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病请描述： 家住陕西宝鸡18岁少年，出生时无异常，等到他学走路的时候出现右下肢屈膝困难，走路姿势异常，家长以为是他刚学会走路，走路不稳就没有放在心上，随着生长发育走路异常姿势依然存在，但没有加重，于是在他10岁时到医院检查诊断为先天性关节挛缩，当时医生建议，先天性关节挛缩是不发展性疾病，可在他18岁以后根据患者的具体症状选择合适的手术来改善。 现在他已经18岁了，主要症状表现为下蹲困难、脚后跟不着地，为了进一步治疗，家长抱着希望到常崇旺教授门诊，经过对患者查体及病史了解，常崇旺教授介绍：患者之前的诊断很明确，属于先天性关节挛缩，与脑瘫的症状有所不同，因此，会有这样的疑问：同样是下蹲困难、脚后跟不着地，为什么他被诊断为先天性关节挛缩？跟脑瘫症状有哪些不同？又该如何治疗？ 什么是先天性关节挛缩？ 该疾病是因肌肉、关节囊及韧带纤维化引起以全身多个关节僵直为特征的综合征，是一种不发展性疾病。其临床表现非常复杂，约占50%的患者只累及四肢关节，而且多累及大的关节，也有患者出现关节挛缩、半内脏及头面畸形，还有可能关节挛缩伴神经系统异常，临床中许多患者表现良好，2/3的患者无须卧床而能行走。 什么是脑瘫？ 脑瘫是指从受孕开始至出生后一个月内脑发育未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势和运动功能障碍为主的综合征，但是因为患者还太小，有时候症状表现并不是特别明显，随着生长发育，一些脑瘫症状会逐渐的明显，临床中常见的脑瘫症状有运动障碍（脚尖着地、剪刀步态、跛行、不能下蹲等）、智力障碍、语言发育落后或说话不清、认知障碍及出现的手足徐动、共济失调、肌张力低下及强直、震颤等症状。 根据这位患者所存在的症状，经过骨科、神经外科等多学科专家会诊后，建议进行三关节融合及跟腱术来改善患者的症状，需要注意的是，应在手术早期和手术后坚持支具固定治疗，可在一定程度上松解挛缩的关节囊、韧带和肌肉，使受累的关节获得一定的运动功能。 最后提醒：在治疗过程中，明确诊断，规范治疗是关键，切忌勿听勿信，避免给患者造成不必要的损伤。
常崇旺 2025-01-07阅读量371
病请描述： 来自河南的吴阿姨，今年62岁，患帕金森病已经7年了。患病初期，吴阿姨只是手抖，但抖动幅度并不是很严重，对日常生活没有大影响，就没有去医院检查。 1年后，症状加重，吴阿姨在切菜的时候，手部突然抖动不止，吴阿姨努力的想控制住抖动，但越紧张抖动的越严重，一不留神切到了手。家人看见之后，觉得不能再拖下去了，带着吴阿姨前往当地医院就诊，诊断为“帕金森病”，予以美多芭等药物治疗。 服药起效后吴阿姨手部抖动明显减轻，维持约4小时，效果较好，2年后吴阿姨逐渐出现肢体僵硬、起步困难，前往医院复诊，医生建议增加药物用量，疗效良好。随着病情逐渐加重，吴阿姨出现双侧肢体震颤、僵硬、姿势步态异常，严重影响日常生活，吃饭的时候菜夹不到嘴里，每次洒一桌子，也无法自己系鞋带、系纽扣。 多次调药后，效果仍然不是很乐观，常年来，病情的折磨和服药带来的副作用将吴阿姨折磨的苦不堪言。吴阿姨的儿子看到母亲这样很是心疼，在网上查询有效治疗帕金森病的方法，了解到帕金森病可以通过脑起搏器手术来治疗。 在朋友的引荐下，来到了唐都医院神经外科王学廉教授的门诊处。经过王学廉教授的详细问诊，了解到吴阿姨服药多年，目前效果不佳，且有做手术的意向，建议入院评估手术。 吴阿姨入院后，积极配合各项术前评估，检查结果无明显手术禁忌，行立体定向脑深部电极植入术，手术顺利，术后无不良反应。一月后开启神经刺激器，开启瞬间，吴阿姨肢体震颤、僵硬等症状基本消失，也无不良反应。 近期吴阿姨来到医院调整参数，反馈到自己目前生活已经完全可以自理了，还能为家人做一日三餐，幸福感满满的。 王学廉教授表示：帕金森是一种慢性进行性疾病，无法治愈。帕金森病人体内缺乏一种叫多巴胺类的物质，所以可以通过药物治疗可延缓病情进展，缓解患者症状，而脑起搏器手术是抑制脑内一些核团的异常放电达到改善症状的目的。 当药物出现明显的副作用时，就可以考虑手术治疗了。手术治疗可以改善药效过了之后的症状，当药物治疗无法满足生活质量要求时，可以选择手术治疗。早期介入手术可以减少药物带来的并发症，可以更好、有效、长期的控制症状。
王学廉 2024-10-08阅读量656
病请描述：马阿姨今年68岁，两年前走路的时候发现自己的双腿有一种无力感，刚开始以为是自己走的时间太久，累着了，心想着坐下缓缓应该就没事了，也就没有很在意这个事情。后来，她在日常做家务的时候总是感觉很疲倦，乏力，有时候还站不住，腿部总是感到不舒服，酸困感尤为的明显，家人带着她在当地医院做了一系列检查，但并没有查出来什么问题，为此，一家人也是很苦恼。 后来，经过朋友介绍，来到了唐都医院神经外科王学廉教授的门诊，就想弄清楚这到底是什么原因造成的，经过问诊及查体，马阿姨的肌张力有轻度增高，诊断为帕金森病，王学廉教授建议先服用美多芭治疗，2周后复诊。听到诊断后，马阿姨很是震惊，对帕金森病也不是很了解，怎么也没有想到腿无力会跟帕金森病有关。 王学廉教授介绍：帕金森病的典型表现大多数为全身僵硬、静止性震颤、运动迟缓、慌张步态、面具脸等，但是帕金森病的早期表现并不是特别典型，发展到典型时需要半年甚至数年的时间，这个时期往往会造成误诊，部分会被误诊为脑供血不足、脑动脉硬化等。 当帕金森药物药效下降，药效消退很快或出现不良反应时，此时接受脑起搏器手术治疗可获得明显的疗效，且术后恢复正常生活能力和工作能力的可能性要远远大于晚期帕金森病患者。脑深部电极植入手术的好处就是在一点药物都没有的情况下，可以完成一些基本的动作，比如说走路、翻身、手也不颤抖，这样病人的生活质量会提高很多，觉得舒服很多，手术后患者可以减少药物的用量和种类。因此，手术再结合小剂量的药物作用，可以让患者的生活更加有尊严，有质量。但是手术的选择和确定，不是每个患者都适合的，需要到医院来进行详细的评估。
王学廉 2024-09-30阅读量1014
病请描述： 赵阿姨今年62岁，今年是她患帕金森病的第7年。患病初期，赵阿姨只是手抖，但抖动幅度并不是很严重，对日常生活没有大影响，就没有去医院检查。 1年后，赵阿姨的症状加重，在切菜的时候，手部突然抖动不止，她越想努力的想控制住抖动，但越紧张，抖动的越严重，一不留神切到了手。家人看见之后，觉得不能再拖下去了，带着赵阿姨前往当地医院就诊，诊断为“帕金森病”，予以美多芭等药物治疗。 服药起效后赵阿姨手部抖动明显减轻，维持约4小时，效果较好，2年后赵阿姨逐渐出现肢体僵硬、起步困难，前往王学廉教授门诊处就诊，王学廉教授建议增加药物用量，疗效良好。随着病情逐渐加重，赵阿姨出现双侧肢体震颤、僵硬、姿势步态异常，严重影响日常生活。 王学廉教授解释：帕金森病在初期起病隐匿,进展缓慢,患者只需要服用少量的美多芭，就可以很好的维持身体正常活动，这一阶段被称为药物蜜月期，但好景总是不长。对于大多数的帕金森病患者而言，这个蜜月期仅仅3到5年后，就会逐渐消失，病情进展加快，患者抖动、僵硬、迟缓等症状加重。 疾病的加重一方面是帕金森病本身的自然进展过程所导致，此时脑内残存的多巴胺能神经元进行性减少，对于左旋多巴的转化和多巴胺的储存、释放都进行性减退。另一个重要的原因是长期大量口服外源性的多巴胺，即美多芭所产生的副作用，在临床上经常能够感受到患者服用多巴胺的量越大，进入到晚期的时间就会越快，因而不求全效、细水长流，缓慢增加患者多巴胺的剂量，是临床的治疗原则。 帕金森会突然加重的原因： 服药不规律： 这个是帕金森病加重的最主要的原因之一，帕金森病一旦确诊,需要长期服药治疗,很多轻症患者服药后震颤减轻或是肢体活动灵活就自行减药。 生活不自律、不规律： 经常劳累、熬夜，对身体和精神都有影响,建议帕金森病患者尽量避免劳累、熬夜,保持作息规律。 服药与饮食的互相影响： 蛋白和脂肪等食物是人体营养所需,但是对左旋多巴类药物疗效有影响,所以应将饮食与服药的时间隔开,既不影响身体所需营养,也不影响药物疗效。 不良的情绪和心境： 情绪对病情也有一定的影响作用,乐观的情绪,利于疾病的治疗,不良情绪可加重疾病的治疗,建议患者调整好心态,积极面对病情;家属也多关心、多理解,多多开导患者,家庭支持是治疗帕金森病坚实的基础。
王学廉 2024-08-09阅读量650