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病请描述： 2019年，一次意外的感冒发烧后，“00后”小伙阿泰(化名)原本平坦的人生道路，突然变得崎岖不已。三年间，几多唏嘘，几多坎坷。 当阿泰在家属的陪伴下，慕名找到上海蓝十字脑科医院神经内科李振并主任后，转机出现了…… 复杂病情 让李振并主任陷入沉思 刚来到上海蓝十字脑科医院时，阿泰的健康状况令人堪忧。 查体显示，小伙体重达210斤左右，严重超重肥胖;反应迟钝，不能算术，叫不出自己和家人名字，认知功能减退;不能正常行走，只能坐轮椅，勉强支撑迈步时呈醉汉步态，为共济失调表现;双上肢肌张力高，呈“齿轮样改变”;双下肢肌张力高，抬举沉重;双手指抖动，呈“扑翼样震颤”;指鼻、轮替实验不能完成;“面具脸”表情淡漠。此外，还时而伴有精神症状，如突然出现的幻觉幻听、进行影像检查时突然性的大声说话等。 ▲ 磁共振检查影像 磁共振检查示，阿泰右侧尾状核头部、左侧豆状核部都有高密度影，这两处与锥体外系各核团紧密联系，协同随意运动肌张力和姿势平衡，也参与复杂运动，因而考虑其为神经损伤后锥体外系症状表现。 回顾阿泰过往的求医经历，辗转多地，颠沛波折，其中不乏知名医院和专家。究竟是什么样的疑难病，让专家束手!让治疗效果不得彰显!!也让阿泰饱受折磨!!!这不禁让李振并主任陷入了沉思。 寻踪觅迹 排除疑点掐准病因 他仔细查阅患者过往病史，不放过任何一个疑点。凭借多年临床积累的经验，李振并主任逐渐将关注重点转移到体重和肝功能指标上，并针对性地开展了实验室检查。报告提示：患者超重、脂肪肝、肝功能指标异常。 再联系阿泰查体时表现出的“扑翼样震颤”(注：指向两侧平伸上肢的时候，腕关节突然屈曲，又突然伸直，同时伴有节律缓慢的粗大震颤，看起来就像小鸟在扇动翅膀)，则多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性以及肝性脑病等。 经与医院神经内科特需专家王玉霞教授、郭明光教授会诊，专家们一致认同李振并主任的意见，初步考虑阿泰患上了代谢性脑病、病毒性脑炎继发癫痫。 ▲ 李振并主任研判分析病情 代谢性脑病是一种由代谢障碍性疾病、系统性疾病或者功能障碍引发的内环境紊乱，进而导致脑功能紊乱的一种疾病，临床上易与脑血管病、颅内感染、颅内肿瘤、脱髓鞘疾病等其他能引起意识障碍的中枢神经系统疾病混淆，因而不易轻松判别。 李振并主任表示，由于阿泰从小体重长期超重，脂肪肝、肝功能受损较为严重，致肝脏无法将有害物质代谢干净，有害物质进入大脑后可导致一系列功能紊乱受损，并由此表现为定向力障碍、精神行为异常、意识障碍等，有些则可出现惊厥、去脑强直发作等。这些症状表现与阿泰高度相符。 锦旗相赠 MDT助小伙迅速恢复自理 在李振并主任牵头下，神经内科会同中医科、高压氧科、康复科、医学影像科等科室，为阿泰展开了MDT多学科联合诊疗，并制定了个性化的综合治疗方案。 包括：逐步减少激素冲击治疗;继续予以药物控制癫痫发作;联合抗帕金森病药物改善锥体外系受损表现;营养神经，以纠正低氧血症、水电解质平衡紊乱和酸碱平衡紊乱;控制血压，使受损脑细胞得到给养，恢复神经功能等。 ▲ 阿泰正在接受治疗 待病情稳定后，李振并主任又根据阿泰的身体状况，制定了每周一次、三次一疗程的血浆吸附治疗方案。“这一步治疗非常关键，由于患者代谢功能很差，血液中存在大量大分子免疫复合物堆积，这些代谢物可引起血管梗死，也可引起炎性反应损伤神经。通过血浆吸附过滤，可以将有害的代谢物快速排出体外。”李主任解析道。 经过为期三周的综合治疗，阿泰的病情很快得到控制，意识状态、肢体功能迅速恢复好转。当亲戚朋友通过手机视频通话，看到阿泰摆脱轮椅稳稳地站立行走、基本恢复生活自理能力时，不禁百感交集，惊喜之情溢于言表。 ▲ 阿泰与医护团队合影 日前，阿泰已顺利办理出院手续。临行前，家属特意定制了一面锦旗，并交待阿泰一定要亲自交到李振并主任手中，借以表达对全体医护团队精心救治和贴心照护的感激之情。 一面锦旗，一声感谢，一份认可，这是对医护人员最好的褒奖，更是一种激励和鼓舞。践行“救死扶伤”的崇高使命，为广大患者提供更优质、更有温度的医疗服务，是我们不懈追求的目标。
上海蓝十字脑科医院 2022-08-18阅读量9047
病请描述： 说到导致癫痫的原因，其实对于很多癫痫患者来说，自己也不知道是什么原因导致了癫痫的发作。家里面既没有癫痫家族史，周围的人也没有出现过，为什么自己就出现了癫痫的发作？山西省人民医院马久红主任介绍，其实现在科学家正在研究这个问题，我们把导致癫痫发作的原因分为了八大类。分别是结构性的原因、代谢性的原因、遗传性的原因、感染、中毒、脑血管病、颅内肿瘤或者免疫因素。在我们在临床工作中呢，碰到比较多的一部分病人是结构性的病因。 说结构性的病因，很多人可能听不懂。比如癫痫患者通常在看病的时候，医生可能要求你群去做一个磁共振或者是CT，目的就是需要检查脑子里面，有没有一些结构性的问题。像我们前一段时间，有一个12岁的孩子在上学期间，出现了一两次失神发作。突然就愣住了，然后有同学就告诉他。后来家长领着来我们中心一看，先做了一个核磁，再做一个脑电图检查。结果发现磁患儿的颞叶就有一点异常的病灶。 再说颅脑外伤，那么颅脑外伤我们分为是小时候的颅脑外伤，还有长大了以后的颅脑外伤。什么是小时候的颅脑外伤，比如说是一个轻度的颅脑外伤，头在墙上磕了一下，或者在那儿碰了一下后出现了很轻微的外伤。如果是当时有一点出血，也没有什么症状，在长大了以后逐渐的他那个出血的部位会形成一个软化灶，最终造成癫痫。 一部分病人是在成年了以后，出现了严重的颅脑外伤，比如在出了交通事故之后造成的脑外伤，或者其他的原因导致脑部损伤比较严重。这种患者在十年之内，都可能会有癫痫发作。除了结构性的原因、脑外伤、肿瘤等原因。我们来说一下先天性的疾病造成癫痫的原因，在这里面也分为两个，一个就是代谢性的问题，就是说有很大一部分病人他是缺乏B族维生素之后，导致病人出现一种代谢性的问题，这就需要做一些检查，如果确定就是缺乏维生素B引起的癫痫，那么在补充足够的维生素B的以后，癫痫的发作就会停止。 在这里要提醒大家一下，不能因为我今天说了说缺少维生素B会导致癫痫发作，大家都去补充维生素B，而是你必须是在医院和医生给你确诊了以后，你是维生素B缺乏症导致的癫痫，只有这样才可能需要去补。 另外就是中毒，中毒也是一种外界的原因，导致中枢神经系统的一种感染。 脑血管病里面其中有一个是脑血管畸形或者是海绵状血管瘤都是导致我们癫痫发作的原因，在脑血管病里面，发病率也是数一数二的。另外就是说是感染，比如脑炎、病毒性脑炎或者脑膜炎等。再一个，还有一些老年人的变性病，除了儿童，在老年人群中癫痫发作几率最高了。这是因为老年人经常会出现脑梗、老年痴呆等变性病造成。 对于患者来说，出现了癫痫的发作。最好是尽快的到正规的癫痫中心去查一查病因。大多数的癫痫患者，我们还是能够查到一些病因，或者是在询问病史的时候找到一些蛛丝马厩，再根据具体情况进行分析。比如说早产、缺氧或者家族里面有癫痫病史等等。
马久红 2022-02-28阅读量8173
病请描述： 在癫痫的患病人群中，儿童占了很大的一部分。为什么说儿童和青少年容易患上癫痫呢？山西省人民医院癫痫中心马久红主任介绍，癫痫是由于大脑神经元的异常放电所致，儿童神经系统功能尚未健全，正处于不断发育与成熟的过程中，神经系统的不稳定性和脆弱性对外界环境的促发因素更为敏感。随着神经系统的不断发育，在儿童期间就会表现出来癫痫发作的症状。因此，小儿癫痫的发病率高，主要是和它的发病原因有关。 先天的遗传因素： 很多癫痫的发病和遗传因素有关，遗传可以影响细胞膜离子通道的功能，降低惊厥阈值，引起神经元放电。已证实或推测与遗传因素有密切关系的癫痫综合征包括儿童及少年失神性癫痫、少年肌阵挛性癫痫、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫等原发性全身或局部性癫痫，其中有些综合征的基因已定位。 后天的因素 营养代谢障碍及内分泌疾病都有可能导致小儿癫痫，例如像低血糖、低血钙、低血镁、维生素b6缺乏，甲状腺功能低下等。颅内感染疾病例如细菌性脑膜炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等疾病都能诱发小儿癫痫。各种外伤导致的疾病如颅内出血、脑挫裂伤、颅骨骨折等外伤疾病如果得不到及时有效地治疗，就会有可能诱发小儿癫痫疾病。 神经系统发育不成熟 由于小儿神经系统还没有发育完全，一旦大脑皮层受到高热或剧烈的精神刺激，就会产生过度兴奋引起癫痫病。小儿大脑正处于生长发育过程中，小儿神经系统的不稳定性和脆弱性表现为对外界环境的促发因素更为敏感，如受到惊吓，或高热等因素，为以后癫痫的发作埋下隐患，患上癫痫的几率就会增加。 癫痫发作会给儿童造成哪些影响 癫痫病会影响儿童的大脑发育，因为癫痫的异常放电会导致神经系统发育的延缓，很多的儿童癫痫，随着年龄的增加，神经系统的发育要落后于同龄人。多表现为学习成绩不好，注意力不能集中，甚至是理解力不能完全，这都是癫痫发作对儿童产生的影响。如果它是一种良性的癫痫发作，随着年龄的增加，发作就会逐渐地停止。同时，由于小儿大脑的可塑性较强，癫痫发作本身对不成熟脑的损伤较成熟脑为轻，所以只要没有难治的病因，癫痫发作前没有神经系统的缺陷，并且积极控制了发作，大多数患儿不遗留后遗症，随着孩子的成长和大脑发育的成熟，大部分癫痫都是能够缓解的。 但如果是一些恶性的癫痫，比如说是一些有遗传基因的癫痫，往往病人的神经系统的恶化会非常明显。所以，如果有癫痫发作，我们一定要尽早的控制，减少发作，以减少他对儿童神经系统发育的影响。
马久红 2022-02-14阅读量8485
病请描述：Rasmussen是一位欧洲医生的名字，因为他最早确诊了这种疾病。Rasmussen脑炎多见于刚出生到14岁内的青少年儿童，是罕见的中枢神经系统疾病。 Rasmussen脑炎（RE）临床少见，但症状严重。该病病因至今不明，目前资料提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩，临床表现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫痫。RE的诊断依据临床、脑电图和MRI，部分患者还需进行组织病理学检查。治疗目的是减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤。 病因 RE是一种特异性进行性疾病，主要见于小儿。临床表现为逐渐加重的局部性运动性癫痫发作，常发展为持续性部分性癫痫(epilepsia partialis continua，EPC)，抗癫痫药物不能满意控制发作。病程中逐渐发生偏瘫和进行性认知障碍。病理特点是一侧大脑半球限局性慢性炎症。病因不明，近年的研究认为RE的发病与自身免疫机制有关。 到目前为止，所有的研究均未发现病毒，也未分离出病毒，却发现病变脑组织及脑血管存在自身免疫性损害，并发现在患者体内存在谷氨酸受体( glur3) 的抗体。有人对1 例glur3抗体浓度较高的患者进行血液换置治疗， 以降低glur3 的浓度。 癫痫发作频率及程度出现明显改善。从目前获得的研究结果来看，人们更倾向于称本病为rasmussen 综合征，有关rasmussen 综合征的病因，仍然是需要人们深入研究的问题之一。 根据蒙特利研究所的经验，RE病者的病理特征分为下列数级：①最早期患者表现为炎性反应，有许多胶质结节，伴或不伴神经元吞噬，血管周围有圆细胞和胶质瘢痕形成。②病程稍久则见到许多胶质结节，血管周围出现袖套现象和圆细胞浸润，至少有一个灰质块完全坏死。③表现神经细胞丧失，中等胶质细胞增生，血管周围有丰富的圆细胞，极少有胶质结节。④最终，见不到胶质结节，有神经元丧失和轻度血管周围炎性变化，伴有程度不等的胶质细胞增生和胶质瘢痕形成。 2004年Pordo等用定量免疫组化技术研究显示，在增生的胶质小结和激活的星形细胞，主要是T细胞，在许多CD3＋的 CD8＋细胞中包涵有GRB＋颗粒，而且有7%的CD8＋细胞附在神经元附近，而神经元则表达MHC-I型抗原阳性。许多神经元由凋亡而死亡。但病毒感染的包涵体没有见到。 本病为散发的罕见疾病，1958年Rasmussen提出此病，并认为可能的病因为病毒感染，但是至今尚无可靠证据证实。证实本病的免疫病因，包括体液和细胞毒性T细胞反应的可靠资料不断出现。20世纪90年代以来，在部分患者血清中测到兴奋性氨基酸—谷氨酸受体3（GluR3）的抗体，并在兔子中注射GluR3溶合蛋白后引起癫痫发作，但近年的研究否定了该结果。细胞免疫研究亦见到与GluR3有关的细胞毒性免疫反应和病理中见到脑内淋巴细胞浸润。2003年Nabbout和Dulac等提出 Rasmussen脑炎作为一种癫癎脑病，认为癫癎发作可以破坏血脑屏障，引起体液和细胞免疫反应，从一侧影响到两侧的脑组织而致脑组织异常。 RE的病因尚未完全清楚，现多认为是一种自身免疫性疾病。曾提出可能为RE病因的假说有慢性持续性病毒感染、急性病毒感染诱发局部免疫反应、自身免疫疾病等。由于RE的脑病理与慢性脑炎相同，故提出慢性病毒性脑炎的可能，但在过去30余年中，虽然作出不懈努力以寻找RE脑组织内病毒物质的存在，均未能成功。只有Power等(1990)对10例RS用巨细胞病毒DMA探针检查，发现7例有CMV基因组物质。但其他学者在RE脑标本中均未见到巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、传染性单核细胞增生症病毒等任何病毒物质。说明病毒不是RE的病因，至少不是唯一的病因。是否病毒感染诱发特殊的遗传素质或出现异常的免疫反应，有待进一步研究。 关于免疫反应的问题，Andrews等(1990)发现RE病儿血清中抗核抗体增高，脑脊液中有寡克隆带及内源性IgG生成，脑组织有慢性炎症及IgG、IgM、IsA、C3、C1 q等免疫复合物沉积，证明免疫反应的存在。同时也显示，脑皮层的免疫性病理改变可以引起临床癫痫发作。 发病机制 RE的自身免疫学说，由Rogers等(1994)的一系列研究得到证明。作者们用谷氨酸受体亚单位3(GluR3)对兔进行免疫时，发现兔的癫痫发作和脑的病理改变与人类RE相似，因而推测RS是针对GluR3蛋白的自身免疫病。随后，作者们在3例活动性RS病儿的血清中发现了抗GluR3的自身抗体，证明抗GluR3自身抗体是RE的发病原因。如果确实如此，则用血浆置换法滤除血循环中的抗GluR3抗体，应使症状减轻。作者遂对1例RE病儿进行了血浆置换，结果在其循环抗体减少的同时，临床也显著好转。 虽然血浆置换的效果是一过性的，但可以认为，GluR3是自身抗原，而抗GluR3抗体是引起RE的神经元脱失、慢性炎症和癫痫发作的主要原因。正常时，血脑屏障(BBB)阻止抗体进入脑组织，但RE时有BBB的局部缺损，抗GluR3抗体可以通过BBB到达脑细胞的谷氨酸受体，导致脑的免疫性损伤。抗GluR3抗体激活了兴奋性神经递质谷氨酸的受体，使神经元兴奋而引起癫痫发作；发作本身又使BBB产生裂隙，使更多的抗体和免疫炎性细胞进入脑内，加重免疫反应，形成恶性循环，导致临床的进行性恶化病程。Rogers的临床研究(Twyman等，1995)又进一步证明，抗GluR3抗体不仅可以辨认谷氨酸受体并与之结合，还能对谷氨酸受体起到激动剂的作用。 这是首次发现特异抗体可以激动一个神经递质的受体。由于抗体对谷氨酸受体的过度刺激而引发临床癫痫发作。GluR3受体有A和B两型，抗GluR3A抗体可以与受体结合，但不能激活该受体；而抗GluR3B抗体不但可以与受体结合，还激活谷氨酸受体离子通道活性，并损伤甚至杀死神经元。其结果是：由于抗体的激动作用，引起受体过度刺激，谷氨酸产生过多，产生兴奋性毒性作用(excitotoxicity)，导致神经元损伤直至死亡。这种神经元死亡是通过补体还是通过凋亡机制尚有不同意见。Krauss等(1996)报道l例Rs，用环磷酰胺效果较好，但并未测到抗GluR3抗体；加之有些RE病理除慢性脑炎之外，还可见其他病变，说明RE的病因仍需进一步证明。 RE时的严重癫痫发作，原因较复杂。根据上述GluR3自身免疫学说，发作是由于兴奋性神经递质谷氨酸过多所致。RE的双重病理，如结节性硬化、神经元移行缺陷等，也可引起癫痫发作及损伤血脑屏障。对癫痫的遗传易感性也不能排除。此外，癫痫发作本身所致脑损伤也使病情恶化。 临床表现 本病最初的症状是局部性癫痫发作，起病年龄平均约为7岁(14个月～14岁)，10岁以内者占80％。也可起病于少年(13～14岁)或成人，但少见。在癫痫发作以前，发育多为正常，无外伤史；数月之内有急性炎症性疾病者少见。一般没有免疫疾病史。病程为进行性，癫痫逐渐加重，并出现偏瘫和认知障碍，临床经过与脑内由限局性慢性炎症发展为炎症脑萎缩的的病理改变过程相符合。Andermann(1991)对48例RS做了总结。病初的癫痫发作形式主要是局部性运动性发作，约占80％；偶有放电的泛化而表现为全身强直阵挛发作。少数病例(约20％)以全身性发作开始，但在病程中仍以局部性发作为主要的发作形式。抽动的部位主要见于口角、眼睑、手指或前臂，为振幅不大的快速阵挛。有时可见Jaekson发作，由口角抽动逐渐波及上肢，或波及半身。发作频繁，56％表现为持续性部分性癫痫(EPC)，持续数小时、数日、数月或更长。从初次癫痫发作到出现EPC之间的间隔时间不定，一般是1～2年。约21％的病例发生全身性惊厥持续状态。 病程进行的速度各例不同，由数月至数年、数十年不等。最终都发展为持续性癫痫发作、偏瘫、认知缺陷和行为异常，日常生活受到严重影响。可以将全部病程大致分为三期，但其间并无严格界线。第一期以进行性癫痫发作为主要表现，尚未出现永久性偏瘫和认知障碍。此期对于多数有EPC的病例来说，诊断较易；对于没有EPC的病例，可根据逐渐加频而药物不能控制的部分运动性发作而疑及RE。第二期开始于起病后3个月至10年不等，多在5年以内，出现进行性偏瘫。偏瘫可能是发作后暂时瘫痪的积累，也可能与发作无关，是脑病理改变直接引起的后果。认知缺陷、智力衰退见于85％以上的病例，其程度各不相同。17％有性格改变和行为异常。此外还有大脑半球其他功能受损的表现，如失语(18％)，偏盲(49％)，躯体感觉障碍(29％)，构音障碍(23％)，以及视觉障碍、舞蹈样不自主动作等。此期持续时间从2个月至10年不等。第三期病情相对稳定，发作频率减少或停止，但仍处于瘫痪和智力衰退状态。 近年报道RE可起病于少年和成人(Han等，1997)。少年期(13～16岁)开始的RE，临床和病理特征与10岁以下儿童相似，但病程经过较良性，EPC较少，而较多见枕叶病理改变和视觉症状，如幻视、偏盲等。有的病理改变较限局。成人起病的RE与少年起病者相似，较良性，有的没有认知障碍。该作者认为，少年和成人RE在手术治疗方法上与儿童RE有区别，不一定做半球切除，只做脑病灶的限局性切除即可。 RE主要是一种起病于儿童期的，较少见的严重疾病,并未由脑组织直接分离出病毒，用PCR 等方法曾检出的可疑触发因素有:巨细胞包涵体病毒、疱疹病毒和EB 病毒等。当初Rasmussen等只是根据脑组织中有淋巴细胞浸润及小胶质细胞结节形成等类似俄罗斯春夏季脑炎的病理改变，推论为某种免疫反应所致的脑炎。有关的免疫机制已知有2种。体液性自身免疫； 由T淋巴细胞介导的细胞毒性反应，但是无论是体液免疫，细胞免疫或两者并存，均不足以解释RE仅累及一侧大脑的特点，Andrew等推测系由于惊厥本身可以损伤该侧大脑的血脑屏障，导致相关抗体或免疫活性细胞侵入，进一步加重惊厥发作，形成恶性循环所致。临床表现为各种发作形式的癫痫、进行性的偏瘫及智力减退为Rasmussen’s综合征三大主征。它约占所有癫痫病因中的1% 。RE主要在儿童期发病，典型病例可分为3期。 1、初始期：平均病程7个月，主要表现为并不频繁的癫发作，脑影像学检查可无特殊发现，有的病例此期可长达数年，部分病例无初始期，直接进入急性期。 2、急性期：癫发作频繁，主要呈持续性癫部分性发作( epilepsia partialis continua, EPC) ，伴有进行性一侧肢体运动障碍、偏盲、认知功能降低，若主侧半球受累可同时有失语，此期平均病程4～8个月。此期的癫发作有以下特点：①发作表现形式可以多样；②最常见的形式为EPC； ③对抗癫药反应差。究其原因，Andermann及Rasmussen认为是致灶游走于大脑半球不同部位所致。 3、后遗症期：癫痫发作频率可有所减少，与持续的神经系统残障表现(如偏瘫)同时存在，此期脑影像学检查可有明显的、常为一侧性的脑病变和脑萎缩。 诊断 RE诊断是根据临床表现和脑病理改变。临床的3个主要症状是进行性癫痫发作、偏瘫和认知障碍，但尚需实验室检查的确诊。RE脑脊液可为正常，或有少量淋巴细胞和轻度蛋白增高。脑电图检查可见背景活动慢化，或有δ波爆发，多为双侧性异常，以一侧为主，90％两侧不对称。发作间期可见弥漫性、以一侧为主的棘波灶，以额、颞区为著。约45％有两侧同步、频繁的不规则棘慢波，杂以多形慢波。也可在一侧前头部有持续性高幅节律性慢活动，夹杂棘波。脑电图改变与临床的进行性恶化有一定相关，晚期出现严重的一侧性脑萎缩时，健侧的异常可能更为突出。发作期脑电图很难判定放电的起始部位，可为一侧开始，或为多灶性开端；脑电图放电与临床发作的相关性有时并不明显。必要时需做脑皮质活检以显示特殊的病理改变。 RE的诊断主要依赖于病史，临床典型的癫癎发作和发病过程，脑电图异常和头颅MRI的阳性发现。Derry等（2002）指出，若能符合下列标准A的3条或B的2条，RE即可诊断。 A：①临床上有局灶性癎性发作（伴或不伴部分连续发作和一侧皮质缺损）。②脑电图示一侧半球慢波，伴或不伴癎样电活动和一侧癎性发作。③MRI显示一侧局灶性皮质萎缩，至少是灰质或白质在T2/Flair上有高信号，同侧尾状核头部高信号或萎缩。 B：①临床上有癫癎部分连续发作（EPC）或一侧进行性皮质性功能缺失。②MRI可见进行性一侧皮质萎缩。③病理：T-细胞为主的脑炎伴激活的胶质细胞和反应性星形细胞增多，或脑实质内有许多巨噬细胞或浆细胞或可除外RE的病毒包涵体。 临床上，在诊断RE过程中仍需与颅内占位病变，一侧半球癫癎综合征，代谢性或进行性变性神经疾病，特别是MELAS等相鉴别。还需与中枢神经的其他炎症性疾病相鉴别如脑血管炎、亚急性硬化性全脑炎、俄国春夏脑炎及多发性硬化等相鉴别。 针对RE的诊断，文献报道不一。有关谷氨酸受体－3（GluR3）抗体对RE的辅助诊断价值，在诸多文献中受到置疑，目前很难确定其在RE诊断中的作用和地位。还有学者认为，RE的诊断主要依靠临床症状学、电生理学和影像学的系列随访检查，个别病例可能需要组织病理学确诊。 早在2002年，国外学者对RE的病期进行了详细描述和分期。初期阶段平均为7.1个月，该期内的临床症状主要为频率很低、发作较轻的部分运动性发作，罕见偏瘫；急性期主要表现为频繁发作的部分运动性抽搐，约69％的患者可出现部分性发作持续状态（EPC）和偏瘫，平均持续约8个月；到了末期，癫痫发作次数减少，但偏瘫和神经功能障碍则比较固定。 由此可见，对末期的RE诊断比较容易。如何对早期的RE做出确诊，除了重点、综合观察临床症状、MRI的进行性改变外，免疫抑制剂对早期RE均有较好的治疗效果也可作为一个参考依据。 结合病例，病程最短者仅4个月即明确诊断。其确诊主要建立在典型的临床症状学和进行性左侧半球皮质萎缩的基础上。均可得到较理想的治疗。 鉴别诊断 RE需要与许多疾病鉴别，如伴有持续性部分性癫痫的疾病、脑皮质发育不良、脑灰质变性、朊蛋白病、慢病毒感染、海绵样脑病、线粒体脑病(MELAS)、脑错构瘤等。 神经影像学检查有助于确定局部病变的性质、范围、病情进展情况及治疗效果的判定。CT可见脑萎缩现象(脑室扩大，以颞角最著，外侧裂增宽)。MRI对早期诊断有帮助，常可见颞叶内侧病变，据认为，小儿频繁局部性运动性发作，加上MRI早期表现，就应考虑RS的可能(1998)。SPECT也对早期诊断有帮助，有时比MRI更早发现颞叶血流低灌注区，为早期治疗提供依据。 SPECT还可发现在EEG放电最大的区域有血流灌注增加，同时在治疗后随着临床好转缺血性影像也明显好转，显示治疗的有效性。PET检查可见受累半球有限局性葡萄糖代谢率减低。MRS(磁共振光谱)可早期发现脑损伤，在MRI尚未显示异常时即可发现神经元损伤及脱失，此外，还证明局部乳酸堆积是EPC的后果而不是由于RE本身。 RE需要与许多疾病鉴别，如伴有持续性部分性癫痫的疾病、脑皮质发育不良、脑灰质变性、朊蛋白病、慢病毒感染、海绵样脑病、线粒体脑病(MELAS)、脑错构瘤等。 儿童Rsmussen脑炎首次影像检查多表现正常。随着时间推移，MR上可见脑皮质和皮层下白质内出现长T2信号灶；随后，发生脑萎缩。额叶和颞叶为最常受累部位，且岛叶皮质常可见萎缩。约65%患儿可见基底节进行性T2信号延长和萎缩。质子MRS图像显示，受累白质的NAA峰减低。如采用短回波序列，则可见谷氨酸/谷氨酰增高，可能因癫痫持续发作所致。18F-脱氧葡萄糖PET检查显示大脑半球病变区葡萄糖摄取降低。病变区弥散度增加，也许因病变区细胞丢失和萎缩所致。 年龄为1-15岁（最常见于3和6岁）既往身体健康的儿童如出现单纯部分性癫痫发作频率增加，且可见发作后损伤，即使神经影像检查显示正常，也应考虑Resmussen脑炎。 辅助检查 实验室检查 15%的患者脑脊液检查异常，有轻度脑脊液细胞增多，16～17×106/L白细胞，轻度脑脊液蛋白增高（500～1 000mg/L），部分患者可有单克隆IgG阳性。血清抗GluR3抗体测定常无肯定结果，其他检查正常。 其他检查 脑电图检查可见一侧半球，特别是颞叶局灶性δ波，有癎样放电，但有时脑电图正常。头颅MRI检查，可见脑室扩大，一侧岛叶和岛周围区扩大，皮质和皮质下异常信号，重则半球萎缩伴同侧尾核头部萎缩。PET会有偏侧半球低代谢。 治疗 RE的对症治疗，即控制持续性部分性癫痫和其他类型的难治性癫痫发作，曾试用过各种抗癫痫药物，均未得到满意效果。 RE的病因治疗也较复杂。根据病因的不同学说，提出了各种不同的治疗方法。主张病毒感染者，用各种抗病毒药物，如无环鸟苷(Acyclovir)、齐多夫定(zidovudine)、更昔洛(gancidovir)等，均未见确实效果。 免疫抑制剂的效果尚无结论，如激素、ACTH、环磷酰胺等。但多数认为仍可以试用，其作用机理可能是抗癫痫、保护血脑屏障、或抗炎作用。治疗方法举例：先静脉注入甲基强的松龙400mg／m2，隔日一次，共3次；然后13服强的松2mg／kg·d，持续应用3～24个月，在此期间逐渐减量。有人认为应用数月后可以使发作减少，神经症候好转，对于病程在15个月以内者，效果较好。此外，脑室内注入a干扰素似有一些效果。目前认为，在针对特异性自身抗体的治疗尚未推广施行之前，比较有效的方法有静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、外科手术。 静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗RE是Walsh(1991)首先提出的。Hart等(1994)用大剂量MG单用或与激素合用，治疗19例RE，疗效不一致，有好转，也有无效者。Wise等(1996)、Martland等(1997)在其他方法治疗无效后，开始IVIG，剂量为400ms／ks．d，5天为一疗程，每2～4个月重复一个疗程，结果满意。Martland等对6岁病儿在起病3个月后开始WIG，在完成第二个疗程后症状好转，发作停止，轻偏瘫恢复。Wise等对14岁病儿在起病后6个月开始MG，共做了12个疗程，历时3年10个月，病情稳定，发作减少，偏瘫停止进行，认知和社会适应功能良好，患者完成了中学课程，并进入大学。其脑电图和MRI仍保留额区的限局性异常。此病儿的临床进行性病程和脑病理(脑组织活检)都确定RE的诊断。ⅣIG治疗未见不良反应，其作用机理可能是阻断内源性抗体的合成，缺点是价格昂贵。 血浆置换的治疗方法是根据RE的自身免疫机理提出的(Andrews等，1996)，目的是将血中抗GluR3抗体滤除。血浆置换后，病儿发作减少80％，认知、语言也有明显改善，但数周或数月后有可能复发。一般认为血浆置换尤其适用于病程急剧恶化或癫痫持续状态时。 外科手术被认为是在未找到特异性病因治疗的情况下，唯一能使发作停止的方法。手术进行越早，病程越短，年龄越小，效果越好，可使病儿生活质量改善，防止由于持续性癫痫发作造成的认知功能下降，也可避免抗癫痫药物的不良反应。以前多做局部病灶切除，效果不满意，癫痫容易复发。现多行一侧大脑半球切除，或次全切除，可以使发作和智力倒退中止进行(Rasmussen，1983，1989)。优势半球切除术时应注意到语言功能的问题，尽量防止术后失语的发生。对小年龄患儿，优势和非优势半球分化尚不完全，健侧半球可逐步代偿被切除半球的语言和运动等功能。功能性半球切除术是当前采用的方法，该方法切除患侧额叶后部、中央区、顶叶前部及全部颞叶，切断残存额叶和顶枕区之间的连接，同时行胼胝体全部切断。功能性大脑半球切除术在解剖学为半球次全切除，但在生理上可达到大脑半球全切除的效果，并可避免脑表面含铁血黄素沉积症等手术合并症。无论如何，外科手术还不能认为是本病最终的治疗方法，针对RE的自身免疫机制寻找更好的预防和干预方法是当务之急。
尚丽 2022-01-18阅读量9716