病请描述：带状疱疹（俗称：缠腰龙、蛇缠腰、生蛇等）是一种由水痘-带状疱疹病毒（VZV）再激活引起的感染性皮肤病，以皮肤损害和神经病理性疼痛为主要表现，可经飞沫和接触传播，原发感染主要引起水痘。 一、带状疱疹为啥这么疼？ 水痘-带状疱疹病毒具有嗜神经性。当潜伏的病毒被激活后，首先会导致受累神经发生炎症、水肿、坏死，故而出现严重的神经痛。神经损伤的严重程度，决定了疼痛的强度。老年人和免疫力低下人群的神经痛会更严重。 二、得过水痘的人一定会得带状疱疹？ 得过水痘的患者是会再得带状疱疹的，水痘和带状疱疹是由同一种病毒，水痘-带状疱疹病毒感染所致。初次发病时为水痘，复发时为带状疱疹。复发是因为初发感染水痘痊愈后，水痘-带状疱疹病毒未被完全清除，在感觉神经节内潜伏，当免疫功能低下时，使潜伏的病毒被激活，重新复制，侵犯神经节，导致带状疱疹的发病。 三、带状疱疹长在哪里最危险？ 带状疱疹病毒侵犯中枢神经系统时较危险。如果水痘带状疱疹病毒感染了中枢神经，则会引起病毒性脑炎或脑膜炎等中枢神经系统的炎症，可能导致颅内压升高，引起四肢抽搐、惊厥等情况发生，严重者甚至会出现意识障碍、昏迷，甚至可危及生命。 四、带状疱疹如何治疗？ 1、抗病毒药物治疗：老年带状疱疹抗病毒治疗一线药物有溴夫定、伐昔洛韦、泛昔洛韦和阿昔洛韦，一般治疗时间为7 d。治疗前应评估发生PHN的风险，对不断有新皮损出现，或有中枢神经系统或内脏受累者，建议延长抗病毒治疗至14 ~ 21 d。在使用阿昔洛韦、泛昔洛韦和伐昔洛韦时，需要根据患者肾功能情况调整药物剂量，常规监测肌酐水平。 2、微创介入治疗：临床上用于治疗带状疱疹后神经痛的微创介入治疗主要包括神经介入技术和神经调控技术，其中神经介入技术包括神经阻滞、选择性神经毁损和鞘内药物输注技术。神经调控技术主要包括脉冲射频和神经电刺激术等，其是指通过电脉冲适当地刺激产生疼痛的目标神经，反馈性调整神经的传导物质或电流，从而达到有效缓解疼痛的目的。 3、其他：针灸治疗、臭氧治疗等技术在临床上也显示有一定的效果。 在此提醒广大朋友！预防带状疱疹：一方面要注意提高机体抵抗力，注意劳逸结合，不能过度劳累、经常熬夜；另一个更安全有效的方法就是接种重组带状疱疹疫苗。如果发现疑似带状疱疹的前期症状，如局部皮肤疼痛并伴随小红斑、丘疹出现，应赶在72小时内就医及采取有效治疗方法，有效降低后遗神经痛和其他并发症的发生。
孙勇 2023-07-27阅读量464
病请描述：💌💌什么是流行性腮腺炎？ 🎈流行性腮腺炎（epidemicparotitis）简称流腮，俗称痄腮，是由流行性腮腺炎病毒感染引起的急性呼吸道传染病，病毒主要侵犯腮腺，在腮腺肿胀时传染性最强，主要发生在儿童和青少年； 🎈除腮腺外，病毒也可侵犯其他的腺体组织和器官，如胰腺、性腺，脑组织、心脏、关节等。 🎈流行性腮腺炎全年均可发病，以冬春季为主，人是唯一的传染源。 📩Q：流行性腮腺炎是如何传播的？ 📩A：传染源：早期患者及隐形感染者均为传染源。传播途径：病原体主要通过空气传播或飞沫传播，也可通过直接接触感染者的唾液传播易感人群：人群普遍易感，易在幼儿和小学生（5-9岁）中流行。 📩Q：流行性腮腺炎的表现症状 📩A：潜伏期8-30天,平均18天。主要表现为一侧或两侧耳垂根部肿大，肿大的腮腺常呈半球形，以耳垂为中心，向前向下向后弥漫性肿胀，并有明显的压痛。在咀嚼或进食酸性食物时，疼痛加重。患者除了腮腺部位肿痛外，大部分患者还有发热症状，体温在38℃左右，间断性。如果没有并发症，一周左右可自愈。 📩Q：流行性腮腺炎的并发症 📩A：流行性腮腺炎本身并不可怕，但是出现并发症可能会很严重。 1、当腮腺炎患儿出现腹痛、腹胀、呕吐、发热等症状时，需要警惕胰腺炎，这种病严重时可危及生命； 2、如果孩子出现头痛、持续发热、呕吐、精神差，甚至抽搐时，需要警惕病毒性脑炎； 3、当女孩子出现腹痛时，需要警惕卵巢炎； 4、男孩子发热伴“蛋蛋”肿痛时，需要警惕睾丸炎。如果并发了双侧睾丸炎，有可能导致成年后的不孕症。 ⏰⏰常见误区解答： 🎈腮腺不肿，病情不重？ 不是的，因流行性腮腺炎引发的一系列并发症，其危害性远远超出了腮腺炎本身。因此，孩子得了腮腺炎，家长要特别注意，发现有持续高热不退、频繁呕吐、精神不好、易嗜睡等危险征兆，应及时到医院就诊。 🎈年龄越大，危害越少？ 绝大多数人会出乎意料：成人得了“大嘴巴”，病情较儿童要凶险得多。腮腺病毒，对各类人群都有高度感染性。 🎈不就腮腺肿了点嘛，上学应该没有问题吧？ 不可以，因为流行性腮腺炎传染性强，所以需隔离患儿，预防交叉感染。传染期从症状出现前一个患星期到出现症状后9天，约2周时间内。隔离患者至肿胀完全消失1周，避免跟其他未患此病的小儿接触。 🎈孩子腮腺大起来了，是不是得了流行性腮腺炎？ 引起腮腺肿大的原因有很多：腮腺管堵塞、腮腺管开口畸形、化脓性腮腺炎等。如果出现腮腺肿大，患者应该前往医院就诊，以免误诊。 🎈孩子曾患过流行性腮腺炎，还会得第二次吗？ 一般不会，因为流行性腮腺炎是一种终身免疫的疾病，就像麻疹和水痘一样，得了一次以后身体中会产生抗体，所以不会得第二次。 📩腮腺炎患者治疗时应该注意哪些问题？ 1.适当卧床休息，多喝水，保证液体摄入量。 2.要常用温开水或淡盐水等漱口，保持口腔的清洁。3.应注意清淡饮食，忌吃酸辣等刺激性强的食物。 4.患儿口鼻分泌物污染过的用具可煮沸消毒，被褥可在阳光下暴晒消毒。 📩流行性腮腺炎治疗有特效药吗？ 本病为自限性疾病，目前尚无抗腮腺炎特效药物。主要对症治疗，减轻症状，及早隔离患者直至腮腺肿胀完全消退为止。 📩流行性腮腺炎饮食建议 → 饮食宜清淡，保持必要的营养和能量摄入。 → 选择易消化、温度适宜的食物，比如牛奶、豆浆、粥、面条、藕粉、土豆泥等。 → 由于本病具有传染性，患者的餐具要与他人分开，定时煮沸消毒。 📩流行性腮腺炎饮食禁忌 → 忌食辛辣等刺激性食物及海鲜等发物，不利于康复。 → 避免需要反复咀嚼的食物等。 → 避免食用酸性食物等，因为它们会刺激唾液分泌，加重腮腺疼痛。 📩流行性腮腺炎预防措施 → 按时接种麻腮风三联减毒活疫苗，是最有效的预防措施。 → 流行期间应少去公共场所等封闭环境。 → 注意个人卫生，勤洗手。 #流行性腮腺炎#腮腺肿痛 #常见误区 #流行性腮腺炎护理 #流行性腮腺炎治疗 #腮腺炎并发症
高源 2023-02-18阅读量3019
病请描述： 龚贵川整理 麻黄汤【主治】外感风寒。恶寒发热，头痛身疼，无汗而喘，舌苔薄白，脉浮紧。（本方常用于感冒、流行性感冒、急性支气管炎、支气管哮喘等属风寒表实证者。）【功用】发汗解表，宣肺平喘。【辨证要点】恶寒发热，无汗而喘、咳嗽、脉浮紧。【组成】麻黄（12克）桂枝（9克）杏仁（12克）炙甘草（6克） 大青龙汤【主治】外感风寒，里有郁热证。恶寒发热，头身疼痛，无汗，烦躁，口渴，脉浮紧。【功用】发汗解表，兼清里热。【辨证要点】恶寒发热，无汗、烦躁，口渴【组成】麻黄（15g）桂枝（9g）炙甘草（6g）杏仁（9g）石膏（15g）生姜（9g）大枣（9g） 麻黄加术汤【主治】风寒夹湿痹证。恶寒发热，头痛身疼、身体烦疼，无汗【功用】发汗解表，散寒祛湿【辨证要点】恶寒发热、身体烦疼，无汗【组成】麻黄（12g）桂枝（9g）炙甘草（6g）杏仁（9g）白术（12g） 葛根汤【主治】外感风寒表实，项背强，无汗恶风，或自下利，或血衄;痉病，气上冲胸，口噤不语，无汗，小便少，或卒倒僵仆。【功用】发汗解表，升津舒筋【辨证要点】项背强，无汗恶风【组成】葛根20g麻黄12g桂枝9g芍药9g(切)甘草6g(炙)生姜9g(切)大枣15g 小青龙汤【主治】外寒里饮证。恶寒发热，头身疼痛，无汗，喘咳，痰涎清稀而量多，胸痞，或干呕，或痰饮喘咳，不得平卧，或身体疼重，头面四肢浮肿，舌苔白滑，脉浮。（本方常用于支气管炎、支气管哮喘、肺炎、百日咳、肺心病、过敏性鼻炎、卡他性眼炎、卡他性中耳炎等属于外寒里饮证者。【功用】解表散寒，温肺化饮【辨证要点】恶寒发热，头身疼痛，无汗，喘咳，痰涎清稀而量多【组成】麻黄（10-15g）、芍药（10-15g）、细辛（3-6g）、干姜（10-15g）、甘草炙（10-15g）、桂枝（去皮，10-15g）、五味子（3-6g）、半夏（洗，10-15g） 射干麻黄汤【主治】寒痰郁肺结喉证。症见咳嗽，气喘，喉间痰鸣似水鸡声，或胸中似水鸣音，或胸膈满闷，或吐痰涎，苔白腻，脉弦紧或沉紧。临床常用于支气管哮喘、急慢性支气管炎、慢性阻塞性肺病、肺源性心脏病等。【功用】温肺化饮，下气祛痰【辨证要点】咳嗽，气喘，喉间痰鸣似水鸡声【组成】射干(9g)，麻黄(12g)，生姜(12g)，细辛、紫菀、款冬花(各9g)，五味子(12g)，大枣(7枚)，半夏((12g)。 麻杏石甘汤【主治】外感风邪，邪热壅肺证。身热不解，咳逆气急，鼻煽，口渴，有汗或无汗，舌苔薄白或黄，脉滑而数者。临床常用于治疗感冒、上呼吸道感染、急性支气管炎、肺炎、支气管哮喘、麻疹合并肺炎等属表证未尽，热邪壅肺者。【功用】辛凉宣泄，清肺平喘【辨证要点】发热、喘咳、苔薄黄、脉数为辨证要点【组成】麻黄（12克）石膏（30克）杏仁（12克）炙甘草（6克） 桂枝汤【主治】外感风寒表虚证。症见头痛发热，汗出恶风，鼻塞流清涕，恶心干呕，苔白不渴，脉浮缓或浮弱。【功用】解肌发表，调和营卫【辨证要点】恶寒发热、出汗、怕风、脉浮缓【组成】桂枝（12g）炙甘草（6g） 白芍（12g）生姜（12g）大枣（15g） 荆防败毒散【主治】"流感"、感冒等病证初起。恶寒、发热、无汗、剧烈头痛、肌肉关节酸痛，舌苔白腻，脉浮或浮数者【功效】发散风寒，解表祛湿【辨证要点】恶寒、发热、无汗、剧烈头痛、肌肉关节酸痛【组成】荆芥、防风、茯苓、独活、柴胡各10克，前胡、川芎、枳壳、羌活、桔梗、薄荷各6克、甘草3克。 小柴胡汤【主治】邪在半表半里，症见往来寒热，胸胁苦满，默默不欲饮食，心烦喜呕，口苦，咽干，目眩，舌苔薄白，脉弦者【功用】和解少阳，和胃降逆，扶正祛邪【辨证要点】往来寒热，胸胁苦满、口苦，咽干，目眩【组成】柴胡（15g）；黄芩（9g）；党参（15g)；清半夏（12g）；甘草炙，（6g）；生姜（12g）；大枣（15g）。 银翘散【主治】温病初起。发热无汗，或有汗不畅，微恶风寒，头痛口渴，咳嗽咽痛，舌尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数【功效】辛凉透表，清热解毒【辨证要点】发热出汗、微恶风寒、头痛口渴，咳嗽咽痛【组成】连翘（10g）银花（10g）桔梗（6g）薄荷（6g）竹叶（4g）生甘草（5g）荆芥穗（5g）淡豆豉（5g）牛蒡子（6g） 银翘马勃散【主治】治疗湿邪与温邪共同侵袭人体，肺气不利出现的咽痛，这种原因出现的咽痛，饮水不减轻，患者可能还有胸闷不饥、身重疼痛、舌白、脉弦细【功用】宣肺清咽止痛【辨证要点】咽喉肿痛、口干、【组成】连翘30克牛蒡子18克银花15克射干9克马勃9克 苇茎汤 【主治】主治肺痈，热毒壅滞，痰瘀互结证。身有微热，咳嗽痰多，甚则咳吐腥臭脓血，胸中隐隐作痛，舌红苔黄腻，脉滑数。临床常用于治疗肺脓肿、大叶性肺炎、支气管炎等肺热痰瘀互结者。【功用】清肺化痰，逐瘀排脓【辨证要点】身有微热，咳嗽痰多，甚则咳吐腥臭脓血，胸中隐隐作痛，舌红苔黄腻，脉滑数【组成】苇茎30g，冬瓜仁30g，薏苡仁30g，桃仁10g 葶苈大枣泻肺汤【主治】主治肺痈、喘不得卧、肺痈、胸满胀、一身面目浮肿、鼻塞、清涕出、不闻香臭酸辛、咳逆上气、喘鸣迫塞、支饮胸满者。【功用】泻肺去痰，利水平喘【辨证要点】喘嗽痰涎【组成】葶苈20g大枣20g 达原饮【主治】瘟疫或疟疾，邪伏膜原证。憎寒壮热，或一日三次，或一日一次，发无定时，胸闷呕恶，头痛烦躁，脉弦数，舌边深红，舌苔垢腻，或苔白厚如积粉。(本方常用于疟疾、流行性感冒、病毒性脑炎属温热疫毒伏于膜原者。)【功用】开达膜原，辟秽化浊【辨证要点】胸闷呕恶，舌苔垢腻，或苔白厚如积粉【组成】槟榔(9g)厚朴(9g)草果仁(3g)知母(6g)芍药(9g)黄芩(6g)甘草(3g) 宣白承气汤【主治】:阳明温病，下之不通，喘促不宁，痰涎壅滞，大便闭结，脉右寸实大，证属肺气不降者【功用】清肺定喘，泻热通便【辨证要点】痰涎壅滞，喘促不宁大便闭结【组成】生石膏15g生大黄9g杏仁9g瓜蒌皮15g 小陷胸汤【主治】痰热互结之结胸证。胸脘痞闷，按之则痛，或心胸闷痛，或咳痰黄稠，舌红苔黄腻，脉滑数。【功用】清热化痰，宽胸散结【辨证要点】心胸闷痛，咳痰黄稠，舌红苔黄腻，脉滑数【组成】黄连9g，半夏(洗)12g，瓜蒌(实大者)20g 止嗽散【主治】外感咳嗽，症见咳而咽痒，咯痰不爽，或微有恶风发热，舌苔薄白，脉浮缓【功用】]宣肺疏风，止咳化痰【辨证要点】咳而咽痒，咯痰不爽【组成】桔梗（炒），荆芥，紫菀（蒸），百部（蒸），白前（蒸），各10g；甘草（炒）6g；陈皮10g。 升降散【主治】温热、瘟疫，邪热充斥内外，阻滞气机，清阳不升，浊阴不降，致头面肿大，咽喉肿痛，胸膈满闷，呕吐腹痛，发斑出血，丹毒，谵语狂乱，不省人事，绞肠痧(腹痛)，吐泻不出，胸烦膈热，疙疸瘟(红肿成块)，大头瘟(头部赤肿)，蛤蟆瘟(颈项肿大)，以及丹毒、麻风。【功用】升清降浊，散风清热【辨证要点】咽喉肿痛，胸膈满闷，呕吐腹痛，发斑出血，丹毒，谵语狂乱 【组成】白僵蚕6g蝉蜕3g姜黄9g川大黄(生)9g 杏仁汤【主治】肺疟，咳嗽频仍，寒从背起，痰粘、昏沉而闷，纳差恶心、渴饮，舌白【功用】宣肺止咳，清热利湿【辨证要点】痰粘、黄、昏沉而闷，纳差恶心【组成】杏仁10g黄芩10g连翘10g滑石15g桑叶15g茯苓15g白蔻10g梨皮10g 沙参麦冬汤、【主治】燥伤肺胃阴分，疲倦、少气、出汗、津液亏损，咽干口渴，干咳痰少而粘，或发热，脉细数，舌红少苔者。【功用】益气养阴、润燥止咳【辨证要点】少气、出汗、咽干口渴，干咳痰少而粘舌红少苔者【组成】沙参9g、玉竹6g、生甘草3g、冬桑叶4.5g、麦冬9g、生扁豆4.5g、花粉4.5g。 六君子汤【主治】脾胃气虚兼痰湿证。脾胃虚弱，面黄体瘦、食少便溏，口淡无味、胸脘痞闷，呕逆等【功用】健脾补气，和中化痰。【辨证要点】食少便溏，口淡无味【组成】人参(9g)、白术(9g)、茯苓(9g)、炙甘草(6g)、陈皮(3g)、半夏(4.5g） 出现腹泻、呕吐胃肠症状的用方 藿香正气散【主治】用于外感风寒、内伤湿滞及四时感冒，但对夏季暑湿感冒效果尤为显著。夏季湿气较盛，湿伤于头目，则头昏、头痛；伤于中焦脾胃则胸膈痞闷、脘腹胀满，或呕或吐；伤于下焦则引发便溏或泄泻。藿香正气散以芳香化湿药为主，为夏季防病治病常用的药物。【功用】解表和中、理气化湿【辨证要点】胸膈痞闷、脘腹胀满，或呕或吐【组成】大腹皮10g、白芷10g、紫苏10g、茯苓15g、半夏10g、白术10g、陈皮15g、厚朴10g、桔梗10g、甘草6g、生姜10g、大枣15g藿香15g 葛根芩连汤【主治】协热下利。身热下利，胸脘烦热，口干作渴，喘而汗出，舌红苔黄，脉数或促。临床常用于治疗急性肠炎、细菌性痢疾、肠伤寒、胃肠型感冒等属表证未解，里热甚者。【功用】解表清里。【辨证要点】身热下利、口干作渴【组成】葛根15g，黄连9g，甘草6g，黄芩9g。 保和丸【主治】用于食积停滞，脘腹胀满，嗳腐吞酸，不欲饮食【功用】消食，导滞，和胃【辨证要点】脘腹胀满，嗳腐吞酸【组成】山楂（焦）15g、六神曲（炒）15g、半夏10g、茯苓15g、陈皮15g、连翘10g、莱菔子（炒）18g、麦芽（炒）15g 五苓散【主治】膀胱化气不利，水湿内聚引起的小便不利，水肿腹胀，呕逆泄泻，渴不思饮。【功用】温阳化气，利湿行水。【辨证要点】小便不利，水肿腹胀，呕逆泄泻【组成】猪苓12g、泽泻20g、白术12g、茯苓12g、桂枝8g 痛泻要方【主治】肝旺脾虚，肠鸣腹痛，大便泄泻，泻必腹痛，舌苔薄白，脉两关不调，弦而缓。【功用】补脾泻肝【辨证要点】肠鸣腹痛，大便泄泻，泻必腹痛【组成】炒白术10g白芍(炒)15g陈皮(炒)15g防风10g 理中汤【主治】治疗脾胃虚寒证，自利不渴，呕吐腹痛，腹满不食及中寒霍乱，阳虚失血，如吐血、便血或崩漏，胸痞虚证，胸痛彻背，倦怠少气，四肢不温。现用于急、慢性胃炎，胃窦炎、溃疡病、胃下垂、慢性肝炎等属脾胃虚寒者。【功用】温中祛寒，补气健脾【辨证要点】自利不渴，呕吐腹痛【组成】人参9g干姜9g甘草(炙6g)白术12g 半夏泻心汤【主治】寒热错杂之痞证。心下痞，但满而不痛，或呕吐，肠鸣下利，舌苔腻而微黄。【功用】寒热平调，消痞散结【辨证要点】心下痞，但满而不痛，或呕吐，肠鸣下利【组成】半夏（15g）黄芩（9g）干姜（9g）人参（9g）炙甘草（9g）黄连（3g）大枣12g 危急重症用方 破格救心汤【主治】挽垂绝之阳，救暴脱之阴。凡内外妇儿各科危重急症，或大吐大泻，或吐衄便血，妇女血崩，或外感寒温，大汗不止，或久病气血耗伤殆尽……【功用】回阳救急、温阳固脱【辨证要点】大吐大泻，或吐衄便血，妇女血崩，或外感寒温，大汗不止【组成】附子30-200-300克，干姜60克，炙甘草60克，高丽参10-30克（加煎浓汁兑服），山萸净肉60-120克，生龙牡粉、活磁石粉各30克，麝香0.5克（分次冲服）。 安宫牛黄丸（中成药）【主治】热病、邪入心包、高热惊厥、神昏谵语；中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。【功用】清热解毒、镇惊开窍【辨证要点】高热惊厥、神昏谵语【组成】牛黄、水牛角浓缩粉、麝香、珍珠、朱砂、雄黄、黄连、黄芩、栀子、郁金、冰片本品为热闭神昏所设，寒闭神昏不得使用 苏合香丸（中成药）【主治】中风，中暑，痰厥昏迷，心胃气痛【功用】芳香开窍，行气止痛【辨证要点】痰厥昏迷，心胃气痛【组成】苏合香，安息香，冰片，水牛角浓缩粉，麝香，檀香，沉香，丁香，香附，木香，乳香（制），荜茇，白术，诃子肉，朱砂脱证、热闭证及孕妇忌服。 新冠病毒主要以湿为主，夹寒、夹热、夹燥、夹虚、寒热错杂、虚实夹杂、结合时令、地区、人的体质，天地人参、结合症状，辩证选方施治，选一方、二方、三方合方，应疾病无穷之变。
龚贵川 2023-01-19阅读量6676
病请描述： 2019年，一次意外的感冒发烧后，“00后”小伙阿泰(化名)原本平坦的人生道路，突然变得崎岖不已。三年间，几多唏嘘，几多坎坷。 当阿泰在家属的陪伴下，慕名找到上海蓝十字脑科医院神经内科李振并主任后，转机出现了…… 复杂病情 让李振并主任陷入沉思 刚来到上海蓝十字脑科医院时，阿泰的健康状况令人堪忧。 查体显示，小伙体重达210斤左右，严重超重肥胖;反应迟钝，不能算术，叫不出自己和家人名字，认知功能减退;不能正常行走，只能坐轮椅，勉强支撑迈步时呈醉汉步态，为共济失调表现;双上肢肌张力高，呈“齿轮样改变”;双下肢肌张力高，抬举沉重;双手指抖动，呈“扑翼样震颤”;指鼻、轮替实验不能完成;“面具脸”表情淡漠。此外，还时而伴有精神症状，如突然出现的幻觉幻听、进行影像检查时突然性的大声说话等。 ▲ 磁共振检查影像 磁共振检查示，阿泰右侧尾状核头部、左侧豆状核部都有高密度影，这两处与锥体外系各核团紧密联系，协同随意运动肌张力和姿势平衡，也参与复杂运动，因而考虑其为神经损伤后锥体外系症状表现。 回顾阿泰过往的求医经历，辗转多地，颠沛波折，其中不乏知名医院和专家。究竟是什么样的疑难病，让专家束手!让治疗效果不得彰显!!也让阿泰饱受折磨!!!这不禁让李振并主任陷入了沉思。 寻踪觅迹 排除疑点掐准病因 他仔细查阅患者过往病史，不放过任何一个疑点。凭借多年临床积累的经验，李振并主任逐渐将关注重点转移到体重和肝功能指标上，并针对性地开展了实验室检查。报告提示：患者超重、脂肪肝、肝功能指标异常。 再联系阿泰查体时表现出的“扑翼样震颤”(注：指向两侧平伸上肢的时候，腕关节突然屈曲，又突然伸直，同时伴有节律缓慢的粗大震颤，看起来就像小鸟在扇动翅膀)，则多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性以及肝性脑病等。 经与医院神经内科特需专家王玉霞教授、郭明光教授会诊，专家们一致认同李振并主任的意见，初步考虑阿泰患上了代谢性脑病、病毒性脑炎继发癫痫。 ▲ 李振并主任研判分析病情 代谢性脑病是一种由代谢障碍性疾病、系统性疾病或者功能障碍引发的内环境紊乱，进而导致脑功能紊乱的一种疾病，临床上易与脑血管病、颅内感染、颅内肿瘤、脱髓鞘疾病等其他能引起意识障碍的中枢神经系统疾病混淆，因而不易轻松判别。 李振并主任表示，由于阿泰从小体重长期超重，脂肪肝、肝功能受损较为严重，致肝脏无法将有害物质代谢干净，有害物质进入大脑后可导致一系列功能紊乱受损，并由此表现为定向力障碍、精神行为异常、意识障碍等，有些则可出现惊厥、去脑强直发作等。这些症状表现与阿泰高度相符。 锦旗相赠 MDT助小伙迅速恢复自理 在李振并主任牵头下，神经内科会同中医科、高压氧科、康复科、医学影像科等科室，为阿泰展开了MDT多学科联合诊疗，并制定了个性化的综合治疗方案。 包括：逐步减少激素冲击治疗;继续予以药物控制癫痫发作;联合抗帕金森病药物改善锥体外系受损表现;营养神经，以纠正低氧血症、水电解质平衡紊乱和酸碱平衡紊乱;控制血压，使受损脑细胞得到给养，恢复神经功能等。 ▲ 阿泰正在接受治疗 待病情稳定后，李振并主任又根据阿泰的身体状况，制定了每周一次、三次一疗程的血浆吸附治疗方案。“这一步治疗非常关键，由于患者代谢功能很差，血液中存在大量大分子免疫复合物堆积，这些代谢物可引起血管梗死，也可引起炎性反应损伤神经。通过血浆吸附过滤，可以将有害的代谢物快速排出体外。”李主任解析道。 经过为期三周的综合治疗，阿泰的病情很快得到控制，意识状态、肢体功能迅速恢复好转。当亲戚朋友通过手机视频通话，看到阿泰摆脱轮椅稳稳地站立行走、基本恢复生活自理能力时，不禁百感交集，惊喜之情溢于言表。 ▲ 阿泰与医护团队合影 日前，阿泰已顺利办理出院手续。临行前，家属特意定制了一面锦旗，并交待阿泰一定要亲自交到李振并主任手中，借以表达对全体医护团队精心救治和贴心照护的感激之情。 一面锦旗，一声感谢，一份认可，这是对医护人员最好的褒奖，更是一种激励和鼓舞。践行“救死扶伤”的崇高使命，为广大患者提供更优质、更有温度的医疗服务，是我们不懈追求的目标。
上海蓝十字脑科医院 2022-08-18阅读量9047
病请描述： 医德高尚暖人心，医术精湛传四方! 8月8日，在一个“大吉大利”的好日子，上海蓝十字脑科医院神经内科5A病区全体医护人员收获了一面意义特殊的锦旗。“00后”小伙阿泰难掩心中的激动，将锦旗硬塞到李振并主任的手中。 不幸罹患代谢性脑病、病毒性脑炎继发癫痫的他，入院时生活无法自理，且伴有精神症状，是李主任带领团队的精心施治，才让他得以在三周后迅速康复好转，回到正常的生活状态。这种“恩情”，如何能不让他和他的家人心生涟漪，感动感激! 减肥期间 意外感冒发烧陷昏迷 阿泰自小就是个“小胖墩”。5岁时，体重就有100多斤，15-16岁那会儿，已经达到了200斤左右。2019年，阿泰的体重迅速窜到了230斤。 对此，家长越来越担心，迫不得已带他到当地一些机构接受减肥治疗训练，不仅大量服用减肥药，而且短时间进行了大量运动。这期间，阿泰突然出现了感冒发烧症状，而在退烧后第二天一早，他竟然陷入了昏迷，把家长吓得当即送医急救。 ▲ 进行大量减肥运动 经当地医院检查诊断：阿泰不幸患上了病毒性脑炎。住院接受治疗3个月后，阿泰终于可以下地行走了，便办理了出院手续。 一切仿佛回到了往昔，生活、学习、娱乐……除了体重的困扰依旧，其他的都回到了正常状态，脑炎的阴影也随着日子的推移，越来越淡。 “怪病”缠身 病情急转直下难自理 然而，让人没想到的是，今年2月12日，阿泰突然感到右手发抖，吃饭时连筷子都拿不稳。到当地医院就诊，考虑脱髓鞘病变，予激素冲击治疗。 持续到2月底，阿泰开始出现定向力丧失、不辨东西南北，视物歪斜不清，精神恍惚等症状。 3月中旬，经当地医院治疗控制病情后，阿泰出院回家观察休养。 4月1日，阿泰的肢体突然剧烈抽搐、口吐白沫伴发热，通过120急救送医，考虑癫痫发作予抗癫痫药物治疗。癫痫症状消失后，继续进行激素冲击治疗。 从那以后，阿泰的病情越来越沉重。5月初，他不仅无法自己行走，还出现了意识障碍：喊不出自己和亲人的名字;在沙发上不受控制地大小便。 “情况几乎每天都在恶化，几天功夫整个人都“傻”了，生活完全不能自理。”急转直下的病情变化，让阿泰的家人几近崩溃。 ▲ 求医路上，患者多次癫痫发作 辗转求医 遍寻专家慕名蓝十字 “可怜天下父母心”，当父母的永远不可能放弃自己的孩子。收拾好心情，怀着一丝希望，家人带着阿泰踏上了未知的求医之路，辗转多地，寻访专家。 阿泰到底得了什么病?还能不能治?该怎么治?专家们的见解和看法各不相同。“有的认为是脱髓鞘病变，有的考虑症状主要是自身免疫性脑炎、继发性癫痫引起的。总之，各有各的判断依据，但治疗后效果都不太明显。”阿泰家人无奈地表示。 正当家人觉得求医之路步入“死胡同”时，无巧不巧有亲友推荐了李振并主任。 作为上海蓝十字脑科医院神经内科5A病区的主任，李振并有着30余年神经内科的临床工作经验，尤其在神经系统疑难杂症的诊治上，更是经验独到。 家人怀着忐忑不安和充满希冀的复杂心情，想尽办法与李主任取得了联系。一方面，他们已经历了太多失败和挫折，实在害怕再一次遭到现实的打击;另一方面，他们心底那一丝希望，又腾起熊熊火焰，开始炽烈燃烧起来。 带着对明天的向往和憧憬，家人带着阿泰来到了上海蓝十字脑科医院，以明确诊断，并寻求进一步治疗。 (未完待续……) 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2022-08-16阅读量7980
病请描述：有些肺癌患者会出现全身多发的转移，其中，脑转移是常见的部位之一，和大家想象的不一样的是，有些肺癌脑转移可以没有任何的症状，只是在例行检查中发现。当然也有些患者是以颅脑症状起病，到医院进而检查出肺癌。 前段时间，有一位在我这里治疗的肺癌脑转移的患者联系到我，说有一位朋友给他送了几粒安宫牛黄丸，问我这种情况是不是可以吃？他说，据他了解，安宫牛黄丸就是治脑子的病的。 安宫牛黄丸这个药大家都不陌生，是一个经典的成药，但大家只是听说过药的名字，但具体怎么用，还不是特别的了解。在今年4月份，有一版安宫牛黄丸临床应用专家共识发布，为了回答这位患者的问题，我特地把这个共识仔细的阅读了一遍。如果有兴趣的朋友，可以仔细研究一下。 在这份共识中，我们可以看到，安宫牛黄丸主要应用在以下几个方面，人家最为熟悉的就是神经系统疾病，比如说脑卒中，包括缺血性卒中和出血性卒中。颅脑外伤、痴呆，帕金森症和癫痫也是可以使用的。在精神分裂症，缺血性脑病，肺性脑病中也可以用。还可以用于感染性疾病，比如说病毒性脑炎，病毒性肺炎，重症病毒性肝炎和肝性脑病。在这份共识中，并没有提到在肺癌脑转移患者中推荐使用安宫牛黄丸。
刘懿 2022-07-24阅读量8518
病请描述： 说到导致癫痫的原因，其实对于很多癫痫患者来说，自己也不知道是什么原因导致了癫痫的发作。家里面既没有癫痫家族史，周围的人也没有出现过，为什么自己就出现了癫痫的发作？山西省人民医院马久红主任介绍，其实现在科学家正在研究这个问题，我们把导致癫痫发作的原因分为了八大类。分别是结构性的原因、代谢性的原因、遗传性的原因、感染、中毒、脑血管病、颅内肿瘤或者免疫因素。在我们在临床工作中呢，碰到比较多的一部分病人是结构性的病因。 说结构性的病因，很多人可能听不懂。比如癫痫患者通常在看病的时候，医生可能要求你群去做一个磁共振或者是CT，目的就是需要检查脑子里面，有没有一些结构性的问题。像我们前一段时间，有一个12岁的孩子在上学期间，出现了一两次失神发作。突然就愣住了，然后有同学就告诉他。后来家长领着来我们中心一看，先做了一个核磁，再做一个脑电图检查。结果发现磁患儿的颞叶就有一点异常的病灶。 再说颅脑外伤，那么颅脑外伤我们分为是小时候的颅脑外伤，还有长大了以后的颅脑外伤。什么是小时候的颅脑外伤，比如说是一个轻度的颅脑外伤，头在墙上磕了一下，或者在那儿碰了一下后出现了很轻微的外伤。如果是当时有一点出血，也没有什么症状，在长大了以后逐渐的他那个出血的部位会形成一个软化灶，最终造成癫痫。 一部分病人是在成年了以后，出现了严重的颅脑外伤，比如在出了交通事故之后造成的脑外伤，或者其他的原因导致脑部损伤比较严重。这种患者在十年之内，都可能会有癫痫发作。除了结构性的原因、脑外伤、肿瘤等原因。我们来说一下先天性的疾病造成癫痫的原因，在这里面也分为两个，一个就是代谢性的问题，就是说有很大一部分病人他是缺乏B族维生素之后，导致病人出现一种代谢性的问题，这就需要做一些检查，如果确定就是缺乏维生素B引起的癫痫，那么在补充足够的维生素B的以后，癫痫的发作就会停止。 在这里要提醒大家一下，不能因为我今天说了说缺少维生素B会导致癫痫发作，大家都去补充维生素B，而是你必须是在医院和医生给你确诊了以后，你是维生素B缺乏症导致的癫痫，只有这样才可能需要去补。 另外就是中毒，中毒也是一种外界的原因，导致中枢神经系统的一种感染。 脑血管病里面其中有一个是脑血管畸形或者是海绵状血管瘤都是导致我们癫痫发作的原因，在脑血管病里面，发病率也是数一数二的。另外就是说是感染，比如脑炎、病毒性脑炎或者脑膜炎等。再一个，还有一些老年人的变性病，除了儿童，在老年人群中癫痫发作几率最高了。这是因为老年人经常会出现脑梗、老年痴呆等变性病造成。 对于患者来说，出现了癫痫的发作。最好是尽快的到正规的癫痫中心去查一查病因。大多数的癫痫患者，我们还是能够查到一些病因，或者是在询问病史的时候找到一些蛛丝马厩，再根据具体情况进行分析。比如说早产、缺氧或者家族里面有癫痫病史等等。
马久红 2022-02-28阅读量8173
病请描述： 在癫痫的患病人群中，儿童占了很大的一部分。为什么说儿童和青少年容易患上癫痫呢？山西省人民医院癫痫中心马久红主任介绍，癫痫是由于大脑神经元的异常放电所致，儿童神经系统功能尚未健全，正处于不断发育与成熟的过程中，神经系统的不稳定性和脆弱性对外界环境的促发因素更为敏感。随着神经系统的不断发育，在儿童期间就会表现出来癫痫发作的症状。因此，小儿癫痫的发病率高，主要是和它的发病原因有关。 先天的遗传因素： 很多癫痫的发病和遗传因素有关，遗传可以影响细胞膜离子通道的功能，降低惊厥阈值，引起神经元放电。已证实或推测与遗传因素有密切关系的癫痫综合征包括儿童及少年失神性癫痫、少年肌阵挛性癫痫、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫等原发性全身或局部性癫痫，其中有些综合征的基因已定位。 后天的因素 营养代谢障碍及内分泌疾病都有可能导致小儿癫痫，例如像低血糖、低血钙、低血镁、维生素b6缺乏，甲状腺功能低下等。颅内感染疾病例如细菌性脑膜炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等疾病都能诱发小儿癫痫。各种外伤导致的疾病如颅内出血、脑挫裂伤、颅骨骨折等外伤疾病如果得不到及时有效地治疗，就会有可能诱发小儿癫痫疾病。 神经系统发育不成熟 由于小儿神经系统还没有发育完全，一旦大脑皮层受到高热或剧烈的精神刺激，就会产生过度兴奋引起癫痫病。小儿大脑正处于生长发育过程中，小儿神经系统的不稳定性和脆弱性表现为对外界环境的促发因素更为敏感，如受到惊吓，或高热等因素，为以后癫痫的发作埋下隐患，患上癫痫的几率就会增加。 癫痫发作会给儿童造成哪些影响 癫痫病会影响儿童的大脑发育，因为癫痫的异常放电会导致神经系统发育的延缓，很多的儿童癫痫，随着年龄的增加，神经系统的发育要落后于同龄人。多表现为学习成绩不好，注意力不能集中，甚至是理解力不能完全，这都是癫痫发作对儿童产生的影响。如果它是一种良性的癫痫发作，随着年龄的增加，发作就会逐渐地停止。同时，由于小儿大脑的可塑性较强，癫痫发作本身对不成熟脑的损伤较成熟脑为轻，所以只要没有难治的病因，癫痫发作前没有神经系统的缺陷，并且积极控制了发作，大多数患儿不遗留后遗症，随着孩子的成长和大脑发育的成熟，大部分癫痫都是能够缓解的。 但如果是一些恶性的癫痫，比如说是一些有遗传基因的癫痫，往往病人的神经系统的恶化会非常明显。所以，如果有癫痫发作，我们一定要尽早的控制，减少发作，以减少他对儿童神经系统发育的影响。
马久红 2022-02-14阅读量8485
病请描述：最近科里的自勉脑扎堆的来，儿童、成人均有，原本活蹦乱跳的小朋友突然间胡言乱语、精神行为异常（原本温顺的孩子突然间打自己打妈妈，突然不记得回家的路）、或者突然缄默状态不讲话、癫痫发作突然增多、可无发热或低热，头颅MRI检查没发现确切的病灶，这时候要小心是不是自勉脑了。那么到底什么是自勉脑呢？ 自身免疫性脑炎AE是机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，可以表现为精神或是行为的异常，与神经系统变性病或是血管性疾病导致的脑炎相比，AE通常具有以下特点: 亚急性起病，可以查到相关抗体异常或是炎性疾病的证据，病变范围相对局限，免疫调节治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效，自身免疫性脑炎的诊断要有脑炎的表现，同时有免疫相关的异常，临床一般分为特异抗体相关脑炎和非特异抗体相关。 神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原核酸及包涵体，根据病理学上病变部位不同，可将AE划分为灰质受累为主型白质受累为主型以及血管炎型，根据影像学提示病变累及部位，还可将AE分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无著变型。 自身免疫可能是由肿瘤、病毒和/或细菌感染所触发，可能与单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、甲型流感病毒、A组β-溶血性链球菌等有关。研究发现，所有女性AE 患者中46% 发现肿瘤，且以卵巢畸胎瘤常见，其他肿瘤类型有小细胞肺癌、睾丸癌、胸腺癌等。 自身免疫性脑炎相关自身抗体 1. 抗细胞内抗原：Hu、Ma2、CV2、GAD 2. 抗细胞表面抗原：NMDAR、VGKCs、AMPAR、GABAR、DPPX、GlyR、ATPIA3 抗 Hu 抗体：是多克隆 IgG 抗体，靶抗原是神经元细胞核中一种分子量为 38KD 的蛋白，分布在小脑浦肯野细胞和后跟神经节的感觉神经元中表达水平较高，某些肿瘤细胞特别是小细胞肺癌也表达该蛋白，诱导机体产生具有自身抗体性质的抗 Hu 抗体。 常见临床分类 1. 抗 NMDA 受体脑炎：是AE 的最主要类型，可有前驱症状，表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆减退、异常运动、自主神经功能障碍、中枢性通气功能障碍、昏迷等。 2. 边缘性脑炎：抗LGI1 抗体脑炎特点是低钠血症、癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常等; 抗GABABＲ 抗体脑炎以严重的癫痫发作为主要特点，抗癫痫药通常无效；抗AMPAＲ 抗体脑炎以精神行为异常为主要特点。 3. 其他综合征：抗Caspr2 抗体脑炎，以神经性肌强直、莫旺综合征为主要表现; 抗GABAAＲ 抗体脑炎，表现为癫痫发作、僵人综合征( Stiff-person) 等; 抗GlyＲ 抗体脑炎，表现为僵人综合征( Stiff-person) 、伴有肌强直和肌阵挛的进展性脑脊髓炎( PEＲM) 。抗二肽基肽酶样蛋白( DPPX) 抗体脑炎，中枢神经系统过度兴奋为主要表现，可有腹泻、震颤、肌阵挛、眼球震颤、共济失调等; 抗多巴胺2 型受体( D2Ｒ) 抗体脑炎，表现为基底节脑炎和Sydenham 舞蹈病; 抗IgLON5 抗体脑炎，表现为睡眠障碍和运动障碍，出现阻塞性睡眠呼吸暂停、构音障碍、吞咽障碍等。 辅助检查： 1.抗体检测自身抗体检测对所有脑炎的诊断中起着重要作用，其中尤以脑脊液抗体的检测为主要参考标准，其原因有4 个: ( 1) 大多数AE 患者有脑脊液抗体，或仅在脑脊液中检测到相关抗体; ( 2) 同一个患者的血清和脑脊液抗体谱可能不同，而脑脊液抗体谱可能决定临床表现; ( 3) 脑脊液抗体浓度与临床病程的相关性优于血清抗体浓度; ( 4) 血清抗体检测可能出现假阳性或假阴性结果，而脑脊液抗体检 测准确率较高。血清抗体检测的敏感性和特异性不如脑脊液抗体检测。在临床工作中，AE 疑似病例建议同时送检血清及脑脊液，以提高疾病诊断的准确率。 2.影像学检查：自身免疫性脑炎的头部CT 和MＲI没有特异性表现，头部MＲI 在抗NMDAＲ、AMPAＲ、LGI1、Caspr2 和GABA-B 抗体脑炎可能正常或仅显示T2加权像高信号，特别是在颞叶内侧。 3.脑电图：对于自身免疫性脑炎或感染性脑炎的排除诊断中有重要地位，但缺乏特异性表现。抗NMDAＲ 脑炎的任何时候都可能痫 性发作，抗NMDAＲ 脑炎的患者中可观察到异常δ 刷，尤其昏迷患者中更常见。 4.肿瘤的筛查 治疗及预后： AE是一组异质性疾病，潜在的免疫病理机制尚不清楚。部分免疫攻击是直接针对细胞表面抗原，这类疾病通过直接清除循环抗体可获得较好旳治疗效果，而其他类型的免疫攻击是直接针对细胞内抗原，细胞免疫机制占主导，抗体可能只是自身免疫的标志物或外在表象而非直接参与损害神经元。其治疗效果主要取决于免疫治疗开始前神经元损伤程度，如果是副肿瘤综合征，最重要的治疗策略首先是探査和治疗肿瘤本身。AE早期治疗有效，如治疗不及时，有小部分会遗留有后遗症。约有75%的抗NMDAR抗体阳性患者经治疗后病情可恢复或伴有轻度后遗症，其他患者则遗留严重功能障碍或死亡。有15%~ 25%的患者病情可反复发作，其缓解期从数月至数年不等， 期间常无临床症状。首次发作时未接受免疫治疗的患者更易复发。 1. 一线治疗：肿瘤切除、糖皮质激素（甲泼尼龙成人是 1 g/d*5d----之后改为口服，持续 6 个月）、IVIG（0.4 g/Kg/d*5 天）、血浆置换 2. 二线治疗：一线治疗 10 天无显著临床改善时选用二线治疗方案。环磷酰胺、利妥昔单抗、长程免疫治疗（硫唑嘌呤或者吗替麦考酚酯胶囊，1 年） 3.合并肿瘤需要积极治疗，必要时手术切除。
尚丽 2022-01-18阅读量9851
病请描述：Rasmussen是一位欧洲医生的名字，因为他最早确诊了这种疾病。Rasmussen脑炎多见于刚出生到14岁内的青少年儿童，是罕见的中枢神经系统疾病。 Rasmussen脑炎（RE）临床少见，但症状严重。该病病因至今不明，目前资料提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩，临床表现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫痫。RE的诊断依据临床、脑电图和MRI，部分患者还需进行组织病理学检查。治疗目的是减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤。 病因 RE是一种特异性进行性疾病，主要见于小儿。临床表现为逐渐加重的局部性运动性癫痫发作，常发展为持续性部分性癫痫(epilepsia partialis continua，EPC)，抗癫痫药物不能满意控制发作。病程中逐渐发生偏瘫和进行性认知障碍。病理特点是一侧大脑半球限局性慢性炎症。病因不明，近年的研究认为RE的发病与自身免疫机制有关。 到目前为止，所有的研究均未发现病毒，也未分离出病毒，却发现病变脑组织及脑血管存在自身免疫性损害，并发现在患者体内存在谷氨酸受体( glur3) 的抗体。有人对1 例glur3抗体浓度较高的患者进行血液换置治疗， 以降低glur3 的浓度。 癫痫发作频率及程度出现明显改善。从目前获得的研究结果来看，人们更倾向于称本病为rasmussen 综合征，有关rasmussen 综合征的病因，仍然是需要人们深入研究的问题之一。 根据蒙特利研究所的经验，RE病者的病理特征分为下列数级：①最早期患者表现为炎性反应，有许多胶质结节，伴或不伴神经元吞噬，血管周围有圆细胞和胶质瘢痕形成。②病程稍久则见到许多胶质结节，血管周围出现袖套现象和圆细胞浸润，至少有一个灰质块完全坏死。③表现神经细胞丧失，中等胶质细胞增生，血管周围有丰富的圆细胞，极少有胶质结节。④最终，见不到胶质结节，有神经元丧失和轻度血管周围炎性变化，伴有程度不等的胶质细胞增生和胶质瘢痕形成。 2004年Pordo等用定量免疫组化技术研究显示，在增生的胶质小结和激活的星形细胞，主要是T细胞，在许多CD3＋的 CD8＋细胞中包涵有GRB＋颗粒，而且有7%的CD8＋细胞附在神经元附近，而神经元则表达MHC-I型抗原阳性。许多神经元由凋亡而死亡。但病毒感染的包涵体没有见到。 本病为散发的罕见疾病，1958年Rasmussen提出此病，并认为可能的病因为病毒感染，但是至今尚无可靠证据证实。证实本病的免疫病因，包括体液和细胞毒性T细胞反应的可靠资料不断出现。20世纪90年代以来，在部分患者血清中测到兴奋性氨基酸—谷氨酸受体3（GluR3）的抗体，并在兔子中注射GluR3溶合蛋白后引起癫痫发作，但近年的研究否定了该结果。细胞免疫研究亦见到与GluR3有关的细胞毒性免疫反应和病理中见到脑内淋巴细胞浸润。2003年Nabbout和Dulac等提出 Rasmussen脑炎作为一种癫癎脑病，认为癫癎发作可以破坏血脑屏障，引起体液和细胞免疫反应，从一侧影响到两侧的脑组织而致脑组织异常。 RE的病因尚未完全清楚，现多认为是一种自身免疫性疾病。曾提出可能为RE病因的假说有慢性持续性病毒感染、急性病毒感染诱发局部免疫反应、自身免疫疾病等。由于RE的脑病理与慢性脑炎相同，故提出慢性病毒性脑炎的可能，但在过去30余年中，虽然作出不懈努力以寻找RE脑组织内病毒物质的存在，均未能成功。只有Power等(1990)对10例RS用巨细胞病毒DMA探针检查，发现7例有CMV基因组物质。但其他学者在RE脑标本中均未见到巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、传染性单核细胞增生症病毒等任何病毒物质。说明病毒不是RE的病因，至少不是唯一的病因。是否病毒感染诱发特殊的遗传素质或出现异常的免疫反应，有待进一步研究。 关于免疫反应的问题，Andrews等(1990)发现RE病儿血清中抗核抗体增高，脑脊液中有寡克隆带及内源性IgG生成，脑组织有慢性炎症及IgG、IgM、IsA、C3、C1 q等免疫复合物沉积，证明免疫反应的存在。同时也显示，脑皮层的免疫性病理改变可以引起临床癫痫发作。 发病机制 RE的自身免疫学说，由Rogers等(1994)的一系列研究得到证明。作者们用谷氨酸受体亚单位3(GluR3)对兔进行免疫时，发现兔的癫痫发作和脑的病理改变与人类RE相似，因而推测RS是针对GluR3蛋白的自身免疫病。随后，作者们在3例活动性RS病儿的血清中发现了抗GluR3的自身抗体，证明抗GluR3自身抗体是RE的发病原因。如果确实如此，则用血浆置换法滤除血循环中的抗GluR3抗体，应使症状减轻。作者遂对1例RE病儿进行了血浆置换，结果在其循环抗体减少的同时，临床也显著好转。 虽然血浆置换的效果是一过性的，但可以认为，GluR3是自身抗原，而抗GluR3抗体是引起RE的神经元脱失、慢性炎症和癫痫发作的主要原因。正常时，血脑屏障(BBB)阻止抗体进入脑组织，但RE时有BBB的局部缺损，抗GluR3抗体可以通过BBB到达脑细胞的谷氨酸受体，导致脑的免疫性损伤。抗GluR3抗体激活了兴奋性神经递质谷氨酸的受体，使神经元兴奋而引起癫痫发作；发作本身又使BBB产生裂隙，使更多的抗体和免疫炎性细胞进入脑内，加重免疫反应，形成恶性循环，导致临床的进行性恶化病程。Rogers的临床研究(Twyman等，1995)又进一步证明，抗GluR3抗体不仅可以辨认谷氨酸受体并与之结合，还能对谷氨酸受体起到激动剂的作用。 这是首次发现特异抗体可以激动一个神经递质的受体。由于抗体对谷氨酸受体的过度刺激而引发临床癫痫发作。GluR3受体有A和B两型，抗GluR3A抗体可以与受体结合，但不能激活该受体；而抗GluR3B抗体不但可以与受体结合，还激活谷氨酸受体离子通道活性，并损伤甚至杀死神经元。其结果是：由于抗体的激动作用，引起受体过度刺激，谷氨酸产生过多，产生兴奋性毒性作用(excitotoxicity)，导致神经元损伤直至死亡。这种神经元死亡是通过补体还是通过凋亡机制尚有不同意见。Krauss等(1996)报道l例Rs，用环磷酰胺效果较好，但并未测到抗GluR3抗体；加之有些RE病理除慢性脑炎之外，还可见其他病变，说明RE的病因仍需进一步证明。 RE时的严重癫痫发作，原因较复杂。根据上述GluR3自身免疫学说，发作是由于兴奋性神经递质谷氨酸过多所致。RE的双重病理，如结节性硬化、神经元移行缺陷等，也可引起癫痫发作及损伤血脑屏障。对癫痫的遗传易感性也不能排除。此外，癫痫发作本身所致脑损伤也使病情恶化。 临床表现 本病最初的症状是局部性癫痫发作，起病年龄平均约为7岁(14个月～14岁)，10岁以内者占80％。也可起病于少年(13～14岁)或成人，但少见。在癫痫发作以前，发育多为正常，无外伤史；数月之内有急性炎症性疾病者少见。一般没有免疫疾病史。病程为进行性，癫痫逐渐加重，并出现偏瘫和认知障碍，临床经过与脑内由限局性慢性炎症发展为炎症脑萎缩的的病理改变过程相符合。Andermann(1991)对48例RS做了总结。病初的癫痫发作形式主要是局部性运动性发作，约占80％；偶有放电的泛化而表现为全身强直阵挛发作。少数病例(约20％)以全身性发作开始，但在病程中仍以局部性发作为主要的发作形式。抽动的部位主要见于口角、眼睑、手指或前臂，为振幅不大的快速阵挛。有时可见Jaekson发作，由口角抽动逐渐波及上肢，或波及半身。发作频繁，56％表现为持续性部分性癫痫(EPC)，持续数小时、数日、数月或更长。从初次癫痫发作到出现EPC之间的间隔时间不定，一般是1～2年。约21％的病例发生全身性惊厥持续状态。 病程进行的速度各例不同，由数月至数年、数十年不等。最终都发展为持续性癫痫发作、偏瘫、认知缺陷和行为异常，日常生活受到严重影响。可以将全部病程大致分为三期，但其间并无严格界线。第一期以进行性癫痫发作为主要表现，尚未出现永久性偏瘫和认知障碍。此期对于多数有EPC的病例来说，诊断较易；对于没有EPC的病例，可根据逐渐加频而药物不能控制的部分运动性发作而疑及RE。第二期开始于起病后3个月至10年不等，多在5年以内，出现进行性偏瘫。偏瘫可能是发作后暂时瘫痪的积累，也可能与发作无关，是脑病理改变直接引起的后果。认知缺陷、智力衰退见于85％以上的病例，其程度各不相同。17％有性格改变和行为异常。此外还有大脑半球其他功能受损的表现，如失语(18％)，偏盲(49％)，躯体感觉障碍(29％)，构音障碍(23％)，以及视觉障碍、舞蹈样不自主动作等。此期持续时间从2个月至10年不等。第三期病情相对稳定，发作频率减少或停止，但仍处于瘫痪和智力衰退状态。 近年报道RE可起病于少年和成人(Han等，1997)。少年期(13～16岁)开始的RE，临床和病理特征与10岁以下儿童相似，但病程经过较良性，EPC较少，而较多见枕叶病理改变和视觉症状，如幻视、偏盲等。有的病理改变较限局。成人起病的RE与少年起病者相似，较良性，有的没有认知障碍。该作者认为，少年和成人RE在手术治疗方法上与儿童RE有区别，不一定做半球切除，只做脑病灶的限局性切除即可。 RE主要是一种起病于儿童期的，较少见的严重疾病,并未由脑组织直接分离出病毒，用PCR 等方法曾检出的可疑触发因素有:巨细胞包涵体病毒、疱疹病毒和EB 病毒等。当初Rasmussen等只是根据脑组织中有淋巴细胞浸润及小胶质细胞结节形成等类似俄罗斯春夏季脑炎的病理改变，推论为某种免疫反应所致的脑炎。有关的免疫机制已知有2种。体液性自身免疫； 由T淋巴细胞介导的细胞毒性反应，但是无论是体液免疫，细胞免疫或两者并存，均不足以解释RE仅累及一侧大脑的特点，Andrew等推测系由于惊厥本身可以损伤该侧大脑的血脑屏障，导致相关抗体或免疫活性细胞侵入，进一步加重惊厥发作，形成恶性循环所致。临床表现为各种发作形式的癫痫、进行性的偏瘫及智力减退为Rasmussen’s综合征三大主征。它约占所有癫痫病因中的1% 。RE主要在儿童期发病，典型病例可分为3期。 1、初始期：平均病程7个月，主要表现为并不频繁的癫发作，脑影像学检查可无特殊发现，有的病例此期可长达数年，部分病例无初始期，直接进入急性期。 2、急性期：癫发作频繁，主要呈持续性癫部分性发作( epilepsia partialis continua, EPC) ，伴有进行性一侧肢体运动障碍、偏盲、认知功能降低，若主侧半球受累可同时有失语，此期平均病程4～8个月。此期的癫发作有以下特点：①发作表现形式可以多样；②最常见的形式为EPC； ③对抗癫药反应差。究其原因，Andermann及Rasmussen认为是致灶游走于大脑半球不同部位所致。 3、后遗症期：癫痫发作频率可有所减少，与持续的神经系统残障表现(如偏瘫)同时存在，此期脑影像学检查可有明显的、常为一侧性的脑病变和脑萎缩。 诊断 RE诊断是根据临床表现和脑病理改变。临床的3个主要症状是进行性癫痫发作、偏瘫和认知障碍，但尚需实验室检查的确诊。RE脑脊液可为正常，或有少量淋巴细胞和轻度蛋白增高。脑电图检查可见背景活动慢化，或有δ波爆发，多为双侧性异常，以一侧为主，90％两侧不对称。发作间期可见弥漫性、以一侧为主的棘波灶，以额、颞区为著。约45％有两侧同步、频繁的不规则棘慢波，杂以多形慢波。也可在一侧前头部有持续性高幅节律性慢活动，夹杂棘波。脑电图改变与临床的进行性恶化有一定相关，晚期出现严重的一侧性脑萎缩时，健侧的异常可能更为突出。发作期脑电图很难判定放电的起始部位，可为一侧开始，或为多灶性开端；脑电图放电与临床发作的相关性有时并不明显。必要时需做脑皮质活检以显示特殊的病理改变。 RE的诊断主要依赖于病史，临床典型的癫癎发作和发病过程，脑电图异常和头颅MRI的阳性发现。Derry等（2002）指出，若能符合下列标准A的3条或B的2条，RE即可诊断。 A：①临床上有局灶性癎性发作（伴或不伴部分连续发作和一侧皮质缺损）。②脑电图示一侧半球慢波，伴或不伴癎样电活动和一侧癎性发作。③MRI显示一侧局灶性皮质萎缩，至少是灰质或白质在T2/Flair上有高信号，同侧尾状核头部高信号或萎缩。 B：①临床上有癫癎部分连续发作（EPC）或一侧进行性皮质性功能缺失。②MRI可见进行性一侧皮质萎缩。③病理：T-细胞为主的脑炎伴激活的胶质细胞和反应性星形细胞增多，或脑实质内有许多巨噬细胞或浆细胞或可除外RE的病毒包涵体。 临床上，在诊断RE过程中仍需与颅内占位病变，一侧半球癫癎综合征，代谢性或进行性变性神经疾病，特别是MELAS等相鉴别。还需与中枢神经的其他炎症性疾病相鉴别如脑血管炎、亚急性硬化性全脑炎、俄国春夏脑炎及多发性硬化等相鉴别。 针对RE的诊断，文献报道不一。有关谷氨酸受体－3（GluR3）抗体对RE的辅助诊断价值，在诸多文献中受到置疑，目前很难确定其在RE诊断中的作用和地位。还有学者认为，RE的诊断主要依靠临床症状学、电生理学和影像学的系列随访检查，个别病例可能需要组织病理学确诊。 早在2002年，国外学者对RE的病期进行了详细描述和分期。初期阶段平均为7.1个月，该期内的临床症状主要为频率很低、发作较轻的部分运动性发作，罕见偏瘫；急性期主要表现为频繁发作的部分运动性抽搐，约69％的患者可出现部分性发作持续状态（EPC）和偏瘫，平均持续约8个月；到了末期，癫痫发作次数减少，但偏瘫和神经功能障碍则比较固定。 由此可见，对末期的RE诊断比较容易。如何对早期的RE做出确诊，除了重点、综合观察临床症状、MRI的进行性改变外，免疫抑制剂对早期RE均有较好的治疗效果也可作为一个参考依据。 结合病例，病程最短者仅4个月即明确诊断。其确诊主要建立在典型的临床症状学和进行性左侧半球皮质萎缩的基础上。均可得到较理想的治疗。 鉴别诊断 RE需要与许多疾病鉴别，如伴有持续性部分性癫痫的疾病、脑皮质发育不良、脑灰质变性、朊蛋白病、慢病毒感染、海绵样脑病、线粒体脑病(MELAS)、脑错构瘤等。 神经影像学检查有助于确定局部病变的性质、范围、病情进展情况及治疗效果的判定。CT可见脑萎缩现象(脑室扩大，以颞角最著，外侧裂增宽)。MRI对早期诊断有帮助，常可见颞叶内侧病变，据认为，小儿频繁局部性运动性发作，加上MRI早期表现，就应考虑RS的可能(1998)。SPECT也对早期诊断有帮助，有时比MRI更早发现颞叶血流低灌注区，为早期治疗提供依据。 SPECT还可发现在EEG放电最大的区域有血流灌注增加，同时在治疗后随着临床好转缺血性影像也明显好转，显示治疗的有效性。PET检查可见受累半球有限局性葡萄糖代谢率减低。MRS(磁共振光谱)可早期发现脑损伤，在MRI尚未显示异常时即可发现神经元损伤及脱失，此外，还证明局部乳酸堆积是EPC的后果而不是由于RE本身。 RE需要与许多疾病鉴别，如伴有持续性部分性癫痫的疾病、脑皮质发育不良、脑灰质变性、朊蛋白病、慢病毒感染、海绵样脑病、线粒体脑病(MELAS)、脑错构瘤等。 儿童Rsmussen脑炎首次影像检查多表现正常。随着时间推移，MR上可见脑皮质和皮层下白质内出现长T2信号灶；随后，发生脑萎缩。额叶和颞叶为最常受累部位，且岛叶皮质常可见萎缩。约65%患儿可见基底节进行性T2信号延长和萎缩。质子MRS图像显示，受累白质的NAA峰减低。如采用短回波序列，则可见谷氨酸/谷氨酰增高，可能因癫痫持续发作所致。18F-脱氧葡萄糖PET检查显示大脑半球病变区葡萄糖摄取降低。病变区弥散度增加，也许因病变区细胞丢失和萎缩所致。 年龄为1-15岁（最常见于3和6岁）既往身体健康的儿童如出现单纯部分性癫痫发作频率增加，且可见发作后损伤，即使神经影像检查显示正常，也应考虑Resmussen脑炎。 辅助检查 实验室检查 15%的患者脑脊液检查异常，有轻度脑脊液细胞增多，16～17×106/L白细胞，轻度脑脊液蛋白增高（500～1 000mg/L），部分患者可有单克隆IgG阳性。血清抗GluR3抗体测定常无肯定结果，其他检查正常。 其他检查 脑电图检查可见一侧半球，特别是颞叶局灶性δ波，有癎样放电，但有时脑电图正常。头颅MRI检查，可见脑室扩大，一侧岛叶和岛周围区扩大，皮质和皮质下异常信号，重则半球萎缩伴同侧尾核头部萎缩。PET会有偏侧半球低代谢。 治疗 RE的对症治疗，即控制持续性部分性癫痫和其他类型的难治性癫痫发作，曾试用过各种抗癫痫药物，均未得到满意效果。 RE的病因治疗也较复杂。根据病因的不同学说，提出了各种不同的治疗方法。主张病毒感染者，用各种抗病毒药物，如无环鸟苷(Acyclovir)、齐多夫定(zidovudine)、更昔洛(gancidovir)等，均未见确实效果。 免疫抑制剂的效果尚无结论，如激素、ACTH、环磷酰胺等。但多数认为仍可以试用，其作用机理可能是抗癫痫、保护血脑屏障、或抗炎作用。治疗方法举例：先静脉注入甲基强的松龙400mg／m2，隔日一次，共3次；然后13服强的松2mg／kg·d，持续应用3～24个月，在此期间逐渐减量。有人认为应用数月后可以使发作减少，神经症候好转，对于病程在15个月以内者，效果较好。此外，脑室内注入a干扰素似有一些效果。目前认为，在针对特异性自身抗体的治疗尚未推广施行之前，比较有效的方法有静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、外科手术。 静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗RE是Walsh(1991)首先提出的。Hart等(1994)用大剂量MG单用或与激素合用，治疗19例RE，疗效不一致，有好转，也有无效者。Wise等(1996)、Martland等(1997)在其他方法治疗无效后，开始IVIG，剂量为400ms／ks．d，5天为一疗程，每2～4个月重复一个疗程，结果满意。Martland等对6岁病儿在起病3个月后开始WIG，在完成第二个疗程后症状好转，发作停止，轻偏瘫恢复。Wise等对14岁病儿在起病后6个月开始MG，共做了12个疗程，历时3年10个月，病情稳定，发作减少，偏瘫停止进行，认知和社会适应功能良好，患者完成了中学课程，并进入大学。其脑电图和MRI仍保留额区的限局性异常。此病儿的临床进行性病程和脑病理(脑组织活检)都确定RE的诊断。ⅣIG治疗未见不良反应，其作用机理可能是阻断内源性抗体的合成，缺点是价格昂贵。 血浆置换的治疗方法是根据RE的自身免疫机理提出的(Andrews等，1996)，目的是将血中抗GluR3抗体滤除。血浆置换后，病儿发作减少80％，认知、语言也有明显改善，但数周或数月后有可能复发。一般认为血浆置换尤其适用于病程急剧恶化或癫痫持续状态时。 外科手术被认为是在未找到特异性病因治疗的情况下，唯一能使发作停止的方法。手术进行越早，病程越短，年龄越小，效果越好，可使病儿生活质量改善，防止由于持续性癫痫发作造成的认知功能下降，也可避免抗癫痫药物的不良反应。以前多做局部病灶切除，效果不满意，癫痫容易复发。现多行一侧大脑半球切除，或次全切除，可以使发作和智力倒退中止进行(Rasmussen，1983，1989)。优势半球切除术时应注意到语言功能的问题，尽量防止术后失语的发生。对小年龄患儿，优势和非优势半球分化尚不完全，健侧半球可逐步代偿被切除半球的语言和运动等功能。功能性半球切除术是当前采用的方法，该方法切除患侧额叶后部、中央区、顶叶前部及全部颞叶，切断残存额叶和顶枕区之间的连接，同时行胼胝体全部切断。功能性大脑半球切除术在解剖学为半球次全切除，但在生理上可达到大脑半球全切除的效果，并可避免脑表面含铁血黄素沉积症等手术合并症。无论如何，外科手术还不能认为是本病最终的治疗方法，针对RE的自身免疫机制寻找更好的预防和干预方法是当务之急。
尚丽 2022-01-18阅读量9716