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病请描述：相信我的铁粉们在我们耳渲目染看过我们科普文的小伙伴们一定都知道，耳朵分为外耳，中耳，内耳。之前的科普里我们已经了解过中耳胆脂瘤（链接），这次杜杜带大家一起学习一下外耳道胆脂瘤。 1 定义： 外耳道胆脂瘤(externalauditorycanalcholesteatoma，EACC)是由于各种原因引起的外耳道上皮脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹成块所致的慢性炎性疾病。与中耳胆脂瘤在病理上同为胆脂瘤包囊内脱落上皮堆积，破坏周围骨质向周边不断膨胀，扩大。外耳道胆脂瘤破坏的位点始于外耳道，以外耳道为中心，破坏外耳道四壁骨质。 2病因： 不明。相关学说： 1.外耳道皮肤受到各种病变的长期剌激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血，致使外耳道局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃,角化上皮细胞脱落异常增多，若其自治功能障碍，堆积于外耳道内，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固静结晶。 2.呼吸道粘膜及外耳道皮肤先天性缺陷学说(Haipman,1953)和耵聍腺分泌过多学说(Morrison.1956)。此外，尚有外耳道局限性骨膜炎及猩红热病因学说。 3.原发于外耳道之先天性原发性胆脂瘤。 3临床表现 本病并不罕见。多发生于成年人，男女发病率相等。可侵犯双耳，但单侧者多见。 症状与胆脂瘤大小及是否合并感染有关。无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状；胆脂瘤较大，可出现耳内闭塞感，耳鸣，听力下降(堵塞外耳道管径2/3以上时)。一旦发生继发感染则有耳痛，可放射至头部，剧烈者夜不成眠；耳内流脓或出现脓血，具臭味。 外耳道胆脂瘤可被误诊为耵聍栓塞、外耳道阻塞性角化病等疾病。若治疗不及时，病变可侵犯中耳、乳突、颈静脉球或面神经，产生严重并发症。 4 临床分期 Holt等将外耳道胆脂瘤分为临床III期: I期，胆脂瘤压迫致外耳道骨部局限较表浅的小凹，鼓膜未受侵犯。 II期，外耳道局部囊袋形成，骨壁受侵蚀。 III期，胆脂瘤侵入上鼓室、乳突。 5 治疗： 不同的临床分期其病变特点不同，因此，治疗方法应根据临床分期、病变程度和部位、乳突气化程度、患者年龄及听力状况等制定个体化手术方案。 手术治疗原则为彻底清除胆脂瘤组织以及坏死的骨质，建立通畅的引流，且尽可能的保留鼓膜和听骨链的完整。 6预防： 平时应注意耳部卫生，切勿自行使用棉签等掏耳，勿采耳，出现耳闷堵感、听力下降等不适及时就诊。
王宁宇 2020-08-21阅读量9066
病请描述： 全球约有近4亿的听力残疾人，我国是世界上听力残疾人数最多的国家，有听力残疾人数近3千万人，其中0—6岁的听力残疾儿童约13.7万人，每年新增听障儿童2—3万人，儿童期是听觉语言发育的关键时期，听力残疾导致儿童言语发育障碍并影响其情感、心理和社会交往等能力发展，给家庭和社会造成沉重负担。 及时的发现并采取有效干预措施和康复训练，能使绝大多数听障儿童显著改善功能，与健听儿童一起上学、就业，从而有效减轻家庭和社会负担。 儿童听力受损的因素 一是遗传因素，约 60%-70%的儿童听力损失由遗传因素引起。证据表明，近亲结婚或亲缘相近的个体产生的后代发生听力损失的概率更高。 二是产时因素，包括早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸。 三是感染，母亲怀孕期间感染风疹、巨细胞病毒等可能引起新生儿听力损失。此外，脑膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能导致听力损失。 四是耳部疾病，耵聍栓塞（耳垢堆积）、分泌性中耳炎几化脓性中耳炎等常见耳部疾病，也可以引起儿童听力损失。 五是噪声，长时间大音量地使用智能手机、MP3 等个人音频播放设备可能引起听力损失。烟花爆竹等短时间高分贝的噪声可能会引起永久性听力损失。六是药物，用于治疗新生儿感染、抗疟疾、抗结核药及抗癌药等多种药物，因其具有耳毒性，均可导致听力损失。 听力损失的危害 儿童听力损失对其语言学习影响最为显著，此外，患儿的整体认知能力、社会技能、生活态度和自尊心等也会受到影响。患有听力损失而又未能获得治疗的患儿往往学习成绩不佳，会导致其成年后工作表现不佳和就业机会减少。沟通困难可能会令患儿感到愤怒、压抑和孤独，产生持久的情绪和心理创伤，从而使整个家庭深受影响。从更广泛的角度而言，听力损失将对国家的社会经济发展带来不利影响。 听力损失能否避免 据世界卫生组织估计，在听力损失的人群中，约 60%的 15 岁以下儿童可以避免。超过30%的儿童听力损失是由于麻疹、流行性腮腺炎、风疹和脑膜炎等疾病引起，通过预防免疫和良好的卫生习惯可以避免。此外，约 17%的听力损失是由早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸等产时并发症引起，改善孕产妇和儿童保健服务有助于避免此类疾病发生。另有 4%的听力损失是由于孕妇和新生儿服用耳毒性药物引起的，孕妇和新生儿避免使用耳毒性药物可防止此类听力损伤的发生。 如何避免听力损失 一是预防免疫，先天性风疹、脑膜炎、流行性腮腺炎和麻疹等多种导致听力损失的疾病均可通过免疫接种预防。 二是强化妇幼保健措施，预防早产、低出生体重、新生儿窒息、新生儿黄疸和先天性巨细胞病毒、风疹病毒等感染。 三是普及新生儿、婴幼儿及儿童听力筛查，早期发现和诊断先天性或迟发性听力损失的患儿，为早期干预提供依据。 四是最好在6月龄前实施干预措施，包括助听器、人工耳蜗植入术等听力重建措施，以及言语康复训练等。 针对新生儿的听力筛查，可早发现听力损失问题；及时给予有效的干预，可以尽量避免患儿发育迟缓，并有利于促进其社交、教育和社会生活能力的发展。研究表明，先天性失聪或在出生早期患获得性听力损失的儿童，如能在 6 月龄前识别听力损失并给予适当干预措施，患儿 5 岁时的语言能力可与听力正常的同龄儿童达到相同水平。 护耳小常识 生活中一些坏习惯、不良动作，有可能一不小心损害了宝宝的耳朵和听力。 掏耳屎。耳垢俗称耳屎，是外耳道耵聍腺分泌的一种淡黄色黏稠物质，一些家长将这种分泌物与鼻涕、眼屎“一视同仁”地看成废物，必欲除之而后安，其实是不对的。耳垢遇到空气干燥后变为薄片状，或黏稠的油脂状，在外耳道“值勤”，既可以阻挡灰尘与小飞虫的“入侵”，又能缓冲噪声，阻止外界水分的流入，还可抑制细菌的滋生和繁殖，可称为鼓膜与外耳道的“护花使者”。经常用棉签、挖耳勺等工具去帮宝宝掏耳屎，不仅易损伤未发育成熟的宝宝外耳道，如果棉签上有霉菌，还可能导致霉菌性外耳道炎。耳屎其实能自洁，会随着宝宝的咀嚼或运动掉出耳道外，到时用毛巾擦干净即可，无需特别清理。 用力擤鼻或吸鼻。过于用力擤鼻涕，特别是两个鼻孔一起擤，可能会使鼻腔内的病菌在压力的作用下经咽鼓管直接侵入鼓室，伤害耳朵，严重者可发生耳痛、中耳积脓，甚至导致鼓膜穿孔以及耳流脓、听力下降等。如果儿童喜欢吸鼻涕，甚至形成经常性吸鼻动作，会增加宝宝患中耳炎的概率，严重者可能并发脑脓肿，是十分凶险的。 鼻涕常流也不理。儿童感冒经常诱发鼻窦炎，有时鼻涕常流很长时间，这种情况不能不处理。因为感冒、急性鼻窦炎、急性咽炎时，细菌或病毒容易通过咽鼓管进入到中耳引起发炎，中耳炎起初是分泌性中耳炎，若治疗不及时，往往可发展为急性化脓性中耳炎。 长时间佩戴耳机。经常戴耳机，尤其是长时间聆听高分贝的声音会损害内耳的听觉器官，产生噪声性耳聋，因此喜欢戴内置耳机听CD 的人应掌握“60-60-60”原则，即音量不超过最大音的60%，连续听的时间不超过60分钟，外界声音最好不超过 60分贝；戴内置耳机听 MP3 的人要遵循“80-90 原则”，即音量不超过最大音量的 80%，连续听的时间不超过 90 分钟。
张振林 2020-03-03阅读量8333
病请描述： 两小时出生7名听障儿童，他们都是怎么来的？ 一个家庭有个听障儿童，意味着整个家庭甚至整个家族的生活都要发生改变。数据显示，全球5%的人口（约3.6亿人）伴有听损程度为残疾的听力损失，其中逾3200万为儿童。据2010年全国残疾人抽样调查，我国现有听力残疾人2780万，居最常见的5种残疾之首；而全国0-14岁听力残疾儿童总数超过460万，其中7岁以下儿童大约有80万，并且每年还在以3万人的速度递增。 然而，据世界卫生组织估算，约有60%儿童的听力损失是可以避免的。耳科专家提醒，家长应了解儿童听力损失现状、致病原因、儿童听力损失预防与康复方法，树立早发现、早干预、早治疗的理念，降低儿童听力损失的进一步发生几率。 平均每两小时诞生7名听损儿童 六大因素易致儿童听力受损 “北京大学第三医院耳鼻喉科主任马芙蓉教授在接受中国妇女报记者采访时介绍，据相关研究报道，我国新生儿中1‰～2‰具有先天性耳聋性出生缺陷，我国每年约有1600万新生婴儿出生，按此计算，我国每年约增加至少3万听力损失的新生儿。” 听力损失有多种原因，包括先天因素和获得性因素，前者指出生时或出生不久即出现的先天性听力损失，后者指儿童时期出现的听力损失。而新生儿听力损失多与先天因素有关，比如基因缺陷等；也与后天因素相关，出生时低体重、高胆红素血症、出生时缺氧、出生时外伤等，都有可能对听力造成不可逆的损害。 首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻喉科主任医师谷庆隆具体分析了导致儿童听力损伤的几大因素： 1.遗传因素：约40%的儿童听力损失由遗传因素引起，而遗传因素导致的新生儿听力障碍比例占到60%。统计表明，近亲结婚或亲缘相近的个体产生的后代发生听力损失的概率更高。 2.产时因素：包括早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸。 3.感染：母亲怀孕期间感染风疹、巨细胞病毒等可能引起新生儿听力损失，此外脑膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能导致听力损失。 4.耳部疾病：耵聍栓塞（耳垢堆积）及耳道积水引起的咽鼓管堵塞等常见耳部疾病，也可引起儿童听力损失。 5.噪声：长时间大音量地使用智能手机、MP3等个人音频播放设备，可能引起听力损失。烟火爆竹等短时间高分贝的噪声，可能会引起永久性听力损失。 6.药物：用于治疗新生儿感染、疟疾、耐药结核及癌症等多种药物，因其具有耳毒性，均可导致听力损失。 “一针致聋”“一巴掌拍聋”实为基因惹祸 父母听力正常也可能生育聋儿 “曾经红遍全国的聋哑人舞蹈《千手观音》，其中18个演员都是幼年时因为发烧应用抗生素导致听障。为什么会出现抗生素药物会导致听障？实际上药物高剂量致聋只是很小一部分，绝大多数是由于携带药物致聋基因突变造成的。” 舞蹈：千手观音舞台照 有数据显示，我国药物敏感性突变基因携带高危人群约400万人，药物性听障患者约为35万人。“一针致聋”的孩子他们因本身携带有一种线粒体基因的突变，这类人群常常在不知情的情况下使用氨基糖甙类抗生素而导致听障；反之，如果已经知道这种风险而避免使用氨基糖甙类抗生素，则可以避免听障厄运。而这类听障基因的女性会100%遗传给下一代，如果母亲携带该基因突变，其子女必然会因此而有同样的听障风险。 和“一针打聋”一样，“一巴掌拍聋”也与听障基因有很大关系，这就是大前庭水管综合症的听障基因。这类患者的内耳结构存在缺陷——即前庭导水管较正常人扩大，容易在遭遇颅压或负压增高等诱因时，比如感冒咳嗽、被飞来的篮球或足球撞击头部、倒立甚至被人在耳边拍一巴掌时，内耳淋巴液循环出现障碍而导致听力波动性、进行性下降，“一巴掌致聋”因此得名。 家长们有时还会非常疑惑，双方家庭都没有听障患者，为什么生出的孩子会是遗传性听力损失？ 遗传性听障主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体遗传四种遗传方式。常染色体隐性遗传是其中最常见的一种遗传方式，约占遗传性听障的80%左右。 这种遗传方式的特点是：父母都是单个等位基因突变的携带者，双方可以都听力正常，但他们每次怀孕时都有25%的概率生育听障儿童，50%的概率生育正常听力的致聋突变携带者（与父母情况相同），25%的概率生育不携带致聋突变的正常听力儿童。 而在我国，40%以上的遗传性听障患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的，而这两个常见耳聋基因的绝大部分是以隐性方式所遗传。因此，遗传性听障人群先天不一定都表现为先天性听力障碍，但是在后天生活中如果不能早发现并正确应对，就可能导致听力受损。 听力受损会影响儿童语言学习，导致儿童发育迟缓，社会适应能力低下 新生儿时期的听力障碍可直接影响听觉神经系统的发育；听损儿童由于缺乏语言刺激，不能在尽早进入学语期，在语言发育最关键的2~3岁内不能建立正常的语言学习，可能导致语言和言语障碍甚至聋哑、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题，最终对儿童自身、家庭和社会带来巨大的负担。 儿童听力损失除了影响语言学习外，整体认知能力、社会技能、生活态度和自尊心等也会受到影响。孩子往往学习成绩不佳，会导致其成年后工作表现不佳和就业机会减少。沟通困难可能会令孩子感到愤怒、压抑和孤独，产生持久的情绪和心理创伤，从而使整个家庭深受影响。因此，早发现，早干预，早治疗非常重要。
王林娥 2019-12-17阅读量8471
病请描述：导语 人人都有耳屎，清理干净就可以了，不过有时候，也会有意外出现。 杭州某公司的一名员工，20多岁姑娘小林（化名）近两个月因为耳屎的事情既痛苦又尴尬，辗转几家医院，左耳中的“耳屎”怎么也掏不尽，并出现耳痛，听力下降等症状。在浙江省人民医院耳鼻咽喉科，终于找到病根，通过手术解决问题，她露出了久违的笑容。 掏不尽的“耳屎” 让姑娘痛苦又尴尬 一周前，浙江省人民医院耳鼻咽喉科主任、主任医师苏立众专家门诊来了年轻姑娘小林，只见她捂着左耳，愁眉苦脸。 原来，小林近两个月左耳闷闷的，被杭州多家医院诊断为耵聍（俗称耳屎）栓塞，进行过外耳道冲洗等措施，但耳闷症状并未缓解，反而出现了左耳道疼痛的症状并逐渐加重，同时听力也在不断下降。 不少人以为，耳屎多是灰尘等进入耳道或不卫生造成，其实，人外耳道软骨部皮肤具有耵聍腺，其淡黄色黏稠的分泌物称耵聍，俗称耳屎。 “蛮漂亮的小姑娘，怎么耳屎多得老跑医院。”自己痛苦不堪，同事们在背后风言风语，这让小林难受又尴尬。 经人推荐，小林来到苏立众主任专家门诊。 苏立众主任经过详细询问病史后，采用视频耳内镜检查，发现小林的左耳外耳道口肉芽增生，几乎完全堵塞外耳道，清除部分肉芽后进一步检查外耳道有白色豆渣样组织。根据丰富的临床经验，苏立众认为这很可能是外耳道胆脂瘤。没想到，一听是瘤，小林吓得”哎呀”一声轻喊，随即眼泪夺眶而出。 “你先别哭呀，胆脂瘤并不是真正的肿瘤，可以手术除去的。”苏立众主任忙安慰泪眼婆娑的小林别紧张，并简单介绍此少见疾病的来龙去脉，然后开具了颞骨CT检查。 患者CT 图片来源/青年时报 不出所料，颞骨CT检查显示小林左侧外耳道胆脂瘤，已挤压破坏左侧听骨链，且与左侧颈静脉及面神经管等重要结构关系密切，所以小林疼痛症状明显，左耳听力已有明显的下降。一切明了，小林如释重负。 苏立众主任评估小林的病情及心情后，表示尽快手术为好。于是，他及主治医师刘越徉，急诊为小林行全麻下视频耳内镜辅助下耳后径路左侧外耳道胆脂瘤切除术，手术彻底将左耳胆脂瘤清除，病理也最终确诊为胆脂瘤。 术前耳道几乎被堵塞 图片来源/青年时报 术后，小林耳痛等症状完全缓解。 外耳道胆脂瘤 早期易误诊漏诊 苏立众介绍，耳道胆脂瘤属于少见病，各年龄段均可发病，中老年人多见，多为单侧发病；临床观察较中耳胆脂瘤少见，约占其1/30～60，10万居民年发病率约为0.15～0.3。 外耳道胆脂瘤并非真正的瘤。它由外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶、上皮包裹等所形成的囊状团块，乍一看，确实有点像耳屎。 常堵塞于耳道骨部。由于胆脂瘤呈膨胀性生长，周围骨质长时间受压、破坏、吸收，导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏，引起听力下降，甚至引起颅内外严重并发症，应及时去除。 该病早期一般没有明显不适，后期可出现耳堵塞感、听力下降，若继发了感染，还会出现耳痛、流脓（血）性分泌物，伴特殊臭味等症状。检查时可以见到外耳道内有灰白色或黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。必要时还可做颞骨CT检查，以确定是否有骨质破坏。 苏立众大夫与患者交流治疗方案 图片来源/青年时报 “外耳道胆脂瘤的诊断需要结合患者病史、查体、耳镜和CT检查明确。其临床上表现的外耳道局灶性侵蚀，炎症反应和角化物堆积并不具有特征性。因此早期易误诊漏诊，需要和坏死性外耳道炎、恶性肿瘤、外耳道阻塞性角化病、朗格汉斯巨细胞增多症等相鉴别。” 苏立众说，在治疗上，常可直接器械去除或行外耳道冲洗去除，如病变难以清除则需在全麻内镜或显微镜辅助下手术治疗。在预防方面，苏立众建议： 01 平时注意耳部卫生，戒除挖耳等不良习惯 凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者，应格外注意耳道局部的洁净与干燥，耳痒时不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。 02 耳部有阻塞或炎症时切忌水洗 若有污物或痂皮堆积，及时到医院找专科医生取出。 03 外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳 此外，耳朵进水后会把耳屎泡涨，堵住耳朵，不及时取出就会出现闷涨感，引起耳鸣、耳痛、听力下降，严重的会引起鼓膜穿孔、中耳炎等。所以建议在游泳前先清理耳屎，以防耵聍栓塞。
国敬芝 2019-07-27阅读量9203
