病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万
病请描述：1.什么是梅毒?梅毒是由苍白螺旋体引起的一种慢性性传播疾病， 潜伏期9-90天，平均3周。 梅毒螺旋体是一种很脆弱的病原体，喜冷怕热，离开人体不易生存。但是梅毒病原体可以侵犯人体多个器官，出现全身多处症状和体征。另一方面梅毒又可以多年无症状，称之为潜伏梅毒。妊娠期孕妇患有梅毒可引起胎儿早产、流产、死产和新生儿梅毒。梅毒逐年增加，据统计，我国每年均增长13.37%，29~39岁为高发人群。 2.梅毒是如何感染和传播的?（1）性接触传播:这种传播途径约占95%。梅毒螺旋体由轻微的黏膜破损处侵入人体，大量存在于皮肤、黏膜、唾液、乳汁、精液、尿液中，因此无论是性交、肛交或口交均可被感染。未经治疗的病人在感染初期传染性最强，随病期的延长，传染性会降低。（2）母婴传播:患梅毒的孕妇可将病原体通过胎盘传染给胎儿，发生先天梅毒。（3）其他途径:比如血液、接吻、哺乳、接触感染病人的物品等。 3.梅毒有哪些表现?梅毒的临床症状较多，临床上可分为三期，三期的临床表现各有特点。(1)Ⅰ期梅毒:主要表现为硬下疳及其附近淋巴结肿大，一般在不洁性交后2-4周出现。硬下疳最常发生于男性阴茎的冠状沟、龟头、包皮、系带上，但也可出现在唇、咽、舌、乳房、手指等处，男性同性恋患者可于肛门、直肠等出现。硬下疳起初为一暗红色斑状皮疹，2-3天扩大及隆起成丘疹，并形成糜烂或1-2cm的浅溃疡，其表面有少量的浆液渗出物，内含大量梅毒螺旋体，传染性极强。在硬下疳出现后数天到一周，腹股沟淋巴结会肿大。硬下疳若未经治疗一般可在3-8周内自然消失，不留痕迹或仅留有轻度萎缩和色素沉着，而淋巴结肿大可持续数月之久。 (2)Ⅱ期梅毒一般发生在感染后7~10周或硬下疳出现后6-8周。早期会出现类似感冒的症状，如呕吐、全身淋巴结肿大、发热、头疼等。随着病情的进展，皮肤黏膜损伤，骨骼、神经破坏逐渐出现。梅毒疹是Ⅱ期梅毒的特征，皮疹分布广泛及对称，一般无自觉症状，如果出现肛门、外阳癌痒疼痛，常常提示出现扇平湿疣。其次，约10%的病人可出现脱发。再之，骨痛、眼部炎症、神经损伤症状(如头痛、偏瘫、失语)逐渐出现。 (3)Ⅲ期梅毒:又称晚期梅毒，多数在感染后3-4年出现。Ⅲ期梅毒引起的皮损常形成数目较少但直径较大的硬结，其中树胶样肿是典型晚期梅毒的表现，其他症状与II期梅毒类似。Ⅲ期梅毒是梅毒致残、死亡的主要原因。 4.如何诊断梅毒?①病史:不洁性行为或配偶有梅毒感染史，有间接感染史或母婴传染机会。②上述典型的临床表现。③非梅毒螺旋体试验( 如RPR)、特异性梅毒螺旋体试验(如TPHA)等。若RPR或TPHA阳性，表示可能存在梅毒感染，应进一步检查，如在外阴溃疡处取部分渗出液在显微镜下检测梅毒螺旋体。但是，很多疾病都可能出现RPR、TPHA的阳性，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肝硬化等。同样RPR、TPHA阴性也不一定能排除梅毒。因为早期的梅毒有时没有任何阳性结果。因此怀疑梅毒者应该在第一次检验4周后再次复查。部分梅毒患者还应进行脑脊液检查，排除神经梅毒，尤其是无症状的神经梅毒。 5.得了梅毒如何治疗?主要是药物治疗。青霉素是治疗梅毒的主要药物。梅毒螺旋体对青霉素十分敏感。如果患者青霉素过敏，可选用四环素、红霉素、强力霉素或第三代头孢菌素等。由于I期梅毒时，往往心血管系统和神经系统受到侵犯，致残及致死率较高，因此，梅毒强调早期诊断、早期治疗、正规治疗非常重要。 6.如何判断预后治疗效果？梅毒经过治疗后，如何判断是否痊愈，通常是用梅毒血清学的检测来加以判断，一般医院比较常用的是RPR（快速血浆反应素环状卡片试验）和TPPA（梅毒螺旋体颗粒凝集试验）。RPR是非特异性梅毒血清学试验，常用于疗效的判断。TPPA检测血清中特异性梅毒螺旋体抗体，有较高的敏感性和特异性。本法检测一旦阳性，无论治疗与否或疾病是否活动，通常终身保持阳性不变，其滴度变化与梅毒是否活动无关，故不能作为评价疗效或判定复发与再感染的指标，只能够作为梅毒的确认试验。 凡确诊为梅毒者，治疗前最好做RPR定量试验。两次定量试验滴度变化相差2个稀释度以上时，才可判定滴度下降。梅毒患者在经过正规治疗以后，每三个月复查一次RPR，半年后每半年复查一次RPR，随访2～3年，观察比较当前与前几次的RPR滴度变化的情况。在治疗后3～6个月，滴度有4倍以上的下降，说明治疗有效。滴度可持续下降乃至转为阴性。如果连续三次到四次检测的结果都是阴性，则可以认为该患者的梅毒已临床治愈。 7.如何预防梅毒？首先应加强健康教育和宣传，避免不安全的性行为，其次应采取以下预防措施和注意事项。（1）需要追踪梅毒患者的性伴侣，进行预防检查，必要时进行治疗，未治愈前禁止性行为。（2）对患梅毒的孕妇，应及时给予有效治疗，以防止将梅毒感染给胎儿。未婚的感染梅毒者，最好治愈后再结婚。（3）严格检查需要献血的人群，要去正规采血点，在献血前需做全面的血液检查，预防感染。如需输血，需要输血单位出示所输血液的检查证明，防止不必要的麻烦发生。（4）梅毒患者应注意劳逸结合，进行必要的功能锻炼，保持良好的心态，以利康复。（5）注意生活细节，防止传染他人：早期梅毒患者有较强的传染性，晚期梅毒虽然传染性逐渐减小，但也要小心进行防护。自己的内裤、毛巾及时单独清洗，煮沸消毒，不与他人同盆而浴。发生硬下疳或外阴、肛周扁平湿疣时，可以使用清热解毒、除湿杀虫的中草药煎水熏洗坐浴。
叶臻 2019-11-28阅读量1.3万
病请描述：导语：很多骨科患者在医院挂号就诊时可能会发现，骨科下面还细分了好多科室，比如创伤骨科、脊柱外科、矫形骨科等等。虽然科室细分有助于疾病得到更针对性的治疗，但是这也导致很多患者在挂号时犯了难——究竟要看哪个科呢？ 为了帮助大家看对骨科科室，小编罗列了骨科常见的细分科室及其诊治范围，你可根据自己的疾病选择相关科室。 一、创伤骨科 1.诊治范围： 运动系统创伤疾病 2.诊治疾病举例： (1)骨折：四肢骨骨干的骨折、关节周围以及关节内的骨折，骨盆和髋臼的骨折等；(2)关节脱位：四肢各关节的脱位，也称脱臼；(3)韧带损伤：各部位韧带的拉伤、扭伤、断裂等；(4)挤压综合征和骨筋膜室综合征：因肢体长时间受挤压所致的一系列病理生理表现；(5)运动损伤：运动过程中发生的各种肌腱断裂、滑脱；肌肉挫伤、破裂；(6)火器伤：由火药作动力发射或引爆的投射物(如弹丸、弹片等)所致的损伤；(7)骨和关节感染性疾病：如化脓性骨髓炎、化脓性关节炎、骨结核、关节结核。二、脊柱外科 1.诊治范围： 脊柱、脊髓相关疾病 2.诊治疾病举例： (1)脊柱畸形：包括先天性畸形和后天获得性畸形；(2)脊柱、脊髓损伤：颈椎、胸椎、腰椎段的骨折、脱位、损伤或者脊髓损伤；(3)脊柱、脊髓火器伤：由火药作动力发射或引爆的投射物(如弹丸、弹片等)所致的脊柱、脊髓损伤；(4)颈肩痛和腰背痛：因肢体长时间受挤压所致的一系列病理生理表现；(5)脊柱脊髓疾病：如脊柱骨质疏松骨折、椎管狭窄、椎管内外肿瘤、椎间盘突出；(6)脊柱感染性疾病：如脊柱炎、椎间盘炎、脊柱结核等。三、关节外科 1.诊治范围： 各种关节损伤及病变 2.诊治疾病举例： (1)非化脓性关节炎：全身各关节的类风湿性关节炎、骨性关节炎、强直性脊柱炎； (2)无菌性骨坏死：股骨头无菌性骨坏死、全身骨骼的无菌性骨梗死等； (3)关节感染：急性化脓性感染、慢性化脓性关节炎等； (4)运动医学、运动损伤：各种关节损伤及半月板损伤、盘状软骨损伤、关节韧带损伤等； (5)人工关节置换：各种人工关节置换术。四、手足及显微外科 1.诊治范围： 手足部损伤及病变 2.诊治疾病举例： (1)四肢先天性畸形：先天性肢体缺陷、手、足部畸形；(2)手部损伤和疾病：手部的挤压伤、切割伤，手部关节脱位、韧带损伤、骨折以及手部肿瘤、炎症等；(3)足部损伤和疾病：足部关节脱位、韧带损伤、骨折以及足部肿瘤、炎症等；(4)肢(指)断离伤：断肢(指、趾)再植和再造；(5)周围神经血管损伤：如四肢血管、神经、肌腱的损伤；(6)手部火器伤：由火药作动力发射或引爆的投射物(如弹丸、弹片等)所致的手足部损伤；(7)腱鞘滑囊疾病：如腱鞘炎、腱鞘囊肿等；(8)手足部感染：如手足部脓肿、甲沟炎等。五、小儿骨科 1.诊治范围： 14周岁以下儿童、青少年骨科疾病 2.诊治疾病举例： (1)先天性及发育性畸形：肢体缺陷、手、足、脊柱等畸形；(2)运动系统及骨骺损伤：如各种脱位、骨折、软组织损伤等；(3)挤压综合征与骨筋膜室综合征：因肢体长时间受挤压所致的一系列病理生理表现；(4)骨病骨肿瘤：营养代谢性骨病和遗传性发育紊乱性骨病，骨骼系统肿瘤和瘤样病损及软组织肿瘤；(5)骨和关节感染性疾病：如化脓性骨髓炎、化脓性关节炎，骨关节结核等。六、骨病骨肿瘤科 1.诊治范围： 骨骼系统和四肢软组织肿瘤及病变 2.诊治疾病举例： (1)骨骼系统肿瘤和瘤样病损：发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤；(2)四肢软组织肿瘤：起源于肌肉、韧带、骨膜、脂肪等软组织内的肿瘤；(3)营养代谢性骨病和遗传性发育紊乱性骨病：如骨质疏松、骨质软化、骨质硬化、混合性骨病等。七、骨质疏松科 1.诊治范围： 骨质疏松的预防和治疗2.诊治疾病举例： (1)原发性骨质疏松：女性绝经后骨质疏松、老年性骨质疏松、特发性骨质疏松(主要发生在青少年)；(2)继发性骨质疏松：多种疾病(如糖尿病、甲亢、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性肾脏病等)引起的骨质疏松；(3)骨质疏松性骨折：因骨质疏松导致的非外伤或轻微外伤发生的骨折；八、矫形骨科 1.诊治范围： 各种骨与关节畸形的矫正2.诊治疾病举例： (1)先天性骨与关节畸形：如先天性髋关节畸形、先天性斜颈、鸡胸、拇外翻、扁平足等；(2)骨折不愈合或畸形愈合：创伤或手术后肢体弯曲或长度改变，存在成角、旋转或重叠畸形。小编提醒：不同医院门诊骨科分科会有差异，以上分科仅供参考，具体还要以就诊医院内的分科为准。当然，如果你实在不清楚自己患的是哪种骨科疾病，建议先去看普通骨科门诊，更多关于骨科就诊的攻略，你可点击→《门诊攻略 | 门诊就诊小贴士——骨科》、《门诊攻略 | 教你如何选择医生——骨科》 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-07-07阅读量2.5万