病请描述：最新研究发现甲状腺癌与肥胖有关！ 甲状腺Doctor 2019-11-16 14:54 来源丨重疾不重 甲状腺癌的发病率越来越高，到底是什么原因？各种说法莫衷一是。除了过度检查外，近期一项研究指出，超重和肥胖可能也是导致甲状腺乳头状癌增多的主要原因。 最近国外的一项研究，使用美国NIH-AARP饮食与健康研究队列的数据，对45.7万年龄在50-71岁，没有癌症的参与者进行分析。结果发现，超重（BMI 25-29）和肥胖者患甲状腺癌的风险增加分别26%和30%。特别患大于4cm的甲状腺乳头状癌的风险，超重的人风险增加了近3倍，肥胖的人的风险更是超过5倍。 在小编的印象里，这为肥胖导致的癌症家族又增加了一个新成员。此前小编在课上曾经分享过，去年的研究表明，至少多发性骨髓瘤、结直肠癌、子宫体癌、胆囊癌、肾癌和胰腺癌、乳腺癌已经被证实与肥胖有关。 如今这项研究表明，每6个甲状腺乳头状癌的患者中就有一个是因为太胖了，而对于预后更差的超过4cm的肿瘤来说，甚至有超过一半人的癌是胖出来的癌。 国外的研究人员在分析原因时指出，超重和肥胖对于甲状腺癌的促进作用不能完全通过体重增加相关的甲状腺疾病来解释。肥胖与甲状腺癌之间的关系可能与高胰岛素血症、慢性炎症以及瘦素、脂联素等脂肪因子水平的改变有关。此外，脂肪组织产生的雌激素可能也与甲状腺疾病、甲状腺癌有关。同时研究人员也预测这种癌症转化成恶性程度更高的甲状腺癌可能性很高。 无独有偶，最近一项国内的研究显示，甲状腺结节在中国人群中较为普遍，其发生率随着年龄的增长而增加。该研究的多变量分析显示，甲状腺结节的独立危险因素包括女性、患糖尿病、高血压、高频率咀嚼槟榔、红肉摄入量高，而低体重则是保护因素。 众所周知，肥胖影响的不仅仅是癌症发生率，它也是影响高血压、糖尿病、心力衰竭等慢性疾病的重要因素。而中国所面临的肥胖问题日趋严重。 因此，我国在“健康中国2030”强调维护全生命周期健康，并制定了15项具体行动，以倡导健康生活方式的普及，遏制肥胖等疾病的流行，降低重大慢性病过早死亡率，增长人均健康预期寿命。 PS. 2004年，肥胖定义为BMI≥30 kg/m2（体重除以身高的平方），腹型肥胖定义为男性腰围≥90 cm，女性腰围≥80 cm； 2014年,肥胖定义为≥28 kg/m2，腹型肥胖定义为男性腰围≥90 cm，女性腰围≥85 cm。 声明：本文为转载内容，图文版权归原作者所有。如有侵权，请联系删除（ay_0113）
费健 2022-05-01阅读量1.0万
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.3万
病请描述：HPV病毒感染到底是不是性病？ 有些女性朋友生殖道感染了HPV，就陷入了自我纠结之中，甚至还有人因为这个闹离婚，那么HPV感染是否代表“自己得了性病”，“老公乱搞，对自己不忠”呢？ HPV病毒感染到底是不是性病呢？咱们先来了解一下什么是HPV病毒感染？ HPV中文名字叫“人乳头瘤病毒”。而性病的定义是各种通过性接触、类似性行为及间接接触传播的疾病，主要包括梅毒、淋病、尖锐湿疣、生殖器疱疹等。这里面的尖锐湿疣恰巧是由于HPV病毒感染造成的！那么hpv病毒感染它到底是不是性病呢？咱们先来了解一下什么是HPV病毒感染？ HPV病毒家族十分庞大，目前已确定HPV型别有200余种，包括高危型HPV病毒和低危型HPV.其中尖锐湿疣由HPV6、11这些低危型毒引起，虽然这些低危类型HPV病毒感染和性病比如尖锐湿疣是有很大关系的，但更多的不是属于性病，比如寻常疣，扁平疣，丝状疣等等。再则，即使尖锐湿疣是由于hpv病毒引起的，那也只能说HPV感染和性活动有一定关系，但是不完全是性活动造成的。 高危型HPV病毒可致宫颈癌、口腔癌、阴茎癌、肛门癌等，尤其是女性的宫颈癌，HPV是宫颈癌的主要致病因素。 尖锐湿疣是性病的一种，属于低危型。主要通过性接触传播，引起尖锐湿疣的HPV病毒在湿热的环境中易于生存。外阴部的上皮细胞就成为他们很好的栖息地，特别是有包皮过长的男性及有炎症、白带过多等妇科疾病的女性，如果有不洁性行为，就很容易感染HPV病毒从而患尖锐湿疣。HPV传染源 HPV的携带者，尤其是生殖器皮肤或黏膜内含有HPV病毒。 HPV的传播途径 (1)性传播：也是主要的传播途径，同性或异性性行为中的黏膜触均可造成感染。(2)母婴传播：生殖道染HPV的母亲在分娩过程中传给新生儿。 (3)接触传播：接触感染者的衣物、用品等，比如泡温泉、公用毛巾、马桶等，如果没有严格消毒也可能会感染。如果免疫力低下也可能感染HPV病毒，但是80%的人自身会清除，不会导致疾病，所以我们也称HPV感染为“宫颈感冒”。当然即使HPV病毒感染不属于性病，但是女性朋友们还是要重视，定期的HPV检查，营养均衡的饮食，合理的作息安排，一样不能少！所以HPV感染和传统意义上的“乱搞”“性病”绝对不是一个概念。希望所有的女性朋友正确认识HPV感染，战略上藐视它，战术上重视她！ 石家庄市人民医院海扶中心简介 石家庄市人民医院海扶中心拥有河北省首台高强度聚焦超声治疗系统（JC200型），2021年引进第二台设备（JC型）,是河北省最早开展此项技术的医院，聚焦超声消融手术量位于全国前列，与全球多中心在线联网共享，治疗中可以实时监控，特别是在子宫肌瘤、子宫腺肌病、胎盘植入、乳腺纤维瘤、肝癌、胰腺癌等良恶性实体肿瘤治疗上日趋成熟规范，治疗量近3000例，临床经验丰富。2017年被“国家发展改革委、国家财政部、工业和信息化部、国家卫生计生委”联合授予“全球超声无创治疗良恶性肿瘤技术临床示范基地”；2019年被授予“国家高强度聚焦超声临床培训基地”。2021年被“国际微无创医学会”授予“国际微无创医学技术培训中心”。中心以“无创治疗”为特色，秉承“尊重生命、尊重器官”的宗旨，力图通过高效优质的临床服务，科学系统的疗计划，致力于营造医患互动的良好氛围，让每一位患者体会到高品质的医疗服务。 专业诊疗及科研能力：拥有一支专业海扶团队，目前海扶中心拥有专职海扶医生2名，专科护士2名，并与妇产科、肿瘤科、普外科、泌尿外科、骨科及消化科等相关科室共同协作，培养海扶医生7名，致力于良恶性实体肿瘤的微无创治疗。该团队目前已完成子宫肌瘤、子宫腺肌病、剖宫产瘢痕妊娠、腹壁子宫内膜异位症、胎盘植入、乳腺纤维瘤、肝癌、胰腺癌等良恶性实体肿瘤的海扶刀治疗量近3000例，积累了丰富的临床经验。成功将海扶技术应用于有生育要求的“子宫肌瘤、子宫腺肌病”患者，目前因海扶而“生”的海扶宝宝有近百名。在国内较早提出子宫腺肌病以“海扶”治疗为主的综合个体化治疗方式，其研究“子宫腺肌病高强度聚焦超声治疗的临床疗效研究”获得河北省科技厅立项，使其科研成果成功运用于子宫腺肌病患者，使数百名子宫腺肌病患者摆脱生不如死的“痛经”。让晚期恶性肿瘤患者生存期延长，生活质量得到改善。基于海扶中心丰富的临床及科研经验，多次应邀国内及国际学术会议进行学术讲座，该团队医生在2018年9月应邀赴台湾高雄医学大学附属医院、桃园长庚纪念医院等多家医院进行超声聚焦超声消融手术技术支持，赢得业内专业人士的广泛认可。学科优势：团队的海扶医生既具有临床专业诊疗能力，又掌握了海扶技术，基于综合三甲医院的优势，与妇产科、肿瘤科、外科、骨科等相关科室多学科合作，能够根据患者的实际情况定制个体化的诊疗方式，减少伤害，保留器官和功能，改善生活质量。海扶中心专家团队 徐锋，石家庄市人民医院，历任妇科副主任、海扶中心主任，中国医科大学妇产科学硕士，在职博士，担任中国妇幼保健协会无创聚焦超声技术项目推广委员会常务委员、中国医师协会微无创专业委员会青年委员、中国超声医学工程学会超声治疗及生物学效应专业聚焦超声消融治疗学组常务委员、国家肿瘤微创治疗产业技术创新战略联盟聚焦超声治疗专业委员会委员、北京妇产学会内分泌分会青年委员、河北省医学会妇产科学分会青年学组委员、河北省医师协会妇科肿瘤医师分会青年学组委员、石家庄市妇科肿瘤专业委员会秘书及子宫肌瘤学组秘书。 2012年从事妇科良性肿瘤的高强度聚焦超声（海扶，HIFU）治疗，率先在河北省妇科开展海扶手术，2020年赴重庆医科大学攻读博士学位，致力于恶性实体肿瘤的聚焦超声消融治疗，目前已完成子宫肌瘤、子宫腺肌病、剖宫产瘢痕妊娠、腹壁子宫内膜异位症、胎盘植入、乳腺纤维瘤、肝癌、胰腺癌、肾癌等良恶性实体肿瘤的海扶刀治疗近3000例，手术量位居河北省首位、全国前列，积累了丰富的临床经验。成功将海扶技术应用于有生育要求的“子宫肌瘤、子宫腺肌病”患者，迎来河北省第一个海扶宝宝，目前因海扶而“生”的海扶宝宝有近百个。其研究“子宫腺肌病高强度聚焦超声治疗的临床疗效研究”获得河北省科技厅立项，基于此项研究，发表SCI文章1篇，在中华医学杂志等杂志发表论文5篇，使其科研成果成功运用于子宫腺肌病患者，使数百名子宫腺肌病患者摆脱生不如死的“痛经”。运用聚焦超声消融手术让晚期恶性肿瘤患者生存期延长，生活质量得到改善。曾应邀赴台湾高雄医学大学附属医院、桃园长庚纪念医院等多家医院进行聚焦超声消融手术技术支持。2019年建成“国家高强度聚焦超声临床培训基地”，2021年建成“国际微无创医学技术培训中心”。目前共指导培养全国各地海扶医生10余名。 具有临床专业诊疗能力，能够掌握开腹手术、微创手术以及无创手术，故能够站在患者的角度，为患者选择最恰当、最适合其疾病的治疗方式，而不是站在医生的角度选择自己最擅长的手术方式来治愈疾病。基于综合三甲综合医院的优势，与妇产科、肿瘤科、外科、骨科等相关科室多学科合作，能够根据患者的实际情况定制个体化的诊疗方式，减少伤害，保留器官和功能，改善生活质量。发表核心期刊文章10余篇；SCI文章3篇；科研立项3项；参编著作2部；河北省科学技术一等奖1项；连续2年获得中国医师协会微无创医学专业委员会年会优秀论文二等奖。工作中多次获得先进个人称号；被评为优秀科主任及先进科室；石家庄市青年拔尖人才。
徐锋 2022-04-19阅读量1.2万
病请描述：胰腺癌，一般指胰腺导管上皮腺癌（PDAC），好发于中老年人，临床上可以有新发糖尿病、背痛、黄疸等表现，影像学特点是乏血供肿块伴有胰管扩张、胰腺实质萎缩，容易侵犯胰腺周围血管，恶性程度高、预后差，有特异性肿瘤标记物Ca199。病理特点可以胰腺组织内基本结构被破坏，异型腺体浸润性生长，侵犯神经，间质纤维组织增生。尽可能早发现早手术（但是太难了），如不能手术，则应通过辅助化疗或放化疗结合降期，以达到手术时机。 胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），大部分为实性，但也有发生囊性变，形态学表现多样，需要与其它类型的胰腺肿瘤进行鉴别，在没有病理，没有68Ga和18FDG PET双扫描的情况下，如果贸然放弃或手术都不适合。影像学上，富血供是最具特征的，表现为增强后整体或周边明显强化、或囊实性病灶伴强化结节。病理主要靠免疫组化，AE1/3，CgA，CD56，SYN，E-cad阳性，β-catenin膜阳性。当G3级NET与NEC难以鉴别时，可进行基因突变检测，一般而言，NEC 往往具有 P53 基因突变和（或）RB 基因缺失，胰腺 NET 可能存在 MEN1、ATRX、DAXX基因突变。（下图为一例典型的pNET G2，左上为增强CT表现，右上为68Ga-DOTATATE PETCT表现，下方为病理免疫组化结果） 胰腺实性假乳头状肿瘤（英文名简称SPN或SPT），可能是最容易和神经内分泌肿瘤混淆的肿瘤，好发于年轻女性或男童，常体检发现，和神经内分泌肿瘤一样，长得很慢，很多会出现囊内出血，患者一过性腹痛来查，出血后病灶也会短时间增大，影像学特点是“浮云”征：囊性成份中漂浮着实性成份，实性部分中等度进行性强化。SPN是低度恶性上皮源性肿瘤。病理形态下肿瘤富于血管，肿瘤细胞分布成假乳头状，免疫组化特征是β-catenin核浆阳性，CgA阴性，E-cad阴性。手术即可治愈，复发转移风险极低。 腺泡细胞癌（ACC），是比较少见的胰腺恶性肿瘤，也很容易和神经内分泌肿瘤混淆。好发于中老年人，没有特殊的临床症状，少数可伴有AFP升高，表现为多结节状或分叶状，体积大者中央可以发生囊变坏死，增强后中低度强化、一般低于正常胰腺组织，与周围组织分界较清，此点不同于胰腺导管癌。腺泡细胞癌高度恶性、但预后比胰腺导管上皮腺癌好。病理特点是具有多种结构模式的致密细胞肿瘤，肿瘤细胞巢周围有许多小血管，间质缺乏纤维反应，常见血管侵犯。肿瘤细胞核呈泡状，核仁明显，免疫组化通常Trypsin阳性。腺泡细胞癌通常生长抑素受体显像为阴性。（下图为一例胰头腺泡细胞癌临床资料，本例可见肿瘤代谢不高，肿瘤中心DOTATATE未摄取，边缘局灶摄取增高），该肿瘤很讨厌，能做的就是手术，化疗没什么好的方案。 粘液性囊腺瘤（MCN），女性多见，影像特点：单房多见，囊壁可能有钙化（蛋壳样），体尾部多见；病理特点：MCN肿瘤多为囊性，囊壁内衬单层粘液柱状上皮，上皮下方为卵巢样间质。潜在恶性，建议手术。（下图为一例典型的MCN的CT表现，囊壁会有轻度强化） 浆液性囊腺瘤（SCN），多发微囊，中央可有瘢痕，CT增强后表现为轻度强化，中心钙化，“石榴”，这个良性肿瘤，一般不需要手术，只有在出现压迫症状（腹痛，呕吐，黄疸等）或不能排除恶性肿瘤时候可考虑手术。病理特点：SCN肿瘤由大小不一的囊腔构成，内衬透明立方上皮，上皮下方为毛细血管网。（下图为一例典型的SCN的MRI表现） 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN），是一种具有一定恶变潜能的胰腺囊性肿瘤，分为主胰管型，分支胰管型和混合型。 主胰管型IPMN的主要特征为主胰管呈节段性或弥漫性扩张，扩张的胰管直径往往大于5 mm；分支型IPMN，MRCP可显示病灶与胰管相通，像“提子”一样。主胰管型IPMN的恶变风险大于分支型，反复胰腺炎，主胰管扩张大于10mm，胰管内有附壁结节，胰液细胞学有高度异型细胞，Ca19-9升高等都是高危因素，会建议手术。 胰母细胞瘤，是一类罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤，占所有胰腺外分泌恶性肿瘤<1%，多见于婴儿和儿童，但也会出现在成人中，男女比例接近。病变可以发生在胰腺各个部位，通常为实性肿块，约30%的胰母细胞瘤会分泌AFP。组织学上，胰母细胞瘤由可能混杂腺泡、导管、胰岛细胞的原始小多角形或梭形细胞组成，免疫染色可查见由腺泡、导管或内分泌标志物。原始细胞中可见特征性“鳞状”小体。成人胰母细胞瘤似乎较儿童差，局限性肿瘤手术切除为首选。胰母细胞瘤在CT扫描下显示为一巨大的边界清楚的分叶状肿瘤，可伴有钙化。（下图为一例成人胰母细胞瘤病例，需要注意肿瘤少量表达SSTR2A，故68Ga-DOTATATE PETMRI显示DOTATATE摄取增高，易与神经内分泌肿瘤混淆） 主要就是以上肿瘤的鉴别，如有不清楚的就在线问诊我吧 :)
金佳斌 2022-03-16阅读量2.2万
病请描述： 随着胰腺癌发病率的逐日递增以及其作为“癌中之王”可怕的死亡率，工作和生活中，人们经常会问：“胰腺癌是如何产生，究竟与什么有关？”这是一个极其复杂的问题，至今没有确定性的答案。但是随着研究深入，很多与此相关的风险因素“浮出水面”，给予人们一些风险防范的目标。在这一过程中，肥胖与胰腺癌的关系引起大家关注： 1，肥胖增加患癌的风险——青少年时期肥胖增加了成年后患胰腺癌的风险。 以色列Tikva Rabin医疗中心在分析了近180万青少年的数据后发现：青春期肥胖的青少年在成年期后患胰腺癌的风险增加了大约4倍；超重青少年的癌症风险增加了2倍。第一次通过大数据客观阐述了青春期肥胖与成年期胰腺癌发病率之间的关系。 在2019年美国癌症研究协会（AACR）上公布的一项研究结果显示，50岁之前的超重与胰腺癌死亡风险的相关性可能比老年人的超重更高。研究人员检查了96万名无癌症病史的美国成年人的数据，并使用这些信息来计算他们的体重指数 (BMI)。发现随访期间共有8354名参与者死于胰腺癌；其中相当比例的患者具有较高BMI，提示：BMI越高，患胰腺癌风险越高。同时研究人员也发现BMI指数越高的同时，患者如果越年轻，则患胰腺癌的风险越高。一句通俗的话：年轻时的胖，招致成年后的癌。 2，肥胖患者死的更快： 一项2015年在发表在Clin Gastroenterol Hepatol上的一项荟萃分析发现，肥胖与西方胰腺癌患者的高死亡率相关！该研究的通讯作者、加利福尼亚大学Siddharth Singh观察到：发病前的肥胖对胰腺癌相关死亡有负面影响，并成剂量依赖关系，而且这种相关性不取决于有无糖尿病或治疗的类型。即：胰腺癌患者越肥胖，死亡比率越高，疾病进展越迅速。Singh还表示：在目前的治疗计划中，可以考虑将发病前肥胖作为较差预后的标志物，如果采取更积极的干预措施改变患者的肥胖状态，则能大大改善患者的存活率。 这一临床现象，在耶鲁大学癌症中心（YCC）一项动物模型上的得到证实。研究者团队开发了一种基因改造过的小鼠，当人为控制这种小鼠的饮食时，它们便可快速地减肥或者增重。通过这种小鼠模型，该团队首次发现减肥可以阻止小鼠进展为晚期癌症，并且胆囊收缩素（Cck）在其中可能起到重要作用；而减肥可以在早期阶段阻止这一进程。这项研究成果于2020年发表在国际著名杂志《CELL》上。 3，肥胖患者手术死亡率更高： 对于腹部外科医生而言，肥胖患者的手术难度会大大增加。特别对于肥胖的胰腺癌患者，除了因其脂肪多、位置深，解剖不清等原因造成手术难度增加外，更是容易引起严重胰瘘，术后脂肪液化，呼吸窘迫等并发症；恢复慢、恢复差、预后不好。来自《Ann Surg》的一项研究提示，BMI≥ 30的胰腺癌患者死亡风险将增加10倍以上。有专家甚至认为，高BMI的胰腺癌患者在选择手术前应该慎重。 4，多“胖”才算真的胖呢？ 到这里就会有朋友想问：到底多胖才能算胖？BMI到底是什么？BMI和肥胖/胰腺癌有什么关系？ BMI是体重指数的简称，是用身高和体重来估算是否肥胖的指标。体重指数（BMI）的计算方法是：BMI=体重（Kg）/身高2（m2）。例如：身高1.7m、体重60kg，其体重指数BMI=60÷1.7²=20.76。中国成人居民BMI衡量标准是：≤18.4为消瘦、18.5-23.9为正常、24-27.9为超重、≥28为肥胖。在前面提到的几项研究中，Singh教授的研究指出：在正常范围以外，BMI每增加1 kg/m2，胰腺癌死亡率增加10%。以色列的Zohar Levi博士指出：BMI＞23.0kg/m2时，患胰腺癌对的风险显著增加。 因此，只要大家能在平时多运动，健康饮食，尽量将自己的BMI体重指数控制在正常范围内，那么胰腺癌的患病机率将大大降低！ 5，预防胰腺癌，减肥要为先： 以下是我们给大家开的一剂“运动处方”，作为给大家的减肥小建议： （1）运动类型：对于大家来说，体质较虚弱，最适合进行的运动类型是有氧运动，也就是散步、快走、慢跑、上下楼梯、骑自行车、太极拳、广场舞等等。大家也可自行选择适合自己的运动。 （2）运动频率：运动的频率最好需要保持规律，一周可进行3~5次。 （3）运动时间：运动的时间可维持在20~30分钟/次。 （4）运动强度：运动的强度最好是低、中强度。一定要遵循量力而行、循序渐进的运动原则，根据自己的身体状况，合理定制。
刘亮 2022-03-13阅读量1.7万
病请描述：一、致患友信：各位患友，大家好：从2021年10月1日起，我将调到复旦大学附属中山医院●普外-胰腺外科/胰腺肿瘤综合诊疗部进一步开展工作。为便于新、老患友前来面诊，我将新的就诊指南列在下面，供大家查阅。最后，因我的工作调动给大家带来不便，我深感抱歉，我们团队将以更加专业的学识、更加热情的态度给各位患友做好服务工作。衷心祝愿大家早日康复！ 二、我们的医疗专长：1、专长疾病：胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤、胆道下段肿瘤和十二指肠肿瘤、脾脏肿瘤、后腹膜及腹腔原发部位不明肿瘤。2、团队介绍：本团队专门致力于胰腺及其周围肿瘤的临床工作十余年，积累了丰富的诊治经验，每年接诊患者数超过10,000例，完成胰腺切除手术800余台，实施综合治疗近8,000例/次。未来十年，我们还将借助“中山医院作为主体单位筹建中国国家医学中心和国家癌症中心”的平台优势进一步发展，形成以“围绕手术的胰腺肿瘤综合治疗”为特色的中山医院胰腺外科。针对胰腺癌难治性及手术切除率较低的临床痛点，团队近年积极开展围绕手术的胰腺肿瘤综合治疗，一方面通过术前新辅助治疗，使肿瘤降期，显著提高了手术切除率，使近三分之一的患者重获手术根治机会。另一方面，通过全身系统性治疗，极大地提高了胰腺癌的无瘤生存时间和带瘤生存时间，从根本上改善患者预后，达到国际先进水平。依托中山医院普外科全国排名第一的技术力量，团队开展的胰腺手术以其高质量的安全性和根治性闻名遐迩；依托中山医院强大的综合实力，团队开展的胰腺肿瘤特色综合治疗手段繁多，包括：全身系统性/局部灌注化疗、基于基因检测结果的精准靶向或免疫治疗、腔内或腔外的三维立体定向放疗、射频消融、高能聚焦超声、纳米刀、TOMO刀等多种先进疗法。更重要的是，本中心还承担了多个国际、国内多中心临床试验项目，将为广大患者提供最先进的药物和诊疗服务。因为专业所以规范，因为规范所以领先，本中心会对每一位来诊患者单独建立疾病档案，安排专职医生进行多学科全程化管理，实时动态了解患者病情变化，给予最合理的诊疗建议，帮助大家早日康复。 三、专家出诊安排：1、刘亮教授/主任医师门诊时间：周二上午（专家门诊）周四上午（高级专家门诊）2、王文权副教授/副主任医师门诊时间：周一下午（专家门诊）周四上午（胰腺疾病随访门诊）周五上午（专家门诊）周六上午（高级专家门诊）3、胰腺肿瘤特色多学科门诊时间：安排在每周三中午12：15举行，地点在东院区15号楼3楼MDT会议室，多学科门诊目前不开放公开挂号，有需求的患者可以在就诊期间预约挂号备注：1）特色多学科门诊由复旦大学附属中山医院胰腺肿瘤多学科团队相关专家（外科、内科、病理科、影像科、放疗科、介入科、核医学科等）共同出诊，所有专家均为高级职称。出诊专家会根据预约病人进行动态调整，适用于病史资料齐全、已经做好各项检查，疾病疑难需要多学科讨论明确或者调整治疗方案的患者。2）专家门诊和多学科门诊挂号费需自理，检查和治疗费用和普通门诊一样，可以用医保。 四、预约挂号流程：1、中山医院官网预约：1）手机搜索“复旦大学附属中山医院官方号或小程序”，点击门诊预约--预约路径2--门诊预约--选择科室--外科--普外科--刘亮教授进行预约，也可以在门诊预约栏直接输入“刘亮”进行搜索即可找到。2）支付宝搜索“复旦大学附属中山医院小程序”，点击线下门诊预约，按相同步骤找到刘亮教授进行预约。3）手机下载安装“上海中山医院”APP，点击预约就诊--普外科--专家门诊进行预约，也可直接输入医生名称进行预约。2、微医预约：手机下载微医APP或电脑登录微医（挂号网）官网，点击挂号--搜索进入复旦大学附属中山医院--外科--普外科--找到刘亮教授进行预约。微医（挂号网）接入医院系统，预约成功后可直接就诊。3、现场预约：针对不会使用手机或电脑进行预约的老年患者，医院还提供现场预约服务，患者可直接到以下预约点进行预约：1）西院区门诊：1楼便民服务中心、8楼2区预约点；2）东院区门诊：1楼便民服务中心。5、诊室现场加号：实在预约不到的患者，可以直接在刘亮教授出诊时到诊室进行加号。 五、就诊需要携带的资料：1、患者本人的身份证、医保卡、非中国籍患者的护照。如果是代他人问诊，可以使用代诊人的身份证挂号，但医生不会记录具体病情。2、病历本：每次就诊时需携带同一本病历本，因为里面记录有既往的诊治经过，便于医生快速了解之前病情，且可以在此基础上记录新的病情，尤其是以前的老病人，一定要带好之前的病历本前来就诊。3、首次就诊患者需要带齐：外院影像报告+片子（CT、MRI、PET等）、所有验血报告、病理报告（如有），如需转到我院来治疗的患者，还需要带好原单位的病理切片（包括做好染色的切片，以及未做过染色的白片20-25张）前来会诊。即使需要重新复查的患者，也要带好旧的检查资料前来。4、针对已在外院做过相关治疗的患者，首次来我院就诊时，需整理好在外院的详细诊治经过，包括临床和病理诊断、手术记录、详细用药经过等，以便专家团队快速了解之前病情，做出准确判断，精准施治。 六、医院交通：1、医学院路111号（12号门）西院区普通和专家门诊：1）地铁7、9号线肇嘉浜路站，从2号口出，沿肇嘉浜路往枫林路方向行走约200米即到。2）公交43路、49路等斜土路枫林路站。2、小木桥路260号（9号门）高级专家门诊：地铁4号线东安路站1号出口、或大木桥路站3号出口，7、9号线肇嘉浜路站2号出口，9、12号线嘉善路站6号出口。备注：门诊距以上出口的步行距离均在1000米内，如不清楚的，可咨询地铁出口工作人员。外地患者到达虹桥机场、浦东机场、虹桥火车站、上海南站、上海站后，建议选择合适的地铁线路过来，中间换乘也很方便。高峰时段公交路线非常堵，不建议乘公交抵达。私家车由于工作日高峰时段外牌限行，开进来不太方便；沪牌车可停在东院区门诊地下车库，或附近的加乐福地下车库，上午10点前到达一般可停进去，下午就更方便。 七、门诊现场就诊指南：患者到达门诊后，按疫情防控要求进入院区，首先到1楼中央导医台领取一本《门诊手册》，里面有详细的楼层指引和就诊攻略，以便随时查阅。门诊1楼大厅和各楼层均可挂号收费，患者无需等在1楼排队。网上预约的患者可直接在自动机上取号。两院区门诊均有电梯和自动扶梯可达，患者无需等待。到达诊区后，咨询入口导医台可方便地找到医生诊室。1、普通门诊：西院区20号楼门诊2楼4区普外科。2、专家门诊：西院区20号楼门诊8楼2区。3、高级专家门诊和多学科门诊：东院区15号楼3楼。 八、关于医保报销：1、上海城保患者：首次就诊时，请医生开具“门诊大病申请单”，至门诊1楼便民服务中心医保审核窗口接受审核、盖章，无需再到社区卫生服务中心审核，下次挂号即可使用。2、上海农保患者：就诊前到当地医保部门（或社区卫生工作站）备案，就诊后带齐病历资料回当地报销。3、有异地医保患者：就诊前请当地医生开具大病转诊申请，提前三天到当地医保部门办理异地就医转诊，然后请上海医生签字盖章，到上海住院即可直接按当地医保政策报销。4、无异地医保患者：在上海就医需先行垫付医药费用，留存齐病历资料回当地报销。 九、刘亮教授的网上诊室：患者也可以通过手机扫码向我报到，随时咨询病情、用药等问题，也便于我及时了解病情变化，并给予相应指导。微医（挂号网）
刘亮 2021-12-09阅读量1.8万
病请描述： 胰腺癌是消化系统中侵袭性最高的恶性肿瘤，以导管腺癌为主。虽然和其它肿瘤相比，胰腺癌发病率较低，但由于其极低的5年生存率（小于5%），使胰腺癌成为癌症相关死亡因素的第四大主因。长期以来，依据形态学进行病理学诊断一直是胰腺癌诊断的金标准，但由于肿瘤在分子水平上具有高度异质性，传统的病理形态学诊断随着国、内外分子诊断技术的发展逐渐不能满足胰腺癌研究的发展需求。因此，在原有的病理组织学诊断的基础上深入发展胰腺癌的分子分型对胰腺癌的诊断、预后及治疗都有着十分重要的意义。 肿瘤的分子分型最早由美国国立癌症研究所于1999年提出，是通过综合的分子分析技术为肿瘤分类从形态学转向以分子特征为基础的肿瘤分类体系。随着这一观点的提出，以DNA、RNA及蛋白分子水平在不同肿瘤中表达差异的分子分型研究得到广泛开展。近年来，由于胰腺癌遗传学研究的不断深入，高通量测序技术的不断完善，胰腺癌的分子分型的研究同样得到了不断发展；大量关于胰腺癌基因组测序的综合研究及胰腺癌遗传异常的报道在国外权威科学杂志发表。最具代表性的是2008年美国《Science》杂志报道了Jones教授及其团队通过聚合酶链式反应扩增技术（polymerase chain reaction amplification）及桑格测序技术（Sanger sequencing）检测了24例胰腺导管腺癌的外显子，并在另外的90例胰腺癌样本中进行了外显子测序验证。该研究发现，平均每例胰腺癌样本中发生了48个非沉默突变（nonsilent mutation），而这些突变涉及12条核心信号通路。在这些突变中包括了后来公认的胰腺癌四大“驱动”基因：癌基因KRAS，抑癌基因TP53、CDKN2A /p16及SMAD4。其中KRAS在胰腺癌的突变率大于95%，CDKN2A /p16, and SMAD4突变率大于90%，TP53为50%-75%，SMAD4则为55%，故又称作4大“高频驱动基因（high-frequency driver genes）”。除此以外，另外7个低频驱动基因（low-frequency driver genes）：SMARC4A、CDH1、EPHA3、FBXW7、EGFR、IDH1以及NF1也参与构成了胰腺癌的一个基因“地形图”。这一“地形图”对胰腺癌的诊断、预后判断以及个体化治疗有着极其重要的意义。目前认为：KRAS基因突变是胰腺癌发生的最早期基因改变证据；SMAD4/DPC4的缺失对其手术切除后的预后密切相关；DPC4表达缺失的病人预后较差，并且DPC4蛋白的免疫标记能协助诊断胰腺癌转移灶（如卵巢）来自于胰腺而不是卵巢的原发癌。另外，与SMAD4/DPC4突变不同，单独的TP53或CDKN2A /p16的突变并不能预测胰腺癌患者的生存，但与KRAS一样是胰腺癌发生的重要原因。而且根据各基因突变的情况，能够间接反映从胰腺癌前期病变到胰腺癌的演变进展：胰腺上皮样瘤变（Pancreatic intraepithelial neoplasia，PanIN）作为重要的胰腺癌前期病变，分为3级（PanIN-1至PanIN-3）。PanIN-1中KRAS突变发生率约为45%；CDKN2A/p16失活性突变发生在PanIN-2，而TP53、SMAD4/DPC4及BRCA2突变常见于PanIN-3。基因改变能间接反映胰腺癌的侵袭性和进展情况，胰腺癌因此被认为是基因病变不断积累的结果。一项针对胰腺癌发病家系的研究证实了这一观点，发现随着KRAS、CDKN2A/ p16、GNAS、TP53及 SMAD4突变的不断积累，非侵袭性癌前病变逐渐增多，并进展为胰腺癌的爆发。同时目前最大规模的一项胰腺癌病人尸检报告（76例）证实约70%的患者存在广泛转移，而这70%的胰腺癌患者中SMAD4基因存在失活性突变，说明SMAD4的潜在改变与胰腺癌的进展和转移密切相关。因此不同基因突变在胰腺癌进展中发挥不同作用，且与进展分期戚戚相关，据此识别胰腺癌的基因突变为胰腺癌的个体化提供了潜在的治疗靶点：比如确认存在BRCA2或PALB2突变的胰腺癌患者能优先接受PARP抑制剂或DNA交联剂从而控制病情。 总而言之，深入探索胰腺癌相关的基因组学，蛋白组学，代谢组学，构建完整的胰腺癌分子分型模式，并联合详细的病理组织学检查，对于胰腺癌的异质性、分期诊断、预后判断，以及个体化治疗提供了重要依据。将对不同个体的肿瘤或同一个体肿瘤的不同阶段采取不同的治疗策略，合理调整疗效，减少无效治疗，最终达到延长患者生存期和改善生活质量的目的。
刘亮 2021-12-09阅读量2.4万
病请描述：PET/CT是目前早期诊断及定位肿瘤病变最为灵敏的无创性检查，被誉为“现代医学高科技之冠”。与传统影像学技术不同，PET/CT是一种将PET与CT完美融合的“功能学+影像学“技术：由PET提供病灶详尽的功能与代谢等分子信息，CT则提供病灶的精确解剖定位，一次显像即可获得全身各方位的断层图像，灵敏、准确、特异地了解全身整体状况，达到早期发现病灶和诊断疾病的目的。对于胰腺这一深层次器官，PET/CT的应用尤为重要。临床相当数量的早期胰腺癌由PET/CT发现，而也有相当数量的晚期胰腺癌因PET/CT识别远处转移病灶而改变了治疗策略。因此，PET/CT是目前胰腺癌临床实践及科学研究中一项重要的诊治手段。不过，既往PET/CT在胰腺肿瘤中的应用，更多集中在对疾病的诊断及分期上，较少关注PET/CT对胰腺癌病人预后的判断；同时对PET/CT结果的分析，也更多关注肿瘤内代谢摄取最高点的摄取分数（SUV值），忽略了肿瘤整体的活性。对此，刘亮教授课题组历时1年，与复旦大学计算机系合作，将PET/CT在胰腺癌中的应用进行改良：一方面，课题组突破了传统影像学技术“由点到面”的限制，创新性对PET/CT图像进行三维重建，首次定义了“整体肿瘤的代谢体积（metabolic tumor volume）”和“整体肿瘤的代谢负荷（metabolic tumor burden）”。全面衡量整体肿瘤的代谢活性或“肿瘤活性“。这就好比，先前技术单一对“坏蛋“群体内最坏”头子“做分析，研究他究竟有多坏；而三维成像后全面关注了”坏蛋“群体内所有”坏蛋“的活性。理论上”坏蛋“群体的整体破坏力远远强于单一”坏蛋“头子的能量。因此三维成像或整体分析肿瘤活性应较单一关注最高代谢区域的活性更加全面。另一方面，课题组首次将PET/CT整体活性数值（MTV/MTB）应用于对胰腺癌病人术后生存的分析：发现纳入研究的126例根治性切除术后的胰腺癌病人，术前PET/CT定义的整体肿瘤的代谢负荷/体积越高，术后生存期越短。换一句话说，整体肿瘤的活性越强，病人预后越差。而这一相关性是目前PET/CT临床报告中单一SUV值不具备的。这一创新性技术及结论能无创地且术前对胰腺癌病人术后生存期长短做出较为清晰的预判，具有极大的临床转化价值。而这一发现被世界核医学领域的顶级期刊“欧洲核影像医学杂志（Eur J Nucl Med Mol Imaging）“全文接受，是国内尤其外科学专家在此领域少有的建树。
刘亮 2021-12-09阅读量2.4万
病请描述：心脏在右边，肝脏在左边……全内脏器官反位，这种只在平时查阅文献时才有所耳闻的特殊病例，近日来到了复旦大学附属中山医院胰腺外科就诊。这位罕见的胰头肿瘤患者在本周五接受了胰腺外科最复杂的术式——胰十二指肠切除术。正常人做这个手术尚是高难度，再加上该患者又是罕见的“镜面人”，解剖上的变异难以预知，让这例手术“难上加难”！在此之前，国内外合并全内脏反位的胰头肿瘤病例仅有个案报道，中山首例！手术在靳大勇教授、楼文晖教授、王单松教授等胰腺外科团队的支持指导下，由刘亮教授主刀（张磊副教授和韩序主治医生分别担任一助和二助）完成，期间麻醉师、手术护士等给予了完美的协助。手术历时4小时，术中出血仅为100ml，患者全程生命体征平稳，安全返回病房。（插图一）下面我们就一起来回顾一下该例患者的全程精彩诊治经过吧！患者近半年来无明显诱因下出现上腹的持续性隐痛，刚开始两天还可以忍受，此后逐渐加重，伴有恶心、呕吐，到当地医院以急性胰腺炎诊断处理后保守治疗。此后半年间，症状反复出现，近2周患者症状再次加重，当地医生给与腹部CT检查后大吃一惊：首先是发现胰头部有肿瘤，其次是发现“该患者的CT片子要反过来看”。据患者自己说：“医生开始还以为是影像科打印的时候出错了，后来又做了上腹部的核磁共振+胰胆管造影（MRCP）检查后，医生确认是患者的脏器全部反位了------”。由于病情复杂，当地医院建议患者转至复旦大学附属中山医院胰腺外科就诊。刘亮教授在询问清楚患者近半年来的诊治经过后，调阅了患者外院的影像资料，也是大吃一惊，多年的职业敏感性告诉他，这很可能是一例极其罕见的“镜面人”，也就是说，这位患者所有的内脏器官都存在和普通人“反位”的现象。在对患者影像学资料充分分析并加做超声内镜检查后，刘亮教授认为患者胰头部肿瘤为胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤（IPMN），由于其中存在明显壁结节，引起胰管狭窄和胰液粘稠排泄不畅，可能是导致患者胰腺炎反复发作的首要原因。 “镜面人”的生理解剖与普通人相差甚大，手术的复杂程度和难度系数也随之加大，但由于IPMN为胰腺癌“癌前病变”，出现壁结节后癌变几率更是加大。因此，刘亮教授将此特殊病例提交以楼文晖教授领衔的中山胰腺肿瘤MDT进行多学科讨论，各位专家形成统一意见：对该患者实施胰十二指肠切除术是可行的、安全的、必要的！2021年11月19日上午，“镜面人”的胰十二指肠切除手术在复旦大学附属中山医院手术室顺利展开。以下为手术精彩瞬间：进腹后观察到的全腹腔脏器“反位”：切除标本的大体观（胰头[含远端胆管]+胆囊+十二指肠+远端胃）：术后第一天，患者体温、脉搏、呼吸正常，血压112/60mmHg，心率72-80次/分，尿量正常，胃肠减压通畅，腹腔引流为淡血性。状态平稳，恢复如期。患者家属对中山医院，对整个手术团队发出由衷地感谢：正是在全国最具综合实力的复旦大学附属中山医院，正是在如此强大的手术团队面前，如此罕见、如此高难的手术才能迎刃而解------。科学脑补：所谓的“镜面人”，即心脏、肺、肝脏、脾脏、胰腺、胆囊等内脏器官的位置与正常人完全相反。目前医学上对其成因还没有定论，一般认为是跟胚胎发育过程中出现基因突变有关，其发生率极低，全部脏器反位的情况更为罕见。医学常识告诉我们“镜面人”是内脏解剖反位，至于他们的生理、病理是否也存在反位或错位的现象，则完全是未知。正因如此，他们一旦患病，医生若按照常规思维判断则极有可能造成误诊误治。
刘亮 2021-11-21阅读量2.3万
病请描述：今年75岁的王奶奶最近总是感觉浑身乏力，以为是年纪大了的正常情况，没放在心上。然而某天，她突然感到一阵阵的腹痛，而且越来越痛，怎么翻来覆去也没能减轻，于是王奶奶的家人急忙将她送往同济大学附属同济医院急诊就医。同济大学附属同济医院肝胆外科施宝民教授团队医生询问了王奶奶一些基本情况，了解到她有十年多的高血压病史，但是一直用药物将血压控制得很好。同时，给王奶奶抽的血化验结果也出来了，结果显示血中的淀粉酶和脂肪酶都大大超标（这通常意味着患者的胰腺出了毛病），而白蛋白、血钙、血小板都偏低。此外，肿瘤标记物也明显升高。医生又给王奶奶做了个CT，图像显示胰腺的体部和尾部有一个肿块，几乎没有渗出(图1A)。胰腺的形态被破坏，表明水肿、充血和脂肪液化。而胃表现正常（图1B）。2天后，增强CT显示胰腺尾部脾血管周围有一个囊性实体肿块，这提示为胰腺恶性肿瘤(图2A)。同时还发现了多发性肝囊肿、胆囊炎和胆囊多发息肉。发现胃窦壁增厚（图2B）。3天后进行胃内镜检查。图像显示慢性浅表胃炎和萎缩性胃炎，胃窦粘膜下区域有突出的病变（图3），没有幽门螺杆菌感染。第4天进行增强MRI检查，显示胰腺癌（PC）（图4A），胃窦壁均匀增厚（图4B）。根据上述的影像学表现，肝胆外科施宝民教授决定为王奶奶做手术来缓解胰腺癌，并试图弄清楚胃肿块的性质。王奶奶做了根治性胰腺切除术、脾切除术、胆囊切除术，胃肿物也被局部切除。在手术过程中，从胰腺尾部切除一个4cm×4cm×3cm的肿块，胃肿物在离其边缘1cm处挖出。术后病理检查的胃肿块为灰色、实性、硬结节，位于胃窦幽门处，大小为2cm×2.2cm×1cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞CK8阳性，Ki-67部分阳性，CD147阴性。显微镜显示多个多灶异位胰腺腺泡(图5A)，黏液分泌腺，如布伦纳腺，以及粘膜下被增殖平滑肌包围的未分化肌导管，这通常表明胃腺肌瘤(GA)与异位胰腺(HP)。而另一切片的组织显示未分化的上皮细胞上覆盖着增厚的平滑肌，表明仅存在GA(图5B)，没有恶性肿瘤的迹象。对于3.5cm×2cm×3cm胰腺肿块，腺泡发育不良和排列无极性的细胞显示癌细胞。最终，王奶奶被诊断为胰尾部胰腺癌、胃异位胰腺和胃腺肌瘤，并伴有急性胰腺炎、胆囊息肉病和高血压。术后，王奶奶进行序贯化疗和定期随访。然而，不幸的是，她在术后13个月死于胰腺癌多发转移到肝、肺和肾上腺。科普：异位胰腺(HP)，也被称为异常胰腺和副胰腺，是生长在胰腺自身外的任何孤立的胰腺组织，与正常的胰腺没有解剖学上的联系。胃腺肌瘤(GA)，也被称为肌上皮性错构瘤、肌腺单构瘤、腺肌瘤性错构瘤和胃腺肌病，是一种罕见的发生在胃壁粘膜下层的良性肿瘤，主要发生在胃窦，常被误诊。由于其恶变可能性，尚未确定这种疾病的标准治疗方法。GA是一种罕见的良性疾病，特别是当有HP时，目前文献报道的病理结果证实只有24例患者同时发生HP和GA。GA可能与HP起源于同一起源。这是迄今为止第一例有文献报道患者同时发生GA、HP和PC的病例报告。（该病例报告近期发表于《World Journal of Clinical Cases》，请点击文末阅读原文）GA是一种易与其他良性或恶性胃肠道疾病相混淆的疾病；因此，明确的诊断取决于术后病理活检。虽然GA和HP都是良性病变，但因其恶变可能性存在切除的指证。图1上腹部计算机断层扫描图像。A: 胰腺尾有一个分叶状实心块（白色箭头）侵入脾蒂；B：胃窦充满食糜，胃壁的准确情况尚不清楚（白色三角）。图2上腹增强CT图像。A: 胰腺尾（脾血管周围的囊状实体块，位于3.5cm×3cm×2cm处（白色箭头）；B：窦壁变厚，幽门轻微阻塞（白色三角）。图3胃内窥镜检查显示幽门表面出现黏膜下病变。图4增强上腹部MRI。A: 一个肿块增大（白色箭头）；B：幽门壁变厚（白色三角）。图5组织学（HE，40×放大倍数）。A: 无序的胰腺腺泡连接在一起，形成粗糙的结构，没有平滑肌束（黄色箭头）；伴随的布伦纳腺体（蓝色箭头）；未分化的黏液分泌导管，有点类似于胃腺体（绿色箭头）；B：典型的胃腺肌瘤（黄色箭头）显示粘液分泌管内衬柱状或立方上皮细胞，周围有增殖的平滑肌细胞，附近没有异位胰腺。专家简介施宝民同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师，教授，博导擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。简介同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师、教授、博士研究生导师。2000年毕业于华中科技大学同济医学院，获得博士学位，2004年赴法国欧洲微创外科中心进修腹腔镜外科。2007年~2008年国家留学基金委全额资助在德国洪堡大学Charite 医学院作访问学者，并获得德国医学博士学位。主要从事普外科尤其擅长肝胆胰脾外科及其微创外科的基础和临床研究。对于肝胆胰及消化道肿瘤、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。作为高级访问学者，在德国师从著名外科学家、欧洲外科学会主席Neuhaus教授。开展各类腹部大型复杂及微创外科手术，实施手术数千例，以创伤小、并发症低、恢复快、远期临床效果好为特色。近年来相继开展保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、精准半胆或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种新术式，赢得国内外同道的认可及广大患者的好评。腹腔镜微创外科技术可以熟练应用于各类肝胆胰脾及胃肠外科手术。腹腔镜下肝叶切除、胰腺肿瘤切除，腹腔镜下胆总管切开取石、腹腔镜下脾脏切除及脾段切除术等，积累了丰富经验。还开展了经脐单孔胆囊切除、肝囊肿切除等单孔微创外科手术。不但见效快，同时疤痕小或者无疤痕，做到了术后较好的美容效果。先后承担国家自然基金等国家10项。多次赴欧美等国家参加国际会议并大会发言。获得省部级三等奖多项。国内外发表论文100余篇，SCI收录杂志20余篇。主编专著2部，副主编2部，参编专著10部，英文专著《Liver cancer: new research》在美国NOVA出版社出版。担任中华医学会外科分会实验与转化医学学组委员，上海市抗癌协会胆道肿瘤专委会副主任委员，科技部国际合作计划评审专家、上海市普外专业委员会委员、上海市普外专业委员会胆道外科学组委员、上海市普外科质控专家委员会委员、中国医师协会上海肿瘤医师分会委员、中国医师协会上海普外医师分会委员、上海中西医结合外科委员会常务委员、上海中西医结合外科委员会腹腔镜微创外科学组副组长，上海市医学会第四届医疗事故鉴定委员会专家、中国微循环学会肿瘤专业委员会肝胆胰学组副组长、中国医院协会医疗技术委员会肝胆胰肿瘤专家组组长、中国研究型医院协会数字分会胆道损伤专业委员会委员、国家自然基金评审专家、《World Journal of Gastroenterology》、《世界华人消化杂志》编委，《国际外科学杂志》编委，《中华实验外科杂志》编委，《中国现代普通外科进展》青年编委，《中华医学杂志(英文版)》等。
施宝民 2021-10-11阅读量1.1万