病请描述：作者：复旦大学附属妇产科医院 康玉大家好！我是康玉，红房子医院妇瘤科医生，今天继续来和大家分享一下妇科肿瘤遗传的问题。工作性质的关系，我接触到的都是患有妇科肿瘤的女性朋友和她们的家属，每天都被十万个为什么包围着，最常见的两个问题是：一：“为什么是我？！”这大概是每一个被诊断出肿瘤的患者不约而同的灵魂拷问，很多人甚至愤怒的质问命运的不公。是我做错了什么，吃错了什么，还是被传染了病毒？然而随着手术、化疗、放疗，复发、再手术、再化疗，面对这周而复始的苦难，大多数患者还是会慢慢接受现实，坚强地应对每一个挑战。活着就总有希望，有希望就可能战胜病魔。但面对第二个问题很多人就没那么淡定了，“我的孩子会得这个病吗？”作为一位母亲，如果知道自己的孩子将来有可能和自己一样受苦，这是最难以接受的。因此，有的选择了隐瞒，有的选择了回避，但事实上，我很想告诉他们，如果能通过您的这个疾病，给您孩子带来了预知肿瘤的可能性，并且有机会避免她和她的后代发生这样的悲剧，那是不是也算是一点补偿呢。有的患者曾不以为然地告诉我，我生的是儿子！言下之意，男孩没有卵巢，没有子宫，就不会生这些妇科肿瘤了！在门诊，好几次当我告知陪来看病的儿子也需要去做个基因检测时，经常会看到诧异的眼光“康医生，您这话应该对着我姐说吧，我妈生的可是妇科毛病，但我是男生啊……”那么，男性到底会不会携带妇科肿瘤基因呢？让我们先来复习一个名词解释：常染色体显性遗传。我们知道人的遗传物质大多集中在染色体上，每个人有23对染色体，其中有22对是常染色体，一对是决定性别的性染色体。发生在常染色体上的突变引起的疾病可以“传男也可以传女”。显性遗传是指每一对染色体上，只要有一条染色体出现致病基因就会得病。像我们常提到的肿瘤易感基因BRCA1和2、MLH1，MSH2等都符合常染色体显性遗传的方式，因此，理论上讲儿子或者女儿遗传到父母突变的几率是均等的。那这些基因突变是不是只会导致妇科肿瘤呢？答案是否定的。例如遗传性乳腺癌卵巢癌与BRCA1和2基因突变相关，在女性，乳腺癌风险提高5倍，卵巢癌风险提高10-30倍，而对于男性，前列腺癌，胰腺癌，黑色素瘤的多种肿瘤的风险也会提高，比如BRCA2突变时，前列腺癌风险提高2-3倍，胰腺癌提高4-14倍。我治疗过一个卵巢癌病人，血液中查出BRCA2基因突变，她的爷爷、大伯、二伯都是前列腺癌患者，堂兄患了胰腺癌，怎么劝也不相信有可能存在和妇科肿瘤有关的基因突变，眼睁睁的错失了靶向治疗的机会；而前不久她的弟弟因为查出来携带有BRCA2突变，因此体检发现了极早期的前列腺癌，治疗效果就非常的好。再比如林奇综合征，主要的病因是DNA错配修复基因，如MLH1，MSH2等的胚系突变，如果发生在女性，我们会常常见到的妇科肿瘤有子宫内膜癌和卵巢癌，其他器官的常见肿瘤有结直肠癌，如果是发生在男性，患结直肠癌的风险也可高达45%。因此我们经常会让子宫内膜癌的患者和她的近亲去做个结直肠镜，也是希望能发现早期病变，这样预后会完全不一样。由此可见，对于遗传性肿瘤而言，无论是男性亲属还是女性亲属，在患者发现了胚系基因突变后都应该接受家系验证，来评估自身的癌症风险、以便进一步讨论随访、监测和干预的方案。男性亲属做基因检测除了能评估自身的患病风险，同时还有助于推测子代的风险。很多男性携带了这类突变基因，本身可能不发病，但他们的女儿仍然有50%的几率会携带这个基因，这时候就会出现所谓隔代遗传的现象，孙女和奶奶一样患有卵巢癌也是经常见到的情况。除此之外，了解自己携带致病突变还有一个好处，就是可以通过三代试管婴儿，挑选出不携带这个致病突变的胚胎进行移植，这样的后代无论男女，都不会再受这个基因的祸害了。最后，我想呼吁大家重视自己的家族史，尤其是有遗传性的肿瘤家族史，从源头上发现基因问题，多定期检查，甚至早期干预，这样才能摆脱所谓的“家族遗传”，有更多的时间去陪伴家人、享受生活~让我们一起重视，一起努力，一起摆脱肿瘤的魔咒吧~~
康玉 2021-10-09阅读量1.1万
病请描述：文章转载自：《专家门诊》专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。一直以来，胰腺恶性肿瘤因其恶性程度高、早期诊治困难、治疗效果不佳，是预后最差的恶性肿瘤之一，而被人们称为“癌王”。然而，依据肿瘤的细胞起源，令人恐惧的“癌王”可分为多个种类，也有“邪恶指数”之分。近期，上海同济医院肝胆胰外科施宝民教授团队诊治了1例非常罕见的胰腺恶性肿瘤——胰腺肉瘤样癌。什么是胰腺肉瘤样癌？如何正确治疗，才能抓住“胰”线生机？让我们一起听听施宝民教授怎样说。来势凶猛，面目多变藏得深“胰腺肉瘤样癌非常罕见。自1950年起，截至2020年4月，在国内、国外相关文献中只报道过28例。我们团队诊疗的患者是第29例。并将国内外发表的29例患者特征做了总结分析，结果发表在2020年第5期《腹部外科》杂志。”施宝民教授说，“胰腺肉瘤样癌多发于50~90岁人群。虽然不为人知，但其恶性程度却是‘恶中之恶’，更让人难以琢磨的是，其起因并不明确。有学者推测，或许吸烟、饮酒、高脂肪饮食、环境污染及遗传因素与其有一定相关性。”施宝民介绍，胰腺肉瘤样癌的临床表现不一，主要取决于发生部位、病程早晚、有无转移及是否累及临近器官。“由于胰腺位于人体中腹部，隐藏得较深，所以胰腺肉瘤样癌早期并不会表现出任何不适。”施宝民表示，“即使出现相关上腹部饱胀、隐痛，食欲不振、恶心、呕吐等症状，又因其不具备特异性，而极容易让人忽视。”当病情进一步发展，胰腺肉瘤样癌才慢慢地露出它的“狰狞”面目：腹部出现包块、体重不断下降……一旦当肿瘤攻占人体器官“高地”，如胰头部位时，患者便相继出现皮肤、巩膜变黄、尿色加深等情况。到疾病终末期，患者腹部内会出现大量积液。如果转移至其他器官，还会引起相应改变。“病程短、病情发展快和迅速恶化。”施宝民说，“据相关资料显示，先前29例患者中生存期为2个月到3年，平均生存期只有5.8月。”早诊早治，可抓住“胰”线生机胰腺肉瘤样癌来势汹汹，且病状让人迷惑。如何能抓住“胰”线生机？施宝民提示，早诊早治，才能提高预后效果。“首先，定期体检筛查至关重要。”施宝民说。一般年龄上了50岁的人，即便平时没有身体不适也应进行体检。腹部B超是首选的筛查手段，加上CT和磁共振检查，大多数人可以基本发现病变。施宝民表示，由于胰腺肉瘤样癌极其罕见，缺乏大样本的研究资料，所以国际上至今还没有一个标准的治疗指南，多参考传统胰腺癌的治疗方法，即90%病人首先采用手术治疗，其中半数后续采用化学药物辅助治疗。“目前，胰腺肉瘤样癌恶性程度高，外科手术治疗仍是目前认可的首选方案，一经发现应积极手术切除肿瘤避免其进一步进展。此外，胰腺肉瘤样癌对放疗、化疗均不敏感。所以，多会在手术之后予以辅助性化疗，参照胰腺癌以吉西他滨为主联合其他相关药物的化疗的化疗方案。”施宝民说。记者 冷 嘉 通讯员 赵思思
施宝民 2021-09-18阅读量1.2万
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。案例回顾：2021年6月的某天，62岁的李张大爷因全身皮肤黄染在家人陪伴下来我院急诊就诊，到急诊时病人已伴有高热，嗜睡等症状，生命体征已有不稳定倾向。急诊检查提示：阻塞性黄疸，胆总管结石。初步诊断为：1、感染性休克2、阻塞性黄疸3、胆总管结石接到通知的肝胆外科医师查看患者后决定急诊行腹腔镜下胆总管切开取石术，抢救患者生命。在告知患者家属病情严重性并取得知情同意后，立即在急诊下行腹腔镜下胆总管切开取石术。术后患者病情转归良好，痊愈出院。黄疸是临床上常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。在临床工作中，常有病人因为皮肤、巩膜黄染，小便尿色加深、大便颜色变浅等症状就诊，在明确为黄疸后，积极治疗的同时，我们也要进一步完善检查，确定引起黄疸的原因。是外科性黄疸还是内科性黄疸？一般而言在临床上我们常把那些由于肝内外胆道梗阻造成胆汁流体动力学发生改变所继发的黄疸，称为外科性黄疸。简而言之，外科性黄疸一定是由于梗阻所导致的，多需要外科手术，而梗阻并不一定导致外科性黄疸。下面将临床常见的导致外科性黄疸的疾病做一简介。肝内外胆管结石 胆石症是普外科常见的疾病，原发或继发于肝内外胆管的结石均可引起胆道梗阻，从而导致胆汁不能顺利通过胆管，逆行进入肝脏，引起黄疸。此类疾病是临床上的常见病，一旦明确诊断，多需要手术治疗解除梗阻，祛除病因方可。目前常根据病人的一般情况、结石的大小、数量、所在位置选择不同的术式，主要的术式有腹腔镜下胆总管切开取石术、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。良恶性肿瘤 胆囊癌、胆管癌、胰头癌、壶腹周围癌等恶性肿瘤、胆道的良性肿瘤等均可侵犯胆管，引起梗阻，继发黄疸。一旦明确此类疾病，发现胆道梗阻，梗阻近端的胆管扩张即可诊断为外科性黄疸。一经确诊，如无无远处转移、血管侵犯时可以行手术治疗。术后辅助化疗、放疗、免疫治疗等方法，可延长患者生存期。其他常见的导致外科性黄疸的疾病有：胆总管囊肿、各种原因导致的胆道狭窄、寄生虫等。一般而言良性疾病的手术治疗效果较好，梗阻解除后黄疸也随之消退。总之，一旦出现黄疸的症状，应及时就诊。积极完善实验室检查（血常规、血清结合珠蛋白及凝血功能检查;肝功能检查:包括血清乳酸脱氢酶、谷草转氨酶（AST) 、谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶（ALP) .y-谷氨酰转肽酶（y-GT)水平及比例，白蛋白水平;甲胎蛋白:肝癌肿瘤标志物;尿常规:检测尿血红蛋白、尿胆原水平;便常规:检测大便颜色、尿胆原水平等)、无创影像学检查（腹部超声、腹部CT、磁共振成像等）有助于明确导致梗阻的原因，在明确诊断后及时在相应的科室接受治疗。
施宝民 2021-08-21阅读量1.4万
病请描述：分男女进行。首先考虑抽血化验肿瘤标志物。男女通用肿瘤标志物：AFP（肝癌），CA199（胰腺癌）、CEA（腺癌，广谱肿瘤标志物，胃肠道癌和肺癌乳腺癌等）、鳞状细胞癌抗原（多种部位的鳞癌会升高，如食管癌）、细胞角蛋白19 片段（多种部位的鳞癌会升高，如肺癌食管癌）、NSE(多种部位的小细胞癌或神经内分泌癌会升高，如小细胞肺癌)除了常规的肿瘤标志物以外，女性增加CA153（乳腺癌）、CA125（卵巢癌），男性增加PSA（前列腺癌）。胃镜检查发现食管癌，贲门癌，胃癌，以及良性肿瘤如食管平滑肌瘤。可以无痛胃镜检查。一次胃镜检查未见肿瘤，可以基本上保证5年内无食管癌，贲门癌，胃癌。肠镜检查排除结肠癌，直肠癌。可以无痛肠镜镜检查。一次肠镜检查未见肿瘤，可以基本上保证5年内无肠癌。身体素质良好，无重大疾病的人，无痛胃镜肠镜可以一次做好。身体差一些的人，无痛胃镜和无痛肠镜可以分两次时间检查，不要同时检查。胸部CT检查有无肺结节、肺磨玻璃结节、肺癌。腹部CT检查有无肝癌，胰腺癌，胃癌，结肠癌。乳腺B超或钼靶检查乳腺结节或肿瘤。头部磁共振检查有无头颅肿瘤。颈部CT检查有无颈部肿瘤。甲状腺肿瘤超声检查有优势。影像学检查下来以后，可能还会发现有良性疾病或炎性疾病，甚至发现有先天畸形或解剖变异存在。比方说发现全内脏反位等存在。下图为各种常见肿瘤的肿瘤标志物选择。1：首选指标。2：补充指标，即第二选择指标。3、次补充指标：第三选择指标。
陆欣欣 2021-08-01阅读量1.2万
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。近年来，由于影像传输系统的巨大发展、腹腔镜器械的不断更新和医生外科技术的不断进步，腹腔镜外科技术已经在普通外科等各个领域越来越受到欢迎。近年来除了机器人外科之外，腹腔镜技术也出现了3D技术、4K图像、裸眼3D等技术应用的突破。由于3D技术的引入，使得腹腔镜外科从单纯的二维平面的镜像操作进入到了近似于真实世界的3D影像。尤其是3D腹腔镜可以将图像进行高清晰度的放大，使得手术更精细、操作更精准、出血等创伤更少。近期，同济大学附属同济医院普通外科肝胆胰外科病区施宝民主任医师在与团队成员陈泉宁主任医师、刘中砚副主任医师、王晖主治医师、林锐主治医师的通力合作下，在麻醉科及手术室的大力支持下，采用3D腹腔镜辅助技术连续完成多例胆道、胰腺及肝脏的复杂手术。包括腹腔镜下解剖性半肝切除术、腹腔镜下胆囊癌扩大根治术、腹腔镜下胰腺癌扩大根治术、腹腔镜下胰十二指肠切除术等。积累的初步经验表明，3D腹腔镜技术对于腹部位置较深的胰腺疾病的手术，更能凸显出其优势。但腹腔镜胰腺手术的学习周期和手术操作技术的要求让大多数肝胆胰腺外科医师难以短时间掌握。虽然先进的腹腔镜技术已经被纳入国际标准的肝胆胰手术培训方案中，但真正能常规开展的单位还是仅局限于少数比较大的医疗中心。施宝民主任医师为1例32岁的女性胰体尾部肿瘤患者顺利实施了全腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术。该患者有10年糖尿病病史，近期血糖控制不佳，行腹部增强CT检查时发现胰腺体尾部一肿瘤约10cm*7cm*7cm大小，诊断胰腺巨大粘液性囊腺瘤。由于粘液性囊腺瘤具有恶变倾向，需要及早手术切除。术前充分准备的情况下，术中借助于3D腹腔镜，精准操作，既切除了肿瘤，又成功保留了脾脏，术后恢复顺利。避免了糖尿病患者常规开腹大切口发生感染的风险。CT所见胰腺体尾部巨大囊腺瘤（红线圈)借助于先进的设备和技术，丰富的疑难病例处理经验，同济大学附属同济医院普通外科将继续不忘初心、砥砺前行，竭诚为广大患者提供优质服务。
施宝民 2021-07-31阅读量1.5万
病请描述：肝功能指标通常包括总胆红素（STB），直接胆红素（CB），间接胆红素（UCB），总蛋白（TP），白蛋白（ALB），球蛋白（G），丙氨酸转氨酶（ALT），天冬氨酸转氨酶（AST），碱性磷酸酶（ALP），γ-谷氨酰转移酶（GGT）。通过对肝功能指标分析，初步可以判断出肝脏是否出了问题，肝脏损伤的严重程度，不过要真正明确严重程度及病因还需结合其他检查。正常人的总胆红素为1.71-17.1μmol/L（微摩尔/升)，直接胆红素为1.71-7μmol/L，间接胆红素为1.7-13.7μmol/L。胆红素升高，又称黄疸，如胆红素高于正常值，低于正常值上限2倍以下，巩膜无黄染，我们称隐性黄疸，如高于正常值2倍以上，一般巩膜皮肤可发黄，称为显性黄疸。如以间接胆红素升高占50％以上，这种胆红素升高为溶血黄疸或先天性非溶血性黄疸（Gilbert）等所致，如直接胆红素升高为主则考虑肝脏损伤或胆道梗阻所致。当肝病患者的胆红素明显升高时，表明有较严重的肝细胞损伤；若长期异常时，提示有转为慢性肝病的可能；短期内急剧升高，表明病情危重。有时直接胆红素很高，但其他指标如白蛋白仍正常，转氨酶升高也不明显，这可能是肝内胆汁瘀积，也可能是肝外梗阻性黄疸如胰头癌，胆道结石等，这需要CT，B超，核磁共振等检查来鉴别。丙氨酸氨基转移酶正常值为5-40U/L(单位/升)，门冬氨酸氨基转移酶正常值为8-40U/L，转氨酶升高往往提示肝细胞受损，明显升高的往往见于急性肝损伤如急性病毒性肝炎，药物性肝炎，免疫性肝炎等，轻中度升高往往见于慢性病毒性肝炎，活动期肝硬化，肝癌，脂肪肝等。这是一种非常敏感指标，但高低不代表损伤严重性。其他如肌肉及心肌受损也可使转氨酶升高，需结合临床加以鉴别。碱性磷酸酶正常值为40-110U，某些胆汁瘀积性肝病及肝外梗阻性黄疸中，ALP明显升高。肝炎等累及肝实质细胞的肝脏疾病，ALP仅轻度升高。γ-谷氨酰转移酶正常值<50U，ALP及r-GT升高提示胆汁淤积，包括肝内胆汁淤积和肝外梗阻，这需结合上面指标及其他检查加以判断。如转氨酶也同时中等度升高往往提示肝细胞受损伴肝内胆汁淤积。如转氨酶不高或轻微升高而胆红素很高则提示肝外梗阻可能性大。血清总蛋白为60-80g/L(克/升)白蛋白为:40~55g/L，球蛋白为20~30g/L，白蛋白/球蛋白比值(A/G)为1.-2。白蛋白是由肝细胞合成，白蛋白降低提示肝细胞损伤严重，当然需要排除蛋白丢失如蛋白尿，肾病综合征，吸收不良综合征及蛋白消耗状况如恶性肿瘤，结核病，甲亢等。球蛋白是B淋巴细胞合成。慢性肝病时，B细胞功能亢进，往往会合成较多的球蛋白，使球蛋白升高，白球比例倒置，以往被认为是一慢性肝病诊断的重要指标，其实许多原因会致球蛋白升高如风湿免疫性疾病，某些血液病如多发性骨髓瘤，慢性感染如结核，麻风等。另外部分慢性肝病球蛋白不升高。因此，白球蛋白比值不能作为慢性肝病指标。一旦肝功能异常，需进一步检，明确病因，对因治疗。一、B超和／或CT检查。了解肝脏质地大小变化，有助于判断是急性的，还是慢性的，是否有肝硬化，是否有脂肪肝。了解肝内是否有占位性病变如肝癌，肝脓肿等。了解肝外情况，是否胆道胰腺疾病如胆石症，胰腺炎或胰腺癌等。二、肝炎标记物检查，如HAVIgM阳性则可诊断甲型肝炎。如HBsAg阳性则可诊断为乙型肝炎，进一步检查乙肝二对半及HBVDNA。如HCVAB阳性，可考虑丙型肝炎诊断，进一步检查HCV-RNA，以便最后确诊。如HEVIgM阳性则可诊断为戊型肝炎。三、自身抗体检查。抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA）阳性则可诊断为自身免疫性肝炎，如AMA-M2阳性则可考虑原发性胆汁性胆管炎或原发性胆汁性肝硬化诊断。四、其它。还需检查铜篮蛋白，血清铁蛋白以排除肝豆状核变性及血色病。查甲状腺功能排除甲亢所致的肝功能损伤。五、如排除了上述病因，还需仔细的追问病史。如长期饮酒，可考虑酒精性肝病的诊断。如有服用中药或服用对肝有明确损害的的药如抗痨药，抗肿瘤药，应考虑药物性肝炎的诊断。如伴有下肢浮肿，肝肿大者要注意心包炎，下腔静脉，肝静脉堵塞所致的肝瘀血。如有高热，还需考虑胆系感染的可能。六、对经上述处理尚不能明确的，可行肝穿。总之肝功能指标多，临床意义需综合考虑。引起肝功能异常原因很多，需一步步进行检查分析，最后明确原因。
张顺财 2021-06-05阅读量1.4万
病请描述： 受精卵滋养层形成（受精后第6日）时，开始分泌微量HCG，受精后10日能在母血中检出。受精卵植入1周内，血清β-hCG水平从5IU/L上升至50IU/L；植入后14日约100IU/L；正常妊娠前6周，HCG水平约36～48小时增长一倍；妊娠6周后，当HCG水平达到6000～10000IU/L时，HCG上升速度开始减慢。HCG于妊娠8～10周达到高峰，约为100000～200000IU/L，持续10日后（约1～2周）迅速下降，约在妊娠20周下降到最低值，持续至分娩；中、晚妊娠时，血HCG浓度约为高峰时的10%；产后明显降低，分娩后若无胎盘残留，约在产后2周内降至正常水平。 血HCG的应用如下： ① 妊娠早期，HCG增加迅速，倍增时间约为1.4～2.2日。一般认为，正常宫内妊娠，血清β-hCG水平每天最低或至少增长24%，2天至少增长53%，故妊娠早期可动态测定β-hCG水平，利用倍增特点判断预后。当初始HCG水平低于2000IU/L时，若为正常宫内妊娠，48小时的HCG水平多数倍增；若48小时 HCG水平增幅低于50%，HCG水平仍未达到2000IU/L，提示胚胎死亡。 ② 在人工受精后第16～18天，若HCG水平可达到300IU/mL，获得活胎机会有88%；若HCG水平＜300IU/mL，获得活胎机会降低为22%。 ③ 若HCG水平正常翻倍上升，当HCG水平达到1000～1800IU/L时，阴道超声检查能显示大多数宫内妊娠，宫腔内可见2～4mm液性暗区（孕囊）。 ④ β-hCG1800～2300IU/L时，经阴道超声可100%显示宫内孕囊。根据β-hCG的变化可预测妊娠失败。β-hCG比（β-hCG48h:0h）＜0.87（或β-hCG下降＞13%），预测妊娠失败的敏感性92.7%，特异性96.7%。β-hCG比＞2，预测未确定位置妊娠最后为宫内活胎妊娠的敏感性为77.2%、特异性为95.8%。 ⑤ 妊娠中期，唐氏综合症胎儿母体血清Free-HCG水平也异常增高，因此，HCG可作为产前筛查的血清生化标志物。 ⑥ 自然流产、异位妊娠时，hCG水平通常低下。 完全流产时，HCG水平明显下降（48小时HCG水平下降超过50%）。葡萄胎时，滋养细胞高度增生，产生大量HCG，血清HCG滴度通常高于相应孕周的正常妊娠值；而且在停经12周以后，随着子宫增大继续持续上升，HCG在10000IU/L以上，常超过100000IU/L，且持续不降，利用这种差别可辅助诊断。 异位妊娠时，HCG值通常比正常妊娠时低。动态测定HCG，若无阴道流血，48小时HCG上升少于50%，或血HCG下降缓慢，半衰期大于1.4天，异位妊娠风险增大；如β-HCG＞2000IU/L，阴道B超未在宫腔内探到孕囊，多可诊断为异位妊娠。 付费版权图片 ⑦ 多胎妊娠、Rh血型不合溶血的单胎妊娠、葡萄胎或绒毛膜癌，母体血清HCG水平异常增高。 ⑧ 葡萄胎：在正常情况下，葡萄胎排空后，HCG稳定下降，首次降至正常的平均时间约为9周，最长不超过14周。葡萄胎排空9周以上，或流产、足月产、异位妊娠后4周以上血HCG值持续高水平，或曾一度下降后又上升，排除妊娠物残留或再次妊娠，结合临床表现可诊断为滋养细胞肿瘤。 ⑨ 非妊娠期出现HCG，提示存在直接或异位分泌此种激素的肿瘤，如葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌、卵巢未成熟畸胎瘤、卵巢无性细胞瘤、卵巢腺癌、下丘脑绒毛膜瘤、肝胚胎瘤、肝癌、肠癌、胰腺癌、胃癌、肺癌、乳腺癌、肾癌等等。
彭靖 2021-03-02阅读量1.6万
病请描述：急性胆囊炎（AC）指由于细菌侵入感染或各种原因导致的胆囊管阻塞而引发的胆囊炎症，主要表现为右上腹痛、恶心、呕吐与高热，多发于老年女性，若处理不及时，常常延误病情，甚至诱发急性胰腺炎或弥漫性腹膜炎。腹腔镜胆囊切除术（LC）是腹部外科最常见的手术之一，在临床上也被广泛认为是急性胆囊炎的首选治疗。但有些患者因胆囊组织炎症重，失去了正常的生理解剖，又或患有多种基础疾病，这些病人麻醉风险大，不宜即刻行全麻手术治疗，围术期间并发症发生率以及死亡率均较高。以上患者行内科治疗又因对消炎、减少消化液分泌、解痉、止痛不敏感而无明显疗效，延误病情。经皮经肝胆囊穿刺引流（PTGD）以其安全、创伤小且有效缓解患者疼痛的优势，越来越受到临床大夫的青睐。1、PTGD概述1.1概念：PTGD是通过B超定位后，选取合适的穿刺点通过肝脏进入胆囊，引流出化脓胆汁，达到快速解除胆囊内高压、缓解全身感染性症状的作用。根据引流胆汁的菌培养结果对症治疗，通过引流管灌注抗感染药物，达到更进一步的治疗目的，尤其适用于老年患者。麻醉通常通常选取局部麻醉，避免了深度麻醉的风险，患者术后恢复快。1.2手术适应症：AC患者病程超过72h，组织炎症较重，估计内科保守治疗效果不佳且胆囊切除手术风险大者；AC患者合并多种基础疾病，基础体质差，且近期内有脑出血、脑梗塞、或心肌梗塞、心力衰竭发作史等，不能耐受全麻手术；AC患者妊娠期不宜实行手术或胆管癌、胰头癌晚期不宜行根治性切除手术，肿瘤阻塞或压迫胆囊管所致的胆囊炎，行PTGD姑息治疗。1.3手术禁忌症：凝血功能严重障碍有出血倾向者；重要器官严重器官功能衰竭和（或）大量腹水者；由于肥胖、肠道气体影响而使胆囊结构显影不清；胆囊内充满结石或囊腔过小者。1.4术后护理：术后24h卧床平卧，防止大幅度活动带来的引流管移位，且定期检查引流管的位置及长度，并适时做出调整；术后常规禁饮食24h以上，确定无相关并发症后可进流质饮食；监测患者生命体征及引流液性状变化，有情况及时对症处理；术后预防性消炎治疗，根据菌培养情况选择合适的抗菌药物。1.5并发症：PTGD术早期并发症包括腹腔内出血，胆漏、胆汁性腹膜炎，血气胸、反射性迷走神经功能亢进所致胆心反射、胸膜反应以及胃肠道损伤等。其中胆漏最多见，造成胆漏的原因包括：（1）引流管插入位置较浅，使部分侧孔暴露于胆囊外；（2）系膜胆囊游动性大，与肝脏接触面积及胆囊床范围小，穿刺过程中胆囊随穿刺针移动，使其较难进入胆囊，穿刺失败而造成胆漏。胆汁性腹膜炎则是由于胆汁通过各种解剖间隙渗漏入腹膜腔内引起，可表现为发热、明显腹痛、腹部包块、严重者甚至可引起休克。在B超选取穿刺点时应对胆囊进行横向加纵向扫描，使定位点距肝脏约3cm，不能靠近胆囊颈部，位于胆囊床横径中央部，穿刺时必须经过部分肝组织，且穿刺方向与胆囊床尽可能垂直，穿刺后常规行造影检查，查看引流管的位置及有无胆汁漏出，并妥善固定引流管，这些均有利于降低胆瘘及胆汁性腹膜炎的发生率。晚期并发症以引流管移位最常见，高达23％，另外还有引流管脱出，引流管受压、弯曲或引流管堵塞致胆汁反流感染等，发生这些情况时，应及时行引流管冲洗或导丝疏通，必要时可通过管道注射抗感染药物。为了防止穿刺点化脓感染，应定期行相应的置管护理及穿刺点清洁换药。此外也有PTGD术后引起脓胸[及假性动脉瘤形成等相关并发症的报道。本文选自：张宇航，经皮经肝胆囊穿刺引流术在急性胆囊炎的临床研究。
赵刚 2021-01-02阅读量1.2万
病请描述： 一次内镜下微创手术，“同步治愈胆囊结石和胆总管结石”！“感谢中山医院内镜中心钟芸诗教授，也感谢内镜中心的医务人员！”来自新加坡的56岁外籍华人赵先生顺利出院，临走前，他还不忘向钟芸诗教授连连道谢，感谢他让自己能这么快免受胆系结石的疼痛之苦，更重要的是保留了胆道器官的完整性。这是复旦大学附属中山医院内镜中心内镜下诊疗新技术的创新：经自然腔道内镜下微创手术（NOTES）：经胃内镜下保胆取石，联合内镜逆行性胰胆管造影取石（ERCP），一次性内镜微创手术，治愈胆系多发问题，目前在全国、世界范围内也处于领先水平。8年前李先生因腹痛发现“胆囊结石”，半年前上腹剧痛再次上演，“胆囊炎”再次发作，为了保留胆囊，仅做保守治疗未再诊治。4月前突发上腹痛，外院检查后发现“胆总管结石”，急诊行ERCP胆总管取石。3周前类似症状再次发作。想根治性解除痛苦，又不想开刀手术，更想保留器官的完整性（不愿意切除胆囊）……诸多“心病”一直困扰着李先生，随之带来的焦虑、恐惧对李先生更是一种精神打击。辗转多家大医院，得到的结果均是微创手术也需要2次，一次内镜下ERCP取石，一次腹腔镜下胆囊取石，但这些都达不到李先生内心的满意。经多方打听，最终来到了复旦大学附属中山医院内镜中心，找到了中心副主任钟芸诗教授，没想到住院3天时间，一次内镜下微创手术，一系列问题就解决了。一台内镜下微创手术在复旦大学附属中山医院内镜中心“上演”：经口内镜下同时取出胆总管结石和胆囊结石，并切除多发胆囊息肉。主刀医生正是复旦大学附属中山医院内镜中心副主任钟芸诗教授。借助高清显示屏，钟芸诗教授将镜子缓缓探入患者体内，通过十二指肠乳头，在胆总管找到结石顺利取出。再次通过镜子，在胃壁切开小口，让镜子能通过这个小孔进入腹腔，随后运用内镜切开刀打开胆囊，在胆囊内找到多发结石及胆囊息肉，逐步取出胆囊结石的同时，细致切除胆囊息肉。不到半小时，胆系多种问题内镜下一次性全部解决，更主要的是保留了胆囊、胆总管等器官的完整性，手术顺利完成。 内镜逆行性胰胆管造影取石（ERCP） 经口内镜下保胆取石（切除胆囊息肉）术 随着外科技术的迅速发展及患者要求的不断提高，微创治疗理念逐渐成为外科学发展的主流。部分传统的开腹手术如胆囊切除术、阑尾切除术已经逐步被腹腔镜手术所取代；一些疾病常规的外科处理如急性胆源性胰腺炎等，已经从传统的开放手术转变为内镜治疗、介入治疗。在此基础上，随着内镜微创技术的不断成熟，及消化内镜设备的不断更新，复旦大学附属中山医院内镜中心在内镜ESD、POEM、STER、EFR等技术基础上，进一步开展内镜下NOTES手术：经胃保胆取石、经胃保胆切除胆囊息肉及NOTES经胃胆囊、纵膈肿瘤及腹腔肿瘤切除、NOTES经盲肠阑尾切除等。目前疗效良好，患者术中术后并发症发生率较低、术后疼痛评分减低，住院时间缩短，大量患者从中获益。 专家科普： 1.胆囊的作用 胆囊位于右侧肋骨下缘，肝脏的后面，是一个中空的囊袋状器官，其主要作用之一就是浓缩和存储胆汁。胆汁促进脂肪的消化分解和脂溶性维生素的吸收。正常情况下，肝脏分泌的胆汁，在胆囊中存储，经胆囊浓缩。我们进食后10分钟作用，胆囊开始收缩。浓缩后的胆汁便顺着胆囊颈部的胆囊管进入十二指肠，帮助消化吸收食物。因此，胆囊是非常重要的一个消化器官。 2.胆管的形成 胆管主要作用是输送胆汁进入胆囊和十二指肠。胆囊通过吸收、分泌和运动发挥浓缩、储存和排出胆汁的作用。胆管系统起源于毛细胆管，在肝脏内逐渐汇集形成左、右肝管，左、右肝管出肝门汇合形成肝总管，肝总管与胆囊管汇合形成胆总管进入肠道。左、右肝管汇合部以上为肝内胆管，汇合部以下为肝外胆管。 3.胆囊结石的由来 胆汁中含有胆固醇、胆色素、钙质等成分，在高脂饮食和女性激素等作用下，胆汁中胆固醇增加，能抑制胆固醇在胆汁中析出沉淀的胆汁酸减少，胆固醇就会沉淀成结石。胆囊结石分为：胆固醇结石和胆色素结石。胆固醇结石体积比较大，容易嵌顿在胆囊管，引起胆囊肿大，导致腹痛；胆色素结石体积比较小，类似泥沙样，在胆囊管卡不住，但排下去容易堵塞在胆总管。现在我们生活水平提高，肉吃得多了，胆固醇也就越高，所以常见是胆固醇结石。随着年龄的增长，胆囊排空功能减弱，再结合高脂饮食、不吃早餐、肥胖，都可能会引发胆结石。有些没有症状的胆囊结石可以定期随访，但有些胆囊结石是需要手术治疗的。 4.胆总管结石的由来 胆总管结石的形成可能和胆道的感染、胆道的畸形、胆汁长期淤积、胆道有蛔虫等等因素有关，这些来源于胆道本身的结石称为原发性胆总管结石。如果是胆囊里的结石掉落到胆总管，称为继发性结石。胆总管结石其实还是很危险的，是胆道梗阻最常见的原因，当胆总管因为结石堵塞胆总管，可能会引起胆源性胰腺炎、全身毒血症、中毒性休克、急性梗阻性化脓性胆管炎等，严重时会危及生命，胆总管结石可比胆囊结石更危险！ 5.切胆？or保胆？ 一直以来，胆囊切除被认为是治疗胆囊结石的标准治疗手段，可降低急性胆囊炎并发坏疽、穿孔的风险，更是去除了发生胆囊癌的风险。但胆囊切除也存在相应的手术风险，如术中胆管的损伤、胃肠道的损伤、出血、感染等。少数患者因为胆囊切除术后胆道功能障碍，仍会有右上腹疼痛、饱胀不适、恶心呕吐等症状，还有些研究认为胆囊切除患者患结肠癌、胰腺癌的风险将会升高。 随着医学的进步，学者对胆囊的功能有了进一步的认识，同时内镜在临床上的广泛应用将外科医生的视野延伸至胆囊内，开启了微创保胆取石的新时代。相比胆囊结石胆囊切除术，保胆取石的优势在于取净结石的同时保留了胆囊的功能，同时如果发现胆囊息肉，也可以内镜下一并切除。保胆取石切除胆囊息肉已成为治疗胆囊良性疾病的主要手术方式之一。我团队通过经胃这一自然腔道进入腹腔，定位胆囊，完成保胆取石（可以同时切除胆囊息肉），技术日趋成熟。 6.ERCP开展 胆总管结石的治疗方法，目前有：1）药物治疗，用药物进行溶石和排石。2）在内镜下行ERCP术，它是公认的诊断胰胆管疾病的金标准。3）外科手术治疗等等。我团队内镜下逆行性胰胆管造影取石（ERCP）技术已经非常成熟完善，来我中心就诊患者，大多数“非富即贵”，很多高龄患者，合并多系统严重疾病患者，当地医院不能解决的问题，来到我中心，我团队尽力解决，收到广泛好评。 7.多项技术完美结合 将此两种内镜下治疗结合再一起，一次性完成，在国内及世界范围内也处于领先水平，给患者也带来非常大的收益。 8.取石术后饮食注意 术后患者饮食宜进清淡易消化、低脂少油腻的食物，以免引起不适。少进辛辣等刺激性的食物，避免碳酸饮料、浓茶、浓咖啡、酒等。饮食应有规律，三餐应定时定量。 专家温馨提示： 胆囊大小适中、胆囊收缩功能良好、近期无胆囊炎急性发作、患者有保胆的意愿，并充分理解结石复发的风险，均可以行经口内镜下保胆取石术。 对于胆囊息肉直径＞５ｍｍ，<1cm，患者有手术意愿，均可行内镜下保胆息肉切除术。 发现胆总管结石，建议内镜下ERCP取石治疗。 内镜技术微创、安全，短期内疗效显著，解除了患者的痛苦，改善了其生活质量，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性。 专家介绍 钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，主任医师，博导。上海市消化内镜学会委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。专家门诊时间：周一下午，周四上午。
钟芸诗 2020-09-12阅读量1.4万
病请描述：胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)是一种少见的胰腺囊性肿瘤。IPMN起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变，是一种潜在恶性的肿瘤。IPMN好发于老年人，最多见于60～70岁，多见于男性，男女之比约2：1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作，或粘液阻塞乳头引起梗阻性黄疸的临床表现。胰腺肿瘤根据肿瘤的部位不同，可以采用不同手术方式。位于胰头的肿瘤（以肠系膜上静脉为界，肠系膜上静脉以右为胰头，以左为胰体），可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的肿瘤（以肠系膜下静脉为界，肠系膜下静脉以右为胰体，以左为胰尾），可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）肿瘤可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合。下面结合一例胰体导管内乳头状黏液腺瘤的病例，和大家聊一聊胰体肿瘤中段切除手术。秦XX，男性，70岁，主因：“体检发现胰腺囊肿2月余”入院。患者2月前体检发现CA-199升高，遂于我院行腹部MRI，发现：1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。患者无腹痛、腹胀，无射性痛，不伴寒颤、发热、黄疸，无腹泻、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗等。为进一步诊治入院。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，二便无殊，体重无明显变化。查体：体温：36.0℃，脉搏：80次/分，呼吸：18次/分，血压：120/80mmHg。腹部平坦，无胃肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），胆囊未触及，肝脾肋下未触及，腹膜刺激征 （-），腹部未触及包块，腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。辅助检查：2018-12-03 胰腺MRI平扫:1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。 患者胰腺MRI平扫提示胰体囊状病变，不除外IPMN可能，同时CA-199轻度升高，高度怀疑胰体部导管内乳头状黏液腺瘤，我们决定为其实施微创腹腔镜胰体切除，胰腺端端吻合术。术后恢复顺利，术后第九天顺利出院。IPMN根据起源不同，将IPMN分为主胰管型、分支型、混合型，分支型多见于胰头及钩突部，主胰管型多见于胰体和胰尾者，表现为主胰管增宽。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张。CT和MRI(包括MRCP)表现为主胰管中度至明显扩张，十二指肠乳头可增大并突入肠腔内，胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突， CT和MRI主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通，也可融合而呈单一大囊样肿块，>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状，应高度警惕，提示为恶性IPMN。IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。IPMN可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突入十二指肠腔、囊肿与胰管相通有助于IPMN的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。对于IPMN可以根据以下7点辨别良恶性：1.胰体尾的主胰管型IPMN大多为恶性，而胰头钩突分支胰管型相对恶性率较低；2.病变的大小：根据IPMN大小鉴别良恶性还没有统一的意见，一般认为IPMN病灶>3cm为判断标准。但是小病灶也不能完全排除恶性的可能。3.主胰管的宽度：恶性IPMN通常合并主胰管显著扩张（>1.0cm）4.囊内有无合并结节或肿块：IPMN的囊内出现较大的结节或实质性肿块常常提示恶性的可能，5.十二指肠乳头的大小：IPMN由于肿瘤分泌大量黏液，可导致胰管显著扩张，十二指肠乳头部扩大、突出。6.病变内囊的数目：胰腺内直径<3 cm的单囊性病变97％为良性，而多房或者囊内有隔膜者约20％为交界性或者原位恶性肿瘤。7.淋巴结肿大及远隔转移。这一征象是提示病灶为恶性较为有力的证据。对于单发于胰腺钩突的分支型IPMN，且肿瘤直径<2.5cm时，可以随访观察，但肿瘤>3.0cm及其他类型IPMN，因具有潜在恶性的特征，应积极手术切除，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。目前根据IPMN位置不同，可以采用不同的手术方式。位于胰头的IPMN，可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的IPMN，可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）IPMN可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合；如果IPMN已经累及胰体和胰尾部，这时无法保留胰尾组织，应该行胰体尾切除，以完整切除肿瘤。目前以上手术方式都可以采用微创腹腔镜手术方式，手术创伤小、术后恢复快，是患者的最佳选择。北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授 北京医院 门诊时间：周二上午、周五上午
刘燕南 2020-07-10阅读量3.1万