病请描述：半个月前，好朋友着急打电话给我，请求帮助，她家亲戚的孩子今年21岁，反复高热1个半月，跑遍了福州各大医院，做了各种检查都无法明确病因，实在束手无策，想来华山医院王牌科室感染科就诊。于是孩子母亲在信息中详细描述了发病过程。这个女孩子的诊治过程可谓一波三折，异常艰辛，对父母和孩子来说都是煎熬。 过程是这样的，这个孩子从4月1日开始无明显原因出现发热，最高体温38.1℃，6日开始体温进一步升高，每天都在39-40℃，每次发烧前都会出现寒战，还伴有四肢皮肤散在的皮疹，因为各种检查都无法明确病因，只能经验性的使用抗生素消炎，逐步升级到顶级抗生素泰能能无济于事，并且出现了副作用-寒战，只能停用抗生素。最后实在没办法只能使出最后的杀手锏-激素来退烧，但不幸的是，使用第一天就开始不停地出汗，持续12小时，同时出现了嘴角和眼皮的抽搐痉挛，换成口服泼尼松也出现同样的反应，还出现了皮肤骨骼剧烈疼痛，皮肤无法碰触，也只好停用。后来全身PET-CT也做过了，结果显示全身浅表的淋巴结反应性增生，脾脏、全身骨骼代谢弥漫性增高，于是就准备做骨穿排除血液系统的疾病，这时孩子父母对当地医院失去了信心，准备来沪就诊。 追溯病史，发病前的12月份感染过XG病毒，1月4日出现面瘫，二者之间有没有关系很难判断。去年6月份时皮肤也出现过类似的硬结，会疼会痒，后来自己就慢慢消散了。8月份的时候也有几天莫名其妙地出现过发热，自己就好了。 华山医院作为全国著名的大三甲医院，感染科绝对是王牌科室，每年都会接诊许许多多从外地慕名而来的发热患者，同时作为国家区域医疗中心也在福州建了华山医院分院，我推荐她们可以先到家附近的华山医院分院感染科就诊。同时建议边检查边治疗，既然西医已经束手无策了，那就用中医试试看。 对于发热类疾病，中医的效果很多时候效果是非常好的，尤其在去年底放开后很多人感染XG并出现后遗症，其中就有很多反复低热2-3个月的患者，最后用中药都完美的解决了。出于朋友的信任，建议远程看诊，仔细研究了孩子舌苔照片，从舌像看，舌质比较红，显然是因为长期高热伤津耗气导致，苔根部黄腻，并伴有口渴、口苦，说明少阳有郁热，并夹有湿热，于是远程处方，使用柴胡五根汤清透少阳郁热，从肌表、小便、大便三条通路分消郁热。 三天后随访，其母亲说孩子好了很多，体温精神状态一切正常，已经出院。昨日再次随访，朋友说孩子已经正常上学了，骨穿结果也没什么大问题。这对于孩子父母和医者都是非常好的消息。 柴胡五根汤是小柴胡汤和五根汤的组合。五根汤这张处方对于感染类发热，不管是细菌感染，还是病毒感染导致的各种发热均有显著的效果。这首方记载于内蒙古自治区医院李凤林主任医师编著的《临证实践》，据说这首方经过了30年10万多患者的临床应用，证明其具有消炎、杀菌、抗病毒作用，而且部分季节，只要发烧一律使用，均有奇效，可谓闻名遐迩，其组成有葛根、板蓝根、山豆根、芦根、白茅根、藿香、红花、大黄。这首方之所以效果这么好，是因为它把宣透郁热的治法发挥到了极致。 中医对于发热外感类疾病具有显著的优势，但将中医作为首选的发热患者寥寥无几。中医接诊的发热者多是久病、坏病、逆病，常由多处医者（患者自购药、西医、个体医、地摊医）治得没有办法才轮到中医上手。即使是身边信任中医的朋友，也常是经过医院输过液，未见好转、或加重，多是无计可施是才上门求诊。 对发热的理解，中医与西医有些不同。西医常主要以退其热为目的，而中医则注重正气与邪气的调整，在一定程度上富有珍惜“发热”的理念。如果不分青红皂白，立即用药退热，表面上热已退，实际上是正气受伤了，无力抗争之象，不一定是好事。临床上很多孩子的腺样体肥大、湿疹、过敏性鼻炎反反复复，究其原因，很多都是因为过度使用消炎药、雾化激素、退烧药后，进入人体的外来邪气无法及时清除而引起。 不管是西医还是中医，各有优势，大家要客观看待中西医是协同关系，共同维护患者健康，我一直以来的观点就是适合西医就看西医，适合看中医就看中医。而不是一旦西医束手无策时，就大加贬斥，充满怨恨，转而投向中医，和医生说，我就信中医，早知道就不该去看西医！偏执的念头任何时候都不利于疾病的治疗，可能转脸就去和西医生说，早知道就不该看中医的。当一种医学无法解决问题的时候，要及时转变观念，不能一根筋走到底，拼命做各种检查，非要找出原因才肯善罢甘休，要知道人体是很复杂的系统，至今还有很多未知领域需要进一步探索，很多疾病是无法解释的。作为中国人，其实是很幸福的，有两种医学同时为健康保驾护航，关键是要放下执念，及时转变认知，只有这样才是有智慧的应对疾病之道。
刘宝君 2023-06-03阅读量3994
病请描述：恶性肿瘤脑膜转移的诊疗方案 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师 概念 脑膜转移瘤（meningeal metastasis）是恶性肿瘤通过血行转移、脑脊液种植播散等途径累及脑膜，或邻近肿瘤直接侵犯脑膜的一种严重疾患，具有较高的发病率及死亡率。 由于血脑屏障存在，传统化疗药物往往很难对脑膜转移病灶产生疗效，患者预后较差，中位OS仅为3个月左右。 恶性肿瘤脑膜转移的规范化综合治疗取得新进展，对于改善生活质量，延长生命，具有重要意义，需要引起足够重视。 临床表现 ① 颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视物模糊、步态不稳、认知精神状态改变等 ② 癫痫 ③ 颅神经损害症状：面瘫、吞咽困难、听力下降、复视、舌偏、三叉神经痛等 ④ 脊神经损害症状：神经根痛、颈部或背部疼痛、痛觉过敏、大小便失禁、便秘等 诊断 影像学： ① 线状增厚型，表现为脑膜的弥漫性增厚呈线状 ② 结节型，脑膜转移瘤呈圆形、结节状或肿块状 ③ 混合型，上述两种不同形状的病灶同时存在 ④ 影像阴性 脑脊液检查： ① 脑脊液白细胞增多，蛋白升高，葡萄糖降低 ② 脑脊液查到癌细胞是主要诊断（金标准）（1次腰穿阳性率50%，3次腰穿阳性率高达85%-90%） ③ “液体活检”CSF ctDNA 检测 ④ 脑脊液肿瘤肿瘤细胞标记物等 治疗 ① 对症治疗：有头痛、神经根痛症状时，使用糖皮质激素。有癫痫时，使用抗癫痫药物，如丙戌酸钠片、卡马西平胶囊等。 ② 手术治疗：在全身治疗基础上，欧玛亚囊植入术（抽吸脑脊液、鞘内给药等），脑室腹腔分流术，有效缓解症状、改善生活质量，延长生命。 ③ 放疗：一是局部放射治疗，主要为了减轻患者的神经系统症状、改善脑脊液循环。二是全脑全脊髓放射治疗，其是治疗脑膜转移癌的首选方案。 ④ 药物治疗：化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合性治疗有助于延长患者的生命周期。 欧玛亚囊植入术，操作简单，鞘内化疗。 脑室腹腔分流术，解除颅高压，缓解症状，改善生活质量。 总结 脑膜转移瘤是一种非常严重的疾病，是其他癌症疾病引发的并发症之一。当患者患有该疾病时，往往意味着患者已经进入了癌症晚期。不过，对此患者并不能丧失治疗信心，应该积极配合医生进行治疗，综合运用上述四种治疗方法，可以帮助患者有效抑制癌症发展，延长生命周期。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师，平台有门诊时间，欢迎预约挂号就诊。
高阳 2023-05-25阅读量2798
病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量3852
病请描述：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科副主任医师任冬冬 【编者按】 30年的银蛇奖，走出7名院士，更有一大批杰出的首席科学家、学科带头人、著名教授，有的人还转型为管理者，成为高校校长、各大医院的院长、各级政府部门的当家人……银蛇奖成为他们发展道路上的一个重要台阶。作为银蛇奖发起单位之一，《文汇报》App开设“沪上名医”专栏，选登银蛇奖得主的精彩故事、奋斗人生。 从一而终的医学路 当问及为何选择学医这条路时，任冬冬笑着说：“我和我母亲是一个学校的，我们是校友。”言教不如身教，身为全科医生的母亲对自身事业的不断追求成为了任冬冬生活和学习中最好的榜样。 受到母亲的影响，任冬冬从小就对医学事业充满向往，高考时填报的所有志愿都是跟医学相关的，最终她被安徽医科大学录取。本科学习期间，她的成绩都是名列前茅，并数次拿到国家奖学金。毕业时，她已经基本掌握了丰富扎实的临床经验。 和许多人误打误撞步入耳鼻喉科不同，任冬冬医生说她一开始便目标明确。她说自己是一个富有挑战精神的人，喜欢一些有难度的工作，在耳鼻喉科的实习中，她逐渐了解到国内耳鼻喉科还不是很先进，优秀的耳鼻喉科医生也不是很多，在耳鼻喉科医生中，耳科手术医生最多只占十分之一，全国耳科医生不到5000人。耳朵里的手术，由于面神经埋藏在耳朵的骨结构中，看不见又伤不得，考验的是经验阅历，定位要十分精准，所以没几个医生愿意做耳科医生。但正因为耳科的高精尖，解剖结构的复杂，激发了任冬冬医生的兴趣，让她决定做一名耳科医生，走一条注定充满挑战与荆棘的路。 从安徽到美国：人生中三位贵人 任冬冬说，她能取得今天的成绩离不开她学习道路上的三位重要的导师。在安徽医科大学附属安徽省立医院（现中国科学技术大学附属第一医院）攻读硕士研究生时，孙敬武教授是她学医道路上的第一个引路人，带她打开了耳科学的大门。一日为师，终身为父。任冬冬医生说：“许多人都说我的性格很像他。他很严谨，有学者风度，很儒雅。我的论文他一字一句修改，连标点符号都改。他很有文采，做事认真，对我要求很严——但是他从不会骂我们，也没见他发过火。”孙敬武教授很爱惜他的每一个学生，研究生即将毕业时，孙教授语重心长地对任冬冬医生说：“你应该追求更高的发展走向更高的平台。”并极力推荐她继续攻读博士学位。 任冬冬读博期间的导师是复旦大学附属眼耳鼻喉科医院副院长，耳神经颅底外科主任、上海市听觉医学临床中心主任——迟放鲁教授。迟教授的耳显微外科技术是一流的，每年有超过300多台复杂耳显微手术。任冬冬十分珍惜在“业内大牛”身边学习的机会，所以大部分的手术她都主动跟台，几年下来，她跟了500多台手术，对手术的操作步骤和技巧她早已烂熟于心，因此到迟教授真正教她动手的时候，她很快就能 上手并独立负责一台手术了。任冬冬医生始终记得导师的告诫，如果把手术比喻成雕刻，耳科手术就是盲雕，并且不允许修改，不能有丝毫闪失。做过400个手术才开始有感觉，有人觉得开了上百个手术了不起了，其实每个病人的状况是不一样的，碰到标准的病例以为自己过关了，这不行，一定要碰到各种各样的病例，才能算有了一点经验积累。任冬冬医生说迟教授的爱岗敬业，对待患者的尊重、真诚与关爱也对她产生了很大的影响。 紧密接触世界最前沿的研究成果和最先进的医疗科技，大大拓宽了任冬冬的研究视野和思路，也启发了她在研究中的创造性思维 在迟教授的眼里，只要是病人，他都会捧出真诚心，伸出温暖手。迟教授的医术和为人都是任冬冬医生前行的标杆和榜样。如果说孙武敬教授是任冬冬医生临床道路上的引路人，那么迟放鲁教授则是使 她的临床技艺得到了升华。但不能不提另一位在任冬冬医生科研道路上的引路人——美国埃默里大学陈平教授。任冬冬曾在博一获得第一批国家留学基金委全额资助奖学金，赴美“联合培养博士研究生”项目18个月，攻读美国埃默里大学医学院细胞生物学系联合培养博士学位。陈平教授便是当时任冬冬医生的联合培养导师。 任冬冬医生说，刚到美国的那段时间，自己也有很多不适应，出国后面对全新的环境，发现压力非常大，自己准备得也不够充分。是陈平教授在生活与学习上给了她很多支持与帮助，给予了她很多鼓励。一开始很多实验操作和国内不太一样，自己不太熟练，包括内耳解剖，陈平老师都耐心地亲自操作给她看，并指出她的问题所在。陈平教授希望能引导大家深入、独立地思考。在她的启发下，任冬冬医生也对科研产生了更加浓厚的兴趣。她们常常围绕科研工作中发现的实验问题展开深入的讨论，尽管当时任冬冬医生由于刚刚入门，有些想法难免稚嫩，但陈平老师也对她的发言十分尊重，并予以积极的鼓励与指导。在这样良好的学术氛围中，她们经常一聊课题就忘记了时间，聊到深夜。在这个过程中，任冬冬医生与陈平教授建立了深厚的师生情谊，直到目前回国已近十年，仍然保持着良好的科研合作关系。在美国接触的最前沿的研究成果和最先进的医疗科技，与世界各地优秀的人才进行思维碰撞，这些都大大拓宽了她的研究视野和思路，也启发了她在研究中的创造性思维。 热心公益：帮助每一位患者 除了医疗和研究外，任冬冬还热衷于科普和社会公益活动，尽管工作和研究的时间已经基本占满了她的生活，但她还是愿意挤出时间，参加各种公益活动。任冬冬医生基本每年都会在全国各地参加义诊活动，因为一次偶然的机会而有了信仰，改变了内在的生命，纵然门诊室内天天嘈杂喧嚣，各色人等时有状况，但她的面色更从容，语气更和缓，思维更敏捷。她说：“我希望在未来的日子里，可以找到最好的自己。 其实，病人都很不容易，我能做的，就是竭尽全力的帮助。比如人工耳蜗植入后恢听力的小患者，看着那些小病人恢复正常，可以在成长之路上飞奔起来，那种幸福感最强。”她参加“第一声音”在爱耳日关于人工耳蜗慈善活动，以及参与上海医疗纪录片《人间世》关于人工耳蜗小患者的手术和节目录制。2018年7月21日，她带领复旦大学博士生医疗服务团来到甘孜州医院，亲自前往五官科病房查房诊断，就当地常见病例和突发病例进行了详细的指导，并现场进行了一场耳科手术示范，娴熟的手法和扎实的基本功赢得了当地医生的高度赞扬。她又针对高原常见耳科疾病如突发性耳聋给卫生院医生及护士进行疾病基础知识普及。她也在2014年9月赴贵州遵义航天医院进行义诊活动，2015年8月远赴内蒙古赤峰市克什克腾旗医院义诊活动，2016年9月赴大别山老区——河南省罗山县开展义诊活动。她说这样的义诊活动她做了很多，今后也会继续做下去，帮助更多的外地患者。 已经取得如此卓著成绩的任冬冬其实还非常年轻，如今只有38岁，因为上述这些出色的工作，任冬冬在34岁时评上了副主任医生。这个年龄达到这个学术层级在高校和科研院所来说也许不算早的，但对于临床医生来说实属不易。她说自己很幸运，一路走来遇到了很多贵人相助，还有家人始终如一的支持。 名医简介 任冬冬： 硕士生导师，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科副主任医师，副教授；美国耳鼻喉科研究年会ARO会员，国际耳内科学会（IAPA）终身会员，中国中西医结合青年委员会副主委，中国医药教育协会眩晕专业委员会青委秘书长。主攻耳聋和眩晕的临床和基础研究，耳科疾病的诊治，如各种原因引起的耳聋、耳鸣和眩晕，擅长耳显微、耳内镜手术，以及周围性面瘫和耳部良恶性肿瘤的诊治等。已发表论文31篇，第一作者或通讯作者发表SCI收录16篇，担任PlosGenetics审稿专家和国家自然基金委函审专家，连续5年获得美国耳鼻喉科研究年会（ARO）优秀医师资助奖金；作为第一负责人承担国家自然基金、上海市科委等9项项目。入选上海市青年科技启明星、上海市卫生系统“新优青”培养计划。获上海医学科技奖、教育部自然科学奖，以及“上海青年岗位能手”、上海杰出青年医学人才等荣誉称号。
任冬冬 2023-03-19阅读量5400
病请描述：人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术且随着科技发展不断更新，因此在适应证选择、术前评估、手术、术后调机和听觉言语康复等方面都需要一份可供参考的指南。 我们在2003版的基础上参考大量国内外相关文献，对指南进行了较全面的修订，旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复等相关领域的工作者提供指导性意见，进一步规范中国的人工耳蜗植人工作，提高整体治疗康复效果。 人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组，协同开展工作。 适应证的选择 一、患者的选择标准 人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。 1．语前聋患者的选择标准：①植入年龄通常为12个月-6岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。 6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3-6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。 ③无手术禁忌证。④监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。⑤具备听觉言语康复教育的条件。 2．语后聋患者的选择标准：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③无手术禁忌证。④植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。 二、手术禁忌证 1．绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如Michel畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。 2．相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。 三、特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议 1．脑白质病变：又称脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变，其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。 如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像）；动态观察（间隔大于6个月）病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入。 2．听神经病（听神经病谱系障碍）：是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞、听神经突触和／或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射(OAE)和／或耳蜗微音电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常。 目前，人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效，但部分患者可能无效或者效果较差，因此术前必须告知患者和／或监护人相关风险。 3．双侧人工耳蜗植入：双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入两次手术间隔越短，越有利于术后言语康复。 4．具有残余听力者的人工耳蜗植入：具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者和／或监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。 5．内耳结构异常者的人工耳蜗植入：与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。 6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反应得到控制，可选择一期或分期手术。一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补（或乳突腔自体组织填塞和外耳道封闭）的同时行人工耳蜗植入；分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3-6个月后再行人工耳蜗植入。 术前评估 一、病史采集 通过询问病史了解可能的发病原因。耳科病史重点放在听力损失的病因和发病过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒性药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、听力损失家族史、助听器配戴史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）和其他病因（如癫痫和精神状况等）。 听力损失患儿还应包括母亲妊娠史、生产史、小儿生长史、言语发育史等。此外还应了解患者的言语-语言能力（如发音清晰度、理解能力、表达能力等）以及改善交流的愿望。 二、耳部检查 包括耳廓、外耳道和鼓膜等。 三、听力学及前庭功能检查 （一）检查项目 1．纯音测听：包括气导和骨导阈值；6岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听。 2．声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射。 3．听觉诱发电位：包括ABR、40Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查。 4．耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射。 5．言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和／或闭合式言语测试材料（附件1）。 6．助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和／或言语识别测试。 7．前庭功能检查（有眩晕病史且能配合检查者）。 8．鼓岬电刺激试验（必要时）。 （二）听力学入选标准 1．语前聋患者：需进行主观和客观综合听力学评估。客观听力学评估：短声ABR反应阈值>90dBnHL，40Hz听觉事件相关电位1kHz以下反应阈值>100dBnHL，听性稳态反应2kHz及以上频率阈值>90dBnHL;耳声发射双耳均未通过（听神经病患者除外）。 主观听力学评估：行为测听裸耳平均阈值>80dBHL;助听听阈2kHz以上频率>50dBHL;助听后言语识别率（闭合式双音节词）得分≤70%，对于不能配合言语测听者，经行为观察确认其不能从助听器中获益。 2．语后聋患者：双耳纯音气导平均听阈>80dBHL的极重度听力损失；助听后听力较佳耳的开放短句识别率<70%的重度听力损失。 3．残余听力：低频听力较好，但2kHz及以上频率听阈>80dBHL，配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。 四、影像学评估 常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI，必要时行耳蜗三维重建。 五、言语．语言能力评估 对有一定语言经验或能力的患者，可做言语．语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。 六、儿童心理、智力及学习能力评估 3岁以上儿童可选用希．内学习能力测验（中国聋人常模修订版），3岁以下儿童可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表，MDSCI)。对疑有精神智力发育迟缓（希-内学习能力评估智商<67分，格雷费斯测验精神发育商<70分）或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。 社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。 七、儿科学或内科学评估 行全身体格检查和相关的辅助检查。 八、家庭和康复条件评估 术前应该使患者本人和／或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人和／或监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复安置。 人工耳蜗植入手术 一、对手术医师的要求 手术医师应该具备较丰富的中耳乳突显微手术经验并参加过系统的人工耳蜗手术专业培训，且在有经验的医师指导下独立完成20例以上人工耳蜗植入手术。 二、对手术室及基本设备的要求 手术室应具备良好的无菌手术条件，具备手术显微镜、耳科电钻等相关设备。 三、术前准备 术前谈话由手术医师和听力师进行，需使患者和／或监护人充分了解手术中可能发生的危险和并发症，了解人工耳蜗植入带来的收益和风险，并在手术知情同意书上签字（附件2）。 人工耳蜗植人手术属Ⅱ类切口，围手术期应常规使用抗生素，手术准备、全身麻醉准备和术前用药同其他手术。 四、手术操作步骤和方法 常规采用耳后切口、经乳突面隐窝人路、耳蜗开窗或圆窗进路，具体操作可按照各类型人工耳蜗装置的相关要求执行。 五、术中监测 根据所使用的人工耳蜗装置进行电极阻抗测试和电诱发神经反应测试，以了解电极的完整性和听神经对电刺激的反应。 六、手术后的处理 手术后行影像学检查判断电极位置，余同一般耳科手术。 七、手术并发症 常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等，应根据相应情况积极处理。 八、开机和调试 通常术后1-4周开机，一般开机后的第1个月内调机1-2次，之后根据患者情况安排时间，待听力稳定后适当延长调试间隔，最终1年调机1次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益，建议尽早验配助听器。 对调机听力师的要求：应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识，并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。 九、手术效果评估 手术成功应包括以下几个方面：①切口愈合良好；②影像学检查，电极植入位置正确；③开机和调试后患者有主观或客观的听性反应。 植入后听觉言语康复 人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练，培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。 语前聋患者需要制定系统的听觉言语康复方案，在注重昕语技能培建的同时，养成良好的听语习惯，提高听觉言语交流能力，促进身心全面发展。语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。 一、康复目标 1．康复目标的制定应以阶段性康复评估为依据。 2．康复目标的内容应涵盖听觉、言语、语言、认知及沟通等。 3．康复目标的表述要明确、具体，有可观察性。 二、康复模式 儿童人工耳蜗植入者的家长或监护人应在康复机构的专业指导之下掌握必备的听觉言语康复知识与技能，主动实践，努力成为听障儿童康复教育全过程的支持者、引导者、伴随者，实现康复效果最大化。成人人工耳蜗植入者可依据医生建议到指定康复机构接受听觉适应性训练和言语识别训练指导。 1．机构康复：人工耳蜗植入儿童可在康复机构接受全日制学前康复教育、听能管理及听觉言语康复个别强化训练。 2．社区家庭康复：低龄人工耳蜗植入儿童可选择以机构为指导，采用亲子同训、预约单训及家庭指导计时服务等形式，实施听觉言语康复训练。 3．随班就读：鼓励有一定听觉语言能力的人工耳蜗植入儿童进入普通幼儿园、普通学校随班就读。
任冬冬 2023-02-11阅读量8948
病请描述：最近很多慢性中耳炎老患者非常关心这个问题，非常疑惑中耳炎很多年了，还能手术治疗好？ 中耳胆脂瘤是慢性中耳炎中比较常见的一种，主要症状表现反复流脓，听力下降，偶有流血水等，主要诊断依靠颞骨薄层CT水平+冠状+听骨链重建扫描，还有纯音测听了解和评估听力下降程度，是否合并感音神经性耳聋。 先介绍一下什么是中耳胆脂瘤： 中耳胆脂瘤是一种以上皮细胞增生、角化上皮脱屑堆积和骨质破坏为特征的慢性中耳疾病，其骨质破坏作用可导致各种颅内外并发症。最关键是因为胆脂瘤上皮细胞过度增殖与凋亡，可以分泌胆脂瘤组织蛋白水解酶、细胞因子对病变周围的骨质进行蚀骨作用。 因为有腐蚀和破坏性，所以长期的胆脂瘤和炎性刺激不仅引起临床症状，如流脓、听力下降等，更重要的是会引起相应的并发症。 许多研究表明，中耳炎的颅内和颅外并发症发生率在10-15%不等。 耳源性颅内、外并发症基本都是由于中耳胆脂瘤引起的，那么常见的耳源性颅内并发症有哪些呢？ 颅内并发症（引起生命危险）： 1.硬脑膜外脓肿 2.硬脑膜下脓肿 3.脑膜炎 4.乙状窦血栓性静脉炎 5.脑脓肿（大脑脓肿-颞叶脓肿，小脑脓肿） 6.脑积水 颅外并发症（严重影响生活质量） 1.颞骨外并发症：耳周骨膜下脓肿（儿童常见），Bezold脓肿（在胸锁乳突肌和颈深筋膜中层之间形成脓肿），Mouret脓肿（脓液沿二腹肌后腹下流，并顺颈部大血管鞘向咽旁间隙发展形成颈深部脓肿） 2.颞骨内并发症：周围性面瘫；迷路炎（迷路瘘管、化脓性迷路炎）；岩尖炎 因为中耳胆脂瘤有极强的破坏作用，所以一旦诊断，还是建议尽快手术治疗，以免出现相应的并发症。
任冬冬 2023-02-07阅读量7562
病请描述：1、胚胎学与发生机制 淋巴管畸形（Lymphaticmalformations，LMs）是由于淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊未能向中央静脉引流所致。也可继发于外伤或手术。瘤体主要由增生、扩张及结构紊乱的淋巴管组成，可向周围浸润生长。LMs可能还与染色体异常有关，病理生理机制还尚未完全阐明。 2、临床表现 LMs约占婴幼儿良性肿瘤的5%，好发于颈后三角区，向下可达肩、腋下和胸上部，甚至延伸至上纵隔内，约有80～90%的病例发生在2岁以内，无性别差异。头颈部LMs约75%～80%为囊状淋巴管瘤，LMs可以是圆形、分叶形或海绵状，表面皮肤色泽正常、外表多光滑、无痛、呈充盈状态、触之极度柔软、波动感明显、边缘较清晰、透光试验提示阳性（图5A），但如果肿物部位较深或有内出血和感染则失去透光性。当有感染或囊内出血发生时，肿物可突然增大，张力变大，触之较韧，同时可引起面容改变、呼吸困难、吞咽困难、面瘫、声嘶等表现。可呈单房或多房，多房之间液体多有相通，囊壁和分隔均菲薄，其内含有无色透明或淡黄色清亮淋巴液，伴出血时可呈血性浆液。根据形态学，LMs可分为大囊型(直径>2cm)、微囊型(直径<1cm)、混合型。 3、CT影像特征性表现 典型特征为沿疏松结缔组织间隙呈“爬行性”生长，大小不等，其形状与周围组织间隙相吻合，与周围肌肉或脂肪等组织结构分界清晰。邻近血管或肌肉有包饶或移位现象，范围可上达颌下间隙甚至颞部，下至纵膈，向外可达腋窝。CT上表现边界清楚、单囊或多囊、水样密度肿块、密度均匀，囊壁多菲薄或不能显示。单囊型主要表现为圆形或类圆形，而多囊型则呈现出不规则形，或可见囊内分隔呈网状轻度强化（图5B~C），增强囊壁及分隔轻度强化，囊内不强化。当伴有囊内出血时，可见囊内增高的片状密度影，可能出现“液-液平面”征像，上层液体为低密度，下层液体为血细胞沉积的缘故，呈高密度。 4、病理 LMs的组织病理学特征为淋巴管异常扩张或形成囊腔。各囊腔之间液体自由流通，仅少数囊腔互不沟通。镜下见囊壁呈薄层纤维结缔组织，其内衬以内皮细胞，外侧为胶质及平滑肌，个别可见神经、血管、脂肪组织及淋巴细胞等，囊内含清亮淋巴液或淡黄色液体，合并出血时为血性浆液。不同分型的LMs在病理方面几乎没有差异。 5、治疗进展 虽然是良性肿瘤，但它们很少自发消退，加上其浸润性难以与头颈部重要的神经血管区分，使得完整手术切除十分困难。临床常见治疗方式有：手术、硬化剂、激光疗法、射频消融术或者上述方法联合。对于病变局限的，或者单房无分隔的LMs，可以选择手术也可以硬化剂治疗。如患儿已经存在呼吸梗阻情况，向淋巴管囊内注射硬化剂时，可能会导致病变区肿胀，压迫气道加重呼吸困难，甚至死亡。对于巨大的、合并囊内出血的或者浸润头颈部重要神经血管的LMs，推荐手术联合博来霉素灌洗术腔，对于口腔、舌、咽部的LMs，射频消融具有独特的优势 （A）右侧颈部巨大囊性占位，质地柔软，波动感明显，透光试验阳性。囊内为淡黄色清亮淋巴液。 （B）CT显示右侧颈部约7.5*8.6*9.4cm均质、低密度囊状肿块，增强后未见强化，形态不规则，内部见条状分隔。 （C）术中见囊内网格状分隔。
陈伟 2023-01-07阅读量3032
病请描述：1、胚胎学与发病机制 先天性第一鳃裂畸形（Congenitalfirstbranchialcleftanomaly，CFBCA）由胚胎时期第一鳃弓与第二鳃弓未能正常融合，鳃器上皮残留、鳃沟闭合不全所致。外耳道和面神经的结构分别起源于第一鳃弓和第二鳃弓，当前两者消失时，腮腺开始发育，这种胚胎发育导致CFBCA通常靠近外耳道、腮腺和面神经。瘘管与面神经的关系可呈现出三种状态：①位于神经浅面；②位于面神经深面；③位于面神经分支间。正是基于上述胚胎发育过程，病灶可以出现在从外耳道到腮腺乃至到下颌下三角的任何地方。 2、临床表现 CFBCA占所有鳃裂畸形的1%～8%，几乎都发生于Pochet’s三角区（颏下、舌骨和乳突之间的三角形区域），外窦口或囊肿常位于舌骨水平以上，最常见于耳周及颌下区（图2A），内瘘口多见于外耳道。临床可呈现囊肿、瘘管和窦道。一般在出现反复红肿、流脓、切开引流后才被发现，超过一半病例术前有过抗感染、切开引流史。该病无特异性临床表现，易引起漏诊或误诊，如诊为局部脓肿、腮腺炎、淋巴结炎等。主要表现有无痛性肿块、反复肿胀流脓、外耳道溢液三类症状，男女发病率相当。WorkI型是耳后区的囊性肿块，延伸至EAC后壁。病变起源于外胚层，病变常远离面神经或位于其外侧。II型多位于耳垂至下颌角。这些病变既有外胚层也有中胚层，与面神经关系密切，常位于面神经深面或分支间。 3、CT影像特征性表现 CT表现为病灶位于Pochet’s三角区，常位于舌骨水平以上，最常见于耳周及颌下区。耳周和腮腺内囊状、分叶状、管状低密度影，与耳道关系密切，增强扫描见囊壁或管壁明显强化，部分见管腔与皮肤相通，位于腮腺浅叶或深叶。CT显示病变与面神经、腮腺、外耳道关系密切且复杂多变（图2B），可协助临床医生设计切口，在完整摘除病变的基础上，避免面瘫、外耳道狭窄等。 4、治疗进展 炎症静止期实施根治性手术是唯一有效的治疗方法。术中注意保护面神经，分离耳道软骨时避免切除太多的外耳道皮肤或软骨，若损伤，可术后碘仿纱条填塞2周预防感染及瘢痕形成，避免外耳道狭窄。术中常可见瘘管内含豆腐渣样脓性分泌物。（图2C） 右侧颌下反复炎性肿块。 CT显示右侧腮腺外皮下见一条管状低密度影，大小约0.6*0.6*0.9cm，延续至外耳道。 术中见瘘管连接外耳道底壁，囊内见豆渣样脓性分泌物。
陈伟 2023-01-07阅读量4688
病请描述：唾液腺肿瘤之腮腺肿瘤 在唾液腺的不同解剖部位中，腮腺肿瘤的发生率最高，约占80%。腮腺肿瘤中，良性肿瘤占大多数（约75%），恶性肿瘤只占少数。腮腺良性肿瘤一般为多形性腺瘤和腺淋巴瘤，腮腺恶性肿瘤以黏液表皮样癌和腺样囊性癌为主。腮腺肿瘤一般发现于耳垂周围。临床表现一般表现为一无痛性肿块，一般质地中等（鼻尖软硬度），可以活动，部分病人出现刺痛和面瘫症状可以考虑为腮腺恶性肿瘤。诊断方法：病史+体格检查+超声、增强CT、MR和细针穿吸活检或者核素显像。治疗方法：一般都是保留面神经的情况下局部切除腮腺肿瘤。具体咨询专业医师。术后的并发症主要包括腮腺涎瘘、面瘫等。就诊科室为口腔颌面头颈外科或者口腔科。
蒋通辉 2022-08-28阅读量1.4万
病请描述：对肉毒素的误解？ A型肉毒素注射是整形科最常用的面部年轻化项目之一，一般分国产衡力和进口保妥适两种。通常，我们利用肉毒素对肌肉神经的暂时性阻断作用，达到紧致、除皱的效果。其注射后无创无痕，效果明确，价格实惠，因而广受欢迎。但求美者对其作用存在一些普遍的误解。比如说：打肉毒素会导致“面瘫”现象吗？肉毒素的作用原理虽然简单，但医生必须熟练掌握注射部位的解剖，并由有相当的专业技术要求。导致“面瘫”的原因一般和注射剂量太大，注射部位和层次不当等有关（有的求美者甚至自己买药打针）。一般如果采用的是正规的注射剂，在专业的整形科医生的治疗下，严格控制剂量、精准施打，通常不会出现面部僵硬，甚至面瘫的情况。建议大家不要因为便宜去走弯路，肉毒素是毒麻药，国家严格把控，一定要去正规医疗机构正规医生技术经验丰富的医生操作。
谢峰 2022-05-27阅读量9606