病请描述：26、帕母单抗 2017.7.27FDA批准默沙东公司的帕母单抗(Pembrolizumab)注射液/粉针剂说明书修订。 【警告和注意事项】中增加：接受本药治疗有免疫介导的皮肤不良反应发生。 27、乐伐替尼 2017.7.31FDA批准卫材公司的乐伐替尼（Lenvatinib）胶囊说明书修订。 【不良反应】中增加：胰腺炎、淀粉酶升高、胆囊炎。 28、达沙替尼 2017.8.10FDA批准百时美施贵宝公司的达沙替尼（Dasatinib）片剂说明书修订。【不良反应】中增加：肾病综合征。 29、奥拉帕尼 2017.8.17FDA批准阿斯利康公司的奥拉帕尼（Olaparib）片剂上市，用于复发性卵巢癌的维持治疗，还可用于治疗先前接受过3种或3种以上化疗方案的gBRCA突变的晚期卵巢癌。 常见不良反应为贫血、恶心、疲劳（包括无力）、呕吐、鼻咽炎/上呼吸道感染、腹泻、关节/肌肉骨骼痛、味觉障碍、头痛、消化不良、食欲减退、便秘、口腔炎。 2017.8.17FDA批准奥拉帕尼胶囊说明书修订。 【用法用量】中增加：因生物利用率不同，本药胶囊和片剂不得按mg：mg进行替换。 【不良反应】中增加：超敏反应（皮疹/皮炎）。 30、氟维司群 2017.8.25FDA批准阿斯利康公司的氟维司群（Fulvestrant）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药单药用于未经内分泌治疗绝经后妇女的激素受体阳性、HER2阴性的晚期乳腺癌。 31、卡巴他赛 2017.9.14FDA批准赛诺菲-安万特公司的卡巴他赛（Cabazitaxel）注射液说明书修订。 【黑框警示】中增加：有中性粒细胞减少高危临床征象的患者推荐粒细胞集落刺激因子（G-CSF）预防治疗。 【用法用量】中修订：推荐剂量一次20mg/m2,每3周1次，滴注时间为1小时。医生可自行判断使用25mg/m2剂量。 【警告和注意事项】中修订：老年患者毒性作用增强。 32、醋酸兰瑞肽 2017.9.15FDA批准益普生公司的醋酸兰瑞肽（LanreotideAcetate）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗类癌综合征。 33、盐酸拓扑替康 2017.9.20FDA批准梯瓦公司的盐酸拓扑替康（TopotecanHydrochloride）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：用于治疗卵巢癌。 34、帕母单抗 2017.9.22FDA批准默沙东公司的帕母单抗(Pembrolizumab)注射液/粉针剂说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗胃癌。 35、纳武单抗 2017.9.22批准百时美施贵宝公司的纳武单抗（Nivolumab）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗肝细胞癌（HCC）。 36、依维莫司 2017.9.26FDA批准诺华公司的依维莫司（Everolimus）片剂说明书修订。 【警告和注意事项】中修订：接受本药治疗者有口腔炎报道，使用类固醇类漱口水可降低口腔炎的发生率和严重性。 【特殊人群用药】中修订：有生育潜力女性伴侣的男性患者用药期间及末次剂量后4周内采取有效避孕措施。 37、Abemaciclib 2017.9.28FDA批准礼来公司的Abemaciclib片剂上市，用于晚期或转移性乳腺癌。 Abemaciclib为细胞周期素依赖性激酶（CDK）4和CDK6抑制药。 常见不良反应为腹泻、中性粒细胞减少、恶心、腹痛、感染、疲劳、贫血、白细胞减少、食欲降低、呕吐、头痛、血小板减少。 38、培美曲塞二钠 2017.10.11FDA批准礼来公司的培美曲塞二钠（PemetrexedDisodium）粉针剂说明书修订。 【警告和注意事项】中增加： 1）本药可引起大疱和表皮剥脱性皮肤毒性，如出现应永久停药。 2）本药可引起严重间质性肺炎，如出现急性发作的新发或肺部症状恶化，应暂停用药，确诊肺炎应永久停药。 3）接受本药治疗者如数周或数年前接受过放射治疗可出现再放射反应。如出现应永久停药。 【特殊人群用药】中修订： 1）因本药对乳儿的潜在严重不良反应，哺乳期妇女用药期间和末次剂量后1周内不得哺乳。 2）本药可致妊娠期妇女胎儿损害。因本药的基因毒性，有生育潜力的女性用药期间及末次剂量后6个月内采用有效避孕措施。有生育潜力女性伴侣的男性用药期间的末次剂量后3个月内采用有效避孕措施。 39、罗拉匹坦 2017.10.25FDA批准Tesaro公司的罗拉匹坦（Rolapitant）注射用乳上市，与其他止吐药连用于预防抗肿瘤化疗（包括但不限于高度致吐性抗肿瘤化疗）初次和重复治疗期间出现的迟发性恶心和呕吐。 本药为人类P物质/神经激肽1（NK1）受体的选择性及竞争性拮抗药。对NK2受体、NK3受体及其他一系列受体、转运蛋白、酶和离子通道无显著亲和性。 最常见的不良反应为中性粒细胞减少、呃逆、食欲减退、头晕。 40、威罗非尼 2017.11.6FDA批准罗氏公司的威罗非尼（Vemurafenib）片剂说明书修订。 【临床应用】中增加：用于治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Vhester病。 【警告和注意事项】中增加：接受本药治疗有掌腱膜挛缩症和拓腱膜纤维瘤报道。 41、艾乐替尼 2017.11.6FDA批准罗氏公司的艾乐替尼（Alectinib）胶囊说明书修订。 【临床应用】中修订：用于治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的转移性非小细胞肺癌（NSCLC）。 42、阿瑞匹坦 2017.11.9FDA批准HeronTheraps公司的阿瑞匹坦（Aprepitant）注射用乳上市，与其他止吐药联用于预防致吐性癌症化疗引起的恶心和呕吐。 阿瑞匹坦为人类P物质/神经激肽1（NK1）受体的选择性高亲和力拮抗药，对其他治疗化疗引起恶心、呕吐和术后恶心、呕吐的作用靶点（5-HT3受体、多巴胺受体和糖皮质激素受体）的亲和力低或无亲和力。 最常见不良反应为头痛和疲劳。
李琦 2018-02-23阅读量1.4万
病请描述：目的:探索各种良性胆囊疾病的发生情况(包括已行胆囊切除手术者与血脂浓度间的关系。方法:回顾性分析1年经腹部B超检查，及血液生化检测血脂水平人群的情况，对比胆囊疾病各组（7529例）与无胆囊疾病（12947例）的对照组高血脂的发生率。结果:20476例全部完成肝胆B超及血脂分析检查，其中良性胆囊疾病发生率36.77%，胆囊结石、胆囊息肉样病变、胆囊内胆固醇结晶、胆囊壁增厚、胆囊切除及其他组发病率分别为6.40%、6.71%、5.20%、14.05%、3.77%、0.64%。胆囊结石、胆囊内胆固醇结晶、胆囊切除术组与对照组的血脂水平分层对比，差异有统计学意义。结论:良性胆囊疾病特别是胆囊结石、胆囊内胆固醇结晶的发病与高血脂(尤其是三酰甘油)的增高关系密切。标准：1、疾病分组：所有样本均取自体检数据库(由B超医师诊断录入)。正常胆囊壁光滑、清楚，厚度(前壁)≤3mm，胆囊壁厚度>3mm被认为是胆囊壁增厚。胆囊壁增厚合并其他疾病者计入其他病变组，其他胆囊良性疾病有合并病变者分别计入各胆囊良性疾病组，所有无胆囊疾病者列入对照组。2、血脂水平分层标准(mg/dL)总胆固醇：正常≤200；边缘增高200-239；增高≥240三酰甘油；正常≤150；边缘增高150-199；增高≥200讨论： 胆囊疾病中胆囊壁增厚者占总体检人数最多，是由于胆囊粘膜慢性炎症所致的毛糙增厚，一般无任何症状，当急性发作时可表现为以上腹部痛为主的急性胆囊炎症状。其发作多以高脂饮食为诱因，但本研究表明与血脂增高无明显相关性。胆囊息肉样病变是表现为胆囊粘膜向腔内呈局限性息肉样突起病变的总称，其病理特点以胆固醇性息肉为常见，达80.7%。文献报道的胆囊息肉发病率差别很大，从1.5%-9.5%。发病原因尚不明确，有研究认为胆囊息肉的危险因子为男性和葡萄糖不耐受，其与血脂增高的关系各家报道不一。本组胆囊息肉发病率为6.71%，男女之比为3.72:1，男性发病率明显高于女性。而三酰甘油与总胆固醇水平分别分层比较后发现，其发病率与三酰甘油增高有关，与总胆固醇增高无明显相关性，说明三酰甘油代谢紊乱是胆囊息肉的危险因子。胆囊内胆固醇结晶、胆囊结石均与三酰甘油及胆固醇增高有十分密切的关系。胆汁中胆固醇含量与卵磷脂及胆汁酸含量保持一定的比例，如果胆固醇过饱和或卵磷脂、胆汁酸含量下降，可以导致胆固醇析出沉积于茹粘膜或形成结石。胆盐的高水平排泄也可以引起肝脏合成与分泌胆固醇增加，从而使血胆固醇增高及胆囊内胆固醇结晶析出或形成结石。而三酰甘油浓度的增高引起胆囊结石的原因尚待进一步研究，可能与总脂浓度的增高有关。对于己切除胆囊(因各种胆囊良性疾病而手术)组病例同样也显示高三酰甘油与其有密切关系。综上所述，胆囊良性疾病中除炎性病变外，均与高血脂有一定关系，尤其与三酰甘油的增高关系十分密切。三酰甘油的代谢异常可能影响了体内糖、胆固醇、胆汁酸等物质的正常代谢。因此，为避免胆囊疾病的发生，应合理饮食，少吃脂肪含量高的食物，多吃纤维素类食物，保持心情舒畅，适当加强体育锻炼，对超重者应减轻体质量，降低血脂，纠正脂代谢的紊乱。本文选自王春敏，中国现代普通外科进展，2009年5月第12卷第5期，
赵刚 2017-12-29阅读量1.1万
病请描述：目的：观察蒙医药治疗慢性胆囊的临床疗效。方法：将60例患者随即分成2组，治疗组30例，应用蒙药治疗，对照组30例，口服西药治疗，1个月为1疗程，1个疗程后统计临床疗效。结果：治疗组有效率%7%，对照组有效率90 %r。结论：蒙医药治疗慢性慢性胆囊炎取得了良好的效果，值得推广应用。1、临床资料60例患者，全部在我科就诊，其中男性28例，女性32例，年龄28-60岁：病程6个月-15年。将60例患者随机分成两组。治疗组30例，男性12例，女性18例：对照组30例，男性16例，女性14例。诊断标准：反复发作的右上腹部疼痛，口苦，体格检查可发现右上腹压痛，彩超检查:正常大小或缩小的胆囊，胆囊壁增厚、毛糙，部分病例伴有胆囊结石。2、治疗方法2. 1治疗组：蒙药治疗以祛巴达干、清希拉、燥黄水、止痛为原则，药物选用私日道-5、通拉嘎-5味丸、希吉德、嘎日纳格-10、哈丹嘎日迪等。早空腹服用私日道-5，1丸。用希吉德3g，温开水冲服；中午哈丹嘎日迪，3g口服；晚上嘎日纳格-10，15粒，用通拉嘎-5味丸冲服。2. 2对照组：阿莫西林胶囊10mg，每日2次口服，连服1周后停药；阿托品0. 5 mg，每日1次口服，连服1周后停药；甲硝唑1.2g，每日3次口服，连服1周后停药；若患者有腹胀、暖气等症状时可加用多潘立酮(吗丁琳)10mg，每日3次口服，连服1周后停药。2. 3注意事项:两组均1个月为1疗程，1个疗程后观察疗效。治疗期间不再服用其他药物，忌饮酒、浓茶、咖啡，忌食生冷、刺激性食物。3、疗效标准 临床治愈：临床症状及体征消失，彩超检查正常；好转：临床症状及体征减轻，彩超检查胆囊壁厚度正常；无效：临床症状及体征无改善，彩超检查无明显变化。4、治疗结果治疗组30例患者，临床治愈18例，占60 %，好转11例，占36.7 %，无效1例，占3.3%，有效率为96.7 %。对照组30例患者，临床治愈15例，占50%，好转12例，占34 %，无效3例，占10%，有效率为90 %。治疗组优于对照组。讨论： 慢性胆囊炎是临床常见多发病，是因巴达干、希拉偏盛引起，主要起因是由于在急性胆囊炎期，治疗不彻底，致使迁延而致，这与现代医学的相关理论也是相符的。因该病首发症状较为缓慢且相对日常工作无太大影响而被广大患者所忽视，只是在急性发作时来就诊。蒙医蒙药有着自己的优势，它拥有以天然药物调和而成的蒙药复方制剂，一般是由多个单药以不同的比例组合而成，因此不产生耐药性。由于它是产自于大自然，因此它的毒副作用小或无，在日益推崇自然疗法的当今社会有了更好的发展平台。本文选自 塔君慧，中国民族医药杂志，2017年3月第3期
赵刚 2017-06-03阅读量1.1万
病请描述：注：下列医院排名不分先后 北京市 1.中国人民解放军总医院（301医院） [简介]：中国人民解放军总医院神经内科为首批全军神经内外科中心，1978年批准为神经病学硕士授予点，1979年批准为全军第一个，全国首批神经病学博士授予点，现为神经病学博士后流动站。 [地址]：北京市海淀区复兴路28号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病、头面痛的诊断与治疗、神经肌肉病的诊断与治疗、癫痫的诊断与治疗、中枢神经系统感染性疾病的诊断与治疗、神经系统免疫脱髓鞘性疾病的诊断与治疗等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.中国人民解放军第306医院 [简介]：中国人民解放军第306医院神经内科是以脑、脊髓血管病的微创治疗为特色，各专业综合发展的重点科室。是国家卫计委脑血管病筛查与防治基地、国家卫计委中国卒中中心联盟单位、临床神经医学中心、北京市脑血管病中心北区分中心。 [地址]：北京市朝阳区安翔北里9号 [治疗特色]：擅长神经血管病、神经系统感染性、脱髓鞘性疾病、神经系统遗传性疾病、周围神经病、肌病、神经变性病、癫痫、锥体外系疾病、中毒、理化、代谢性神经疾病、神经心理、睡眠障碍疾病、神经重症监护（NICU）、神经康复等的诊治。 [相关专家]：神经内科 3.北京中日友好医院 [简介]：北京中日友好医院神经内科是该院知名专业，在医、教、研等方面拥有很强的综合实力。承担卫生部部属（管）医院临床学科重点项目，参与、完成多项科技部、教育部及厅局级课题、国家自然科学基金课题、北京市自然科学基金、十五国家科技攻关课题和首都医学发展基金课题等。 [地址]：北京市朝阳区樱花东路2号 [治疗特色]： 擅长运动障碍与神经遗传疾病、脑血管病、癫痫、神经肌肉病、神经免疫病、认知障碍与痴呆、前庭功能障碍、神经性视觉障碍、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 上海市 1.复旦大学附属华山医院 [简介]：复旦大学附属华山医院神经内科是该院的特色学科之一，由著名神经病学家张源昌教授创立于1950年，1980年成立卫生部批准的神经病学研究所，1981年成为全国首批神经病学博士学位授予点。1995年成为上海市医学领先专业重点学科，2000年被列为复旦大学“985工程”建设学科。目前是WHO神经科学研究和培训合作中心、教育部国家重点学科、卫生部临床重点专科（建设项目）、复旦大学“985”工程的 III期“重中之重”建设学科、国家医学神经生物学重点实验室的临床部分。 [地址]：上海市静安区乌鲁木齐中路12号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经系统自身免疫病、帕金森氏病和老年痴呆等老年神经疾病、癫痫和睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 神经内科专病 2.复旦大学附属中山医院 [简介]：复旦大学附属中山医院神经内科初建于1950年，目前是国家级临床重点专科、国家教委重点学科、国家临床药理基地、神经病学博士学位授予点、卫计委首批神经内科住院医生规范化专科培训基地、复旦大学癫痫诊治中心之一、国家卫计委脑卒中筛查与防治基地、上海市脑卒中救治中心。 [地址]：上海市徐汇区枫林路180号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经肌肉病、记忆力障碍病、睡眠障碍病、癫痫、帕金森氏病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 3.上海交通大学医学院附属瑞金医院 [简介]：上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科已有近50年的历史，拥有脑电图室、帕金森病诊疗与研究中心、上海阿尔茨海默病中心和神经病学研究所等。是教育部重点培育学科、教育部“十一五”“211”工程重点建设学科、上海市教委重点建设学科、上海交通大学医学院重点学科。是上海交通大学医学院神经病学硕士点、博士点及博士后流动站 [地址]：上海市卢湾区瑞金二路197号（永嘉路口） [治疗特色]：擅长帕金森病及运动障碍、老年性痴呆及记忆障碍、肌病、脑血管病及头痛、癫痫及睡眠专病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 广东省 1.广州医科大学附属第一医院 [简介]：广州医科大学附属第一医院神经内科是广东省临床重点专科，是卫生部认证的神经专科医师培训基地，是国家药品食品管理局批准的国家药物临床试验机构神经内科专业。 [地址]：广东省广州市沿江西路151号(原市总工对面) [治疗特色]：擅长脑血管病、帕金森病与运动障碍病、癫痫、记忆障碍、头痛眩晕、神经康复等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.南方医科大学南方医院 [简介]：南方医科大学南方医院神经内科创建于1962年，1982年被高教部批准为硕士学位授予点，2000年获博士学位授予权。是广东省神经病学专业的两个博士点之一，现为博士后流动站，是《国际脑血管病杂志》的主办单位，在国内学术界享有一定的声誉。 [地址]：广东省广州市广州大道北1838号 [治疗特色]：擅长昏迷监护和脑保护、脑出血的微创治疗、血管内亚低温治疗、缺血性脑血管病的规范化治疗、多发性硬化、新型隐球菌脑膜炎、脑部疑难病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 3.中山大学附属第三医院 [简介]：中山大学附属第三医院神经内科始建于1978年，是国家重点学科、广东省临床重点专科、卫生部住院医师专科培训基地、国家级临床试验药理基地，是中山大学神经病学专业博士、硕士培养点及博士后流动站。 [地址]：广东省广州市天河区天河路600号（天河院区）；广东省广州市萝岗区开创大道2693号（岭南院区） [治疗特色]：擅长脑血管病、神经免疫性疾病、中枢神经系统感染、神经变性疾病（帕金森病、痴呆、癫痫）、周围神经病、神经危重症疾病等的诊治。 [相关专家]：神经内科（天河院区） 神经内科（岭南院区） 4.暨南大学附属第一医院 [简介]：暨南大学附属第一医院神经内科是该院上世纪八十年代首批硕士点，是广东省医学重点专科，在全国范围有很高的知名度。该科医疗特色鲜明，科研教学成绩斐然，近三年全科主持4项国家自然基金资助课题。 [地址]：广东省广州市天河区黄埔大道西613号(近黄埔立交) [治疗特色]：擅长脑血管病、帕金森病及痴呆、癫痫、眩晕、肌张力性疾病、神经危重症抢救等的诊治。 [相关专家]：神经内科 天津市 天津市环湖医院 [简介]：天津市环湖医院（天津市脑系科中心医院）神经内科，获批天津市脑血管与神经变性重点实验室，设有天津市痴呆研究所、天津市血管介入放射治疗基地、天津市颅脑损伤抢救中心。是卫计委首批“脑卒中筛查与防治基地”、全国脑卒中筛查与防治工作优秀基地医院、中国医疗机构公信力示范单位。 [地址]：天津市津南区吉兆路6号 [治疗特色]：擅长脑血管病、遗传变性病、锥体外系病、癫痫、睡眠障碍性疾病、周围神经及肌肉病、老年痴呆、神经免疫疾病、神经康复等的诊治。 [相关专家]：神经内科 重庆市 1.重庆医科大学附属第一医院 [简介]：重庆医科大学附属第一医院神经内科始建于1958年，是西部地区最早的神经病学博士学位授权点和博士后流动站。1999年首批成为重庆市医学重点学科，并相继建成重庆市医学重点实验室、重庆市高校重点实验室和重庆市省部级神经生物学重点实验室，2007年成为我国西部地区唯一的国家级神经病学重点学科。2010年底，被批准为卫生部“脑卒中筛查及防治基地”，同时该科是卫生部“十二五”脑卒中质量控制省级中心和重庆市神经疾病质量控制中心。2012年，获卫计委“国家临床重点专科”建设项目。 [地址]：重庆市渝中区袁家岗友谊路1号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病、癫痫、帕金森病、头痛、神经免疫、神经心理、肌病等的诊疗。 [相关专家]：神经内科 2.第三军医大学西南医院 [简介]：第三军医大学西南医院神经内科是集神经及精神疾病诊治一体的综合学科，已批准成立重庆市介入脑血管病研究所。该科拥有目前国际上先进的电生理检查及神经系统疾病治疗设备，为高质量的医疗提供了可靠的保证。同时重视学科的基础和临床研究，曾获军队科技进步二、三等奖、获军队医疗成果奖多项。 [地址]：重庆市沙坪坝区高滩岩正街30号 [治疗特色]：擅长脑血管病介入诊疗、痴呆/脑病防治、神经肌肉疾病、癫痫、神经心理咨询、高压氧治疗等的诊疗。 [相关专家]：神经内科 湖北省 1.华中科技大学同济医学院附属同济医院 [简介]：华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科最初始于1947年，在上海开设，1952年由刘贻德、宰春和及刘锡民创立神经精神病学科，后于1955年内迁于武汉，是湖北省最早建立的神经内科中心，是全国最早的神经病学博士学位点之一。2003年荣获湖北省重点专科、2012年评为国家临床重点专科，排名全国第七。设有神经病学研究所，拥有神经系统重大疾病教育部重点实验室。 [地址]：湖北省武汉市解放大道1095号 [治疗特色]：擅长脑血管病、癫痫与睡眠障碍、神经变性与遗传、神经心理与痴呆、神经免疫、神经肌病、神经系统感染性疾病、神经重症等的综合诊治。 [相关专家]：神经内科 2.华中科技大学同济医学院附属协和医院 [简介]：华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科创建于上世纪70年代，是国家首批硕士、博士、博士后培养点及住院医师培训基地。是国家临床重点专科，中华医学会湖北省神经病学分会和中华预防医学会湖北省卒中预防与控制专业委员会主任委员单位，卫生部神经内科医疗质量控制中心湖北省分中心暨湖北省神经内科医疗质量控制中心所在单位。 [地址]：湖北省武汉市江汉区解放大道1277号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经介入和神经血管内治疗、帕金森病和运动障碍、神经康复、神经重症、神经遗传变性病、神经心理和痴呆、癫痫和睡眠障碍、神经肌肉病以及神经免疫病等的综合诊治。 [相关专家]：神经内科 3.湖北省人民医院 [简介]：湖北省人民医院（即武汉大学人民医院）神经内科为卫生部国家临床重点专科，武汉市打造中部地区医疗服务中心建设的国家级重点专科。是全国首批硕士学位授予点，2003年开始招收博士研究生。为卫生部临床药理基地，设有湖北省神经精神病研究所，成立了湖北省神经病学专业委员会、武汉地区神经精神科学会及中华医学会湖北神经精神科分会。 [地址]：湖北省武汉市武昌区张之洞路(原紫阳路)99号解放路238号 [治疗特色]：擅长神经危急重症、脑血管病的诊疗及预防、缺血性脑血管病介入诊疗、神经肌肉疾病的临床和基础研究、癫痫和脑功能障碍、失语症及记忆障碍相关疾病、小儿脑瘫等的诊治。 [相关专家]：神经内科 4.武汉大学中南医院 [简介]：武汉大学中南医院神经内科是中南地区成立最早的神经和精神心理疾病的医疗、教学和科研中心之一，配备有全国最先进的重症监护病房。是湖北省痴呆与认知障碍医学临床研究中心、国家中医药局脑血管与认知障碍实验室、国家卫计委脑卒中筛查与防治基地挂靠该科。拥有神经病学博士点、博士后流动站和神经心理学硕士点。 [地址]：湖北省武汉市武昌区东湖路169号 [治疗特色]：擅长痴呆与血管性认知功能障碍、急诊溶栓脑血管病介入与规范化综合防治、神经心理疾病、脑出血微创治疗、难治性癫痫诊治、面肌痉孪的肉毒素治疗等的诊治。 [相关专家]：神经内科 湖南省 1.中南大学湘雅医院 [简介]：中南大学湘雅医院神经内科由我国神经病学奠基人之一黄友岐教授于1934年创立，是我国最早设立的神经病学学科之一。是硕士学位、博士学位授予点及博士后流动站。现为全国重点学科、卫生部临床重点专科、国家精品课程和国家级教学团队、卫生部脑卒中筛查与防治基地。该科综合实力居国内前列。 [地址]：湖南省长沙市湘雅路87号 [治疗特色]：擅长脑血管病、癫痫和睡眠障碍、神经变性疾病与遗传病、神经心理和痴呆、神经免疫病、神经肌肉病、神经系统感染和神经重症医学等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.中南大学湘雅二医院 [简介]：中南大学湘雅二医院神经病学科独立建科于1992年，是集医疗、教学、科研和预防保健为一体的大型临床二级学科。现为教育部国家重点学科、卫生部国家临床重点建设专科。2008年获国家精品课程，2011年获国家药物临床试验基地，是教育部、卫生部神经内科继续教育基地和住院医师培训基地。为湖南省唯一同时拥有教育部重点学科、国家药物临床试验基地和卫生部国家临床重点建设专科项目的神经病学科。为硕士、博士学位授权单位。 [地址]：湖南省长沙市人民中路139号 [治疗特色]：擅长脑血管病及介入、癫痫与睡眠障碍、神经遗传变性病、神经心理和痴呆、神经免疫病、神经肌肉病、神经系统感染性疾病和神经重症等的诊治。 [相关专家]：神经内科 江苏省 1.江苏省人民医院 [简介]：江苏省人民医院（暨南京医科大学第一附属医院）神经内科现由二个病区、门诊、急诊、神经电生理实验室和临床神经病学研究室（脑脊液细胞研究室）所构成。为神经内科学硕士学位、博士学位授予点，是重要的江苏省高级专业人才培训基地。 [地址]：江苏省南京市广州路300号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病、神经系统变性疾病、头痛、中枢神经系统感染、老年性痴呆等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.南京大学医学院附属鼓楼医院 [简介]：南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科, 为江苏省和南京市临床重点专科、江苏省脑血管病诊疗中心、江苏省“创新团队”、国家药物临床试验机构、国家卫生部住院医师规范化培训基地、国家临床重点专科临床护理专业、国家级继续教育基地、卫生部脑卒中筛查与防治基地。是南京大学、南京医科大学、南京中医药大学、东南大学硕士和博士生培养基地，博士后流动工作站。 [地址]：江苏省南京市鼓楼区中山路321号 [治疗特色]：擅长神经重症、脑血管病、神经变性、神经肌肉、神经免疫、癫痫、帕金森氏病和痴呆等的诊治。 [相关专家]：神经内科 陕西省 1.第四军医大学唐都医院 [简介]：第四军医大学唐都医院神经内科成立于1962年，为硕士、博士学位授予学科，1992年被评定为中国人民解放军神经内科中心，2002年成为国家中西医结合睡眠失调专病中心，2005年获国家食品药品监督管理局（SFDA）批准为药物临床试验机构神经内科专业组。 [地址]：陕西省西安市灞桥区新寺路1号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经免疫性疾病、神经变性疾病、癫痫、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.陕西省人民医院 [简介]：陕西省人民医院神经内科创建于1958年，是集医疗、科研、教学为一体的神经病学专科。是卫计委脑卒中筛查与防治基地医院，且为全国15家示范医院之一。是省级优势专科、陕西省神经病学分会脑血管病学组组长单位、神经危重症学组副组长单位、陕西省康复学会脑血管病专业委员会副主委单位、神经康复学组副组长单位、首批国家临床药理研究机构医院神经专科组长单位。该科神经内三科（老年神经内科）为陕西省重点学科、卫生部临床药理基地、卫生厅老年病重点科室之一。 [地址]：陕西省西安市友谊西路256号 [治疗特色]：擅长脑血管病、脑血管病介入诊疗、神经系统感染性疾病、神经变性疾病、周围神经病、神经肌肉疾病、头痛、眩晕、癫痫、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内一科 神经内二科 神经内三科 河南省 1.郑州大学第一附属医院 [简介]：郑州大学第一附属医院神经内科建于1958年，在河南省神经科界居主导地位，是医教研的龙头。是省级重点专科，设有帕金森病诊疗中心。成立了河南省神经内科学会，由该科主任方树友教授担任主任委员。 [地址]：河南省郑州市建设东路1号 [治疗特色]：擅长脑血管病、帕金森病、多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘、重症肌无力、格林巴利综合症、癫痫、痴呆、遗传变性病、颅内感染、脊髓病、周围神经病、头痛头晕、睡眠障碍及神经重症等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.河南省人民医院 [简介]：河南省人民医院神经内科始建于1954年，目前已发展为全国知名、河南省内规模最大、亚专业设置最为齐全、临床诊治水平最高的学科。现为国家卫生部临床重点专科、河南省医学重点学科建设单位，郑州大学博士授权点，河南省医学会神经病学分会、抗癫痫分会、内科学分会主任委员单位，是河南省神经内科疾病质量控制中心所在地。 [地址]：河南省郑州市纬五路7号 [治疗特色]：擅长脑血管病、老年性痴呆、帕金森病、癫痫病的诊断与综合治疗、神经症与失眠、脑脊液细胞学检查的临床应用、肌张力障碍的诊疗、神经重症等的诊治。 [相关专家]：神经内科一门诊 神经内科二门诊 神经内科三门诊 辽宁省 沈阳市第五人民医院 [简介]：沈阳市第五人民医院神经内科成立于1987年，是沈阳市级医院最早成立的神经科，也是沈阳市最早引进神经康复治疗和成立卒中单元的神经内科，现已成为集医疗、科研、教学、康复、预防保健为一体的沈阳市最大的神经内科。 [地址]：辽宁省沈阳市铁西区兴顺街188号 [治疗特色]：擅长脑血管病、锥体外系疾病、脱髓鞘性疾病、肌肉疾病、周期性麻痹、脑炎症性疾病、癫痫、神经系统疾病并发症、脑卒中康复治疗、风湿免疫病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 吉林省 吉林大学第二医院 [简介]：吉林大学第二医院神经内科，是国家重点学科、吉林省首批住院医师规范化培训基地、长春市十二五医学重点专科，科室创建于1984年，是融医疗、教学、科研为一体，医疗定位为神经系统常见病、多发病及疑难、危重疾病诊治的综合性临床科室。同时科室为硕士学位授权点。 [地址]：吉林省长春市南关区自强街218号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病的诊治、原发性头痛的诊治、帕金森病的诊治、癫痫的诊治、Meige综合征、面肌痉挛、痉挛性斜颈等肌张力障碍性疾病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 黑龙江省 1.黑龙江省医院 [简介]：黑龙江省医院（香坊总院）神经内科在神经系统疾病的诊断和治疗方面居于省内领先地位。现已发展成为黑龙江省卫生厅的重点科室。 [地址]：黑龙江省哈尔滨市香坊区中山路82号 [治疗特色]：擅长脑血管病、癫痫、肌肉和周围神经疾病、神经系统感染性脱髓鞘性疾病的诊治（各种病原体感染性脑炎/脑膜炎、格林巴利综合征等）、神经系统疑难杂症等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.哈尔滨医科大学附属第四医院 [简介]：哈尔滨医科大学附属第四医院神经内科是黑龙江省内神经内科疾病治疗方面颇具权威和最具特色的科室，也是集临床急救、治疗、康复、预防、科研、教学为一体的重点科室。实力强大，连年被评为医院的优秀科室、重点科室。 [地址]：黑龙江省哈尔滨市南岗区颐园街37号 [治疗特色]：擅长动脉选择性接触性介入溶栓、颈内动脉注射灌注溶栓、干细胞移植治疗神经系统疾病、下肢动脉闭塞、面肌痉挛、肌张力障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 广西壮族自治区 广西壮族自治区人民医院 [简介]：广西壮族自治区人民医院神经内科为自治区临床重点专科、广西医疗卫生重点建设学科、医院重点学科，广西脑卒中中心、广西脑卒中质量控制中心设在该科，卫计委脑卒中高危人群筛查与防治基地，广西医科大学、广西中医药大学硕士研究生培基地。以神经系统疾病诊治和临床研究为主，集医疗、教学、科研为一体的临床研究型科室。 [地址]：广西壮族自治区南宁市青秀区桃源路6号 [治疗特色]：擅长脑卒中、脑血管疾病、神经血管介入、神经免疫性疾病、神经重症、痴呆、癫痫、头痛、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 青海省 青海省人民医院 [简介]：青海省人民医院神经内科于1956年在青海省内率先成立专科，是青海省名科和省级特色专科、省级医学重点学科、青海省医药卫生领域“人才小高地”。2011年为卫生部脑卒中医疗质量控制中心青海省分中心。附设我国唯一的高原脑病研究治疗中心和青海省内唯一的神经研究室。该科室为青海大学医学院和兰州大学医学院的硕士培养点。 [地址]：青海省西宁市城东区共和路2号 [治疗特色]：擅长高原脑血管病的防治、肌张力障碍性疾病、癫痫、脱髓鞘病、神经变性病、中枢神经系统感染性疾病和各种脊髓疾患、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2017-05-17阅读量6.5万
病请描述： C3.潜在新疗法间充质干细胞（MSCs）在ARDS的应用引来越来越多的关注。在一项多中心、开放标签、剂量撤退的临床试验中（STARTtrial），9例中至重度ARDS患者对低至高剂量MSCs均可耐受。有意思的是，在大鼠的细菌性肺炎模型中，人MSC源性微泡通过增强单核吞噬作用和促进上皮细胞生物能的方式降低肺部炎症、增强细菌清除作用。MSC可将线粒体转移至上皮细胞或吞噬细胞（即线粒体转移）。此外，MSCs分泌含RNA的外泌体、生长因子、细胞因子、脂质介质，这些可以减轻炎症，增强细菌清除和组织修复。对ARDS病理生理及其处理的认识进展需要更多的临床试验。新近发现表明专注于机械通气的那些登记入试验的患者的结局竟然会与未登记但合适人群的结局显著不同。OSCILLATE试验未登记竟然与死亡风险增加有关。此外，合适者但未登记的经传统机械通气的患者发生严重ARDS的比例少于研究组的患者，而使用高频震荡通气的试验外的患者比纳入研究的患者发生严重ARDS的比例更高（此段涉及研究设计，看不懂可以略过）。 D.呼吸机相关性膈肌功能不全机械通气与膈肌萎缩的关系已经在不少人体研究中得到证实。一项基于每日膈肌超声检查的大规模观察性研究发现，机械通气后膈肌厚度出现下降，提示膈肌萎缩。而研究表明机械通气期间膈肌收缩无力与泛素-蛋白酶体激活有关。这提示蛋白平衡在膈肌无力的重症患者中是重要的治疗靶点。 E.机械通气撤机Thille及其同事发现，与谵妄或ICU获得性无力相比，咳嗽无力、机械通气时间延长、严重的左室收缩功能不全是拔管失败更强的决定因素。他们还观察到仅1/3的拔管失败的患者预测拔管失败。这与另一项研究医师、护士、患者在SBT结束后使用数字评分法进行主观评价呼吸急促方面的一致性结果相同。尽管对于中或重度呼吸急促患者的呼吸功能评价的客观方法并没有明显差异，SBT期间呼吸急促与拔管结局并没有看到明显的相关性。这提示在对患者呼吸困难或不适进行评估时需要提高准确性。在这种情况下使用包括呼吸与行为迹象（比如呼吸窘迫观察法RespiratoryDistressObservationScale）的观察量表更加有用。在困难撤机的患者，心脏前负荷非依赖性（被动抬腿试验后心输出量未见增加）与撤机相关性肺水肿的发生显著相关。心脏前负荷依赖性指导的液体清除治疗可使得撤机过程更快，例如BNP。Mehta及其同事报道了美国1993-2012年间130万例气切患者（占所有机械通气的9%）的使用、时机以及结局。他们发现从1993年到2008年，气切比例从6.9%上升到9.8%，而自从2008年以后则逐年下降。另一个看得见的趋势则是更加多的早期气切以及住院日缩短。决定气切的理想时机是较具挑战的。一项汇集13项RCT共2434例患者的meta分析表明ICU全因死亡率在早期或晚期气切甚至无气切中的差异并无统计学意义，尽管早期气切组呼吸机相关性肺炎的发生率更低。F.体外治疗：不只是ECMOECMO在呼衰和心力衰竭的应用与日俱增。ECMO在高并发症上仍然负担较重。然而，ECMO开展量却与院内死亡率存在相关性：每年开展成人ECMO超过30例的医院则死亡风险明显更低。但是30这一数字是不是可以作为质量服务的标准线并没有定论，因为其他良好预后的预测指标尚未明确得到定义。体外CO2清除（ECCO2R）被视为助力超保护低潮气量机械通气的方式之一。一种新型的有创性低的ECCO2R技术，即呼吸电渗析，已被研发并在猪身上得到成功测验。呼吸电渗析集血滤、膜肺、电渗透槽于一身，它是局部地在碳酸氢盐进入膜肺前将其转化为CO2，从而增强CO2在膜肺的提取。如果这项结果在人类中成功运用，那么意味着可以开发出允许低血流的ECCO2R仪器，这可允许使用侵入性更小的血液通路以作为ARDS机械通气的辅助治疗，或者作为有创机械通气中高碳酸血症性呼衰的替代治疗。
王智刚 2017-02-16阅读量8942
病请描述： 选取1991-2009年7轮调查50岁及以上的健康调查对象作为研究对象，计算人群平均每日的脂肪摄入量、胆固醇摄入量和脂肪供能比，并与中国居民膳食脂肪适宜摄入量进行比较。结果显示九省区中老年居民脂肪摄入量和胆固醇摄入量增加，脂肪供能比不断提高，至2009年男性中老年居民己达到81.9g/d,270.8mg/d和31.8%，女性中老年居民己达到70. 4g/d, 238. Smg/d和32.2%;脂肪供能比超过30%以及胆固醇平均摄入水平超过300mg/d的人群比例显著增加，至2009年男性中老年居民己达到54. 7%和35.8%，女性中老年居民己达到56. 9%和29.8 %。结论1991年以来中国九省区城乡中老年居民膳食结构发生了显著的变化，居民脂肪供能比以及胆固醇摄入量己超过或接近中国居民膳食脂肪参考摄入量的要求，应控制含脂肪和胆固醇高的食物的摄入量。 分析： 自20世纪90年代开始，我国经济迅速发展，居民收入水平显著提高，根据国家统计局的统计资料显示，按可比价格计算，从1991年到2009年，我国居民年人均收入水平农村地区从708. 6元增加至5153元，城市则从1261元增加至17 175元网。同时我国的食品供应充足，加工食品品种不断增加，加之居民随着收入的改变其消费观念也发生了巨大的变化，因而造成我国居民食物消费结构发生了显著的变化，如更趋向于消费高能量、高脂肪的食物。本研究结果也证实了这一结论，研究结果显示，在1991年时，男、女性中老年居民脂肪摄入量的分别为66. 4g和55. 8g，到2009年时，男、女性中老年居民脂肪摄入量己分别达到81. 9g和70. 4g, 20年间增幅分别为23. 3%和19. 4% 结果显示，除了农村中老年居民的脂肪供能比仍在中国居民膳食指南提出的脂肪供能比推荐摄入量(30%)的范围之内以外，城市、郊区和县城以及不同年龄组和不同性别的中老年居民脂肪供能比均己经超过30%。此外，我国城市、郊区、县城和农村四类地区成年居民脂肪供能比超过30%的人群比例急剧攀升，城市居民脂肪供能比超过30%的人群比例甚至己经接近3 /4，这一脂肪摄入水平会对居民超重和肥胖的发生有促进作用，而超重和肥胖也是各种慢性疾病的重要危险因素，因此应适当控制中老年居民城乡居民高脂肪饮食的摄入，减少其带来的负面影响。 从1991年到2009年的18年间，我国九省区中老年居民胆固醇摄入量超过300 mg/d人群比例也迅速上升，其中2009农村地区这一人群比例是1991年时的3倍，这一现象值得关注。研究表明，月善食胆固醇对血脂水平和胆石病、 心脑血管疾病的发生有着重要影响，因此，现阶段的食物消费过程中，也要控制人群膳食胆固醇的过高摄入，从而降低慢性疾病的发生危险。 随着年龄的增加，中老年人器官功能开始逐渐衰退，容易发生代谢紊乱，导致慢性非传染性疾病的危险性增加。因此，中老年居民要合理安排自己的饮食，考虑选择低脂肪、低胆固醇含量的食物，保证饮食质量，并且要适当增加户外身体锻炼，不断提高生活质量。另一方面，从事营养工作的专业人员在今后的营养教育和营养干预的过程中，也要全面而充分的考虑到各方面因素对膳食脂肪和胆固醇摄入量的影响，从而为中老年居民提供客观而有针对性的饮食建议。 本文选自苏畅，等.1991 - 2009年中国九省区中老年居民膳食脂肪与胆固醇摄入状况及变化趋势
赵刚 2016-12-25阅读量8901
病请描述： 鸡蛋营养丰富，含有蛋白质、脂肪、胆固醇、卵磷脂、维生素和铁、钙、钾等人体所需要的矿物质，长期以来备受人们的青睐。 然而从上世纪开始，有学者提出鸡蛋胆固醇含量相对较高，过多地摄入鸡蛋会导致人体血清胆固醇增高，进而引发胆囊结石、心血管疾病等。 为了降低血清胆固醇水平，一些组织和个人提出了限制蛋品消费的主张，使得蛋类的消费和利用受到很大冲击。 但也有人认为，中等程度蛋的摄入对血清胆固醇水平不会产生任何影响。 这场争论一直延续到现在，以至很多人，尤其是患有胆石症、心血管病的中老年人往往不敢吃鸡蛋。 面对这场争论，究竟该如何看待鸡蛋胆固醇与人体健康的关系？ 产蛋鸡体内胆固醇主要来自外源性吸收和内源性合成。外源性吸收主要来自饲料，内源性合成主要来自肝脏。对产蛋母鸡来说，肝脏和卵巢是合成胆固醇的主要器官。在鸡肠道内，日粮中的胆固醇、胆酸盐和其它酯溶性物质一起被吸收，在肠绒毛细胞中与载脂蛋白形成脂蛋白微粒。在接收血液中脂蛋白颗粒中的胆固醇后，肝脏将其绝大部分的胆固醇同其它脂质一起与载脂蛋白装配成极低密度脂蛋白（VLDL），分泌进血液。VLDL到达卵巢的卵母细胞，被生长中的卵母细胞吸收，形成蛋黄。由此途径形成蛋黄 95%的胆固醇和 60%的干物质。蛋黄的固形物含量约占 50%， 其中含蛋白质约16%、脂质约 32%、无机物约 2%、碳水化合物约 1%。卵黄蛋白大多为磷蛋白和脂肪结合而形成的脂蛋白，脂蛋白质包括低密度脂蛋白（LDL）和高密度脂蛋白（HDL）。 人体血清胆固醇主要有两种：LDL 和HDL 胆固醇。 而血清中脂蛋白组成及胆固醇含量由LDL 中的胆固醇含量反映出来 ，LDL 是胆固醇的搬运体，与动脉硬化有密切的关系。 LDL-胆固醇越高，对生命的威胁越大，故 LDL-胆固醇低好。理想的 LDL-胆固醇水平应小于 100 mg/d L。 HDL-胆固醇像自然的血管壁斑块清理器，它收集血管中的胆固醇转运到肝脏， 在那里它被分解形成胆汁。HDL-胆固醇水平越高，血管越清洁。HDL-胆固醇在 60 mg/d L 或以上，心血管病的危险较低。 鸡蛋热值适中，不仅消化率高，而且生物价高，且氨基酸比例恰当，与人体需要最为接近。 由于高蛋白低糖含量，鸡蛋还是理想的减肥食品。 鸡蛋中的确含有相对较高的胆固醇，但大量事实表明，蛋中胆固醇对人类健康没有不良作用。蛋中胆固醇的摄入量与血清胆固醇水平呈非正相关。鸡蛋中富含许多可以抑制血液胆固醇水平升高的成分，如卵磷脂、卵黏蛋白、高密度脂蛋白、不饱和脂肪酸、胆碱、叶黄素、甜菜碱、硫醇、唾液酸、维生素、微量元素等。蛋黄中的饱和脂肪酸仅占总脂肪 1/3，是理想的低脂肪食物。 鸡蛋中既含有可诱导动脉硬化的“坏胆固醇”—低密度脂蛋白，也含有可以防止动脉硬化的“好胆固醇”—高密度脂蛋白， 两者的比例与人体血液中的比例一致，且 LDL 存在类型转换，甚至可以推测出蛋黄中的胆固醇存在形式也有别于肉等其它胆固醇主要来源的食物。 鸡蛋是人类已知最完善的功能性食品之一，含有多种保护心脏的抗氧化维生素和调节血压的微量元素，适当食用（例如每天 1～2 个），且限制饮食中的饱和脂肪酸才是降低血清胆固醇的首选。另外，食物中的胆固醇量比起身体自己制造的内源性胆固醇，是微不足道的。 人每天所分泌的胆汁含1～2 g 的胆固醇，相当于 8～10 个蛋。 即使将每日摄入胆固醇量从 300 mg 限制到0 mg，与内源性胆汁胆固醇比起来也变得微不足道。 本文选自 杨芳，China Poultry Vol．31,No．14．2009
赵刚 2016-12-03阅读量1.2万
病请描述： 高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia，HPA)是由于苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase, PAH)缺乏或其辅酶四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin, BH4)缺乏，导致血苯丙氨酸(phenylalanine, Phe)增高的一组最常见的氨基酸代谢病。 HPA的定义：血Phe浓度>120 μmol/L(>2 mg/dl)及血Phe与酪氨酸(Tyrosine, Tyr)比值(Phe/Tyr)>2.0统称为HPA [8,9,10]。 HPA的病因与分类：HPA根据病因分为PAH缺乏症和BH4缺乏症二大类，均为常染色体隐性遗传病。
桑艳梅 2016-09-23阅读量7124
病请描述： 新生儿糖尿病（NDM）是指出生后六个月之内出现的糖尿病，属于糖尿病的特殊类型。是由于单基因突变导致的，迄今已发现了十几种与之相关的基因，主要包括ABCC8、KCNJ11、GCK等。其遗传发病机制与儿童1型糖尿病迥然不同。 其发病率极低，在活产新生儿中，其发病率约为三十万至五十万分之一。由于对本病的认识不足，临床往往被诊断为1型糖尿病，终身应用胰岛素治疗。 根据是否能够自发缓解，NDM可分为两大类：部分患儿可在1岁半之前自行缓解，称为暂时性新生儿糖尿病(TNDM）。多数患儿新生儿糖尿病将持续终生，称为永久性新生儿糖尿病（PNDM）。 ABCC8、KCNJ11是编码ATP敏感性钾通道的基因。国内外大量研究发现：这两个基因是新生儿糖尿病的主要致病基因。部分携带这两个致病基因的患儿会合并癫痫、肌无力等神经系统的症状。 进一步的临床研究发现：部分携带这两个致病基因的患儿对口服降糖药格列苯脲治疗有效，可以从胰岛素治疗改为口服降糖药治疗，从而大大提高患儿的生存质量并能有效地改善患儿的预后。 因此，新生儿糖尿病一旦确诊，建议家长尽早对患儿进行NDM相关致病基因的检测，这对于明确患儿的病因、制定科学合理的方案、改善患儿的预后以及优生优育等均有着重要的理论意义。
桑艳梅 2016-09-20阅读量6367
病请描述： 注：本共识由中华医学会妇产科学分会内分泌学组专家讨论制定 来源：中华妇产科杂志2008年7月第43卷第7期 多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome，PCOS)是妇科内分泌临床常见的疾病，在我国有着庞大的患者群。PCOS临床表现异质性，不但严重影响患者的生殖功能，而且雌激素依赖性肿瘤如子宫内膜癌发病率增加，相关的代谢失调包括高雄激素血症、胰岛素抵抗、糖代谢异常、脂代谢异常、心血管疾病危险也增加。PCOS至今病因尚不明确，诊断标准不统一，治疗药物的使用方案混乱，对远期并发症也缺乏合理的防治措施，因此，制定诊治规范迫在眉睫。 中华医学会妇产科学分会内分泌学组与2006年11月18日在重庆召开了妇科内分泌学专家扩大会议，会议经过热烈的讨论，初步达成了目前中国的PCOS诊断和治疗专家共识，经过1年多40余场关于PCOS诊断和治疗专家共识的全面巡讲，广泛征求各界意见，2007年11月24日中华医学会妇产科学分会内分泌学组在海南省三亚市召开了PCOS诊断和治疗专家共识临床问题解答专家会，最终产生了适合目前中国情况的PCOS诊断和治疗专家共识。 一、PCOS概述 PCOS占生育年龄妇女的5％～10％(中国尚无确切患病率报道)，占无排卵性不孕症患者的30％～60％。目前，我国尚缺少全国性、大样本、多中心的研究结果。PCOS的确切病因尚不清楚，有研究认为，其可能是由于某些遗传基因与环境因素相互作用引起的。 1.遗传因素 PCOS有家族聚集现象，被推测为一种多基因病，目前的候选基因研究涉及胰岛素作用相关基因、高雄激素相关基因和慢性炎症因子等。 2.环境因素 宫内高雄激素、抗癫痫药物、地域、营养和生活方式等，可能是PCOS的危险因素、易患因素或高危因素，尚需进行流行病学调查后，完善环境与PCOS关系的认识。 二、PCOS的诊断 在现阶段推荐2003年欧洲人类生殖与胚胎学会和美国生殖医学会专家会议推荐的标准在中国使用，待中国国内的流行病学调查和相关研究有了初步结果之后，再斟酌是否对此诊断标准进行修正。 1.PCOS诊断标准 (1)稀发排卵或无排卵； (2)雄激素水平升高的临床表现和(或)高雄激素血症； (3)卵巢多囊性改变； (4)上述3条中符合2条，并排除其他致雄激素水平升高的病因，包括先天性肾上腺皮质增生、Cushing综合征、分泌雄激素的肿瘤等，以及其他引起排卵障碍的疾病，如高催乳素血症，卵巢早衰和垂体或下丘脑性闭经，以及甲状腺功能异常。 2.标准的判断 (1)稀发排卵或无排卵 ①初潮2～3年不能建立规律月经；闭经(停经时间超过3个以往月经周期或≥6个月)；月经稀发，即周期≥35 d及每年≥3个月不排卵者(WHOⅡ类无排卵)； ②月经规律并不能作为判断有排卵的证据； ③基础体温(BBT)、B超监测排卵、月经后半期孕酮测定等方法有助于判断是否有排卵。 (2)雄激素水平升高的临床表现 痤疮(复发性痤疮，常位于额、双颊、鼻及下颌等部位)、多毛(上唇、下颌、乳晕周围、下腹正中线等部位出现粗硬毛发)。 (3)雄激素水平升高的生化指标 总睾酮、游离睾酮指数或游离睾酮水平高于实验室参考正常值。 (4)多囊卵巢(PCO)诊断标准 一侧或双侧卵巢中直径2～9 mm的卵泡≥12个，和(或)卵巢体积≥10 ml。 3.PCOS诊断的排除标准 排除标准是诊断PCOS的必须条件，如催乳素水平明显升高，应排除垂体瘤，20％～35％的PCOS患者可伴有催乳素轻度升高；如存在稀发排卵或无排卵，应测定卵泡刺激素(FSH)和雌二醇水平，排除卵巢早衰和中枢性闭经等；测定甲状腺功能，以排除由于甲状腺功能低下所致的月经稀发；如出现高雄激素血症或明显的雄激素水平升高的临床表现，应排除非典型性肾上腺皮质增生(NCAH)、Cushing综合征、分泌雄激素的卵巢肿瘤等。 4.青春期PCOS诊断标准 由于难以鉴别生理状态与PCOS状态的区别，且尚缺乏循证医学的证据，目前缺乏统一的诊断标准。 三、PCOS的合并症 PCOS常伴有肥胖、代谢综合征和胰岛素抵抗。 四、PCOS的治疗 PCOS患者无论是否有生育要求，首先均应进行生活方式调整，戒烟、戒酒。肥胖患者通过低热量饮食和耗能锻炼，降低全部体重的5％或更多，就能改变或减轻月经紊乱、多毛、痤疮等症状并有利于不孕的治疗。减轻体重至正常范围，可以改善胰岛素抵抗，阻止PCOS长期发展的不良后果，如糖尿病、高血压、高血脂和心血管疾病等代谢综合征。 (一)调整月经周期 PCOS患者的月经不规律可以表现为月经周期不规律、月经稀发、量少或闭经，还有一些阴道出血是不可预测的。调整月经周期，可以保护子宫内膜，减少子宫内膜癌的发生。 1.口服避孕药 可选择各种短效口服避孕药，其中，孕激素可使子宫内膜转换，从而减少子宫内膜癌的发生。常规用法是在自然月经期或撤退性出血的第5天开始服用，每日1片，连续服用21d。停药约5 d开始撤退性出血，撤退出血第5天重新开始用药。或停药7 d后重复启用。至少3～6个月，可重复使用。口服避孕药可纠正高雄激素血症，改善雄激素水平升高的临床表现；同时可有效避孕，周期性撤退性出血还可改善子宫内膜状态，预防子宫内膜癌的发生。但需特别注意的是，PCOS患者是特殊人群，常常存在糖、脂代谢紊乱，用药期间应监测血糖、血脂变化；对于青春期女性应用口服避孕药前应进行充分的知情同意；服药前需排除口服避孕药的禁忌证。 2.孕激素 对无明显雄激素水平升高的临床和实验室表现，且无明显胰岛素抵抗的无排卵患者，可单独采用定期孕激素治疗，以周期性撤退性出血改善宫内膜状态。常用的孕激素有醋酸甲羟孕酮、黄体酮(其他名称：琪宁)、地屈孕酮(其他名称：达芙通)等。常规用法是在月经周期后半期醋酸甲羟孕酮6mg/d，或黄体酮200mg/d，或地屈孕酮10～20mg/d，每月10d，至少每两个月撤退性出血1次；撤退性出血可以肌内注射黄体酮5～7d，如长期应用仍需肌内注射10d以上才能保护子宫内膜。使用孕激素的优点是：(1)调整月经周期，保护子宫内膜，预防子宫内膜癌的发生；(2)可能通过减慢黄体生成素(LH)脉冲式分泌频率，在一定程度上降低雄激素水平；(3)适用于无严重高雄激素血症和代谢紊乱的患者。 (二)高雄激素血症的治疗 各种短效口服避孕药均可用于高雄激素血症的治疗，以复方醋酸环丙孕酮(其他名称：达英-35)为首选；其可通过抑制下丘脑-垂体LH分泌，而抑制卵泡膜细胞高水平雄激素的生成。通常痤疮需治疗3个月，多毛需治疗6个月，但停药后雄激素水平升高的症状将恢复。 (三)胰岛素抵抗的治疗 二甲双胍适用于治疗肥胖或有胰岛素抵抗的患者。二甲双胍通过增强周围组织对葡萄糖的摄入、抑制肝糖原产生，并在受体后水平增强胰岛素敏感性、减少餐后胰岛素分泌，改善胰岛素抵抗，预防代谢综合征的发生。常规用法是：500 mg，每日2～3次，治疗时每3～6个月复诊1次，了解月经和排卵恢复情况，有无不良反应，复查血清胰岛素水平。如果月经不恢复，仍须加用孕激素调经。二甲双胍为B类药，药品说明上并未将妊娠后妇女列为适应人群，妊娠后是否继续应用，需根据患者具体情况和内分泌科医生建议慎重决定。二甲双胍的副作用最常见的是胃肠道反应，如腹胀、恶心、呕吐及腹泻，这些症状为剂量依赖性的，2～3周逐渐加至足量及餐中服用药物可减少副作用。严重的副作用是可能发生肾功能损害和乳酸性酸中毒。须定期复查肾功能。 (四)促排卵治疗 为促使无排卵的患者达到排卵及获得正常妊娠，常需进行促排卵治疗。 1.一线促排卵治疗 枸橼酸氯米芬：从自然月经或撤退性出血(黄体酮20 mg/d，肌内注射3 d)的第5天开始，50mg/d，共5d，如无排卵则每周期增加50mg/d，直至150mg/d。有满意排卵者不必增加剂量，如卵泡期长或黄体期短说明剂量可能低，可适当增加剂量；疗效判断可测试和记录BBT，但为防止过多卵泡生长或观察确切疗效也可采用经阴道或直肠B超监测卵泡发育。枸橼酸氯米芬具有弱的抗雌激素作用，可影响宫颈黏液，精子不宜生存与穿透；还可影响输卵管蠕动及子宫内膜发育，不利于胚胎着床，可于近排卵期适量加用戊酸雌二醇等天然雌激素；另外枸橼酸氯米芬还可引起血管舒缩性潮热、腹部膨胀或不适、胸部疼痛、恶心和呕吐、头痛和视觉症状，偶有患者不能耐受此药。 2.二线促排卵治疗 (1)促性腺激素 常用的促性腺激素为人绝经期促性腺激素(hMG)、高纯度FSH(HP-FSH)和基因重组FSH(r-FSH)。适用于耐枸橼酸氯米芬的无排卵的不孕患者(已除外其他不孕原因)；具备盆腔超声及雌激素监测的技术条件，并具有治疗卵巢过度刺激综合征(OHSS)和减胎技术的医院。禁忌证包括：血FSH水平升高的卵巢性无排卵患者；无监测卵泡发育和排卵技术条件的医院。用法：低剂量逐渐递增的FSH方案和逐渐减少的方案。使用促性腺激素的并发症有：多胎妊娠、OHSS。故在使用促性腺激素的过程中，需要反复超声和雌激素水平监测。文献报道，直径＞16mm的卵泡≥4个时，发生多胎妊娠和OHSS的可能性增加，应取消该周期。 (2)腹腔镜下卵巢打孔术(laparoscopic ovarian drilling，LOD) 主要用于枸橼酸氯米芬抵抗、因其他疾病需腹腔镜检查盆腔、随诊条件差，不能进行促性腺激素治疗监测者，建议选择体重指数(BMI)≤34kg/m2，LH＞10U/L，游离睾酮水平高的患者作为治疗对象。LOD的促排卵机制为，破坏产生雄激素的卵巢间质，间接调节垂体-卵巢轴，使血清LH及睾酮水平下降，增加妊娠机会，并可能降低流产的危险。LOD可能出现的问题有，治疗无效、盆腔粘连、卵巢功能低下。 3.体外受精-胚胎移植 适应证：以上方法促排卵失败的患者。 机制：通过促性腺激素释放激素降调节垂体，抑制内源性FSH和LH分泌，降低高水平LH的不良作用，改进卵巢对hMG或FSH的反应。 可能出现的问题及解决方法：获得的卵子数多、质量不佳、成功率低、OHSS发生率高，解决方法是取卵受精后可不在本周期雌激素水平高时移植胚胎，冷冻保存后在下个自然周期移植，或行未成熟卵母细胞的体外成熟。
就医指导 2016-08-10阅读量1.2万