病请描述： 面肌痉挛的临床症状有哪些呢？如何自检是否得了面肌痉挛？临床表现为阵发性半侧面肌的不自主抽搐，绝大部分抽搐仅限于一侧面部，无神经系统其他阳性体征。因面神经出颅后分为颞支、颧支、颊支和颈支四个分支，当面神经根部受压迫刺激时，会出现这四个分支控制的肌肉部分的功能障碍。 为了方便患者理解，我们将面肌痉挛的症状归纳为四个典型表现和一个其他表现： 先来了解下眼睛是如何睁开闭合的 在医学上，眼皮称之为眼睑。眼睑有两种肌肉，一种叫做眼轮匝肌，形状似车轮，环绕着眼睛，当它收缩时眼睑就闭合；另一种肌肉叫提上睑肌，当它收缩时眼睛就睁开。这两种肌肉不断收缩、放松，眼睛就能睁开和闭合。 面肌痉挛患者由于面神经受到异常压迫，产生异常神经冲动引起眼轮匝肌的不正常收缩放松，就导致面肌痉挛临床上常见的两种症状： 频繁眨眼：因面神经根部受刺激，出颅后颞支控制的眼轮匝肌和提上睑肌不断收缩和放松而引起频繁眨眼。绝大部分患者为单侧发生，偶有双侧情况出现。 持续的眼皮跳：支配这两种肌肉的面神经受到血管压迫的刺激，两种肌肉同时兴奋，就会出现反复收缩，甚至痉挛或颤动，眼皮就会不由自主地跳动。 面神经出颅后的颧支控制面部肌肉运动，颊支控制嘴部的肌肉运动。当面神经受到异常压迫产生异常神经冲动引起这两部分肌肉不正常收缩和放松就会引起另外两种症状： 面部肌肉抽搐：主要是支配面部肌肉运动的颧支面神经异常冲动引起面部频繁抽动。 嘴角抽搐：主要是支配面部肌肉运动的颊支面神经异常冲动引起嘴角频繁抽动或歪斜，重者可累及颈肩肌肉。 其他症状：少数病人于抽搐时伴有面部的轻度疼痛(称为抽搐痛)，个别病人还可伴有头痛、病侧耳鸣、耳聋。部分病人由于长期抽搐可出现病侧面肌无力、萎缩及舌前2/3味觉丧失。面肌痉挛患者可以出现以上症状中的一种或多种，如您有以上症状应及时到医院进行检查诊断，以免耽误治疗时机。
王景 2024-10-08阅读量2645
病请描述： 为深入学习贯彻新时代中国特色社会主义思想和党的二十大精神，弘扬教师的高尚师德，营造尊医重教的良好风尚，引导广大医务工作者以无私的爱心和坚定的责任担当守护人民健康的卓越表现来深刻践行党的二十大精神。同济大学医学院自2022年起每年开展“同医最美人物”评选工作，评选出一批先进典型。 2024年度“同医最美人物”评选工作经中共同济大学医学院委员会审议决定，在各院系、中心及附属医院中产生“最美师德师风优秀教师”10名、提名奖2名，“最美科技工作者”10名、提名奖5名，“最美医务工作者”10名、提名奖5名，“最美管理工作者”10名、提名奖4名。上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】书记朱敏、7A神经内三科主任张静波、5B病区主任余志良三人荣获“同医最美人物(提名奖)”。 我们将以三期推送展示这三位“最美同医人”的风采。本期是该系列的第二期，让我们来了解“同医最美科技工作者(提名奖)——5B病区主任余志良”的事迹。 “同医最美人物”风采展示 【最美科技工作者(提名奖)】 解患疾苦，孜孜不倦的中西医结合斗士 ——5B病区主任 余志良 自1991年以来，余志良的行医之路已经走过了30多个春秋。当初的一名青涩少年已经成长为一名稳健从容、技艺高超的临床斗士。30多年间，从军队到地方，从国内到国外，从西医到中医，不管身份、环境如何变化，他那颗解除病痛、孜孜以求、刻苦钻研、奋力创新的医者之心从未改变。 从军十五载，精研西医，深耕中医 因父亲心脏问题之故，余志良立志成为一名济世救人的医生。从一名本科毕业医学生到成为一名军医，再到考上第二军医大学的硕士、博士研究生，余志良从不懈怠，努力钻研，提升临床技能，几乎从来没有一个完整的周末。他查资料，做笔记，下社区，做疾病家系调查，积累了大量临床资料。以此为基础，他以第一责任人申请到了一项上海市卫生局课题及一项国自然课题。这在当时非常少见。 一例极不典型的二十多岁重症肌无力女性患者多年感觉浑身无力却始终查不出原因，找到余志良，经新斯的明试验得到确诊后高兴得泪流不止。另外一例36岁急性播散性脊髓炎患者，余志良数次救其于病危，可用尽西医各种办法仍不能使其站立和行走。余志良不甘放弃，想到中医或许有点作用，于是开始翻阅资料、请教中医，这才迎来了转机。这大大增强了余志良的信心，从此开启了学习中医之路。 转业地方，中西并重，转战中西医结合 2010年转业地方之后，余志良系统整理了腓骨肌萎缩症家系的基因检测数据和临床资料，经过仔细分析，确认是一种新的临床综合征，于是在国际上提出了“余-谢综合征”的概念，规范指导其诊治，这种国际疾病命名在中国国内神经科医师中是首次。 同时，借助市七医院转型中西医结合医院的契机，他入选了浦东新区卫生系统优秀学科带头人培养计划，开始系统学习中医知识，并在临床上逐步加大了针灸、穴位药透等中医诊疗技术的研究和应用。在脑血管病、癫痫、头痛、海绵窦血栓形成、多汗症等疑难病例的中西医结合诊疗均取得了良好效果，患者赞誉有加。 海外归来，创立紫荆针道，推动中西医结合发展 2018到2019年，余志良赴海外研修，深入学习海外名中医的特长和当地西医的优势，经过数年研究积淀，归国后于2021年精研出一套针对神经系统疾病的中西医结合特色的“紫荆刺血疗法”及“紫荆针灸疗法”，合称“紫荆针道”。既是对传统中医刺络与针灸技术的重大提升，也是对现代医学的开发与创新。至今，他应用该疗法救治了数千例患者，形成了良好口碑，2023年紫荆刺血疗法已入选中国中医药信息学会特新分会的临床推广项目。此外，由他担任课题负责人的《中医穴位埋针/揿针防治卒中相关性肺炎 (SAP) 的临床研究》获得上海市卫生健康委员会2020-2021年度中医药科研项目立项。 2022年医院成为中国头痛防控基地及体系化建设单位，获批设立“头痛门诊”，由余志良领衔，他运用中西医结合技术治疗了许多疑难病例。这给了他新的方向，目前余志良正在以头痛疾病为切入点，深入进行紫荆刺血疗法的作用机制研究，希望将刺血发展为一门临床医学，并命名新的疾病综合征(高张性外周血管综合征)，造福更多的患者，也为中医药走向世界做出新的贡献。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-29阅读量2220
病请描述：臀型不好看？假胯髋？下肢外侧发达？骨盆底端外扩可能是重要原因。很多人发现自己有臀型不佳、假胯髋，或者下肢外侧发达的体态问题，这些问题可能和骨盆底端外扩密切相关。今天我们就来聊聊骨盆底端外扩的原因及其影响，以及如何改善这些体态问题。 骨盆底端外扩是什么？ 骨盆的整体形态呈梯形，上宽下窄。王明杰博士认为，当骨盆底端外扩时，骨盆底部的形状会发生变化，使得整体形态呈现上窄下宽的趋势。这种变化会直接影响臀部的轮廓，导致臀部下外侧变宽、脂肪堆积，上部则变窄。每个人的脂肪分布不同，这也会导致不同的臀部形态，如妈妈臀、八字臀、方形臀或假胯髋。 骨盆底端外扩的主要表现 假胯髋：大腿根部不并拢，或者两者都比较明显。这是骨盆底端外扩的一个典型表现。 臀部形态：臀部的下外侧变宽，脂肪堆积明显，上部则显得更加紧致。 骨盆底端外扩的原因 长期错误姿势的久坐长期保持后倾的坐姿会导致骨盆僵化在这个位置。久坐时，腰椎的曲度变直，骨盆倾斜。随着时间的推移，骶骨会为了适应髂骨的旋转出现形变，这会导致坐骨沿骶髂关节面被动打开，从而形成骨盆底端外扩。 缺乏锻炼缺乏锻炼，特别是臀部肌肉的力量不足，会导致步态失稳。臀中肌是从髂骨髂翼位置斜向下生长，连接到股骨大转子。它主要负责髋关节的外展和稳定骨盆。如果臀中肌无力，会导致步态中的掉胯现象，即骨盆左右侧倾。长期的掉胯步态会进一步加剧骨盆底端的外扩。 生育因素对于女性来说，怀孕和分娩可能对骨盆产生影响。怀孕期间，骨盆因胎儿的增长而扩张，分娩过程中，骨盆底部的韧带和肌肉会受到拉伸。产后，骨盆底肌肉可能会出现松弛，影响骨盆底端的形态。此外，怀孕期间的体重增加也会对骨盆产生额外的压力。 如何改善骨盆底端外扩 1. 关注产后康复 分娩后，女性的骨盆及相关骨骼肌会受到显著影响。为帮助骨盆恢复健康，建议选择专业医疗机构进行产后骨盆状态评估。这些机构通常提供骨盆手法整复、功能性康复训练等服务，这些专业治疗和评估有助于调整骨盆底部的结构，促进肌肉和韧带的全面恢复。通过科学的康复措施，可以有效缓解骨盆底端外扩，改善整体体态。 2. 调整姿势保持正确坐姿，避免长期久坐。如果必须久坐，定时起身活动，调整姿势，防止骨盆的过度后倾和僵化。 3. 加强锻炼增加臀部肌肉，特别是臀中肌的锻炼，如臀部外展练习和单腿站立练习。这有助于增强肌肉力量，改善步态和骨盆的动态平衡。 4. 注意步态保持良好的步态，避免骨盆左右侧倾，确保下肢力学结构稳定。这有助于减少骨盆底端外扩的风险。 王明杰博士提醒，无论是产后的康复、调整日常姿势、加强锻炼，还是保持良好的步态，每一步都是实现更健康、更美观体态的关键。 关注骨盆底的健康不仅能改善臀型和腿型，还能提升整体的身体功能和舒适度。如果你对骨盆底端外扩仍有疑问或困惑，建议咨询专业医疗机构，获得个性化的评估和治疗。让我们通过科学的方式，迈向更自信的自己！
王明杰 2024-09-25阅读量2436
病请描述： 糖尿病患者周叔叔，足部每天都有穿袜子的感觉。我们知道袜子是用来保暖的，在家里睡觉的时候穿着袜子也会觉得不舒服。可是就有这样的一群人，整日生活在穿袜子的阴影下，不过这个袜子是怎么也脱不掉的，因为他们患有典型的“袜子样”感觉障碍，表现为双侧肢体末端（手足）对称性疼痛、麻木、痛温觉减退甚至缺失、皮肤汗少干燥增厚、肌无力、肌萎缩等，一般下肢重于上肢。在上肢就表现为戴手套的感觉。这个周叔叔就一直没当回事，耽误了好长时间才来就诊，结果确诊的时候他的脚都已经出现了溃疡。因此糖尿病患者一定要警惕手足的各种异常感觉，尽早期发现可能存在的糖尿病周围神经病并发症。确诊糖尿病周围神经病变可以进行周围神经显微减压手术治疗，预防神经性溃疡和截肢。
张黎 2024-09-23阅读量2687
病请描述：腰部疼痛是一种常见的健康问题，据统计，有80%的人在一生中会遭遇这种痛苦。为了缓解腰部疼痛，一些患者选择了腰椎手术，这是脊柱外科的一种常见手术方式。 腰椎手术失败综合征（failed back surgery syndrome , FBSS）是指在腰椎手术后仍残存相应的症状和体征，或比术前加重，或虽有暂时缓解而后又出现症状甚至加重，或术前无症状的部位出现了新症状。 FBSS的发生率为10%~40%，随着腰椎手术量的增多，其发生率会逐渐升高，特别是同一患者接受的腰椎手术次数越多，成功率越低，初次手术成功率超过50%；第二次手术成功率只有30%；第三次手术成功率仅有15%；第四次手术成功率就会降至5%。因此，脊柱外科医生通常不会建议患者进行多次翻修手术。 FBSS的原因错综复杂，主要包括有以下几点： 1.瘢痕压迫粘连从而产生一系列症状，如麻木、疼痛、肌无力等； 2.先天性解剖异常； 3.内固定松动； 4.腰椎失稳； 5.神经根损伤； 6.脊柱间盘炎； 7.术后腰背肌肉创伤性炎症。 总的来说，FBSS的原因复杂，甚至对于FBSS的命名、诊断与治疗仍存在各种争议（感兴趣的朋友自行查资料，这里不赘述），但是有一点得到大家的共识，那就是即便是最顶尖的脊柱外科医生，挑选最佳适应证患者，脊柱手术成功率也很难超过95%。 为了预防这种症状，患者和医生在手术前要做好充分地沟通和评估，明确手术的指征、方式和风险，同时要做好心理准备。 治疗的目的是缓解疼痛、恢复功能、提高生活质量和社会应对能力，可以采取药物治疗、理疗、运动治疗及心理治疗、微创治疗等多种治疗方法。 需要特别说明的是，FBSS治疗的关键是明确病因，而导致FBSS发生的原因有很多，症状也不限于疼痛。如果出现腰椎术后综合征，患者应及时就医，寻求专业的诊断和治疗。
王明杰 2024-09-06阅读量2720
病请描述：测量直立 姿 势,并与 标准参考 线作比较。受试者处在让垂直线通过外跺前方的姿势时,这条垂 直线应通过耳垂、颈椎椎体、肩关节、腰椎 椎体、股骨大转子和膝关节前方。 从前面观、双足分开三英寸,该线将身体分为相等的两个半部。髂前上棘 ( A S I ) S 应在同一平面。耻骨和ASIS在同一个垂直面。比较水平面的身体左右两侧的解 剖标记,包括膝皱纹、臀纹、骨盆缘、肩胛下角、肩峰、耳 和枕外隆突。另外.需观察 棘突的排列和肋角。从Adam姿势评定时,轻度的脊柱 侧 凸也一目了然。上肢与 躯干的距离、皮纹和不相等的肌腹是不对称的提示。足和踝的排列也要评定。 常见的有4 种类型姿势:即脊柱前凸、脊柱后凸、背部侧凸和平背。脊柱前凸姿 势 相等于骨盆交叉综合征 (PCS )。它是由于髂腰肌短缩、腹肌拉长引起 ( 也称军 事姿势 ),多见于年青的体操运动员和舞蹈者,也是分娩后常见的一种姿势。脊柱前凸是由于肥胖、肌张力低,胸椎 经常后凸,形成一 种后凸一前凸姿势。 背部侧凸姿势,由于髓部伸展、髂腰肌被拉长、依靠韧带的弹性,而不是肌主动性来维持姿势,导致髂腰肌无力。背部侧凸可伴有站立时.单腿受力的姿势,尤其在青少 年。臀中肌无力使骨盆外侧倾斜.阔筋膜张肌的张力增加起了部分代偿作用。髂 胫束( ITB) 短缩,使股外侧沟明显。平背姿 势主要是由于腰椎缺少运动,脊柱前 凸变平,该姿势反映伸展功能紊乱。
王明杰 2024-09-06阅读量2443
病请描述：手麻是颈椎病的一种症状，但是否所有颈椎病患者都会出现手麻呢？ 首先，我们要提及最常见的颈椎病类型，即神经根型颈椎病，这种情况下，神经根受到影响，可能由突出的椎间盘或骨刺压迫神经根，或者由于椎间孔狭窄，从而导致神经根受到压迫，这些神经主要负责手部的感觉和运动，因此经常会出现典型的手部麻木感。 然而，值得注意的是，手麻木只是神经根型颈椎病最常见的症状之一，但并非所有患者都会经历这种感觉。这意味着某些病人可能并不会出现手部麻木，而可能表现为疼痛、发凉等其他感觉异常。 颈椎病的症状可以因个体差异而异，主要取决于受压的神经根位置和程度。有些患者可能会感觉到明显的手麻木，这是因为受到压迫的神经根传递信号受阻，导致手部感觉异常。然而，另一些患者可能没有麻木感，而是感受到颈部或手臂的疼痛，这可能是由于神经根受压引起的神经炎或炎症反应。 还有一些患者可能会感觉手部发凉，这可能是由于血液循环受到影响，受压的神经根干扰了周围血管的正常功能。 除了这些症状，一些患者可能还会出现手部无力、酸痛、肌肉抽搐或运动障碍等不同表现。因此，颈椎病的症状是多样化的，可能在不同患者之间有很大的变化。 就像下图这样，神经的分布是分区域的。如果颈椎病变的位置较高，压迫的就不是掌管手的神经，可能仅有颈肩部或大臂部的疼痛、麻木、无力，而不会有手的麻木。 其实，手麻的原因很多，绝不止是颈椎病才有这个这个症状。 1.腕管综合征 如果你有夜间睡觉被“麻醒”的经历，或者屈腕时感到麻木感加重，主要是正中神经经过腕道时受到压迫，常表现为一侧拇指、食指、中指和无名指麻木、刺痛或呈烧灼样痛，严重时甚至伴有大鱼际肌无力、萎缩。长时间对着电脑工作的白领、从事手部重复性工作的人群以及做家务较多的中年女性更容易患上此病。 2.脑卒中 对有“三高”症状的中老年人来说，因脑动脉硬化或狭窄、血栓脱落、供血不足等致大脑出现缺血性或出血性损伤时，会影响周围神经，亦会出现手麻。如果突然发生肢体一侧手脚麻木，而另一侧正常，并伴随面部僵硬、口齿不清、肢体无力的情况，一定要引起重视并及时就诊。 3.一些全身的疾病 血脂过高：长期血脂过高，易引起血管壁硬化，加上血脂过高，血液粘稠，血流变慢，细胞所得到氧气养料减少，导致麻木。 糖尿病人：血糖维持较高水平，长久以往，对人体血管，神经造成极大伤害，血管硬化，神经变性。
王明杰 2024-09-06阅读量3276
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5465
病请描述：斑秃（Alopecia Areata, AA）作为一种常见的炎症性非瘢痕性脱发疾病，其发病机制复杂且病程多变。根据《中国斑秃诊疗指南（2019）》，我国AA的患病率为0.27%，而国外研究显示人群终生患病率约为2%。本文将基于最新发布的指南，从病因、临床表现、诊断、治疗等多个方面进行详细解读，帮助医生更好地理解和应用该指南。 文 | 刘驰 斑秃的病因与发病机制 01 遗传因素 斑秃的病因尚不完全明确，但遗传因素被认为在其发病中具有重要作用。指南指出，约1/3的AA患者有阳性家族史，同卵双生子共患率约为55%。此外，多个基因位点被发现与AA相关，包括HLA、ULBP1、CTLA4及IL-2/IL-21等，这些基因的变异可能通过影响免疫系统的调控，增加毛囊免疫攻击的风险。 02 免疫机制 AA被认为是由遗传和环境因素共同作用所致的毛囊特异性自身免疫性疾病。毛囊的主要组织相容性复合物(MHC)Ⅰ类和Ⅱ类抗原的表达程度很低，被认为是免疫豁免器官之一。然而，某些非特异性刺激如感染和局部创伤等可引起前炎症细胞因子的释放，如干扰素(IFN)-γ和肿瘤坏死因子(TNF)-α等，从而暴露原本屏蔽的毛囊自身抗原。AA进展期毛球部朗格汉斯细胞数量增加，并出现淋巴细胞浸润，CD8+T细胞识别这些自身抗原，导致免疫攻击，破坏毛囊上皮细胞，最终形成AA。 03 环境因素与精神应激 环境因素，如感染、局部创伤等，可能作为斑秃的触发因素。此外，精神应激也被认为与AA发病密切相关。研究表明，精神应激可能通过多种途径影响免疫系统，进一步加重AA的病情。 斑秃的临床表现与分类 01 临床表现 斑秃的典型临床表现为突然发生的斑状脱发，脱发斑多呈圆形或椭圆形，大小不等，单发或多发，主要见于头皮。脱发斑通常边界清晰，皮肤外观基本正常，无明显自觉症状。部分患者还可出现指（趾）甲的病变，如甲点状凹陷、点状白甲和甲纵嵴等。 02 分类 根据病情的进展，斑秃可分为以下类型： 斑片型：最常见的形式，单发或多发，脱发斑面积较小，通常易于恢复。 网状型：脱发斑多而密集，形成网状分布。 匐行型（ophiasis）：主要发生于发际线部位，治疗反应较差。 中央型或反匐行型：主要发生在头顶部区域。 弥漫型：全头皮弥漫性脱发，通常呈急性经过，一般不形成全秃。 全秃（alopecia totalis）：所有头发均脱落，预后较差。 普秃（alopecia universalis）：全身所有毛发均脱落，预后最差。 斑秃的病情严重程度评估通常参考SALT(Severity of ALopecia Tool)评分系统，其中S代表头发脱落面积，B代表头发以外的体毛脱落情况，N代表甲受累情况。例如，S1表示头发脱落＜25%，S5表示头发完全脱落。 实验室及辅助检查 01 拉发试验 拉发试验是诊断斑秃活动性的重要方法。患者在3天内不洗发，然后用拇指和食指拉起一束大约五六十根毛发，轻轻向外拉，若有超过6根毛发脱落则为阳性，表明有活动性脱发。 02 皮肤镜检查 皮肤镜检查在斑秃的诊断、鉴别诊断和病情活动性评估中具有重要价值。AA的皮肤镜特征包括感叹号样发、黑点征、黄点征、断发、锥形发等。其中，感叹号样发是AA的特异性表现。 03 组织病理检查 AA的组织病理表现为毛球部周围炎性细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并伴有少量嗜酸性粒细胞和肥大细胞。此外，还可见毛囊微小化及营养不良的生长期毛囊，尤其在进展期和恢复期AA患者中较为明显。 04 实验室检查 实验室检查通常不作为AA的诊断依据，但用于排除其他免疫异常及过敏性疾病。例如，甲状腺功能检查、抗核抗体及血清总IgE等有助于鉴别并发症。 诊断与鉴别诊断 01 诊断标准 AA的诊断通常基于临床表现和皮肤镜检查结果。典型AA患者无需特殊检查即可确诊，但对于表现不典型的患者，则可能需要进一步的实验室检查和组织病理检查。 02 鉴别诊断 斑秃需与其他脱发疾病鉴别，主要包括： 拔毛癖：常表现为不规则形状的斑片状脱发，边缘不整齐，且脱发区毛发不完全脱落。 头癣：除脱发外，头皮常伴有红斑、鳞屑及结痂等炎症改变，皮损中可见真菌。 瘢痕性秃发：由多种原因引起的局限性永久性脱发，头皮可见萎缩、瘢痕或硬化。 梅毒性脱发：皮肤镜表现及组织病理表现与AA相似，但血清梅毒特异性抗体阳性，临床上可见虫蚀状脱发斑。 斑秃的治疗 01 一般治疗 斑秃治疗的目标是控制病情进展、促使毛发再生、预防或减少复发，并提高患者的生活质量。一般治疗包括避免精神紧张、保持健康的生活方式、均衡饮食及充足的睡眠。 02 局部治疗 外用糖皮质激素：适用于轻中度AA患者，常用药物包括卤米松、糠酸莫米松及丙酸氯倍他索等强效或超强效外用糖皮质激素。若治疗3-4个月无效，应调整治疗方案。 皮损内注射糖皮质激素：适用于脱发面积较小的稳定期患者，常用药物为复方倍他米松和曲安奈德注射液，注射时需适当稀释药物，皮损内多点注射。 局部免疫疗法：适用于重型AA患者，包括多发性AA、全秃和普秃，常用药物为二苯基环丙烯酮(DPCP)和方酸二丁酯(SADBE)。 03 系统治疗 糖皮质激素：适用于急性进展期和脱发面积较大的中、重度患者。口服剂量一般≤0.5 mg/(kg·d)，疗程为1-2个月。 免疫抑制剂：如环孢素，适用于对糖皮质激素无效或不宜使用的患者，治疗期间应监测血药浓度及不良反应。 04 新药及老药新用 近年来，JAK抑制剂、抗组胺药物和复方甘草酸苷等新药在AA治疗中显示出一定的疗效，但其安全性和长期效果仍需进一步研究。 预后与复发管理 01 预后因素 AA的病程与预后因人而异。轻度患者大部分可自愈或在治疗后痊愈，欧美研究显示34%~50%的轻症患者可在1年内自愈。然而，14%~25%的患者病情可能持续或进展到全秃或普秃。全秃及普秃患者的自然恢复率＜10%。 02 复发管理 斑秃的复发率较高，影响复发的因素包括儿童期发病、病程长、脱发面积大、病情反复等。建议长期随访，并根据病情变化及时调整治疗方案。 本文通过对《中国斑秃诊疗指南》的详细解读，帮助医生在临床实践中更好地理解和应用指南内容。未来，随着研究的深入，斑秃的治疗方法可能会有进一步的突破，医生在治疗过程中应根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。 引用文献： [1]中国斑秃诊疗指南(2019)[J].临床皮肤科杂志,2020,49(02):69-72.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.02.002.
刘驰 2024-08-30阅读量4395
病请描述：痤疮是一种青春期高发的慢性炎症性皮肤病，主要影响毛囊皮脂腺单位。根据中国人群的截面统计，痤疮的发病率为8.1%。然而，超过95%的人在一生中会经历不同程度的痤疮，其中3%至7%的患者可能遗留瘢痕，严重影响患者的身心健康。特别是在青春期，痤疮的出现会显著影响青少年的心理状态，导致焦虑和自卑感。中国痤疮治疗指南最初发布于2014年，但随着医学研究的进展和新的循证医学证据的出现，指南需要不断更新。2019年版的修订是在2014年版指南基础上，结合了最新的国内外研究进展和专家经验，并考虑了使用者的反馈意见。该指南旨在为各级临床医生提供标准化的诊疗指导，减少治疗选择的差异性，避免不合理治疗带来的潜在风险。 文 | 刘驰 痤疮的发病机制 01 遗传因素 遗传在痤疮的发生中起重要作用，尤其是在重度痤疮患者中。 02 激素影响 雄激素是导致皮脂腺增生和脂质分泌过多的主要因素。此外，胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和其他激素如胰岛素、生长激素也可能参与痤疮的发生。 03 皮脂腺分泌异常 皮脂腺的过度分泌被认为是痤疮形成的基础，而脂质成分的改变，如过氧化鲨烯和游离脂肪酸的增加，也与痤疮有关。 04 毛囊皮脂腺导管角化异常 角化异常导致毛囊导管堵塞，形成微粉刺和粉刺，这是痤疮发生的重要步骤。 05 痤疮丙酸杆菌 痤疮丙酸杆菌通过激活免疫反应，促使炎症发生，并在痤疮的整个过程中发挥作用。 06 炎症和免疫反应 炎症反应贯穿痤疮的整个过程，从毛囊壁破裂到真皮中的异物样反应，最终可能导致瘢痕形成。 痤疮的分级 01 痤疮的分级标准 痤疮的治疗方案选择依赖于病变的严重程度。指南将痤疮分为四级，即轻度（Ⅰ级）粉刺型、中度（Ⅱ级）炎性丘疹型、中重度（Ⅲ级）脓疱型和重度（Ⅳ级）结节囊肿型。分级标准基于皮损的性质，从粉刺、炎性丘疹到脓疱和结节囊肿，逐渐加重。 02 分级的重要性与临床应用 痤疮的分级不仅帮助医生评估病情，还为制定个性化治疗方案提供了科学依据。轻度痤疮可以通过外用药物进行有效控制，而中度至重度痤疮则需要结合系统治疗和外用药物的综合方案。通过精确的分级，医生可以更好地管理患者的预期，减少副作用，并提高治疗依从性。 外用药物治疗 01 维A酸类药物 维A酸类药物在痤疮的外用治疗中起到至关重要的作用。它们通过调节毛囊皮脂腺导管角化异常，溶解微粉刺和粉刺，具有显著的抗炎作用。指南中推荐的外用维A酸类药物包括第一代的全反式维A酸和异维A酸，以及第三代维A酸如阿达帕林和他扎罗汀。阿达帕林因其较好的耐受性，通常作为轻中度痤疮患者的首选药物。使用时应注意维A酸可能导致的光敏性和皮肤刺激反应，建议患者在夜间使用，并避免日晒。 02 抗菌药物的应用 过氧化苯甲酰是痤疮的首选外用抗菌药物，具有杀灭痤疮丙酸杆菌的作用，并且未出现耐药性问题。指南建议，从2.5%浓度的过氧化苯甲酰开始使用，逐渐提高浓度，以减少刺激反应。外用抗生素如红霉素、克林霉素等则因其抗炎作用适用于炎性痤疮，但长期使用可能导致痤疮丙酸杆菌的耐药性，因此不建议单独或长期使用。指南推荐将外用抗生素与过氧化苯甲酰或维A酸联合使用，以提高疗效并减少耐药性风险。 03 其他外用药物 指南中还提到了其他外用药物，如壬二酸、水杨酸和硫磺。这些药物通过抑制痤疮丙酸杆菌、抗炎和剥脱作用，在轻中度痤疮治疗中起到辅助作用。壬二酸特别适用于色素沉着和炎性痤疮患者，水杨酸则通过轻微的角质剥脱作用帮助减少粉刺和丘疹。 系统药物治疗 01 口服抗生素 对于中重度痤疮患者，口服抗生素是常用的系统治疗方法。指南推荐首选四环素类药物如多西环素（100-200 mg/d）和米诺环素（50-100 mg/d），这些药物不仅对痤疮丙酸杆菌敏感，还具有非特异性抗炎作用。米诺环素由于在组织中浓度较高，且耐药性低，常作为优先选择。口服抗生素的疗程通常不超过8周，治疗期间应避免单独使用，并与外用维A酸类药物或过氧化苯甲酰联合使用，以减少耐药性。 02 口服维A酸类药物 口服维A酸类药物如异维A酸是治疗重度结节囊肿型痤疮的一线药物。其机制包括显著抑制皮脂腺的脂质分泌、调节毛囊皮脂腺导管的异常角化、减少痤疮丙酸杆菌的繁殖，以及抗炎和预防瘢痕的形成。异维A酸的推荐剂量为0.25-0.5 mg/kg·d，重度痤疮患者可逐渐增加至0.5-1.0 mg/kg·d。治疗过程中，异维A酸的副作用常见但大多数可逆，如皮肤黏膜干燥、血脂升高、肝功能异常等，需要定期监测。 03 抗雄激素治疗 抗雄激素治疗适用于伴有高雄激素表现的女性痤疮患者，如面部中下1/3区域的皮损、月经不规律、肥胖、多毛和雄激素性脱发。常用的抗雄激素药物包括雌激素和部分孕激素混合的复方制剂（如短效避孕药）和螺内酯（60-200 mg/d）。这些药物通过抑制雄激素的生成或阻断其受体，减少皮脂腺分泌脂质，从而改善痤疮。 物理与化学治疗 01 光动力疗法和红蓝光治疗 光动力疗法（PDT）通过外用5-氨基酮戊酸在毛囊皮脂腺单位的富集，并通过红光（630 nm）或蓝光（415 nm）的照射，抑制皮脂分泌并杀灭痤疮丙酸杆菌。对于系统药物治疗失败或患者不耐受的中重度痤疮，PDT可作为替代治疗方法。单独的蓝光照射有杀灭痤疮丙酸杆菌的作用，而红光照射有助于组织修复，可作为中度痤疮的备选治疗。 02 激光与强脉冲光 指南推荐使用多种激光治疗痤疮及其后遗症。1320 nm、1450 nm和1550 nm的近红外波长激光有助于抑制皮脂腺分泌和抗炎作用。强脉冲光和脉冲染料激光可帮助炎性痤疮后期的红色印痕消退。非剥脱性点阵激光（如1440 nm、1550 nm激光）和剥脱性点阵激光（如二氧化碳点阵激光）对痤疮瘢痕有一定改善效果。 03 化学剥脱治疗 化学剥脱术通过果酸、水杨酸等物质的应用，减少角质形成细胞的粘着性，加速表皮细胞脱落和更新，具有抗炎作用。浅表化学剥脱术特别适用于轻中度痤疮及痤疮后色素沉着的辅助治疗。 特殊人群的痤疮治疗 01 儿童痤疮 针对青春期前儿童的痤疮，指南推荐使用低浓度的外用药物，如2.5%过氧化苯甲酰/1%阿达帕林凝胶组合，适用于≥9岁的患儿。对于12岁以下儿童，建议避免使用四环素类抗生素和口服维A酸类药物。针对儿童痤疮的治疗需要谨慎选择药物，尤其是系统治疗，应严格控制使用范围和剂量。 02 妊娠或哺乳期痤疮 妊娠或哺乳期痤疮的治疗应以安全为前提，优先选择外用药物。过氧化苯甲酰和壬二酸被认为是妊娠期安全的选择，克林霉素也可用于哺乳期痤疮的外用治疗。对于妊娠期的中重度痤疮，必要时可考虑短期使用口服大环内酯类抗生素，但应尽量避免在妊娠前3个月使用。四环素类药物因其妊娠分级为D，禁用于妊娠期。 中医中药治疗 01 中药内治法 中医在痤疮治疗中强调辨证施治，根据痤疮的不同表现类型选择相应的治疗方案。肺经风热证、脾胃湿热证、痰瘀凝结证和冲任不调证是痤疮的主要证型，分别对应疏风宣肺、清热利湿、化痰散结和调和冲任的治疗原则。常用的中药方剂如枇杷清肺饮、茵陈蒿汤、海藻玉壶汤等，配合中成药如栀子金花丸、连翘败毒丸等，可以有效改善痤疮的症状。 02 中药外治法 中药外治法如湿敷和中药面膜在痤疮的治疗中发挥了独特作用。例如，马齿苋和紫花地丁的水煎液可用于湿敷，帮助减轻炎性丘疹和脓疱的炎症反应。中药面膜如颠倒散（大黄和硫磺的混合粉末）则用于改善结节和囊肿型痤疮。 痤疮的维持治疗 01 维持治疗的重要性 痤疮的维持治疗旨在减轻病情并预防复发，是整体治疗的重要组成部分。外用维A酸类药物，如0.1%阿达帕林，每周使用3次，可以有效维持治疗效果。此外，联合使用低浓度果酸或抗痤疮类功能性护肤品也可作为维持治疗的选择。维持治疗的疗程通常为3至12个月，具体时间应根据患者的皮损情况和治疗反应进行调整。 痤疮的联合与分级治疗 01 联合治疗的重要性 单一治疗方法难以全面覆盖痤疮的所有发病机制，联合治疗至关重要。 联合治疗能作用于痤疮发病的多个环节，提高疗效，降低不良反应，增加患者依从性。 02 轻中度痤疮的治疗 通常采用外用药物联合治疗，单独外用药物通常仅作用于4个主要发病环节中的1-2个。 联合外用药物可以扩展到2-3个发病环节，常用的外用药物包括维A酸类、抗生素类、过氧化苯甲酰等。 市场上已有多种联合外用药物的复方制剂可供选择。 03 中重度痤疮的治疗 建议系统药物与外用药物的联合使用，如口服抗生素与外用药物的结合。 还可以将药物治疗与物理或化学治疗方法联合使用，以增强整体治疗效果。 04 痤疮分级与个体化治疗 痤疮的分级反映其严重程度和皮损性质，不同级别的痤疮应选择相应的治疗方法。 治疗方案应充分体现个体化原则，根据患者的具体情况进行调整。 痤疮后遗症的处理 01 痤疮后红斑与色素沉着 痤疮后遗症如红斑和色素沉着是患者常见的困扰。指南推荐使用强脉冲光、Q开关1064 nm Nd激光等设备进行治疗。此外，外用改善色素类药物如维A酸类药物、熊果苷和左旋维生素C等可以帮助减少色素沉着。 02 痤疮后瘢痕的处理 萎缩性瘢痕的治疗首选剥脱性点阵激光，如二氧化碳点阵激光，其次是离子束或铒激光治疗。对于增生性瘢痕和瘢痕疙瘩，可以选择激素局部封闭注射、激光治疗或手术切除等综合疗法。针对较大的凹陷性瘢痕，钝针分离和填充治疗也可作为有效的补充治疗手段。 患者教育与管理 01 健康教育与生活方式管理 指南强调了健康教育在痤疮治疗中的重要性。限制高糖和高油饮食、避免脱脂牛奶的摄入、规律作息以及适度控制体重都有助于痤疮的预防和改善。此外，痤疮患者，尤其是重度患者，容易出现焦虑和抑郁症状，因此心理疏导也是治疗中不可忽视的部分。 02 科学护肤与定期随访 痤疮患者的皮肤护理应根据皮肤类型进行个性化选择。油性皮肤宜选择控油保湿类护肤品，而混合性皮肤在T区应选择控油类产品，两颊部位则应选择舒敏保湿类产品。在使用维A酸类药物或进行化学剥脱治疗时，建议使用修复皮肤屏障的护肤品，以避免皮肤干燥和敏感。定期随访是治疗过程中的重要环节，通过随访可以及时调整治疗方案，减少复发风险。 本指南概述了痤疮的复杂发病机制，包括遗传、激素、皮脂腺异常和炎症反应。指南根据痤疮的严重程度制定了分级，并提供了外用药物、系统药物、物理治疗和中医中药的个体化治疗方案，特别关注特殊人群的安全用药。维持治疗和患者教育被强调为减少复发的关键。整体上，指南为规范和优化痤疮治疗提供了循证依据。 引用文献： [1]鞠强.中国痤疮治疗指南（2019修订版）[J].临床皮肤科杂志,2019,48(09):583-588.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2019.09.020.
刘驰 2024-08-30阅读量6097