病请描述： 很多患者一发痛风，就自行购买秋水仙碱口服，出现腹泻等症状来就诊的不在少数。秋水仙碱的不良反应较多，那么秋水仙碱临床用药应注意哪些事项？该如何预防中毒？秋水仙碱是治疗痛风急性发作的药物秋水仙碱通过抑制炎症细胞，从而达到控制关节局部疼痛、肿胀及炎症反应。 临床中应注意：秋水仙碱的应用应从小剂量开始。常用剂量：秋水仙碱首剂1 mg，1 h后追加0.5 mg，12 h后改为每次0.5 mg，每天一至两次 ，而不是按说明书方案使用。当单药治疗效果不佳时，可选择药物联合治疗。 需要注意的是，秋水仙碱不论与非甾体抗炎药还是糖皮质激素联用，都要考虑药物联用对胃肠道的刺激。 因此，必要时需要使用护胃的药物。而且某些药物与秋水仙碱存在相互作用，比如克拉霉素、地尔硫卓和维拉帕米、他汀类、贝特类药物合并使用存在不良反应发生风险。 老年人及肾功能不全者应用秋水仙碱更易蓄积导致中毒。预防秋水仙碱中毒，要告知患者少吃或不吃新鲜黄花菜，严格掌握用药适应证及禁忌证，避免过量用药，对于老年人或肝肾功能不全者应个体化调整用药剂量。与其他药物合用时，避免药物蓄积中毒。用药期间需密切监测血常规及肝、肾等器官功能指标，有条件者检测秋水仙碱浓度。对于服用秋水仙碱的人群，如出现胃肠道症状，应及时就医。
杨宁 2024-02-29阅读量2326
病请描述：膝关节积液，即关节腔内液体积聚过多，是一种常见的临床症状与体征，可能涉及多种病理过程。明确引起关节腔积液的原因对于明确诊断和指导治疗都非常重要。以下是一些导致膝关节积液的常见原因及其相应的处理方法。 1. 创伤性积液：运动或外伤导致的膝关节损伤，如前交叉韧带撕裂、半月板损伤或骨折，是膝关节积液的常见原因。这类积液通常伴随急性疼痛和肿胀。治疗措施包括立即的休息、冰敷、压迫包扎和抬高受伤肢体，以及可能的物理治疗。在某些情况下，如结构损伤严重，可能需要手术治疗。 2. 感染性关节炎：细菌、病毒或真菌感染可能导致关节炎症，引起积液。患者可能出现发热、关节红肿和剧烈疼痛。诊断通常需要关节穿刺和实验室检查，如细菌培养和敏感性测试。治疗通常包括针对性的抗生素治疗，严重感染可能需要手术清创和关节内抗生素灌洗。 3. 炎症性关节病：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和银屑病关节炎等自身免疫性疾病，可能出现膝关节积液症状。这些疾病的治疗需要长期管理，包括使用非甾体抗炎药、缓解病情抗风湿药、生物制剂和皮质类固醇。在某些情况下，关节内注射皮质类固醇也有助于缓解症状。 4. 骨关节炎: 在骨关节炎中，关节液的质量和数量可能发生改变，导致膝关节积液。积液可能是由于滑膜炎症、关节内压力增高或关节液吸收减少等原因造成的。在某些情况下，积液可能伴有疼痛，尤其是在活动后或长时间保持同一姿势后。 5. 肿瘤相关积液：血液系统肿瘤如白血病或实体瘤转移至关节，可能导致膝关节积液。这类积液可能伴有全身症状，如发热、乏力和体重减轻。治疗策略包括化疗、放疗、靶向治疗或手术切除肿瘤。 6. 遗传性疾病：家族性地中海热是一种遗传性周期性发热疾病，可能导致反复发作的关节炎和积液。治疗通常包括秋水仙碱预防性使用，以及针对急性发作的抗炎治疗。 7. 其他原因：包括痛风、假性痛风（钙化性关节病）、色素沉着性滑膜炎等。这些疾病可能需要特定的药物或手术治疗。 治疗膝关节积液时，医生会根据积液的性质、病因和患者的整体健康状况制定个性化治疗方案，复杂病例可能需要多学科团队合作开展诊疗。 参考文献 Mathison DJ, Teach SJ. Approach to knee effusions. Pediatr Emerg Care. 2009 ;25(11):773-86. Paci JM, Schweizer SK, Wilbur DM, Sutton LG, Werner FW, Scuderi MG, Cannizzaro JP. Results of Laboratory Evaluation of Acute Knee Effusion after Anterior Cruciate Ligament Reconstruction. Am J Sports Med. 2010;38(11):2366-72.
庞坚 2024-02-20阅读量5579
病请描述：交汇点讯 狭小的纵隔内竟然长出一个直径约11厘米的肿瘤，且与多个大血管紧紧相连！近日，江苏省肿瘤医院（南京医科大学附属肿瘤医院）胸外科副主任医师陆欣欣手术团队历时5小时成功将肿瘤完整切除，仅出血不到100毫升。之前困扰丘女士多日的胸痛得到解除。 肿瘤巨大，与周围血管相连 丘女士胸痛多日，一直不能好转，影像检查发现直径大于10厘米的纵隔肿瘤。纵隔是人体胸腔里两肺之间的区域，地域狭小，内部血管神经众多。术前CT显示，肿瘤与周围的上腔静脉、升主动脉和左无名静脉紧紧粘连。情况不容乐观。丘女士入住胸外科后，科室医疗团队高度重视丘女士的病情，多次进行术前探讨，最终制定了详细的手术方案。 CT中黄线标记为肿瘤直径 陆欣欣医生手绘1:1手术解剖图 这是陆医生1:1绘制的解剖图，肿瘤前面是胸骨和肋骨，后面是心脏和大血管。 只出血100毫升，医生用2小时完整清除“炸弹” 肿瘤太大又与重要血管粘连，缝隙非常小，完整切除相当困难，分块切除的方案更加稳妥。但分块切除时，如果有肿瘤细胞脱落，可能会导致患者胸腔种植转移。为了降低肿瘤复发转移的几率，延长患者生存期寿命，陆欣欣决定采用完整切除的方案。这种手术方式耗时长、难度大，对医生的要求也更高。 大血管位于肿瘤后方，手术风险大。术中陆欣欣医师团队小心谨慎地操作，用手术剪和超声刀将肿瘤从血管表面一点点分离出来，然后再完整切除。2个小时后成功将这个“不定时炸弹”从患者胸腔内取出。肿瘤直径约为11CM，重量约500克，术中出血仅100ml。而以往同类手术平均出血量可达300—2500ml，如果术中损伤任何一根大血管，都可能造成致命的大出血。 为了“斩草除根”，医生用3小时“清理战场” 肿瘤取出后，通常只需半小时就能完成手术，而陆主任用了3个小时来“清理战场”。反复止血后，他们用胸腔镜仔细探查，检查有无胸膜转移灶以及可疑淋巴结，进行补充切除，以彻底清除患者体内的肿瘤；最后用热盐水和稀碘伏溶液浸泡患者胸腔，降低胸膜转移的发生率。术后邱女士恢复良好，目前已顺利出院。邱女士的家属表示，“胸外科的医生和护士都很和善，工作时很细心，也很周到。” 胸腺瘤早期难以察觉，定期检查是关键 术后病理显示，丘女士患的是胸腺瘤。胸腺瘤每年的发病率约为2.2/万人～2.6/万人，胸腺癌发病率大约为0.3/百万～0.6/百万。它是相对温和的肿瘤，50%的胸腺瘤患者可以生存18年及以上。 陆欣欣认为，胸腺瘤一经诊断，无论是良性还是恶性都建议尽早切除。既往认为的良性胸腺瘤，在病理学上仍然是恶性的，只不过恶性程度不高。随着时间的推移，胸腺瘤会逐渐长大，甚至会侵犯周围的血管和心脏，手术难度也会随之增加。但是，小的胸腺瘤多无症状，早期也不易被发现。临床上30%的患者并无明显症状，40%的患者会出现胸痛等症状，30%的患者会出现重症肌无力，表现为眼睑下垂和四肢无力。胸腺瘤的病因目前尚不清楚，也没有有效的预防措施，定期体检仍是发现胸腺肿瘤的有效手段。如果出现胸痛、乏力或眼睑下垂等症状，持续得不到改善，这时就需做CT或MRI排查胸腺瘤。 通讯员 林宇航 胥林花 新华日报·交汇点记者 仲崇山 编辑：杨彦 交汇点新闻原文链接：https://jhd.xhby.net/share-webui/detail/s65bc8886e4b066704b6892ed 以下为不同网站新媒体的报道。 凤凰网江苏：https://ishare.ifeng.com/c/s/v004kFyxvjve2pPOUxdv8d-_O0uRjgW6ySH1h4vgxwCzFKXU__?spss=np&channelId=&aman=42X0d8xc9f3c21sfceu2bao1b4Bdf8R2e3Z544zd96。 扬子晚报紫牛新闻：https://wap.yzwb.net/wap/news/3541267.html。 荔枝新闻：https://m.jstv.com/news/2024/2/2/1203040318714486784.html?curchannel=%E5%81%A5%E5%BA%B7。 极目新闻：https://mbd.baidu.com/newspage/data/landingsuper?urlext=%7B%22cuid%22%3A%220uvJiliNHaYbuvic_uSTugOQ2alw8S830u27ala02uKZ0qqSB%22%7D&rs=599386472&ruk=-SYlxiE3k8dCSYlnwyv4bg&like_icon_type=2&isBdboxFrom=1&pageType=1&sid_for_share=&context=%7B%22nid%22%3A%22news_9686296960731129671%22,%22sourceFrom%22%3A%22bjh%22%7D。
陆欣欣 2024-02-08阅读量3440
病请描述： 2024年02月06日 南京晨报 A16版 狭小的纵隔内竟然长出一个直径约11厘米的肿瘤，且与多个大血管紧紧相连！近日，江苏省肿瘤医院（南京医科大学附属肿瘤医院）胸外科副主任医师陆欣欣手术团队历时5小时成功将肿瘤完整切除，仅出血不到100毫升。之前困扰丘女士多日的胸痛得到解除。 邱女士胸痛多日，一直不能好转，影像检查发现直径大于10厘米的纵隔肿瘤。纵隔是人体胸腔里两肺之间的区域，地域狭小，内部血管神经众多。术前CT显示，肿瘤与周围的上腔静脉、升主动脉和左无名静脉紧紧粘连。情况不容乐观。邱女士入住胸外科后，该科室医疗团队高度重视丘女士的病情，多次进行术前探讨，最终制定了详细的手术方案。 肿瘤太大又与重要血管粘连，缝隙非常小，完整切除相当困难，分块切除的方案更加稳妥。但分块切除时，如果有肿瘤细胞脱落，可能会导致患者胸腔肿瘤转移。为了降低肿瘤复发转移的几率，延长患者生存期寿命，陆欣欣决定采用完整切除的方案。这种手术方式耗时长、难度大，对医生的要求也更高。 大血管位于肿瘤后方，手术风险大。术中陆欣欣医师团队小心谨慎地操作，用手术剪和超声刀将肿瘤从血管表面一点点分离出来，然后再完整切除。2个小时后成功将这个“不定时炸弹”从患者胸腔内取出。肿瘤直径约为11厘米，重量约500克，术中出血仅100ml。而以往同类手术平均出血量可达300ml—2500ml，如果术中损伤任何一根大血管，都可能造成致命的大出血。 肿瘤取出后，通常只需半小时就能完成手术，而陆主任用了3个小时来“清理战场”。反复止血后，他们用胸腔镜仔细探查，检查有无胸膜转移灶以及可疑淋巴结，进行补充切除，以彻底清除患者体内的肿瘤；最后用热盐水和稀碘伏溶液浸泡患者胸腔，降低胸膜转移的发生率。术后丘女士恢复良好，目前已顺利出院。丘女士的家属表示，“胸外科的医生和护士都很和善，工作时很细心，也很周到。” 术后病理显示，丘女士患的是胸腺瘤。胸腺瘤每年的发病率为2.2/万人～2.6/万人，胸腺癌发病率为0.3/百万～0.6/百万。它是相对温和的肿瘤，50%的胸腺瘤患者可以生存18年及以上。 陆欣欣认为，胸腺瘤一经诊断，无论是良性还是恶性都建议尽早切除。既往认为的良性胸腺瘤，在病理学上仍然是恶性的，只不过恶性程度不高。随着时间的推移，胸腺瘤会逐渐长大，甚至会侵犯周围的血管和心脏，手术难度也会随之增加。但是，小的胸腺瘤多无症状，早期也不易被发现。临床上30%的患者并无明显症状，40%的患者会出现胸痛等症状，30%的患者会出现重症肌无力，表现为眼睑下垂和四肢无力。胸腺瘤的病因目前尚不清楚，也没有有效的预防措施，定期体检仍是发现胸腺肿瘤的有效手段。如果出现胸痛、乏力或眼睑下垂等症状，持续得不到改善，这时就需做CT或MRI排查胸腺瘤。 通讯员 林宇航 南京晨报/爱南京记者 孙苏静
陆欣欣 2024-02-08阅读量3106
病请描述： 抑制尿酸合成的别嘌醇和非布司他、促尿酸排泄的苯溴马隆是目前我国临床最常用的 3 种降尿酸药物。非布司他（febuxostat）是一种口服选择性黄嘌呤氧化酶（xanthine oxidase，XO）抑制剂，下面介绍非布司他的用药注意事项： 01、什么样的高尿酸/痛风病人适合使用非布司他？ 非布司他是抑制尿酸合成的药物，适合尿酸生成过多的患者。 02、血尿酸升高如何进行临床分型？ 可以依据 24 小时尿尿酸和尿酸排泄分数 2 个指标，将高尿酸血症进行临床分型。即肾脏排泄不良型、肾脏负荷过多型、混合型和其他型。 尿酸排泄分数（FEUA）（以百分数表示）=（血肌酐 × 尿尿酸）/（血尿酸 × 尿肌酐）×100% 根据 24 h 尿尿酸和尿酸排泄分数将患者分为 4 型：① 肾脏排泄不良型：24 h 尿尿酸 ≤ 600 mg（3.57 mmol），且 FEUA < 5.5%；② 肾脏负荷过多型：24 h 尿尿酸 > 600 mg，且 FEUA ≥ 5.5%；③ 混合型：24 h 尿尿酸 > 600 mg 且 FEUA < 5.5%；④ 其他型：24 h 尿尿酸 ≤ 600 mg 且 FEUA ≥ 5.5%。 既往研究显示，约80%~90%的原发性高尿酸血症属于尿酸排泄不良型，少部分由尿酸生成过多引起。 03、无症状高尿酸患者适合使用非布司他吗？ 非布司他不适用于无症状高尿酸血症患者，《2019中国高尿酸血症与痛风诊疗指南》中推荐别嘌醇或苯溴马隆为无症状高尿酸血症患者降尿酸的一线用药，《2020ACR痛风管理指南》中不推荐对无症状高尿酸血症患者进行降尿酸治疗。 非布司他起始降尿酸作用强烈，而尿酸降太快就可能导致关节内的尿酸盐晶体溶解和崩解，导致大量游离尿酸盐结晶出现，从而引起人体巨噬细胞、中性粒细胞的注意，会诱发急性痛风性关节炎。原本无症状的高尿酸血症因为服用非布司他变为有症状的痛风性关节炎，无疑得不偿失。 所以建议无症状高尿酸血症患者控制饮食、有氧运动、加强饮水、注意作息、改变习惯，从生活方式上让尿酸降下来。 04、非布司他在临床上如何使用？ 中国高尿酸血症与痛风诊疗指南（2019）推荐：非布司他起始剂量为20mg/d，2~4周后血尿酸水平仍未达标，可增加20mg/d，最大剂量为80mg/d。 非布司他服药不受食物和胃酸的影响，建议可以每日早餐后服用。 对于非布司他服用的起始剂量，考虑到该药起始药效较强，建议初始服用剂量为20mg，如2周后检测血尿酸水平，血尿酸水平平稳下降，则无须减量；如血尿酸水平未有明显下降，则加量至40mg；此后血尿酸如果继续不达标，那么可加量至80mg。 起始小剂量用药，也是为了避免非布司他可能造成的不良反应比如心动过速、胃肠道不适等；同时也是为了让尿酸下降平稳，从而避免溶晶痛的情况发生。 05、非布司他的药物相互作用应注意哪些问题？氢氯噻嗪：无需剂量调整 解读：非布司他是抑制尿酸合成的药物，适合尿酸生成过多的患者。 硫唑嘌呤或巯嘌呤：禁止联用 解读：非布司他是一种黄嘌呤氧化酶抑制剂，通过抑制尿酸合成降低血清尿酸浓度。非布司他可能会提高硫唑嘌呤或巯嘌呤在血浆中的浓度，从而导致中毒。 茶碱：监测茶碱的血药浓度 解读：非布司他可升高茶碱的血药浓度。非布司他对黄嘌呤氧化酶的抑制作用，可导致经尿排泄的1－甲基黄嘌呤（茶碱的一种主要代谢物）含量增大约400倍。 他汀类药物：注意肌肉毒性 解读：据文献报道，有3例患者常年服用他汀类降血脂药物（瑞舒伐他汀、阿托伐他汀和辛伐他汀各1例），在加用非布司他后出现横纹肌溶解症状，痊愈后再次服用他汀类药物均未复发。 06、服用非布司他后多久复查尿酸？ 使用非布司他治疗2周后即可进行血尿酸的再检验，并根据监测结果考虑调整用药剂量。待尿酸控制相对平稳后，监测间隔可稍微延长，1个月监测1次，之后甚至3个月监测1次。治疗目标是降低和维持血清尿酸水平使其低于6mg/dl。 07、使用非布司他时，痛风发作了怎么办？ 非布司他在临床试验及后期调研中发现，最常见的副作用为痛风急性发作，推荐使用非甾体抗炎药（如依托考昔、双氯芬酸钠等）或秋水仙碱，可以有效止痛，缓解患者的临床症状。为预防服药期间痛风急性发作的风险，推荐联合使用非甾体类抗炎药或秋水仙碱。 如果对症使用降尿酸药物，单纯降尿酸治疗中发生痛风发作的发生率高达70%以上，这不仅体现在非布司他上，也体现在其他降尿酸药物上。所以通常医生强调降尿酸治疗时，药物从小剂量开始，如别嘌醇100mg/d、非布司他20mg/d、苯溴马隆25mg/d；此外起始降尿酸药物治疗前两周就开始服用小剂量抗炎镇痛药物，常用药物是秋水仙碱，每天0.5～1mg。降尿酸的同时联合小剂量抗炎镇痛药物，根据病情不同应用时间3～6个月不等。 08、非布司他的不良反应有哪些？ 最常见的副作用还有肝功能异常、腹泻、恶心、头痛、皮疹、水肿、药物相关性嗜酸性粒细胞增多症以及多系统功能紊乱。此外，有报道称，非布司他可增加心血管事件的风险，但并无确切的统计学资料证实。2017年11月FDA称对于有动脉粥样硬化、心肌梗死、充血性心力衰竭病史者慎用非布司他。 除上述不良反应外，非布司他尚有一些罕见的副作用，包括血栓栓塞、心肌缺血及脑卒中、粒细胞缺乏、横纹肌溶解等。虽然非布司他对于轻－中度肾功能不全者无需调整剂量，但对于重度肾功能不全，即肾小球滤过率eGFR＜30mL/min/1.73m2）者，若不及时减量，出现粒细胞缺乏、横纹肌溶解等副作用的风险增加，对于该类患者，建议早期监测血常规、肌酸激酶等。
俞一飞 2023-12-25阅读量5237
病请描述：溴吡斯的明是一个对症治疗的药物，无论剂量的多少都不能从根本解决重症肌无力。 它对心脏有明显的抑制作用，可以诱发心绞痛、心动过缓。患有心脏病的患者服用溴吡斯的明需要谨慎。 如果安装了起搏器，反而对心律没有影响作用了。所以这个时候不必担心它对心律的副作用。
胡军勇 2023-12-07阅读量3170
病请描述：淋巴瘤是常见肿瘤吗？ 相比肺癌、乳腺癌、结直肠癌、肝癌这些大家耳熟能详的肿瘤来说，淋巴瘤那确实并不算很常见，不过从医学的角度，发病率在前十位的都属常见肿瘤，淋巴瘤还是够这个资格的。特别是近些年来，淋巴瘤发病率一直在逐渐上升，根据美国2008年的统计数据，淋巴瘤的年发病率居肿瘤第5位。中国的淋巴瘤患者也同样逐年增多，已经挤进前十位，成为我国常见的恶性肿瘤。拿数据说话：中国淋巴瘤每年发病人数大约为7.54万，发病率为4.75/10万，死亡人数约为4.05万，死亡率为2.64/10万。这是总体上说的，不同的省市地区之间有差别（地域差异），城市和乡村也差异明显（城乡差异）。02 淋巴瘤治疗前要做哪些事？ （1）医生问病史：医生向病人了解患病过程，症状，特别要了解是否有发热、盗汗、体重减轻，即所谓B症状，这对预后风险评分、治疗选择很有价值。 （2）医生做体格检查：医生通过视触叩听对病人进行身体检查，特别是要了解浅表部位的淋巴结（比如颈部淋巴结、腋窝淋巴结、腹股沟淋巴结等）、韦氏环（也称咽淋巴环，是位于呼吸道和消化道开口部位的一个环状淋巴组织，包括鼻咽、舌根、双侧扁桃体和软腭等。该结构中黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，可以起到上呼吸道和消化道的免疫防御功能。原发于头颈部的结外淋巴瘤中，约有一半以上发生于韦氏环。原发于韦氏环的非霍奇金淋巴瘤中，发生于扁桃体的占40%-79%，是最常见的原发部位，其次是鼻咽部，较少见于舌根和软腭）、肝脾是否肿大等。 （3）进行体能状况评分：对病人进行体能状况评分，是淋巴瘤诊治过程中不可缺少的重要一环。 （4）实验室检查：也就是老百姓俗称的“化验”检查，包括： 血尿便常规检查（三大常规） 生化全套检查（包括肝肾功能血糖血脂电解质等） 血沉（红细胞沉降率，ESR） β-微球蛋白（β-MG） 乳酸脱氢酶（LDH） 感染筛查，包括乙肝（HBV）、丙肝（HCV）、HIV（人类免疫缺陷病毒，即艾滋病病毒）、梅毒等，如果HBsAg（乙肝表面抗原）阳性或抗-HBc阳性，那还要进一步检测HBV-DNA，对于HBsAg和HBV-DNA阳性的患者，在进行抗肿瘤治疗时（比如化疗）应预防性抗病毒治疗。 腰穿：存在中枢神经系统受侵危险因素的患者应进行腰穿抽脑脊液进行常规、生化和细胞学检查。 （5）影像学检查：包括全身CT、全身PET-CT、磁共振（MRI，特别是中枢神经系统可疑受侵者进行受累部位的磁共振检查）、内镜（胃肠镜等，适用于胃肠道可疑受侵等情况）、心电图、心脏超声（超声心动图，适用于有心血管基础病、高龄患者或应用蒽环类药物治疗的患者）、肺功能检查（拟使用博来霉素或者有肺基础病变的患者推荐进行肺功能检查）等。 （6）骨髓检查：因为淋巴瘤存在骨髓浸润的可能，所以多数情况下要做骨髓涂片和流式细胞学检查（霍奇金淋巴瘤骨髓检查时不需要做流式细胞学），以及骨髓活检。 此外，对于育龄期患者，因治疗可能影响生育，治疗前要与患者讨论生育力保留的问题。
微医药 2023-11-30阅读量3936
病请描述：随着秋冬季来临，大家穿上了厚厚的长衣长裤，出去户外运动时间也在缩短，同时阳光的紫外线也明显低于夏季了。维生素D缺乏及其带来的佝偻病发生率也在增加，是影响秋冬季生长发育的重要因素。之前就有家长反映，说她孩子一到冬天三个月就基本不长个子。研究缺乏维生素D引发的佝偻病可知，临床上存在以下几个临床特点： 从临床上看，该病主要出现肌肉松弛、骨骼改变以及非特异性精神神经等症状，如果是严重的佝偻病，甚至会对呼吸、循环、消化以及免疫等系统产生一系列影响，负面影响其智力发育。从临床上看其整个发病期可知，包含初期、激期、恢复期和后遗症期等不同时期。 （1）初期 在出生2-3个月阶段婴幼儿易进入发病初期，这阶段出现婴幼儿主要出现夜惊、喜哭、睡眠不安、多汗等精神神经症状，而且出汗多，婴幼儿喜欢摇头摩擦枕头，进而出现一圈枕部秃发。 （2）激期 对于患儿而言，不仅有初期的症状，同时还出现运动机能迟缓、骨骼改变等一系列症状，对于3-6个月的患儿而言，如果手指对患儿的枕骨、顶骨进行按压会感觉颅骨部分会出现内陷，而松手其会随即弹回，在临床上也被称之为乒乓球特征。8-9个月的患儿的头颅会异常，出现“方颅”症状，且前囟晚闭，甚至有一部分患儿到一周半岁以上，其前囟还处于未闭合状态，且肋骨与软肋骨交接地方会膨大，犹如珠子，被称之为肋串珠。同时胸骨也会变形，出现外凸或者内陷状态，胸廓下缘部分还会出现外翻状态；腿部也会出现向内、向外的畸形状态而无法并拢，也就是我们常说的O型腿或者X型腿。也因为肌肉韧带松弛等原因导致其腹部肌肉松弛而膨大，患儿一旦平稳会出现显著的“蛙状腹”特征。而且这部分患儿因为四肢肌无力的原因，所以走路比较晚且容易摔跤。牙齿也出现一定异常，出牙慢、牙齿不整齐，容易出现龋齿。同时患儿也因为大脑皮质功能异常的原因，出现语迟、免疫力等问题。 （3）恢复期 患儿经过一阶段有效治疗之后，临床症状消失，且肌张力得到有效改善，通过X线检查、血液检查可知身体相关数据趋于正常。 （4）后遗症期 3岁以后的患儿，通过治疗不仅可以恢复身体机能，而且没有了临床症状。但是对于重度佝偻病患者而言，不同部位、不同程度的骨骼畸形是无法改变的。 （5）先天性佝偻病 这种疾病的出现与母亲孕期饮食摄入中，维生素D不足以及日常光照时间短等因素有关。且其孕期还存在腰酸、腿部肌肉痉挛等不适症状。幼儿出生之后，在4-8周阶段可见低钙抽搐、前后囟门相连以及颅骨软化等一系列症状，常见采用X线、血液等检查手段确诊该疾病。 （6）青春期佝偻病 其又被称之为晚发型佝偻病，但是因为其症状以及体征不存在特异性，因而没有显著的骨骼体征改变，因而可能因此被漏诊，甚至是误诊。最常见的症状是无力、多汗、X形或者O型腿等体征和症状。最主要的症状是多汗。目前血液25-(OH)D3以及X线骨龄片等检查手段是有效的诊断措施。
生长发育 2023-11-22阅读量3590
病请描述： 间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情，主要有以下内容。 一、病程、临床表现、接触史及体征 在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD，则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD）。此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis，AE-IPF），表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。 除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）、特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）、ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）、IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseases，IgG4-RD）、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）并不直接导致ILD，但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。 所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：①职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点；②吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis，PLCH）等，尤其应特别关注起病前半年的吸烟量；③特殊用药和治疗史：药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药（包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等）以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。 二、实验室检验 实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-citrullinatedproteinantibody，anti-CCP）和类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSA），怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA），怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6（KrebsvonderLungen6，KL-6）等，如有条件应一并检测。 三、影像学检查 胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查，HRCT扫描采用锐利算法，重建图像层厚≤1.5mm，并需包含三位（维）重建图像。建议通过影像储存和传输系统（picturearchivingandcommunicationsystems，PACS）对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者，可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者，可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象（如马赛克征、胸膜下楔形实变）和（或）显著淋巴结肿大患者，还应行胸部增强CT。 四、支气管镜检查 支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（bronchioalveolarlavage，BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液（bronchioalveolarlavagefluid，BALF）检查项目有所不同，主要项目包括细胞计数及分类（包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）、细胞学和流式细胞分析等，具体见表1。此外，BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染，一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处，而ILD患者，尤其是接受糖皮质激素治疗的患者，也容易合并肺部感染，因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。 五、组织学检查 组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检（transbronchial lung cryobiopsy，TBLC）、经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径，尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术，其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实，MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索，考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质，依赖TBLC获得的诊断误差可能更大，因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小，对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高，在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。 六、功能学评估 功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定和6 min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量（forced vital capacity，FVC）和一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，DLCO），测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成，以确保测定结果的准确性和可重复性。6 min步行试验 是一种可靠而实用的心肺功能测量方法，是对FVC结果的有机补充，其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD如IPF，FVC和6 min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。
王智刚 2023-11-21阅读量3902
病请描述：对于孩子的饮食，相信各位家长们应该很重视；我们都知道要营养均衡，不吃零食，不喝饮料，多吃蔬菜水果等等，但是，有些孩子不是挑食，就是偏食，而且熊孩子们说不吃就不吃，父母根本招架不住。多吃蔬菜很重要！儿童长高离不开两大营养素：一种是促进人体自身生长激素分泌的营养素，如赖氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸等；另一种则是促进骨生长的骨营养素，如钙、锌、硒、铁、B族维生素、维生素A/D等。这些长高营养素，都有针对性的食物来源。研究发现，其中居然有超过一半的营养素可从绿叶菜中获得。绿叶菜中所包含的长高营养素，远比根茎类和瓜果类的多。钙几乎所有的深绿色蔬菜，比如菠菜、韭菜、油麦菜、西兰花等等，含钙量都不低。而且，这些蔬菜中的镁、钾、维生素K和维生素C都能帮助提高钙的利用率。比如荠菜：含钙量为294 mg/100 g，几乎是牛奶的3倍。虽说吸收率不如牛奶，但量足；再比如苜蓿，又叫草头：含钙量可高达713 mg/100 g，一盘酒香草头下肚，一天的需钙量就达标了。维生素A维生素A具有多种生理功能；对视力、生长、上皮组织及骨骼的发育和胎儿的生长发育都是必需的。维生素A的来源也是非常丰富，可从深绿色或红黄色的蔬果，如菠菜、胡萝卜、韭菜、油菜、荠菜、马兰头等植物性来源中获取。细心的家长有没有发现，菠菜的出镜率非常之高，几乎可以被认定为绿叶菜营养价值top1了，烹饪之前记得一定要焯水30秒到1分钟去掉草酸，以保证营养更好地吸收。铁铁是人体必需的微量元素之一；参与细胞氧化和运输氧到体内组织的许多生理过程，在人体内有着非常重要的作用。一旦人体内缺少铁元素，将引起缺铁、缺铁性贫血等营养缺乏性疾病，不仅影响青少年儿童的大脑发育，还会危害到正常的体格发育。那么除了众所周知的菠菜，还有哪些绿叶菜中含铁呢？还有比如常见的苜蓿、芹菜、油菜、苋菜、荠菜等，家长可以让孩子们多吃；同时最好多摄入一些含维生素C较多的食物，可以促进铁的吸收，使食物中的铁转变为有利于吸收的亚铁。B族维生素B族维生素是一个大家族；包括维生素B1，维生素B2，维生素B12、叶酸等将近十多种，能帮助促进人体内新陈代谢，是将糖、脂肪、蛋白质等转化成热量时不可缺少的物质。芹菜、菠菜、油麦菜、鸡毛菜等绿叶菜，都含有一定量的B族维生素。由于B族维生素是水溶性的，大部分很难长时间贮藏于体内，所以最好每天都有足够的补充。虽然绿叶菜有很多营养，但也要和其他食物搭配一起吃；绿叶菜的营养比根茎类和瓜果类高，但是也不能缺少动物性食物的补充，如肉类、蛋类、水产品、动物肝脏、奶制品等。
生长发育 2023-11-16阅读量3017