病请描述： 唇腭裂又叫“兔唇”，是面部最常见的先天性畸形之一。患有唇腭裂的宝宝必须通过手术干预，才有可能获得更加健康和满意的成长。可是究竟应该怎么来安排，才能达到满意的疗效呢？这让不少年轻的家长犯了难。 综合多年来我们积累的众多“兔唇宝宝”的成功治疗经验及国内外相关学科的医学研究进展，我们对“兔唇宝宝”的治疗选择给出一些实用的小建议，希望能够给有需要的家长及宝宝带来帮助。 Q：最常见的问题：我的宝宝应该什么时候进行手术治疗？ A： 一般来说，仅有单纯唇腭裂，不合并其他先天性发育异常的新生儿，经过正常喂养，最早可在出生后2-3个月行第一次唇裂修补手术，在2岁左右行腭裂修补手术。双侧裂较单侧裂手术时间要延后。如果合并有其他系统或器官的发育异常等问题，则需要对其他问题进行评估或检查，来确保唇裂手术治疗的安全，如合并先天性心脏病或者气道发育异常的建议先全面检查，而后决定手术时间及手术方式。体重也是衡量是否可以进行手术治疗的标准之一，例如患儿满三个月而体重不足十公斤的，建议适当延后手术时间。 Q：我的宝宝手术后能不能恢复到和正常孩子一样？ A： 由于人体是通过瘢痕修复创伤的生物学机制，并且每个人的体质存在差异，完全的无痕修复是做不到的。但是随着对唇腭裂疾病认识的不断，以及修复技术的进步，可以肯定地说，经过手术修复，兔唇外观一定会获得明显的改善。因此，我们建议，选择专业的整形外科医生进行术前设计并进行修复手术，使用可吸收及美容缝合线，术后遵医嘱定期复查，随生长发育进行序列治疗，可以最大程度的改善外观。 Q：小孩子手术是不是全麻，能不能用局麻？全麻会不会影响孩子的智力发育？ A： 在手术前，经常有家长会提出这样的问题。 任何麻醉和手术都是有风险的，只是发生率很低而已。 除非遇到特异体质，一般情况来说，全麻是安全的，出现问题的几率非常低。唇腭裂的手术是一定要采用全身麻醉的，这样术中才能更好的管控患儿的生命体征，相对来说也更为安全。至于全麻对身体的影响，目前没有任何直接证据表明，全麻会孩子智力及发育造成不良影响。 Q：我的宝宝要做几次手术才能达到满意外观？ A：对于唇腭裂宝宝，目前国际上比较公认的治疗方法是随孩子生长发育进行一系列的序列治疗。由于唇腭裂属于先天性畸形，唇裂往往是鼻唇部位的复合畸形，也可伴有牙槽裂及腭裂，治疗时应将唇、鼻、腭、牙列、颌骨、腭咽闭合功能看做整体病程来制订治疗计划。 就整形外科来说，对唇腭裂进行一期修复，及随后的鼻唇发育的畸形修复至少需3次手术，这期间还需要配合上述其他专科的治疗。
卢丙仑 2016-01-20阅读量7812
病请描述： 孩子先天唇裂，3个多月大的时候在西京医院做过修复手术，现在5岁半。想在次修复。 直接入卢教授您所在医院进行治疗。 想咨询一下我们的大夫，再次修复手术后，鼻孔，人中线和嘴唇的效果怎么样？会有明显的疤痕吗？最担心的就是这个了。 整形外科卢丙仑教授回复： 可以再次手术，在上学前是需要做一次修复的。 手术效果是尽可能修整到正常位置，但达到正常人是不可能的，解剖结构和发育趋势是很难改变的。 瘢痕情况因人而异，与很多因素有关，医生仅能够做到仔细操作，微创缝合，其他就没有办法控制了。 患者问：在稍微的问下，暑假里做手术对孩子伤口恢复有一定的影响没有？长辈们介意寒假的时候天气凉爽了再做。当然，关键还是看大夫您的专业建议。期盼您的回答，如果没有问题的话，我将带孩子晶块找您治疗。 整形外科卢丙仑教授回复： 手术对于温度的掌控一般是没有什么问题的，住院部房间都有空调，可以调节在最适宜伤口生长的温度下。 手术时间自己定，孩子如果还没有上学，最好错开寒暑假，那时床位非常紧张。
卢丙仑 2016-01-19阅读量6268
病请描述： 唇腭裂是人类先天性畸形中治疗效果最理想的疾病，术后基本可以和正常人一样。而且，无论唇腭裂患者的年龄大小，都是可以治疗的。 我国唇腭裂的发病率？ 美国专家长期研究统计结果显示，全球约有1400多万病人，每2.5分钟就新增面裂患者1名。近年来，我国每年新增约2.5万名唇腭裂患儿。 为什么会唇腭裂？ 上海交通大学医学院唇腭裂治疗研究中心对一万多例唇腭裂住院患者询问病史显示，85%左右是没有唇腭裂方面家族史的。可见唇腭裂有遗传的可能，但并非绝对遗传。唇腭裂的发病按目前研究结果显示，主要是受遗传和环境两大因素的影响。环境因素主要有：病毒感染；药物；放射线污染；创伤以及精神因素等。 准妈妈们要防感冒 胚胎期唇部合拢时间为怀孕后2～3个月，若此时准妈妈们患上感冒，感冒病毒可能会使这一发育过程停顿，造成缺裂，这是最为常见的发病原因。遗传、环境污染、精神紧张、营养不良、药物及放射线等同样是发病原因，但不如感冒常见，有时甚至不大容易出现。由于营养不良、药物及放射线等要“恰当”配合才能致畸，太轻不会致畸，太重就会出现流产或死胎，要不轻不重恰好致畸当然不易，因而做好孕早期感冒的预防至关重要。 当然，坚持在医师指导下用药；防污染和禁止近亲结婚；保证孕妇营养充分、精神愉快、居室空气清新等亦是必不可少的。 手术修复的最佳年龄 唇腭裂是人类最常见的先天性颌面部畸形，可以通过外科手术进行修复。如果已患有唇裂，什么时候做修补手术最好呢？从家长的愿望来说，当然是越早越好。 事实上唇裂主要是解决容貌上的缺陷，手术年龄太小则解剖标志不清，很难对位准确，手术效果不理想；年龄太大，由于唇部裂开，失去约束，会不断向两侧发展而加重畸形，因此手术年龄一般以3～6个月时为好。 目前，众多国内外学者认为，腭裂术后有无语音障碍和手术年龄关系十分密切。通常认为小儿语言发育的关键时期在2～4岁，而在语言前阶段，小儿两个月时就开始牙牙学语。因此，在小年龄段完成腭成形术的患儿，术后发生语音障碍的人数远远少于大年龄组患儿。以往都在4～6岁时手术，手术后随访，其发音很不理想。因此，腭裂手术最佳年龄为3-12个月。 有位患者已经52岁，前不久，王国民教授远行义诊为其成功手术。所以说，唇腭裂手术修复，年龄不是问题。 唇腭裂的治疗——序列疗法 如今，随着人们对唇腭裂这种先天畸形认识的深入和唇腭裂治疗效果的要求及医疗水平的提高，唇腭裂治疗已由单纯关闭裂隙发展到序列性治疗，既强调外形的完美，又注重术后的生长发育及获得正常的语音功能，甚至包括心理及社会适应能力的培养。通过这样系统的治疗，不但使患者获得外形的美观，同时还具备正常的语音、颜面发育、听力、心理及社会适应能力。 手术费问题 这个不能一概而论，按唇腭裂畸形程度不同，以及医院的选择，都会影响到手术费用的高低。目前很多边远贫困地区，有慈善机构组织开展慈善义诊活动的手术是免费的。按九院为例，普通的唇裂患儿有时只需一次手术就可以治疗，手术住院费基本在2万左右。一些高端医院，如上海国际医学中心，一般的唇裂、腭裂，手术住院费用合计约在6~7万。 上海交通大学医学院附属第九人民医院唇腭裂治疗中心自1999年被中华慈善总会和美国“微笑列车”基金会聘请为中国医疗队以来，曾多次派遣手术医师、护士、麻醉医师等远赴贵州安顺、安徽合肥、江西南昌、江苏徐州、河南郑州、广西玉林、海南省农垦总院等地为当地医生护士进行专业医疗培训并开展手术，为许多边缘贫困地区患者提供免费、优质的医疗服务，给唇腭裂患者实实在在带来了福音，使诸多唇腭裂患者告别唇腭裂的困扰，绽开出幸福的微笑，开始了新的人生。
王国民 2015-11-12阅读量2.6万
病请描述： 多囊肾（polycystic kidney disease，PKD）是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。 【疾病分类】 根据遗传方式不同，可分为常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）和常染色隐性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）。常染色体隐性遗传型多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。 ADPKD是一种最常见的单基因遗传性肾病，发病率1/1000~1/4000，发病年龄多在 30~50岁，故既往又称之为“成人型多囊肾病”，实际上该病可发生于任何年龄，甚至胎儿，故“成人型”这一术语并不准确，现已废用。ADPKD除累及肾 脏外，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，因此，它也是一种系统性疾病。目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HE PKD2两种。60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的5~10%。 ARPKD是一种隐性遗传性肾病，一般在婴儿期即有明显表现，因此过去称为“婴儿型多囊肾 病”，少部分发生于儿童或青少年。发病率约1/1万~1/4万，常伴有肝脏受累，表现为肝囊肿。目前已发现其发病与PKHD1基因有关。ARPKD患儿 中，50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭，存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张，进展至肾衰竭，同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化，临床表现为门脉高压症。由于ARPKD是一种少见病，多发生于儿童，故本文仅介绍ADPKD。 【发病原因】 本病为常染色体显性遗传，按其遗传规律，代代发病，男女患病几率均等。父母一方患病，子女发病几率50%。但约有40%的患者无家族一传十，可能为患者自身基因突变所致。 目前已知ADPKD突变基因有两个，按照发现前后分别命名为PKD1和PKD2。PKD1位于 第16染色体短壁（16p13.3），基因长度52kb，有46个外显子，mRNA为14kb。PKD2位于第4染色体长臂（4q22~23），基因长度 68kb，有15个外显子，mRNA约2.9kb。第3个基因(PKD3)可能存在，但尚未在染色体上定位和克隆。PKD1和PKD2的蛋白表达产物分别 成为多囊蛋白1和多囊蛋白2。迄今报道的PKD1和PKD2基因突变形式分别为81中和41种，包括错义突变、无义突变、剪切错误、缺失、插入和重复等。 【发病机制】 二次打击学说 Qian等在1996年提出了体细胞等位基因突变学说，即“二次打击（two-hit）”学说。该学说认为多囊肾病小管上皮细胞遗传了父代的PKD突变 基因（生殖突变），基因型为杂合子，此时并不引起多囊肾病，只有在感染、中毒等后天因素作用下，杂合子的正常等位基因也发生了突变（体细胞突变），即“二 次打击”，丢失了正常单倍体，个体才发生多囊肾病。根据“二次打击”学说，第2次基因突变发生的时间和部位决定了肾囊肿发生的时间和部位。目前认为 PKD1基因较PKD2更易发生突变，因此PKD1基因突变导致的多囊肾病发病率高，起病早。此外，也有可能PKD1和PKD2基因同时发生突变，这一现 象称为“交叉杂合性”，即在生殖细胞PKD1基因突变基础上发生了体细胞PKD2基因的突变或单一个体同时发生PKD1和PKD2基因的突变。这种交叉杂 合性突变患者较单一基因突变者病情更重。 螺旋区-螺旋区相互作用假说 多囊蛋白1分布于细胞膜表面，细胞外区有与海胆精子的卵胶受体同源的区域，激活该区域后发生顶体反应，调节离子通道转运活性；多囊蛋白2分布于内质网和 细胞膜，两者通过C端的螺旋区，发生螺旋区-螺旋区相互作用，作为受体共同感知胞外配体的刺激，以阳离子作为第二信使将信号通过共同途径传至细胞核，调节 细胞的增殖、分化和迁移，保证产生和维持正常肾小管形态。因此，两种多囊蛋白中的任何一种发生突变，都会导致信号产生及传导通路的异常，在人类和鼠类引起病理改变相同的多囊肾病，这就是螺旋区-螺旋区相互作用学说。 纤毛在多囊肾病发病中的作用 纤毛存在于大多数细胞表面的一种细长的管状结构，按结构和功能分为初级纤毛以及运动纤毛两种，具有运动和感知外界信号的功能。研究表明，多囊肾病是一类纤毛相关疾病。肾脏纤毛由肾小管上皮细胞伸入肾小管腔，与尿液直接接触，其功能主要是作为机械感受尿流刺激。多囊蛋白1和多囊蛋白2共同表达在肾脏纤毛并 形成多囊蛋白复合体，将机械刺激转成化学信号，细胞钙离子内流增加，调节细胞周期和分裂。肾脏纤毛结构及结构异常或PC1和PC2结构及功能障碍均可导致 肾囊肿性疾病的发生。 综上所述，遗传突变基因是杂合子，在毒素、感染等环境因素“二次打击”下，体细胞发生突变，引 起纤毛或多囊蛋白结构和功能异常，细胞周期调控和细胞内代谢障碍，上皮增殖，形成微息肉，阻塞肾小管管腔；基底膜成分异常，细胞极性改变，小管细胞细胞腔膜面分泌液体增加；同时新生血管形成增多，为不断增殖的细胞提供营养。以上这些表型异常使囊肿衬里上皮细胞不断增殖，囊肿进行性增大，产生了类似良性肿瘤 的生物学行为，最终导致疾病进展和肾功能丧失。[1-2] 【临床表现】 ADPKD是一种累及全身多个系统的疾病，其临床表现包括肾脏表现和肾外表现。 肾脏表现 （1） 肾囊肿：ADPKD患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾囊肿增大的程度高于女性患者。 （2） 疼痛：背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂，压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。 （3） 出血：90%以上的患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁，需排除癌变可能。 （4） 高血压：是ADPKD患者最常见的早期表现之一。肾功能正常的年轻ADPKD患者中，50%血压高于140/90mmHg，而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少呈正比关系，且随年龄增大不断升高。 （5） 肾功能损害：早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下降。大部分患者在囊肿增长的40~60岁年可维持正常肾功能；一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度每年约为4.4~5.5ml/min，从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10年。 （6） 其他：20%ADPKD患者常合并肾结石，多为尿酸和（或）草酸钙结石。泌尿道和囊肿感染是常见并发症，逆行感染为主要途径。和普通人群相比，ADPKD患者肾细胞癌的发病年龄更早，症状明显，且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。 肾外表现 除肾脏外，ADPKD还可累及消化道、心血管、中枢神经以及生殖系统等。肾外病变可分为囊性和非囊性两种。 囊性病变是指囊肿累及肝、胰、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中肝囊肿发生率最高。肝囊肿随年龄增大而逐渐增多，极少影响肝功能，但囊肿体积过大可引起疼痛。 非囊性病变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室、颅内动脉瘤等。其中颅内动脉瘤危害最大，是导致患者早期死亡的主要原因，见于8%ADPKD患者，家族史阳性患者发生率可达22%。多数患者无症状，少数患者出现血管痉挛性头痛，随着动脉瘤增大，动脉瘤破裂的危险性增加。 【诊断】 主要依据家族史、临床表现以及辅助检查确立诊断，其中60%ADPKD患者有明确的家族史，临床表现如前所述，确诊需作影像学检查和基因诊断。 家族遗传史 ADPKD具有常染色体显性遗传病特征，即代代发病，男女发病率相等，患者基因为杂合子，外显率100%，但仅60%患者有明确家族史。 临床诊断标准 主要标准：①肾脏皮髓质弥漫散布充满液体的囊肿；②明确的多囊肾家族遗传史。 次要标准：①多囊肝；②肾功能衰竭；③腹壁疝；④心脏瓣膜病变；⑤胰腺囊肿；⑥脑动脉瘤；⑦精囊腺囊肿；⑧眼睑下垂。 如具有两项主要标准以及1项次要标准，临床即可确诊ADPKD。如仅有第1项主要标准，无家族遗传史，则要有3项以上的次要标准，才能确诊ADPKD。 影像学检查 1、超声检查：是ADPKD首选诊断方法。其主要超声表现为肾体积明显增大、肾内多个大小不等的囊肿与肾实质回声增强。彩色多普勒超声表现：肾脏各囊壁间有花色血流，分布杂乱。肾血流量减少，阻力指数升高。够用高敏度超声可发现直径0.2cm的微小囊肿，因此超声也常作为产前诊断和ADPKD直系亲属筛 查的方法。定期采用超声检测ADPKD患者肾脏体积大小、血管血流量及阻力指数，有利于临床监测疾病进展、确定治疗时机、评价疗效以及预测疾病转归。 Ravine等1994年提出了一下B超诊断标准：有家族遗传史的30岁以下患者，单侧或双侧 肾脏有2个囊肿，30-59岁患者双侧肾脏至少2个囊肿，60岁以上患者双侧肾脏至少各4个囊肿；如果同时伴有其他肾外表现，如肝囊肿等，诊断标准可适当放宽。此诊断标准敏感性97%，特异性90%，如无家族遗传史，每侧肾脏有10个以上囊肿，并排除其他肾囊肿性疾病方可诊断。 （2）计算机断层扫面（CT）和磁共振成像（MRI）检查：精确度高，可检出0.3~0.5cm的囊肿。用MRI检查肾脏体积，计算囊肿与正常肾组织截面积比值敏感地反映ADPKD疾病进展，可作为观察药物疗效的指标。 （3）基因诊断 目前多用于囊肿前和产前诊断，以及无ADPKD家族遗传史，而与其他囊肿型疾病鉴别困难者。主要包括基因连锁分析、微卫星DNA检测和直接检测基因突变等技术。[3] 【鉴别诊断】 遗传性肾囊肿性疾病 1、ARPKD 一般发病较早，多在婴幼儿期发病，合并先天性肝纤维化，导致门脉高压、胆道发育不全等。发生于成人时，临床上常与ADPKD很难鉴别，可行肝脏超声、肝活检鉴别，突变基因检测可确定鉴别。 2、髓质囊性肾病（medullary kidney disease，MCKD）常染色显性遗传，发病率较低。多于成年起病，肾脏囊肿仅限于髓质，肾脏体积缩小。B超、CT检查有助于诊断。 3、结节性硬化（tuberous sclerosis complex，TSC）常染色体显性遗传，除双肾和肝脏囊肿外，还可出现皮肤及中枢神经系统的损害，如血管平滑肌脂肪瘤、恶性上皮血管平滑肌脂肪瘤、面部血管纤维瘤和色素减退斑等。临床主要表现为惊厥、反应迟钝，可与ADPKD鉴别。 4、von Hippel-Lindau病（VHL病）常染色体显性遗传，双肾多发囊肿，常伴肾脏实体瘤（如肾细胞癌、嗜铬细胞瘤等）、视神经和中枢神经瘤，可与ADPKD鉴别。不伴实体瘤的VHL病与ADPKD相似，需要检测突变基因加以鉴别。 5、I型口-面-指综合征（orofaciodigital syndrome type 1）这是常见的X连锁显性疾病。男性不能存活，女性患者肾脏表现与ADPKD很难区分，但肾外表现可供鉴别。I型口-面-指综合征患者有口腔异常：舌带增宽、舌裂、腭裂、唇裂、牙齿排列紊乱，面部异常如鼻根部增宽、鼻窦、颧骨发育不良和手指异常。 非遗传性囊性肾病 1、多囊性肾发育不良 是婴儿最常见的肾囊肿性疾病。双侧病变婴儿不能存活，存活者多为单侧病变。与ADPKD的鉴别通常较易，发育不良的一侧肾脏不满囊肿，无泌尿功能，对侧肾脏无囊肿，常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。 2、多房性囊肿 多房性囊肿是一种罕见的单侧受累的疾病，在正常肾脏组织中存在孤立、被分隔为多房的囊肿，有恶变可能。其特征为囊肿被分割为多个超声可透过的房隔。 3、髓质海绵肾 髓质集合管扩张形成囊肿，排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹和小囊肿，可与ADPKD鉴别。 4、单纯性肾囊肿 单纯性肾囊肿的发病率随年龄而上升，该病无家族史，肾脏家族体积正常，典型的肾囊肿为单腔，位于皮质，囊肿周围通常无小囊肿分布，无肝囊肿等肾外表现。一般无症状，呈良性经过，通常不需要治疗。 5、获得性肾囊肿 见于肾功能衰竭长期血液透析患者，透析时间10年以上者90%并发肾囊肿，无家族史，一般无临床症状。须警惕获得性囊肿并发恶性肿瘤。 【治疗】 尽管今年来ADPKD发病机制的研究取得了很大进步，但迄今尚无有效的治疗方法。目前主要治疗措施是控制并发症，延缓疾病进展。ADPKD的治疗原则 为：降低患病个体出生率，及早诊断，加强患者教育，定期检查，积极控制并发症，对于终末期肾病患者及时采取肾脏替代治疗。 一般治疗 注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。患者应定期随访。 控制并发症 1、 疼痛 部分患者的疼痛为一过性，可先观察。若疼痛持续或较重可予止痛剂，但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重，止痛剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗。 2、 出血 有3种情况：一是囊内出血，患者有突发的疼痛，但无肉眼血尿。二是囊肿出血与尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出体外，出现肉眼血尿；三是肾包膜下出血，量大，无血尿，血压可下降。除积极针对血尿产生原因如囊肿增大，高血压、泌尿系统及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药作用不大，甚 至会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血量较大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者若反复发作血尿，应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可慎重考虑血管造影，行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。 3、 高血压 是ADPKD常见的并发症之一，也是促进肾功能恶化因素之一。严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率，目标值为130/80mmHg。高血压早期应限 盐（2-4g/d），保持适当体重，适量运动。药物治疗首选ACEI、ARB和钙通道阻滞剂。对于药物不能控制的高血压，可考虑囊肿去顶减压手术、肾动脉栓塞术或肾脏切除术。 4、 感染：泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁弥散至囊肿。因此联合使用水溶性和脂溶性抗生素。尽早进行致病菌培养，选用敏感抗生素，可获得较好疗效。疗程1-2周，对于肾囊肿感染还需更长疗程。 肾外症状的处理 1、多囊肝 以减少肝囊肿体积为原则，可采用超声引导下囊肿穿刺抽液并注入硬化剂，还可采用手术治疗，如腹腔镜囊肿去顶减压术以及肝叶切除术。囊肿感染以囊液穿刺引流联合抗生素（复方新诺明和喹诺酮）治疗为主，疗程2-3周。 2、颅内动脉瘤 对于18~35岁有动脉瘤家族史的患者应进行MRI或血管造影。若无阳性发现，则5年后复查。若有阳性结果，应通过血管造影确定动脉瘤大小。直径小于 6mm的动脉瘤、破裂危险性小，可保守治疗，每年随访一次。大于6mm的动脉瘤需要手术治疗。动脉破裂出血者，原则上为防止再出血及脑缺血，可应用可待因止痛，禁用阿司匹林，尽早外科治疗，最好在出血72小时内进行手术。25%患者动脉瘤破裂后5-14日会发生脑缺血，可酌情使用血管活性药物或钙拮抗剂。 手术治疗 保守治疗无效者可采用手术治疗去除增大囊肿，不同患者所选择的方案应依据症状的严重程度，病变程度及囊肿的数量和部位，肾功能水平以及并发症情况而定。有报道，手术可刺激囊肿生长、促进肾功能不全进展，所以应严格掌握指征，仅限于药物治疗无效的剧烈疼痛和顽固性高血压，难以控制的感染或肾移植术前为安置 移植肾。方法如超声引导下囊肿穿刺抽液术、囊肿去顶减压术、腹腔镜下去顶减压术、高选择性肾血管内栓塞术。 肾脏替代治疗 当ADPKD进展至终末期肾病时需采用肾脏替代治疗。首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大的肾脏是有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析效果。肾移植是ADPKD终末期肾病另一治疗选择，移植后肾存活率以及并发症发生率与其它肾移植人群相似。肾移植前有囊肿感染、反复囊肿出血、严重高血压及巨大肾突入盆腔等表现，可行肾切除术。ADPKD患者肾移植后主要并发症之一是感染，其中尿路感染最常见。因此，移植后应对感染进行仔细监测和早期治疗。[4-5] 【预后】 影响ADPKD患者的预后因素包括基因型、性别、年龄、发病时间、高血压、血尿、蛋白尿、尿路感染、肾脏及囊肿大小、妊娠、激素等。约50%的患者在 57~73岁进入终末期肾病，进入终末期肾病的风险因素有PKD1基因突变、男性、30岁前发病、30岁前出现第1次血尿发作、35岁前出现高血压。终末 期ADPKD患者最主要死因为心血管并发症，其次为感染。 预防 早期诊断，优生优育。 护理 ADPKD患者饮食：①多饮水（4000ml），建议ADPKD患者饮水量4000ml左右，保持尿量在2000-2500ml。②特别推荐采用柠檬汁 加入所饮的温水中。忌饮用咖啡因过量的饮品，因为咖啡因加重细胞增殖及囊液分泌；③少吃盐，低盐饮食能保持较多尿量，减少肾囊肿增生及囊液分泌并减少感染 及结石发生，同时有力控制高血压和减轻高血压的损害。④水果：早期及中期科含钾水果（如桔子和香蕉），但若出现明显高钾血症，必须限制高钾水果摄入。⑤蛋 白质：饮食中含量应控制0.7~1g/kg.d。CKD3期应低蛋白饮食，即每天蛋白摄入量为0.6kg/d。⑥其他：忌浓茶和咖啡以及辛辣食物； 此外，推荐长时间平路上散步，游泳，慢跑，太极，瑜伽；避免剧烈运动和竞技性对抗的身体撞击运动方式；保持平常心态，避免冲突、过度兴奋及悲观情绪。
邱建新 2015-05-22阅读量1.3万
病请描述： 也许是患者越来越多，暑假总是不能很好地休息，每天上手术，写病历，安排第二天的手术谈话，回去带小孩，很充实，也总有些无奈，就像一个机器，特别是看到微信里的朋友们在天涯海角四处游历---。但是，手术的积累却还在脑海里，像葡萄酒在不断地发酵，终于要酝酿而出。今天先谈谈不全腭裂，看大家有兴趣否？ 腭裂的发生率在最近10年间，发生很大的变化。随着三维和四维彩超的广泛应用，和产前孕检的普及，很多严重的唇裂畸形都能被发现，而腭裂的发现往往比较困难，或者需要借助MRI的检查，或者因为其不影响容貌而被忽略。所以，在门诊，很多腭裂的患者都是不全腭裂，或者隐裂，病理表现在继发腭的融合发生中断，可以伴发硬腭的骨缺损，肌肉的厚度往往不理想，两侧软腭的长度可以表现为明显的长度差异，有时可见犁骨孤立于中央。 患者家属最初往往出生时可能没有发现腭裂这个疾病，只是在喂奶时发现小宝宝吸力不够时，才发现问题。而且，这个疾病容易忽视，有的宝贝等到1-2岁才来看。最大的患者是温州的一个22岁青年是腭隐裂，发音一直不好，没想到是这个问题，去年才到门诊来。 问题1. 腭裂需要治疗吗？什么时间治疗？有什么条件？ 呵呵，其实是几个相关问题。 需要治疗的，时间是9-11个月比较好。体重有10磅，2周内没感冒，没打预防针，血红蛋白在10以上，白细胞在10以下。 问题2.腭裂影响发音吗？ 腭裂因为软腭和硬腭的裂开，肯定影响发音。发音不仅需要腭部能够完整，还需要一个足够长度的软腭。软腭长度：软腭到咽腔距离=1.5，是理想的数值。也就是说需要一个足够长，能良好运动，形成腭咽闭合的软腭。 问题3. Furlow手术是什么？ 双向反Z延长，是软腭延长的一种术式，最早在20世界70年代就有啦，是以这个人的名字命名的。 问题4.当前的腭裂修复趋势是什么？ 当前腭裂也是属于个性化的设计，根据患者的条件，选择合理手术方式，结合单瓣，两瓣和腭帆提肌重建术的原理，进行合理应用。 还是贴图说话吧。让软腭长度说明问题，图一：术前的软腭左右侧，长度不一，虽然硬腭前缘没有裂开，但是，肌肉的发育明显不协调。如何能形成理想的软腭形态呢？ 图2显示手术后的软腭和悬雍垂，注意小舌头和咽腔的距离，很小的距离对提高闭合有明确作用。 图3用黄色折线显示手术的缝合形态。
李健 2015-02-02阅读量8258
病请描述： 十月怀胎一朝分娩。父母的喜悦是可以想象的。如果生下一个畸形儿，不但家长受到很大的刺激，而且孩子本身的痛苦更是难以名状。那么，畸形儿是怎样产生的呢？导致先天性畸形的原因相当多，除了先天的因素之外，也有许多后天的因素会导致畸形儿，但是仍有许多畸形的原因不明。畸形原因包括：基因—染色体或是单一基因缺陷占20～25％，胎儿感染—巨细胞病毒、梅毒、德国麻疹、弓浆虫病等占3～5％；母体的疾病—糖尿病、酗酒、癫痫疾病等疾病占4％ ；接触毒品、药物、放射线等占1％ ；多重原因或是未知导致的畸形。 大多数的先天性畸形大多不是遗传，遗传因素只占了所有畸形的三分之一到四分之一，同时也只有一小部分（大约10％）的畸形和所谓的致畸胎物质有关。尤其在受孕以后的15～60天左右，正是胚胎器官成形的时间，万一受到有害物质的影响，特别容易造成胎儿畸形。 怀孕的头三个月是胎儿神经管发育的关键期，因此，为了避免胎儿的异常，准妈妈应尽量避免各种不良因素，如烟酒环境，有害化学物质，新装修的房屋，空气不流通的环境等等，并且提高自己免疫力，免受病毒感染，更不要私自服用药物。同时，定期做产前检查，配合好医生，也是避免异常新生儿出生的积极手段。 在门诊经常碰见很多家长带孩子过来就诊，孩子有先天性脊柱裂，脊膜膨出，脂肪瘤，小头畸形等，孩子很可爱，但是却有病症的折磨，治疗的唯一办法就是手术来治疗，很多家长在看完后会问李维新教授，我们在怀孕的时候都特别注意，定期产检，为何孩子还会是这样呢？对此李维新教授告诉大家防止措施：下面几种情况应该引起广大孕妇的高度注意。 1、孕早期发生高热的妇女 怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差。这种智力低下是由于高热造成胎儿脑神经细胞死亡，使脑神经细胞数减少所致，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。 2、爱接近猫狗的孕妇 很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。据有关资料显示，在英国，由于孕妇亲近猫给婴儿造成不良后果的，约占染病孕妇的40%，每年约有500名婴儿被猫所害。 3、每天浓妆艳抹的女性 据美国的一项调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质被孕妇的皮肤和粘膜吸收后，可透过血胎屏障，进入胎血循环，影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。 4、孕期精神紧张的女性 人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。 5、饮酒的女性 孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。妊娠期每天饮2杯酒以上，可对胎儿有影响以至危险；每天饮酒2-4杯，则有畸形发育的危险。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。 6、吃了霉菌素食物的女性 有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。 要做好产前检查和遗传咨询；凡具有下列情况之一的孕妇，在怀孕4～6个月时，都应进行产前检查和遗传咨询，并进行相关的产前诊断。 ●年龄在35岁以上的孕妇。因卵子老化，染色体容易发生突变，产生胎儿先天性畸形或先天愚型儿的危险性较大。 ●曾生过无脑儿、脊柱裂或其他畸形胎儿的妇女。再次怀孕后，应进行产前检查和遗传咨询。因为她们再次生育同类异常孩子的危险性较一般孕妇高得多。 ●有习惯性流产、多次胎死宫内的妇女。再次怀孕后，要进行相关项目检查。因为这种情况有可能是由夫妇一方或双方染色体异常引起的，再次怀孕，仍可出现畸胎。 ●家族中有先天性代谢性疾病的患者，或孕妇本人曾生育过代谢性疾病患儿。孕期应做产前检查和遗传咨询。 ●夫妇双方均为同一种地中海贫血患者。 ●怀孕早期，曾患过风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹等病毒感染的孕妇。因易感染给胎儿发生畸形，皆应作相关的检查。 ●孕前及孕期饲养宠物并经常接触宠物的孕妇。宠物尤其是猫，是弓形体病的传染源。孕妇感染后生下的婴儿可能患有脑积水、脑钙化、先天性失明等畸形。 ●孕早期曾服用可能致胎儿畸形的药物，或接受过放射线诊断或治疗的孕妇。都要进行产前检查和遗传咨询，并进行相关产前诊断。 怀孕后3个月是发生畸形的高危时期，因此孕早期尽可能不做腹部X线透视或摄片，否则有引起先天性心脏缺陷、小头畸形、死胎等危险。另外应该尽量减少电脑的使用辐射。同时，孕早期应用雌激素、雄激素及孕激素，可引起胎儿性别的变化及其他畸形。孕妇连续用链霉素可致新生儿耳聋。此外，四环素、激素类的药物都有致畸的报道，所以妊娠期用药应在医生指导下合理使用。不仅如此，准父母长期大量饮酒、吸烟，都有可能产生死胎、低体重儿、智力低下等情况。同时，孕妇病毒感染也是导致畸形儿的原因之一，常见的是孕早期母亲患流感、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等病毒感染，可使胎儿患小头畸形及脑积水、脑钙化等组织或器官畸形。 目前科学家已证明，有一部分神经管畸形与饮食中缺乏叶酸和锌有关，因此我国卫生部建议，新婚妇女从结婚时起到孕后3个月，应每日服用O.4毫克叶酸片。也可注意摄食富含叶酸的食物，如红苋菜、菠菜、生菜、芦笋、龙须菜、豆类、酵母、动物肝、苹果、柑橘、橙汁等。
李维新 2014-12-23阅读量9314
病请描述： 脊柱裂是因胚胎发育异常致椎板闭合不全所致，在脊柱的背或腹侧形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神经成份突出的畸形，分隐性和显性脊柱裂两大类。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂，常合并脂肪瘤、畸胎瘤及上皮样囊肿等先天性肿瘤。症状轻重不一，与病变部位膨出的内容、与周围粘连的程度以及脊髓、马尾神经变性的程度等有关，早期可无症状或症状轻微，随着年龄的增长而逐渐加重，少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。这主要是因随着年龄的增长脊柱延长，但脊髓与神经由于局部的粘连而不能正常的向上移动，形成脊髓栓系从而产生一系列症状。 【诊断要点】 1．隐性脊柱裂 (1)临床表现：①患者自幼常有遗尿史；②部分患者腰骶部正中皮肤有色素沉着、片状血管痣、皮肤小凹、皮下脂肪瘤和异常毛发等；③有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来；④下肢可出现感觉障碍、肌力减弱、肌张力和腱反射改变、肌萎缩，或伴足内、外翻和大小便异常等，也有仅有腰痛者。 (2)脊椎平片：病变部位棘突缺损和椎板闭合不全，以腰骶最多见。 2．囊性脊柱裂 (1)临床表现：①出生时即见腰骶部或颈椎、胸椎部正中有肿物突出，呈圆形或椭圆形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光（透光试验阳性），如囊内有脊髓、神经组织等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。根据膨出包块内有无实质性组织，又分为单纯脊膜膨出和脊髓脊膜膨出、脂肪脊膜膨出、脂肪脊膜脊髓膨出、脊膜脊髓囊肿膨出及脊髓外翻等类型；②单纯脊膜膨出可无症状，脊髓脊膜膨出则有下肢运动、反射、感觉和括约肌功能障碍；③脊膜膨出者囊肿表面皮肤厚薄不一，有的皮肤正常，有的中心部甚薄或仅为膜样表皮，呈半透明，有时溃破，局部感染，有脑脊液漏；④多数囊肿与椎管相通，患儿啼哭时包块张力增高、较硬，安静时背部包块软且张力不高，于包块根部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。⑤常伴随其它先天性畸形，如患儿安静状态时，包块张力高，前囟隆起，可能同时伴发脑积水征。也有伴有兔唇、腭裂或躯体其它部位发育异常。 (2)辅助检查：脊柱x线平片可见病变部位椎管畸形、棘突及椎板缺损以及膨出的软组织阴影。MRI检查可清晰显示局部脊髓情况，对于了解是否合并有椎管内先天性肿瘤有较大帮助。 【处理】 对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。 1．手术适应证 (1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。 (2)如果囊壁较厚，包块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。 (3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。 (4)囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。 2．手术方法 总的手术原则为包块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。 为较好的达到椎管探查和减压的目的，手术切口最好纵行设计，手术时应小心操作，防止损伤神经加重症状。手术分离时沿包块周围直达椎体缺损的骨边缘，然后向上切除椎板达正常硬脊膜，切开硬膜向下探查，根据膨出的组织小心切除无功能的瘢痕和肿瘤，必要时切断增粗拉紧的终丝，最终使脊髓及马尾神经彻底松解，严密缝合硬脊膜和各层组织。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。 术后如出现急性脑积水时，应行脑室分流术。对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常，甚至加重症状或发生其他并发症。
贺世明 2008-12-14阅读量6660
病请描述：马法兰[1]、爱克兰、Alkeran 【别名】 左旋苯丙氨酸氮芥、马法兰、马尔法兰、美法仑。 【厂家】英国葛兰素史克,英国葛兰素史克公司（GlaxoSmithKline），简称GSK，全球最大药剂集团 【英文名】 Alkeran,Melphalan,L-Sarcolysin,L-PAM。 【作用特点】 本品为溶肉瘤素的左旋体，较消旋体溶内瘤素作用强。口服吸收良好，均匀分布体内各脏器，但不能透过血——脑脊液屏障。中国医学科学院血液病医院血液内科李洪强 【功能主治】 本品可用与多种肿瘤，在单一化疗及联合化疗中，为多发性骨髓瘤的首选药。对精原细胞瘤、乳腺癌、卵巢癌、慢性白血病、真性红细胞增多症，恶性淋巴瘤、儿童晚期神经母细胞瘤、甲状腺癌有效。动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如：恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好疗效，偶用于治疗某些自身免疫性疾病以及防止器官移植时的排异反应。用法用量马法兰产品图集(3张) 因为美法仑具有骨髓抑制作用，故在治疗期间内，必需频繁监测血象（血细胞计数），必要时暂缓用药或调整剂量。或遵医嘱。成年口服用药 口服美法仑的吸收是易变的，为了确保达到可能的治疗水平。应谨慎增加剂量，直到出现出现骨髓抑制作用为止。[1]多发性骨髓瘤 有多种治疗方案，应详细查阅文献，美法仑与强的松合用，可能比单用美法仑更有效，通常联合用药间歇进行。虽然延长连续用药的优越性仍未证实，但典型的剂量是每日每公斤体重0.15毫克分次服用共四天，六周后重复疗程。对治疗有反应者延长疗程超过一年不会改进疗效。卵巢腺癌 典型的治疗方案是每日每公斤体重0.2毫克共五天，每4～8周或当外周血象恢复时重复疗程；当出现骨髓毒性时应减低剂量。晚期乳腺癌 口服美法仑每日每公斤体重0.15毫克或每平方米体表面积6毫克，共5日，每六周重复疗程，也可使用美法仑静脉注射治疗。真性红血球增多症 诱导缓解期，每日用6～10毫克共5～7天，之后可每日2～4毫克直至能满意地控制症状，维持剂量可每周一次用2～6毫克，其间必须对患者仔细谨慎地进行血液学控制，以血细胞计数结果为依据，适当调整剂量。肾功能不全患者 依据目前建立的药动学数据，对中度至重度肾功能不全患者口服美法仑，并非绝对推荐降低剂量，但起始剂量需谨慎地降低。 【参考用法用量】口服:每日0.05~0.25mg/kg(2~10mg/m2),分次服用,共4~7日,本品与强的松合用,可能比单用更有效,联合用药通常间歇地进行,对治疗有效者延长疗程超过一年不会改变疗效.若无明显骨髓毒性,在4~6周内重复给药.不良反应 美法仑最常见的不良反应是骨髓抑制，可导致白细胞和血小板减少。高达30%的病人在口服常规剂量美法仑后，出现胃肠道不适，包括恶心和呕吐，使用常规剂量美法仑罕见胃炎发生，而接受高剂量静注美法仑有增加腹泻、呕吐和胃炎发生的可能。有报道称使用环磷酰胺前驱治疗可降低美法仑诱导的胃肠道损伤。偶有患者接受数月以上治疗，出现美法仑过敏反应，例如：荨麻疹、水肿、皮疹和过敏性休克，另有二例出现心脏停顿，但此副作用是否因美法仑引起仍未证实，斑丘疹和搔痒也偶有报道，曾有病例显示，在使用美法仑后，出现肺纤维化和出血性贫血，有脱发的报道，但不普遍。 【禁忌证】 对本品有过敏史及妊娠和哺乳期妇女禁用，近期内做过化疗、放疗而有白细胞减少者不宜用药。注意事项 1、肾功能不良着慎用。 2、因本品可使血中尿素氮升高，故使用时应监测血象和血中尿素氮水平，当中性粒细胞低于2×109 /L时应停药。 3、(1)每次用药前须检查血像，嗜中性白细胞低于2×109/L时应停药。 （2）应根据骨髓抑制程度调整剂量。 （3)对此药过敏，请不要服用此药品 避免饮酒,避免服用Aspirin(Tapal)或感冒药,需告知医师； (4) 接受疫苗注射前，需告知医师,容易感染，需避免到公共场所及预防感冒等,不要哺乳、怀孕，接受此药后可能会造成不孕； 4、孕妇用马法兰药错误可致胎儿畸形 马法兰药物可以由孕妇的血液经胎盘进入胎儿体内，直接对胎儿产生毒性作用，特别是在妊娠的头3个月，因受精卵正处于分化阶段，各系统还没有形成，正处于发育阶段，胚胎细胞受到化学药物的作用，就可能诱发遗传物质突变，导致胎儿畸形。 在妊娠早期使用马法兰可致胎儿四肢畸形，先天性，妊娠4个月以后使用可致胎儿骨骼和牙齿发育障碍；其它药物例如：卡那霉素、庆大霉素、链霉素可使胎儿听神经受到损伤，造成先天性；解热镇痛药阿司匹林、氨基比林等可造成胎儿中枢神经系统和肾脏畸形；大剂量皮质激素（强的松）可制胎儿多发性畸形，如唇裂和腭裂。性激素可致胎儿内分泌改变，如丙酸睾妨素可使女性胎儿外生殖器男性化；镇静药（冬眠灵、奋乃静等），抗药（扑尔敏、苯海拉明等），利尿药（双氢克尿塞等），滴鼻净的长期应用，都可致胎儿神经系统发育障碍，并有其它潜在性致畸作用。此外，如破气行血，大寒大热，滑利沉降的药对母体和胎儿都可产生不良影响。应慎重使用马法兰药品。[1]病患教育 对此药过敏，请不要用此药品，避免饮酒，避免服用Aspirin(Tapal®)或感冒药，需告知医师接受疫苗注射前，需告知医师 容易感染，需避免到公共场所及预防感冒等。不要哺乳、怀孕，接受此药后可能会造成不孕 易有口腔发炎、疮及刺刺的感觉，口腔清洁需彻底 若要预防恶心、呕吐，可请医师开立止吐药处方 医师可能会为病人抽血检查血球 病患须知的副作用： 发烧、冷颤、喉咙痛 不寻常的流血、挫伤 漏失几次月经 口腔发炎时，避免饮水或改以吸管喝水；严重腹泻、皮肤红潮、荨麻疹、呼吸困难 下列副作用，请询问医师：食欲不振、掉发。 【相互作用】 萘啶酸并用静脉滴注本品高剂量，会令儿童因出血性肠炎而导致死。骨髓移植者，由于术前用高剂量静脉注射本品来控制病情，术后再接受环磷酰胺防止受移植者的身体排斥新骨髓，可引起肾功能缺损。 【制剂规格】 片剂：2mg、5mg 粉针剂：50mg 【储藏】 片剂：2-8 oC一下保持干燥。针剂：避光贮存于30 oC一下。马法兰应用于多发性骨髓癌病的各种化疗方案参考，各方案的使用因病人的病情的不同需在医生的指导下使用，成人体表面积一般约1.5m2 且MP方案是马法兰方案中唯一可以口服的方案，其优点是便于在家治疗 。[1] 包装规格：2mg*25s 计价单位：瓶 产地国家：英国葛兰素史克 参考售价：350~400元人民币 适应症：治疗晚期卵巢腺癌及多发性骨髓瘤保存方法 马法兰最好的保存方法是原包装，这样便于识别，便于掌握服用方法、剂量。如无原包装，就应选用干净的小瓶、干燥后装药，并将药物的名称、服法、剂量等写清楚贴在包装瓶上。 2、建一张药品明细表： 分内服药、外用药两大类，再按药品名、用途、用量、用法、注意事项、马法兰失效期等列表，一旦需要即可查表，能够起到方便、安全用药的作用。 3、避光： 马法兰是西药大多是化学制剂，阳光中紫外线能加速药物变质，特别是维生素、抗生素类药物，遇光后都会使颜色加深，药效降低，甚至变成有害的有毒物质。在药房里，我们可以看到许多暗不透光的，有的是棕褐色、有的是蓝颜色的磨石瓶，那就是为了避光保存药品不变质。 4、密封： 空气中的氧气能使药物氧化变质。所以，无论是内服药还是外用药，用马法兰后一定要盖紧瓶盖，以防药物氧化变质失效。 5、干燥： 马法兰药品极易吸收空气中的水分，而且吸收水分后便开始缓慢分解成水杨酸和醋酸，产生浓烈的酸味，对胃的刺激性大大增加。 6、阴凉： 马法兰药物的化学反应随温度的上升而加快，温度上升10度，化学反应速度可增加2-4倍。困此，药品的存放位置，应选择在家中最凉爽处。 要经常（一般为3-6个月）、定期检查药品是否超过有效期或变质失效。如发现马法兰药品超过有效期限，药片变色、松散、潮解、有斑点，胶囊有粘连、开裂、丸药有虫蛀、霉变，糖浆、膏滋类药发霉、发酵、药水混浊沉淀，眼药水混浊有絮状物等情况时，均应及时处理和更换。 马法兰必须存放在安全可靠的地方，不要让孩子和精神有异常的病人随时拿到，以免偷服、误服发生中毒。家庭用的消毒、灭蚊、灭蝇药，决不可同家族贮备的药品混放，以免发生意外。苯丁酸氮芥片苯丁酸氮芥片主要用于慢性淋巴细胞白血病、也可用于恶性淋巴瘤、卵巢癌、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的治疗。药品名称 药品名（中）：苯丁酸氮芥片苯丁酸氮芥片 汉语拼音：Bendingsuandanjie Pian 商品名（中）：留可然 英文名：Chlorambucil Tablets 剂型：片剂 类型：处方药性状 本品为白色或类白色纸型片。药理毒性 本品属氮芥类衍生物，具有双功能烷化剂作用，可形成不稳定的乙撑亚胺而发挥其细胞毒作用，干扰DNA和RNA的功能。在常规剂量下，其毒性较其他任何氮芥类药物小。对增殖状态的细胞敏感，特别对G1期与M期的作用最强，属细胞周期非特异性药物。对淋巴细胞有一定的选择性控制作用。药代动力学 口服吸收完全，生物利用度大于70%，在1小时内，肝脏可达最高的组织浓度。其代谢产物苯乙酸氮芥于用药后2～4小时在血浆中达峰值，其血浆浓度与原形相当，半衰期1～2小时，药时曲线下面积大，具有双功能烷化剂作用。24小时内60%的药物随尿排出，其中90%为苯丁酸氮芥和苯乙酸氮芥的水解物。部分的药物分子有亲脂肪特性而储存于脂肪中，从而延长本品的临床作用时间。用法用量 杰金氏病：作为单药治疗的标准剂量为0.2毫克/公斤体重/日，持续治疗4至8周。留可然通常与其它抗肿瘤药物联用并有数种不同组方。该药还可以作为氮芥nitrogenmustard的代用药，它的毒性作用较氮芥小，但疗效与之类似。非何杰金氏淋巴瘤：作为单药治疗，开始剂量为0.1～0.2毫克/公斤体重/日，持续治疗4至8周；维持治疗时可以减少每日的剂量或采用间歇治疗。 留可然可以用于治疗晚期播散性的和放疗后复发的淋巴细胞性淋巴瘤。对于晚期非何杰金氏病淋巴细胞淋巴瘤，单独使用苯丁酸氮芥治疗和联合化疗没有明显的区别。 慢性淋巴细胞性白血病：当病人已有明显症状或由外周血象指示证明已有损害骨髓功能（不是骨髓衰竭）时开始用留可然治疗。留可然的的开始剂量为0.15毫克/公斤体重/日直至白细胞总计数降至10，000/微升（mcl）。 第一个疗程结束后四周可以再次进行治疗，剂量为0.1毫克/公斤体重/日。一部分病人经过大约两年的治疗，血液中白细胞数量可降至正常范围，增大的脾脏和淋巴结也触诊不到，并且骨髓中的淋巴细胞比例降至20%以下。 病人如果有骨髓功能衰竭的表现应首先用强的松龙prednisolone治疗，待有骨髓再生表现后方可开始用留可然。 以间歇疗法与每日用药治疗比较的结果显示，两治疗组在疗效及不良反应发生频率方面无显著差异。 Waldenstrom氏巨球蛋白血病：留可然是治疗的首选药物，推荐的开始剂量为6至12毫克/日，直至白细胞减少，以后剂量减至2至8毫克/日，治疗时间随病情而定。卵巢癌：单一药物治疗标准量为0.2毫克/公斤体重/日，4至6周。也可以用0.3毫克/公斤体重/日直至白细胞减少。维持剂量用0.2毫克/公斤体重/日，并且白细胞可维持在4，000/立方毫米以下。 实际应用时，维持疗程可以用药2-4周，每疗程间相隔2～6周。晚期乳腺癌：单药标准量为0.2毫克/公斤体重/日，用药6周。留可然可以与强的松龙prednisolone联合使用，其用量为14至20毫克/日，不需要考虑体重：如果无严重抑制造血的功能，用药时间可以超过4～6周。留可然也可以按5～7.5毫米/平方米体表面积/日的剂量与氨甲喋呤methotrexate、5-氟尿嘧啶5-fluorouracil和强的松龙prednisolone联合应用。 小孩：留可然可以用于治疗小儿的何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。剂量的计算方法与成人相同。不良反应 最常见的副作用是骨髓抑制。虽然这种作用经常发生，但若及早停药是可逆转的，不过也有发生不可逆转的骨髓功能衰竭报告。胃肠道副作用如恶心、呕吐、腹泻和口腔溃疡是不常见的，其他的副作用也可能出现，但是通常是在药物剂量过大时出现。 慢性淋巴细胞性白血病经过长时间的苯丁酸氮芥治疗有发生严重的间质性肺纤维化的报告，但是停药后这种纤维化是可逆转的。也有该药引起肝脏中毒与黄疸的报告。 皮疹不常见，但在极罕见情况下会进一步恶化，出现Stevens-Johnson综合症及毒性上皮坏死溶解。 其它不良反应的报告包括：发热、皮肤过敏、外周神经病变、间质性肺炎和无菌性膀胱炎。据报告，肾病综合症的小儿患者使用苯丁酸氮芥后曾发生癫痫，成人也发生过与剂量有关的局限性癫痫。禁忌 凡有严重骨髓抑制、感染者禁用，有痛风病史、泌尿道结石者慎用。对本品过敏者禁用。注意事项 本品给药时间较长，疗效及毒性多在治疗3周以后出现，故应密切观察血相变化，并注意蓄积毒性。孕妇和哺乳期妇女用药 本品有致突变、致畸胎作用，可造成胎儿死亡或先天畸形，故早孕妇女禁用。包装规格 2mgx25片/瓶贮藏 储存于2度至8度的干燥环境中当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
李洪强 2020-08-13阅读量8800
病请描述：人 物 介 绍亓发芝*复旦大学附属中山医院整形外科主任、二级教授、博士生导师*中山医院乳腺病诊疗中心副主任*中华医学会整形外科分会常委*中国医师协会整形美容外科分会常委*中国医师协会乳房整形专业委员会后任主委*中国整形美容协会乳房整形美容分会候任主委*上海市医学会整形外科分会副主委*上海市医师协会整形美容分会副会长*泛亚面部整形美容外科学会副会长*中国康复医学会修复重建外科专业委员会颅领面外科学组委员*上海市医学美容质量控制委员会委员、组长*上海市科技进步奖专家评审委员会成员*上海市医疗技术事故首批鉴定专家成员*日本留学博士，日本形成外科学会会员*2000年被评为中山医院首届十佳医师*2001年被评为上海市卫生系统先进个人*2010年获中国医师协会整形美容分会全国十佳医师*2018年上海市杰出专科医师奖*培养博士研究生30名、硕士研究生12名、留学生8名*先后承担教育部重大专项子课题、国家卫计委以及上海市科委、上海市卫计委等多项课题。*在国内外期刊以第一作者发表英文、日文、中文论文100余篇,其中SCi论文30余篇*主编专著6部《乳房整形再造外科》人民卫生出版社、《美容外科学》中国医药科技出版社、《乳房疾病防治必读》香港科图出版社、复旦大学教材、《乳房整形外科学》浙江科技出版社等,参与《实用外科学》等12部专著的编写。*担任Microsurgery、Ann of Plastic Surg 编委、《中华整形外科杂志》编委、《中国美容医学》常务编委, 《中国美容整形外科杂志》常务编委, 《组织工程与重建外科》杂志编委, 《中国临床医生》人民卫生出版社编委, 《中国临床医学》、《中华医学杂志》审稿*人称鬼斧神工，神“亓”再造 擅长：乳房整形再造、巨乳缩小，假体脂肪隆胸及再造、颧骨下颌角，鼻子眼部，年轻化微创，腋臭，唇裂等美容手术，恶黒肉瘤等皮肤肿瘤、血管瘤和淋巴水肿的治疗，复杂高难度创面修复等。采访笔记2016尾牙，我请他讲几天前“丁丁历险记”这个圈内人所皆知的故事。他呵呵笑了，“这种手术涉及伦理，对医生的风险太大，治好了没事，治不好，真的就废了，小伙子还年轻，想不开的话也许首先会迁怒医生。”结果，当然是皆大欢喜，这个因包皮切除意外被烤焦的“丁丁”，外观雄壮，功能完好，得到了最大限度的修复，崭新如初。中山医院整形外科主任亓发芝，中山医院乳腺病诊疗中心副主任，中国医师协会整形美容外科分会常务委员，乳房整形美容专业委员会副主委，上海市医学美容质量控制委员会委员、组长，上海市科技进步奖专家评审委员会成员。擅长美容外科、乳房整形再造、恶饬龅绕し舭┑闹瘟啤⒚⒁浦病⑿毓歉腥局苄啬ゐ雀丛哟疵嫘薷础⒁约把芰龅闹瘟频取�他给我看了一张照片，病人赤裸的背后大面积紫红色血管瘤纹起，像背山的参孙。这台血管瘤手术，他做了四小时，“术中大出血，输血1800毫升都止不住，实在没办法，想要放弃了，灵光闪过，我用一块皮瓣覆盖了创面，终于止了血。手术结束，我连步子都迈不开，背上的冷汗已经把衣襟浸透了。”有惊也有喜。照片上，这是个十七岁的女孩，九亭乡下的，先天性肛门闭锁，他给做了手术，一年后女孩再来，完全认不出了，亭亭玉立，娇羞可人，她爹陪着一起来，挑了一担田里自种的瓜果蔬菜，说是给医生尝尝鲜，他不敢收，老主任说，我批准，一定要收下，结果，他分到两个西红柿，一条黄瓜。1998年，他接手科室的担子，至今十七年了，从低谷开始，四五个人起家，到现在临床和科研阵容强大，跻身全国领先，上海三强，他坦言是中山医院平台成就了他，“现在科室以修复重建为主，每年有一千多例大手术，而整形美容手术也有八九千例。”肿瘤术后，大面积创伤修复，许多已经被拒之门外的病人都找上他，都说这里是最后一站，他推脱不了，“我跟病人说清楚，你到我这里，山穷水尽，走投无路，但是医生不是神，我们要并肩作战。”他说，艺术性是沟通的关键。他跟陈中伟院士学过显微外科，“我操刀的时候，院士就在身边，我还在犹犹豫豫，磨磨蹭蹭，院士已经察觉到不对，到我身前一撞，把我挤开，同时这一刀就下去了，我顿时大悟，该快就快，该慢就慢，这就是一撞的顿悟。”现在，许多人都说他的手术充满灵性。他的刀法基础得益于老主任，三年的研究生，他跟着主任操刀，噤若寒蝉，老鼠见到猫。第一次拉勾，主任冷不丁用镊子狠狠在他手上一夹，痛不痛！痛！痛就对了，老主任说，病人虽然已经麻醉，没有知觉， 但是组织还是活的，所以手下一定不能无情。“老主任脾气爆，但对人极好，每个月都勒令我邮寄几十元钱给父母，迟几天都不行，他说一个对父母不孝的人，怎会对病人好，怎能做个好医生！”他在北海道进修过五年，眼下的季节，他会回想那里的寒冬，总觉得白雪皑皑的，脚踩在雪上咔咔作响才是冬天。“我特别喜欢渡边淳一这个日本作家，尤其是他的《无影灯》，这是能把人带回冬天的书，这甚至与北海道的场景无关，而是从头读到尾，浑身上下都起伏着静谧的寒冷。”我读过这部小说，我说，渡边淳一的书，有两个最重要的核心，一个是爱情，一个是生死。在生死面前，所有的人都没有影子可言。要把这本书概括成三对词，大概就是：医生与患者，爱情与孤独，生命与死亡。他点头说，书中直江医生能对濒死的人有一种推己及人的怜悯。这种怜悯常常以忽视和纵容的方式体现出来，常常不合乎生者的价值观。在别的医生看来活着比什么都重要，但直江却已经在思考，怎么给人一个众人都可以接受的死法，让死亡来的有那么一点尊严。“最震撼人心的，莫过于拨开他阴森外表之后，其内心却依然有一份温柔，以及一份对生的渴望。”走出医院，我在想，什么才是最重要的，像书中另一位小桥医生一样，认为真相是最重要的么？还是说，你认为幸福才最重要？这世上的幸福，都建立真相之上么？会给人带来灾难的真相，你还有勇气去拥抱么？没有答案。2016，终于过去了，我已经看到，王菲在那里唱：来又如风 离又如风或世事通通不过是场梦人在途中 人在时空相识也许不过擦过梦中来又如风 去亦匆匆或我亦不应再这般心痛——1一场美丽的“意外”1966年，亓发芝出生在山东沂蒙农村。说起学医，他说是个意外，好在是个美丽的“意外”。打小喜欢物理的他，一心想做个科学家，《诺贝尔获奖者系列丛书》是他枕边最爱，参加县市里物理竞赛也屡屡获奖。考上大学时，一个村子的人都很高兴，那时候农村出个大学生是件极有荣耀的事情，大家来祝贺，七嘴八舌讨论将来做什么好。老师给他填报的志愿是北京钢铁学院、石油大学之类，但是，被父亲否定了。父亲是当时的公社书记，对他说：一家子人的身体健康都在医生手里，这比什么都重要。你当医生多好，受人尊敬。在人生第一次重要选择中，他听从了父亲的意愿，亓发芝上了山东医科大学。学物理的愿望落空，但是他并不死心。上大学的第一年，亓发芝找来大学的物理教材，一口气把四年的物理教材全部自学完。“当时对医学不感兴趣，总感觉自己和医学格格不入。但是到了一年级下半学期，成绩单上出现了60几分，猛然惊醒，既然选择了读医学，就得把功课做好，认真对待以后要走的路，接着开始猛追。”真正喜欢上医学，是大学三年级学到解剖、病理生理的时候，逻辑和推理增强了，合了自己的胃口。别的同学谈恋爱了，亓发芝充耳不闻，除了读书，心无旁骛，学习成绩很快追上来了，虽然不是门门第一名，但也是以优秀的成绩毕业。2遇上严师亓发芝说自己喜欢旅游，大四的时候一个人跑去上海。1985年的大上海，相比沂蒙，已经十足的先进、现代。他怀揣20块钱，书包里放一卷报纸，晚上在火车站、在大客车底，报纸往地上一铺就睡觉。他对那些高楼大厦满怀憧憬，也对上海产生了强烈的好感。大学毕业后考研，他就想着来上海，报考上海医科大学的病理生理专业。成绩很优秀，原本可以顺利进入自己喜欢的专业。但当时中山医院整形外科建立不久，急需招一名研究生，当时的科主任孙以鲁看中亓发芝，将他调剂到整形外科。亓发芝一听就不干了，自己做科学家的梦想还在呢，一心想学病理生理。“但是，上医说了如果拒绝，其他专业你也去不了。上医在我心中很神圣，考上了哪能不上，于是就这样到了整形外科。”第二次愿望又落空了，但也许命运会有更好的安排。感触最深的是面试。孙以鲁教授面试的两个问题还清晰记得。一是问父母，二是问家境。亓发芝如实回答，父亲做人民公社书记（现在的乡镇书记，下辖30几个村），家境中上等——毕竟当时还有很多人吃不饱饭。很多年后，他自己也做了主任，开始招学生了，一次他问老师，为什么要问这两个问题。老师意味深长地说，这能说明这个家庭的家风是要求上进的，有进取心。“如果是一个吃饱饭就往墙根一蹲的人，可能一辈子也没什么出息了，缺乏上进心。至此，我明白了招学生是有讲究的，上进心最重要。”到了整形外科，亓发芝有点焦虑，他觉得自己什么都不会。但老师说“一张白纸不要紧，可以教，比从外面学了野路子再改要好。”孙以鲁老师在中山医院的严厉是出名的，有“老虎”之称。第一次上手术台，亓发芝打结的时候稍有不慎，被老师厉声痛斥。20岁的年纪，又当着护士的面，手上的动作不能停，他的脸涨得通红。第一次拉钩，老师用镊子在亓发芝手臂上狠狠一夹，问他痛不痛，当然疼。老师说：记住，病人组织是活的，虽然他现在被麻醉了，感觉不到痛，但是你要爱惜组织。“组织是活的，这句话我一辈子都记得，时时刻刻不敢忘记。老师严厉，可也严谨，极有悲悯之心。”读研究生，每年有45块钱生活费。老师让他每个月寄5块钱回家，他说，还要付邮费太麻烦，半年寄一次好了。老师说，不行，下午就去寄掉，每个月都得寄。“我爸后来说，这个老师真好，倒不是家里缺这五块钱，是感激在外还有人这么用心教育他的儿子。”毕业后，亓发芝留在中山医院，他后来才知道，自己早就获得老师的认可。“老师很少夸奖人，当面一句好话都不说，后来是医院领导侧面告诉我，老师对我评价很高。我想，老师认可我，一是可能因为认真，二是有老师说的上进心。研究生二年级的时候，我就已经自己看文献写文章，老师说，这么多学生中，就你知道写文章。”3挑起科室的担子1989年，23岁的亓发芝研究生毕业，那段时间出国热，两年时间科里走了六七个人。说是运气也罢，曲折也罢，亓发芝还只是住院医师，在科室里已是最高资历了，带着两个本科生，逼着自己挑起担子。当时也只能做一些小手术，疤痕修复等。“业务量不大，最大的困惑是没有人带我了，只能自己看文献，看书，这个时候特别感谢老师，给我打下坚实的外科手术基本功。”1992年，25岁的亓发芝公派出国到了日本北海道。“日本医生非常认真、好学，他们紧盯着国际医学发展趋势。虽然手术量不及中国，但是每个月都要学习美国发表的最新文章。”在日本几年，他硬生生把乳房再造技术学了回来，这样的技术当年日本也是刚开展，一台手术从上午九点要做到下午四五点。1998年学成回到中山医院。当时科室里只有两三个医生，业务量也不行。亓发芝带着大家开展新的项目，发展乳腺再造技术。“回来的时候，科室发展遇上低谷，乳房再造技术一炮打响。”现在，亓发芝的科室里兵强马壮，业务量已经翻了几番。科室发展重点，一是修复重建。二是美容外科。修复重建包括一些大的胸部肿瘤，胸腔掏空后的重建——这一块业务量占到总业务的80%，2016年，有1000多台修复重建手术。而门诊的美容手术9000台以上。在业界权威机构排名里，中山医院整形外科综合实力2016年全国排名第11位，从2014年起，每年进步一位，并且是上海三个整形外科住院医师培训基地之一。4治愈“烤焦”的丁丁一个月前，一桩“丁丁历险记”传遍全院。有一位20多岁的青年在一家不正规的黑心医院做包皮手术，手术结束后医生要求他再做个理疗，病人稀里糊涂地同意了，还缴纳一笔不菲的费用。由于当时打着麻药，也感觉不到什么，20分钟后，病人的阴茎就像被烤焦了一样。没过几天，一部分被烤焦的阴茎逐渐变成灰黑色痂皮，脱落后流脓，尿道海绵体以及局部皮肤坏死，小便不再从尿道口排出，排尿时从坏死的瘘口流出，尿液四溅，甚至无法站立小便。“阴茎坏死，对男人的心理压力实在太大了。很多人会说，那玩意不行，活着没有意义。所以，做这种修复手术是很有风险的，但是没办法，中山医院又是一个有良好口碑的医院，很多病人把这里当成最后一站。所以，这个手术没有退路，只能做好。” 亓发芝说。最后，亓发芝采用包皮瓣联合阴囊中隔瓣移植的方法，再造尿道并修复阴茎皮肤。手术很成功，皮瓣完整存活下来，病人能站立通畅排尿，无严重并发症，疤痕小，能正常过性生活。亓发芝说，这样的病人很多。一个男病人，20多岁，背部大面积紫红色血肿瘤，像两块石头那么大，术后大出血，输了14000毫升的血。“实在没辙了，人被逼到绝路真的是灵光一闪，上帝对我真的不薄。”亓发芝忽然想到，用肌肉的瓣膜，把出血点盖住——血止住以后，他一下子瘫坐在地上，感到全身乏力，手术服半天才脱下来，赶紧找个地方躺着，累，真累。因为这台手术，后来他一个人跑去宁波的乡下，呆了两天，把所有的疲惫和郁闷一扫而空。“救人一命胜造七级浮屠，这不知真假，但是救人一命的时候，真的感谢自己是个医生。”有个小病人，舌头上有血管瘤，是亓发芝治愈的。小孩的爷爷在山坡上种了许多银杏树，每到秋天都寄来一大包银杏，他能想象秋日山坡上那美丽的银杏叶，金光闪闪，沙沙作响。窗外正是冬日暖阳，亓发芝笑道：“和很多一开始不喜欢学医的人一样，最终感到，做医生原来是最好的安排。”口述实录唐晔：做医生这么久，有什么变化？亓发芝：一是性格上变得自信了。之前可能会有点压抑，刚开始起步很难，科室小，病人少，现在，我们是把业务做巧、做好——别人不做的，我们做；别人做不好的，我们能做。举个例子，一些大范围的修复重建，比如普外科、心外科，这些是中山医院的强项，我们依托了中山医院这个好的平台。我们现在80%的病人来自全国各地。二是眼光更开阔了。我们现在进入学会的主流，有很多讲课、对外交流的机会，得到同行的认可。唐晔：现在是您最幸福的时候吗？亓发芝：我们科室大的框架搭建好了，之前工作的重心是临床，现在年轻人上来了，临床上有五六个副教授医生可以独当一面了，我的工作就往管理和学术交流上倾斜。我最欣慰的是，去年科室专门引进两位做科研的医生——主要研究两个方向，一个是伤口愈合，如何让伤口长得快一点，长得好一点；另外一个是皮肤肿瘤。临床上来了，科研也上来了，有专门的科研助理，可以两条腿走路了。现在是我最幸福的时候。唐晔：对人文医学的理解，您有什么体会？亓发芝：您采访这么多医生，应该也有体会，医生资历越高，对病人越是好。病人也能认识到这一点。对病人态度好一点，是要有艺术性的，不是只有热心就够的，一定要站在病人能接受的角度去做。有时候出发点好，但结果不好，也不行。比如和肿瘤晚期病人谈话，我会跟病人说，我也有父母儿女，做人凭良心，我也想做好手术，为我的家人积德，没有人想故意把手术做坏。将心比心地和病人、以及病人家属沟通，他们也是通情达理的。医学是救人的科学，可以化腐朽为神奇，但也有无法解决的问题，这是事实。唐晔：您在手术台上的感觉是什么？亓发芝：有一次操刀的时候，陈中伟院士就在身边，我还在犹犹豫豫，磨磨蹭蹭，院士已经察觉到不对，到我身前一撞，把我挤开，同时这一刀就下去了，我顿时大悟，该快就快，该慢就慢，这就是一撞的顿悟。我自认为已经“开悟”了。唐晔：现在还阅读吗？亓发芝：文献是必须阅读的，有空会读些小说，尤其是医学相关的小说。印象最深的是日本作家渡边淳一的《无影灯》，有几个情节是这样的，一个病人喝醉了来看急诊，乱嚷乱叫，毁坏器械。导师带着学生把病人捆起来，把臭袜子脱下来塞进嘴里，你看，日本医生敢这样；还有一个刚毕业的实习医生，刚到医院，一腔热血，看到病人付不起医药费了，就出手相助，帮一个，帮两个，帮到第四个病人的时候，一个月工资全部捐光了，而没钱的病人又来了，他很痛苦。主任对他说：医生应该做好医生的事情，有些事情是需要社会来解决的，医生不是救世主。 转自：晔问仁医
亓发芝 2020-04-29阅读量8072
病请描述： 如今，看中医的人越来越多尤其是一些慢性病患者更喜欢服中药来调治。但调查显示，有相当一部分病人不知道如何正确服用中药汤剂。其实中药服用方法是否正确，直接影响其治疗效果。今天小郎中跟大家聊聊服用中药汤剂的“黄金时间”一般来说，上午9点和下午3点左右，是机体吸收药物的“黄金时间”，所以此时服用中药最佳。药性不同，服药时间各不同但是，不同药性的中药，讲究不同的服药时机。一般而言，治疗虚症和肠胃病的，应在饭前30—60分钟服药；治疗心肺病和其他一般疾病，则通常在饭后15—30分钟服用为佳，以避免药物对肠胃产生刺激，减少副作用的产生；助消化或对肠胃有刺激的中药，也应饭后服用；而补益药和泻下通便的药物则宜饭前空腹服用（其中通大便的药物，如大黄、火麻仁等，宜在清晨和白天服用，避免在睡前和夜间服食）；驱虫药也应在早上空腹服用，安神药则应在睡前服用。治疗因外感风寒引起的发热怕冷、头痛怕风、全身关节酸痛、不出汗等伤风感冒症状的中药汤剂，应趁热服用，以帮助患者排汗，解除恶寒发热、鼻塞流涕、肢体酸痛等症状。中药热服还可使疹毒发透，适用于麻疹刚发起的患者，可帮助疹毒随汗液排出体外，以缓解病情。热服中药还有助于消肿，适用于身体浮肿的患者。清热解毒、泻下通便的汤药则要求冷服。如因扁桃体炎、支气管炎、胆囊炎、尿路感染而发热的病人，或经常出现口干唇裂、大便秘结、小便赤黄等热性症状，冷服中药可通过寒凉泄热，使邪热外泄，缓解病痛，这类中药煎服时间较长。恰当的服药剂量也很重要中药汤剂均是煎煮2—3次后的合并液，再按临床需要分次服药，一般来讲，成人每天服用总量在400-600毫升，儿童每天服用200-300毫升为宜。但有的病症也有例外，例如，发热病人服清热解毒剂时，药液可稍多些以助药力；生津止渴药，药液量也应多，并可代茶频服。服药次数有讲究一般汤剂一日分早晚两次服用， 清热解毒药可每日服3—4次。 补益药应早晚各服1次， 发汗药可加服2—3次。张 星，硕士生导师，江苏省中医药十佳青年之星，中华中医药学会男科分会委员，中国民族医药学会男科分会常务理事，中华中医药学会生殖分会青年委员，中国医师协会中西医结合男科专家委员会委员，中国性科学专家委员会委员，江苏省泌尿外科专业委员会尿控学组成员，江苏省医学青年人才。曾于江苏省人民医院微创外科中心、鼓楼医院、上海长海医院、北大泌尿外科中心、江苏省中医院进修学习，从事男科，泌尿外科工作十余年，读研及进修期间师从全国著名泌尿外科专家殷长军教授、甘卫东教授，曾经跟随国医大师周仲瑛教授、陈亦人教授抄方，微创外科(腹腔镜)专家孙跃明教授等学习。擅长泌尿外科、男科疾病如不育症，性功能障碍等男科疾病及泌尿系结石，前列腺疾病，肾输尿管膀胱肿瘤的微创治疗及中西医结合治疗。近五年，主持和参与国家自然科学基金，江苏省自然科学基金，江苏省“科教强卫”项目，江苏省中医药专项科研课题等省级以上项目五项，扬州市“科教兴卫”课题二项，扬州市自然科学基金课题二项，获得江苏省中医药科学技术奖一项，扬州市科技进步奖三项，扬州市新技术引进一、二等奖各一项，扬州市十一五科技先进工作者等，在SCI期刊（IF2.6）、《中华男科学杂志》《中华泌尿外科杂志》等中华系列核心医学杂志发表论文十余篇，副主编，参编国家本科生规划教材《中医男科学》等医学专著四部。特聘专家：戚广崇教授戚广崇教授简介 我国著名中医男科专家，国家二级教授，上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院教授、主任医师。享受“国务院特殊津贴”专家,我国当代中医男科学及男科学会创始人之一，被广大患者誉为“送子观音”。亦被称为中医男科的“黄埔校长” 现任：中华中医药学会男科分会名誉主任委员、世界中医药学会联合会男科分会副会长、国际中医男科学会副主席、中华中医药学会生殖医学分会副主任委员、中华中医药学会科普分会副主任委员、全国中医药名词审定委员会委员、国家科学技术奖励评审专家、上海市性教育协会男性健康专家委员会副主任委员、上海市中医药学会生殖医学分会副主任委员等。 提 醒： 从2016年9月18日起，戚广崇教授将每隔一周到我院名医馆坐诊，有需求的市民朋友可预约挂号就诊。2018年戚广崇教授初定坐诊时间表6月3日上午6月17日上午7月1日上午7月15日上午7月29日上午8月12日上午8月26日上午9月9日上午门诊时间：周一上午、周二下午、周六上午更多知识敬请点击两个男人的故事---不得不说的那些事！《2017年度国民体质辨识报告》发布：女性、青年异常体质比例高昨天，您关心过他吗？自我感觉挺好？一到医院化验傻眼了含有雌激素？！能吃吗？？30年间正常男性精子数少了3/4！这可怎么办？【漫画】这事，你们误会它很久了评估生育力---您需要重视的那些事！！！如何让爱更长久之方法篇前列腺炎的那些事（四）：慢性前列腺炎会导致早泄吗？前列腺炎的那些事（三）：得了前列腺炎别老和白细胞较劲？前列腺炎的那些事（二）：什么样的朋友容易得前列腺炎？前列腺炎的那些事（-）：为什么你的前列腺炎总治不好？中国中医男科的扬州声音---扬州医派七种老年常见病，食疗补养最有效发物到底是什么？传说?一张图告诉你:前列腺炎到底是怎么回事中药到手怎么办？中药煎煮方法介绍及颗粒剂服法介绍春眠不觉晓？春困怎么办?实用型“解药”，大家都可以试试！身体这7大信号提示你已不适合再喝酒!!!雾霾天除了被动抵抗，我还可以......雾霾天气---我们该如何自保？？致广大的中年男性----您“定期保养”了吗？（中老年男性保健之四）中老年男性记得补补肾查查激素---中老年男性保健之三改变中国历史的男性更年期综合征--中老年男性保健之二更年期不止女性有！！！中老年男性的饮食调养提高生育能力和性功能的不传之密---生活保健和饮食的注意事项为什么我们夫妻检查正常,却一直不能怀孕？！！！膏方调理男科病的优势您知道吗？？吃牛鞭、鹿茸、牡蛎，能壮阳吗？立冬进补你需知想生二胎，这些方面您准备好了吗？？您那也叫膏滋药？小编带你涨涨见识！！！“二胎”政策全面放开了，生不生？你看！心梗？ED?---冯小刚、张海澄、宫鹤鑫玺叫你凡事要讲规矩男人的悄悄话---国内顶尖男科教授的解答哪些该看男科中医药在男科疾病的优势健康是一切的基础，并伴随整个人生。喜欢就分享关注吧
张星 2018-07-12阅读量1.0万