病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：姜蓉 上海市同济大学附属上海市肺科医院肺循环科 肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力和肺动脉压力进行性增高，最终导致右心衰竭和死亡为特征的疾病。危重肺动脉高压右心衰竭患者，尽管使用静脉多巴胺、前列环素类似物、波生坦、西地那非以及其他新型肺动脉高压靶向治疗药物后，中位生存时间较前改善，但是住院病死率仍然很高。特别是在发展中国家，由于肺部感染等原因，很多肺动脉高压患者容易转变为心功能Ⅲ-Ⅳ级危重患者，如何改善这些患者的近期结局是急需解决的问题。盐酸法舒地尔（商品名：川威）为Rho激酶抑制剂，是小GTP酶蛋白抑制剂，可在重症肺动脉高压患者中产生急性扩张肺动脉作用。在不同原因引起的肺动脉高压大鼠模型中Rho激酶激活，参与增强肺血管动脉收缩、增生反应，导致内皮舒张功能受损和肺血管重构。一系列临床前和临床研究发现Rho激酶参与心血管疾病和肺高血压的血管信号途径。一项双盲安慰剂对照试验研究显示口服盐酸法舒地尔缓释制剂改善法舒地尔组肺血流动力学参数。 Rho激酶抑制剂法舒地尔目前已经在日本和中国批准用于预防动脉瘤性蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛。静脉注射法舒地尔是目前比较有前途的治疗肺动脉高压右心衰竭的新方法。上海市肺科医院肺循环科设计了一项前瞻性的研究，分析盐酸法舒地尔（商品名：川威）对危重肺动脉高压急性右心衰竭治疗的安全性和疗效。上海市肺科医院肺循环科入选2009年4月至2010年11月因重症肺动脉高压急性右心衰竭入院患者，按照随机分配原则分别设对照组和法舒地尔组，法舒地尔组患者给予静脉注射盐酸法舒地尔（30mg 每日3次，静脉泵入超过 30 分钟）直到急性右心衰竭症状缓解，并记录法舒地尔的不良反应和耐受性，分析两组住院死亡率及再住院率的OR值和95%可信区间。多因素回归分析纠正了年龄、性别和WHO肺高压功能分级的影响。研究结果显示，法舒地尔组和对照组在人口统计学、血流动力学、肺高血压靶向药物和血管活性药物之间没有统计学差别。共入选209例患者，法舒地尔组 74 例，发生 3 例死亡（4.1 %），对照组 135 例，发生 19 例死亡（14.1 %）（P = 0.005）. 法舒地尔降低肺动脉高压患者住院死亡率（OR = 0.258 [0.074-0.903]; P = 0.034）和30天内再住院率（OR = 0.200 [0.059-0.681]; P = 0.010），且耐受性良好，仅1例患者退出治疗。研究发现，静脉注射法舒地尔可以安全用于危重肺动脉高压右心衰竭，并且可以改善住院死亡率和30内再住院率。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：【孙大夫名医话】性传播疾病中的衣原体和支原体董哲 七院男科 今天 支原体和衣原体感染是日常生活中普遍存在的性传播疾病，也是临床诊治中比较棘手的问题，具有难检出、假阴性率高、易反复等特点。当检测出支原体、衣原体阳性，很多人都认为自己患了性病，觉得面上无光。但事实上没有必要紧张过度，面对衣原体和支原体时，需冷静处理，正确全面地认识衣原体和支原体。什么是衣原体和支原体?支原体跟衣原体都是致病微生物。衣原体是自然界中传播很广泛的病原体。它存在于人类，哺乳动物及鸟类，仅少数有致病性。包括沙眼衣原体、肺炎衣原体、鹦鹉衣原体以及兽类衣原体。支原体，包括肺炎支原体、人型支原体、解脲支原体以及生殖器支原体等四种。除肺炎支原体外，其它均与泌尿生殖道感染有关。衣原体和支原体感染是什么表现?女性生殖道沙眼衣原体感染是由沙眼衣原体感染女性生殖器官引起的性传播疾病，主要通过性传播，也可通过母婴传播，前者可引起性传播疾病在社会上的蔓延，后者女方感染后易引起继发不孕，怀孕后引起胚胎停育，胎儿感染等。男方则会影响精子质量，导致男性不育，临床表现主要为：1.宫颈黏膜炎：常呈无症状感染，有症状者可有阴道分泌物异常，非月经期或性交后出血。体查可发现宫颈充血、水肿、接触性出血、宫颈管黏液脓性分泌物，阴道壁黏膜正常：2.盆腔炎性疾病：主要表现下腹痛、腰痛、性交痛、阴道异常出血等。体查可出现相应炎性区域可有压痛或肿块等：3.尿道炎：可有尿频、尿急、尿痛，体查可有尿道口充血红肿，可有少量黏液脓性分泌物：4.直肠炎：一般病情重者，可出现直肠疼痛、便血、腹泻或黏液性分泌物：5.眼结膜炎：出现眼睑肿胀，睑结膜充血及滤泡，可有黏液脓性分泌物。而泌尿系生殖道感染支原体的表现，主要表现在尿道炎、宫颈炎、盆腔炎及绒毛膜羊膜炎及早产。如何确诊?采取阴道或尿道分泌物做检查。同时进行药敏试验。如何治疗?1、抗生素治疗针对性用药。2、中药治疗支原体、衣原体生殖系统感染属于中医“热淋病”的范畴，通过相关的症状进行辩证论治，对支原体、衣原体感染均有很好的疗效。预防1、强调生活方式咨询和性健康教育如不能共用卫生洁具、分开清洗衣物等，避免夫妻之间交叉感染：2、可体检筛查，发现早期无症状感染者，提前预防：3、及时治疗，积极预防感染并发症的发生。上海中医药大学附属第七人民医院男性病科中医外科/生殖专病前列腺炎专病/精索静脉曲张专病科室介绍：男性病科是上海市公立医院专业男科，在科主任孙建明主任医师带领下，以中西医结合诊疗男性病为特色。男性病科是上海中医药大学中医外科规培生带教基地，浦东新区中医药协会男性病专业委员会主任委员单位中西医结合男性病学是上海浦东新区重点学科2017年男性不育症入选上海市卫计委优势病种建设项目2017年男性性功能障碍中医特色治疗入选上海市重点建设项目2017年中医药特色品牌（阳痿病）入选浦东新区“国家中医药发展综合改革试验区”重点建设项目2013年入选浦东新区“传统型临床示范学科（不育症）”2011年被浦东新区中医药协会授予浦东中医药系统“名科”称号2009年被浦东新区卫生局评为“不育不孕特色专科”科室专病门诊设有中医外科、生殖专病、前列腺炎专病、精索静脉曲张专病门诊科室治疗特色：主要治疗不育症、前列腺疾病（前列腺炎、前列腺增生）、性功能障碍（阳痿、早泄、遗精、不射精症、异常勃起）、精索静脉曲张、男性更年期综合症、男性亚健康调理、泌尿生殖道炎症（龟头炎、精囊炎、附睾炎、血精等）、包皮手术、精索静脉曲张显微结扎术、输精管-输精管显微吻合术等男科疾病科室人才建设：“浦东新区名中医”孙建明主任医师、“上海市杏林新星”1名、“浦东新区中医青年骨干”1名、“七院名中医继承人”1名、“七院启明星”1名，“七院新星”2名学科科教情况：近年来获科研课题15项，主要研究不育症、前列腺疾病和性功能障碍等。发表SCI、核心期刊等学术论文100余篇，国家发明专利、实用新型专利7项，上海市中西医结合科技奖三等奖1项。近五年举办国家级、上海市级、区级等继续教育项目15次特需门诊：周一上午专家门诊：周二、三、四、五上午普通门诊：周一至周六全天
孙建明 2018-08-01阅读量1.6万
病请描述： 一、术前指导1.心理准备：控制情绪，避免不良刺激。同济大学附属东方医院疝与腹壁外科朱晓强2.呼吸道准备：1)吸烟患者应在术前2周戒烟，减少呼吸道分泌物。2)学会并掌握术后正确的咳嗽、咳痰方法：用双手按压手术切口的两侧向中下方施加压力，深吸气后进行爆破性咳嗽，达到有效排痰，促进肺通气的效果，同时减少咳嗽引起的切口疼痛以及对腹壁的冲击。3)注意保暖，避免咳嗽。4)术前进行行走及上下楼梯的锻炼,减轻呼吸受限及通气不足。3.保持大便通畅，如有便秘、排尿困难等使腹腔压力增高的因素应及时与医生联系。4.巨大腹壁切口疝患者术前宜使用腹带2周为佳，让疝囊内容物逐渐回纳腹腔，避免术后腹腔体积骤然减少而导致的呼吸困难，降低腹腔间隔综合征的发生率。5.对糖尿病患者，为降低术后并发症发生率，需按时遵医嘱服用降糖药物，部分口服降糖药者需改用皮下或静脉用药，密切监测血糖值，将空腹血糖控制在9mmol/L以下进行手术。6.充分的肠道准备可以减少术后肠胀气，以避免术后早期腹内压增高，促进补片更好地修复，提高手术成功率，降低复发率。肠道准备：术前2-3天口服抗生素，术前1天改为流质饮食，口服导泄药物；术前晚、术晨给予清洁灌肠7.术前晚8点后禁食水；术前应排尿，使膀胱排空。二、术后护理1.体位与活动：术后平卧位，全麻清醒后可采取低斜坡卧位，术后活动的时间视手术范围的大小决定。膝部垫小枕，使用腹带使腹壁松弛，缓解张力,减轻疼痛，以利于伤口愈合。2.饮食：术后需禁食至胃肠功能恢复，肛门排气后可饮水进食流食，以后逐步增加并过渡到半流质乃至普食。进食易消化、高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意多饮水，以保持大便通畅。3.进行正确咳痰和深呼吸，可进行超声雾化吸入协助排痰，继续进行呼吸功能训练，以促进肺功能的恢复,防止肺不张、肺部感染等并发症。术后3～5天能耐受下床时,可下床活动，可促进心肺功能以及肠蠕动的恢复。4.保持大便通畅，肠功能恢复慢，未排便者，可使用开塞露或甘油灌肠剂。5.伤口管理：术后伤口处用腹带加压包扎，松紧度适宜。6.妥善固定好引流管，如下床活动时及时固定于衣角处。7.防止腹压增高：术后注意保暖，防止受凉而引起咳嗽，如有咳嗽需采用正确的咳嗽方法。8.糖尿病患者密切监测血糖，将血糖控制在相对理想的水平，以利于切口的愈合。三、出院指导1.出院后3个月内不参加体力劳动或过量活动，如：提重物、抬重物、骑车及持久站立行走等，并继续使用腹带3-6个月。2.保持大小便通畅，多饮水、多食高膳食纤维食物。3.避免受凉感冒，防止咳嗽、打喷嚏致腹压升高导致病复发。4.慢性支气管炎者控制炎症、预防感染；肥胖者控制体重。5.定期随访，术后一月门诊随访，如发现切口下方有皮肤隆起，怀疑有血肿可能应及时就诊；一月以后3-6个月随访一次。6.饮食建议： 1) 禁烟、忌酒，少吃生蒜、芥菜等辛辣食物。 2) 术后早期胃肠功能未完全恢复时，应尽量少进牛奶、糖类等产气食物，防止引起肠胀气。3) 忌食过酸、过辣、过咸等食物物，多食果蔬，保持排便通畅。
朱晓强 2018-07-18阅读量1.1万
病请描述： 小心甲亢悄悄找上你上海市第六人民医院内分泌代谢科李连喜 ——访上海市第六人民医院内分泌代谢科副主任医师李连喜 本刊记者/刘文越 现代生活节奏的加快，人们承受的精神压力越来越大，再加上作息不规律、饮食不注意，患甲亢的人越来越多了，就连名人明星同样深受困扰。李连杰是多年来广受大众熟知和喜爱的功夫巨星，去年很多细心的影迷发现他越来越瘦了，后来他自己出来说明其因：暴瘦16斤，完全是甲亢闹的。此外，美国前总统老布什和他的太太都曾是甲亢患者。 近日，记者专程采访了上海市第六人民医院内分泌代谢科副主任医师李连喜，向他请教有关甲亢防治方面的专业知识。 关于甲亢 据李主任介绍，甲状腺是人体内非常重要的内分泌腺体，位于颈部甲状软骨下方，气管两旁。甲亢是甲状腺功能亢进症的简称，是由多种原因引起的甲状腺激素合成及分泌过多而导致的一组常见内分泌疾病。 甲亢临床主要表现为多食、消瘦、怕热、多汗等高代谢症候群，神经精神兴奋性增强出现心慌、手抖、脾气急躁等表现，以及不同程度的甲状腺肿大，部分患者可能出现眼突、胫前皮肤水肿等症状，未经治疗的严重甲亢患者在感染等应激情况下可能出现甲亢危象、昏迷甚至危及生命。 甲亢发生是由多种原因引起甲状腺素分泌过多所致的疾病，临床最常见的甲亢叫毒性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病。甲亢的发生往往是遗传因素和环境因素共同引起的。遗传因素主要是指甲亢的发生有遗传，故临床上常见到母女、母子同患甲亢的病例。环境因素主要是指各种诱因，例如各种精神刺激包括过度悲伤、愤怒、惊吓、恐惧等造成神经系统尤其是下丘脑-垂体-甲状腺轴功能紊乱是发生甲亢的重要诱因，此外，甲亢病的诱发还与自身免疫功能紊乱、感染等有密切关系。 1．感染：如感冒、扁桃腺炎、肺炎等。 2．外伤：如车祸、创伤等。 3．精神刺激：如精神紧张、忧虑等。 4．过度疲劳：如过度劳累等。 5．怀孕：怀孕早期可能诱发或加重甲亢。 6．碘摄入过多：如过量吃海带、紫菜等海产品。 为什么甲亢患者女性居多？ 目前甲亢的发病率有逐年增高的趋势，其中80%患者为中青年女性。据李主任介绍，这与女性自身的性激素变化特点以及面临工作、生活双重压力有关。因为当受到极大的工作、生活压力，精神刺激等诱因作用时，女性较男性更容易出现自身免疫调节异常，引发甲状腺激素分泌过多而发生甲亢。 女性得了甲亢会使人变得更加敏感多疑，精神状态方面则可能因为过度亢奋导致失眠，对外在刺激反应过度，甚至导致人格改变，严重干扰了正常生活。因此对于凡事追求完美，工作敬业的职业女性甲亢患者来说，提高心理素质有助于预防甲亢发生，要以平常心乐观地对待周围事物。 此外，如果对甲亢的认识不足，往往很容易与女性更年期症状混淆，以至于没有特别重视，如果时间一长没有及时医治，会使甲亢症状突然加重导致病情发展，达到危及生命的一种状态即甲亢危象，主要表现为高热、大汗、极度心动过速、呕吐、腹泻、烦躁不安，重者昏迷，如不及时抢救，可导致死亡。 甲亢的治疗方法要因人而异 据李主任介绍，目前治疗甲亢的方法主要包括抗甲状腺药物、同位素碘治疗(放射性131碘治疗)、手术治疗三种。这三种方法都经过50年以上的临床应用，疗效可靠，但要依据患者的具体情况采取合适的治疗方法。 抗甲状腺药物 一般绝大部分甲亢患者均可为抗甲状腺药物所控制，故可以作为大多数甲亢患者的首选治疗方法。临床常用的抗甲状腺药物主要包括硫脲类中的甲基硫氧嘧啶和丙基硫氧基嘧啶；咪唑类中的甲巯咪唑（他巴唑）与卡比马唑（甲亢平）等，其中又以丙基硫氧嘧啶和甲巯咪唑最为常用。 抗甲状腺药物主要适合以下患者：病情较轻，甲状腺轻至中度肿大患者；20岁以下青少年及儿童、老年患者；妊娠妇女；甲状腺术后复发又不适宜于同位素碘治疗者；手术治疗前准备；辅助同位素碘的治疗；严重甲亢突眼患者。 抗甲状腺药物的缺点主要是疗程较长，一般要1-2年，其次是停药后复发率较高，甲亢患者停药后如果复发，多在停药后一年内发生，故停药后仍应定期复查相关指标，特别是甲状腺自身抗体尤其是TSH受体抗体（TRAb）的检查。 同位素碘治疗 甲状腺有高度摄取和浓聚碘的能力，131碘衰变时放出的β射线电离辐射作用于甲状腺局部组织可破坏甲状腺滤泡上皮而减少甲状腺激素的产生和分泌，另外还可抑制甲状腺内自身抗体的产生从而达到治疗目的。 主要适合以下几类患者：甲状腺中度以上肿大、年龄在30岁以上；甲状腺次全切除后又复发的甲亢患者；对抗甲腺药物过敏者，或患者不能坚持长期服药者；同时患有其它疾病，如肝、心、肾等疾病，不宜手术治疗者；高功能性结节甲亢患者。 放射性131碘治疗虽然有效，但其缺点是难以准确地计算服用的剂量，以使甲状腺功能恢复到恰到好处的程度，有的甲亢患者同位素治疗剂量把握不准，治疗过度后往往引起“甲减”。 手术治疗 甲状腺次全切除是治疗甲亢的有效方法之一，多数患者可得以根治，且可使自身免疫反应减弱，复发率较低。 主要适合以下几类患者：药物治疗效果不好，尤其是用药时间长达2年以上而无效者；甲状腺肿大明显，特别是伴有结节的或有压迫症状的患者；药物治疗后又复发的甲亢，不能坚持用药的患者；胸骨后甲状腺肿伴甲亢的患者。 值得注意的是，甲亢患者手术前必须服用抗甲状腺药物控制住病情，使其心率、血清甲状腺激素水平基本恢复正常后才能手术，否则手术可能诱发甲亢危象。 李主任强调，甲亢的三种治疗方法各有其适用范围也各有其优缺点，内分泌医师一定要根据每个甲亢患者的具体情况选用合适的治疗方案，也就是所谓甲亢治疗的个体化原则。应向甲亢患者介绍各种治疗方法的优缺点，与患者充分沟通了解具体情况之后，再选用对该病人最适宜有效的治疗方案。 甲亢患者要注重身心平衡 李主任强调，甲亢的发生与人的精神状况和生活习惯息息相关，因此患者除了接受药物治疗等手段外，还应该注重精神调养、作息和饮食，这样才能有助于甲亢病情的早日康复。 由于甲亢患者多有精神过敏，稍受到精神刺激则易激动不安，或产生恐惧感，诱发或加重病情。所以，精神调养应成为整个治疗过程中重要一环。对甲亢患者避免出现刺激的语言、动作、表情等，要关心、体贴、谅解病人，使其精神上不受任何刺激，否则会影响康复效果。 患者自身也要提高自制能力，修身养性，保持心情舒畅，避免情绪波动。注意生活起居规律，不要熬夜，保持充足的睡眠，如有失眠要及时采用各种方法，包括药物、食物进行自我调养。患者还应养成恰当的饮食习惯： 1. 少食多餐，不能暴饮暴食。忌辛辣、烟酒。 2. 补充充足的水分，忌咖啡、浓茶等兴奋性饮料。 3. 适当控制高纤维素食物，尤其腹泻时。 4. 注意营养成分的合理搭配。 5. 进食含钾、钙丰富的食物。 6. 禁食海带、海鱼、海蛰皮等含碘高的食物。 7. 食用无碘盐，或将碘盐加热后使用(因为碘盐在受热后易挥发)。 8. 病情减轻后适当控制饮食以免体重骤增。 如何对待甲亢的遗传性问题？很多甲亢患者长时间受到疾病的困扰，从而失去了以前那份平静的生活，然而，她们最不希望的就是同样的遭遇会发生在子女身上。那么，甲亢病究竟会遗传吗？这是每个甲亢患者特别是育龄女性甲亢患者特别关心的问题。 对于患者的这个顾虑，李主任提醒女性患者，由于甲亢妇女怀孕后代谢亢进，能量消耗大，对胎儿宫内生长和发育均有一定的不利影响，可能引起早产、流产等，因此，如甲亢正处于疾病活动期或伴有严重合并症时，暂不宜怀孕，应该经过一段时间治疗，等甲亢症状缓解后，服药剂量较小或是不需要服药时，再可考虑怀孕。甲亢患者在怀孕前后一定要同主治医生沟通在医生的指导下更换药物、调整药量，因为孕妇的甲亢治疗与普通甲亢存在很多不一样的地方，故甲亢孕妇一定要在内分泌医生的指导下用药，这样才有利于孕妇和胎儿的健康。 此外，甲亢发生的确与遗传有一定的关系，临床上的甲亢病患者，很多有家族性的，比如患甲亢病的父母，其子女发生甲亢的机率就较其他正常人要高。虽然甲亢有一定的遗传倾向，但这仅仅是甲亢发生的一个方面，甲亢的发生除遗传易感因素外，还必须在环境因素的作用下才会发病。李主任举了一个比较形象的例子，甲亢的发生就好比一把子弹上膛的手枪，如果不扣动扳机，子弹是不会发射出去的，环境因素就好比扳机，所以，如果能够控制好环境因素，即使有甲亢家族史的人也不一定发生甲亢。所以，甲亢患者的子女为预防甲亢的发生关键还在于个人的心理素质和处世态度，因为不良的情绪轻则影响食欲、睡眠，重则影响免疫功能和身体健康。因此，良好的人生观对预防甲亢是一剂良药。人们要保持乐观、豁达的态度对待周围的事物，不要在挫折、失败面前钻牛角尖，以“处变不惊”的平常心面对生活。尽量保持工作环境的宽松，维持家庭生活的和睦，经常给自己减压，多做户外运动，游山玩水，放松身心。
李连喜 2018-07-17阅读量1.3万
病请描述： 人这一辈子，谁也不会无缘无故往医院跑，但得了病就得去就诊，尤其有时需要住院治疗。 有一种肺炎，叫医院内获得性肺炎，还是要引起各种疾病住院的病人重视。 引起各种疾病住院的病人，大家都会知道，也都会明白，肯定自己某一脏器、某一系统出了问题导致了疾病，疾病状态下，肯定自己的抵抗力差了，即免疫力差了，差了就容易感染外界本来存在的并不容易感染的病原体，就容易患肺部感染。尤其住院期间，医院内的特定环境因素和病人自身的内在因素合二为一，常常引起医院获得性肺炎。 医院获得性肺炎简称HAP，HAP是指患者住院期间没有接受有创机械通气、未处于病原感染的潜伏期，而于入院48h后新发生的肺炎。 国外的研究结果表明，HAP的发病率为（5~10)/1000例住院患者，占重症监护病房（intensivecareunit，ICU)内感染总数的25.0%。发生HAP后平均住院时间延长7~10d，住院医疗费用大幅度增加;HAP也是最终导致危重患者死亡的直接原因，由其引起的相关病死率高达15.5%~38.2%。 中国13家大型教学医院的HAP临床调查结果显示，在呼吸科病房与呼吸重症监护病房（RICU)中HAP的平均发生率为1.4%，其中RICU为15.3%，普通病房为0.9%。HAP平均全因病死率为22.3%，其中VAP为34.5%。发生HAP后平均住院时间达（23.8±20.5)d，较非HAP患者延长10d，抗感染治疗的疗程平均达（19±17)d，人均住院诊疗费用与非HAP住院患者比较增加了9.0万余元，其中6.6万余元医疗费用发生在HAP之后，治疗HAP的抗菌药物费用人均达2.7万余元。 下面我们来看看，哪些情况下容易患医院获得性肺炎？ 一、病人内在自身因素，即宿主自身因素。 1、患长期慢性疾病，如慢性肺部疾病、心功能不全、糖尿病、恶性肿瘤等。 2、高龄、误吸、免疫功能受损。 3、意识障碍、精神状态失常、颅脑等严重创伤。 4、电解质紊乱、贫血、营养不良。 5、低蛋白血症、长期卧床。 6、吸烟、酗酒等。 二、外在因素即医院环境因素 1、在ICU重症病房滞留时间太长，患者要记住了，没有重病、病危的病，千万不要住ICU重症病房。医生也知道的，当你转危为安，会最快时间将你转出ICU重症病房。 2、有创机械通气时间太长，侵袭性操作，特别是呼吸道侵袭操作是肺部感染的危险因素，医生在严格消毒技术的前提下，这些诊治技术仍然难免成为感染因素。 3、应用提高胃液PH值的药物如H2受体阻滞剂和质子泵抑制剂等，H2受体阻滞剂如雷尼替丁、法莫替丁等，质子泵抑制剂如奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑等药。所以，不要滥用这些药，但这些药，患者因为疾病又难免不用，而且常用。 4、应用镇静剂、麻醉药物等。重症患者、手术患者难免要用镇静剂、麻醉药物等，这些药物使用难免成为感染的危险因素。 5、头颈部手术、胸部手术、腹部手术。所以手术时，还是要在医生指导下正确使用抗生素预防肺部感染。 6、留置胃管。能够自己吃，尽量不要留置胃管，但疾病情况难免不得不用。 7、老是平卧位。骨科病人、瘫痪病人老是平卧位也是肺部感染的因素。 8、交叉感染比如呼吸器械污染、手污染等。所以医生给每一个患者诊查前洗手也是非常有必要的。 对于医院获得性肺炎，患者不用害怕，也不要因此讳疾忌医，要正确认识它，更要配合经治医生，正确防范它。总之，医院获得性肺炎是可防可治的。
王智刚 2018-04-15阅读量1.1万
病请描述： 13价肺炎球菌多糖结合疫苗已经在国内上市，反复呼吸道感染的成人患者如慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张患者会问，这种疫苗成人可以打吗？ 答案是，13价肺炎球菌多糖结合疫苗是用于6周龄至15月龄婴幼儿预防如菌血症肺炎、脑膜炎、败血症和菌血症等疾病的药物。 一、肺炎球菌性疾病是什么样的疾病？ 肺炎球菌性疾病是由肺炎球菌感染引起的一系列疾病的统称，分为侵袭性和非侵袭性肺炎球菌疾病。其中，侵袭性肺炎球菌性疾病为感染到原本无菌的部位引起的疾病，包括：脑膜炎、菌血症性肺炎、菌血症、败血症等。 权威医学杂志《柳叶刀》2010年发表“中国5岁以下儿童死亡原因调查报告”，1-11月婴儿死亡原因近半是肺炎。2010年0-4岁儿童中急性下呼吸道感染新发病例近650万例，其中重症肺炎新发病例约75万例。肺炎球菌是我国5岁以下儿童肺炎的重要病原之一，占新发重症急性下呼吸道感染病原的18.3%。 肺炎球菌性脑膜炎可导致严重的后遗症，如瘫痪、智力低下、耳聋、视力受损等，权威医学杂志《柳叶刀》做过一项研究显示，约每3个肺炎球菌性脑膜炎患儿中超过1个会留下后遗症。 二、为什么要接种肺炎疫苗？ 2012年亚太耐药监测网显示，我国肺炎球菌多重耐药比例达到了83.3%。在亚洲国家，肺炎链球菌对大环内酯类耐药的耐药率，从1996~1997年的46.1%，显著增加到2008~2009年的72.7%。 《肺炎链球菌性疾病相关疫苗应用技术指南(2012版)》指出：西方国家的经验表明，接种肺炎球菌结合疫苗是降低肺炎球菌耐药率的有效手段之一。 三、为什么推荐1.5月龄开始接种？ 婴儿出生后1.2-6月肺炎球菌血清IgG抗体逐渐降至最低，IPD发病风险随之升高，严重影响婴幼儿健康，所以尽早在1.5月龄为宝宝接种13价肺炎球菌多糖结合疫苗，其保护效果最好。 1.5月龄接种13价，半月（14天）接种有效间隔一类苗针次，不影响一类苗接种。 1.5月龄接种13价，确保针次时间充足，宝宝能在6月龄以内接种完成基础免疫3剂，以保证完成3 1完整程序。 1.5月龄接种13价，确保宝宝在高危险期（3-6月龄母传抗体逐渐消失）避免罹患肺炎甚至是相关侵袭性疾病，进而保证相关一类苗及相关疫苗的接种不受影响。 1.5月龄接种13价，尽早接种免疫效果更好，早接种能有效避免隐形感染造成的疫苗效力的降低。 早接种早保护，13价中国上市临床三期试验，宝宝入组年龄均为42天（1.5月龄），3 1程序完成后一个月，受试全体IgG（免疫球蛋白）的几何平均浓度均达到WHO指定的标准。 越早接种，婴幼儿对疫苗的耐受性越好，不良反应率越低。 《江苏省第二类疫苗预防接种指导意见（2017版）》推荐13价肺炎球菌多糖结合疫苗可在6周龄接种首针。 四、接种流程 目前 13价肺炎球菌多糖结合疫苗 在国内只有3 1一个推荐程序。13价肺炎球菌多糖结合疫苗首针可于6周龄接种（1.5月龄/42天），之后各剂间隔4-8周，7月龄前需接种3针基础免疫，12-15月龄接种1针加强免疫。 五、成人的肺炎球菌疫苗是怎样的？ 成人可以用的是23价肺炎球菌多糖疫苗，这个疫苗是纯化肺炎双球菌荚膜多糖（23种血清型），可以预防肺炎球菌感染，尤其是呼吸道感染。这种疫苗原则上适用于2周岁以上人群，并特别推荐给高危人群，如65岁以上的老人，尤其居住在老人院的老人；免疫能力低下者；经常住院者（如因糖尿病，慢性支气管炎、呼吸功能不全、心衰和烟草或酒精依赖）；免疫缺陷者（如因脾切除、镰状细胞贫血、肾病综合征）等。
王智刚 2018-04-07阅读量1.7万
病请描述：又是一年流感肆虐季，这次爆发比往年凶猛，大批宝宝中招，儿科爆棚。有的宝妈宝爸也难幸免于难，接连中招。根据流感监测结果，今年冬季流感活动强度高于近几年。近期，国家卫计委权威发布了流行性感冒诊疗方案（2018年版）。下面是科普时间，帮助宝妈宝爸解读和儿童流感诊疗有关的信息。一、病原学（是谁，是谁欺负咱宝宝？）那个欺负宝宝的坏蛋就是——流感病毒！什么正粘病毒科，什么RNA病毒，什么甲、乙、丙、丁型，一概飘过，不记得也罢，就记得这坏蛋怕乙醇、碘伏、碘酊等常用消毒剂，家里备酒精或者碘酒没错。还有这家伙怕紫外线和热，但是一般家里不会装紫外线灯吧，这招咱不用跳过，出热招，56℃条件下半小时就可以热死这坏蛋。可56℃怎么掌握呀？一句话，高温消毒，再坚强的病毒也抵挡不了高温的热情，有耐心的高温会让病毒乖乖缴枪。二、流行病学（流感这坏蛋是怎么盯上咱宝宝的？）首先，这坏蛋打哪儿来？流感病毒很骄傲地宣布：流感患者和隐性感染者都会携带偶！受感染动物也可成为传染源，禽流感期间不让买卖活鸡活鸭就是这个缘故。有宝妈问不是报道狗得了流感吗？权威专家发言了，暂时发现的都是狗狗零星感染个案，狗狗传染人的风险，仍然低于人传人。由于流感从潜伏期末到急性期都有传染性，所以流感季的正确姿势是远离流感人群，哪怕是“潜伏”的流感人群。如果宝宝不慎中招了，得了流感，宝妈宝爸们就不要带宝宝出门啦，免得过给好基友宝宝和路人甲。流感病毒这坏蛋一般持续排毒兴风作浪3-6天，不过一旦盯上婴幼儿和抵抗力低的宝宝，作案排毒时间可超过1周，建议自觉家里蹲一周吧，好好休息为上策。曾有二宝的家庭表示很为难，二宝生病，大宝没法分开，家里有二居室就可以各关各的门，当然还有其他不少隔离防护措施，后面细说。其次，这坏蛋是使了什么招让宝宝感染的？第一招，打喷嚏；第二招，咳咳咳；第三招，鼻涕眼泪一大把；第四招，借物得手，比如玩具、毛巾和衣物。总而言之，混在口腔、鼻腔、眼睛的分泌物里千方百计寻找下家，一旦得手，就到新主人那里复制新的“人生”，虽然作为智人的我们并不欢迎这样的不速之客。人群普遍易感，年龄在5岁以下的宝宝，尤其是平时体质不好宝宝，患有其他疾病或者由于病情需要使用激素治疗的宝宝，在流感季容易中招。年龄2岁以下的宝宝要警惕发生严重并发症的可能。三、发病机制及病理（看看流感这坏蛋是怎么干坏事的？）1、 乙型流感病毒侵袭到新主人身上后，伺机寻找呼吸道上皮细胞的唾液酸受体，就像在机场到达接机处和举着牌子的接应者会和，进入细胞后病毒基因组就忙活开了，通宵达旦在人体细胞核内转录和复制，复制出大量新的子代病毒颗粒，这坏蛋的子子孙孙通过呼吸道黏膜扩散并感染其他细胞，甚至跑到心脏、大脑等人体重要脏器去捣乱，诱发细胞因子风暴，导致全身炎症反应，出现ARDS、休克及多脏器功能衰竭。四、临床表现和实验室检查（如何识别流感这坏蛋）流感的潜伏期一般为1-7天，多为2-4天。所以宝妈宝爸们要眼观四路，如果宝宝有头疼脑热，一测体温就飙高，达到39-40℃，有寒战，肌肉关节酸痛，或者没力气，精神不好，吃不下东西，要及时带宝宝到医院检查。乙流这家伙喜欢到宝宝的胃肠道打打闹闹，往往会出现呕吐、腹痛、腹泻症状，不会说话的小宝宝当然不会说自己肚子疼，只会一阵阵地哭闹，宝妈宝爸要细心观察。流感病毒也分战斗力强弱，无并发症者病程呈自限性，多于发病3-4天后体温逐渐消退，全身症状好转，但宝宝完全康复常常需1-2周，所以不要宝宝病刚好烧没退二天就往外跑，累了一折腾宝宝的病有可很能反复。战斗力强的流感病毒会引起肺炎，这是流感最常见的并发症，如果流感病毒到处流窜，会导致其他并发症，如神经系统损伤、心脏损害、肌炎、横纹肌溶解综合征和脓毒性休克等。五、诊断（抓住流感这坏蛋！）诊断主要结合流行病学史、临床表现和病原学检查。那么，做哪些检查可以抓到流感病毒作案的证据呢？血常规往往是最先做的检查，白细胞总数一般不高或降低，但是在重症病例，淋巴细胞计数反而明显降低。病原学检查是确诊流感的证据，病毒核酸检测、病毒抗原检测、血清学检测、病毒分离培养都是抓流感这个坏蛋的高手，咽拭子、鼻拭子、气管抽取物、痰液，或者抽血检查，如果家长看到检查报告上有“乙流阳性”字样，那就是确诊宝宝得了乙流。儿科医生根据宝宝出现流感临床表现，有流行病学证据或流感快速抗原检测阳性，而且排除其他引起流感样症状的疾病，可以临床诊断。确定诊断病例除了流感临床表现，而且具有一种或以上病原学检测结果阳性，就是抓了现行。六、重症与危重病例（流感病毒中的特种部队突袭全身脏器成功）宝宝得了流感不可怕，但是如果出现以下情况之一者为重症病例：1.持续高热＞3天，伴有剧烈咳嗽，咳脓痰、血痰，或胸痛；2.呼吸频率快，呼吸困难，口唇紫绀；3.神志改变：反应迟钝、嗜睡、躁动、惊厥等；4.严重呕吐、腹泻，出现脱水表现；5.合并肺炎；6.原有基础疾病明显加重。出现以下情况之一者为危重病例：1.呼吸衰竭；2.急性坏死性脑病；3.脓毒性休克；4.多脏器功能不全；5.出现其他需进行监护治疗的严重临床情况。宝妈宝爸如果发现宝宝病情加重，精神不好，要及时带宝宝到医院看病。因为宝宝小，病情变化快。七、鉴别诊断（看看流感病毒和其他致病坏蛋有啥区别）和最常见的普通感冒相比，流感的全身症状比普通感冒重，如果在流感高发季，同班同学有多个孩子出现发热症状，就要警惕不是普通的感冒了。至于其他类型的呼吸道感染，如急性咽炎、扁桃体炎、鼻炎、鼻窦炎和肺炎等，儿科医生会根据临床特征作出初步判断，通过病原学检查可资确诊。八、治疗（在和流感病毒抗争过程中如何打赢胜仗）基本原则包括对临床诊断病例和确诊病例应尽早隔离治疗，符合重症或危重流感诊断标准，或伴有器官功能障碍患儿需要住院治疗。门急诊患儿要居家隔离，保持房间通风。充分休息，多饮水，饮食应当易于消化和富有营养。要密切观察病情变化，尤其是年龄不满2岁的宝宝。由于流感病毒感染高危人群容易引发重症流感，尽早抗病毒治疗可减轻流感症状，缩短流感病程，降低重症流感的病死率。要避免盲目或不恰当使用抗菌药物，换句话说，使用抗生素要有指征。儿童忌用阿司匹林或含阿司匹林药物以及其他水杨酸制剂。对症治疗包括高热患儿可进行物理降温，或应用解热药物。咳嗽咳痰严重的宝宝给予止咳祛痰药物。根据缺氧程度可采用鼻导管、开放面罩及储氧面罩进行氧疗。重点来说说抗病毒治疗，有宝妈问发热超过48小时可以口服奥司他韦吗？的确，如果抗流感病毒药物在发病 48 h 内进行抗病毒治疗，可减少流感并发症、降低住院患儿的病死率、缩短住院时间，但是，发病时间超过 48 h 的重症患者依然能从抗病毒治疗中获益。换句话说，一旦临床诊断流感，应尽早给予抗流感病毒治疗，不必等待病毒检测结果。适合儿童用的抗流感病毒药物是奥司他韦，对甲流和乙流都有效。1岁及以上年龄的儿童应根据体重给药：体重不足15Kg者，予30mg每日2次；体重15～23Kg者，予45mg每日2次；体重23～40Kg者，予60mg每日2次；体重大于40Kg者，予75mg每日2次。有的家长觉得剂量计算麻烦复杂，那就根据医嘱用药咯，切记，疗程5天，一定要用足疗程，5天一个疗程哦！有宝妈担心药物副作用，吃了三天奥司他韦烧退了，孩子精神也好了，就自行愉快的决定停药了，殊不知，流感病毒这个坏蛋如果没有被彻底消灭，星星之火，可以燎原。离子通道M2阻滞剂金刚烷胺和金刚乙胺仅对甲型流感病毒有效，但目前监测资料显示甲型流感病毒对其耐药，不建议使用。什么情况下需要使用抗菌药物？当流感继发细菌性感染，如肺炎、中耳炎和鼻窦炎等时，有使用抗生素的指征。关于重症病例的治疗和中医治疗，比较专业，有兴趣的家长自己度娘一下，这里就不科普了。九、预防（如果保护好自家的宝宝）接种流感疫苗是预防流感最有效的手段，可以显著降低接种者罹患流感和发生严重并发症的风险。儿童是流感高危人群，建议每年接种流感疫苗。推荐婴儿和儿童从 6 个月大开始，每年接种一次流感疫苗。婴儿在第一次接种流感疫苗时，需要两针的剂量。药物预防不能代替疫苗接种，只能作为没有接种疫苗或接种疫苗后尚未获得免疫能力的重症流感高危人群的紧急临时预防措施。可使用奥司他韦、扎那米韦等。一般预防措施宝妈宝爸们都可以做到，保持良好的个人卫生习惯是预防流感的重要手段，主要措施包括：增强宝宝的体质和免疫力；勤洗手；保持环境清洁和居室通风；尽量少带宝宝到公共场所，避免交叉感染；教育宝宝保持良好的卫生习惯，咳嗽或打喷嚏时，用纸巾、毛巾等遮住口鼻，咳嗽或打喷嚏后洗手，尽量避免触摸眼睛、鼻或口；出现呼吸道感染症状应居家休息，及早就医。流感并不可怕，可防可控可治。进入流感肆孽季，宝妈宝爸们要科学对待，理性预防，合理治疗。
薛海虹 2018-03-15阅读量1.1万
病请描述：26、帕母单抗 2017.7.27FDA批准默沙东公司的帕母单抗(Pembrolizumab)注射液/粉针剂说明书修订。 【警告和注意事项】中增加：接受本药治疗有免疫介导的皮肤不良反应发生。 27、乐伐替尼 2017.7.31FDA批准卫材公司的乐伐替尼（Lenvatinib）胶囊说明书修订。 【不良反应】中增加：胰腺炎、淀粉酶升高、胆囊炎。 28、达沙替尼 2017.8.10FDA批准百时美施贵宝公司的达沙替尼（Dasatinib）片剂说明书修订。【不良反应】中增加：肾病综合征。 29、奥拉帕尼 2017.8.17FDA批准阿斯利康公司的奥拉帕尼（Olaparib）片剂上市，用于复发性卵巢癌的维持治疗，还可用于治疗先前接受过3种或3种以上化疗方案的gBRCA突变的晚期卵巢癌。 常见不良反应为贫血、恶心、疲劳（包括无力）、呕吐、鼻咽炎/上呼吸道感染、腹泻、关节/肌肉骨骼痛、味觉障碍、头痛、消化不良、食欲减退、便秘、口腔炎。 2017.8.17FDA批准奥拉帕尼胶囊说明书修订。 【用法用量】中增加：因生物利用率不同，本药胶囊和片剂不得按mg：mg进行替换。 【不良反应】中增加：超敏反应（皮疹/皮炎）。 30、氟维司群 2017.8.25FDA批准阿斯利康公司的氟维司群（Fulvestrant）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药单药用于未经内分泌治疗绝经后妇女的激素受体阳性、HER2阴性的晚期乳腺癌。 31、卡巴他赛 2017.9.14FDA批准赛诺菲-安万特公司的卡巴他赛（Cabazitaxel）注射液说明书修订。 【黑框警示】中增加：有中性粒细胞减少高危临床征象的患者推荐粒细胞集落刺激因子（G-CSF）预防治疗。 【用法用量】中修订：推荐剂量一次20mg/m2,每3周1次，滴注时间为1小时。医生可自行判断使用25mg/m2剂量。 【警告和注意事项】中修订：老年患者毒性作用增强。 32、醋酸兰瑞肽 2017.9.15FDA批准益普生公司的醋酸兰瑞肽（LanreotideAcetate）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗类癌综合征。 33、盐酸拓扑替康 2017.9.20FDA批准梯瓦公司的盐酸拓扑替康（TopotecanHydrochloride）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：用于治疗卵巢癌。 34、帕母单抗 2017.9.22FDA批准默沙东公司的帕母单抗(Pembrolizumab)注射液/粉针剂说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗胃癌。 35、纳武单抗 2017.9.22批准百时美施贵宝公司的纳武单抗（Nivolumab）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗肝细胞癌（HCC）。 36、依维莫司 2017.9.26FDA批准诺华公司的依维莫司（Everolimus）片剂说明书修订。 【警告和注意事项】中修订：接受本药治疗者有口腔炎报道，使用类固醇类漱口水可降低口腔炎的发生率和严重性。 【特殊人群用药】中修订：有生育潜力女性伴侣的男性患者用药期间及末次剂量后4周内采取有效避孕措施。 37、Abemaciclib 2017.9.28FDA批准礼来公司的Abemaciclib片剂上市，用于晚期或转移性乳腺癌。 Abemaciclib为细胞周期素依赖性激酶（CDK）4和CDK6抑制药。 常见不良反应为腹泻、中性粒细胞减少、恶心、腹痛、感染、疲劳、贫血、白细胞减少、食欲降低、呕吐、头痛、血小板减少。 38、培美曲塞二钠 2017.10.11FDA批准礼来公司的培美曲塞二钠（PemetrexedDisodium）粉针剂说明书修订。 【警告和注意事项】中增加： 1）本药可引起大疱和表皮剥脱性皮肤毒性，如出现应永久停药。 2）本药可引起严重间质性肺炎，如出现急性发作的新发或肺部症状恶化，应暂停用药，确诊肺炎应永久停药。 3）接受本药治疗者如数周或数年前接受过放射治疗可出现再放射反应。如出现应永久停药。 【特殊人群用药】中修订： 1）因本药对乳儿的潜在严重不良反应，哺乳期妇女用药期间和末次剂量后1周内不得哺乳。 2）本药可致妊娠期妇女胎儿损害。因本药的基因毒性，有生育潜力的女性用药期间及末次剂量后6个月内采用有效避孕措施。有生育潜力女性伴侣的男性用药期间的末次剂量后3个月内采用有效避孕措施。 39、罗拉匹坦 2017.10.25FDA批准Tesaro公司的罗拉匹坦（Rolapitant）注射用乳上市，与其他止吐药连用于预防抗肿瘤化疗（包括但不限于高度致吐性抗肿瘤化疗）初次和重复治疗期间出现的迟发性恶心和呕吐。 本药为人类P物质/神经激肽1（NK1）受体的选择性及竞争性拮抗药。对NK2受体、NK3受体及其他一系列受体、转运蛋白、酶和离子通道无显著亲和性。 最常见的不良反应为中性粒细胞减少、呃逆、食欲减退、头晕。 40、威罗非尼 2017.11.6FDA批准罗氏公司的威罗非尼（Vemurafenib）片剂说明书修订。 【临床应用】中增加：用于治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Vhester病。 【警告和注意事项】中增加：接受本药治疗有掌腱膜挛缩症和拓腱膜纤维瘤报道。 41、艾乐替尼 2017.11.6FDA批准罗氏公司的艾乐替尼（Alectinib）胶囊说明书修订。 【临床应用】中修订：用于治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的转移性非小细胞肺癌（NSCLC）。 42、阿瑞匹坦 2017.11.9FDA批准HeronTheraps公司的阿瑞匹坦（Aprepitant）注射用乳上市，与其他止吐药联用于预防致吐性癌症化疗引起的恶心和呕吐。 阿瑞匹坦为人类P物质/神经激肽1（NK1）受体的选择性高亲和力拮抗药，对其他治疗化疗引起恶心、呕吐和术后恶心、呕吐的作用靶点（5-HT3受体、多巴胺受体和糖皮质激素受体）的亲和力低或无亲和力。 最常见不良反应为头痛和疲劳。
李琦 2018-02-23阅读量1.4万
病请描述：腹腔镜胆囊切除术已成为治疗胆囊结石的首选方法，终末期肾病血液透析患者合并胆囊结石由于其特殊的生理病理变化，手术风险陡然增加。本组7例，男4例，女3例。年龄37-65岁，胆囊结石病史2-7年，平均5年。均有反复发作右上腹疼痛、恶心呕吐史。B超及CT提示胆囊结石、胆囊炎，排除胆管疾病。血液透析原因:慢性肾炎5例，糖尿病肾病1例，移植肾失活1例。血液透析时间3-11年，平均5年。2次/周2例，3次/周5例。均有高血压史，其中2例伴心律失常。心电图显示:左室高电压，房性早搏，ST-T改变等。慢性支气管炎及糖尿病各1例。7例术前实验室检查，尿素氮23.92-32.45mmol/L，肌苷747-925μmol/L，红细胞1.85-2.83x1012/L，血红蛋白55-86g/L，红细胞比容22.7%-28.5%，血小板90-180x109/L，血钾4.1-4.5mmol/L，凝血酶原时间延长2例。7例手术均成功，手术时间平均30min，出血5-20ml。术后48小时内恢复肛门排气并进食，腹腔引流24小时内拔除。7例恢复良好，无戳孔及腹腔感染，无肺部感染。术后住院4-6天，随访7-36个月，无胆道残余结石、黄疽及腹痛等并发症，仍维持血液透析治疗。33%的血液透析患者可出现胆囊结石并和年龄有关。血液透析患者由于体液和细胞免疫受到损害，发生感染的危险性远高于普通人群。一旦并发胆道急性感染，对预后产生不良影响。目前主张对有症状或准备肾移植的胆囊结石患者应行腹腔镜胆囊切除术。血液透析患者普遍存在贫血、营养不良、高血压、心肺血管疾病、糖尿病、凝血功能紊乱等，这些症状又互为因果。本组均有贫血、营养不良，引起这两者的主要原因是促红细胞生成素合成减少，蛋白摄人不足或丢失过多。现已证实红细胞具有免疫功能并产生许多相关的免疫物质。红细胞比容低于30%时可引起出血时间延长，手术创面易出血，增加了手术难度和风险。需针对病因给予纠正。用促红细胞生成素及铁剂纠正贫血。促红细胞生成素既纠正贫血，也改善患者的营养状况。血清纤维蛋白原在贫血被纠正后增高，血小板凝聚能力增强使出血时间异常得到明显纠正。高血压及心肺疾病是血液透析患者常见的严重并发症。气腹使隔肌抬高，有心肺功能障碍者一度被视为腹腔镜胆囊切除的禁忌证。此类患者高血压的原因以容量增加占多数，血液透析对以容量增加为主的高血压有显著的疗效，对多种原因引起的高血压除血液透析外还需服降压药维持血压平稳。还应查找引起心律失常的原因并给予纠正，控制高血糖。术中气腹压力维持在12mmHg以下。用化痰药、雾化吸人等促痰液排出净化呼吸道，改善肺通气功能。用敏感抗生素预防感染。鼓励患者近一早下床活动，控制补液量及补液速度，以防出现心力衰竭。这些措施对保证术中安全及术后恢复具有重要意义。维持性血液透析为此类患者手术安全提供了保障，目前提倡术前1天用低分子肝素透析一次，既可清除体内毒素，又具有良好的抗凝作用减少出血。术后初次透析时间不要超过3天，否则尿素物质蓄积可产生相应的并发症。头孢类药物33%-99%由肾脏排泄，血液透析患者使用时应减少剂量或隔日应用，否则可因浓度过高产生精神症状。腹腔镜手术创伤小，对肌体免疫抑制作用少，对水电平衡影响小，术后能早期活动，胃肠道功能恢复快，肺部并发症少，更适合血液透析患者。但必须根据患者全身情况，各自不同复杂的并发症和实验室检查评估其对手术的耐受力，实施个体化的治疗措施，使其平安渡过围手术期。本文选自中国微创外科杂志2008年9月第8卷第9期。
赵刚 2017-08-04阅读量1.3万