病请描述：张女士因上腹部剧烈疼痛，前往上海市同济医院肝胆外科就诊，经上腹部CT检查，诊断为全内脏转位、急性胰腺炎、胆囊结石。 施宝民教授介绍到，全内脏转位是一种极其罕见的先天性畸形，患病率约为0.005%-0.02%，胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍，胸部、腹部脏器完全镜像移位，俗称“镜面人”。 除解剖位置异常外，其功能完全正常。因此绝大多数没有症状表现，就如张女士一样，在因其他原发疾病就诊或体检时被偶然发现，一般无需治疗。 患者 正常人 以心脏和肝为例， 患者与正常人完全呈“镜面” 针对张女士的治疗方案，施宝民教授指出，与常规患者相同，手术仍是最佳选择，但由于消化系统具有不对称性，内脏转位后解剖关系出现变化，极大增加了手术难度。 手术时医生需要打破常规手术思维，站在对立的角度去思考、操作，适应镜像反位的方位感。 注意胆道和血管畸形可能，术前需行必要的影像学检查明确有无胆道、血管畸形及排除其他胆道病变，减少术中及术后并发症的发生。 虽然手术难度因“镜面人”的特殊性而增加，但在与患者详细沟通及医护人员的精心准备下，施宝民教授团队顺利地为患者做完手术。术后情况良好。 经过手术，张女士重新成为健康的“镜面人”。 拓展阅读 全内脏转位 全内脏转位具体发生机制尚不明确，可能与染色体及基因突变、纤毛运动障碍相关。除解剖位置异常外，其功能完全正常，一般无需治疗。目前研究现状来看，国内外文献报道中，缺少对于“镜面人”远期寿命的研究。 当内脏转位者合并其他疾病时，根据其他疾病的原发部位不同，有所差别。 对于部分具有对称性的系统，比如泌尿系统，由于本身的对称性，转位后对临床判断的影响较小，多可正确诊断原发病，但容易忽略与之并存的内脏转位畸形。 而不具有对称性的系统，临床症状和体征位置与典型患者相反，易导致漏诊甚至误诊。 消化系统疾病的症状特异性不高，如胆囊炎典型症状为右上腹疼痛，但亦可仅表现为上腹部疼痛，而以左上腹痛为主要表现时则极易误诊。 全内脏转位虽不是外科疾病的危险因素，也非手术的禁忌，但其合并外科疾病需行手术治疗时，手术难度会因解剖变异而增加，使得治疗更具复杂性和挑战性。 因此，需更应该重视完善术前的各项影像学检查，提供尽可能详尽的解剖结构，以减少解剖异常所致的手术风险，并进行充分的术前讨论。 全内脏转位属于内脏转位，而内脏转位还包括部分内脏转位。 与全内脏转位不同的是，除了字面意义上的只有部分内脏转位，部分内脏转位发病率更低，多伴有其他畸形，通常寿命短于正常人。 常见合并畸形为循环系统，也可合并其他复杂畸形，如Kartagener综合征(又称原发性纤毛运动障碍)、胆道闭锁脾脏畸形综合征等。
施宝民 2022-03-02阅读量1.2万
病请描述：什么是特发性震颤？ 特发性震颤是一种神经系统疾病，导致身体某部分有节奏地震颤，最常见的是手部。特发性震颤也可能累及头部、声音、手臂或腿部。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 使患者无法做他们想要做的事情 没有特发性震颤的人往往不了解其影响。他们认为震颤很烦人但没什么大不了的。 但特发性震颤是一个严重的问题。这些症状甚至可以使日常生活变得困难，例如书写、饮水、进食、剃须和化妆。特发性震颤可能会给工作、生活自理、兴趣爱好等带来困难。 在医学术语中，使您无法做您想做的事情的震颤被称为致残。“致残”的含义对每个人来说不尽相同。例如，吉他手会非常重视演奏的能力。很多人希望能够继续工作、保持独立或能够照顾家人。 评估特发性震颤的影响，可以问自己：每天有什么困难？震颤导致你无法做什么？你会避免某些情况吗？你担心失去尊严吗？你待在家里或独处的时间比想要的更长吗？你的病情给家庭带来怎样的影响？想象一下这一切给你的感觉。 是不是应该探讨一下你的治疗方案了？ 如何治疗特发性震颤 通常首先尝试药物治疗。许多人发现药物不能控制震颤，而且还会产生难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。1 DBS是什么? 脑深部电刺激（DBS）使用医疗器械来刺激身体一侧发生特发性震颤症状的源头。DBS可有助于控制在活动或不活动时发生的特发性震颤症状。当药物治疗无效且症状使日常生活严重受限时，DBS可能会有所帮助。症状得到控制可以有助您继续做生活中重要的事情，例如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或婚礼之类的活动。 DBS疗法并不适合所有人，因此与您的医生讨论获益和风险非常重要。 DBS治疗采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号会阻断一些引起特发性震颤运动症状的大脑信息传递，从而缓解症状。 获益和风险 脑深部电刺激（DBS）可能有助于控制特发性震颤的症状，包括有节奏的震颤。DBS每天24小时持续治疗-睡觉时不会减弱。您醒来的那一刻它已经在发挥作用了。医生会为您的DBS系统编程，从而达到最佳的症状控制。随着您的症状随着时间不断变化，。医生可以更改您的DBS系统编程，以适应您的症状发展，实现最佳效果。 放置DBS系统需要进行脑部手术，这可能会导致严重甚至致命的并发症，包括昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。一旦植入，该系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。 我是否适合植入DBS？ 如果符合以下条件，您适用DBS治疗特发性震颤： 存在因特发性震颤而导致的上肢（一只手臂和一只手）震颤。 药物治疗无效或已导致难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。 震颤逐渐致残-使您无法做您想做的事。 具体情况还请咨询医生，只有您的医生才能确定脑深部电刺激是否适合您。 与医生讨论DBS 当您准备开始讨论DBS时，请寻找专门治疗特发性震颤的神经科医生。专门的医生可以了解您的需求和治疗方案，并将成为您在治疗过程中的伙伴。 运动障碍专家是在运动障碍方面如特发性震颤等进行过额外培训的神经科医生。这些专家对于各种治疗方案均有丰富的经验。一些普通神经科医生在治疗特发性震颤方面也有经验。 在与医生讨论特发性震颤时，请如实地告知您的症状和治疗情况。询问您可以尝试的其他选择。不要犹豫了解其他意见。 预期治疗过程 考虑DBS手术 如果您选择脑深部电刺激（DBS）治疗特发性震颤，您可能比较关心预期效果如何。以下为治疗步骤。在此过程中，您将获得神经科医生和神经外科医生的支持和专业治疗，他们接受过DBS治疗的特殊培训且经验丰富。 评估-确定您是否适合DBS 您的神经科医生将对您进行评估，来确定DBS治疗是否适合您。评估通常包括： 病史。 对您用药和停药时的运动情况进行神经系统检查。 脑部MRI，检查是否存在任何可能在手术过程中造成风险的问题。 实验室检测，如血液检测，以确保您的凝血功能正常。 神经心理学测试。 医生会告知您结果，与您共同决定是否继续接受治疗。 计划-准备手术 医生将创建您的脑部图像和脑谱图，以指导手术过程帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描以获取脑部图像。 手术-放置系统 DBS手术分两个部分：在大脑中植入极细导线，以及在胸部皮肤下放置被称为脉冲发射器的起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成，也可以分开完成。 程控-进行正确的初始设置 医生将开启脉冲发生器，并调节电刺激参数，以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。 大多数人在第一次开启时根本感觉不到刺激，但有些人会感觉到短暂刺痛。 要找到最适合您的电刺激水平，可能需要经过几次程控-请不要气馁。 您将进行后续随访以检查结果并根据需要进行调整。随着时间的推移，这些预约访视是获得您想要的结果的关键。 持续治疗-恢复正常活动 接下来是时候回归您的正常活动了！ 要恢复正常活动，应始终遵循医生的指导，了解什么可以做，什么不可以做。 DBS每天24小时提供治疗，因此当您早上一醒来时，它就已经在控制您的症状了。 检查-持续护理 接受负责您DBS治疗的医生要求的所有检查非常重要。您的医生会： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发射器的电池，查看何时需要更换器械。 进一步了解DBS手术 DBS手术是如何进行的？ 神经外科医生将分两步植入脑深部电刺激（DBS）系统。首先，医生将把携带电信号的极细导线置入大脑的精确区域。然后，医生会将小型起搏器样装置也就是脉冲发生器置于胸部皮肤下。 术前：成像和绘图 您将接受MRI或CT扫描，为外科医生提供大脑图像和脑谱图。医生可能会在您的头部戴一个定向框或定向圈，帮助在扫描时固定头部。 医生将使用这些图像来计算用于导线放置的大脑内位置的三维坐标。 放置导线 首先，神经外科医生将在大脑图像和脑谱图的引导下放置导线。在这一部分中，您会保持清醒，以便医生确认将导线置于控制您的运动症状的最佳位置。虽然您保持清醒，但不会感到痛苦。 外科医生可能会要求您执行简单的任务，如画螺旋线，同时刺激大脑特定区域以检测结果。 植入脉冲发生器 脉冲发生器可以在此时植入，也可以改天再植入。放置脉冲发生器时，您将进行全身麻醉。 在检查电极放置正确后，医生会将脉冲发生器置于胸部皮肤下方（锁骨正下方）。然后医生将使用从胸部到头颈部皮下的延长线连接导线与脉冲发生器。 术后 大多数人需要住几天院。痊愈可能需要几周时间。如果您的手术切口部位有任何不适，可以服用止痛药。 伤口愈合期间，应避免剧烈活动和提举重物。请勿将手臂举高过肩膀，也不要过度屈伸颈部。务必始终遵照医生的指示。 您的医生将帮助您决定何时重新开始活动，并且将在手术数周后第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。 手术风险 DBS治疗需要进行脑部手术。脑外科手术的风险可能包括严重的并发症，如昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。其中一些可能是致命的。 一旦植入，系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。关于您自身具体情况的相关风险，请咨询医生。 植入DBS后的生活 进行所有的检查 务必接受负责您脑深部电刺激（DBS）治疗的医生要求的所有预定检查。告诉医生您的特发性震颤症状是否有变化。 在每次检查时，您的医生将： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发生器的电池，查看近期是否需要更换器械。 在植入DBS期间应避免或谨慎进行的活动 在大多数情况下，日常活动不会干扰或损坏您的DBS系统。以下是一些应避免的常见问题。完整列表请参阅您的患者手册。 弯曲、扭曲、拉伸 避免可能对DBS系统的植入组件造成压力的活动。包括突然、过度或反复弯曲、扭曲或拉伸的活动可能会导致系统的某些部分损坏或移位。与医生讨论哪些活动对您来说是安全的。 安全设备和金属探测器 通过盗窃探测器或安全门时，如机场和百货商店，可能会增加刺激或使您的脉冲发生器关闭。 在走过安全门之前，请向安保人员出示您的器械标识卡并请求人工安检。如果使用安全棒，请安保人员避免将其放在您的脉冲发生器上。 如果您必须通过安全门，以正常的速度穿过中心，不要靠在门上或徘徊在门口。 电子设备 大多数正常运行且正常接地的家用电器和电子设备如计算机等，不会干扰您的脑深部电刺激系统。 寻求帮助
胡小吾 2022-02-18阅读量9055
病请描述：双侧STN核刺激在治疗进展性帕金森病中的作用五年随访 Paul Krack， N Engl J Med 2003;349:1925-34。译者：上海华山医院 神经内科 王坚教授摘要在双侧刺激STN核对进展帕金森病短期疗效好有文献报道，没有长期随访的文献报道。方法我们实施五年前瞻性研究的49个患者，是选用我们治疗的刺激双侧STN核的患者为研究对象。于一，三，和五年在服药的和没有服药的情况下对患者评估，使用统一的帕金森疾病等级分类规模。 七个病例没有完成研究： 三个死亡，四个失访。结果与基线相比，在五年后病人运动功能评分在未服药时改善54%(P<0.001)和日常生活的活动障碍改善49%(P<0.001)。 言语功能评分是未服药时唯一没有改善的。术后一年服药情况下运动功能的评分无改进，除外运动障碍评分。 服药时运动障碍，言语，僵硬，和行走冻结在1年和5年之间恶化。 (与对照比P<0.001)。 在五年后多巴胺的剂量、维持时间和左旋多巴诱导实验引起的严重程度作为比较基线(与每一个对照P<0.001)。 认知功能的平均评分仍然不变，但是痴呆在术后三年在三个患者中发展。平均的抑郁评分仍然无变化。 严重的并发症包括一个患者的颅内出血。 一个患者自杀。结论对利用刺激双侧STN核对进展帕金森病治疗在五年后病人未服药时运动功能评分和在服药时日常生活的运动障碍均有改善。 不刺激时在运动障碍，言语，僵硬，冻结步态，和认知功能方面的恶化在第一和第五年之间与帕金森病的自然历史一致。摘要对于帕金森病左旋多巴是基本治疗措施,除了长期运动功能的并发症和药物干涉因素。1 1998年，我们报告了第一例帕金森患者经双侧STN核的刺激治疗 2 在术后一年运动功能在未服药的情况下有改进。 我们也报告了服药时可改进运动障碍和僵硬。3,4 这些研究结果已被其它研究者确认，5,6 但是几乎没有关于这种疗法的长期的结果被报道。 我们在这里报告49例刺激双侧STN核的进展期帕金森病患者的五年的前瞻性研究。方法病例我们研究的49个病例是在我们的机构从1993年到1997年收治的刺激双侧STN的患者。 选择标准：clinically帕金森病诊断标准，严格的抗帕金森病药物治疗不能控制的， 70岁以下，没有外科禁忌，和没有痴呆或者精神疾病。经哥伦比亚大学伦理学委员会审核研究得到认可，所有患者均有书面同意。手术我们通过脑室造影，磁共振(MRI)，和电生理的记录和刺激定位STN核。四点电极(DBS 3387和3389，Medtronic)除前三个患者外均一次植入双侧电极，前三个患者第二个电极植入在术后从1到12个月。 所有患者均进行术后MRI检查评估外科并发症。 在植入电极几天之后，脉冲发生器(Itrel II，Medtronic)在全身麻醉下植入患者皮下。 进一步调整刺激器和药物。评估患者术前和术后在一，三、五年用的统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS Unified Parkinson's Disease Rating Scale）。7 当患者停药后 8 到12个小时(无药效) 8 和晨起服用比平时剂量大50%的多巴胺口服液后药效最大时进行评估。9 术后患者在刺激期间被评估。神经系统体检包括全球公认的Mattis痴呆评分量表 10 对额叶功能评估。 11 心情用Beck平分表。 12 此外，患者每年接受一次对行为异常情况的尽可能详尽的心理血评估。 抑郁依据Marin诊断标准 13 同时，痴呆依据精神错乱的诊断手册（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders）的标准，第四版 (DSM-IV)。 14 统计的分析初步测量的结果是在一年，三年，和五年对第二部分 (日常生活的活动)和第三部分 (运动功能检查) 进行统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS）。进一步的是对第三部分 (肢体震颤，肢体僵硬，肢体麻痹，言语，僵硬，和步态)和部分IV(运动障碍项目) 在一年，三年，和五年在服用多巴胺的剂量和刺激进行情况下做统一的帕金森病等级分类量表评估（UPDRS）， ADL评分评估日常生活行为 15。数据得出±SD。用三变量的方差分析来显示运动功能评分在两个独立的变量：用药状态(用和不用药)，和时间(随访长短)的变化。用Bonferroni方法以消除I类误差当实施多重的分析时P 0.005表明有统计学意义。 对于在1年的和在5年的数据比较基线我们使用Student’s t-检验或者Wilcoxon等级检验。结果表1刺激双侧STN的49例患者显示的是帕金森患者所特有的曲线。七个病例没有完成研究： 三例死亡，四例失访(2例生活海外，2例由于个人原因不能进行五年随访)。表1 49例病人特征曲线性别 男 24女 25年龄平均 55.0±7.5范围 34-68患病时间（年） 14.6±5.0左旋多巴加脱羧酶抑制剂治疗（病人数） 49 用药剂量（mg/d） 1100±567多巴胺受体激动药治疗（病人数） 43左旋多巴类似药物 （mg/d） 1409±605停药评估停药状态下刺激，第三部分标准化的评价全部运动功能UPDRS评分总分与基线(55.7±11.9)相比时一年改善66%， 三年59%，五年54%。 (评分从0到108，评分的减少表明功能改善) 与基线相比第五年震颤的评分改善75%，僵硬改善71%，运动障碍改善49%(表2)。 僵硬和步态也改善。 言语的评分仅仅在第一年改善此后日益恶化，回到在五年时的评分基线。与评分基线 (30.4±6.6) 相比,第二部分的UDPRS总分(评估日常生活活动的的分数范围，0到52)在一年时改善66%，第三年改善51%，第五年改善49%； 恶化在第一年到第五年之间是有统计学意义的(P<0.001)(表2)。 第一年所有基线的变化都表明在帕金森病中有改善同时，从第一到第五年的所有变化都是恶化。ADL评分评估日常生活行为，日常生活的评分范围0到100%(100%表明功能正常)。 术后停药状态下的评分的改善引人注目 (图 1)。术后五年大多数患者未服药时能独立进行日常生活 (ADL平均评分73%)，而在术前大多数完全依赖于药物(ADL平均评分33%)。 在术前，49个患者中的35个(71%)即使服药也有痛苦的肌张力异常；43个患者中的8个(19%)在第一年有肌张力异常， 42个患者中的14个(33%) 在五年有肌张力异常。术后一，三，和五年用药和停药时ADL评分。术后开始刺激双侧STN核之后。 得分从0%到100%(100%表明功能正常)。得分超过70%表明日常生活完全独立。 得分70%或小于70%表明患者需要治疗干预。第一，三，和五年得分 均有改善(三者P<0.001)。用药评估第三年有两个患者，第五年有三个不能耐受左旋多巴的患者因为停用多巴胺能药物使左旋多巴试验不能进行。对于余下的患者运动功能和日常活动在用药的情况下刺激STN核后没有改善。在第一和第五年之间，在震颤和僵硬的单独评分方面没有有意义的变化，但是关于运动障碍，言语，僵硬，和冻结步态有恶化(P<0.001对于每一个对比)，运动功能的总评分有恶化 (P<0.001) UPDRS评分。日常生活的总评分有恶化(P<0.001) ADL评分。 与基线比较严重的残疾是由于运动障碍减少58%，和运动障碍的持续时间71%(表3)神经功能评估在Beck抑郁评分没有有意义的变化 (最大值63；高评分表明更严重的抑郁)。 第五年时Mattis痴呆等级级量表的评分平均值(最大限度的评分，144； 高分表明功能好) 变坏，表现进展性痴呆的有三个患者据DSM-IV标准(表4)，但是变化没有意义(131±18 vs.136±10基线，P=0.07)。额叶功能平均的评分(最高分，50；高分表明功能好)倾向于第五年有恶化 (37.3±11.2 vs。40.4±9.2基线，P=0.03)。药疗和刺激术后，对左旋多巴(或者类似的药) 用量极大地减少，每日剂量从作为基线的1409±605 mg到第一年584 ±366 mg，第三年的526±328 mg，和第五年的518±333 mg(P<0.001, 方差分析)。 第五年，在42个患者中11个不再服用左旋多巴，3个不服用任何多巴胺能药物。 在第一年之后，电压的变化没有统计学意义(一年，2.8±0.6 V； 五年，3.1±0.4 V；P=0.007, 方差分析)，频率(第一年，143±19 Hz；第五年，145±19 Hz)，脉宽(第一年，61±6 μsec; 第五年，64±12 μsec). 有90%的病人在第一年和第五年使用四极电极中的一个电极刺激和。五年中仅有一例更换电极。有三例死亡。 一个患者在围手术期颅内出血并且在手术后三年死亡。另一个患者在手术后11个月死于心肌梗塞。 一个患者在手术前三个月有严重的抑郁并且有自杀倾向在术后六个月自杀。手术并发症是常见的但是多半是临时性的(表5)。 永久的副作用包括两个患者痴呆。有12个患者(24%)术后最初的若干天发生一过性的术后昏迷，时空位置觉丧失。 设备相关的并发症是罕见的。 一个患者由于感染临时去除在皮下的导线和脉冲发生器。在随访期间与治疗相关的副作用随时间而变化。 三个月时，有4个患者，同时在第五年有2个患者与基线的29个患者相比表显他们仍然有运动障碍(与多巴胺能药物，STN刺激，或者与两个都有关)。术后头三个月49个患者重的十五个患者(31%)有睁眼障碍，并且这个问题在42个患者中的8个(19%)在随访的全过程时期存在。 在头三个月，刺激作用引起的可逆的运动障碍通常在电压增加之后的患者中发展。 在中长期，运动障碍基线改善.3,4在术后头三个月中，41名患者体重增加(平均值，3公斤； 最大值5kg)。在第一年之内患者还要平均增加一个公斤体重； 此后，重量稳定。术后即刻发生一过性轻度躁狂8例。随着随访延续，发生了其它精神混乱，包括短暂的郁闷(17%)，短暂的淡漠(5%)，处理是抗抑郁药物，增加多巴胺能药，或者同时应用。 有一个患者术后发生永久的淡漠。五个患者（12%）发生对有多巴胺能药无反应的淡漠在第三年到第五年之间三个患者（7%）发生痴呆讨论在对进展性的帕金森病患者随访后，长期刺激双侧STN核对所有帕金森的术后运动功能改善情况在未服药时评估除言语功能外均有意义。第一年震颤和僵直充分改善并且基本上稳定保留到第五年。 运动障碍第一年有改善，但是这个改善不能完全被维持。第五年肌张力异常引起的疼痛在大多数患者中消失。术后五年，大多数患者不服药的情况下评估时能独立完成日常生活活动。术前所有患者都依赖治疗干预当患者入院时进行评估时都在接受多巴胺能药物治疗，第一年得到充分改善的运动障碍和严重的多种功能障碍在五年后都仍然保持稳定。 然而，术后服药情况下运动功能评分在帕金森病患者中没有改善；运动障碍，言语，僵硬，和冻结步态全都在1到5年之间恶化。运动障碍的恶化不论在时间上还是严重程度在服药情况下日常生活的活动的评分中反映不明显。恶化患者在服药情况下的恶化包括言语，僵硬，和冻结步态，是帕金森病特有的自然历史过程 16 是由于脑部缺乏多巴胺的严重程度增加的结果 17 多巴胺影响运动障碍，僵硬，和震颤仍然是持续的 17,18 而且步态，僵硬，和构音障碍恶化并且变得对左旋多巴耐药。我们没有同时处理控制组，是由于我们考虑在观察患者的恶化预期情况时缺少精确控制。在第一年我们减少了多巴胺能药物的剂量并且在以后使它保持稳定。刺激参数在第一年和整个研究时期是稳定的，表明患者能够耐受那种刺激作用。血肿的发生率在微电极植入的类似报告中是可以被接受的。19虽然以前有报告与硬件有关DBS并发症率高诸如电极折断，电极脱出，刺激器故障,20,21但是在我们的病例中没有发生有临床统计学的意义的并发症。除了不注意和刺激器的可逆的反映。五个患者有认知的减退： 两个术后立即发生，三个进展性痴呆在术后第三和第五年之间发生。 在余下的患者中痴呆评分保持稳定。 因为刺激作用对认识没有临床有关的效应，11,22认知恶化的情况有可能反映长期患帕金森病的自然历史过程。已有若干关于刺激STN的患者精神病方面的并发症的报告包括抑郁或者躁狂症.23，24，25，26 这些并发症可能与已存在精神疾病，手术的影响，在药物方面的变化，在社会方面的变化，在运动功能的改变，最后结果与预期之间的差距相关。23 在边缘环路方面的变化也可能促进精神病方面的并发症发生.27 轻躁狂有五个病例全部发生在手术后围手术期，可能与精神因素，对STN核的刺激，左旋多巴共同作用有关.27 相比之下，抑郁通常发生在术后几个月，与多巴胺用药量减少有关，通过增加药物剂量一般是可逆的。 虽然一个患者书前已有严重的抑郁并自杀术后6个月由于多巴胺用药量减少自杀死亡。对多巴胺敏感的患者术后初始的几个月有淡漠，一个左旋多巴成隐的患者例外，未经允许把他的药量增加到术前的水平。 虽然刺激STN核没有全面影响心情，个别患者调整刺激参数，多巴胺药量处理能改变情绪，这需要重视术后处理.28在术后三年有五个患者表现出明显的持续淡漠发展，四个患者的病情与额叶功能变化相一致可能与病变自然演变有关。在度过围手术期之后仅有三个患者出现幻觉(与认知功能减低一致)，仅有一例出现暂时的精神症状，精神方面的并发症发生率与服药的患者相当。29,30其他的研究方面使用了ADL评分评估手术后帕金森患者服药和不服药时的状态。8,15 虽然没有用ADL评分直接比较刺激双侧STN和其它的手术治疗对进展期的帕金森病患者的长期随访报告丘脑切开术和丘脑DBS 治疗振颤有长期随访报告但是没有治疗运动障碍和日常生活能力障碍的报道31,32，33,34 单侧苍白球切开术可使对侧运动障碍改善，但是同侧症状没有改善，而且随时间延长原来改善的步态和运动障碍会减少。大多数患者不服药时仍然是依赖帮助。35，36，37双侧苍白球切开术和刺激苍白球的长期随访的报告很少，病例也少而且不超过三年38，39，40 报告持续疲劳，言语混乱，流涎，和吞咽困难 41 的发生率比刺激双侧STN核高。 精神病方面的并发症包括术后抑郁，人格改变，行为，和积极性都有报道。42刺激STN核可使患者减少服用多巴胺的剂量，而苍白球损毁和苍白球切开没有这种作用。 虽然刺激STN核的患者要求有经验的医生十分严格的随访，28 一旦刺激参数和多巴胺的用量之间调整合适，就很少需要调整治疗。第一年随访显示治疗参数稳定，并发症少。研究的局限性。 患者和评估者不是双盲的，没有安慰组对照。帕金森病安慰治疗的结果很少有一致的. 43,44 更没有外科治疗的双盲安慰组的报告。 6,45 因为在我们的研究中评价时期是九年，评估由不同的调查人完成。然而，由不同的神经科医生使用统一的UPDRS评分可靠性还是好的 46特别是长期的运动功能评分。我们的研究结果显示刺激STN核科减少未服药者的运动功能障碍症状并且比较年轻的严重帕金森病患者左旋多巴-引起的运动障碍改善可保持五年在外科之后。 然而，随时间推移运动障碍，axial症状和认知功能有恶化并与疾病的发展一致。刺激STN核的似乎对服用左旋多巴仍有运动功能障碍和处于用药后最好状态日常生活仍不能自理的比较年轻的患者最适用。已经有使运动功能丧失的，对左旋多巴抵抗力的，认知障碍的那些患者不适合这种治疗。
胡小吾 2022-02-13阅读量1.1万
病请描述：治疗选择尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。药物注射直接将药物注射至患病肌肉。药物疗法有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1神经根切断术和苍白球切开术诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。关于DBS手术和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。什么是DBS？治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。DBS的工作原理在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。治疗过程中会发生什么？手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。风险及可能的益处治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。可能的益处DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。根据您的需求进行编程您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。让您未来有更多选择DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。风险放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。关于这种治疗的疑问和回答1. 这种治疗的工作原理是？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。2. 是否可以调节器械设置？器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。3. DBS可提供哪些益处？肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。4. DBS的风险是什么？DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2022-01-28阅读量8878
病请描述：治疗选择尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。药物注射直接将药物注射至患病肌肉。药物疗法有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1神经根切断术和苍白球切开术诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。关于DBS手术和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。什么是DBS？治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。DBS的工作原理在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。治疗过程中会发生什么？手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。风险及可能的益处治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。可能的益处DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。根据您的需求进行编程您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。让您未来有更多选择DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。风险放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。关于这种治疗的疑问和回答1. 这种治疗的工作原理是？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。2. 是否可以调节器械设置？器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。3. DBS可提供哪些益处？肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。4. DBS的风险是什么？DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2022-01-26阅读量9037
病请描述：前一篇帖子讲到，精准植入的几个层次。随着手术技术的快速普及，目前越来越多的中心可以比较精准的将电极植入到核团的解剖位置。但是手术，也仅仅是治疗的一个环节和一个质量保证。就像一辆汽车，电极的植入精准给了你裸车，脉冲发生器的电池给了你汽油，但是你不会驾驶啊，需要专家根据你去的目的地、你经过的路径，设置无人驾驶的电脑参数。既往的研究显示，保证脑深部电刺激有效的三大最主要的要素，包括了合适的病人、精准的电极植入、以及恰当的刺激参数设置（也称程序设置或者程控）。程控在帕金森病脑深部电刺激的三要素中到底占据什么地位呢？根据美国的一项研究，DBS术后症状控制不满意的原因中，程控刺激参数设置不当，占据了高达50%以上的问题。那为什么程控参数不当会有这么高的比例？程控，是一个比较复杂的技术。首先大家需要知道，程控的刺激参数有多达7-9种（不同的植入设备有一定差异），每一种都有很大的设置范围，因此刺激参数的排列组合的结果可能有上万种甚至数万种。选择哪种刺激参数的组合，就需要专家根据患者的主要症状，在脑海中初步预判需要刺激的关键神经结构，而后再根据颅内电极植入的位置、角度，设置相应的参数，同时还要判断会引起哪些副作用，不断动态调整刺激的范围、强度、频率等等刺激参数，反复动态检查患者的症状是否达到自己的预期疗效。在这个过程中，每一个环节的误判或者理解差异，都可能没能获得最佳刺激效果。还有就是帕金森病常常很多症状同时出现，但是每种症状需要刺激的区域是不同的，甚至疗效和副作用毗邻非常近，如何拿捏与取舍疗效与副作用，都考验着程控医生的思路、经验与耐心。传统的神经外科医生在对帕金森病的症状的理解、鉴别、评估，肯定没有经过训练的运动障碍疾病专科神经内科医生掌握的精细，而神经内科医生对于有效刺激区域、副作用区域、穿刺路径与角度（其实神经传导束的突触与触点放电的电场线角度都会有影响，影响因素非常多）的理解也会逊色于功能神经外科医生。因此，每个专家的脑海中，对于患者术后刺激参数能达到什么疗效，哪个是最佳效果，都不一样。有一些患者还有电刺激的延迟效应（回去1-3天以后才出现的电刺激的效应）、个体特异性、非神经系统疾病或者情绪等因素，影响医生在诊室面诊的当时对患者症状的判断。再加上患者的各种运动症状随着时间的进展甚至是气候、睡眠质量、精神状态、环境温差而出现改变，需要经常进行细微的刺激参数调整。因此，刺激参数是一个暂时固定的设置，而患者是动态变化的。以不变应万变，一定是效果有波动的，相当于刻舟求剑。所以术前患者需要知道，在术后开机的前1-3个月内，可能需要反复调整参数，逐渐达到一个最佳的状态，而后每隔一段时间3-6个月可能还需要调整参数。再有就是，如果患者在一个中心反复调试效果不理想，第一步是复查头颅MRI，在电极位置准确的情况下，可以尝试找其他有经验的医生（可能思路会不同）进行刺激参数的调整。古时候说，文无第一、武无第二，那么刺激参数的设置，真的没有人敢说自己第一，因为都会受到大量的因素来影响医生的判断。好在现在对帕金森病程控的医生越来越多，研究也越来越深入，经验越来越丰富。希望各位帕友能够有个好的治疗结果。
胡小吾 2022-01-13阅读量8292
病请描述：不是每个帕金森病患者都需要脑起搏器治疗，也不是每个患者都可以选择脑起搏器治疗，就是可以选择脑起搏器治疗，对各个患者的治疗性价比也不一样，因此选择时大有讲究。1、诊断要明确脑起搏器治疗诊断必须是原发性帕金森病，排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征是前提。2、把握好手术时期手术不易过早，早期症状比较轻，服药效果比较好，药量也不大。这部分患者手术效果虽然也好，但服药就能解决，不需要手术。通常在发病5年后，经正规药物治疗，效果不佳或者出现严重运动障碍并发症等副作用后手术。以震颤为主要症状，症状比较重，药物治疗效果不佳患者，发病3年后也可考虑手术。手术也不易过晚，到药物治疗已经无效，终日卧床，认知很差，严重幻觉或者精神症状就不能手术。所以总的来说脑起搏器治疗适合中晚期帕金森病患者。在脑起搏器开展早期，通常用于伴有严重异动症或者严重开关现象的晚期帕金森病患者。但随着治疗效果的进一步公认，手术有效性和安全性的提高，脑起搏器知识在医生和患者中的普及，设备的改进和可充电技术的应用，治疗费用的下降，也慢慢用于早期运动障碍并发症的患者，即提出早期刺激，也就是在药物治疗蜜月期过后，出现症状波动、异动和开关现象等，脑起搏器治疗窗就打开，就可以考虑手术。我们也发现适当提早手术给患者带来更大获益，安全性也提高。尤其年轻患者，应该提倡带着脑起搏器继续工作和生活，有更好的精神面貌做自己喜欢做的事，而不是过早辞去工作，病休在家，没有病倒而先自己吓倒。3、急性左旋多巴冲击试验我们患者都知道术前评估很重要。术前评估包括运动症状、非运动症状、认知、抑郁和焦虑等量表评估，术前脑磁共振、心肺功能、肝肾功及出凝血功能等检查。在症状评估中，急性左旋多巴冲击试验尤为重视，因为急性左旋多巴冲击试验往往被认为是预测术后效果的重要指标。运动症状越重评分越高，急性左旋多巴冲击试验症状改善率就是最严重（基线）时症状评分减去服药后最好状态时评分除以最严重（基线）时评分乘以100%：如果冲击试验改善率大于30%，提示术后效果较好，改善率越高手术效果越好，即服药后症状改善越明显手术效果也越好。但越来越多的研究标明，急性左旋多巴冲击试验对术后远期效果预测意义不大，甚至没有意义。我们研究也发现，对诊断明确的，以震颤为主要症状，或者震颤伴有僵直为主要症状者，即使左旋多巴冲击试验症状改善率小于30%，手术效果还是非常明显，并且与冲击试验症状改善率大于30%的患者相比没有明显区别。4、手术目标症状 急性左旋多巴冲击试验症状改善率是一个总的症状改善情况，如果一个有震颤和冻结步态的患者，手术诉求是要改善冻结步态，术前评估发现患者服药后冻结步态没有改善而震颤等其他症状改善，左旋多巴冲击试验症状改善率也大于30%。如果进行手术，尽管震颤是改善了，但冻结步态依旧，患者还是不满意。所以我们要强调手术的目标症状是什么。患者手术目标主要想改善哪些症状，这些手术目标症状我们能不能解决？以震颤、强直为目标症状的可以考虑手术，因为这些症状手术效果较好。对一般的症状波动、异动和开关现象也可考虑手术，手术效果也比较好。对严重的异动和开关现象手术是一种必要的手段，因为通过药物调整来改善症状的潜力很小，应积极推荐手术，手术适应症可适当放松，如果继续单纯服药反而加重异动和开关现象。对以冻结步态、吞咽困难、构音障碍、平衡问题为目标症状，这些症状手术效果相对差一些，只有在服药后有明显改善才能手术；如果有药性和没有药性时表现相差不大，手术效果不好，不能手术，因此对这些症状手术适应症要从严掌握。总之，我们在选择患者时要全面分析病程、症状类型和严重程度、药物种类和剂量、服药效果和副作用、甚至患者年龄和诉求，结合多年临床经验来综合考虑。
胡小吾 2022-01-09阅读量8805
病请描述：什么是特发性震颤？特发性震颤是一种神经系统疾病，导致身体某部分有节奏地震颤，最常见的是手部。特发性震颤也可能累及头部、声音、手臂或腿部。通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。使患者无法做他们想要做的事情没有特发性震颤的人往往不了解其影响。他们认为震颤很烦人但没什么大不了的。但特发性震颤是一个严重的问题。这些症状甚至可以使日常生活变得困难，例如书写、饮水、进食、剃须和化妆。特发性震颤可能会给工作、生活自理、兴趣爱好等带来困难。在医学术语中，使您无法做您想做的事情的震颤被称为致残。“致残”的含义对每个人来说不尽相同。例如，吉他手会非常重视演奏的能力。很多人希望能够继续工作、保持独立或能够照顾家人。评估特发性震颤的影响，可以问自己：每天有什么困难？震颤导致你无法做什么？你会避免某些情况吗？你担心失去尊严吗？你待在家里或独处的时间比想要的更长吗？你的病情给家庭带来怎样的影响？想象一下这一切给你的感觉。是不是应该探讨一下你的治疗方案了？如何治疗特发性震颤通常首先尝试药物治疗。许多人发现药物不能控制震颤，而且还会产生难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。1DBS是什么?脑深部电刺激（DBS）使用医疗器械来刺激身体一侧发生特发性震颤症状的源头。DBS可有助于控制在活动或不活动时发生的特发性震颤症状。当药物治疗无效且症状使日常生活严重受限时，DBS可能会有所帮助。症状得到控制可以有助您继续做生活中重要的事情，例如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或婚礼之类的活动。DBS疗法并不适合所有人，因此与您的医生讨论获益和风险非常重要。DBS治疗采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号会阻断一些引起特发性震颤运动症状的大脑信息传递，从而缓解症状。获益和风险脑深部电刺激（DBS）可能有助于控制特发性震颤的症状，包括有节奏的震颤。DBS每天24小时持续治疗-睡觉时不会减弱。您醒来的那一刻它已经在发挥作用了。医生会为您的DBS系统编程，从而达到最佳的症状控制。随着您的症状随着时间不断变化，。医生可以更改您的DBS系统编程，以适应您的症状发展，实现最佳效果。放置DBS系统需要进行脑部手术，这可能会导致严重甚至致命的并发症，包括昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。一旦植入，该系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。我是否适合植入DBS？如果符合以下条件，您适用DBS治疗特发性震颤：存在因特发性震颤而导致的上肢（一只手臂和一只手）震颤。药物治疗无效或已导致难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。震颤逐渐致残-使您无法做您想做的事。具体情况还请咨询医生，只有您的医生才能确定脑深部电刺激是否适合您。与医生讨论DBS当您准备开始讨论DBS时，请寻找专门治疗特发性震颤的神经科医生。专门的医生可以了解您的需求和治疗方案，并将成为您在治疗过程中的伙伴。运动障碍专家是在运动障碍方面如特发性震颤等进行过额外培训的神经科医生。这些专家对于各种治疗方案均有丰富的经验。一些普通神经科医生在治疗特发性震颤方面也有经验。在与医生讨论特发性震颤时，请如实地告知您的症状和治疗情况。询问您可以尝试的其他选择。不要犹豫了解其他意见。预期治疗过程考虑DBS手术如果您选择脑深部电刺激（DBS）治疗特发性震颤，您可能比较关心预期效果如何。以下为治疗步骤。在此过程中，您将获得神经科医生和神经外科医生的支持和专业治疗，他们接受过DBS治疗的特殊培训且经验丰富。评估-确定您是否适合DBS您的神经科医生将对您进行评估，来确定DBS治疗是否适合您。评估通常包括：病史。对您用药和停药时的运动情况进行神经系统检查。脑部MRI，检查是否存在任何可能在手术过程中造成风险的问题。实验室检测，如血液检测，以确保您的凝血功能正常。神经心理学测试。医生会告知您结果，与您共同决定是否继续接受治疗。计划-准备手术医生将创建您的脑部图像和脑谱图，以指导手术过程帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描以获取脑部图像。手术-放置系统DBS手术分两个部分：在大脑中植入极细导线，以及在胸部皮肤下放置被称为脉冲发射器的起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成，也可以分开完成。程控-进行正确的初始设置医生将开启脉冲发生器，并调节电刺激参数，以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。大多数人在第一次开启时根本感觉不到刺激，但有些人会感觉到短暂刺痛。要找到最适合您的电刺激水平，可能需要经过几次程控-请不要气馁。您将进行后续随访以检查结果并根据需要进行调整。随着时间的推移，这些预约访视是获得您想要的结果的关键。持续治疗-恢复正常活动接下来是时候回归您的正常活动了！要恢复正常活动，应始终遵循医生的指导，了解什么可以做，什么不可以做。DBS每天24小时提供治疗，因此当您早上一醒来时，它就已经在控制您的症状了。检查-持续护理接受负责您DBS治疗的医生要求的所有检查非常重要。您的医生会：确保您的DBS系统正常运行。调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。检查脉冲发射器的电池，查看何时需要更换器械。进一步了解DBS手术DBS手术是如何进行的？神经外科医生将分两步植入脑深部电刺激（DBS）系统。首先，医生将把携带电信号的极细导线置入大脑的精确区域。然后，医生会将小型起搏器样装置也就是脉冲发生器置于胸部皮肤下。术前：成像和绘图您将接受MRI或CT扫描，为外科医生提供大脑图像和脑谱图。医生可能会在您的头部戴一个定向框或定向圈，帮助在扫描时固定头部。医生将使用这些图像来计算用于导线放置的大脑内位置的三维坐标。放置导线首先，神经外科医生将在大脑图像和脑谱图的引导下放置导线。在这一部分中，您会保持清醒，以便医生确认将导线置于控制您的运动症状的最佳位置。虽然您保持清醒，但不会感到痛苦。外科医生可能会要求您执行简单的任务，如画螺旋线，同时刺激大脑特定区域以检测结果。植入脉冲发生器脉冲发生器可以在此时植入，也可以改天再植入。放置脉冲发生器时，您将进行全身麻醉。在检查电极放置正确后，医生会将脉冲发生器置于胸部皮肤下方（锁骨正下方）。然后医生将使用从胸部到头颈部皮下的延长线连接导线与脉冲发生器。术后大多数人需要住几天院。痊愈可能需要几周时间。如果您的手术切口部位有任何不适，可以服用止痛药。伤口愈合期间，应避免剧烈活动和提举重物。请勿将手臂举高过肩膀，也不要过度屈伸颈部。务必始终遵照医生的指示。您的医生将帮助您决定何时重新开始活动，并且将在手术数周后第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。手术风险DBS治疗需要进行脑部手术。脑外科手术的风险可能包括严重的并发症，如昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。其中一些可能是致命的。一旦植入，系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。关于您自身具体情况的相关风险，请咨询医生。植入DBS后的生活进行所有的检查务必接受负责您脑深部电刺激（DBS）治疗的医生要求的所有预定检查。告诉医生您的特发性震颤症状是否有变化。在每次检查时，您的医生将：确保您的DBS系统正常运行。调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。检查脉冲发生器的电池，查看近期是否需要更换器械。在植入DBS期间应避免或谨慎进行的活动在大多数情况下，日常活动不会干扰或损坏您的DBS系统。以下是一些应避免的常见问题。完整列表请参阅您的患者手册。弯曲、扭曲、拉伸避免可能对DBS系统的植入组件造成压力的活动。包括突然、过度或反复弯曲、扭曲或拉伸的活动可能会导致系统的某些部分损坏或移位。与医生讨论哪些活动对您来说是安全的。安全设备和金属探测器通过盗窃探测器或安全门时，如机场和百货商店，可能会增加刺激或使您的脉冲发生器关闭。在走过安全门之前，请向安保人员出示您的器械标识卡并请求人工安检。如果使用安全棒，请安保人员避免将其放在您的脉冲发生器上。如果您必须通过安全门，以正常的速度穿过中心，不要靠在门上或徘徊在门口。电子设备大多数正常运行且正常接地的家用电器和电子设备如计算机等，不会干扰您的脑深部电刺激系统。
胡小吾 2022-01-07阅读量8969
病请描述：不是每个帕金森病患者都需要脑起搏器治疗，也不是每个患者都可以选择脑起搏器治疗，就是可以选择脑起搏器治疗，对各个患者的治疗性价比也不一样，因此选择时大有讲究。1、诊断要明确脑起搏器治疗诊断必须是原发性帕金森病，排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征是前提。2、把握好手术时期手术不易过早，早期症状比较轻，服药效果比较好，药量也不大。这部分患者手术效果虽然也好，但服药就能解决，不需要手术。通常在发病5年后，经正规药物治疗，效果不佳或者出现严重运动障碍并发症等副作用后手术。以震颤为主要症状，症状比较重，药物治疗效果不佳患者，发病3年后也可考虑手术。手术也不易过晚，到药物治疗已经无效，终日卧床，认知很差，严重幻觉或者精神症状就不能手术。所以总的来说脑起搏器治疗适合中晚期帕金森病患者。在脑起搏器开展早期，通常用于伴有严重异动症或者严重开关现象的晚期帕金森病患者。但随着治疗效果的进一步公认，手术有效性和安全性的提高，脑起搏器知识在医生和患者中的普及，设备的改进和可充电技术的应用，治疗费用的下降，也慢慢用于早期运动障碍并发症的患者，即提出早期刺激，也就是在药物治疗蜜月期过后，出现症状波动、异动和开关现象等，脑起搏器治疗窗就打开，就可以考虑手术。我们也发现适当提早手术给患者带来更大获益，安全性也提高。尤其年轻患者，应该提倡带着脑起搏器继续工作和生活，有更好的精神面貌做自己喜欢做的事，而不是过早辞去工作，病休在家，没有病倒而先自己吓倒。3、急性左旋多巴冲击试验我们患者都知道术前评估很重要。术前评估包括运动症状、非运动症状、认知、抑郁和焦虑等量表评估，术前脑磁共振、心肺功能、肝肾功及出凝血功能等检查。在症状评估中，急性左旋多巴冲击试验尤为重视，因为急性左旋多巴冲击试验往往被认为是预测术后效果的重要指标。运动症状越重评分越高，急性左旋多巴冲击试验症状改善率就是最严重（基线）时症状评分减去服药后最好状态时评分除以最严重（基线）时评分乘以100%：如果冲击试验改善率大于30%，提示术后效果较好，改善率越高手术效果越好，即服药后症状改善越明显手术效果也越好。但越来越多的研究标明，急性左旋多巴冲击试验对术后远期效果预测意义不大，甚至没有意义。我们研究也发现，对诊断明确的，以震颤为主要症状，或者震颤伴有僵直为主要症状者，即使左旋多巴冲击试验症状改善率小于30%，手术效果还是非常明显，并且与冲击试验症状改善率大于30%的患者相比没有明显区别。4、手术目标症状 急性左旋多巴冲击试验症状改善率是一个总的症状改善情况，如果一个有震颤和冻结步态的患者，手术诉求是要改善冻结步态，术前评估发现患者服药后冻结步态没有改善而震颤等其他症状改善，左旋多巴冲击试验症状改善率也大于30%。如果进行手术，尽管震颤是改善了，但冻结步态依旧，患者还是不满意。所以我们要强调手术的目标症状是什么。患者手术目标主要想改善哪些症状，这些手术目标症状我们能不能解决？以震颤、强直为目标症状的可以考虑手术，因为这些症状手术效果较好。对一般的症状波动、异动和开关现象也可考虑手术，手术效果也比较好。对严重的异动和开关现象手术是一种必要的手段，因为通过药物调整来改善症状的潜力很小，应积极推荐手术，手术适应症可适当放松，如果继续单纯服药反而加重异动和开关现象。对以冻结步态、吞咽困难、构音障碍、平衡问题为目标症状，这些症状手术效果相对差一些，只有在服药后有明显改善才能手术；如果有药性和没有药性时表现相差不大，手术效果不好，不能手术，因此对这些症状手术适应症要从严掌握。总之，我们在选择患者时要全面分析病程、症状类型和严重程度、药物种类和剂量、服药效果和副作用、甚至患者年龄和诉求，结合多年临床经验来综合考虑。
胡小吾 2022-01-01阅读量8572
病请描述：什么是特发性震颤？ 特发性震颤是一种神经系统疾病，导致身体某部分有节奏地震颤，最常见的是手部。特发性震颤也可能累及头部、声音、手臂或腿部。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 使患者无法做他们想要做的事情 没有特发性震颤的人往往不了解其影响。他们认为震颤很烦人但没什么大不了的。 但特发性震颤是一个严重的问题。这些症状甚至可以使日常生活变得困难，例如书写、饮水、进食、剃须和化妆。特发性震颤可能会给工作、生活自理、兴趣爱好等带来困难。 在医学术语中，使您无法做您想做的事情的震颤被称为致残。“致残”的含义对每个人来说不尽相同。例如，吉他手会非常重视演奏的能力。很多人希望能够继续工作、保持独立或能够照顾家人。 评估特发性震颤的影响，可以问自己：每天有什么困难？震颤导致你无法做什么？你会避免某些情况吗？你担心失去尊严吗？你待在家里或独处的时间比想要的更长吗？你的病情给家庭带来怎样的影响？想象一下这一切给你的感觉。 是不是应该探讨一下你的治疗方案了？ 如何治疗特发性震颤 通常首先尝试药物治疗。许多人发现药物不能控制震颤，而且还会产生难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。1 DBS是什么? 脑深部电刺激（DBS）使用医疗器械来刺激身体一侧发生特发性震颤症状的源头。DBS可有助于控制在活动或不活动时发生的特发性震颤症状。当药物治疗无效且症状使日常生活严重受限时，DBS可能会有所帮助。症状得到控制可以有助您继续做生活中重要的事情，例如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或婚礼之类的活动。 DBS疗法并不适合所有人，因此与您的医生讨论获益和风险非常重要。 DBS治疗采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号会阻断一些引起特发性震颤运动症状的大脑信息传递，从而缓解症状。 获益和风险 脑深部电刺激（DBS）可能有助于控制特发性震颤的症状，包括有节奏的震颤。DBS每天24小时持续治疗-睡觉时不会减弱。您醒来的那一刻它已经在发挥作用了。医生会为您的DBS系统编程，从而达到最佳的症状控制。随着您的症状随着时间不断变化，。医生可以更改您的DBS系统编程，以适应您的症状发展，实现最佳效果。 放置DBS系统需要进行脑部手术，这可能会导致严重甚至致命的并发症，包括昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。一旦植入，该系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。 我是否适合植入DBS？ 如果符合以下条件，您适用DBS治疗特发性震颤： 存在因特发性震颤而导致的上肢（一只手臂和一只手）震颤。 药物治疗无效或已导致难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。 震颤逐渐致残-使您无法做您想做的事。 具体情况还请咨询医生，只有您的医生才能确定脑深部电刺激是否适合您。 与医生讨论DBS 当您准备开始讨论DBS时，请寻找专门治疗特发性震颤的神经科医生。专门的医生可以了解您的需求和治疗方案，并将成为您在治疗过程中的伙伴。 运动障碍专家是在运动障碍方面如特发性震颤等进行过额外培训的神经科医生。这些专家对于各种治疗方案均有丰富的经验。一些普通神经科医生在治疗特发性震颤方面也有经验。 在与医生讨论特发性震颤时，请如实地告知您的症状和治疗情况。询问您可以尝试的其他选择。不要犹豫了解其他意见。 预期治疗过程 考虑DBS手术 如果您选择脑深部电刺激（DBS）治疗特发性震颤，您可能比较关心预期效果如何。以下为治疗步骤。在此过程中，您将获得神经科医生和神经外科医生的支持和专业治疗，他们接受过DBS治疗的特殊培训且经验丰富。 评估-确定您是否适合DBS 您的神经科医生将对您进行评估，来确定DBS治疗是否适合您。评估通常包括： 病史。 对您用药和停药时的运动情况进行神经系统检查。 脑部MRI，检查是否存在任何可能在手术过程中造成风险的问题。 实验室检测，如血液检测，以确保您的凝血功能正常。 神经心理学测试。 医生会告知您结果，与您共同决定是否继续接受治疗。 计划-准备手术 医生将创建您的脑部图像和脑谱图，以指导手术过程帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描以获取脑部图像。 手术-放置系统 DBS手术分两个部分：在大脑中植入极细导线，以及在胸部皮肤下放置被称为脉冲发射器的起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成，也可以分开完成。 程控-进行正确的初始设置 医生将开启脉冲发生器，并调节电刺激参数，以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。 大多数人在第一次开启时根本感觉不到刺激，但有些人会感觉到短暂刺痛。 要找到最适合您的电刺激水平，可能需要经过几次程控-请不要气馁。 您将进行后续随访以检查结果并根据需要进行调整。随着时间的推移，这些预约访视是获得您想要的结果的关键。 持续治疗-恢复正常活动 接下来是时候回归您的正常活动了！ 要恢复正常活动，应始终遵循医生的指导，了解什么可以做，什么不可以做。 DBS每天24小时提供治疗，因此当您早上一醒来时，它就已经在控制您的症状了。 检查-持续护理 接受负责您DBS治疗的医生要求的所有检查非常重要。您的医生会： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发射器的电池，查看何时需要更换器械。 进一步了解DBS手术 DBS手术是如何进行的？ 神经外科医生将分两步植入脑深部电刺激（DBS）系统。首先，医生将把携带电信号的极细导线置入大脑的精确区域。然后，医生会将小型起搏器样装置也就是脉冲发生器置于胸部皮肤下。 术前：成像和绘图 您将接受MRI或CT扫描，为外科医生提供大脑图像和脑谱图。医生可能会在您的头部戴一个定向框或定向圈，帮助在扫描时固定头部。 医生将使用这些图像来计算用于导线放置的大脑内位置的三维坐标。 放置导线 首先，神经外科医生将在大脑图像和脑谱图的引导下放置导线。在这一部分中，您会保持清醒，以便医生确认将导线置于控制您的运动症状的最佳位置。虽然您保持清醒，但不会感到痛苦。 外科医生可能会要求您执行简单的任务，如画螺旋线，同时刺激大脑特定区域以检测结果。 植入脉冲发生器 脉冲发生器可以在此时植入，也可以改天再植入。放置脉冲发生器时，您将进行全身麻醉。 在检查电极放置正确后，医生会将脉冲发生器置于胸部皮肤下方（锁骨正下方）。然后医生将使用从胸部到头颈部皮下的延长线连接导线与脉冲发生器。 术后 大多数人需要住几天院。痊愈可能需要几周时间。如果您的手术切口部位有任何不适，可以服用止痛药。 伤口愈合期间，应避免剧烈活动和提举重物。请勿将手臂举高过肩膀，也不要过度屈伸颈部。务必始终遵照医生的指示。 您的医生将帮助您决定何时重新开始活动，并且将在手术数周后第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。 手术风险 DBS治疗需要进行脑部手术。脑外科手术的风险可能包括严重的并发症，如昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。其中一些可能是致命的。 一旦植入，系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。关于您自身具体情况的相关风险，请咨询医生。 植入DBS后的生活 进行所有的检查 务必接受负责您脑深部电刺激（DBS）治疗的医生要求的所有预定检查。告诉医生您的特发性震颤症状是否有变化。 在每次检查时，您的医生将： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发生器的电池，查看近期是否需要更换器械。 在植入DBS期间应避免或谨慎进行的活动 在大多数情况下，日常活动不会干扰或损坏您的DBS系统。以下是一些应避免的常见问题。完整列表请参阅您的患者手册。 弯曲、扭曲、拉伸 避免可能对DBS系统的植入组件造成压力的活动。包括突然、过度或反复弯曲、扭曲或拉伸的活动可能会导致系统的某些部分损坏或移位。与医生讨论哪些活动对您来说是安全的。 安全设备和金属探测器 通过盗窃探测器或安全门时，如机场和百货商店，可能会增加刺激或使您的脉冲发生器关闭。 在走过安全门之前，请向安保人员出示您的器械标识卡并请求人工安检。如果使用安全棒，请安保人员避免将其放在您的脉冲发生器上。 如果您必须通过安全门，以正常的速度穿过中心，不要靠在门上或徘徊在门口。 电子设备 大多数正常运行且正常接地的家用电器和电子设备如计算机等，不会干扰您的脑深部电刺激系统。
胡小吾 2021-12-24阅读量9125