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病请描述： ☆禁用药沾不得 下列药物是备孕期和孕期绝对禁用的药，因为这些药物已报道有明确的致畸性，同时有些药物及其代谢产物易在体内蓄积，清除缓慢致畸影响在停药后持续存在，因此用药期间和停药后一段时间都需要避孕。 1.异维 A 酸 用于治疗痤疮。 哪怕短期服用异维 A 酸都会导致胎儿的严重缺陷，包括耳异常、中枢神经系统异常、脑积水、智力低下、心脏畸性、视神经异常、心脏畸性等等。同时该药容易在脂肪内蓄积，需要经较长时间才能从体内清除干净。建议服药后 3 个月内严格避孕。 2.利巴韦林 是一种抗病毒药，用于呼吸道合胞病毒引起的感染。在妊娠期间或者妊娠前 6 个月内接触过利巴韦林的女性生育的婴儿的出生缺陷都要明显高于正常人群。并且该药在体内可以停留长达 6 个月的时间。 *说明书建议服用利巴韦林后的女性严格避孕 9 个月。 3.来氟米特 是一种免疫抑制剂，用于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮。 动物研究表明该药具有胚胎毒性和明显致畸性。人体数据暂无明确的致畸报道，但该药主要代谢产物特立氟胺会大量进入肠肝循环，长达 2 年均可在血清中检测到，因此在备孕期和孕期禁止使用该药。 *建议使用来氟米特后避孕 2 年。备孕前如检测到血液中仍残留来氟米特，可使用考来烯胺加速该药的代谢后再行备孕。 4.甲氨蝶呤 是一种具有抗肿瘤和免疫抑制作用的药物，用于治疗血液系统恶性肿瘤、实体瘤。同时也用于治疗关节炎和银屑病。 甲氨蝶呤会导致女性生育力受损，且该药可导致多种先天畸形，如腭裂、脑积水、无脑畸形、脑膜脑膨出、先天性管状长骨狭窄、异常面容和骨化延迟。 *说明书建议女性最后一次使用后 6 个月以内避孕，国外指南建议用药后 1~3 个月避孕。 5.他汀类药物：瑞舒伐他汀、阿托伐他汀、辛伐他汀等 该类药物是降胆固醇药物，用于预防动脉粥样硬化性心血管疾病。 为胆固醇生物合成对细胞膜形态发生很重要，而这类药物通过引起胆固醇生物合成中断，可导致严重先天性异常。已报道的先天性异常包括肢体畸形、先天性心脏病和中枢神经系统异常，因此备孕期和孕期禁用。 *建议停药后 3 个月内避孕。 ☆慎用药尽量避 以下药物因为是新药，妊娠期安全性尚无法确定，但偏偏这些药物是属于会在体内停留较久的药物，因此使用期间也要做好避孕措施奥。 1.减肥神药—司美格鲁肽 主要是新药，数据较少，其次药物 t1/2 较长，在体内停留较久时间，动物试验显示可导致流产和胎儿结构异常。 2.流感新秀—玛巴洛沙韦 动物试验未显示有致畸性，因为是新药，数据有限，t1/2 较长，在体内停留较久。孕期流感可优选奥司他韦。
艾小庆 2024-02-28阅读量163
病请描述：Klippel-Feil综合征（先天性颈椎融合、短颈畸形）于1912年由Klippel和Feil首先报道，是一种先天性畸形。真正的发病率尚不清楚，近年来国内报道有增多趋势，说明本病并非少见。由于多节段颈椎融合，可形成短颈畸形，但短颈畸形并不见于所有病例，也不能反映该畸形的本质，故“先天性颈椎融合”这一名称更符合实际。 颈椎融合的部位可局限于两个或两个以上颈椎，融合的范围可局限于椎体间，也可以是椎弓、椎板甚至棘突间的融合。最好发的融合部位是颈2~3，最多见的融合节段为两节，椎体及其所有附件的同时融合比单纯椎体融合多见。 1、颈部外观畸形短颈、后发际低、颈部活动受限为典型三联征，但同时具有以上三种征象者不到50%。短颈畸形仅见于多节段颈椎融合患者，少于3节段的融合或下颈椎的融合多无上述表现；如发生颈部活动受限多表现为旋转、侧屈受限，而伸屈活动较好。此外斜颈、翼状颈蹼、面部不对称也可见于部分病例。 2、神经症状除寰枢关节直接受累外，所有神经损害不在颈椎融合段而在紧邻融合区上下的未融合段。产生神经症状的常见原因，对儿童病例而言，是不融合节段颈椎的不稳定性所致，如颈2~3先天性融合，颈1~2代偿性活动增加，应力集中于此，关节间过度磨损发生颈1~2不稳定、半脱位、脱位最终导致脊髓受压。这种潜在性进行性病理改变，可在轻微外伤后突然出现神经受损甚至死亡。对成人病例而言，未融合段的退变性改变，如颈椎增生或椎管狭窄也是产生神经症状的原因。 所幸的是多数患者在成年后才出现神经症状，约半数患者无神经症状。如出现脊髓受压时，可有不同程度的表现，从轻度肌痉挛、反射亢进、肌萎缩到突然完全性四肢瘫痪。此外未融合段颈椎退变，可发生神经根受压症状。 3、伴发畸形先天性颈椎融合常与其他多种畸形伴发，除了许多可见的外观畸形外，还有许多潜在的各器官系统的严重畸形，这些畸形的存在对生命的威胁有时超过颈椎融合本身。常见的畸形依次为高肩胛、翼状肩胛、脊柱侧弯后凸、腭裂，上下肢发育不全等。较重要的畸形为：①伴发寰枕融合时更易发生脊髓、脑干受压，椎动脉供血不足症。②进行性发展的颈胸段脊柱侧弯，因胸腔容量减少，肺受压可致严重肺功能损害。③先天性肋骨融合，肋椎关节畸形，胸椎性侏儒，可因呼吸衰竭致死。④超过1/3患者伴发严重泌尿生殖系统畸形，如单侧肾缺乏、输尿管异位、梗阻、扩张、肾孟积水等各种肾脏疾病，有的最终可导致肾衰竭、尿毒症，需接受肾移植以维持生命。⑤心脏异常表现为室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉错位、异位心等。⑥听力受损超过30%，因此对病儿进行听力检测很重要，这有利于早期发现早期治疗。⑦联动运动是不随意的手部对称性活动，多见于儿童，随着年龄增加而逐渐减少，至成人即可消失。 诊断上除要求确定颈椎融合的病变外，还应高度重视和识别融合节段上、下颈椎的继发病理改变，因这些改变是患者发生神经症状甚至死亡的原因。此外对伴发畸形也不容忽视，尤其对那些潜在的严重威胁器官功能甚至生命的畸形，应通过全面检查力争早发现早治疗。 对颈椎融合病变，通常采用X线检查即可发现，但当颈部存在固定畸形使颈椎阴影与枕骨和下颌骨阴影重叠而致影像模糊不清时，可借助CT以及伸屈位X片，对确定诊断、鉴别尚未骨化完全的婴幼儿椎体间透明带有肯定价值。在未融合的颈椎节段X片或CT上，可发现紧邻融合段上、下部位椎间关节不稳定，呈半脱位甚至脱位的继发改变。随年龄增长，还可见进行性加重的颈椎退行性变，如椎管狭窄、椎体边缘增生。 无颈部外观畸形、无神经受损一般不需治疗，但应列为长期随访观察对象，注意防止颈部外伤，避免参加颈部活动较多的一切运动。对于颈2~3融合的病例要特别注意是否发生慢性颈1~2脱位的征象，一旦发现应尽早治疗。 对颈部外观畸形患者可行胸锁乳突肌、斜方肌、颈部筋膜松解术以及皮肤Z字成形术，以便改善颈蹼、斜颈等外观畸形，增加颈部活动度。出现神经损害时尤其可能存在许多潜在器官的严重畸形，应力争早发现，尽早进行相应治疗，以期最大限度减少对生命的威胁。
潘峰 2024-01-29阅读量289
病请描述：有一些人对于整形外科有一些意见，认为整形外科不就是做双眼皮、隆鼻、隆胸，再打打肉毒素、玻尿酸，整形医生不应该被称为医生，而应该叫做美容师。 但从我们这个学科来说，整形外科可不仅仅是做这些美容手术。 第一，整形外科对于先天畸形的治疗。比如唇腭裂，也就是兔唇，还有小耳畸形、多指、面裂，这都属于整形外科的治疗范围。 第二，后天性的畸形修复，比如烧伤、烫伤、外伤遗留的瘢痕，对于疤痕的修复，整形医生是非常拿手的。 第三，急性创伤后的美容缝合，整形外科与其他科室缝合的区别就在于精细缝合，恢复之后的疤痕非常不明显，区别于其他科室的大针大线最后留下一个大蜈蚣。 第四，先天性的皮肤病变。整形外科可以进行扯皮，进行皮瓣的修复，恢复皮肤的完整性。 因此整形外科不仅可以帮你变美，也可以治疗外形上的各种病变，帮助畸形的人群恢复本来的面貌，建立个人的自信，重新回到社会之中，不单单是一个“美容师”而已。
卢丙仑 2024-01-15阅读量223
病请描述：首先，家庭关系和谐可以营造良好的语言交流环境，多与患儿交流可以增加患儿的语言表达机会，鼓励患儿表达可以增强患儿的自信心和表达能力。 其次，针对不同的病因进行如针听对力性障治碍疗导。致的语言障碍需要佩戴助听器等辅助器具，腭裂导致的语言表达障碍需要进行外科手术治疗等。 第三，要包括对语言的理解、听觉记忆及听觉知觉等方面的训练，如结合游戏训练、手势符号训练、文字训练、交流训练等。在进行语言训练前一般需要进行语言评定，根据语言评定结果进行相关治疗。 第四，药物治疗也是治疗儿童语言发发育育迟中缓的的患方儿法可之适一当。予以营养脑神经药物治疗，如维生素B12、叶酸等。 最后，针灸治疗和经颅磁刺激治疗等也针是灸辅治助疗治可疗以的通方过法刺。激相关穴位，达到调节气血、疏通经络的作用，从而促进语言发育。经颅磁刺激治疗可以通过磁场产生感应电流，刺激相关脑区，促进神经网络的重组和优化，进而改善儿童的语言功能。
王馥 2023-09-01阅读量304
