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病请描述：晋人魏咏之以“唇裂”之身，堂皇载入国朝正史，是件不寻常的事。 在中国古代，“生而兔缺”，往往人生黯淡。 首先，有很大概率，会被视为“不祥之人”而遗弃。 就算活下来，也是能一眼辨识的天生“异端”。免不了活在异样的目光里，以及闲杂人等的唾沫里。不提建功立业，连“泯然众人”也是奢想。 要是不幸遇上“怪力乱神”之事，更是被蒙昧之人推出来“挡灾”的上上人选。 《晋书卷八十五•列传第五十五》录魏咏之事： 魏咏之，字长道，任城人也。家世贫素，而躬耕为事，好学不倦。生而兔缺。有善相者谓之曰：“卿当富贵。”年十八，闻荆州刺史殷仲堪帐下有名医能疗之，贫无行装，谓家人曰：“残丑如此，用活何为！”遂赍数斛米西上，以投仲堪。既至，造门自通。仲堪与语，嘉其盛意，召医视之。医曰：“可割而补之，但须百日进粥，不得语笑。”咏之曰：“半生不语，而有半生，亦当疗之，况百日邪！”仲堪于是处之别屋，令医善疗之。咏之遂闭口不语，唯食薄粥，其厉志如此。及差，仲堪厚资遣之。 初为州主簿，尝见桓玄。既出，玄鄙其精神不隽，谓坐客曰：“庸神而宅伟干，不成令器。”竟不调而遣之。咏之早与刘裕游款，及玄篡位，协赞义谋。玄败，授建威将军、豫州刺史。 桓歆寇历阳，咏之率众击走之。义熙初，进征虏将军、吴国内史，寻转荆州刺史、持节、都督六州，领南蛮校尉。 咏之初在布衣，不以贫贱为耻；及居显位，亦不以富贵骄人。始为殷仲堪之客，未几竟践其位，论者称之。寻卒于官。诏曰：“魏咏之器宇弘劭，识局贞隐，同奖之诚，实铭王府；敷绩之效，垂惠在人。奄致陨丧，恻怆于心。可赠太常，加散骑常侍。”其后录其赞义之功，追封江陵县公，食邑二千五百户，谥曰桓。弟顺之至琅邪内史。” 据上文推断， 魏咏之竟能从不堪的命运中突围，是偶然中的必然。 首先，他的唇裂估计不严重。如果严重，或伴有口鼻瘘或心脏畸形等，当时的医疗条件下，根本活不了。腭裂待排，就算有也不严重，至少不影响语音，因为他既能慷慨陈词，又能侃侃而谈。以古人的谨慎劲，未提及鼻底及其他“异象”，推测单侧不完全唇裂的可能性比较大。 其次，他的家风看来清正。“家世贫素，而躬耕为事”。虽是寒门，却耕读传家。他得以“好学不倦”，走了读书的“正道”。后来，不仅他成了器，弟弟顺之也“至琅邪内史”。 另外，他显然有才，远超同侪。因此，“善相者”才会突破“残缺之相”的迷障，看到他的优秀内核，断言“卿当富贵”。也因此，人言“多疑少决”、却能在细处见仁厚的荆州刺史殷仲堪，在与他交谈之后，收他于幕下，为他张罗治疗。 更重要的是，他心志坚忍，以军功立业。这要归功于残缺命运的反哺。 晋人出了名地尚“风流”，才子左思不过长相抱歉了点，就被吐口水呢。可以想见，白日里魏咏之会有何等遭遇。也可以想见，漫漫长夜里，他曾无数次凝视铜镜中的自己。然后把书案上的烛火剔得更明。十八岁时，他发出“残丑如此，用活何为”的悲音，孤注一掷，奔刺史账下求医，囊中唯几斛白米而已。他“赌”赢了！刺史识他，“嘉其盛意”。名医也果然是名医，不提手术，先问他术后能否做到“百日进粥，不得语笑。”他回答满分，决心“爆表”，“半生不语，而有半生，亦当疗之，况百日邪！”尽管如此，当时即便是名医，也只能做到“割而补之”，估计术后仅达到“不裂”的效果。所以，他依然被自矜门阀、自认奇伟、偷起顾恺之的画来却不要脸的桓玄瞧不上。不过，魏咏之既然“器宇弘劭，识局贞隐”，想来“一笑还似痴虎头”，心里也未必瞧得上他。后来，看脸的桓玄被打了脸、丢了性命；而魏咏之践了桓玄之众的血，做了“荆州刺史、持节、都督六州，领南蛮校尉”，死后还得了“桓”的美谥。 难得的是，他有士人风骨。时人评价：“初在布衣，不以贫贱为耻；及居显位，亦不以富贵骄人。”这合了当时和后世对“士”的期许。 这样的魏咏之，不仅在华夏史册中留下了美名，还作为中医外科在公元3世纪末就能实施唇裂手术的见证，载入了唇裂治疗的世界史。 看到他“生而兔缺”的开头，谁能想到他会有“开挂不已”的结局呢？ “厉志如此”，励志如此！
魏娴 2023-06-18阅读量3573
病请描述：唇腭裂的临床表现多样，轻重程度不等。 唇裂有单双侧之分，腭裂有完全/不完全之别。 还可能伴或不伴鼻畸形、牙列异常、耳咽功能不全等。 与此对应，治疗手段也丰富多变。 依据国际专家共识，唇腭裂治疗是“序列治疗”，即在不同时间节点分步推进的系统工程。 治疗序列大致如下： 3 ～ 6 月 唇裂修复 1 ～ 2 岁 腭裂修复 4 ～ 6 岁 语音治疗 5 ～ 6 岁 腭咽成形 8 岁之后 颌骨发育畸形修复 9 ～ 11 岁 牙槽突裂修复 12 ～ 14 岁 口腔正畸 13 ～ 15 岁 II期鼻唇畸形修复 还需辅以心理治疗和耳鼻喉科治疗。 这样庞大的工程，显然需要多学科共同努力，共同参与。 整形外科的主要内容之一是体表畸形的修复，因此构成其中不可或缺的一环。 美国整形外科的泰斗米拉德（(D. Ralph Millard Jr，1919—2011）曾写过三卷煌煌专著《唇腭裂治疗的艺术：论手术的演进》 （Cleft Craft: The Evolution of Its Surgery），其中提及的治疗原则迄今广为应用。 目前，整形外科医师参与的治疗环节，主要是唇裂修复、腭裂修复、鼻唇畸形修复。其中，唇腭裂的I期修复，属于“保底”的基 本配置。经济困难的家庭可以通过一些广为人知的途径（在此不列出），申请慈善手术。 而II期鼻唇畸形修复，即常说的“唇裂二期”，属于“精装修”，对医生的技术和审美都提出了更高的要求。另外，遗憾的是，由 于这类手术属于“高端配置”，申请到慈善基金的概率就低得多。
魏娴 2023-06-17阅读量4971
病请描述：随着社会的发展以及教育水平的提高，人们越来越注重如何科学地维护健康预防疾病。对于准妈妈们，他们非常关注在怀孕期间如何保护自身和宝宝的健康。这里与大家分享一下妊娠期妇女口腔保健那些事。 一、妊娠期妇女常见的口腔疾病：据统计，临床上有30％～100％的孕妇罹患口腔疾病，其中，龋病和牙龈病是是妊娠妇女易患的口腔疾病。 1．龋病：孕妇好发龋病的直接原因是口腔卫生不良。妊娠性呕吐，可使唾液 pH 值下降，釉质脱矿；孕妇饮食频率增加，数量增多；体质下降，生活不便，放松口腔卫生的维护；妊娠早期与后期，由于存在早产和流产危险，不便于接受口腔治疗，这些原因均导致孕妇成为龋病的高风险人群。 2．妊娠期龈炎：妊娠期间，由于体内孕激素水平升高、雌激素水平下降，代谢水平、生活方式和精神压力发生变动，口腔健康状况也随之改变。临床调查显示，虽然妊娠期妇女菌斑指数与妊娠前相比无明显改变，但龈炎发生率和严重性却增加，主要原因在于：龈沟液中激素水平升高，利于中间普氏菌繁殖，使菌斑成分改变。同时，牙龈血管扩张充血，通透性增高，炎症细胞渗出增多，加重了原有的牙龈炎症。此外，由于内分泌功能紊乱和口腔内原有的局部刺激因素存在，如牙石、软垢，残根残冠等，一些孕妇在发生妊娠期龈炎之外，还会在某些部位的牙龈上出现瘤样增生，称为妊娠性牙龈瘤。二、 妊娠期口腔保健的措施1．寻求专业口腔保健指导，提高口腔保健意识计划怀孕前应常规进行全面的口腔检查，获得个性化的口腔健康指导，清除牙结石，维护牙周健康；积极防治牙体牙髓疾病，拔除残根、残冠及阻生智齿，清除感染病灶；拆除不良修复体，全面修复缺失牙，恢复咀嚼功能。通过重视孕前口腔健康检查，早期发现，早期治疗口腔疾病，做好妊娠的口腔准备，使整个孕期远离口腔隐患的困扰。若在孕期出现口腔疾病困扰，不可盲目治疗。怀孕早期进行口腔疾病的治疗操作，存在流产危险，怀孕晚期存在早产的危险，较为安全的治疗时机为怀孕 4～6 个月期间，但亦非绝对安全期，故在产后应积极彻底地治疗孕期出现的口腔问题。产后还应及时了解新生儿口腔保健方法，使新生儿尽早建立良好的饮食习惯，预防因早期喂养不当导致的错颌畸形及婴幼儿早期龋等。2．合理饮食，均衡营养妊娠期间，不仅激素水平改变可使牙龈出血，母体缺乏维生素，也易导致牙龈质地松软，探诊出血，使牙周状况恶化，且孕期母体钙、磷和维生素 A、D、C 失调可造成胎儿乳牙釉质发育不全。因此，需重视孕期营养的均衡，摄入足够的矿物质、维生素、微量元素及优质蛋白质。3．防止感染，慎用药物妊娠期间应预防牙周致病菌，及风疹、梅毒等的感染，并慎用四环素类药物。如果感染梅毒螺旋体可影响发育期的牙胚，10%～30%先天性梅毒患儿可出现半月形切牙、桑葚状磨牙；如果感染风疹等病毒感染及不当用药可能导致唇裂、腭裂等畸形的发生及牙齿的发育异常；因四环素可通过胎盘屏障，胚胎29周至胎儿出生之间任何时候孕妇服用四环素类药物，可能引起儿童牙齿着色，就是人们常的四环素牙。4．建立良好的生活习惯孕期需戒除吸烟、酗酒、药物滥用等不良嗜好，以降低胎儿先天畸形的发生；同时需养成良好的口腔卫生习惯，通过有效的口腔卫生维护，可降低孕期感染口腔疾患的风险。保持口腔清洁应做到有效刷牙，必要时使用辅助清洁工具。辅助清洁方法有牙线、牙间刷及漱口水等。牙线及牙间刷主要针对滞留于牙间隙、牙齿邻面的菌斑。妊娠期龈炎患者可于餐前、后选用 1︰2000 洗必泰漱口，必要时用棉签或棉球蘸生理盐水或苏打水在口腔内容易积存污物处擦拭。测试口腔pH值，选用合适的口腔含漱溶液。5．保持良好的精神状态牙周疾病的危险因素之一是精神压力。妊娠期准妈妈可出现焦虑、矛盾、激动、欣喜等复杂的心理情绪变化。其中，焦虑是伴随妊娠发生的最重要的心理反应，此外近年多个不同洲际国家的研究还明确显示，产前抑郁的发生比率约为10％～20％，因此孕期调整精神、心理压力，保持情绪稳定，维护心身健康，有利于促进母体牙周健康及胎儿健康。
蒋备战 2021-06-08阅读量1.3万
病请描述：再一细看，他们都有一些共同的特征，眉目清秀，皮肤白皙，体毛较少，没有胡须或者胡须很少，喉结较小，甚至声音像小孩或者女生，有些有嗅觉障碍，分不清酒精、醋等。这类到底是什么情况呢？我们今天来说一种男科不多见的一种疾病，即特发性/孤立性低促性腺激素性性腺功能减退症，这是一种逐渐被认识的内分泌疾病。一、定义因先天性下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）神经元功能受损，GnRH合成、分泌或作用障碍，导致垂体分泌促性腺激素减少，进而引起性腺功能不足，称为IHH，又称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症。临床根据患者是否合并嗅觉障碍将IHH细分为两大类：伴有嗅觉受损者称为卡尔曼综合征；嗅觉正常者，称为嗅觉正常的IHH。二、流行病学国内数据尚缺乏。国外数据显示，IHH总体发病率为1～10/100000，男女比例为5：1。三、病因学目前已明确20余种基因突变可导致IHH，如KALl、FGFR1、FGF8、GnRH、GNRHR、PROK2、PROKR2、TAC3、TACR3、DAX1、NELF、CHD7、SEMA3A、SOX2、FEZF1等。有家族史患者，详细分析其遗传方式，可提示某些基因突变。例如，KAL1突变以X染色体隐性遗传为主，而FGFR1和PROKR2突变以常染色体显性遗传为主。若对患者进行以上基因筛查，约1/3患者可找到突变基因。虽有研究提示，FGFR1突变患者可合并骨骼畸形和牙齿发育异常，PROKR2突变患者常伴随超重或肥胖。KAL1和FGFR1突变患者易出现隐睾，但基因突变和临床特点之间并非简单的对应关系。四、临床表现1．第二性征不发育和配子生成障碍：男性表现为童声、小阴茎、无阴毛生长、小睾丸或隐睾、无精子生成。2．骨骺闭合延迟，上部量/下部量<1，指间距>身高，易患骨质疏松症。3．嗅觉障碍：因嗅球和嗅束发育异常，40％～60％IHH患者合并嗅觉减退甚至丧失，不能识别气味。4．其他表现：面中线发育缺陷，如唇裂、腭裂；孤立肾；短指（趾）、并指（趾）畸形；骨骼畸形或牙齿发育不良；超重和肥胖；镜像（连带）运动等。五、诊断男性骨龄>12岁或生物年龄≥18岁。尚无第二性征出现和睾丸体积增大，睾酮水平≤3.47nmol/L（100ng/dl），且促性腺激素 [促卵泡激素（FSH）和黄体生成素（LH）] 水平低或“正常”，且找不到明确病因者，拟诊断本病。因青春发育是一个连续变化的动态过程，因此IHH的诊断需综合考虑年龄、第二性征、性腺体积、激素水平和骨龄等诸多因素。14岁尚无青春发育的男性，应进行青春发育相关检查。对暂时难以确诊者，应随访观察到18岁以后，以明确最终诊断。1．病史：了解患者出生史尤其是否存在臀位产、足先露或肩先露等难产史或有出生时窒息抢救史、有无青春期身高增长加速和18岁后仍有身高持续增长（提示骨骺闭合延迟）、有无阴毛生长、从小能否识别气味、有无青春发育延迟或生育障碍或嗅觉障碍家族史、有无唇腭裂手术修复史。男性患者需询问阴茎勃起和遗精情况以及有无隐睾手术史。2．体检：对男性患者，应测定身高、上下部量、指间距、体重和BMI，阴毛Tanner分期、非勃起状态阴茎长度和睾丸体积。3．辅助检查：（1）一般检查：肝肾功能、血尿常规等化验，以除外慢性系统性疾病或营养不良所导致的青春发育延迟。（2）性激素：FSH、LH、睾酮、E2，孕酮；重视基础状态LH水平：LH在0—0.7IU/L，提示IHH；LH≥0.7IU/L，提示青春发育延迟或部分性IHH。（3）其他相关激素：生长激素（GH）/胰岛素样生长因子-1（IGF-1）、催乳素（PRL）、促肾上腺皮质激素（ACTH）/皮质醇（8：00）/24h尿游离皮质醇、游离T4（FT4）/促甲状腺激素（TSH）。（4）影像学检查：鞍区MRI，以除外各种垂体和下丘脑病变；骨密度、双肾超声检查和骨龄测定。（5）嗅觉测试：若不能鉴别酒精、白醋、水和香波等的气味，可拟诊卡尔曼综合征。嗅觉诱发电位和嗅球嗅束薄层MRI（可选）可客观评价嗅觉损伤程度和嗅球嗅束的发育状态。六、鉴别诊断此病需要与一些疾病相鉴别，比如说男性Klinefelter综合征（典型核型47，XXY）以青春部分发育、男性乳腺发育和精子生成障碍为特征；多种垂体前叶激素分泌障碍；体质性青春发育延迟；营养状态对青春发育的影响；慢性系统性疾病对青春发育影响；合并有性腺轴功能减退的各种遗传性疾病或综合征；部分性IHH；儿童期IHH等。七、治疗目前治疗方案主要有3种，包括睾酮替代、促性腺激素生精治疗和脉冲式GnRH生精治疗。3种方案可根据患者下丘脑-垂体-性腺轴的功能状态以及患者的年龄、生活状态和需求进行选择，并可互相切换。雄激素替代治疗可促进男性化，使患者能够完成正常性生活和射精，但不能产生精子；促性腺激素治疗可促进自身睾丸产生睾酮和精子；脉冲式GnRH治疗通过促进垂体分泌促性腺激素而促进睾丸发育。1．睾酮替代治疗： IHH确诊后若患者暂无生育需求，睾酮替代治疗可促进男性化表现及维持性功能。可口服十一酸睾酮胶丸或十一酸睾酮注射剂250mg肌内注射每月1次。2．HCG/人绝经期促性腺激素（HMG）联合生精治疗：（1）适用人群：有生育需求的IHH患者。（2）HCG+HMG联合肌内注射，可促进睾丸产生精子。（3）剂量和方案：肌内注射HCG 2 000-3 000 IU，每周2～3次，同时肌内注射HMG 75～150 IU，每周2～3次，共3～6个月，进行生精治疗。为提高依从性，可将HCG和HMG混溶于生理盐水（或注射用水）中肌内注射，每周2次。（4）随访：间隔2～3个月随访1次，需监测血睾酮和β-HCG水平、睾丸体积和精液常规；70％～85％患者在联合用药0.5—2.0年内产生精子。（5）其他：有文献提示，在大量精子生成后，单用HCG可维持生精功能；当有大量精子生成时，如患者暂无生育需求，可行精子冻存；如长期治疗仅少量精子生成，且长时间妻子不能自然妊娠者，需借助辅助生育技术提高妊娠机会；如精液中未检测到精子，可尝试附睾或睾丸穿刺或者睾丸显微取精等；成功生育后，如患者无再次生育计划，可切换到睾酮替代治疗方案。3．脉冲式GnRH生精治疗：（1）适用人群：有生育需求IHH患者，并且垂体前叶存在足够数量的功能完整的促性腺激素细胞。（2）原理：通过微小泵脉冲式皮下注射GnRH，模拟下丘脑生理性GnRH释放，促进垂体分泌促性腺激素，进而促进睾丸发育和精子生成。因此，垂体前叶存在足够数量功能完好的促性腺激素细胞是治疗成功的前提。
叶臻 2020-08-05阅读量1.5万
