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病请描述：撸猫后家人如有淋巴结肿大，发热，需除外猫抓病（美国每年门诊有1万2千例病例）。如家里有移植后、艾滋病、儿童等免疫力低下者，不建议养小动物。但人生无绝对的对和错，就像吃饭多了容易得肥胖症、糖尿病和心脑血管病，开车或走在马路上可能会有车祸，车祸意外死亡的要比新冠死亡还要多，撸猫可缓解甚至治愈精神和心理压力，不能一棒子打死，总之，自己的人生，自己决定。 猫抓病 (Cat scratch disease ，CSD) 是一种传染病，通常以自限性区域淋巴结肿大为特征。然而，CSD 的表现可能包括内脏器官、神经系统和眼部受累。 微生物学 尽管对 CSD 的临床描述已有 50 多年的历史，但第一个令人信服的感染证据出现在 1983 年，使用 Warthin-Starry 染色法证明34 例 CSD 患者中有29 例淋巴结淋巴中存在小的多形性生物体（医学没有绝对的100%，14.7%就是检测不到），血清学和培养证明汉赛巴尔通体是大多数 CSD 病例的病原体。在人和猫中，基于PCR确定了两个主要的汉塞巴通体（B. henselae）基因型群：Houston-1 血清型和 Marseille 血清型。还描述了巴氏杆菌感染所致猫抓病。此外，散在的罕见 CSD 病例可能由Afipia felis、B. clarridgeiae和可能其他尚未鉴定的挑剔生物引起。在 HIV 和移植后免疫力低下患者中，亨氏芽孢杆菌可引起细菌性血管瘤病 (BA)、肝炎紫癜和脾炎。 发病 CSD 的发病机制知之甚少。疾病表现由局部感染引起，如淋巴结肿大，或由血源性播散性感染引起，如神经视网膜炎或内脏器官受累。猫是汉塞巴通体的天然宿主，该生物体会导致红细胞内菌血症，这种菌血症在某些猫中会持续一年或更长时间。在将.汉赛巴尔通体接种到人体内后，该生物体通常会引起局部感染，表现为局部淋巴结肿大。在人类宿主内，汉赛巴尔通体侵入内皮细胞，引起与促炎级联激活相关的急性炎症反应。目前尚不清楚为什么一些患者的感染是局部的，而其他人则发展为播散性疾病。一些证据表明，主要组织相容性人类白细胞抗原 (HLA) B27 的存在可能使汉塞双歧杆菌感染患者易患葡萄膜炎。 流行病学 CSD 通常发生在免疫功能正常的个体中，很少引起严重疾病。虽然最常见的是儿童和年轻人的疾病，但在以色列进行的一项监测研究发现，在 846 名免疫功能正常的 CSD 患者中，有 52 名 (6%) 年龄≥60 岁。在实体器官移植和造血细胞移植后的患者中已经描述了全身性 CSD。 来自美国、欧洲、以色列、澳大利亚和日本的流行病学研究表明，CSD 具有全球分布。在德国的一项研究中，454 名原发性头颈部肿块患者中有 61 名 (13%) 被确诊为 CSD。在美国，一项针对 65 岁以下患者的回顾性研究确定了 2005 年至 2013 年诊断为 CSD 的 13,273 名患者，在这项研究中，每年门诊诊断出约 12,000 例 CSD 病例，每年有 500 例 CSD 患者住院。这些病例呈季节性分布，在 1 月、夏末和秋季达到高峰。在此分析中，居住在美国东南部的人群（6.4 例/100,000 人）和 5 至 9 岁儿童（9.4 例/100,000 人）的 CSD 发病率最高。在美国，非典型 CSD（涉及眼睛、心脏、肝脏、脾脏等）的发病率估计为 0.7 例/100,000，最常见于 15 至 49 岁的个体。 我国研究较少，可能与该病可自愈，漏诊有关。 传播 现有数据表明，CSD 可由感染B的猫抓伤或咬伤引起，以及接触感染的猫蚤。猫的唾液与破损的皮肤或粘膜表面（例如嘴巴和眼睛）接触也可能传播给人类。虽然猫是主要宿主，但在接触狗后可能会发生 CSD 的罕见病例可能是由跳蚤叮咬引起的。极少数情况下，CSD 发生在家庭中多人。 多条证据表明 CSD 与接触猫有直接联系，尤其是幼猫和有跳蚤的猫。猫蚤在猫对猫水平传播中起着关键作用。在一项针对加利福尼亚北部 205 只猫的研究中，56% 小于一岁的猫和 34% 大于一岁的猫都记录了该菌血症。此外，90% 一岁以下的猫和 77% 一岁或以上的猫的汉塞巴通体血清学检测呈阳性。大多数猫感染了汉塞巴通体没有表现出感染的临床症状。 跳蚤也与 CSD 的传播有关。在一项针对 60 名 CSD 患者（病例）和 56 名年龄匹配的对照组的研究中，暴露于小猫（15倍风险增高）、被小猫抓伤或咬伤（27倍风险增高）以及有一只带跳蚤的小猫（29倍风险增高) 在病例中比对照组更常见。在对猫舍中的汉塞巴通体抗体进行的一项研究中，跳蚤感染是与高血清阳性率最相关的危险因素。预防跳蚤感染的局部治疗可能有助于防止汉塞巴通体从跳蚤传播给猫。例如，一项研究评估了使用外用塞拉菌素来预防传播12 只暴露于汉塞巴通体阳性跳蚤的猫中的汉塞巴通体。其中六只猫在接触跳蚤前三天和接触跳蚤一天后接受了局部 6% 的塞拉菌素治疗，六只猫未接受任何治疗。接受治疗的猫均未感染；然而，所有未经治疗的猫都出现了汉塞巴通体菌血症。 临床表现 CSD 在 85% 至 90% 的儿童中表现为生物体接种部位附近的局部皮肤和淋巴结疾病。然而，在某些个体中，微生物会传播并感染肝脏、脾脏、眼睛或中枢神经系统。局限性疾病患者通常有自限性疾病，而播散性疾病患者可能有危及生命的并发症。 老年 CSD 患者更有可能表现出非典型特征。老年组的淋巴结炎较少见（77% 对 94%）。相比之下，老年组更有可能出现全身不适（71% 对 51%）和非典型表现（33% 对 14%），包括心内膜炎、脑炎和不明原因发热。由于这些原因，与年轻患者相比，老年人从出现症状到诊断为 CSD 的时间延迟了 >6 周（年轻组为 30% 对 13%）。 皮肤表现 — CSD 通常始于接种部位的皮肤损伤，常在病原体进入皮肤后 3 到 10 天出现，通常会经历水疱、红斑和丘疹阶段。不太常见的是，原发性接种病变可以是脓疱或结节。亦有甲沟炎（疼痛性甲周炎症）的报道。原发性接种损伤通常持续一到三周（范围从几天到几个月）。仔细检查指间、皮肤褶皱和头皮会增加发现原发接种病灶的机会。大约 5% 至 10% 的病例发生皮肤以外的接种部位，包括眼睛（非化脓性结膜炎、眼部肉芽肿）和粘膜（口腔溃疡）。接种损伤通常引起轻微症状并且愈合时不留疤痕。 CSD 的其他不常见皮肤表现包括短暂性黄斑和丘疹、多形性红斑、结节性红斑和血小板减少性紫癜。 淋巴结肿大 — 区域性淋巴结肿大是 CSD 的标志。在病原体接种到皮肤后约两周（范围，7 至 60 天），接种部位附近会出现肿大的淋巴结。淋巴结肿大的位置通常与接种部位相关。最常见的部位是腋窝、滑车上、颈部、锁骨上和下颌下淋巴结，但也有其他部位淋巴结肿大的报道。 淋巴结几乎总是触痛，通常有覆盖皮肤的红斑，偶尔化脓（10% 到 15%）。节点大小通常在 1 到 5 厘米之间，但可能会扩大到 8 到 10 厘米。与 CSD 相关的淋巴结肿大通常会在 1 到 4 个月内消退，但有报道称淋巴结肿大会持续 1 到 3 年。大约 85% 的 CSD 患者出现孤立性淋巴结肿大。不太常见的是，患者在同一解剖区域出现多个肿大的淋巴结。在另一项研究中，大约三分之二的病例发生区域性淋巴结肿大（单个或多个淋巴结），其余三分之一的患者在几个解剖部位有肿大的淋巴结，全身性淋巴结肿大很少见。 内脏器官受累 — 内脏器官受累是一种罕见但重要的 CSD 表现，尤其是在儿童中；内脏器官 CSD 可累及肝脏、脾脏或两者。患者可能有持续性发烧、腹痛和/或体重减轻。大约一半内脏器官受累的儿童在体检时有明显的肝肿大或脾肿大；触诊时肝脏可能有触痛。许多内脏受累的患者没有伴随的外周淋巴结肿大。在一项系统评价中，832 名 CSD 患者中有 100 名 (12%) 有脾肿大，但这些患者并未记录到肉芽肿性脾炎。腹部计算机断层扫描 (CT) 扫描通常会显示肝脏和/或脾脏中散在的多处缺损，如果进行活检，则会显示坏死性肉芽肿。现在很少进行活组织检查，因为临床和影像学发现非常具有播散性 CSD 的特征。这些在超声上表现为低回声区。红细胞沉降率 (ESR) 或 C 反应蛋白 (CRP) 通常升高，肝功能检查可能轻度异常。 不明原因发热（FUO） — 在初步评估不明原因发热 (FUO) 和持续发热时，应考虑该菌感染，尤其是儿童。对 146 名患有 FUO 和长时间发烧的儿童进行的一项前瞻性分析发现，该菌是第三大最常见的传染病诊断。尽管这些儿童中的一些表现出与典型的 CSD 或肝脾受累一致的体征和症状，但七名确诊的感染患者中有三名出现了 FUO，并且没有典型或肝脾 CSD 的临床或影像学表现。然而，汉塞巴通体感染已被描述为成人 FUO 的一个原因。在一系列 66 例因以色列汉氏双歧杆菌引起的长时间发热患者中，几乎 80% 是成年人；大约一半的患者出现长时间持续发热，而另一半患者出现长时间的回归热模式。 眼部表现 — CSD 的眼部表现包括 Parinaud 眼腺综合征、神经视网膜炎、乳头炎、视神经炎和局灶性视网膜脉络膜炎。 Parinaud 眼腺综合征 — Parinaud 眼腺综合征是 CSD 的一种非典型形式，据报道在 2% 至 8% 的 CSD 患者中发生。Parinaud 眼腺综合征的特征是与结膜、眼睑或邻近皮肤表面感染相关的耳前、下颌下或颈部淋巴结的压痛区域淋巴结肿大。常见的主诉包括单眼红眼、眼内有异物感和过度流泪。一些患者的分泌物可能呈浆液性或大量化脓性。 有机体的接种通过猫咬伤或舔眼睛附近（或内部）发生，以及通过从另一个感染部位自我接种发生。由于 Parinaud 眼腺综合征的局部扩展，几乎不会出现严重的眼部、眼眶或视网膜并发症。 神经视网膜炎 — 在所有 CSD 患者中，约有 1% 到 2% 的患者发生神经视网膜炎。神经视网膜炎是一种由与黄斑渗出物相关的视神经水肿引起的急性视力丧失综合征；汉塞巴通体被认为是神经视网膜炎最常见的感染原因之一。一项针对神经视网膜炎患者的血清学研究表明，CSD 的高频率是神经视网膜炎的病因，该研究发现 14 名患者中有 9 名 (64%) 的 IgM 或 IgG 汉塞巴通体 滴度升高。 神经视网膜炎患者通常表现为发烧、不适和单侧视力模糊。 ●患者通常有单侧受累，视力下降，常伴有传入性瞳孔缺陷。 ●视网膜发现可能包括出血、棉絮斑和深部视网膜的多个离散病变。 ●一些患者出现星状黄斑渗出物（称为“黄斑星”）。黄斑星是由于视神经乳头的血管渗漏所致，可以在荧光素血管造影或光学相干断层扫描血管造影上看到。汉塞巴通体诱发的神经视网膜炎患者可能要到初次就诊后 1 至 4 周才会出现黄斑星，尽管神经视网膜炎已经消退，但渗出液可能会持续数月。 大多数神经视网膜炎患者似乎有良好的长期预后，尽管黄斑渗出物患者可能有残余缺陷，包括视盘苍白、对比敏感度降低和色觉改变。神经视网膜炎的其他并发症也有报道，包括黄斑裂孔伴玻璃体后脱离。 神经系统表现 — CSD 患者存在多种神经系统表现，包括： ●脑病（最常见） ●横贯性脊髓炎 ●神经根炎 ●小脑性共济失调 脑病患者通常会在最初出现淋巴结肿大后大约 1 至 6 周出现突然的意识模糊和定向障碍，并可能进展为昏迷。这些患者中的大多数会出现癫痫发作，一些患者会出现局灶性神经系统表现，例如脑血管炎导致的偏瘫。 在 CSD 脑病患者中，发现包括： ●大脑的正常 CT 扫描——大多数患者 ●脑脊液（CSF；通常 <50 个细胞/微升）轻度单核细胞增多——20% 到 30% 的患者 ●脑电图异常——大多数患者 尽管患者通常会在数周内从 CSD 脑病中康复，但有些患者会残留神经系统缺陷。 肌肉骨骼表现 — CSD 患者可能会出现严重且常常致残的肌肉骨骼表现]。在一项针对以色列 913 例 CSD 患者的监测研究中，96 例 (10.5%) 有肌肉骨骼表现。这些包括肌痛 (6%)、关节炎或关节痛 (5.5%)，以及不太常见的肌腱炎、骨髓炎和神经痛。 膝关节、踝关节、腕关节、手关节和肘关节最常受影响。尽管关节症状通常会消退，但有 5 名患者出现了慢性关节病。多变量分析确定了以下与关节病（关节炎或关节痛）显着相关的特征： ●女性 ●年龄大于 20 岁 ●结节性红斑 在上述研究之前发表的与 CSD 相关的骨感染的综述发现文献中报道了 47 例，中位年龄为九岁。骨痛和发热是主要的临床表现，最常受影响的部位是脊柱和骨盆带。 其他非典型表现 — 零星报告记录了 CSD 的罕见表现，包括深颈间隙感染、头皮焦痂伴颈部淋巴结肿大、肺炎、胸腔积液、肺结节、感染性休克、血栓性血小板减少性紫癜和高钙血症。高钙血症与骨化三醇（维生素 D 的最活跃形式）的过量产生有关，并且似乎与肉芽肿形成有关。接受实体器官移植的个体可能有非典型表现，包括血栓性血小板减少性紫癜、噬血细胞增多症和类似于移植后淋巴组织增生性疾病的内脏疾病。汉塞巴通体感染也可导致培养阴性的心内膜炎。此类患者的临床表现与其他亚急性细菌性心内膜炎患者相似。 诊断方法 大多数 CSD 患者具有典型的临床特征，例如局部淋巴结压痛，伴或不伴先前的原发性接种丘疹性病变。非典型临床表现包括内脏器官受累和眼部或神经系统表现。 根据典型的临床特征和最近与猫或跳蚤接触的病史，做出可能的诊断。 应使用酶免疫测定 (EIA) 或间接荧光测定 (IFA) 进行血清学检测，以尝试支持临床。 然而，血清学检测存在严重缺陷，血清学检测阴性并不能排除具有特征性流行病学和临床特征的患者存在 CSD。因此，对于有推测诊断的患者应开始经验性治疗。 大多数表现出 CSD 特征性体征和症状的患者不需要常规进行淋巴结或组织活检，尽管在某些情况下可能需要进行淋巴结或组织活检，例如全身症状的延迟消退（例如，超过 5 到 7 天） ，或者如果怀疑有其他诊断（例如，淋巴瘤或肺结核）。 如果获得活检样本，测试应包括组织学，PCR)测试和 Warthin-Starry 染色。PCR 检测证实了诊断，组织 Warthin-Starry 染色阳性为 CSD 的诊断提供了强有力的支持。还应进行检查其他疾病的测试。在对来自疑似 CSD 患者的 786 份淋巴结标本的分析中，在 786 份组织样本中的 391 份 (50%) 中鉴定出感染因子。虽然最常见的生物体是汉塞巴通体（245 名患者，31%），54 名患者（7%）被诊断出分枝杆菌感染。在 181 名适合组织学分析的标本可用的患者中，有 47 名被诊断为恶性肿瘤（占分析患者的 26%，占总数的 6%），13 名患者被诊断为 CSD 并发疾病；350 名患者 (45%) 未获得诊断。CSD 的鉴别诊断将在下文讨论。 辅助检测 血清学 —— 两种血清学方法，间接荧光测定 (IFA) 和酶免疫吸附测定 (EIA)，已被评估用于 CSD 的诊断，但市售的测定使用 IFA 测试。一般来说： ●IFA IgG 滴度 <1:64 表明患者当前没有巴尔通体感染；低阳性滴度可能代表既往感染。 滴度为 1:64 或 1:128 表示可能感染巴尔通体，应在 10 至 14 天内重复检测。滴度≥1:256 强烈提示活动性或近期感染。 ●IgM 测试呈阳性强烈提示患有急性疾病（或近期感染），但 IgM 的产生通常很短暂。因此，急性感染的血清学诊断可能难以捉摸。 然而，如果临床高度怀疑疾病，血清学检测阴性不应排除 CSD。尽管一项研究发现，与健康对照组相比，更高比例的疑似 CSD 患者的间接 IFA亨氏杆菌IgG 滴度≥1:64（88% 对 3%），但随后来自欧洲的四项研究报告了B.henselae IgG 滴度≥1:64 的问题。 IFA 测试，包括较差的灵敏度和特异性。在对 156 名疑似B. 汉塞巴通体 IgG滴度为 1:128 或 1:256的患者分别有 34% 和 24%。 培养 — 汉塞巴通体是一种挑剔、生长缓慢的革兰氏阴性细菌，需要特定的实验室条件才能实现最佳生长。主动与微生物实验室沟通很重要；通过告知他们巴尔通体是一种潜在的诊断，实验室可以优化培养技术并将潜伏期至少延长 21 天。例如，血培养样本应收集在儿科或成人隔离管（Wampole，Cranbury，NJ）或含有乙二胺四乙酸 (EDTA) 的血液试管中，以增加分离 汉塞巴通体 的可能性。 将样品接种到添加了 5% 兔血的巧克力琼脂或心浸液琼脂上可增强生物体与亚培养物的分离。最佳情况下，微生物实验室应使用新鲜的琼脂平板，并在 35 至 37ºC 的 5% CO 2中孵育至少 21 天。即使采用最佳技术，大多数 CSD 患者也没有从血培养中分离出汉塞巴通体。 从组织样本中分离汉塞巴通体仍然非常困难，但据报道，通过将组织匀浆直接接种到琼脂上并与牛内皮细胞单层共培养，可以在 HIV 患者中成功分离。 组织病理学 — 原发接种损伤部位的组织病理学检查显示真皮中的无细胞坏死区。组织细胞和上皮样细胞多层围绕坏死区，最内层常呈栅栏状排列。组织细胞周围有一个淋巴细胞区；多核巨细胞可变地存在。虽然这些发现支持 CSD 的诊断，但不应将其视为确诊。 受累淋巴结的组织病理学发现是非特异性的，取决于疾病的阶段。最初存在淋巴样增生，随后发展为星状肉芽肿。淋巴结中心无细胞且坏死；这些区域周围有组织细胞和外周淋巴细胞，类似于皮肤样本中的发现。微脓肿经常发展，并可能在后期融合。 Warthin-Starry 染色可能会在受累淋巴结坏死区和皮肤的原发接种部位显示呈链状、团块状或细丝状的脆弱的多形性汉氏杆菌。虽然阳性 Warthin-Starry 染色不能提供 CSD 的明确诊断，但如果结合相符的临床发现进行观察，则强烈建议诊断为 CSD。 聚合酶链式反应 —可以通过 PCR 检测眼内液以确认巴尔通体神经视网膜炎的诊断。 不同的 PCR 测试利用了几个不同的巴尔通体基因区域的扩增。尽管这些 PCR 检测具有很高的特异性，并且可以区分不同的巴尔通体物种，但灵敏度（准确性）并不是最佳的，估计范围为 40% 到 76%。 当对组织标本进行 PCR 时，活检的时间可能会影响结果。例如，一项研究发现，如果在感染的前六周内进行 PCR 检测，则更有可能呈阳性。在这项针对 61 名 CSD 患者的研究中，进行该检测的 212 个淋巴结标本中只有 10 个 PCR 呈阳性；结果呈阳性的 10 名患者中有 9 名的病程少于六周。 血液 PCR 检测不应用于疑似 CSD 患者的常规评估。CSD 淋巴结炎患者血清样本的 PCR 检测灵敏度 <20%。尽管对 CSD 表现不典型或患有严重全身性疾病的人进行血液 PCR 检测是合理的，但敏感性仍然较低。例如，在一项针对巴尔通体心内膜炎患者的研究中，70 份血清样本中有 25 份 (33%) PCR 呈阳性，而对瓣膜组织进行的 52 份 PCR 检测中有 48 份 (92%)。 皮肤测试 — CSD 皮肤测试是纳入 CSD 原始诊断标准的测试之一，现在已不再使用，因为首选其他更特异和更灵敏的诊断工具。此外，皮肤试验抗原未广泛使用、未标准化，并且未获得美国食品和药物管理局 (FDA) 的批准。 鉴别诊断 发热和淋巴结肿大 — 在评估淋巴结肿大和发热患者时，重要的是要考虑其他和/或并发诊断，包括感染性和非感染性疾病。必要时细菌二代基因测序和活检。触痛淋巴结的存在提示感染原因。鉴别诊断部分取决于个体的症状、他们旅行或居住的地方，以及他们是否与动物或生病的人有过密切接触。例如： ●细菌性腺炎–细菌性腺炎通常由金黄色葡萄球菌或 A 组链球菌引起。如果患者对针对这些常见细菌性病原体的初始抗菌方案没有反应，则应考虑 CSD，特别是如果患者有 CSD 的流行病学危险因素（例如，接触小猫或猫）。 ●分枝杆菌感染–分枝杆菌感染（结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌）可引起淋巴结肿大。尽管临床上很难将结核病与其他原因引起的淋巴结炎区分开来，但对于流行地区的患者应怀疑结核病。分枝杆菌性淋巴结炎的诊断是通过组织病理学检查以及淋巴结材料的抗酸杆菌涂片和培养确定的。 ●病毒相关淋巴结肿大–病毒相关淋巴结肿大通常与EB病毒、巨细胞病毒或HIV感染有关。这些患者通常表现为弥漫性淋巴结肿大，而与 CSD 相关的淋巴结肿大通常局限于接种部位附近的淋巴结。此外，病毒相关淋巴结肿大患者可能具有特定病毒感染的流行病学危险因素，例如生病接触或高危暴露。 ●弓形体病——弓形体病和 CSD 都与腺病和猫接触有关。然而，与弓形虫病相反，CSD 患者的淋巴结通常有压痛，常有覆盖皮肤的红斑，偶尔会化脓。血清学检测或活检有助于区分这两种情况。 ●其他病原体——伴有皮肤接种损伤的淋巴结肿大可由诺卡氏菌属、土拉弗朗西斯菌、红斑丹毒杆菌、炭疽杆菌或鼠疫耶尔森菌引起。淋巴结肿大的其他罕见感染原因包括组织胞浆菌病和孢子丝菌病。对特定病原体的评估应以患者的接触史（例如跳蚤、蜱、水）和原发病灶的位置为指导。 恶性肿瘤可能与 CSD 混淆，包括淋巴瘤、乳腺癌和肉瘤。其他非感染性原因包括先天性和获得性囊肿、川崎病、菊池病和结节病。 神经视网膜炎 — 对于神经视网膜炎患者，应考虑除 CSD 以外的其他病因，包括结节性乳头炎、梅毒性周围神经炎、肺结核、莱姆病，罕见情况下还包括弓形体病、弓蛔虫病和钩端螺旋体病。假性脑瘤也可以类似于不太常见的双侧 CSD。 治疗 个人建议对所有 CSD 患者进行抗菌治疗。 ●对于以淋巴结炎为唯一表现的患者，建议单药治疗。尽管许多淋巴结炎患者在没有特定抗生素治疗的情况下症状会逐渐消退，但对患者进行治疗是为了预防严重并发症，因为多达 14% 的患者会出现病原体播散，并可能感染肝、脾、眼或中枢神经系统。此外，现有数据表明，CSD 的抗生素治疗可以缩短症状持续时间。在一项针对 29 名表现为局部淋巴结肿大的 CSD 儿童和成人的随机、安慰剂对照试验中，接受阿奇霉素治疗的 14 名患者中有 7 名在治疗后的头 30 天内实现了 80% 的淋巴结体积减少。 然而，一些专家不建议治疗表现为单纯性淋巴管炎的 CSD ，不治疗的主要理由是大多数人可自愈而没有并发症，并且表明抗菌治疗有益的可用数据非常有限。 对于淋巴结炎患者，建议使用为期 5 天的阿奇霉素疗程（如上表）。在 30 天的随访期间，接受阿奇霉素治疗的 14 名患者中有 7 名的淋巴结体积减少了 80% 或更多，高于安慰剂组。 对于阿奇霉素不耐受的患者，建议使用克拉霉素、利福平或甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲恶唑进行7 到 10 天的疗程。使用这些替代方案治疗 CSD 仅在小病例系列中得到评估。对于成人，环丙沙星也可能是一种替代药物，因为它已在免疫功能正常的患者中取得明显的临床成功。 对于三到四个星期后对治疗无反应的淋巴结炎患者，需重新评估患者除外鉴别诊断。如果 CSD 仍然是最可能的诊断，需重复使用上述剂量的阿奇霉素5 天疗程，并加用利福平5 天。 ●对于感染更严重的患者（例如，肝脾疾病、神经系统和眼部疾病），建议采用包括利福平在内的联合治疗。 在某些情况下，例如治疗神经视网膜炎和难治性淋巴结炎，可能需要辅助治疗（例如，皮质类固醇和/或淋巴结抽吸）。 一般不建议手术引流；然而，对于某些感染对延长疗程无反应的患者，切除受影响的淋巴结可能是合理的。例如，在一个病例报告中，尽管进行了大约 9 个月的抗菌治疗，但免疫功能低下且症状进行性加重的患者仍需要手术切除才能解决持续性感染。如果患者对治疗没有反应并且 CSD 的诊断不确定，也可能需要淋巴结切除术。 肝脾疾病/不明原因发热 指导播散性 CSD 患者管理的数据有限。单独的抗微生物治疗通常就足够；然而，在极少数情况下，也可以使用辅助性皮质类固醇。 方案的选择 — 对于肝脾疾病和不明原因发热等播散性疾病患者，使用阿奇霉素加利福平治疗。另一种方案是利福平加庆大霉素。对于不能接受利福平治疗的成人，可以单用更高剂量的阿奇霉素。具体剂量建议见表。 患者监测 —— 没有特定的标志物或滴度可以用来确保治疗成功。监测临床反应和 C 反应蛋白水平。对于患有严重或持续性疾病的患者，给予辅助性皮质类固醇可能是合理的。对于肝脾疾病患者，一些提供者会在治疗后大约六个月进行腹部影像学检查，以证明病变正在消退。然而，如果患者已经经历了完全的临床治疗，则不需要进一步的影像学检查。 神经系统和眼部表现 CSD 患者可能会出现眼部并发症（例如，神经视网膜炎、Parinaud 眼腺综合征）和神经系统表现（例如，脑病）。 建议对所有有神经系统和眼部表现的患者进行治疗，以努力降低长期后遗症的风险，尽管一些报告表明患者可能会自行好转。 首选方案 — 神经系统和眼部疾病的最佳疗法尚不清楚。首选方法总结如下，并在表中进行了详细描述： ●对于成人和≥8 岁的儿童，建议使用多西环素加利福平。 ●对于 8 岁以下的儿童和不能服用多西环素的儿童，给予利福平加阿奇霉素或甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲恶唑。 ●对于神经视网膜炎患者，治疗四到六周。对于患有 Parinaud 眼腺病或其他神经系统受累（包括脑炎）的患者，治疗 10 至 14 天。 一般来说，多西环素加利福平的组合应用最多，因为这种组合的经验最多。抗生素治疗似乎可促进视网膜炎的消退。此外，使用多西环素治疗由其他病原体引起的中枢神经系统感染也有广泛的临床经验。 其他注意事项 神经视网膜炎 — 对于神经视网膜炎患者，除了抗菌治疗外，还建议辅助使用皮质类固醇。此类患者应由眼科医生密切监测。 最佳皮质类固醇治疗方案尚不清楚。使用 1 mg/kg 的口服泼尼松持续两周，并在接下来的四个星期内逐渐减量，用药六周。尽管数据有限，但一项多中心、回顾性队列研究支持使用皮质类固醇治疗神经视网膜炎，该研究纳入了 86 名具有 CSD 眼部表现（例如，神经视网膜炎、炎性椎间盘水肿、葡萄膜炎或血管闭塞）的患者。与仅接受抗生素治疗的患者相比，接受皮质类固醇加抗生素治疗的患者在随访中的视力改善明显更好（88% 对 50%）。在这项研究中，大多数患者是患有神经视网膜炎的成年人，并且大多数接受口服多西环素加利福平治疗；皮质类固醇通常以口服泼尼松的形式给药平均起始剂量为 40 至 80 毫克/天，逐渐减量，总治疗持续时间为 6 周。 患有严重疾病的幼儿 — 通常，由于担心牙齿染色，避免给 8 岁以下的儿童使用多西环素。然而，对于患有威胁视力的神经视网膜炎或严重神经系统疾病的患者，应考虑和讨论以下与多西环素的风险和益处相关的要点。 ●尽管关于神经系统和眼部疾病的最佳治疗方案的数据非常有限，但大多数评估神经视网膜炎治疗的研究都使用多西环素联合利福平。此外，使用多西环素治疗由其他病原体引起的中枢神经系统感染也有丰富的临床经验。 ●观察性研究支持在对儿童进行短期应用，多西环素与老四环素相比的相对安全性；然而，持续时间更长的影响尚不清楚。 因此，必须根据具体情况来确定患有严重眼部或神经系统疾病的幼儿的抗菌方案选择。 心内膜炎 一般见于艾滋病或器官移植后免疫力低下者。多西环素（每 12 小时口服或静脉注射 100 毫克 [IV]）应持续三个月。治疗的前六周应给予利福平（300 mg 口服或静脉注射，每 12 小时一次）。 皮质类固醇的作用 建议对神经视网膜炎患者给予辅助性皮质类固醇。在极少数情况下，辅助性皮质类固醇对于患有除神经视网膜炎以外的严重或持续性疾病的患者也是合理的。对于此类患者，初始剂量为 1 mg/kg 的泼尼松（最大日剂量 80 mg/天）可给药 5 至 7 天，在随后的 10 至 14 天内逐渐减量。 在没有神经视网膜炎的患者中使用皮质类固醇是基于专家意见，因为没有对照试验检查它们在 CSD 患者中的疗效。使用它们的基本原理部分基于观察结果，即尽管有强烈的炎症反应，但在典型 CSD 患者的淋巴组织或肝脾受累患者的肉芽肿物质中检测到的生物体很少 。 此外，多个病例报告描述了皮质类固醇疗程后局部和全身症状的快速消退，包括肝脾 CSD 患者的报告。这些报告包括尽管接受了抗生素治疗但疾病进展和/或持续存在的患者。需要进一步研究以确定皮质类固醇是否应该在 CSD 的管理中发挥作用。
杨晓阳 2023-02-18阅读量4251
病请描述：1、什么是灰指甲？ “灰指甲”学名叫甲真菌病，由各种真菌侵犯甲板和（或）甲下组织导致的甲病变。主要表现为甲角质被破坏后甲颜色变化，可为灰黄色或灰褐色（污浊色）或白色，甲板增厚、表面凹凸不平，甲变脆易碎或者容易剥离、中空或脱落。甲真菌病主要由皮肤癣菌感染引起，其次为酵母菌和霉菌。皮肤癣菌最为多见是因为皮肤癣菌有角蛋白酶，对含丰富角质蛋白的甲板更具侵袭力。 甲真菌病多由患者本人所患手足癣传播而来。易感因素包括脚汗多、鞋袜不透气、甲外伤、高龄、游泳、足癣、糖尿病、肥胖、免疫缺陷、滥用抗生素和糖皮质激素、肾功能受损、局部血液或淋巴液回流障碍、其他甲病、遗传易感性及与甲真菌病患者一起居住等。 2、灰指甲有无危害？ 灰指甲在人群中发病率约8%~14%，也就是说每十个人里可能就会有一个人患灰指甲。由于灰指甲一般病程缓慢、多无明显疼痛和瘙痒，所以有不少人存在一些“认识误区”，认为灰指甲只是甲外形丑了点，不痛不痒，治不治都无妨。实际上，随着病程发展，当手部指甲板增厚或破坏时可影响手指精细动作，足部趾甲增厚、变形可引发嵌甲，会引起走路疼痛，还可继发细菌感染导致甲沟炎、丹毒、蜂窝织炎等并发症，出现“红肿热痛”等一系列炎症症状，病情严重者需住院输抗生素治疗。 另外，灰指甲长期不愈，可作为机体真菌的一个储菌库，随时随地脱落下的甲屑中含有大量的致病真菌（皮肤癣菌）孢子，还可播散到自身其他部位的皮肤，反复引起手足癣、体股癣发作。灰指甲不仅会传染给自己，还能祸害别人！还可以通过接触或共用个人用品引发人与人之间相互传染，如果不慎传染至婴幼儿头皮，可能会导致头癣，引起脱发，甚至永久性秃发。 3、传染性强不强？ 灰指甲有一定的传染性，灰指甲里带着的大量真菌孢子成为全身皮肤癣菌病的传播源。而与他人共用浴室、足盆、毛巾或拖鞋，或是进入公共浴池、游泳池、桑拿浴室等都可能会导致致病性真菌的传播。然而，真菌孢子只有在人体潮湿闷热的环境中繁殖才会引起机体致病。所以说，灰指甲虽然会传染，但传染性并不强。 4、如何远离灰指甲？ 首先应先积极处理足癣，慢性复发性足癣常常导致灰指甲的产生，灰指甲不治疗或治疗不彻底也会导致足癣的反复发作，两者互相影响，产生恶性循环。 其次，应尽量避免甲外伤。如重物砸伤、踩伤、尖头鞋挤压伤等，也会增加灰指甲感染几率。 最后，应注意个人卫生，足部洗浴后应及时擦干趾间，穿透气性好的鞋袜，足避免长期浸水，保持鞋袜、足部清洁干燥，勤换鞋，勤晒鞋，勤洗鞋。脚汗多者，应尽量少走路，减少出脚汗，避免潮湿闷热环境。注意浴池、宿舍等场所公共卫生，不与他人共用日常生活物品，如指甲剪、拖鞋、浴盆和毛巾、手套等，减少交叉感染的机会。 5、如果你怀疑自己患上灰指甲怎么办？ 可到正规医院皮肤科检查并尽快治疗，千万不要误信所谓的偏方和“路边摊”，以免适得其反。因为并不是所有的甲病变都是灰指甲！只有找皮肤科医生明确诊断，对症治疗才是上策。 参考文献：《皮肤性病学》、《中国甲真菌病诊疗指南》等
帅茂圣 2022-09-29阅读量2137
病请描述： 甲真菌病是皮肤科的常见病，俗称“灰指甲”，由各种真菌引起的甲板和（或）甲下组织感染所致。主要表现为甲板被破坏，甲发黄，增厚，变脆。甲真菌病主要由皮肤癣菌感染引起，其次为酵母菌和霉菌。皮肤癣菌最为多见是因为皮肤癣菌有角蛋白酶，对含丰富角质蛋白的甲板更具侵袭力，皮肤癣菌引起的甲真菌病通常称为甲癣。酵母菌和霉菌也可单独导致甲的感染，但多继发于甲的水化或外伤，或者与皮肤癣菌共同造成混合感染。 甲真菌病多由手足癣直接传染，易感因素包括脚汗多、鞋袜不透气、高龄、游泳、足癣、糖尿病、肥胖、免疫缺陷、滥用抗生素和糖皮质激素、肾功能受损、局部血液或淋巴液回流障碍、甲外伤、其他甲病、遗传易感性及与甲真菌病患者一起居住等。 甲板由于缺少血循环，无法产生针对侵入真菌的免疫反应，故甲真菌病一旦形成很难自愈。本病病程缓慢，若不治疗可迁延终身。趾甲增厚、破坏可引起疼痛，还可继发嵌甲及甲沟炎等表现。 甲真菌病约占所有甲疾病的50%。与其他甲病易混淆、治疗周期长、复发率高，甲真菌病的诊治仍然存在挑战。 甲真菌病的诊断依靠典型临床表现、真菌学检查(真菌镜检和真菌培养)以及甲病理检查。 需要鉴别的甲病包括银屑病、扁平苔藓、湿疹、斑秃、毛发红糠疹等疾病引起的甲改变，绿甲综合征，甲下疣，外伤甲，甲肿瘤等。 此外，甲真菌病可继发于其他甲病，例如甲银屑病继发甲真菌病、甲外伤继发甲真菌病。 治疗首先要明确诊断，并不是所有的甲损害都是“灰指甲”，指（趾）甲有了病变需到皮肤科进一步明确诊断，以便对症下药。 甲真菌病治疗包括口服药物治疗、外用药物治疗和其他辅助治疗。因药物不易进人甲板且甲生长缓慢，故治疗较为困难，其关键在于坚持用药。 口服药物治疗中伊曲康唑和特比萘芬为一线药物，氟康唑为二线药物。 对局限性远端甲真菌病或白色浅表型甲真菌病可外用治疗药物有30%醋酸溶液、10%冰醋酸溶液、3%〜5%碘酊、5%阿莫罗芬搽剂、8%环吡酮胺甲涂剂等。 其他辅助治疗方法包括外科拔甲、封包联合修甲、激光或光动力治疗等。手术拔甲目前较少采用，部分甲真菌病，例如纵行黄色条纹甲（可能存在皮肤癣菌瘤）、甲板厚度>2mm，以及伴有嵌甲时，去除病甲是必要的。去除病甲包括外科拔甲和病甲清除术。病甲清除术可先用20%~40%尿素或20%尿素加10%水杨酸软膏封包，待甲板软化后再予刮除。外科拔甲和病甲清除术单独应用效果不佳，通常与外用药物、口服药物或激光等联合治疗。 参考文献：《皮肤性病学》、《中国甲真菌病诊疗指南》等
帅茂圣 2022-09-18阅读量1855
病请描述：本文是我去年发表的一篇甲母痣英文综述的部分中文翻译，原文题为“Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One”，发表于《中国整形与重建外科（英文）》2021年第1期。原文刊于OA期刊，有兴趣读者可查询英文全文阅读。阅读此文后，相信能对甲母痣的成因、治疗及预后有一定了解。 一、前 言 纵向甲黑线，又称黑甲条纹，临床上并不少见。它主要特点是指甲上出现纵行的、边界清晰的色素带。指甲和/或甲床中的黑色素表现为褐色、棕色或黑色条纹。在一些病例中，可观察到色素带同时伴有甲畸形或脆甲。纵向甲黑线在深色人种中比较常见，尤其在非洲裔人群中。据报道，近100%的非裔美国人在50岁之前可能出现甲黑线。与深色人种相比，白种人的发病率非常低，仅约1%。Kopf和Waldo曾报道约20%的日本人出现甲黑线；然而，目前仍缺乏亚洲人种发病率的权威数据。 拇指、食指的指甲以及第一足趾趾甲最易出现纵向甲黑线。临床上大多数甲黑线病例为良性病变；然而，有些病例最终被诊断为甲下黑色素瘤，需要特殊治疗和护理。甲下黑素瘤是一种恶性疾病，预后差，5年生存率仅30%，10年生存率仅13%。在中国人和日本人中，甲下黑素瘤分别占全身皮肤原发性黑素瘤的17%和19%。30%以上的甲下黑素瘤病例开始于出现纵向甲黑线。 Haneke和Baran报道约三分之二的甲相关黑素瘤表现为指甲纵向棕色到黑色的色素带。由于这种恶性疾病在发病初期常表现为纵向甲黑线，甚至连续多年为良性，因此，及时准确地将其与良性甲母痣区分开来就显得非常重要。甲下黑素瘤的误诊或延迟诊断通常会导致较差的预后，并在最糟糕的情况下导致死亡。 然而，良性和恶性甲黑线病变的临床表现很相似，特别在早期阶段很难区分这两种病症。因此，本文就纵向甲黑线的诊断与鉴别诊断进行综述，更重要的是对该病的病因进行分析，这被认为是确诊的重要标准之一。 二、病因学 指甲中的黑色素由位于指甲根部、甲上皮下方的甲基质内的黑素细胞分泌。正常情况下，甲基质中的黑素细胞处于未激活状态，无法产生黑色素。一旦黑素细胞被激活和/或进一步发展到增生状态，分泌的黑色素就会在甲板内积聚，最终形成色素带。根据黑素细胞的状态，纵向甲黑线的病因一般分为两大类：黑素细胞活化和黑素细胞增生。 1、黑素细胞活化 黑素细胞的激活不涉及黑素细胞数量的增加，而是黑素细胞被激活后产生更多的黑色素。据我们所知，黑素细胞活化的原因有很多，主要分为生理性和病理性两大类。 生理性原因与种族和怀孕有关。甲板纵行色素带常见于深色人种，通常为良性。色素带的数量和宽度会随着年龄的增长而增加。除了种族因素外，纵向甲黑线有时也见于孕妇。根据我们的经验，一些女性患者在怀孕后出现了纵向甲黑线，而另一些在怀孕前就有甲黑线的患者，其甲黑线的数量或宽度通常会随着怀孕而增加。这表明妊娠相关激素会影响纵向甲黑线的进展。分娩后，随着体内激素水平下降，甲黑线的自然消退或逐渐消失似乎能证实上述理论。 黑素细胞激活的病理性原因相当广泛，如区域性、全身性、皮肤病学性、医源性和某些综合征等。表1提供了与不同病理因素相关的详细原因，其中有些在临床较常见。例如，与局部反复创伤相关的纵向甲黑线常伴有指甲或甲周组织的畸形或脆性。足趾趾甲上的甲黑线若表现对称性，这在临床中并不少见，病因可能需要考虑不合脚的鞋子对足趾造成的反复挤压。此外，在医源性病因中，药物摄入可能与人体黑素细胞的活化过程有关。因此，硫酸博来霉素、白消安、环磷酰胺、达卡巴嗪、盐酸柔红霉素、阿霉素、足叶乙甙、5-氟尿嘧啶、羟基脲、伊马替尼、促肾上腺皮质激素、阿莫地喹、阿莫罗芬、氯喹、氯法齐明、环孢素、氟康唑、氟化物、金盐、布洛芬、酮康唑、美帕林、汞、黑素细胞刺激素、米诺环素、丙卡巴嗪、苯妥英钠、吩噻嗪、补骨脂素、罗红霉素、类固醇、磺胺类、铊、噻吗洛尔和齐多夫定等药物可引起纵向甲黑线。药物摄入继发的甲黑线更易累及多个指/趾甲。不过，一旦患者停止服用这些药物，大多数与服药相关的甲黑线会逐渐消退，且继发恶性黑色素瘤更是罕见。图3显示一位患有溃疡性结肠炎的17岁女性患者，在接受糖皮质激素治疗后，其手部和前臂分别出现的纵向甲黑线以及两枚色素痣。 2、黑素细胞增生 与黑素细胞活化不同，黑素细胞增生的主要特征是甲基质内黑素细胞数量的增加。这一类包括三种类型的纵向甲黑线：雀斑样痣、甲母痣和甲下黑素瘤。前两者为良性病变，后者为恶性病变。 雀斑样痣和甲母痣是具有相似临床特征的良性疾病，两者的区别主要在于患者年龄的差异和组织病理学的不同。雀斑样痣通常见于成人，而甲母痣多见于儿童。在组织病理结果中，雀斑样痣一般没有黑素细胞巢，而甲母痣中至少可观察到一个黑素细胞巢。甲母痣可根据先天性或后天性进一步分类。对于儿童患者，尤其是3岁以下的儿童，很难确定甲黑线是先天性还是后天性，因为甲母痣在早期可能呈无色带。 临床上，超过三分之一的甲下黑色素瘤病例最初表现为良性的纵向甲黑线，通常诊断为甲母痣。与人体其他部位的黑素瘤一样，年龄是甲下黑素瘤发生的重要因素之一。这种疾病主要发生在50至70岁之间。男性和女性患者的发病率无统计学差异。尽管甲母痣在儿童中并不少见，但甲下黑素瘤在儿童中不常见。有回顾性研究表明，手或足局部的反复创伤是恶性黑素瘤形成的重要原因。Milton等人得出结论，外伤可能导致41%的甲下黑素瘤。但是，另一些研究报告却认为创伤并非黑素瘤的关键因素。 除了上述所述的黑素细胞活化和黑素细胞增生的病因外，一些病原体，如细菌和皮肤真菌，由于其分泌黑色素的能力，可导致甲板出现棕色或黑色条纹。然而需要注意的是，这与上述甲真菌病或甲沟炎引起的纵向甲黑线是不同的（参考黑素细胞活化的病因学中所述）。 三、诊 断 1、病史 对于大多数患者来说，向医生咨询纵向甲黑线的主要目的是想了解他们是否患有恶性的甲下黑素瘤。因此，对医生来说，在确诊之前，询问详细的病史和进行全面体检非常重要。完整的病史应包括性别、年龄、发病时间、病变部位、色素带色泽和宽度变化、甲疼痛和/或出血、甲畸形/脆甲，以及患者职业、外伤史、家族史、疾病史和药物史。女性患者应询问妊娠史，以及妊娠与纵向甲黑线发生或进展的关系。 2、体格检查 初步的体格检查主要为纵向甲黑线的大体观察。根据Jefferson等人研究，首先应仔细评估患者所有指/趾甲。另外，受累的指/趾甲数量，色素带的颜色和宽度，以及甲上皮、甲下皮或甲沟处的皮肤都应仔细评估。尤其应注意以下细节：1) 色素带的位置，观察位于甲板的上面、内部或下面；2) 色素带是否是线性；3) 色素带近端是否较宽、深；4) 甲板营养不良是否共存。根据我们的经验，如果色素带在近端较宽、深，或形成梯形状，近端底部较宽，远端顶部较窄，这通常表明甲黑线的形成还处于黑素细胞增生的初始或进展阶段。这是一种特殊情况，医生必须提醒患者密切、仔细地观察自己指甲色素条的变化。 如果黑色素延伸到皮肤和甲板周围的软组织，如甲上皮、甲下皮或甲侧沟，则被认为是Hutchinson征阳性。Hutchinson征几乎被认为是甲下黑素瘤的病理特征，通常需要引起重视和进一步检查。然而，有些甲周色素沉着并不一定代表Hutchinson征阳性。如下为假性Hutchinson征：1) Laugier-Hunziker综合征；2) 先天性指甲痣；3) 放射治疗；4) 营养不良；5) 少数民族的指甲色素变化，尤其在深色人种中；6) 获得性免疫缺陷综合征；7) 药物摄入；8) 日本儿童退行性痣样指甲黑变病。此外，一些儿童的甲周皮肤比成人薄，假性Hutchinson征可能更常见，也使确诊更复杂。在这种情况下，可能需要进一步皮肤镜检查和/或活检。 2000年，Levit等人为甲下黑素瘤确立了“ABCDEF”原则。在此原则中，“A”代表患者年龄，甲下黑色素瘤多发生在50-70岁。“B”代表指甲上出现的棕色到黑色条纹，宽度超过3毫米，边缘不规则或模糊。“C”代表甲黑线的宽度以及甲板形态的突然或快速变化。“D”代表单个指受累，主要影响拇指、食指和第一足趾。“E”代表色素带延伸到甲周组织旁，显示Hutchinson征阳性。“F”代表黑色素瘤的家族史或个人史。 3、皮肤镜 对于纵向甲黑线患者，皮肤镜检查提供了更多直观的信息，以帮助确诊以及决定是否需要进一步活检。使用皮肤镜检查，不难将甲黑线与血斑或其他物质（如污垢、焦油和烟草）区分开来。为了检查黑色素，通常进行皮肤镜检查，以区分近端甲上皮中的色素和透过薄角质层和甲上皮远端显现的内层色素带。后一种关于内层色素带的描述被称为伪Hutchinson征，在诊断恶性黑素瘤时并无意义。Ohn等人对成人和儿童甲母痣的皮肤镜特征进行了对比分析。儿童患者中的不规则形状和伪Hutchinson征更为常见，表明儿童中甲黑线具有更多与黑素瘤相关的特征。尽管如此，与良性或恶性甲黑线相关的皮肤镜检查结果仍然缺乏令人信服的证据，在医生中仍存有争议。 4、活检 由于甲黑线的临床诊断困难，有时需要进行活检以排除甲下黑色素瘤。通常采用2到3毫米的钻孔活检来获取标本。组织活检前无需拔除甲板。在色素带的近端和甲基质的远端进行钻孔活检。通常情况下，活检是直接穿透甲板直达指骨，然后从指甲中取出一枚圆形标本。由于活检可能与后期甲畸形或甲营养不良的发生有关，因此需要在术后进行仔细护理。Krull强调了6种可能的活检适应征，其中一些符合Levit等人提出的“ABCDEF”原则。这些适应征如下：1) 突然变宽和/或变深；2) 边界模糊而不是界线分明；3) 色素带颜色不规则；4) 单发的甲黑线，尤其在白色人种中；5) 甲畸形或甲营养不良；6) 较宽的色素带。 2018年Lee等人报道了经活检确认的最大的甲母痣病例系列。他们发现儿童中的甲黑线比成人中的更宽，主要表现为一条宽度均匀、边界清晰的色素带。更重要的是，Hutchinson征伴纵向刷状色素沉着可能有助于判断良性甲母痣还是甲下黑色素瘤。 四、治 疗 本篇综述中，纵向甲黑线的治疗方法将主要集中于笔者的经验。甲下黑素瘤的治疗涉及更广领域，故这里不作阐述。对于儿童患者，我们通常要求家长密切观察甲黑线的变化。由于恶性黑素瘤很少在儿童中发现，故大多数情况下暂无需手术切除。对于成人患者，尤其是50岁以上患者，如果色素带宽度增加迅速或突然，或宽度超过5mm，或边界变得模糊，我们会建议尽快手术切除。 手术操作不复杂，专家们的做法也颇相似。它通常包括纵行切除纵向甲黑线。然而，Richert等人报道了对色素病变使用切线切除技术。他们开发了一种新的手术方法“剃削式活检技术”，用于切除纵向甲黑线。在甲基质上皮和真皮乳头层作一个表浅切除，切口两边留有1-2 mm的边缘。尽管术后指甲畸形的发生率较低（74%无甲板营养不良），但色素带的复发率相当高（70%复发率）。 在笔者的工作中，我们一般自甲基质到远端甲下皮处完整切除可疑的色素带。手术切口位于近端折叠的甲上皮。小心移除甲板后，在显微镜下可以看到痣或色素斑。色素条纹主要来自甲基质的远端；因此，为避免损伤甲基质近侧区域，我们设计锥形尖切口来切除色素带。切除物包括1-2 mm的横向边缘。如果甲单位的病变较宽，甲周软组织将向甲板中心拉拢并缝合。所有切除标本进一步进行组织学检查。如果病理结果为恶性，我们通常会将患者转诊至肿瘤专科医院，进一步行黑色素瘤的相关治疗。手术切除后复发并不罕见，尤其在大面积或完全黑甲的病例中；然而在笔者实际工作中，超过2/3的手术患者未有复发。 综上所述，虽然临床上不易区分恶性黑色素瘤和良性纵向甲黑线，但详细的病史、全面体格检查以及必要的皮肤镜检查和活检可以协助诊断。对于老年患者，如果是单条存在的色素带和/或色素带可观察到明显的变化，建议行彻底的切除手术。 参考文献： Yi CAO, et al. Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One. Chinese Journal of Plastic and Reconstructive Surgery. Mar 2021 Vol.3 No.1.
曹怡 2022-05-20阅读量1.5万
