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特发性震颤和帕金森病一样吗?

病请描述:帕金森病与特发性震颤均多发于老年期,因此有很多特发性震颤常被误诊为帕金森病。尽管都以震颤为典型症状,但却是两种不同的疾病。 那么特发性震颤被当做帕金森病治疗会怎么样?下面我们来通过王学廉教授的总结来了解一下。 1 特发性震颤是什么病? 特发性震颤,是一种具有遗传倾向,以震颤为唯一表现的常见运动障碍性疾病,特发性震颤的唯一症状是震颤,偶有报道出现语调和轻微步态异常。病因和发病机制至今未完全阐明,病因与遗传因素相关,受环境因素影响。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,次日加重或者正常抖动。 2 特发性震颤什么情况下需要治疗? 特发性震颤在普通人群中的发病率为0.4%-3.9%。随着年龄的增长而逐渐增加,大于65岁的人群发病率为10.2%。特发性震颤发病率较高,但是对于轻度的震颤,在没有影响日常的生活和工作的情况下,就不需要治疗。当病情发展至影响生活、工作和社交时,首先可以选择药物治疗,药物效果不佳,可选择手术治疗。 3 特发性震颤能治好吗? 目前特发性震颤无法根治,它是最常见的运动障碍性疾病,也是常见的进展性疾病,发展较慢,可能手抖10-20年都没有严重后果。特发性震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳时加重,是一种特发性疾病,无特效的治疗方式。如果病情已经严重影响到正常生活及工作,应考虑手术治疗,即脑深部电刺激术,术后患者震颤基本消失,可恢复正常生活与工作。 4 特发性震颤和帕金森病的治疗方式有何不同? 药物治疗:帕金森病往往使用多巴胺类药物、抗胆碱类药物;特发性震颤多使用抗癫痫药物、β受体阻滞剂、抗焦虑药物和镇静类药物。 手术治疗:共同点是都可以通过脑起搏器手术有效缓解症状,不同之处在于两个病种手术所选择的靶点不同。 5 特发性震颤被当做帕金森病治疗会怎么样? 如果特发性震颤被当做帕金森病治疗,不仅没有效果,还会由于长期服用治疗帕金森病的药物,而产生很多副作用。比如长期服用息宁、左旋多巴这类药物,会出现嗜睡、脾气暴躁、吞咽困难等副作用。 6 特发性震颤的手术治疗 特发性震颤患者后期可采用手术治疗,即脑深部电刺激术也就是脑起搏器手术,是特发性震颤最理想的治疗方式。术后没有明显并发症及副作用。此手术是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团,在术后漫长日子里还可随病情变化而不断调节,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。

王学廉 2024-10-28阅读量742

眼睑痉挛是什么?怎么治疗?

病请描述:眼睑痉挛是什么?怎么治疗? 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍,是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志,但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外,眼睑痉挛患者还可能有非运动表现,包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多,发病高峰年龄在50到70岁之间,有扩散到邻近身体部位的趋势,以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域,报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见,而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致,据报道,在美国和北欧,颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见,但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势,发病高峰年龄在60岁,更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面:眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征,还以其他运动表现为特征,包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1)眼轮匝肌痉挛:眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的,并可能导致眼睑变窄或闭合,需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2)眼睑张开失用症:许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”(AEO),其特征是暂时不能自愿重新睁眼,而眼轮匝肌没有明显的痉挛,尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的,该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中,睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明,这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时,也可能是提肌收缩失败的结果。 3)眨眼次数增加:眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现,因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4)其他身体部位的肌张力障碍:与其他局灶性肌张力障碍患者相比,眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位(最常见的是下颌和颈部区域)。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1)感觉症状:眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中,22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现,并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现,也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状,但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果,类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感,眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻,眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关,高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2)精神障碍:眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明,眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征,而与焦虑的关系不太确定,需要进一步评估。 3)睡眠异常:早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明,异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在,尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下,至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损,白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4)认知功能障碍:一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害,这与明显的痴呆症不一致,但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关,因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据,因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ,下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病(例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等)的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素:虽然主要是散发性疾病,但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素:环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联,眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示,咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关(可能是保护性的),而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联,至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而,继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变,包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后,继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力,例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1)肉毒素注射:A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物,短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见,通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2)药物治疗:使用常用药物如抗胆碱能药物(如苯海索)、苯二氮卓类药物(如氯硝西泮和劳拉西泮)、巴氯芬和丁苯那嗪,通常只能获得适度的改善,而且有明显副作用。 3)脑深部电刺激治疗(DBS):近年来,DBS已广泛性应用于肌张力障碍,局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS,DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展,随访(6-84 个月),所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善,副作用很少见。

潘宜新 2023-04-23阅读量1450

【病例分享】雷沙吉兰在冻结步...

病请描述:病例信息病史:患者,女,69岁,教师,以“进行性行走困难4年”为主诉就诊。患者4年前出现双下肢行走缓慢,未重视及治疗,症状进行性加重,近1年曾出现数次摔倒,外出需扶行。无肢体僵硬、震颤。无饮水呛咳、吞咽困难。3年前拟诊“帕金森病”,服用“美多芭”,早期感症状有所减轻,近期剂量加至1# Tid,疗效欠佳。情绪稍焦虑,无记忆力下降,睡眠欠佳,大小便正常。既往史:患有患有糖尿病10年,高血压3年,血糖、血压均控制尚可。个人史:无化学物品、农药、重金属等毒物接触史,无吸烟、饮酒嗜好,无特殊药物服药史。 婚育史、家族史:无特殊。体格检查BP:140/80mmHg(卧位) ,140/78mmHg(立位3min);四肢未见震颤,双下肢肌张力轻度增高,左上肢快速轮替动作完成稍差。行走在起步、转身时出现冻结步态,双上肢联带摆臂动作减少。眼球各向运动无受限,双侧指鼻试验准确,四肢肌力5级,四肢腱反射(++),病理征(-)。实验室检查血常规、血生化、甲状腺功能、铜蓝蛋白、风湿免疫等均无明显异常。UPDRSIII评分UPDRSIII总分:15分运动亚组评分:震颤0分,强直2分,运动迟缓4分,中轴8分神经心理检查MMSE28分,MoCA27分,HAMD20分,HAMA15分影像学检查1.头部CT和磁共振未见异常头颅影像(矢状位)2.脑[18F]F-Dopa PET显像                          本例患者                                                            正常对照结论:双侧纹状体[18F]F-Dopa摄取值对称性显著下降,以壳核为重。3.脑[18F]FDG PET显像(SPM分析)结论:双侧颞、顶、枕叶葡萄糖代谢轻度降低。诊断分析1.帕金森病支持点:  老年女性,慢性起病,有肢体僵硬、动作迟缓、行走困难症状,早期对左旋多巴治疗有效,PET显像提示双侧纹状体F-Dopa摄取减少。不支持点:  早期起病即出现步态异常,易摔倒,肢体僵硬震颤不严重,步态对左旋多巴疗效欠佳。2016年中国帕金森病诊断标准¹(1)帕金森综合征:必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一(2)支持标准(2项以上):明确有益的多巴胺能药物治疗效果明确存在左旋多巴诱导的异动症明确的肢体静止性震颤存在至少一个特异性大于80%的阳性鉴别诊断指标。绝对排除标准¹明确的小脑症状:包括小脑性步态、肢体共济失调和动眼障碍(持续性眼球震颤、眼球颤动、过度眼球跳动)核上性下视共视障碍或颤动发病5年内出现额颞痴呆或原发性进行性失语(不包括其它痴呆)病程三年后仍仅局限于双下肢PD症状多巴胺受体拮抗剂导致剂量和时间依赖的帕金森综合症中重度PD病人对高剂量左旋多巴治疗仍无疗效明显皮层感觉障碍(如:肢体失用、进行性失用)分子影像检查显示纹状体多巴胺神经元突触前未稍数量正常有证据显示PD表现是由其他病因所致,或运动障碍病专家经过评估认为可能有其它疾病引起的PDS警示征象(Red Flags)¹在发病5年内出现快速进展的步态障碍,且需要规律使用轮椅发病5年内病情无进展发病5年内出现明显球麻痹(如:构音障碍、吞咽障碍)发病5年内出现吸气性呼吸障碍,如吸气喘鸣发病5年内出现严重植物神经障碍,并排除其它原因发病3年内频繁出现跌倒(>1年)(不包括晕厥、癫痫)发病10年内出现不对称性手、脚挛缩 发病5年后仍缺乏常见非运动症状(如:睡眠障碍、白天过度睡眠、RBD、植物神经症状、体位性低血压、精神症状) 存在明显锥体系损害症状双侧对称性发病或检查时双侧运动症状对称结论:不符合临床确诊PD的诊断标准支持标准(1条)绝对排除标准(1条)警示征象(2条)FDG PET不符合PDRP诊断标准                                                                                  本例患者                                                           PD患者2.进行性核上性麻痹支持点:  老年女性,慢性起病,早期表现行走困难症状,易跌倒,对左旋多巴治疗疗效欠佳。PET提示双侧纹状体F-Dopa对称性摄取减少。不支持点:  无垂直眼球活动受限,无肢体后仰姿势,FDG PET显像不支持典型PSP特点(额叶内侧和中脑代谢减低)。结论:基本可排除。FDG PET不符合PSP特点                                                                        本例患者                                                                       PSP患者FDG PET显像和病理学特点3.路易体痴呆支持点:  有帕金森症候群,PET提示枕叶代谢减低及多巴胺能功能受损。不支持点:  病程4年仍无视幻觉、波动性智能减退。结论:基本可排除。2015年路易体痴呆中国专家共识²4.多系统萎缩:无小脑及植物神经受损症状。5.脑血管病:头颅影像不支持。6.原发性冻结步态原发性进行性冻结步态(Primary progressive freezing gait,PPFG):为一组十分罕见神经退变性综合征,为一组多病因和病理发病机制异质性的疾病谱。2006年Factor等3对9例原发性进行性冻结步态的患者随访6~16年,其中2例尸体解剖分别诊断为苍白球黑质丘脑下核变性(PNDL)和路易体痴呆,其余分别诊断进行性核上性眼肌麻痹和皮质基底节变性。临床特点³:病初3年内以FOG为主要表现除震颤和运动迟缓外,肌张力增高不明显对左旋多巴疗效欠佳,对MAO-B抑制剂、利他林、多奈哌齐可能有效最终结论诊断:帕金森病(PIGD型)         原发性冻结步态FOG的发病机制假说41.中枢系统驱动和自动化运动能力出现问题:受损部位在基底节区掌控自发运动的区域(supplementary motor area loop for self-initiated movement)。 2.姿势步态耦合的异常:辅助运动区+运动皮质协调耦合异常,部位在脑桥延髓网状系统。3.前额叶功能受损:执行功能下降。4.感知觉的失灵:处理导航的视觉过程中可能存在问题。5.步态模式的异常产生:脊髓的步态中枢异常输出造成。FOG影像学改变51.中脑运动区:中脑运动区存在结构(灰质萎缩)与功能性改变。这种改变导致中脑结构在皮质运动调控功能降低时不能作出代偿,进而触发冻结步态。2.额顶叶皮质:患者额顶叶的皮质萎缩、血液灌注减少。这种改变与执行功能失调和感知障碍者的改变模式相符。3.脑桥脚核(PPN):脑桥脚核的改变包括体积的缩小、代谢的改变、内部纤维增多等。脑桥脚核在冻结步态的发生中起到关键性的作用。4.其他脑区:在严重的FOG患者中,还存在楔叶、楔前叶、舌回、后扣带回皮质的萎缩;枕颞部视觉通路区域的活动减弱。脑网络结构分析fMRI相关文献报道PD-FOG患者存在双侧颞、顶、枕叶脑网络功能受损6。FOG治疗措施FOG对多巴胺反应复杂,大致可分为三类7:① Dopamine-responsive FOG:服用左旋多巴后可以缓解发作② Dopamine-resistant FOG:左旋多巴可以缓解PD其他症状,但对FOG无效③ Dopamine-induced FOG:在关期没有FOG,但服用左旋多巴后出现FOG发作PD步态障碍2020年《中国帕金森病治疗指南》推荐8雷沙吉兰治疗冻结步态相关疾病的疗效据相关文献报道,雷沙吉兰对原发性冻结步态和帕金森病冻结步态均有显著疗效9-10。对 PRESTO和LARGO 两项临床研究进行事后分析研究11提示,与单纯使用复方左旋多巴对比,添加使用雷沙吉兰,不仅可以进一步改善PD患者运动迟缓症状,而且可以显著改善姿势稳定性和步态等中轴症状。该患者治疗方案调整前美多芭    0.125  Tid泰舒达    50mg QD(晚)金刚烷胺  0.1 Qd(早)草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd调整后美多芭    0.125  Tid泰舒达    50mg QD(晚)雷沙吉兰 1mg qd金刚烷胺  0.1 Bid(早午)草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd通过2周药物调整,结合步态康复训练治疗,患者症状显著改善,UPDRSIII总分:8分其中震颤0分,强直2分,运动迟缓3分,中轴3分小   结帕金森病步态障碍随病程逐渐进展,机制复杂,指南推荐MAO-BI(雷沙吉兰)用于PD步态障碍的治疗。原发性进行性冻结步态(PPFG)是一组FOG相关的多病因和病理发病机制异质性的疾病谱,长期跟踪随访有利于疾病的确诊MAO-BI、康复治疗等可能改善PD和PPFG等疾病的步态障碍。参考文献1.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002.2.中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2015.04.001.3.Factor, Stewart A et al. “Primary progressive freezing gait: a syndrome with many causes.” Neurology vol. 66,3 (2006): 411-4. doi:10.1212/01.wnl.0000196469.52995.ab4.Nutt, John G et al. “Freezing of gait: moving forward on a mysterious clinical phenomenon.” The Lancet. Neurology vol. 10,8 (2011): 734-44. doi:10.1016/S1474-4422(11)70143-05.王鑫惠,白岩,魏巍,申雨,王梅云.多模态影像技术在帕金森病冻结步态中的研究进展[J].磁共振成像,2021,12(8):81-84.DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.08.017.6.Tessitore, Alessandro et al. “Resting-state brain connectivity in patients with Parkinson's disease and freezing of gait.” Parkinsonism & related disorders vol. 18,6 (2012): 781-7. doi:10.1016/j.parkreldis.2012.03.0187.Nonnekes, Jorik et al. “Freezing of gait: a practical approach to management.” The Lancet. Neurology vol. 14,7 (2015): 768-78. doi:10.1016/S1474-4422(15)00041-18.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组.中国帕金森病治疗指南(第四版)[J].中华神经科杂志,2020,53(12):973-986.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200331-00233.9.Coria, Francisco, and María del Puig Cozar-Santiago. “Rasagiline improves freezing in a patient with primary progressive freezing gait.” Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society vol. 23,3 (2008): 449-51. doi:10.1002/mds.2186810.Rahimi, Fariborz et al. “Patterns and predictors of freezing of gait improvement following rasagiline therapy: A pilot study.” Clinical neurology and neurosurgery vol. 150 (2016): 117-124. doi:10.1016/j.clineuro.2016.08.02511.Elmer, Lawrence W. “Rasagiline adjunct therapy in patients with Parkinson's disease: post hoc analyses of the PRESTO and LARGO trials.” Parkinsonism & related disorders vol. 19,11 (2013): 930-6. doi:10.1016/j.parkreldis.2013.06.001

微医药 2022-08-09阅读量1.1万

脑起搏器治疗特发性震颤

病请描述:原发性震颤(essentialtrem,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史,故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病,100多年来,尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究,目前仍确诊困难,治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识,今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。 原发震颤与帕金森的区别和诊断:临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4—6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。如何治疗特发性震颤 ? 对症状较轻,不影响到工作和生活,可临床观察,不需要治疗;对症状较明显, 影响工作,可 服用心得安治疗;如症状影响到工作和生活,脑起搏器是首选治疗方法。脑起搏器治疗特发性 震颤的手术方法与治疗帕金森病几乎相同。既往也采用丘脑腹外侧核毁损术治疗,但副作用和 并发症较多,并且通常只能作一侧;由于脑起搏器的发明,目前已很少采用。脑起搏器治疗特发性震颤的效果如何 ?其实脑起搏器用于特发性震颤治疗已经有相当长的历史了,国内外已大量成功病例报道,被认 为是特发性震颤最理想的治疗方法。我们也发现特发性震颤脑起搏器治疗效果满意,无明显手 术并发症和副作用。

胡小吾 2022-02-12阅读量8286

脑深部电刺激治疗帕金森病

病请描述:了解帕金森病帕金森病是一种中枢神经系统疾病。这是一种进行性疾病,意味着症状会随着时间的推移而恶化。将您的症状变化情况告知医生,以便能够在正确的时间对治疗进行调整。正确的治疗可以控制您的帕金森症状,让您能够以自己的方式生活。控制您的帕金森病症状如果您的症状随着时间的推移而变化,或者您的治疗不像从前那样有效了,请告知您的医生。您可以和医生一起决定什么时候开始尝试其他疗法。运动症状许多帕金森病患者都存在运动症状,也称为运动性症状。运动症状会让日常生活变得非常具有挑战性——行走、书写、用杯子喝水。帕金森病的病因尚不清楚。帕金森病会逐步导致大脑中某些神经细胞分解和死亡。产生多巴胺这种化学信号的神经细胞损失会导致许多症状。常见运动症状为:震颤:震颤或颤抖通常是帕金森病最明显的症状,但不是每个人都会有。震颤通常从手指、手或足部开始,并且最终会扩散至四肢的其余部分。它会影响身体一侧或两侧。和被称为特发性震颤的病症不同,帕金森病震颤通常会在身体的特定部分处于静止状态而非运动状态时发生。运动缓慢(运动迟缓):帕金森病会让您的运动变慢。当您行走时,您可能必须缩短脚步或拖步慢慢走。随着时间推移,您可能会变得僵硬——有时候您的脚似乎粘在地面上,或者您无法从椅子上起来。僵硬(僵化):肌肉会变得非常僵硬,难以移动。这种情况通常从腿部和颈部开始。其他症状:帕金森病还会影响心情、睡眠、消化(便秘非常常见)、说话、吞咽、思考和记忆。帕金森病的治疗选择药物治疗和手术治疗可以控制帕金森病的运动症状。锻炼、拉伸和平衡操作也能提供帮助。药物治疗治疗通常从药物开始。药物治疗通过增加大脑中的多巴胺或模拟其作用来控制运动症状。和您的医生一起找到能为您带来最大益处并且副作用最少的药物或药物组合。药物治疗类型包括:多巴胺能药物(包括左旋多巴)——具有多巴胺样作用脱羧酶抑制剂(包括卡比多巴):与左旋多巴联合用药用于治疗症状多巴胺激动剂:模仿多巴胺抗胆碱能类药物:放松平滑肌,治疗震颤MAO-B抑制剂:帮助防止大脑中多巴胺分解儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂:与多巴胺受体结合并模仿多巴胺左旋多巴是一种常用药物。数年后,有些患者会发现左旋多巴控制症状的效果变差。需要注意的征象包括:每天出现症状的时间变长服用药物后等待缓解的时间变长在两次服药间隔内药效已消失需要增加服药次数,包括在夜晚药物引起的副作用,如意外运动(运动障碍)手术选择脑深部电刺激(DBS):DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械,通过极细导线向控制运动的脑部区域传送电信号。左旋多巴-卡比多巴肠泵:这种用于晚期帕金森病患者的治疗方法采用一根植入您小肠内的导管以及一个置于腰部皮带上的药物泵。药物泵通过导管输送左旋多巴/卡比多巴凝胶。苍白球切开术和丘脑切开术:外科医生将大脑的一个特定的一小块区域损毁,以帮助控制运动症状。这些手术如今已不那么常见,但对于某些病例可能会建议进行。随着疾病的进展改变治疗方法由于帕金森病是一种进行性疾病,现在对您有效的治疗以后可能就无效了。和您的医生讨论您当前的症状,您需要维持的重要日常活动,以及当您的疾病发生进展时可以考虑的治疗。谨慎进行治疗选择您可前往三级甲等医院神经内科或神经外科找专门治疗帕金森病的神经学专家。正确的医生会了解您的需求和治疗选择,并在治疗过程中成为您的伙伴。请务必将您的症状以及治疗效果诚实相告。询问其他您可以尝试的选择,尽量听取多方意见。 关于治疗:DBS治疗帕金森病治疗帕金森病的运动症状脑深部电刺激(DBS)可帮助控制帕金森病的运动症状——震颤(颤抖)、运动缓慢(运动迟缓)以及僵硬(僵化)。当药物治疗不再和从前一样有效,并且您的症状让日常生活变得困难时,DBS也许能提供帮助。对于许多帕金森病患者而言,当即便是很小的任务也变得具有挑战时,DBS能给他们的生活带来不同。DBS已经帮助了一些患者尽可能独立生活,并继续进行他们热爱的活动。什么是DBS?DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械,向控制运动的脑部区域传送电信号。为了减轻您的负担,这些信号会阻隔一部分可导致帕金森病运动症状的大脑消息。更好的运动控制可能意味着更好的生活和仅靠药物治疗相比,DBS每天能提供额外时长的良好运动控制。1良好的运动控制让写作、沐浴、穿衣以及饮食等日常活动变得更轻松。症状控制可帮助您继续做对您来说很重要的事情,比如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或家族婚礼等活动。对于女性而言,能够抱着自己的孙子孙女们就是一切。新的途径——更少的药物,更好的缓解当帕金森病随着时间的推移出现进展时,许多人必须服用更多的药物,服药频率也会增加。想要记录服用的所有药物会变得很难。药物还会导致恶心、眩晕和意外运动(运动障碍)等副作用。美敦力DBS治疗可减少帕金森病的药物治疗。1这样还可减少诸如意外运动等药物相关副作用。药物减少还可以简化您的药物治疗程序,服药量减少或服药频率降低。更好地开始每一天醒来是每天最为艰难的时刻之一,因为过夜时药效已耗完。当您等待一天的首次服药开始起效时,您可能会感到僵硬,发现很难在床上翻身、站立或穿衣。DBS每天24小时进行治疗——当您睡觉时它不会逐渐失效。当您醒来时,它已经在工作了。契合您日常生活方式的治疗和某些用于治疗帕金森病的其他疗法不同,DBS系统无需每日清洁或补充;您可以随意泡澡或淋浴而无需担心您的装置;离家时,您也无需携带或冷藏消耗品。何时是开始DBS治疗的适当时间?DBS治疗的适当时间是当您的药物仍然有效,但不像从前那么有效时。研究显示脑深部电刺激适用于患有帕金森病至少四年的患者,且已有至少四个月药物治疗无法很好地控制运动症状或患者出现诸如意外运动(运动障碍)等药物副作用。1,2帕金森病的症状会随着时间的推移恶化。DBS治疗的适当时间为仅凭药物治疗无法提供足够的缓解,但仍然有部分效果时。和您的医生讨论DBS的适当时间就是现在——以便您能够了解自己的所有治疗选择并能在正确的时间采取行动。您的治疗需求不断变化您可能正在服用药物来帮助控制运动症状,比如震颤(颤抖)、运动缓慢(运动迟缓)以及僵硬(僵化)。左旋多巴作为一种常见的帕金森病治疗药物,通常在开始时极为有效,但随着时间的推移疗效会下降。随着帕金森病的进展,医生会开具更多或不同的药物,并且让您增加服药频率。加大的剂量不一定会为您带来需要的缓解,并且可能会导致如恶心、眩晕、或意外运动(运动障碍)等副作用。开始DBS治疗的适当时间如果您一直等到药物不再起作用,将无法再使用DBS——因此不要把DBS当成最后的救命稻草。不要等到未来某天再去考虑DBS,现在就和您的医生聊一聊这个问题。这样您才能作好准备,在适当的时间开始DBS治疗。注意这些表明您的药物不再像以前那么有效的迹象:您每天出现诸如震颤和僵硬等运动症状的时间变长。您服用药物后,需要等待更长的时间药物才会起效。在两次服药间隔内药效已消失。您需要更频繁地服用药物,包括夜晚。您需要更高的剂量来获得相同的效果。药物的副作用为您带来了困扰。DBS治疗帕金森病的预期效果在治疗过程中,您会得到来自神经科医生以及神经外科医生的支持,他们拥有专业知识,接受了脑深部电刺激的特殊培训并且具有实践经验。评估—确定您是否是候选人您的神经科医生将对您进行评估,了解DBS治疗是否适合您。评估通常包括:病史对您服药和停药时的运动情况进行神经学检查大脑MRI,检查是否存在任何会在手术过程中带来风险的问题实验室测试,比如血检等,确保您的凝血功能正常神经心理学测试医生会和您分享结果,并与您一起决定是否继续进行该治疗。计划—为手术作准备您的医生将创建您大脑的图像和脑谱图,用于手术中帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描来采集您的大脑图像。手术—放置此系统DBS手术分为两部分:在大脑中植入极细导线,以及在胸部皮肤之下放置被称为脉冲发生器的心脏起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成,也可以分开完成。程控—找到合适的初始设置您的医生将会开启脉冲发生器并调节电刺激参数,以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。仪器刚开启时,大部分人根本不会感觉到刺激,不过有些人会感觉到短暂刺痛。找到最合适您的刺激水平可能需要好几次程控——因此如果进行了好几次调节,请不要灰心丧气。您将进行随访访视来检查结果,并根据需要进行参数调节。这些预约访视对您希望随着时间推移获得的治疗结果非常重要。持续治疗—重返日常活动接下来是时候回归您的正常生活了!只要始终遵守医生关于什么可以做、什么不可以做的指导,您就可以回归日常活动了。和有时候需要用于治疗帕金森病症状的外部药物泵不同,DBS对您的日常活动、您可以穿的服饰以及您的旅行方式影响甚微。DBS每天24小时提供治疗,因此当您每天早晨醒来时,它就已经在工作并控制您的症状了。DBS无需您进行任何维护(除非您使用的是可充电系统,则需要您充电)。检查—持续护理极为重要的一点是,务必参加您的DBS治疗负责医生要求的所有检查。您的医生会:确保您的DBS系统正常运作。调节您的电刺激,实现症状的最佳控制。检查脉冲发生器的电池,查看您是否需要更换器械。近距离了解DBS手术神经外科医生将会分两步植入DBS系统。首先,他或她会置入导线,这些导线将电信号传输至您大脑中的精确区域。其次,外科医生会将小型起搏器样器械(或称为脉冲发生器)植入您胸部皮肤下,它可发出能帮助控制帕金森病运动症状(包括震颤、运动缓慢和僵硬)的电脉冲。这些步骤可以在同一天,或分别在数周内的某两天完成。DBS编程器和充电器DBS系统的其他组件无需植入,而是用于对您的脉冲发生器编程:您的医生将通过程控来调整脉冲发生器的参数设置。您也可以拥有一个类似于远程控制的装置,可让您开启和关闭系统以及检查电池情况。您还能够在您的医生设定好的选项范围内调节电刺激参数。术前您的医生将给予您关于手术准备的指示,包括用药指导、术前饮食指导,以及您的预期住院时长。为了进行该手术,您的医生可能会剔掉您的部分或全部头发。您可向您的医生咨询手术过程。大脑成像和绘图您将接受MRI或CT扫描来向外科医生提供您的大脑图像和脑谱图。您的医生可能会在您的头部连接一个框架或圆环,帮助在扫描时固定头部。您的医生会利用这些图像来计算大脑位置的三维坐标,用于导线放置。放置导线您的神经科医生首先会在大脑图像和脑谱图引导下放置导线。在此过程中,您会是清醒的,因此您能确定导线是否已被置于最佳位置来控制您的运动症状。虽然是清醒的,但您不会感到疼痛。外科医生可能会要求您移动手臂或腿,敲击手指,移动您的双手,或者假装拿起杯子喝水,然后刺激大脑中的某个区域来测试结果。植入脉冲发生器脉冲发生器可以在此时植入,也可以改天再植入。对于此部分手术,您会接受全身麻醉。检查导线已被正确放置后,您的外科医生会将脉冲发生器置于刚好位于锁骨之下的胸部皮肤下。然后外科医生会采用在皮肤之下沿着胸部通往颈部和头部的延伸导线,将导线连接至脉冲发生器。术后愈合及护理大部分患者只需在医院住一到两天。愈合需要数周。如果您的切口位点出现任何不适,可以服用止痛药。愈合过程中,避免剧烈活动和提重物。禁止将手臂举起超过肩部,禁止过度弯曲或拉伸颈部。始终遵守医生的指示。您的医生将帮助您决定何时重新开始活动,并且将在手术数周后的第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。手术风险DBS疗法需要进行脑手术。脑手术的风险可包括诸如昏迷、脑内出血、中风、癫痫和感染等严重并发症。其中有些并发症是致死性的。一旦被植入,该系统可能会被感染,部件会穿透您的皮肤,并且导线或延长连接器可能会移动。部分治疗器械会因为机械或电力问题突然停止。这些情况都需要额外的手术,或导致您的症状恢复或恶化。和您的医生讨论可能适用于您的具体情况的风险。

胡小吾 2021-12-05阅读量8645

神经源性膀胱

病请描述:神经源性膀胱控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。一.病因 1.脊髓或颅脑损伤。 2.中枢神经手术或广泛盆腔手术如直肠癌根治术、子宫癌根治术、盆腔淋巴结清除术等。 3.先天性疾病如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、骶骨畸形、骶骨发育不良等。 4.药物作用对交感、副交感神经功能有影响的药物,如普鲁本辛、阿托品、酒、尼石丁以及用于降血压、脱敏、抗组织胺等药物均可影响排尿中枢神经。 5.某些疾病糖尿病、梅毒、震颤性麻痹症、脊髓症质炎、脑炎、中风、脊髓炎等。 6.原因不明。 二.分类 神经原性膀胱分类的方法很多,过去常用的分类方法为Bors分类法,分类下列5类: 1.上运动神经元病变病变在脊髓中枢(S2~S4)以上,包括感觉支和运动支。 2.下运动神经元病变病变位于脊髓中枢(S2~S4)或中枢以下的周围神经,包括感觉支与运动支。 3.原发性运动神经元病变病变只限于运动支,感觉支无病变,如脊髓灰质炎。 4.原发生感觉神经元病变病变只限于感觉支。运动神经元病变,如糖尿病及脊髓痨引起的神经原性膀胱。 5.“混合”病变有关排尿的自主运动神经元病变(副交感神经)与体运动神经元病变不在同一水平,其中一个在上运动神经元,另一个在下运动神经元,或一个有病变另一个无病变。 近年来国际上依膀胱充盈时逼尿肌有否无抑制性收缩分成二类: 1.逼尿肌反射亢进逼尿肌对刺激的反应有反射亢进现象,在测量膀胱内压时出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。 2.逼尿肌无反射这一类神经原性膀胱的逼尿肌对刺激无反射或反射减退。在测量膀胱内压时不出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。 三.临床表现 神经原性膀胱的泌尿系症状与一般泌尿系统疾病相似,较为特殊的有尿意丧失,伴有排例功能紊乱及反射性排尿。排尿症状与神经原性膀胱的类型除反射性排尿(属逼尿肌反射亢进一类)外,没有什么关系。因此,症状分析对区分为两类神经原性膀胱的意义不大。 四.并发症 尿路感染是神经病源性膀胱最常见的并发症,10%~15%的患者可发生尿路结石,膀胱输尿管反流在神经病源性膀胱中发生率为10%~40%,通常为可逆性,当排尿情况改善,剩余尿减少,膀胱压力减低时有自行好转的可能。还可并发肾盂肾炎,肾功能衰竭,肾积水、肾功能减退。 五.诊断 诊断神经原性膀胱包括两个部份,首先应明确排尿功能障碍是否为神经病变所引起,其次为神经原性膀胱属于哪一类型。 1.排尿功能障碍是否为神经病变所引起 (2)病史①排尿功能障碍伴排便功能紊乱(如便秘、大便失禁等)者,有神经病变的经原性膀胱的可能。②注意有无外伤、手术、糖尿病、脊髓灰质炎等病史或药物应用史。③注意有无尿意、膀胱膨胀等感觉的减退或丧失,如膀胱的感觉有明显减退或增丧失,即可确诊为神经原性膀胱。 (2)检查①当有会阴部感觉减退,肛门括约肌张力减退或增强时就可确诊为神经原性膀胱,但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。②注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。③有残余尿,但无下尿路机械性梗阻。④电刺激脊髓反射试验,此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整(即下运动神经元有无病变)以及自大脑皮质至阴部神经核(脊髓中枢)的神经元有无病变(上运动神经元有无病变)。因此,这个试验即可诊断是滞为神经原性膀胱,又可区分下运动神经元病变(逼尿肌无反射)和上运动神经元病变(逼尿肌反射亢进)。 2.鉴别两种神经原性膀胱的方法 (1)在测量膀胱内压时,观察是否有无抑制性收缩;必要地采用站立位测压、咳嗽、牵拉导尿管等激发方法。如出现无抑制性收缩即属逼尿肌反射亢进一类。否则,属逼尿肌无反射一类。 本试验是分类的主要依据之一,但是:①膀胱有炎症、结石、肿瘤及下尿路梗阻(如前列腺增生)时,非神经原性膀胱病人也可出现无抑制性收缩。②逼尿肌反射亢进病人在仰卧位测压时,部分病人需激发发才出现无抑制性收缩。 (2)冰水试验用F16导尿管排空膀胱后,快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反射亢进膀胱,在数秒钟内,冰水(如连同导尿管)从尿道中被喷射而出;逼尿肌反射膀胱,冰水自导尿管缓慢汉出。 (3)肛门括约肌张力肛门括约肌松弛者属逼尿肌无反射一类。 (4)尿道闭合压力图最大尿道闭合压力正常或高于正常者属逼尿肌反射亢进,最大尿道闭合压力低于正常者属逼尿肌无反射。 (5)尿道阻力测定正常尿道阻力为10.6kPa(80mmHg)。逼尿肌无反射者尿道低于正常。 六.治疗 治疗神经原性膀胱的主要保护肾脏功能,防止肾盂肾火,肾积水导致慢性肾功能衰竭;其次是改善排尿症状以减轻其生活上的痛苦。治疗的具体措施是采用各种非手术或手术方法减少残余尿量,残余尿量被消除或减至很少(50ml以下)之后可减少尿路并发症。但必须注意,有少数患者虽然残余量很少甚至完全没有,但仍发生肾盂积水、肾盂肾炎、肾功能减退等并发症。因这些患者排尿时逼尿肌收缩强烈,膀胱内压可达19.72kPa(200cmH2O)以上(正常应在6.9kPa即7cmH2O以下)。这些病员应及早进行治疗,解除下尿路梗阻。 常用的治疗方法介绍于下: 1.非手术疗法 (1)间歇导尿或连续引流在脊髓损伤后的脊髓休克期或有大量残余尿或尿潴留者,如肾功能正常,可用间歇导尿术。初时由医护人员操作。如患者全身情况较好,可训练病人自行导尿。间歇导尿在女性较为适宜。如各种手术疗法均无效果,可终生进行自家间歇导尿。如病人全身情况不佳或肾功能有损害,应用留置导尿管连续引流。 (2)药物治疗凡膀胱残余尿量较多的患者,不论是否有尿频、尿急、急迫性尿失禁等逼尿肌反射性亢进的症状,都应首先应用α受体阻滞剂以减少残余尿。如单独应用α受体阻滞剂效果不佳,可同时应用乌拉坦碱、新斯的明等增加膀胱收缩力的药物。对于有逼尿肌反射亢进症状(尿频、尿急、遗尿)而无残余尿或残余的很少的患者可应用抑制膀胱收缩的药物如尿多灵、异搏停、普鲁本辛等。对于有轻度压力性尿失禁而没有残余尿者可应用麻黄素、心得安等促进膀胱颈部和后尿道收缩的药物。对于能功能有损害的患者,应首先采取措施使尿液引流畅通,而不是应用药物改善排尿症状。 (3)针灸疗法针灸治疗糖尿病所致的感觉麻痹性膀胱有较好效果,对于早期病变疗效尤其显著。 (4)封闭疗法此法由Bors所倡用,适用于上运动神经元病变(逼尿肌反射亢进)。对于运动神经元病变(逼尿肌无反射)效果不佳。封闭后效果良好者,残余尿量显著减少,排尿症状明显好转。少数患者在封闭1次之后,效果能维持数月至1年之久。这些患者只需定期进行土产,无需采用手术。 封闭疗法按下列次序进行:①粘膜封闭:用导尿管排空膀胱,注入0.25%潘妥卡因溶液90ml,10~20分钟后排出。②双侧阴部神经阻滞。③选择性骶神经阻滞:每次阻滞S2~4中的一对骶神经。如无效果,可作S2和S4和S4联合阻滞。 (5)膀胱训练和扩张对尿频、尿急症状严重,无残余尿或残余量很少者可采用此法治疗。嘱患者白天定时饮水,每小时饮200ml。将排尿间隔时间尽力延长,使膀胱容易逐步扩大。 2.手术治疗 手术治疗一般在非手术疗法无效并在神经病变稳定后进行。如具备4道程或6道程尿流动力学检查仪者,通过检查结果,明确功能性下尿路梗阻的部位和性质后进行手术,解除梗阻。 (1)手术原则①泌尿系有机械性梗阻者(如前列腺增生),应先去除机械性梗阻。②逼尿肌无反射患者,首先考虑经尿道膀胱颈部切开。③逼尿肌反射亢进患者,或逼尿肌括约肌功能协同失调者,如阴部神经阻滞仅有短暂效果,可作经尿道外括约肌切开或切除术。④逼尿肌反射亢进患者,如选择性骶神经阻滞有短暂效果,可行相应的骶神经无水酒精注射或相应的骶神经根切断术。⑤剧烈的尿频尿急症状(急迫性排尿综合征),无残余尿或残余尿量很少,经药物治疗、封闭疗法、膀胱训练和扩张均无效果者可考虑行膀胱神经剥脱术或经膀胱镜用无水酒精或6%石炭酸注射膀胱底部两旁的盆神经。⑥逼尿肌反射亢线患者,如各种封闭疗法均无效果,作膀胱颈部切开术。⑦后尿道全长切开术:此术只适用于男性,使患者的尿道内括约肌均失去控制膀胱内尿液外流的功能,造成无阻力性尿失禁,尿液引流畅通。患者需终生用阴茎套及集尿袋收集尿液。采用这种手术后,尿路感染等并发症降至1%以下。其缺点为病人在生活上较不方便。 (2)后尿道全长切开术及尿流改道指征①经非手术及手术治疗后仍有进行性肾功能减退,肾积水或不能控制的肾肾炎。②经非手术及手术治疗后仍有严重的排尿症状。③肾功能已有严重损害或慢性肾功能衰竭者。在上述情况,尿道保留导致管对女性病人是一种良好的处理方法。 (3)无阻力性尿失禁(无残余尿的严重尿失禁)的处理男性患者可用阴茎夹或集尿袋,女性患者可用尿道夹或作尿流改道手术。有条件者可考虑行人工尿道括约肌装置。神经原性膀胱患者经过治疗达到较好的效果后,仍需长期定期随访每年应行残余尿测定、尿培养、肾功能检查及静脉尿路造影1~2次,以观察有无排尿功能减退及尿路并发症。

吴玉伟 2020-10-31阅读量9951