斑釉牙病因相关内容 更多>
病请描述：问：20岁的大学女生小黄，一直为自己的牙齿不美观所困扰，自述牙齿上有不规则散在分布的不透明黄褐色斑块并伴有牙齿的磨损，这是什么造成的？该如何治疗? 答：根据该患者的自述症状，这应该是氟牙症的表现。还应该询问一下她在6~7岁之前有无长期居住在饮用水含氟量较高的地区，如东北、内蒙古、宁夏、陕西、山西、甘肃、河北、山东、贵州、福建等地。氟牙症又称氟斑牙或斑釉，具有地区性分布特点，为慢性氟中毒早期最常见且突出的症状。水中含氟量过高是本症的病因，一般认为水中含氟量以1ppm（1mg/L）为宜，该浓度既能有效防龋，又不致发生氟牙症。另外，能否发生氟牙症还取决于过多氟进入人体的时机。氟主要损害釉质发育期牙胚的成釉细胞，因此，过多的氟只有在牙发育矿化期进入机体，才能发生氟牙症。若6~7岁之前，长期居住在饮水中含氟量高的流行区，即使日后迁往他处，也不能避免以后萌出的恒牙受累，反之，7岁之后才迁入高氟区者，则不出现氟牙症。由于氟牙症表层釉质呈多孔性，易于吸附外来色素而产生氟斑。重症氟牙症的微孔量可达10%~25%，位于釉柱间，并沿横纹分布。如果这种多孔性所占的体积大，釉质表面就会塌陷，形成窝状釉质发育不全。氟牙症的临床表现特点是在同一时期萌出牙齿的釉质上有白垩色到褐色的斑块，严重者还并发釉质的实质缺损。临床上常按其程度而分为白垩型、着色型和缺损型3种类型。多见于恒牙，发生在乳牙者甚少，程度也比较轻。这是由于乳牙的发育分别在胚胎期和婴儿期，而胎盘对氟有一定的屏障作用。但如氟摄入量过多，超过胎盘筛除功能的限度时，也能不规则地表现在乳牙上。氟斑牙对摩擦的耐受性差，但对酸蚀的抵抗力强。极轻微的氟斑牙可表现为牙面上有条纹或小的、不透明的纸样区域不规则散在分布。主要见于唇颊面，小的白色凹坑多见于牙尖。釉质无棕色染色。中重度氟斑牙可伴有明显的釉质发育不全，凹坑更深且融合，染色广泛，色泽可从巧克力色至黑色不等。对于氟斑牙的最理想的预防方法是选择新的含氟量适宜的水源或用活性炭去除水源中过量的氟。对已形成的氟牙症可用磨除、复合树脂修复和烤瓷冠修复等方法处理。 注：本文转载自微信公众号“上海市口腔医学会”
张佳钰 2018-10-07阅读量9191
病请描述：一、问：牙齿会出现黄色分泌物： 答：要及时开始刷牙，否则会龋齿。 二、问：儿童矫正牙齿的最佳时间： 答：女孩大约是在11、12周岁左右，男孩大约是在12、13周岁左右。 三、问：牙齿的护理： 在婴幼儿出生时，第一套牙齿（乳牙）几乎已经完全在颌骨内和牙龈下形成。这时恒牙刚刚开始形成。孩子的乳牙很重要，因为： 1、嘴嚼食物帮助颌骨和嘴嚼肌发育。 2、赋予你的孩子一个良好的面容和微笑。 3、帮助你的孩子学习说话。 4、保留空间为了恒牙直接生长。 只要你的孩子的牙齿一萌出，就应该保持清洁。氟化物是防止龋坏的重要因素之一。水中氟化物的含量随不同地区和不同饮用水源而变化，就有关孩子对于氟化物补充的需求，应该咨询儿童牙科医生。许多孩子的饮食习惯，喜欢或不喜欢某些饮食一般在出生后前两年形成，父母对于孩子的饮食有很大影响。 孩子的饮食： 一旦乳牙萌出，细菌就会出现，来自食物中的糖被细菌分解而产生酸。频繁的糖摄入，含糖的食物存留在口腔内很长时间，是牙齿龋坏的最大因素。 奶瓶喂养： 饮料和牛奶含有对萌出牙齿有害的糖。重要的是避免让婴儿形成夜间和睡眠时间含奶瓶睡眠的习惯。奶瓶仅被用作喂养工具，不应该被用作安扶物。 母乳喂养： 在喂养时，重要的是维持好的平衡饮食。乳牙龋坏的严重形式是喂养龋齿，它由不适当的奶瓶喂养引起，同样能够发生在不适当的母乳喂养。一旦乳牙萌出，重要的是遵从一个合理的喂养计划，避免过长时间的喂养。避免让婴幼儿整夜喂养，这可能出现在母亲和孩子一起睡眠时。 固体食物和零食： 在孩子3～6个月期间，将会逐渐给孩子添加固体食物。饮食习惯建立在前几年。请仔细选择食物，避免含有过多的糖食品。蔬菜和水果含有孩子需要的所有天然糖份。其成分依次出现在商业婴儿食品标签上。因此，容易选择商店买来的食品，它不含过多的糖份作为主要成分。婴儿食品添加糖份是不必要的和不值得渴求的。如果自己制备婴儿食品，请不要添加糖和盐。 零食: 对于蹒跚学步和大一点的孩子应该喂低糖食物，食物不应该是黏性的，这会在口腔内存留很长时间，嘴嚼糖果和葡萄干属于这类食物。孩子以前没有形成吃零食的习惯，蔬菜、水果、乳酪和无糖的水果汁容易被孩子们接受。 口腔习惯： 吮指：对于婴幼儿，吮指是一种自然的和正常的需要。在婴幼儿前几年的生活中，相当大的满足感来自吮指，如果婴幼儿已经有吮指习惯，不应该遭到喝斥。如果这种习惯持续到4～5岁，就应该咨询儿童牙科医生有关这对口腔发育的影响，获得推荐的处理方法。 安抚物： 安抚物并不是对每个孩子都是必需的。争议在于拇指或安抚物是否是最好的。这由父母决定是否适合，在许多情况下适合于孩子。如果觉得孩子需要安抚物，向儿童牙科医生或医生请求正确的使用方法，避免放糖、蜂蜜等在安抚物上来刺激孩子使用。 牙齿的清洁： 一旦乳牙萌出，细菌开始在口腔聚集，可以分解糖产生酸。只要第一颗乳牙萌出，尽管暴露在有限的含糖食物环境，也应该开始清洁婴儿牙齿。起始，牙齿可以用一块纱布或清洁的毛巾擦洗。在孩子习惯于每天的牙齿清洁时，可以开始应用小的牙刷。不一定需要牙膏。伴随着更多的牙齿萌出，可能需要使用牙线，这依赖于牙齿间的空隙是否存在。若要使用牙膏，也必须用婴幼儿专用的牙膏。儿童牙科医生能够示范婴幼儿牙齿清洁的适当方法，提供有关牙线是否需要，帮助掌握这项技术。 牙齿的损伤： 摔倒、碰撞和挫伤在婴幼儿生长过程中属于正常。在孩子12～18个月学习走路时，损伤到口腔和牙齿也是相当常见的。出血不止的损伤、牙齿折断或牙齿脱出都应该看儿童牙科医生。常常是损伤后需要密切观察。 孩子的牙齿卫生： 应用现代的知识和技术，能够预防儿童龋齿。但是适当的预防计划必须从婴幼儿开始，必须不断持续的努力才能起作用。为了获得适当的预防计划，在孩子一岁时，父母和孩子必须看儿童牙科医生。 现有的中草药牙膏，对成年人的牙周疾病是非常有效的，它能有针对性的缓解症状，但不能根治。含氟牙膏则能起到预防作用。 氟： 1、强化牙齿结构，抵御酸的侵蚀； 2、抑制细菌和菌斑；菌斑就是细菌的寄生物，它糊在牙齿及牙龈表面形成病因。而氟化物可防止菌斑在牙齿的附着，从根本上预防踽齿和牙龈炎。但含氟牙膏不利于消除症状，它针对的是早期以前的踽齿，这时如有氟加入可强化表面，恢复牙齿表面坚实的状态。 针对上述情况，全国牙防组王伟建副主任认为：青少年尤其是20岁前都应用含氟牙膏，因为这个阶段是踽齿的高发年龄段，有牙周疾病的人应首选中草药牙膏，它可以起到辅助治疗，并缓解症状的作用；老年人因为牙龈萎缩，牙结实生长，最好两种牙膏交替使用，这样又抑制了细菌又增强了牙齿的抗病能力。 选择牙刷请注意 独有的曲柄设计、独有双层刷毛设计，独……往往一看到这些字样，牙刷怎么也便宜不了。但其实，牙刷的好坏只在乎它的毛质。过去用的是动物毛，现在用的是聚脂尼龙丝。1、它表面光洁度好；2、粗细适中，细了易变形，粗了则易损伤牙齿及牙龈，而且弹性不好；3、头的磨面处是圆滑的。 当然曲柄设计、波浪型牙刷对于刷牙也会起到一定的作用，但不要为这些次要因素而花太多冤枉钱。专家认为不要选用大头牙刷，因为它不利于彻底清洁后部牙齿。但更需要注意的是：“天天早晚刷牙，饭后漱口；最好用保健牙刷，含氟牙膏。” 不过，关于含氟牙膏，国内外市场以往曾屡屡发生过的“牙膏风波”，近来又因有媒体披露不少含氟牙膏未作“7岁以下儿童每次用量不要超过1厘米膏体”的提示而再度兴起，不少消费者颇多疑惑——使用含氟牙膏，究竟是否安全？ “牙膏风波”的发生，源于一则媒体报道：比利时政府将禁止销售含氟保健用品，包括含有氟化物的口香糖、口含片、口腔喷雾液等，原因是比利时卫生部接到研究报告称，过度使用含氟物品可能会引起氟中毒，如损害神经系统、引发骨质疏松症。其实含有氟化物的口香糖、口含片、口腔喷雾液在中国市场上并不多，倒是“氟加钙”、“双氟”类牙膏已进入千家万户。 中华口腔医学会和全国牙病防治指导组认为，我国第二次口腔健康调查结果显示，5岁儿童的患龋齿率高达77％，而在发达国家，特别是北欧各国，70％的5岁儿童没有龋齿。根据我国国情，要降低患龋齿率，推广适量使用含氟牙膏是必须的。更何况我国80％的地域是低氟区，而造成慢性氟中毒（如氟牙症和氟骨症）的主要原因是人们生活在高氟区。但氟也有一个适宜、安全的应用范围，研究证实我国成人每日最大安全氟摄入量可达3.4毫克，7岁～15岁儿童每日最大安全氟摄入量是1.9毫克～2.1毫克。 正确使用有益无害：中华口腔医学会和全国牙病防治指导组还认为，我们用牙膏刷牙后都漱口，所以实际上通过含氟牙膏被吸收进入体内的氟非常少，即使长期使用也不会造成氟摄入量过多。使用合格的含氟牙膏是安全的，完全不需要医生开处方，可由消费者任意选购。但仍建议3岁以下的婴幼儿不用，因为年龄小的孩子自我控制力差，容易发生误吞；学龄前儿童使用含氟牙膏时要控制用量，每次用黄豆大小的膏量即可。 专家同时建议，消费者最好不要长期使用同一种牙膏，应经常更换牙膏的种类 四、甚么时候开始长牙？ 正常的宝宝平均六个月大开始长牙，以每个月增加一颗的速度，大约一岁大（十二个月）有六颗牙。在两岁半左右二十颗乳牙会都长全。但是每一个宝宝长牙的时间是不是都是那么一致，时常看的到的是很多宝宝不一定。时常有母亲会问：我的宝宝怎么到九个月大还不长牙？我的宝宝长牙的次序怎么与别人不一样？我的宝宝怎么长了两颗牙就不长了？但是反观就们所接触、所认识的所有人，没有长牙的真的很少见(除了非常少数所谓"先天性外胚层发育不良"的病例以外)。所以：在医学上，长牙齿应该不是很大的问题，除了很少数的「先天性外胚层发育不良」这种病的患者之外（这是一种包括头发、指甲也会同时发育不好的疾病，不难分辨），通用人长牙的次序快慢可能有差别，但是都会长牙的。每一个宝宝长牙的快慢、次序是可以有所不同：一般而言、是下面两颗门牙最先开始长，以后是上面两颗门牙，再以后是上面外边的门牙，再是下面外边的门牙，再是犬齿…….。但是也有人一开始犬齿就先长出来，有人说这种人比较凶，但是事实上这种说法并不成立。也有人开始长牙的时间较晚，到了一岁左右才开始长牙，但是可能一次就长出来四颗或六颗。更有些小宝宝长了两颗门牙之后就停止很长一段时间不再长了。这些情形都可以见得到，也都在可以接受的正常范围之内，父母不用担心。 五、问：长牙齿要吃钙片吗？ 答：坊间时常会有人建议：如果牙齿长的慢，可以吃钙片。这一种说法在医学上并不成立，牙齿长的慢的小宝宝时常骨骼发育的很好，没有任何钙质缺乏的症候，补充了钙对促进牙齿的生长，毫无助益，反而会加重肾脏的负担。 六、问：长牙齿会发烧吗？ 答：另一种长牙的时候常见的问题是：大家常说：「长牙会引起发烧及拉肚子」。的确、有的小宝宝在长牙的时候发烧的机会会比较多，但是这不是绝对的。长牙本身并不会造成任何发烧现象，长牙时候出现的发烧现象主要的是因为小宝宝在长牙的阶段牙龈会痒，比较喜欢咬束西，如果咬到不清洁的东西就可能会造成喉咙或肠胃道的感染，而发烧或拉肚子，并是长牙齿本身会造成小宝宝发烧或拉肚子。 七、问：宝宝的乳牙为什么那么稀？缝隙大？ 答：通常乳牙的尺寸会比较小，而且乳牙中间会有缝隙，主要是让底下的恒牙可以从牙齿间隙长出来，如果乳牙长得太密集，可能会在换牙时产生空间不足的问题，所以，宝宝的乳牙稀一些，家长不必着急。
田进海 2018-08-22阅读量9244
病请描述： 龋齿是怎样形成的同济大学附属口腔医院牙体牙髓科蒋备战牙齿长出后，口腔内的细菌黏附到牙面上，与唾液中的粘蛋白一起在牙面上形成牙菌斑。细菌在菌斑内代谢发酵生成各种有机酸，堆积在菌斑内。牙菌斑内酸对牙齿的作用是使牙面钙溶解脱落，时间一长，脱钙处的牙面形成凹陷。凹凸不平的牙面更易形成菌斑，凹坑就这样越来越深了，龋齿就是这样形成的。儿童容易患龋病原因任何年龄的人都会发生龋齿，但儿童更易患龋齿。1984年卫生部和全国牙防组进行了第二次龋齿的流行病学普查，调查表明5岁儿童乳牙的龋发病率最高达76.6％，龋均为4.48。显示儿童具有较高的龋齿发病率。 为什么儿童特别容易患龋齿呢？这是因为一方面儿童爱吃细软的食物，比如各类糕点、饼干、糖果及其它零食等，这类食品含糖量高，粘性大，粘到牙面上不易清洁，容易形成牙菌斑，因而成为细菌繁殖的温床，有的孩子喜欢喝果汁、可乐类饮料，他们含糖多而且酸度高，给龋齿的发生创造了有利条件。同时儿童食入的纤维素类食物少，不能通过咀嚼食物时的摩擦作用对牙齿表面进行自动清洁。 另一方面儿童从6个月到2岁半是乳牙萌出的阶段，从6岁到12岁是恒牙萌出替代乳牙的阶段，刚萌出的牙齿发育还不完善，钙化程度低，耐酸能力差，因而更容易被腐蚀。而乳磨牙，也就是我们通常说的大牙，还具有牙面窝沟点隙多、相邻牙齿间接触面积大容易积存食物的特点，这些都是儿童易患龋齿的有利条件。尤其是乳牙的硬组织厚度只有2mm，龋齿很容易进入牙齿深层，因而乳牙一旦发生龋齿，进展很快。 此外，儿童的口腔卫生状况也对龋齿的发生有重要影响。孩子很小的时候不会自己刷牙，有不少家长却习惯在睡前给孩子喝瓶奶或吃些点心，而没有想到此后应帮助幼儿清洁牙齿。再有儿童的睡眠较多，睡眠时唾液的分泌减少，口腔又处于静止状态，不利于牙齿的清洁，这些都增加了患龋齿的机会。 因此，从乳牙萌出开始父母就应该耐心地每天帮助孩子清洁口腔。孩子3岁后家长要教会他们自己刷牙，养成天天认真刷牙的好习惯，对预防龋齿的发生非常重要。乳牙龋齿的危害乳牙龋病可造成多个牙齿的丧失，使上、下牙的咬合关系改变，功能紊乱，影响颌骨及颜面的发育。乳牙长期慢性根周病变，会影响继承恒牙胚的发育，出现发育障碍，有的会引起恒牙胚囊肿，恒牙不能正常萌出。乳牙冠被破坏，或是龋齿造成乳牙脱落，使咀嚼力下降，咀嚼功能降低。残破的牙冠和牙根，可刺激口腔软组织形成溃疡。龋坏乳牙和相邻恒牙之间，很容易积存食物，好发龋病。助长口腔不良习惯。患儿常因疼痛而不愿使用患侧牙齿咀嚼食物，患侧颌骨缺少生理性刺激，时间长了，两侧颌骨发育会不对称。多个乳牙受累时，则食欲减退，消化不良，影响全身生长发育。龋齿所致的慢性根尖周炎，可称为病灶，当身体抵抗力下降时，细菌转移到全身其他部位致病，如关节炎、肾炎。前牙的龋齿看上去很不美观，也影响发音。会对孩子产生心理压力。由此可见，保护乳牙很重要。儿童龋病的预防应从病因入手，结合儿童发育特点及饮食、卫生习惯等情况，进行综合分析。具体方法归结如下：1、保持口腔卫生：每天早晚刷牙，饭后漱口，并掌握正确的刷牙方法，宜采用顺刷法。在第一个乳牙萌出后，母亲就应该用消毒好的湿纱布为婴儿清洁牙齿。一到两岁时，家长可以用指套式牙刷或幼儿牙刷帮助刷牙。从两岁半开始可教给孩子正确的刷牙方法，每天要刷两次牙，早晚各一次，到六岁时，孩子就能自己刷牙，但家长要进行监督。2、氟化物防龋使用含氟牙膏，或在医院使用含氟药物涂布。由于幼儿常常不能很好地吐出残留牙膏，体内氟化物如累积过多会导致氟中毒，如氟斑牙、氟骨症等。所以8岁之前应使用含氟浓度低的儿童牙膏。3、窝沟封闭：对窄而深的窝沟，使用窝沟封闭剂，能有效地预防窝沟龋的发生。乳磨牙的封闭时机，以3～4岁为宜。第一恒磨牙封闭时机，以6～9岁为宜。4、限制糖的摄入：少吃甜食，避免两餐之间吃甜食（餐间吃糖至龋率更高），睡前不吃甜食，吃糖或甜食后应嗽口。5、饮食防龋：多食纤维性食物，适量地补充蛋白质、维生素A、D及钙、磷等，能提高牙齿的抗龋预防龋病的发生。6、积极地治疗已发生的龋病。7、定期检查：定期地带孩子到医院的口腔科检查。儿童龋病的治疗已经形成龋洞（硬组织缺损）的治疗包括充填治疗和根管治疗。未深及牙髓而且没有牙髓感染症状的可单纯进行充填治疗。损害深及牙髓的必须进行根管治疗。因此儿童龋病应该早发现早诊断早治疗，才能减少儿童患龋的痛苦和龋病的治疗费用。
蒋备战 2018-08-05阅读量8256
病请描述： 石骨症 综述 石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg（1904）发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大多数病例为隐性遗传。同济大学附属东方医院关节与骨病专科袁锋病因和发病机制、病理 石骨症病因不明，可能与遗传因素有关。认为是由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷，主要变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化，使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢，以致骨中缺少骨板层及成骨细胞，失去弹性，骨小梁结构不良，使骨质脆易断。由于大量钙化的软骨基质的存在，使骨髓腔明显缩小，甚至闭塞，骨皮质和松质硬化，二者之间不能分辨。骨皮质增生，骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。临床表现 石骨症可分两型，即幼儿型（也为恶性型）和成人型（良性型）。易发生骨折，多位于骨干部，其愈合不延迟。因骨髓腔变窄，引起进行性贫血，髓外造血器官可代偿性增大。氟中毒时重者显不同程度躯干关节酸痛，活动受限。氟斑牙为易见体征。 良性型：多见于成年人，通常无症状或症状轻微，常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时，可出现面瘫。贫血见于半数良性型患者。 恶性型：主要见于婴幼儿，特点为进行性贫血，血小板减少，肝脾肿大，淋巴腺病，脑积水和自发性骨折。由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状，常有失明。患者对感染的抵抗力减低。病程进展快，常因严重贫血、脑积水和反复感染等原因早期死亡。少数可生存至儿童期。患儿生长迟缓，智力和性发育不良，常伴发佝偻病、龋齿和骨髓炎。 常染色体隐性遗传的石骨症 常染色体隐性遗传的恶性石骨症（malignant osteopetˉrosis，MOP）在婴幼儿时期发病，进展快，病死率高，较少存活。又称恶性婴儿型石骨症（infantile malignant osteopetroˉsis）。患儿由于骨皮质增生，骨髓腔钙化，造血组织减少，髓外造血增加，肝、脾代偿性增大及髓性无功能性贫血。长期贫血造成婴儿发育迟缓，体内钙质无法正常代谢，容易出现佝偻病。贫血引起粒细胞减少，血小板减少，导致大部分患儿在出生后几个月～1岁因感染和（或）出血死亡。生化检测:血钙、血磷、碱性磷酸酶正常，酸性磷酸酶升高，1，25-（OH） 2 Vit D 3 显著升高，佝偻病患儿可有血钙偏低。本院发现2例。 常染色体隐性遗传的中间型石骨症（autosomal resesˉsive osteopetrosis，IROP）通常在10岁左右因意外骨折确诊，身材矮小，常有反复骨折史，可伴有下颌骨髓炎 碳脱水酶Ⅱ缺陷综合征（carbonic anhydrase deficiency syndrome）该病是一类常染色体隐性遗传的综合征，特征为骨硬化合并近中型、远中型或复合型肾小管性酸中毒 常染色体显性遗传的石骨症（autosomal dominant osˉteopetrosis，ADOP）多见于成人，发病较晚，病情稳定，预后较好，又名良性石骨症。这类石骨症病人近一半无自觉症状，1/4病人可出现腰痛。也可有脑神经受压的表现。贫血及肝脾肿大罕见，常有髋内翻、股骨偏外侧弓形等畸形。 实验室和其他检查 本病多有严重进行性贫血，发育障碍，营养不良，常有表情呆滞、智力低下；头颅可呈方颅、角型，前囟饱满，易出现骨折或畸形愈合，可有鸡胸、脊柱侧弯、胸廓畸形；可因颅底骨增厚而压迫脑神经，表现出面瘫、视神经麻痹、失明等。患儿常有肝脾、淋巴结增大等明显髓外造血征象，外周血三系明显下降，有时可见幼稚红细胞、幼稚粒细胞，红细胞形态异常。骨质坚硬，骨髓穿刺不易成功，骨髓像类似于再生障碍性贫血的表现。 X线表现： （1）基本X线表现:广泛均匀，骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增厚，髓腔狭窄，甚至消失。本院曾有3例石骨症病人，因发生骨折，欲行带锁髓内针固定，因髓腔消失，骨质硬化，改用钢板或动力髁钢板固定，骨密度增高有明显的均匀对称性，以四肢、肋骨和骨盆较明显。 （2）骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等，骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛。 （3）夹心椎又名夹心蛋糕征，其形成是由于椎体上下软骨板富含血管，在钙吸收不足的情况，该部类骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用，而椎体中部缺乏这种类骨质，故而被破骨细胞侵蚀，形成椎上下高密度而中间低密度，形如三明治样。 （4）髂骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正常骨区域，而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。 （5）颅骨穹窿颅底均增厚硬化，以颅底骨质增生最明显。 诊断与鉴别诊断 石骨症是一种少见的遗传性疾病，临床并不多见，容易出现漏诊，诊断主要依靠X线的表现，还可以通过其家族史发现其他病例。有时需要通过生化和免疫学检查结合CT、X线片才能确定其分型。同时要和某些化学元素中毒如：磷、铅、氟中毒及成骨性骨转移相鉴别。恶性型临床表现复杂，诊断较困难，注意要和地中海贫血、白血病、牙克综合征及骨髓纤维化相鉴别。 如遇到自婴幼儿期出现贫血伴生长发育迟缓、营养差，肝、脾、淋巴结肿大，特别是脾肿大且长期抗贫血治疗效果不佳者，要考虑本病的可能性。行骨穿时感骨质坚硬，进针、拔针困难，干抽不易成功时，更应提高警惕，及时拍摄全身骨骼X线片，因为在本病诊断中，X线检查具有确诊意义。 并发症 由于骨髓腔被大量钙化的基质充塞，而使造血组织明显减少，发生髓外造血器官如肝、脾、淋巴结增大，出现髓性无功能性贫血。长期贫血导致患儿生长发育迟缓、营养差。因骨内钙质不能正常运送到骨骼生长部位，故易在婴幼儿期发生佝偻病，并容易引起自发性骨折。因颅骨骨质硬化增生、颅底各孔变窄小，致使脑脊液回流受阻而发生脑积水、硬膜下积液或脑室扩张之CT征象。 治疗 对良性型，一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折，给予低钙并磷酸纤维素食物，可延缓骨硬化过程。对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。 有效的治疗途径只有造血干细胞移植，但治疗费用高得惊人。 预后 一岁以内死亡率高达百分之七八十，患者将会出现面瘫、贫血、发育迟缓致使盲、聋，无法抬头、站立、走路或讲话，如果未获得适当治疗，基本上无法活过童年。 预防 青年男女在婚前应该了解双方的家族病史，实行优生优育。
袁锋 2018-07-19阅读量8355