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病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量9332
病请描述： 类风湿关节炎是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作，可导致关节内软骨和骨的破坏，关节功能障碍，甚至残废。血管炎病变累及全身各个器官，故本病又称类风湿病。北京市海淀医院(北京大学第三医院海淀院区)风湿免疫科张舸 病因 病因尚未完全明确。类风湿关节炎是一个与环境，细胞，病毒，遗传，性激素及神经精神状态等因素密切相关的疾病。 （一） 细菌因素 实验研究表明A组链球菌及菌壁有肽聚糖（peptidoglycan）可能为RA发病的一个持续的刺激原，A组链球菌长期存在与体内成为持续的抗原，刺激机体产生抗体，发生免疫病理损伤而致病。支原体所制造的关节炎动物模型与人的RA相似，但不产生人的RA所持有的类风湿因子(RF)。在RA病人的关节液和滑膜组织中从未发现过细菌或菌体抗原物质，提示细菌可能与RA的起病有关，但缺乏直接证据。 （二） 病毒因素 RA与病毒，贴别是EB病毒的关系是国内外学者注意的问题之一。研究表明，EB病毒感染所致的关节炎与RA不同，RA病人对EB病毒比正常人有强烈的反应性。在RA病人血清和滑膜液中出现持续高度的抗EB病毒一胞膜抗原抗体，但到目前为止在RA病人血清中一直未发现EB病毒核抗原或壳体抗原抗体。 （三） 遗传因素 本病在某些家族中发病率较高，在人群调查中，发现人类白细胞抗原（HLA）-DR4与RF阳性患者有关。HLA研究发现DW4与RA发病有关，患者中70%HLA-DW4阳性，患者具有该点的易感基因，因此遗传可能在发病中起重要作用。 （四） 性激素 研究表明RA发病率男女比例为1；2-4，妊娠期病情减轻，服避孕药的女性发病减少。动物模型显示LEW/n雌鼠对关节炎的敏感性提高，雄性发病率低，雄鼠经阉割或用β-雌二醇处理后，其发生关节炎的情况与雌鼠一样，说明性激素在RA发病中起一定作用。 寒冷，潮湿，疲劳，营养不良，创伤，精神因素等，常为本病的诱发因素，但多数患病前常无明显诱因可查。 病状 （1） 关节疼痛与压痛 绝多数患者是以关节肿胀开始发病的。肿胀是由于关节腔内渗出液增多及关节周围软组织炎症改变而致，表现为关节周围均匀性肿大，手指近端指关节的梭型肿胀是类风湿患者的经典症状之一。关节疼痛的轻重通常与其肿胀的程度平行，关节肿胀愈明显，疼痛愈重，甚至剧烈疼痛。 （2） 关节肿胀 凡受累的关节均可出现肿胀，关节肿胀提示炎症较重。典型的表现为关节周围均匀性肿大，例如近端指间关节的梭形肿胀。关节肿胀在四肢小关节最易检查出来，二肩髋等大关节肿胀却不易发现。 （3） 晨僵 95%以上的患者有关节晨僵。晨僵是指病变关节在夜间静止不动后，晨起时出现较长时间的受累关节僵硬和活动受限。晨僵常识关节受累的第一个症状，大多出现在关节疼痛之前，病情严重时全身关节均可出现僵硬感。起床后经活动或温暖后晨僵症状可减轻或消失。晨僵常伴有肢端或指（趾）发冷和麻木感。 （4） 关节摩擦音 类风湿关节炎症期，运动关节时检查者的手常可感到细小的捻发音或有握雪感，以肘，膝关节为典型，这表明关节存在炎症。有的关节炎症消退后，活动关节可以听到或触到嘎嗒声响，这在指和膝关节，髋关节最明显，可能是类风湿伴有骨质增生所致。 治疗 治疗方案；目前，类风湿关节炎的治疗包括药物治疗，外科治疗和心理康复治疗等。 1. 药物治疗 当前国内外应用的药物，包括植物药均不能完全控制关节破坏，而只能缓解疼痛，减轻或延缓炎症的发展。治疗类风湿关节炎的常用药物分为四大类，即非甾体抗炎药（NSAIDs），改善病情的抗风湿药（DMARDs）,如羟氯喹，糖皮质激素和植物药。 2. 外科治疗 类风湿关节炎患者经过内科积极正规或药物治疗，病情仍不能控制，为防止关节的破坏，纠正畸形，改善生活质量可考虑手术治疗。但手术并不能根治类风湿关节炎，故术后仍需内科药物治疗。常用的手术主要有滑膜切除术，关节形成术，软组织松解或修复术，关节融合术。 3. 心理和康复治疗 关节疼痛，害怕残废或已经面对残废，生活不能自理，经济损失，家庭，朋友等关系改变，社交娱乐活动的停止等诸多因素不可避免的给类风湿关节炎患者带来精神压力，他们渴望治疗，却又担心药物不良反应或对药物实际作用效果信心不足，这又加重了患者的心理负担。抑郁是类风湿关节炎患者中最常见的精神症状，严重的抑郁有碍疾病的治疗。因此，在积极合理的药物治疗同时，还应注意类风湿关节炎的心理治疗。另外，在治疗方案的选择和疗效评定上亦应结合患者精神症状的改变。对于急性期关节剧烈疼痛和伴有全身症状者应卧床休息，并注意休息时的体位，尽量避免关节受压，为保持关节功能位，必要时短期夹板固定（2-3周），以防畸形。在病情允许的情况下，进行被动和主动的关节活动度训练，防止肌萎缩。对缓解期患者，在不使患者感到疲劳的前提下，多进行运动锻炼，恢复体力，并在物理康复科医师指导下进行治疗。 4. 其他治疗 生物制剂如抗肿瘤坏死因子- α （TNF- α ）国外已开始用于类风湿关节炎的治疗。至今有两种抗TNF- α制剂（infliximab和tanercept）.infliximab是TNF- α单克隆抗体，tanercept是一种重组的人可溶性TNF- α受体融合蛋白。 自体外周血干细胞移植治疗法国内已开始用于难治性类风湿关节炎的治疗，其确切远期疗效还有待更多病例的积累和随诊观察。 治疗策略 在当今，类风湿关节炎不能被根治的情况下，防止关节破坏，保护关节功能，最大限度的提高患者的生活质量，是我们的目标。因此，治疗时机非常重要。尽管NSAIDs和糖皮质激素可以减轻症状，但关节炎症和破坏仍可发生DMARDs治疗是减少致残的关键。必须指出，药物选择要符合安全，有效，经济和简便的原则。 类风湿关节炎一经诊断即开始DMARDs治疗，推荐首选MTX，也可选用柳氮磺胺吡啶或羟氯喹。视病情可单用也可采用两种或两种以上的DMARDs联合治疗。一般对单用一种DMARDs疗效不好，或进展性，预后不良和难治性类风湿关节炎患者可采用机理不同的DMARDs联合治疗。 必须再次强调指出；无论选用哪一种治疗方案，在治疗前必须照双手（包括腕关节）X线相或受累关节的对称性X线相，并与治疗后逐年复查X线相用以比较疗效。为避免药物不良反应，用药过程中应严密观察血尿常规，肝肾功能并随时调整剂量。评价治疗反应除弊较治疗前后的关节压痛，肿胀程度和关节数，受累关节放射学改变外，还应包括功能状态的评价，医生和患者对疾病活动性的总体平评估。 对所有患者都应检测病情的活动性。对早期，急性期或病情持续活动的患者应当密切随访，直至病情控制。处于缓解期的患者可以每半年随访一次，同时，根据治疗药物的要求定期化验相应指标。 应该明确，经治疗后的症状缓解，不等于疾病的根治，近期有效不等于远期有效。DMARDs可以延缓病情进展，但亦不能治疗类风湿关节炎，基于这一点，为防止病情复发原则上不停药，但可依据病情逐渐减量维持治疗，直至最终停用。 姿势护理 风湿病人的姿势动态异常，往往会影响病人今后的活动功能和今后的生活与工作。姿态护理的目的是时时注意纠正病人不良的姿态，体位，有利于今后恢复健康，正常进行工作。 风湿病患者由于肢体麻木，酸痛，屈伸不利，僵硬等情况，常常采取种种不正确的姿态和体位，以图减轻疼痛。因此在护理时患者的坐，立，行走，睡眠等姿态均须注意，及时纠正，防止遗憾终生。 护理时还要注意生理姿态的保持。如为预防强直性脊柱炎患者脊柱，髋膝关节发生畸形，僵直，一般要求病人站立时应尽量挺胸，收腹和两手叉腰，避免懒散松弛的驼背姿态，床铺不可太软，以木板床为佳，睡眠时忌用高枕，卧姿采取以俯卧姿态为佳等。 以上介绍了类风湿关节炎的姿势护理，大家可能也了解了，类风湿关节炎的姿势非常重要，所以如有不正确的姿势，药及时纠正。 康复治疗操 （1） 颈部运动；放松颈部，头向上下运动；慢慢向左右转动；头向两侧屈，耳朵尽量贴向肩部。 （2） 肩部运动；向前后，左右，上下各方向活动肩关节，做圆形运动；双手握在一起放在头后，双肘尽量向后拉。 （3） 手腕运动；手腕上下，左右运动。 （4） 手指运动；手指分开，并拢，手指屈曲，伸直，拇指与其他手指一个个地对指。 以上治疗操简单易行，应于起床后和睡前进行，每个动作最少做10次。 手指发病如何保养？1. 按揉捻指法；坚持每天双手交替捻动十指关节，按揉各关节和相关穴位，以达到缓解痉癴，疼痛，消肿的作用。 2. 由于手部经常暴露于外，与外界接触最多最广，最易感手风寒湿邪。所以患者平时应注意手部的保暖，防风，防湿。还应注意保持各关节的正常功能姿势，以免发生强直畸形。 3. 摇法；每天晨起后坚持自我摇动腕，指掌，指间关节以达到消肿定痛的作用，维护和帮助恢复关节的正常功能。 定期随访 类风湿关节炎是一种慢性病，药物见效较慢，各人对药物反应也不一样，医生需了解病人对药物的疗效和副反应等，并对药物进行调整。有些病人服用一段时间药物后关节不痛了，以为就根治了，不再吃药，也不再来复诊，最终复发了，又要重新开始治疗。这样反复停药，反复复发，病情得不到有效控制，就会失去治疗的最好时机。有些病人长期服药物不进行化验检查，结果血象异常，肝功能损害也不知道，到发现时就晚了。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
张舸 2021-03-11阅读量8565
病请描述：慢阻肺，COPD，肺气肿是高发疾病 慢性阻塞性肺病（COPD，“老慢支”）近年来发病率和病死率逐年增高，我国是慢性阻塞性肺病的高发国家之一，40岁及以上的人群中慢性阻塞性肺病的患病率高达8.2%，我国每年慢性阻塞性肺病患者数高达3500万，死亡人数达150万，致残人数则达500-1000万。 慢性阻塞性肺病主要临床表现为进行气喘及劳力下降，需要长期治疗，病人生活质量严重下降，一般表现为无法长距离步行（平地步行100米或数分钟后需停下休息）、登楼梯困难，穿/脱衣、刷牙时气短；或因呼吸困难不能离开房屋、不能下楼更有甚者出行只能依靠轮椅、生活无法自理需要家属长期护理，严重影响病人及病人家属的日常生活，病患亟需安全有效的治疗手段来缓解以及治疗COPD症状以期恢复、提高生活质量。 目前针对COPD的主要治疗手段为：口服与吸入药物治疗，既往对于严重肺气肿及肺大疱患者可考虑外科肺减容术，但术后并发症及死亡率居高不下。活瓣肺减容，不开刀治疗肺气肿 气管镜下肺减容术（BLVR）是近年来发展起来的介入技术，相较于外科减容术，BLVR具有微创的优点及更好的安全性，适用气管镜下肺减容术能够有效的治疗、缓解COPD病人的症状、提高病人的生活质量，使用此种微创手段进行治疗COPD病人，在安全可控有效的范围内提高病人的生活质量、恢复生活信心，针对我国现阶段COPD大趋势，BLVR不乏为一种安全有效的治疗手段。 支气管内活瓣植入肺减容（支气管内活瓣EBV植入）是经口腔或者鼻腔，通过支气管镜在病变肺叶的支气管开口处植入镍钛合金和硅胶制成的单向活瓣，通过不开刀、微创的方式实现肺减容的效果（活瓣置入区域即需治疗区域经过一段时间实现逐渐萎陷的肺减容效果）。活瓣肺减容，技术成熟，全球认可 目前该微创治疗的方法经过十多年的探索实践和不断改进，已成为一项相当成熟且安全的肺减容手段，2010年9月《新英格兰医学杂志》报道了欧美31家多中心，历时2年多得出的专业权威结论——气管镜下肺减容术可有效改善病人的肺功能、提高运动耐量和生活质量，且该项技术已于2018年6月获得美国FDA通过。
李明 2020-10-12阅读量8681
病请描述：阴茎硬化性苔藓样变（LichenSclerosus，LS）是一种慢性炎症性疾病。1881年，Hallopeau首次对其进行了报道。LS是一种粘膜自身免疫性疾病，以色素沉着减少和皮肤萎缩为特征，它最常累及生殖器皮肤，较少累及生殖器外的部位，男性患者绝大多数有包茎病史。LS可能占男性尿道狭窄疾病的10%，即使在没有远端到近端尿道疾病进展的情况下，也发现有LS伴孤立性球部尿道狭窄。该疾病在所有年龄段都可能发生，发病率不明确，估计为1/300-1/1000。男女都受影响，女性比男性更常见，男女比例从1:1到10:1不等，临床多数为绝经后女性。 【临床特征】 LS起病隐袭，早期无明显症状，可累及包皮和龟头，患者自觉病变处瘙痒、疼痛、烧灼或针刺感，包皮内板及阴茎头处粘膜皮肤肥厚，色泽微红，包皮难以褪下；进展期包皮内板反复溃疡形成，可伴有脓性分泌物、继之局部粘膜干燥萎缩，阴茎头、体及尿道口，甚至外阴其他部位出现类似Queyrat红斑、扁平苔癣、白斑和硬皮样变；斑块融合后病变处失去弹性，性生活时容易造成包皮破裂。 Lichensclerosus. 随着疾病进展可进一步影响尿道外口，并侵犯远端尿道和阴茎皮肤，出现排尿困难的相关症状，如尿流变细和排尿费力是常见的主诉。LS病变造成的瘢痕或周围组织病理变化可导致尿道狭窄和性功能的降低，使生活质量下降。 CystoscopyofthetypicalpatientwithLS;JoshuaP.Hayden,etal.Urology LS累及尿道常起始于尿道外口，长期的病变会导致尿道粘膜及尿道海绵体损害引起排尿梗阻症状。尿道镜下检查发现病变累及的尿道粘膜呈苍白色和绒毛状，偶尔可见尿道内裂隙及溃疡。研究发现LS病变侵犯常终止于近段的球部尿道，没有侵犯前列腺部尿道的报道。临床判断有LS尿道累及的病例，必须经过尿道镜检和逆行尿道造影明确病变段尿道位置等情况，比较典型的尿道造影检查可见病变段尿道粘膜毛糙如锯齿样改变。 LS具有典型的组织学表现，包括青苔状间期皮炎、表皮萎缩和角化过度，伴有或不伴有表皮基底细胞层空泡变性。早期表现为基底层空泡变性，上皮下胶原的透明化，真皮上部弹性纤维减少，基底膜下血管扩张。在年长的病变,显示透明状真皮内单核细胞数量减少，单核细胞分散成片状。 明显的上皮层过度角化，X40；图片来源于徐月敏著 LS的病因及发病机制目前仍不明确，可能的病因包括自身免疫性疾病（如斑秃、白癜风、自身免疫性甲状腺炎和恶性贫血等），遗传易感性（HLA-DQ7），感染性因素（伯氏疏螺旋体、EBV、HCV和HPV），性激素代谢异常和Koebner现象。生殖器皮肤的损伤会增加LS的风险，摩擦、珠宝的生殖器穿孔和手术也会增加LS的风险。相关研究证实LS和BMI、糖尿病、吸烟、高脂血症和高血压之间的联系。此外，尿液暴露于敏感的上皮细胞可能在LS的发病机制中起着重要作用。 与阴茎鳞癌的关系：阴茎癌可能有LS的背景，两者有明显的相关性，进展为鳞状细胞癌的男性约为2%-8%，女性约为3%-6%。虽然LS不是癌前病变，但生殖器LS患者患鳞状细胞癌的风险增加。所以，活检明确病理诊断揭示可能合并的肿瘤。 【治疗】 治疗的目的是缓解症状，防止萎缩，防止瘢痕形成，防止解剖变形，防止恶性转化。 一、一般护理 告知患者避免使用刺激性产品，如肥皂，可以局部使用润肤剂，如甘油。 二、药物治疗 以类固醇应用为主。类固醇具有抑制慢性炎症进展的作用，可以减轻早期症状。如0.05%丙酸氯倍他索，每天2次，持续使用3个月。 二线治疗包括外用钙调神经磷酸酶抑制剂和咪喹莫特。 三、外科治疗 包皮环切术适用于病变仅累及包皮或累及阴茎头，但无明显瘢痕和溃疡形成的包茎患者，在早期病人治疗中有非常重要的意义。 LS累及尿道的外科治疗适用于治疗与硬化性苔藓相关的并发症，如尿道狭窄、痛性勃起等。 尿道外口整形：适用于伴有尿道外口狭窄者。 尿道重建：LS尿道外口或尿道狭窄可能再次形成狭窄，所以建议采用移植物替代技术。舌粘膜具有组织特性良好、上皮厚实、富含弹性纤维，粘膜固有层薄，移植后容易血管化易于成活，取材方便。 针对这一疾病，泌尿外科医生、妇科医生、皮肤科医生应该展开多学科合作，以提高患者和医生对该疾病的认识。治疗和长期随访是必须的。
曾铭强 2020-03-07阅读量9367
