病请描述： 风湿是指以肌肉、关节疼痛为主的一类疾病。主要影响身体的结缔组织，它并不是指某一种特定的疾病，而是一类疾病的总称。风湿类疾病是一组病因复杂、治疗难易不同的骨关节及其周围组织的疾病，按世界卫生组织的划分约有100多种疾病属于风湿病的范畴。在风湿类疾病中，风湿寒性关节痛、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等四种较为常见，危害大、发病率高。浙江省人民医院风湿免疫科应振华 据世界关节炎基金会统计，每10人中就有1人患有不同程度的关节炎和风湿病，而根据现有国际通用标准，我国类风湿关节炎的发病率大约是0.36%，因其发病率高、致残率高，对人类的健康危害极大，被喻为“不死的癌症”。 一、引起风湿病的因素及其症状 （一）诱发风湿病的因素 人为什么会患风湿病？人的风湿病是怎么患上的？怎样才能杜绝风湿病的发生和防止病情加重？类似问题长期困扰着风湿病患者和潜在患者。所以，弄清楚风湿病患病的内因和外因，对于广大患者有着极其重要的防止病情加重,治愈顽疾的指导作用。而对于广大潜在患病人群来说，又有着防止风湿病发生的重要指导作用。 1. 意外创伤。人们在工作，运动中甚至在日常生活中都难免发生意外创伤。如工作中的腰扭伤，运动中的摔伤，老年人，小孩的意外跌倒，都可能是引发风湿病的外因。 2. 居住环境及工作环境潮湿。很多风湿病患者都曾住在地屋或潮湿的环境中，这对于体弱多病，“血沉”速度较快的人来说，只要有一点扭伤，过劳，甚至感冒都可能诱发风湿病。据专家统计，100例类风湿患者中，因居住环境潮湿诱发者占27%。所以，居住环境潮湿是诱发风湿病、类风湿病的不可忽视的重要因素。 3. 体弱多病。中医认为，体弱多病者免疫功能差，经常感冒，发烧，极易引起体内白细胞增加，血液检查，“c反应蛋白”、抗链球菌溶血素“o”抗体单位升高，炎性反应十分敏感。如治疗不及时，就会转为经久不愈的慢性风湿病，类风湿关节炎。 4. 妇女怀孕和“坐月子”常用冷水与过劳。妇女在怀孕时身体会发生两个重要变化：“一是血容量增加和纤维蛋白原增加，二是在内分泌激素的作用下，盆骨韧带松驰、驱干及肢体肌腱、韧带弹性下降、关节襄松驰、肌肉力量减弱，极易受到损伤。这时如过于劳累或长期使用冷水，就会形成”月子病“和”产后风寒“。妇女患风湿病多是由此而引起。 5. 长期与水打交道。长期与冷水打交道可能引发风湿病。 6. 血液质量差引起微循环障碍。由于种种原因，人体的血液会引起病变，造成血液浓度大，通过毛细血管的能力下降，血红细胞沉降速度快，极易堵塞变窄的毛细血管，引起毛细血管的微循环障碍。当某关节或多个关节出现大量毛细血管堵塞的状况，关节蘘及关节周围因缺乏营养和氧气而产生无菌炎症。进而造成骨关节病变，患上风湿病。 7 .遗传因素。据风湿病专家统计：风湿病有一定的遗传性，大致17%的风湿病患者是因为遗传而患先天性的风湿病。 8. 药物因素。是药三分毒，治疗风湿病的中、西药特别是西药有非常明显的负作用。当长期服药后，使胃部消化功能下降，各部机能下降，人的免疫力下降，体质更差，本来是急性意外创伤、感冒、发烧、炎性反应。却因营养不能及时补充，免疫能力更差，风寒湿热容易乘虚而入，变成慢性风湿病。 9. 劳损。劳损即肌肉疲劳性损伤，当人们长期从事某一单一的运动，工作中重复做某一单一动作，或长期坐立少运动，就会出现劳损型颈椎病、腰痛病或其它部位的疾病。 10. 感染因素。感染是诱发多种风湿性关节炎的重要诱因。如由各种病原体如细菌、病毒、霉菌、支原体、螺旋体等侵入关节引起的关节炎症。 （二）风湿病的症状 风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有： 1. 发热。发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 2. 疼痛。疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。 3. 皮肤黏膜症状。系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4. 雷诺氏征。指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5. 肌肉损害。可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6. 系统损害。有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎、肾脏损害、血液系统、呼吸系统、消化系统等。 7. 常有自身抗体。抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 二、风湿病的危害及其并发症 风湿病是一种以多个关节慢性、非化脓性炎症为主要表现的全身性疾病，对身体有着非常多的伤害，很多人认为类风湿并不是很严重，休息一下就没事了不需要治疗，其实这是非常错误的。风湿病如果不及时治疗会引起很多并发症。 1. 肺炎。由于免疫能力下降，遭受细菌感染，患者常合并肺炎。 2. 泌尿系统感染。风湿性关节炎患者若日常生活不注意，或者患感冒后，常容易发生泌尿系感染。 3. 柯兴氏综合征。患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发柯兴氏综合征，常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。 4．口腔溃疡。风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡，此外还可出现恶心呕吐、厌食、皮疹、味觉消失等不良反应。 5. 传染病。患者由于患此病的时间太久，自身免疫功能下降，当社会上流行某些传染病时，比正常人更易受到传染。 6．肾脏。可出现肝大、黄疸、肝区痛及慢性活动性肝炎等。 7. 心脏。容易引起心包摩擦、心脏扩大、心率加快等心脏病，危害巨大。 8. 关节。全身大小关节容易出现疼痛、肿胀、引起僵直、畸形功能丧失。 9．消化系统。容易引起消化不良，甚至胃肠道穿孔、出血、肠梗阻等消化系统疾病。 10. 病情严重者，可出现畸形位骨性强直，甚至关节脱位。 三、风湿病的易感人群 1. 饮食习惯不良，挑食、偏食、食物单调的人中，类风湿患病率约占50％。 2. 患有胃炎、胃溃疡、肠炎等影响营养吸收与消化的疾病患者中，类风湿病患者约占10％。 3. 工作及生活环境阴暗或温差太大，受风、受凉者，患类风湿病的患者约占60％。 4. 精神情绪不好、压抑、性格内向者，也易患类风湿病。 5. 其血缘亲属中有类风湿关节炎患者，如父母亲、爷爷、奶奶、兄弟姐妹等，易患类风湿关节炎。 6. 更年期妇女、生产后妇女。 7. 居住地寒冷潮湿，工作环境寒冷潮湿的患者等。 8. 患有某一种自身免疫性疾病，如自身免疫性甲腺炎等，易患类风湿关节炎的患者易感染风湿病。 四、风湿病的预防和保健 （一）风湿病的预防 1． 争取早期诊断，早期治疗。虽然本病的致残较高，但患有关节肿痛的病人只要对本病保持足够的警惕性，早期诊断及早期合理的治疗，仍可控制其发展，减少致残率，甚至治愈。 2．加强锻炼，增强身体素质。经常参加体育锻炼或生产劳动，强健体魄，提高病能力及防御风寒湿邪、侵袭的能力。 3． 避免风寒湿邪侵袭。患者劳动或运动后，不可乘热身汗出便入冷水洗浴，勿当风吹；垫褥、被盖应勤洗晒，以保持清洁干燥；内衣汗湿后应及时更换清洗。居住环境一不定期要阳光充足，空气流通。 4． 注意劳逸结合。过度劳累，正气易损，风寒湿邪可乘虚而入。因而，做到劳逸结合，饮食有节，起居有常，不妄劳做，活动与休息适度是很重要的。 5． 保持正常的心理状态。临床患者证实，精神受刺激，过度悲伤，心情压抑等也是诱发该病的重要因素之一，而在患了病后，情绪波动又往往使病情加重。因此保持正常的心理状态，对维持机体的正常免疫功能有重要的作用。 6．预防和控制感染。有些风湿病是在患了扁桃体炎，咽喉炎，鼻窦炎，慢性胆囊炎，龋齿等感染性疾病之后而发病的，人们认为这是由于人体对这些感染的病原体发生了免疫反应面引起本病的，所以，预防感染和控制体内的感染病灶也是重要的。 （二）风湿病的保健 一般饮食调理 1. 高蛋白。类风湿关节炎病人长期慢性消耗，常有底热肌肉萎缩、贫血等症状，以及蛋白质不足，全身骨质疏松等，故应增加优质蛋白质。每周吃2-3次鱼类蛋白质，可改善血管弹性和通透性，增加尿钠排出，从而降低血压。多吃肉、蛋、奶、和豆类食品。 2. 高维生素。风湿病患者要多补充维生素，多吃胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜、红果、鲜枣、柿子椒、西红柿、菜花、油菜等。 3. 高纤维素。纤维素可以维持人体血糖稳定性,想菠菜、黑木耳、麦麸、谷物、大麦、;燕麦片、马铃薯、白薯、黑豆、红小豆等。 4. 补充钙和锌。风湿病患者要多吃含钙、含锌多的食物，如葡萄干、芝麻、松子、核桃、猪肝、排骨等食物。 5. 高脂肪类。脂肪在体内氧化过程中，能产生酮体，而过多的酮体，对关节有较强的抚慰作用，故患者不宜多吃高脂肪类食物，如牛奶、肥肉等，炒菜、烧汤也宜少放油。 6. 海产类。病人不宜多吃无鳞鱼及海产品，如鲶鱼、泥鳅、黄鳝、海带、海参、海鱼、海虾等，因其中含有尿酸，被人体吸收后，能在关节中形成尿酸盐结晶，使关节症状加重。 7. 过酸、过咸类。如花生、白酒、白糖以及鸡、鸭、鱼、肉、蛋等酸性食物摄入过多，逾越体内正常的酸碱度值，则会使体内酸碱度值一过性偏高，使乳酸分泌增多，且消耗体内一定量的钙、镁等离子，而加重症状。 营养保健1. 海豹油。海豹油中最具保健功效成分的是ω-3不饱和脂肪酸；角鲨烯和脂溶性活性物质。ω-3脂肪酸由三种不饱和脂肪酸所构成，分别是：EPA，DHA和DPA，其中的DPA含量是4.39%（二十二碳五烯酸），在人乳及海豹油中含量最高，是鱼油及其他食品所缺乏地，它可以促进和提高人体地免疫力，对风湿性病有很好的改善作用。 2. 螺旋藻。风湿性关节炎与居住环境、营养状况、免疫功能等因素有关，螺旋藻除了具有调节免疫力的功能外，它所含的γ-亚麻酸（GLA）是一种身体必需脂肪酸，是体内能控制多种基本功能的重要激素——前列腺激素的（PGEI）前体。前列腺素PFGI参与体内多种基本生理过程，如调节血压及胆固醇合成，炎症及细胞增生等。据临床研究表明，饮食中摄入GLA对风湿病，心脏病，肥胖症等均有很好的效果。 3. 芦荟。风湿病是以关节炎症为主的慢性、全身性、自身免疫性疾病。芦荟对风湿病的的治疗有明显功效。芦荟有抗敏、消炎、镇痛、镇静作用，能控制并减轻关节炎症；促进全身血液循环，促进患部新陈代谢，提供粘蛋白，改善关节的结合组织，对关节起到润滑作用；使患者虚弱的酸性体质变成强健的碱性体质；对风湿病的并发症有防治作用；能使抗类风湿药物在治疗局部集中，加强局部血液循环，消炎止痛，润滑关节组织，改善关节组织的营养状况，防止关节硬直。 4. 沙棘油。沙棘中含有黄酮类、维生素、微量元素、氨基酸、多酚类、植物醇、萜烯类化合物、生物碱等 190 多余种生理活性物质，而沙棘油中含有其中的 100 多种物质，是集沙棘生理活性成分最多的沙棘提取物。因此可以说，沙棘油就是沙棘的精华物质，有生命的软黄金之称。其中所含的黄酮类化合物和其它酚类，能调解自身免疫，对皮炎、风湿病等有很好的疗效。 另外，松花粉、灵芝、银杏、葡萄籽、拟黑多刺蚁、蜂王浆、枸杞子、麦冬、复合多糖、活性多糖、狗肾、肉苁蓉、生地黄、山茱萸、山药、白芍、黄酮、内酯、多糖、叶绿素、氨基酸、维生素、优质全脂奶粉、活性钙等对风湿病也有很好的疗效。 生活起居1. 居住环境。风湿病多病情迁延，病人易产生焦虑情绪。保持居住环境的安静，有利于病人的休息和情绪稳定。居室应距铁路、公路、集市、大型鼓风设施等一定距离，以免噪音影响休息和情绪。市区室外噪音，白天不应超过45分贝，夜间不应超过35分贝。 2. 日常生活。病人的生活要有规律，起居要有合理的时间安排，活动要适度。经常保持卫生清洁，有益于健康和疾病恢复。衣食住行应适于养病的需要，不可过于追求时尚。 3. 睡眠。病人虽然活动少，或卧床休息，体力消耗不大，但也消耗一定能量。睡眠时体内各种生理活动减弱，肌肉松弛，心跳呼吸减慢，胃肠道分泌减少，全身能量消耗降低，体内合成代谢超过分解代谢，为继续活动储备了能量。风湿病人往往因疼痛、不适、精神不佳等导致睡眠不好或失眠，因此要合理安排睡眠时间。 4. 情趣。个人的情趣、爱好，可于疾病前即已形成，也可以在疾病治疗、康复过程中养成。个人的情趣种类很多，如写字作画、养花垂钓、观鸟养鱼、音乐舞蹈、棋牌麻将、旅游观景、古玩收藏、集邮摄影等。 护理1. 心理护理。指导和帮助患者正确对待疾病，减轻病人心理上的压力。 2． 饮食护理。饮食要根据具体病情而有所选择。风湿病患者的饮食，一般应进高蛋白、高热量、易消化的食物，少吃辛辣刺激性的食物以及生冷、油腻之物，饮食不可片面，正确对待药补、食补问题。瓜果、蔬菜、鱼肉、鸡、鸭均有营养，不可偏食。 3. 姿态护理。病人姿势动态异常，往往会影响病人今后的活动功能和今后的生活与工作。姿态护理的目的是时时注意纠正病人不良的姿态、体位有利于今后恢复健康，正常进行工作。护理时还要注意生理姿态的保持。如为预防强直性脊柱炎患者脊柱、髋、膝关节发生畸形、僵直，一般要示病人站立时应尽量挺胸、收腹和两手叉腰，避免懒散松弛的驼背姿态，床铺不可太软，以木板床为佳，睡眠时忌用高枕，卧姿采取以俯卧姿势为佳等。 4. 运动护理。对于风湿病人,锻炼是为了维持和恢复关节的功能,如关节屈伸运动、按摩肿痛关节等。病情稳定后，可开始下床活动，慢步行下床活动，缓步行走等。关节肿痛消除后，必须将功能锻炼放在恢复关节功能方面，按照病变关节的生理功能进行锻炼，开始时先从被动活动逐步转为主动活动，或两者结合进行，以主动活动为入促进关节功能恢复。风湿病人功能锻炼的场所、形式与时间也应因人因病制宜。
应振华 2018-12-11阅读量1.2万
病请描述： 2012年11月8～15日，第76届ACR（American College of Rheumatology）/ARHP（ Association of Rheumatology Health Professionals）（美国风湿病学会/美国风湿病卫生专业人员协会）在华盛顿举行，来自全球大约12000名风湿病学界及相关学科的专家与学者参加了此次盛会。浙江省人民医院风湿免疫科应振华 1.系统性红斑狼疮：（1）发病机制：滤泡状T辅助细胞的功能异常在SLE的发病中可能起作用；PPAR-γ类似物对SLE的T细胞具有调节功能，可能在SLE的治疗中有一定潜力；SLE患者的中性粒细胞细胞外网（NET，Neutrophil Extracellular Trap)相关蛋白清除障碍，水平升高，可能通过作用于巨噬细胞而在SLE的发病中发挥作用。（2）治疗：伴维生素D水平降低的患者补充维生素D后病情活动度及高血压情况均有改善；激素的剂量是SLE患者发生血栓的独立危险因素，羟氯喹能减少SLE患者，尤其是抗磷脂抗体阳性患者的血栓风险，而阿司匹林不具有该作用；法国的װa期临床试验结果显示：用以重塑机体免疫耐受的口服肽段制品-P140肽段安全性良好、可能有治疗SLE的潜力；贝利木单抗治疗SLE 7年的研究结果显示安全性良好、自身抗体阳性的患者病情缓解、病情复发减少、抗体滴度降低及激素用量减少等疗效持续存在；临床研究发现，伴补体降低、dsDNA抗体阳性的患者疗效更好；2期临床研究显示，在某些特定SLE人群（表达特定干扰素指纹基因）应用Rontalizumab（抗干扰素α单抗）单独治疗，24周时临床症状有改善、复发率及激素剂量均有改善。 2.类风湿关节炎：膜B细胞尤其是switch membrane B 细胞表达产生RANKL，从而激活破骨细胞，在RA的骨侵蚀中发挥作用；干扰素签名（Interferon signature） 在预测RA患者的治疗反应以及预后预测中有应用价值；多项临床研究显示了JAK抑制剂-Tofacitinib治疗RA的有效性和安全性；有关预测RA患者对于TNFi反应性的GWAS研究已经进行，CD84可能有助于预测患者对药物的反应性；Tofacitinib 与阿达木单抗及与安慰剂的对照研究显示两者治疗RA的疗效均显著好于安慰剂；临床研究显示：抗IL-6单克隆抗体-Tocilizumab治疗对DMARDS疗效欠佳的RA患者有效，但感染风险亦增加；临床研究显示：利妥昔单抗联合MTX治疗RA的疗效优于MTX单独治疗RA的疗效；随访10年的研究发现，RA患者比非RA患者更易出现静脉血栓，但冠心病、外周动脉病变等其它并发症两组无显著差别；临床研究发现：一种TNFi失败后转换为利妥昔单抗比转换为另一种TNFi似乎更有效；对于RF阳性、无症状的人群长期随访结果显示，RF高滴度、吸烟、女性、大于50岁者易发展为RA。 3.银屑病关节炎：临床研究显示，MTX治疗银屑病关节炎疗效不优于安慰剂，引起有关是否继续在银屑病关节炎患者中继续应用MTX的讨论；银屑病关节炎比单纯银屑病患者更易出现代谢综合征、肥胖、高血压、心血管疾病等，提示关节炎症本身可能在心血管病变的发生中发挥作用。 4.风湿病患者的疫苗接种：(1)接种疫苗种类：流感、肺炎疫苗应该接种，其它疫苗视情况而定，活疫苗不应该接种；（2）风湿病对疫苗接种的影响：SLE高度活动影响患者接种疫苗的有效性，静止期与常人区别不大。（3）风湿病治疗药物对疫苗接种效果影响：激素、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、利妥昔单抗抑制疫苗效果；TNFi和JAKi无显著影响；（4）疫苗接种对风湿病的影响：HPV疫苗接种不增加自身免疫病的发病；（5）乙肝病毒的重新激活问题：HBsAg阳性者，使用TNFi后病毒激活的几率约39%，HBcAg阳性者几率为5%。（6）带状疱疹接种为活疫苗，但风湿病患者感染机率高、危害大，接种需权衡利弊，在免疫抑制剂用量小（如激素<20mg/天）、年龄>60岁的患者可能利大于弊；（7）疫苗接种3-4周后可重新应用TNFi 5.抗磷脂综合征：补体激活途径中某些成分的基因突变导致补体的异常激活在APS的发病中可能发挥作用；致病性自身抗体在APS发病中的作用：包括抗domin 1抗体、抗PT（凝血酶原）和抗β2糖蛋白1等 6.肌炎：（1）肌炎相关性抗体：除以前已知的自身抗体外，新发现抗转换介导因子1γ（TIF-1γ，transcription intermediate factor 1γ)抗体，该抗体阳性者往往在1-3年内发生肿瘤；抗HMG-CoA还原酶(HMGCR)抗体与他汀相关的坏死性肌炎相关性为100%；（2）肌炎特异性抗体（具有诊断价值）：与无肌病性皮肌炎相关的有抗SAE和抗MDA-5；与皮肌炎相关的有抗NXP-2、抗Mi-2和抗TIF-1γ。 7.骨质疏松：（1）双膦酸盐的“药物假期”：应用双膦酸盐5年后可暂停，因停药后疗效会持续，继续用并未显著增加疗效反而增加副作用，2-3年后可继续应用；（2）不依靠骨密度检查的“FRAX”的应用：对于骨质增生等原因导致骨密度测量不准的患者建议应用该指标，预测未来10年骨折风险。 8.干燥综合征：淋巴瘤多发在<10年病程的患者，多数为非何杰金淋巴瘤；其周围神经病变多数为小纤维神经病，建议使用硫唑嘌呤加环磷酰胺加 IVIG治疗；合并腮腺病变时需要与多种腮腺本身的疾病相鉴别，如腮腺炎、涎石病等。 9.血管炎：（1）ACR提出新的风湿性多肌痛分类标准；（2）大动脉炎和巨细胞动脉炎的动脉受累：大动脉炎更多出现左颈动脉以及肠系膜动脉受累，而巨细胞动脉炎更多出现腋动脉受累，但56%的患者动脉受累一致，提示两者可能属于一个疾病范畴；（3）在ANCA相关性小血管炎患者中进行的GWAS研究发现，GPA和MPA在MHC相关基因及非MHC相关基因上均存在显著区别，提示两者是截然不同的两种疾病；与PR3-ANCA相关的基因（HLA-DP）和与MPO-ANCA相关的基因（HLA-DQ）亦不同。 10.系统性硬化症：有学者提出应用公式（肺动脉平均压=136-氧饱和度-0.25>DLco%predicted）推算SSc患者的肺动脉平均压，据此将患者分为高、中和低度肺动脉高压，有利于筛选适合行右心导管检查的患者。 11.淀粉样变性：透析相关的淀粉样变可导致严重破坏性关节炎，尤其是肩关节；淀粉样β蛋白血管病（Amyloid-β protein angiopathy）是一种局限于中枢神经系统的淀粉样变，与阿尔采默病发病机制有相似之处。血、尿中同时检测淀粉样蛋白对于诊断非常重要。λ轻链型淀粉样变比κ轻链型淀粉样变更常见。B超对于检测淀粉样变导致的肩部病变如肩袖损伤有帮助。马法兰、糖皮质激素、秋水仙碱、干细胞移植对于治疗原发轻链型淀粉样变可能有效；TNFi可能对AA型淀粉样变有效。淀粉样变的主要死因是充血性心力衰竭。 12.其它：不编码的DNA基因在自身免疫病的发病中可能起重要作用。多种炎症相关性综合征已经找到突变基因，如家族性地中海热等。与RA易感性相关的HLA基因已经阐明。诱导调节性T细胞在自身免疫异常中可能发挥作用。补体C5 的缺乏可能在骨关节炎的发病中起作用。人体微生物组（Microbiome），如肠道微生物组 在自身免疫病的发病中可能起作用。
应振华 2018-12-11阅读量8038
病请描述：早晨起床，机体经过一晚上的复原，应该是元气满满、神清气爽。可如果出现了以下6种症状，你要注意喽，可能是疾病在向你发出警告！ 01/清晨头昏或头痛 优质睡眠后，早晨醒来时应该感到头脑清醒，神清气爽。如果早晨醒来头脑不清醒，反而昏沉沉的，或者有头晕症状，提示可能患有颈椎骨质增生、血脂增高等疾病。 ●头晕、头痛还可能跟脑部供血不足或者是脊髓型颈椎病压迫有关，也有可能跟美尼尔氏综合征和脑部损伤有关系。若症状持续2周以上，建议去看医生。 02/早醒失眠 凌晨三四点，别人睡梦正酣，你却早早醒来，并难以再次入眠。 早醒是睡眠障碍的一种，常见于抑郁症患者。如果连续很长时间早醒，并难以入睡，需要警惕抑郁症。 03/清晨浮肿 一般健康人在早晨醒后可能出现极轻度的浮肿，但起床活动后浮肿现象在20分钟之内彻底消失。 如果在清晨醒后，头面部有明显浮肿，特别是眼睑浮肿，或伴有全身浮肿，那提示患者有肾病或心脏病。 ●一般来说，肾病引起的浮肿以头面部为主，清晨起床活动后，浮肿可以逐渐减轻。 ●而心脏病引起的浮肿以全身浮肿、下肢浮肿为主。清晨起床活动后，浮肿不会消失，还可伴有胸闷、心慌、气短等心脏病症状。 ●贫血患者也可伴有清晨浮肿，但浮肿程度相对轻一些。建议应尽快到医院检查，以确定病因。 04/关节僵硬 晨僵指晨起病变的关节在静止不动后出现较长时间僵硬，如胶粘着的感觉，在适当活动后逐渐减轻的现象。 ●可能导致晨僵的疾病包括：强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、腰肌劳损、风湿性多肌痛、软组织损伤、椎管狭窄等。 ●此外，一些过敏性病症，如多形性红斑、皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病等，也会出现明显的晨僵现象。 在出现晨僵症状后应及时到医院就诊，查明病因并及时治疗。 05/凌晨饥饿 有些人清晨4-5点醒来后感到饥饿难忍、心慌不适，同时伴有疲乏无力，吃些食物后症状有所缓解，这种情况可能是血糖控制不良引起的。 若患糖尿病，并出现这种情况，需要警惕，建议随时监测血糖的变化，并就诊。 06/早晨牙龈出血 常见的局部病变所引起的牙龈出血，只要及时处理局部病灶，消炎后即可止血。 ●需要警惕的是，某些全身性疾病也可引起牙龈出血，如血液病中的急、慢性白血病，血友病，肝硬化、脾功能亢进等所导致的凝血机能低下，均可出现牙龈出血症状。 ●去除局部刺激因素和经过消炎等治疗后，仍有牙龈出血不止者，应及早去医院血液科做进一步的检查，明确病因，及时治疗，以免耽误病情。 如果你早晨会出现以上6种症状， 就需要格外注意啦！
郭飞 2018-12-08阅读量9199
病请描述： 许多老年朋友都有体会，长期居住在潮湿的地方容易患上关节疼痛，于是顺口就把关节疼痛称之为风湿病了。其实风湿病的概念更为广泛，包括了一类病因不明、与自身免疫功能紊乱相关的疾病，主要累及关节、肌肉、骨骼以及关节周围的肌腱、筋膜、韧带、滑囊等组织。这一类疾病常见的症状包括局部或全身多个关节疼痛、久治不愈的皮疹，还有可能出现发热、口干眼干、口腔溃疡、反复角膜炎和/或葡萄膜炎等。风湿病属于中医痹病的范畴，发病原因是人体正气亏虚，风、寒、湿三种邪气侵犯人体，闭阻经络，导致肢体关节肿痛。 我国有句老话，叫“年轻时人找病，年老时病找人”，年轻时不容易生病，而年纪大了以后，即使非常注意养生保健，也难免患病。随着年龄的增大，人体生理机能不可避免的出现衰退，就像一台使用了几十年的机器，各个零部件都开始出现了磨损。那么老年人哪些零部件磨损最为严重呢？运动系统首当其冲。运动系统主要由关节、肌肉、骨骼构成，人的所有活动都离不开运动系统，因此随着年龄的增大，运动系统各个零部件使用时间延长，受损最为严重。例如肌肉纤维容易出现弹性降低，收缩力量减弱，使老年人更容易感到疲劳、肢体乏力；骨骼里的钙质以及矿物质开始慢慢减少，尤其是女性，钙质流失会逐渐加快，骨质变得单薄，形成许多细小的空隙，呈现为骨质疏松现象；关节软骨化学成分发生变化，承受能力随之减弱，负重关节面上的软骨容易出现软化与破裂，严重者关节间隙消失，关节正常结构遭到破坏。另一个受影响最为显著的系统要数免疫系统了，随着年龄增大，免疫器官萎缩，免疫调节功能紊乱，一方面削弱了老年人抵御外界微生物侵袭的能力，另一方面抑制了针对侵入体内微生物的有效免疫应答，故而造成老年人容易被病原菌感染，并罹患自身免疫病。中医基础理论的经典著作《黄帝内经》中记载：“年四十而阴气自半也，起居衰矣；年五十，体重，耳目不聪明矣；年六十，阴萎，气大衰，九窍不利，下虚上实，涕泣俱出矣”，古人早认识到年龄超过四十岁以后，肾精之气就自行折半，于是抵御外邪所需的正气也随之衰退。风、寒、湿等外邪有机可趁，一旦侵入人体，痹阻肢体经络，就会引发关节疼痛，故称之为痹病。 骨关节炎、骨质疏松、风湿性多肌痛是老年人好发的三种疾病。骨关节炎是随着年龄增大，软骨内的胶原蛋白、胶原纤维被破坏，引起软骨变薄，使得负重关节面失去了软骨的缓冲和保护，造成骨面的炎症和损伤，进而导致骨质增生、关节间隙狭窄，使得老年人出现腰椎、膝盖、足跟等承受重力的部位疼痛、活动受限、关节肿大变形，活动时可听到骨面摩擦的“喀拉”声。老年性骨质疏松是由于机能衰退，钙和维生素D吸收不足，导致骨合成减少，破坏增多，引起骨骼中骨小梁结构减少，造成骨的脆性增加，稍有外力作用就容易导致病理性骨折。风湿性多肌痛多见于50岁以上的人群，病因不明，表现为肩胛部位肌肉和骨盆部位肌肉的疼痛，伴有血沉的增快。 另外，一些青年人常见的风湿免疫疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征往往也青睐老年人。老年起病的类风湿关节炎除了手指小关节的肿痛外，往往合并有骨关节炎而出现负重大关节的肿胀，合并有骨质疏松可出现全身骨骼疼痛，另有部分老年人可合并有肺间质纤维化而引起肺部感染、肺动脉高压。老年系统性红斑狼疮可以关节痛、皮疹、心悸、乏力、心包积液、胸腔积液、蛋白尿等多种形式起病，疾病进展程度相对缓慢，肾脏受累也少于青年人，但通常合并多种老年病，使得病情相对复杂和棘手。老年干燥综合征也不少见，好多老年人觉得口干、眼睛干，除了年龄增大腺体分泌功能减退的因素外，也要小心干燥综合征的侵犯，老年起病的干燥综合征容易合并肿瘤、血液系统疾病，切不可小觑。 老年人机能衰退，本身就罹患多种老年病，一不小心还成了多种风湿免疫病的“宠儿”，这岂不是雪上加霜吗？不过没关系，中日医院中医风湿病科针对老年风湿病患者提倡的精准治疗方案可以针对性地解决上述难题，做到雪中送炭。精准治疗方案的内涵包括几个方面：一是个体化的药物治疗方案，针对老年人基础疾病多、服药种类杂，肝肾解毒排泄功能衰退的特点，在中日医院精准医疗中心的支持下，我们开展了老年人药物基因筛查项目，可以在用药前进行针对药物疗效和毒副作用进行基因筛查，避免使用疗效不佳和容易引起毒副作用的药物，使得风湿病的治疗更加有效和安全。二是使用中医辨证论治方法，结合体质差异、季节气候差异、地域差异，因人、因时、因地制宜地为患者制定符合个人特质的内服中药处方和外治理疗方案，能有效地配合西药起到增效减毒、改善症状的作用。三是针对患者受累关节和缺失的功能，依托我院康复医学科，为其制定适宜的康复方案，尽量恢复患者受累关节的功能，力争把风湿病对老年患者的生活影响降到最低，保证其生活质量。 好了，介绍了这么多，您对老年风湿病的发病和治疗也有了初步了解，假如您是老年风湿病患者，一定要在战术上重视它，积极就医，让医生帮助您精准地选择治疗方案，力争尽早地安全地控制风湿病。 小贴士： 一、常用中药外治法：足浴 脚上有人体各脏腑器官的反射区和穴位，而且人体6条主要的经络也起止于足部，包括三条阳经（膀胱经、胃经、胆经）的终止点，和三条阴经（脾经、肝经、肾经）的起始点。外用中药足浴可以起到补肾强身、通经活络、祛风除湿的作用。对于老年风湿病患者，有条件者可以由医生处方个体化的外用足浴方，没有条件的患者可以用温水足浴，可以起到补肾强身健体的作用，有助于风湿病的康复。 二、老年人适宜的运动康复方式 ①循序渐进、贵在坚持：总的来说，老年人的运动康复方式提倡慢走、游泳等缓和的运动方式，应避免登山、爬楼、快跑、打球等剧烈运动方式。同时运动康复贵在循序渐进和坚持，不能急于求成，否则容易造成二次伤害。 ②减轻关节负重：有关节炎的老年患者要避免加重关节负担的运动，如拎重物，长时间跑、跳、蹲，体重太大的患者要注意控制体重。另外，可以借助诸如手杖、助行器等辅助器械帮助减轻关节负担。患者可以平卧于床上屈曲双膝，做蹬踩自行车动作，既锻炼了双膝，又不会加重关节负担，不失为一种较好的运动方式。 ③注意趋避风寒：老年人在进行康复运动时要注意对关节、肌肉进行保暖，中医认为风为百病之长，一旦受风着凉，容易夹带寒湿病邪侵入人体，加重风湿病病情。 ④建议由康复医学医师针对个人做出专业的康复运动设计，以便能更快地恢复关节功能，重返社会，提高生活质量。
陶庆文 2018-11-09阅读量9588
病请描述： “风湿性多肌痛”这个名词，1957年由国外学者最早提出。顾名思义，是风湿病中一种以多个部位肌肉疼痛(主要为肩胛带或骨盆带)为表现的疾病。看似简单明了，然而却有很多非专科医生也不认得它，更何况病家。 老年发病 风湿性多肌痛发病年龄多在50岁以上。70～80岁是发病高峰。男女比率为1：1.8。该病的发病率约为600/10万。随着人口老龄化。风湿性多肌痛的患病率有逐年上升的趋势。然而。到目前为止，我们对于风湿性多肌痛的发病原因及诱发因素仍然不甚清楚。许多研究认为，风湿性多肌痛是遗传与环境因素综合作用的结果，同时体内自身免疫、内分泌和氧化性应激也与起病相关。流行病学调查发现，风湿性多肌痛呈现家族聚集发病现象，说明此病有遗传倾向。当然，带有遗传易感因素并不一定得病，环境因素的作用不容忽视。老年人免疫功能下降，这时外界环境因素(尤其是病毒感染)便极易触发自身免疫功能、内分泌等紊乱而造成疾病的发生。 鉴别诊断 老年人若出现多个部位肌肉关节疼痛，对于消炎止痛药物效果欠佳，应考虑到可能患风湿性多肌痛。然而，相对于常见的胃溃疡、冠心病等来说，风湿性多肌痛的发病率较低。因此，人们对于此病的警觉性较低。 医生方面，由于局限于病人的既往病史，如曾有过肌肉关节损伤、脑梗塞等。以及就诊科室常见疾病的习惯性思维，未能及时作全面检查和鉴别诊断。病人往往被误诊为就诊科疾病，主要有肩周炎、坐骨神经痛、脑梗塞后遗症，这些疾病的疼痛多为非对称性的。而风湿性多肌痛为对称性的、肩胛带或骨盆带肌肉疼痛较为独特。所以。在用本科疾病无法解释时，应想到风湿性多肌痛的可能。 其次。风湿性多肌痛在其发病的早期常有非特异性的全身症状，如低热，乏力，食欲差等。常常容易被病人误认为感冒、劳累等而忽视，延迟就诊时间。而且，在就诊时。由于对风湿性多肌痛缺乏认识，往往选择错误的科室，并且不能准确描述自己的症状。但如果医患双方对风湿性多肌痛有所认识，掌握此病的特征性表现。便可减少一系列的波折，减少不必要的痛苦。 风湿性多肌痛诊断标准 凡符合以下七项诊断标准，可诊断为风湿性多肌痛： (1)发病年龄≥50岁； (2)颈部、肩胛部及骨盆带肌肉僵痛至少有两处，持续1个月以上； (3)晨僵大于1小时； (4)血沉≥40毫米，小时(mm/h)； (5)抗核抗体及类风湿因子阴性； (6)无其他骨骼肌肉疾病依据； (7)小剂量糖皮质激素(泼尼松≤20毫克/日)治疗反应好。 当然，关键是在诊断之前必须排除其他可能引起这些症状的疾病，如病毒感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎、多发性肌炎等等。 如何治疗 风湿性多肌痛的治疗，主要目的在于缓解疼痛症状。糖皮质激素是治疗的首选药物，多数患者对于5～20毫克/日的泼尼松治疗效果显著，通常1～2天内出现戏剧性缓解。 一般激素治疗需1～2年。过早停药或减量过快会导致疾病的反复。因长期服用皮质激素易出现许多并发症，如骨质疏松、糖尿病、消化性溃疡等，尤其老年患者更易并发。所以，在激素治疗同时需要加用钙剂和维生素D。激素应尽量减到最小剂量维持。也有约10%～20%的风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药就能控制症状。但对于难治性的、激素依赖或减量困难的患者可考虑加用病情缓解药，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。 风湿性多肌痛的预后良好，通常经过适当正规的治疗，疾病可被迅速控制、缓解或治愈，也有少数患者复发与缓解交替甚至迁延不愈。若长期得不到确诊治疗，到疾病后期可并发肌肉废用性萎缩，肩和髋关节周围肌肉萎缩可致关节挛缩，导致肌肉关节主动和被动运动功能障碍。严重影响患者的生活质量。因此，对于风湿性多肌痛的早期诊断、早期治疗，并进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩，对控制风湿性多肌痛，减少并发症。提高患者的生活质量至关重要。 老年人身体素质较差。免疫力下降。应注意加强锻炼。增强身体素质。并劳逸结合、注意休息、防止过度劳累(劳累时身体免疫能力往往降低)。其次，风湿性疾病在潮湿、天气转凉时易发作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。要注意保暖。更重要的是，许多研究表明，病毒感染为风湿性多肌痛的重要触发因素。与疾病发生的相关性较大。
吕良敬 2018-11-06阅读量5638
病请描述： 在面部都有一个或多个特别敏感的“触发点”，稍不留意就会触动引发疼痛，并放射到全身。人们“触发点”的位置、大小各不相同，甚至小到一个点或一根胡须，大多分在嘴唇、鼻翼、脸颊、口角、舌头和眼睛等处。气候变化也是易发因素，或被风吹着，或是乍热乍寒，都可使疼痛加剧。 一、群集性头痛 疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状。头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛。不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15～180分钟,会自行缓解.发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生。间歇期数月到数年,其间症状完全缓解。属于血管性头痛。因头痛在一段时间内密集发作而得名。既往把此病作为偏头痛的一个亚型，近年来已确认其为一个独立的疾病实体。 二、颞动脉炎 又称细胞性动脉炎，是一种非特异性动脉炎，最常侵犯颞动脉，其次多累及眼动脉和枕动脉，50岁以上的人发病率较高，临床更多见于60～75岁的人，女性比男性多见，两者之比为3:1。早期症状较轻隐性起病全身症状包括发热、不适、疲乏无力消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛，并伴有风湿性多发性肌痛症(polymyalgia rheumatica)，表现为双侧性对称性肌僵直疼痛，颈部、肩、下背部、髋关节、大腿等处疼痛，活动时明显。有些患者以风湿性多发性肌痛症为首发症状。肌痛可以引起肌无力，但不是主要表现。消瘦可类似于恶性消耗性疾病多发性肌炎或甲状腺功能亢进症。肌肉骨骼症状可位于肩关节肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关节肌腱炎或滑囊炎，也可类似于颈椎关节炎。最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节膝关节、脊柱和骨盆关节偶尔周围关节疼痛可严重到类风湿关节炎程度。在发生全身症状数周或数月后，可出现疼痛性动脉炎。眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。 三、鼻窦炎 一般情况下并无并发症。即使有头痛，亦如急性鼻窦炎者严重，常表现为钝痛或闷痛。乃因细菌毒素吸收所致的脓毒性头痛，或因窦口堵塞，窦内空气，被吸收引起的真空性头痛。头痛长有下列特点：1、伴随鼻塞，流脓鼻涕和嗅觉减退等症状。2、多有时间性或固定性头痛，多为白天重，夜间轻，且长为一侧，弱为两侧者，必有一侧较重。前组鼻窦炎多为前额部痛，后组鼻窦炎多表现为枕部痛。3、经鼻内用减充血剂，蒸汽吸入等治疗后头痛缓解，咳嗽位或用力时头痛加重，因头部静脉压升高，吸烟，饮酒和情绪激动时候都头痛亦加重。 四、三叉神经痛 面孔的半边摸上去、洗脸或咀嚼时感到神经疼痛，初期需服用剂量逐步增加的药物，疼痛解除后，再逐步减少药物的剂量。 五、带状疱疹 面部疼痛期间，若痛处出现红疹似水疱，它是一种神经的病毒感染。由于感染可能影响眼睛，需及时的治疗。若患病时间过长，会发生带状疱疹后遗痛，使疼痛加剧，且病期较长。应尽早使用止痛药、营养神经药及抗病毒药，同时保护眼睛。 六、颞下颌关节炎 颞下颌关节炎，俗称挂钩疼，是指由于颞颌关节功能紊乱或结构损伤而引起的疼痛，活动障碍等症状的综合征。疼痛位于耳前的深处，并且可由该处放射。疼痛可弥散到整个一侧面部，性质为钝痛，程度为轻度或中度，咀嚼、说话、咬牙等活动可诱发和加重疼痛。临床表现为：1、关节弹响绝大多数都有关节弹响存在，单侧多见，有的伴有疼痛。2、关节疼痛主要表现在开口和咀嚼运动时关节周围肌肉群的疼痛，不红肿。疼痛的性质为隐痛、钝痛或短暂刺痛，在关节处可有压痛。3、下颌运动异常开口度异常，表现为开口过大或过小，正常开口度平均3.7厘米左右，超过4厘米为张口过大，小于2厘米为张口过小;开口型异常，表现为开口时下颌中线偏斜或歪曲。有时开口运动出现绞锁。4、其他头痛、头晕、耳鸣、耳闷、眼花、眼胀，以及吞咽困难、咀嚼肌酸胀不适等。 避免开口过大造成关节扭伤,如打哈欠、大笑。受寒冷刺激后,防止突然进行咀嚼运动,以免引起肌痉挛.关节韧带的损伤。纠正不良咀嚼习惯,如单侧咀嚼,夜间咬牙。每日进行张口练习，如张口受限时。消除有害刺激，如治疗牙周炎，拔除阻生智齿，修复缺牙，矫正错合等。改变单侧咀嚼习惯，忌食硬物，治疗夜间磨牙等。
别小华 2018-10-16阅读量8850
病请描述：风湿病在现代已经是一项很常见的疾病了。那么早期风湿病的症状又有哪些呢？ 风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。 常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有： 发热是常见的风湿病的症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 疼痛也是风湿病的症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。 类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。
齐敏 2018-08-26阅读量9873
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis PM/DM）均属于自身免疫性炎性肌病，是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变，或伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床主要表现为四肢对称性肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高，肌电图出现肌源性损害，组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。临沂市人民医院风湿免疫科张振春 [流行病学] 多发性肌炎和皮肌炎属全球性疾病，发病率各家报道不一，一般认为在0.5-8/10万之间。多发性肌炎和皮肌炎可发生在任何年龄，女性患者约为男性患者的2倍。 [病因学] 本病病因至今不明，目前认为是在某些遗传易感个体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组自身免疫性疾病。 （一） 遗传因素：研究发现HLA-BDR3、DR6、DRW52在多发性肌炎患者中出现的频率高于对照人群，故患者的易感性可能是以HLA为基础的，易感者在某些因素的作用下发生了肌炎病变。 （二） 感染因子：多发性肌炎/皮肌炎可能是在某些病毒感染后诱发了自身免疫反应而导致的慢性炎性过程。有关病毒包括流感病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒及逆转录病毒等。另外，某些细菌及寄生虫感染也与肌炎发病有关。 （三） 免疫因素：多数多发性肌炎/皮肌炎患者血清中可检测出自身抗体，包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗RNP抗体及抗PM-Scl抗体等。另外，在多发性肌炎/皮肌炎患者的肌肉和皮肤血管壁中可见免疫球蛋白及补体沉积，上述现象提示免疫因素与多发性肌炎/皮肌炎的发病有关。 [发病机理] 多发性肌炎/皮肌炎是由于遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。 （一） 细胞免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉活检组织中可见炎细胞浸润，且大多为淋巴细胞和巨噬细胞。多发性肌炎的肌细胞和肌内膜下可见大量T淋巴细胞和巨噬细胞；皮肌炎患者皮下血管周围有大量B淋巴细胞浸润。以上说明细胞免疫在本病中发挥着重要作用。 （二） 体液免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者血清中出现多种自身抗体，且患者血清中免疫球蛋白升高，肌内膜和肌束膜处可见免疫球蛋白沉积。上述现象表明体液免疫在本病中同样发挥重要作用。 [病理] 多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润、肌纤维粗细不均、灶性分布的肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。典型肌炎的病理改变早期为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，炎细胞（淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞）浸润。病变晚期肌纤维分离、断裂，进而肌纤维呈玻璃样、颗粒状或空泡状变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。皮肌炎患者肌肉最显著的病理特点是肌束间血管周围有淋巴细胞等炎细胞浸润并有集中于肌束周围的肌纤维损伤和萎缩，肌横断面上可见肌束边缘的肌纤维直径明显变小。 [临床表现] 本病起病隐匿，大多发展缓慢，全身表现有中度或低度发热、乏力、倦怠和体重下降。 （一） 肌炎：肌肉病变是本病的重要临床表现之一，典型病人表现为对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。肌无力多从骨盆带和下肢肌群开始，如上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳等。当累及上肢时出现握力下降、举臂困难及梳头困难。若颈肌受累，则病人平卧时头部不能抬离枕头，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。咽喉肌和食管肌受累时患者可出现声音嘶哑、发音含糊和吞咽困难。肌力的测定有助于对肌肉受损的程度、范围作出判断，可作为观察疾病发展和治疗效果的重要临床指标。肌力一般分为6级。0级：完全瘫痪；1级：可有肌肉收缩，但不能产生移动动作；2级：肢体能在平面移动，但不能克服重力而抬起；3级：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较弱；5级：正常肌力。 （二） 皮肤病变：皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后，或与肌肉病变同时出现，皮肤病变常常为皮肌炎患者的首发症状。皮疹包括：1、Gottron征：表现为掌指关节、近指关节及肘关节的伸侧出现紫红色斑丘疹，顶面扁平，部分有鳞屑，久后可出现皮肤萎缩，色素减退。2、向阳性紫红斑：出现在双侧上眼睑及眼眶周围的暗紫红色水肿性斑疹，是皮肌炎的特征性皮疹。3、皮肤异色病：是指肩背部、颈前部、前胸V型区等暴露部位出现的弥漫性暗紫色斑疹，皮肤可呈局部萎缩伴毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。4、技工手：指患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹及脱屑，好似长期进行油污操作的手。5、钙化：少数患者肩、肘、大腿、膝、脊柱等部位可出现皮下钙化点或钙化斑块，钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道。6、其他：皮肌炎患者还可出现指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等。 （三） 关节病变：部分多发性肌炎/皮肌炎患者可出现关节痛或关节炎，以近端指间关节、掌指关节和腕关节受累最常见，偶见关节畸形，但X线检查并不出现骨关节的破坏。 （四） 肺部改变：多发性肌炎/皮肌炎患者的肺部病变主要表现为肺间质病变、吸入性肺炎及胸膜炎。患者可出现咳嗽、咳痰及呼吸困难等症状。 （五） 心血管系统改变：部分患者可出现心悸、心前区不适及呼吸困难。心电图和超声心动图可见ST-T改变、心律失常、二尖瓣脱垂和心包积液等。 （六） 消化系统改变：多发性肌炎/皮肌炎患者由于食道和咽部肌肉受累，可出现吞咽困难和食道反流现象，少数病人可出现消化性溃疡。 （七） 肾脏改变：本病较少累及肾脏，个别可出现局灶增生性肾小球肾炎，但多数肾功能正常。 （八） 其他：10~30%的患者伴发恶性肿瘤，常见的有胃癌、肺癌及乳腺癌等。另外，切除肿瘤后肌炎可得到明显缓解。 [实验室检查及辅助检查] （一）实验室检查 1 血清肌酶：血清肌酶谱测定是本病最常用的检测方法，简便可靠，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，肌酶活性高低与病情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。上述肌酶中以肌酸激酶最为敏感。 2 自身抗体：约20~30%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20~50%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。2）抗SRP(signal-recognition particle)抗体：SRP是一种核糖核蛋白复合体，抗SRP抗体与抗氨酰tRNA合成酶抗体同属抗胞浆蛋白自身抗体，但抗原不同。抗SRP抗体阳性患者男性多见，临床特点为起病急骤、肌炎重、心肌受损较重、对糖皮质激素反应不佳、预后较差。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性，但阳性率低（4%）。3）抗Mi-2抗体：是皮肌炎的特异性抗体，阳性率约为21%，此抗体阳性者95%可见皮疹，但肺间质病变少见，预后较好。 （二）肌电图：是本病的诊断手段之一，90%的多发性肌炎/皮肌炎在肌电图显示肌源性损伤的改变，其特点为：1）低波幅，短程多相波；2）插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；3）自发性、杂乱、高频放电。 （三）皮肤和肌肉活检：约2/3患者呈典型肌炎的病理改变，另1/3患者肌活检呈非典型变化，甚至正常。多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。另外，本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征。 [诊断] 多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下： 1、 对称性、进行性近端肌无力。 2、 肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、 血清肌酶谱升高。 4、 肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时限、多相波的运动单位电位；2）纤颤、正锐波和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、 皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。 [鉴别诊断] 典型的多发性肌炎/皮肌炎患者具有对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图提示肌源性损害及肌肉活检等证据，故诊断并不困难，但症状不典型者需与其他疾病鉴别。 需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病： （一）风湿性多肌痛： 风湿性多肌痛多发于50岁以上老年人，主要表现为肩胛带及骨盆带等近端肌群或躯干部位疼痛，可伴晨僵及关节疼痛。化验检查可出现血沉快、C反应蛋白升高。与多发性肌炎/皮肌炎不同的是患者肌酶谱和肌电图正常，肌活检示肌纤维正常。 （二）系统性红斑狼疮： 系统性红斑狼疮多发于青年女性，以发热、皮疹、关节炎及肾功能受损为主要表现，化验检查可出现多种自身抗体，尤其抗Sm抗体及抗dsDNA抗体对诊断有重要意义。系统性红斑狼疮的皮疹多为面部对称性蝶型红斑，与皮肌炎的皮疹明显不同。另外，系统性红斑狼疮患者的肌酶谱、肌电图、肌活检多无明显异常。 （三）重症肌无力： 重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病，主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息后可部分恢复，抗胆碱酯酶药物治疗有效。本病以眼外肌受累最常见，表现为眼睑下垂、复视及斜视等。血清学检查可见抗乙酰胆碱受体抗体增高，而肌酶谱、肌电图、肌活检无明显异常。 （四）其他：低钾血症、低镁血症、甲亢、某些细菌和病毒感染、某些药物中毒反应等也可引起肌炎样症状。 [治疗] （一）一般治疗：患者在疾病活动期应卧床休息，恢复期可进行适当活动，但应避免过度疲劳。 （二）药物治疗： 1 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物，强的松应用最多。强的松的起始剂量为1~1.5mg/kg/日，根据病情好转，肌酶谱改善，可逐渐减量，强的松减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg。另外治疗时间要长，常需1年以上。重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。 2 免疫抑制剂：在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。 3 其他治疗：部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效。 [预后] 随着糖皮质激素和免疫抑制剂的正确应用，多发性肌炎/皮肌炎的预后已得到明显改善，5年生存率达到80%以上。本病最常见的死亡原因是心肺受累及继发感染。
张振春 2018-08-17阅读量8340
病请描述： 晨起病变的关节在静止不动后，腰背部肌肉、筋膜、关节、关节囊及韧带等组织会处于僵硬、板结状态，在适当的活动后逐渐减轻称为晨僵。这种现象尤其好发于中老年人，也可见于少部分青壮年人群，严重影响正常的生活。腰部晨僵的特点为时有发生，在夜间休息时，上半夜休息好。下半夜逐渐出现背部僵硬症状，严重者晨僵并伴有背部疼痛症状，晨僵一般从凌晨3-4时开始，症状逐渐加重，至5-6时最为严重，患者不能继续入睡。晨僵严重患者在下床时，需要首先身体平移至床边再下床活动。背部僵硬活动受限，必须活动一段时间才会逐渐减轻消失，严重者整日有晨僵症状，症状连续不缓解。晨僵的原因是由于在睡眠或活动减少时，使受累关节周围组织渗液或充血水肿，引起关节周围肌肉组织紧张，而使关节肿痛或僵硬不适，随着肌肉的收缩，水肿液被淋巴管和小静脉所吸收，晨僵随之缓解。湖北省中西医结合医院骨外科李志钢 晨僵是炎症的一种非特异性表现，炎症性腰痛和机械性腰痛都可出现晨僵，但程度不同。炎症性腰痛晨僵的特点：疼痛时间大于30分钟，休息时疼痛加剧，运动后疼痛减轻，一般无神经压迫症状，炎性指标增高。常见病有：强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、腰肌筋膜炎、腰椎关节突关节紊乱综合征、小结巨细胞动脉炎、纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛、假性痛风等。机械性腰痛晨僵的特点：疼痛时间小于30分钟，休息时疼痛减轻，运动后疼痛加重，多有神经压迫症状，炎性指标正常。常见于软组织损伤、腰椎间盘突出症、原发性骨质疏松症、腰椎失稳、椎管狭窄症等疾病。 一旦出现了腰部晨僵的现象，患者应及早就医，经过一定的检查明确属于哪类晨僵，由什么疾病所致。绝大多数晨僵患者通过早期治疗进行干预，可以获得良好的治疗效果，避免疾病进一步进展。
李志钢 2018-08-17阅读量9124
病请描述：为大家介绍一下风湿骨病的表现都有哪些，帮助患者能够早日的发现疾病，远离疾病的伤害。 1、发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 2、风湿骨痛症状疼痛，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。 3、皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合征可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4、雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5、风湿骨病的表现，肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
钟新发 2018-08-15阅读量9783