病请描述：怎么判断您有没有得银屑病性关节炎1.有银屑病，出现关节炎症状，是否就是银屑病性关节炎?北京大学人民医院风湿免疫科杨铁生答：银屑病患者有炎性关节炎表现即可诊断银屑病关节炎。但要先排除其他关节炎，如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎等。2.血沉，CRP的正常范围是多少，超标意味着什么?答：血沉一般在15-20mm/h 以下。C反应蛋白为<8mg/L。C反应蛋白是细菌感染和严重组织损伤的一项诊断指标。其升高可见于：1.组织损伤、感染、肿瘤、心肌梗塞及一系列急慢性炎症性疾病，如风湿性关节炎、全身性血管炎、风湿性多肌痛、风湿病等。2.术后感染及并发症的指标：手术后病人CRP升高，术后7—10天CRP水平应下降，如CRP不降低或再次升高，提示可能并发感染或血栓栓塞。3.可作为细菌性感染和病毒性感染的鉴别诊断：大多数细菌性感染会引起患者血清CRP升高，而病毒性感染则多数不升高。3.HLA-B7，HLA-B27阳性就能确诊了么?答：HLA-B7，HLA-B27阳性不一定是银屑病关节炎，还要结合其他实验室检查和临床表现综合考虑。4.CT检查是针对疼痛部位，还是骶髂关节和脊柱都要做?答：CT检查主要是做骶髂关节，对于髋关节、腰椎、胸椎等根据病情来决定是否做。5.银屑病性关节炎与强直性脊柱炎或类风湿性关节炎等怎么区别?答：1.类风湿关节炎二者均有小关节炎，但银屑病关节炎有银屑病皮损和特殊指甲病变、指(趾)炎、起止点炎，侵犯远端指间关节，类风湿因子常为阴性。特殊的X表现，如笔帽样改变，部分患者有脊柱和骶髂关节病变，而类风湿关节炎多为对称性小关节炎，以近端指间关节和掌指关节、腕关节受累常见。可有皮下结节、类风湿因子阳性，X线以关节侵袭性改变为主。2.强直性脊柱炎侵犯脊柱的银屑病关节炎，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为“跳跃”式病变，发病常在年龄大的男性，症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变。而强直性脊柱炎发病年龄较轻，无皮肤及指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常为对称性。
杨铁生 2018-07-14阅读量7415
病请描述： 【概述】风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程且与年龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。女性较男性多2~3倍。有家族聚集发病现象。该病可与巨细胞动脉炎（GCA）见于同一患者，提示两者关系密切，但二者之间的确切关系尚不十分清楚。我国PMR并不少见。成都军区总医院中医科杨敏【 临床表现 】1症状与体征（1）一般症状 发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。（2）典型症状 颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。2辅助检查：（1）可有轻至中度正色素性贫血。（2）血沉显著增快（ >50mm/hr魏氏法）；C-反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。（3）肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。（4）肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。（5）抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。（6）肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。【诊断要点】老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。1 诊断标准：可根据下述6条临床特征作出诊断：（1）发病年龄≥50岁。（2）颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。（3）血沉≥50mm/hr（魏氏法）。（4）抗核抗体及类风湿因子阴性。（5）小剂量糖皮质激素（泼尼松10~15mg/日）治疗反应甚佳。（6）需除外继发性多肌痛症。2 鉴别诊断 ：（1）巨细胞动脉炎（GCA）：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉怒张、波动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。（2）类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。（3）多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现，而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。（4）纤维肌痛综合征（fibromyalgia syndrome）：该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方肌上缘中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第二肋骨与软骨交界处外侧上缘，肱骨外上髁下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处，大转子后2cm处，膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点。并伴有睡眠障碍，紧张性头痛，激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，血沉正常，类风湿因子阴性；糖皮质激素治疗反应不佳。（5）排除其他疾病：如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。【治疗方案及原则】1一般治疗：作好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。2 药物治疗：（1）非甾类抗炎药 对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如消炎痛、双氯芬酸等。约10~20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。但难以防止并发症发生。用药注意常规见类风湿关节炎。（2）糖皮质激素 一般病例首选泼尼松 10~15mg /日 口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善，血沉开始下降。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15~30mg/日，随着症状好转，血沉接近正常，然后逐渐减量，维持量5~10mg日，维持时间不应少于6~12月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发，大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症（如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松），及时给以相应治疗甚为重要。（3）免疫抑制剂 对使用糖皮质激素有禁忌症，或效果不佳，或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5~15mg/周，或其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。【预后】经过适当的治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，预后较好。
杨敏 2018-07-11阅读量9436
病请描述： 【概述】巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis）。GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatous arteritis）。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR为首发症状。成都军区总医院中医科杨敏【临床表现】GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。1．全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。2．器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。（1）头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。（2）眼部：常表现为黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见绵絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。（3）间歇性运动障碍约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。（4）神经系统表现约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。（5）心血管系统表现 GCA躯体大血管受累约10~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。（6）呼吸系统表现 GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。（7）其他精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。4 实验室检查：（1）轻到中度正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。（2）活动期血沉增快（常高达100mm/h）和（或）CRP增高，约1%的患者血沉正常。（3）白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和a2球蛋白增高，碱性磷酸酶可升高。（4）肌酶、肌电图、肌肉活检正常。5颞动脉活检是诊断GCA的可靠手段，特异性100%。选择有触痛或有结节的部位，在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉，作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40~80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。6影象学检查：为探查不同部位血管病变，可采用彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。【诊断要点】巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病之可能。巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可异常。即使一侧活检正常，另一侧活检可为异常。由于该血管炎常呈节段性病变，因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的敏感性。1 诊断标准：目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：（1） 发病年龄≥50岁发病时年龄在50岁以上（2） 新近出现的头痛新近出现的或出现新类型的局限性头痛（3） 颞动脉病变颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致（4） 血沉增快魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h（5） 动脉活检异常 活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是：93.5%和91.2%。2 鉴别诊断：GCA应与下列疾病进行鉴别：（1） 风湿性多肌痛（PMR） GCA早期可能出现PMR综合征表现，在此情况时，应特别注意寻找GCA血管炎的证据，以作出正确的鉴别诊断。（2） 中枢神经孤立性血管炎。（3） 大动脉炎。（4） 韦格纳肉芽肿。（5） 结节性多动脉炎。【治疗方案及原则】为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素并联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。1起始治疗：首选泼尼松1mg/kg/d，多数患者予以泼尼松60mg/d，顿服或分次口服。一般在2~4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。免疫抑制剂一般首选环磷酰胺（CYC）。根据病情可采用CYC 800~1,000mg，静脉滴注，3~4周一次；或CYC 200mg，静脉注射，隔日一次；或CYC 100~150mg，口服，每日一次。疗程和剂量依据病情反应而定。MTX 7.5~25mg，每周一次，口服或深部肌肉注射或静脉用药。也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。避免不良反应。2 维持治疗：经上述治疗4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑激素减量维持治疗。通常每周减5~10mg，至20mg/日改为每周减1mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5~10mg/日。减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复发，减量过慢有糖皮质激素不良反应。关于免疫抑制剂的减撤亦应依据病情，病情稳定后1~2年（或更长时间）可停药观察。血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。【预后】GCA预后随受累血管不同而异。影响大血管者，有脑症状者预后不良，失明者难以恢复。早期诊断与治疗，病死率与正常人群相近。
杨敏 2018-07-11阅读量9585
病请描述： 【概述】多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。成都军区总医院中医科杨敏我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1．肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。（2）肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2．皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。（1）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是DM的特异性体征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。（4）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。（5）其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终无肌无力和肌痛，且肌酶谱正常，称之为“无肌病的皮肌炎”。3 ．关节关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4．消化道10%~30%患者出现吞咽困难、食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5．肺约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心脏仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。7. 肾脏肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8. 钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9．与恶性肿瘤约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10．与其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11. 儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有小管状的丝状体。【诊断要点】1．症状、体征( 1 ) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。( 3 ) PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2．辅助检查( 1 ) 血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶：CK~MM （大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK~MB（主要来源心肌，极少来源横纹肌）；CK~BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。（2）肌红蛋白测定肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。（3）自身抗体①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo~1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo~1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。（4）肌电图几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞）浸润。②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清，③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3．PM和DM的诊断标准Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。【鉴别诊断】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。1．运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。2．重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。3．肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。4．风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。5．感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。6．内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。7．代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。8．其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。【治疗方案及原则】1. 一般治疗急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2. 药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10~15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量（30mg/周），待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2~3mg/kg/d，口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次，以后每1~3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC50~100mg/d口服，对重症者，可0.8~1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。
杨敏 2018-07-11阅读量1.0万
病请描述：怎么判断您有没有得银屑病性关节炎1.有银屑病，出现关节炎症状，是否就是银屑病性关节炎?成都军区总医院中医科杨敏答：银屑病患者有炎性关节炎表现即可诊断银屑病关节炎。但要先排除其他关节炎，如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎等。2.血沉，CRP的正常范围是多少，超标意味着什么?答：血沉一般在15-20mm/h 以下。C反应蛋白为<8mg/L。C反应蛋白是细菌感染和严重组织损伤的一项诊断指标。其升高可见于：1.组织损伤、感染、肿瘤、心肌梗塞及一系列急慢性炎症性疾病，如风湿性关节炎、全身性血管炎、风湿性多肌痛、风湿病等。2.术后感染及并发症的指标：手术后病人CRP升高，术后7—10天CRP水平应下降，如CRP不降低或再次升高，提示可能并发感染或血栓栓塞。3.可作为细菌性感染和病毒性感染的鉴别诊断：大多数细菌性感染会引起患者血清CRP升高，而病毒性感染则多数不升高。3.HLA-B7，HLA-B27阳性就能确诊了么?答：HLA-B7，HLA-B27阳性不一定是银屑病关节炎，还要结合其他实验室检查和临床表现综合考虑。4.CT检查是针对疼痛部位，还是骶髂关节和脊柱都要做?答：CT检查主要是做骶髂关节，对于髋关节、腰椎、胸椎等根据病情来决定是否做。5.银屑病性关节炎与强直性脊柱炎或类风湿性关节炎等怎么区别?答：1.类风湿关节炎二者均有小关节炎，但银屑病关节炎有银屑病皮损和特殊指甲病变、指(趾)炎、起止点炎，侵犯远端指间关节，类风湿因子常为阴性。特殊的X表现，如笔帽样改变，部分患者有脊柱和骶髂关节病变，而类风湿关节炎多为对称性小关节炎，以近端指间关节和掌指关节、腕关节受累常见。可有皮下结节、类风湿因子阳性，X线以关节侵袭性改变为主。2.强直性脊柱炎侵犯脊柱的银屑病关节炎，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为“跳跃”式病变，发病常在年龄大的男性，症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变。而强直性脊柱炎发病年龄较轻，无皮肤及指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常为对称性。
杨敏 2018-07-11阅读量7724
病请描述： 复旦大学附属华东医院免疫风湿科 管剑龙 不明原因发热太多了，该类问题很难回答，因为原因太多、复杂，所以，不明原因发热的咨询每天都有一大篮子没有医生回答，我总觉着咨询者很无助、很无奈、所以，今天我给大家从专业角度简单介绍以下，仅供参考了解。复旦大学附属华东医院免疫风湿科邹峻 一、概述 长期不明原因发热是指发热持续两周以上，体温在38℃以上的中、高热者，且于患者入院一周内经病情观察、多次检查未能明确诊断的发热（fever of known origin，FUO）。热型以弛张热及不规则热等为多见，其他包括稽留热、间歇热、波状热等，因疾病不同而异。 二、发生机制 正常人体温受大脑皮层及丘脑下部体温调节中枢的控制。通过神经、体液因素调节产热和散热过程，使体温保持相对恒定。当内源性致热原作用于体温调节中枢时，产热和散热点水平提高，但其外周温度调节机制，包括皮肤血管收缩或扩张、催汗、肌肉紧张度等，仍保持正常而出现的发热称为内源性发热。当外源性致热原，包括细菌及其内毒素、病毒、真菌等微生物，肿瘤，坏死物质，免疫反应等活化单核巨噬细胞系统，产生IL-1、TNF等致热原作用于丘脑下部体温调节中枢神经细胞，释放出花生四烯酸，促使前列腺素合成，导致外源性发热。 三、常见病因 不明原因长期发热性疾病的临床分类方法有多种，依病因类别大致分为感染性和非感染性两大类。 1. 感染性发热 各种病原微生物所引起的急、慢性全身和局灶性感染均可出现发热，而细菌、真菌感染是长期发热中最多见的原因之一，而结核菌感染肺内外脏器是感染性长期发热的常见病因。其他如螺旋体、蠕虫、原虫等感染，感染部位及程度不一，发热特点各异。 2. 非感染性发热 包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、血液系统疾病、无菌性组织坏死、内分泌系统疾病、中枢神经系统疾病、物理因素和植物神经功能紊乱等均可引起长期发热。 四、伴随症状 1. 长期发热伴寒战：见于败血症、感染性胆管炎、溶血性疾病、疟疾等。 2. 长期发热伴关节痛：多见于系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、血管炎等结缔组织疾病。 3. 长期发热伴皮疹：可见于伤寒、莱姆病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、成人Still病、血清病等。 4. 长期发热伴头痛、昏迷或惊厥：见于中枢神经系统感染，包括乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎以及狼疮脑、脑白塞病等。 5. 长期发热伴咳嗽、胸痛或气急：多见于支气管炎、肺炎、肺结核等肺部感染性疾病，但也要考虑狼疮肺，系统性血管炎等风湿性疾病。 6. 长期发热伴肝脾、淋巴结肿大：可见于血液病（白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等）、传染病（感染性单核细胞增多症、布氏杆菌病等）、恶性肿瘤及风湿性疾病（SLE、成人Still病等）。 7. 长期发热伴出血现象：见于败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、急性白血病等。 8. 长期发热伴肌痛或肌无力：考虑多发性肌炎、混合性结缔组织病、风湿性多肌痛、甲亢性肌病等。 五、鉴别要点 （一）感染相关性发热 感染中主要为结核病、风湿热、败血症、感染性心内膜炎等，其特点为发热可伴有寒战、畏寒，白细胞计数及中性粒细胞增高，病原及血清学检查可获阳性结果，抗生素治疗有效。 1．伤寒 发病缓，发热呈梯形上升，4-6天后高热稽留，伴有表情淡漠、相对缓脉、腹胀、腹泻等症状。部分患者在第7-10天于胸腹部及背部皮肤可见玫瑰疹，肝脾可轻度肿大。血白细胞减少，嗜酸性粒细胞减少或消失，血及骨髓等培养阳性，第三周可采集粪、尿培养。血清肥达氏反应“O”1：80以上、“H”1：160以上有诊断意义，病程中滴度递增者可确诊。 2．结核病 起病隐袭，缓慢进展，多有午后低热、盗汗、乏力、咳嗽、咯血、胸痛、体重下降及月经失调等，主要症状之一可为长期发热，热型为驰张热型或不规则型，体温可高达成39ºC以上，但也可为微热。而在血行播散型肺结核的患者多有高热、寒战等症状。X线对早期诊断，确定病灶部位、性质、范围和决定治疗方案等有重要意义。结核菌素试验阳性是结核感染的表现，但诊断意义是相对的。痰中查到结核菌是诊断肺结核最可靠的方法，常用直接涂片抗酸染色法，24小时浓缩痰集菌、荧光显微镜检查和纤维支气管镜刷检、灌洗可提高检出率，病变处活检对支气管内膜结核有确诊价值。PCR-TB-DNA检测是诊断新途径。 3．败血症 败血症是由致病菌或条件致病菌侵入血液并繁殖引起的全身症状，严重者发生感染性休克及迁徙性病灶，甚至多脏器功能受累或衰竭，病死率较高。临床表现可有寒战、高热，多呈驰张热，关节酸痛，皮疹，肝脾肿大等。外周血白细胞计数明显增多及核左移。血培养及骨髓培养为确诊依据。 （二）肿瘤相关性发热 肿瘤患者发热多见于实体瘤和血液系统肿瘤，如白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增多症等，其发热特点为通常不伴寒战，常伴进行性消瘦、贫血，抗菌治疗无效。 1．恶性淋巴瘤 以进行性无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾也常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。30%-50%以原因不明的持续发热或周期性发热为主要起病症状，发热后有体重减轻、盗汗、贫血及皮肤瘙痒等。随病情进展可有肝、脾、骨髓等淋巴结以外组织受累并产生相应症状。实验室检查可有中性粒细胞增多及不同程度的嗜酸性粒细胞增多，血沉增快及粒细胞碱性磷酸酶增高。骨髓穿刺可发现典型Reed-Sternberg细胞或单个核的类似细胞。淋巴结活检可确诊本病。 2．急性白血病 发病急，疲倦、乏力、发热、贫血、出血及骨痛等。症状亦可能较轻，但进行性加重。常有胸骨压痛，淋巴结、肝、脾肿大。可有皮肤、睾丸或其它部位白血病细胞浸润体征。发热为最常见症状之一，可能为感染引起，初起可仅有低热，如感染不能控制，可出现高热，也可表现为长期发热。根据外周血片和骨髓检查可区分不同类型白血病。 3. 恶性组织细胞增生症 多数起病急骤，高热常为最早出现的症状。热型可为不规则热、弛张热、稽留热及间歇热等。临床表现主要有发热、衰竭、消瘦、贫血、肝脾肿大与出血倾向，少数出现黄疸、淋巴结肿大甚至意识障碍。实验室检查外周血大多呈全血细胞减少，偶可见到异常组织细胞。骨髓像检查是诊断本病的重要依据，可出现数量不等的异常组织细胞，由于骨髓受累非弥漫性，必要时可多部位穿刺检查。 （三）结缔组织病相关性发热 以系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、多发性肌炎、韦格纳肉芽肿、成人斯蒂尔病等多见，其发热特点为好发于育龄期妇女，多系统受累，血清中常有自身抗体，抗均治疗无效，而非甾体抗炎药及糖皮质激素有效。 1．系统性红斑狼疮 发热是系统性红斑狼疮常见的症状，在病程中约有80%的患者出现发热，多数为高热，体温可持续在39`C，也可为间歇性发热，少数患者出现低热。发热常为自限性，糖皮质激素可迅速退热，但SLE患者容易合并感染，出现发热时应常规检查有无感染。常伴有光过敏、蝶形红斑、脱发、雷诺现象、真皮血管炎、口腔溃疡、多关节痛、浅表淋巴结肿大；重要脏器损害有肾炎、心包炎、间质性肺炎、中枢神经受累、血液系统异常、消化道症状等。实验室检查的突出特点是血清多种自身抗体阳性，抗核抗体约95％阳性，抗ds-DNA抗体效价与病情活动有关，抗Sm抗体则为SLE标记性抗体；另外，还常有球蛋白增高、低蛋白血症、血沉增快、血清补体降低。 2．结节性多动脉炎 是一种原因未明主要累及小和中肌性动脉的炎性疾病。临床表现呈多样性，急性或隐慝起病。常伴发热，发热可呈持续性或间歇性，体温可高达39℃以上，也可表现为低热。关节痛、肌炎及肌肉压痛可较突出，表现为弥漫性肌痛或下肢肌触痛，伴有网状青斑，单神经或多神经病变。半数病例有高血压，肾脏受累在80%以上。腹痛及恶心呕吐常见，心脏受累表现为心包炎、心肌炎和心律紊乱，冠状动脉炎可导致心肌梗塞。 3．成人斯蒂尔病 突出临床表现为发热，几乎见于所有的患者(98%一100%)。发病初期，多为不明热(占不明热的5%)。通常是突然高热，一天一个高峰，偶尔两个高峰。以高热为主，体温多高于39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3-4小时后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热，2-4周后出现高热，部分患者体温不规则，在全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见，也可为不规则热和稽留热等。每次发作历时1周至数周，少数持续数月。发热时常伴有多型性充血皮疹、关节痛、咽痛、淋巴结和肝、脾肿大、胸膜炎或心包炎等，皮疹随体温的升降而出现或隐退。化验类风湿因子及抗核抗体阴性，血白细胞增高，中性粒细胞升高，急时相反应物（CRP、ESR）、血清铁蛋白显著。淋巴结活检呈反应性增生，骨髓细胞学示感染性骨髓象。 4．风湿热 一般在发病前2-3周可有咽炎、扁桃体炎等短期发热的病史，2-5周后出现典型临床症状。发热一般都不太高且热型不规则，少数病人可见短期高热，但大多数为长期持续性低热，大约持续3一4周。风湿热起病多急骤，可出现多汗、贫血、体重减轻，游走性多关节炎，且常发生在大关节，伴红肿热痛。心脏炎为另一重要临床表现，可有心悸、气促，重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童，临床较少见，舞蹈症仅见于儿童。实验室检查可有ESR、CRP增高、ASO增高，咽拭子培养阳性。 5．韦格纳肉芽肿 全身症状可有发热、乏力、体重下降、关节痛等，发热常见，有时是由鼻窦的细菌感染引起。典型的三联征指上呼吸道、肺及肾病变。呼吸道症状有鼻窦炎、鼻中隔穿孔、咳嗽、咯血、呼吸困难和呼吸衰竭等。肾脏病变出现蛋白尿、血尿，严重时伴高血压和肾病综合征，最终导致尿毒症。实验室检查可见血沉增快，中性粒细胞增多，RF阳性，血清免疫球蛋白增高，血清中出现抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA），为特异性抗体。病理活检示肉芽肿炎性改变。 6．风湿性多肌痛 是中老年性病变，50岁以后多见，起病常甚突然，骨盆和肩带疼痛、僵硬并伴有发热、乏力、纳差和体重减轻，发热一般为低热，偶可达40`C，部分患者可以有盗汗。肌痛多为对称性分布，以上肢近端肌更为明显，常伴有局部压痛。患者几乎都有贫血和血沉加快，一般血沉大于50mm/h，CRP增快，可有白细胞及血小板下降，偶有ANA、RF阳性，补体正常。 7．大动脉炎 是指主动脉及其分支的慢性进行性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞，少数病人出现动脉扩张或动脉瘤。可急性发作，有发热、肌痛、关节肿痛、体重减轻等，部分病人起病隐匿，直至血管狭窄、闭塞才出现症状。急性炎症期有轻度贫血、白细胞增高，血沉、CRP增快，丙种球蛋白升高。 8．多发性肌炎/皮肌炎 是一个全身性疾病，病人可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛、雷诺氏现象、肺弥漫性纤维化，伴发恶性肿瘤或其它结缔组织病。肌肉症状通常以四肢近端肢带肌、颈前屈肌最先受累。表现为对称性肌肉肿胀、疼痛、触痛，进行性肌无力。食道、咽、喉及胸肌受累时可产生声嘶，吞咽困难甚至呼吸困难。上眼睑淡紫色的水肿性红斑 (Heliotrope征)，为本病特征性表现。血清肌酶升高，肌酸激酶(CK)及其同功酶升高常与病情活动相关、有助诊断。血清自身抗体中部分患者抗核抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图有肌源性损害。肌肉活检是重要依据。 9．类风湿关节炎 起病隐匿，在出现明显关节症状前都有乏力、全身不适、发热、纳差等症状。近端指间关节、掌指关节、腕关节、足趾、膝、踝、肘等各关节受累多见，关节肿痛、压痛及僵硬，多呈对称性、持续性，但时轻时重。可出现类风湿皮下结节，胸膜炎、间质性肺炎或胸腔积液、浅表淋巴结肿大等关节外表现。70%患者IgM型RF阳性。C-反应蛋白、血沉是炎性反应指标，与RA病情密切相关。手部X线表现常作为RA病情分期的重要指标。 10．血清病 主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。皮疹主要为荨麻疹样风团，紫癜样皮疹或麻疹样皮疹等，常在注射部位首先发生。发热多渐起，最高至38-39℃，伴全身淋巴结程度不一的肿大，质软而稍压痛。部分病人有面部、眼睑及四肢末端浮肿，极少数可有喉头水肿。有的病人在发热的同时伴有腹痛、恶心、呕吐等表现。皮疹出现后2天左右还可有关节疼痛、肿胀，常累及多关节，呈对称性。 11. 结节性红斑 是一种非感染性炎症性疾病，多见于青年女性，以触痛性红斑性小结为特征，是皮下组织血管的超敏反应。早期常有发热、畏寒、周身不适及多关节痛。
邹峻 2018-07-11阅读量8670
病请描述：清晨是美好一天的开始，也是各种疾病信号显露的时间。此时受脑垂体分泌激素的影响，人体代谢处于比较低的水平，血流缓慢，血液浓缩，肌肉也比较松弛，故许多疾病更容易露出马脚。这时要注意分辨各种异常症状，从中捕捉疾病信息，并及时对可能发生的疾病进行预警和防治。清晨头昏或头痛优质睡眠后，早晨醒来时应该感到头脑清醒，神清气爽。如果早晨醒来头脑不清醒，反而昏沉沉的，或者有头晕症状，提示可能患有颈椎骨质增生、血脂增高等疾病。头晕，头痛可能跟脑部供血不足或者是脊髓型颈椎病压迫有关，也有部分跟美尼尔斯综合症和脑部损伤有关系，建议查颈椎磁共振，查颈动脉B超，查头颅ct或者磁共振。并且平时注意休息，避免熬夜，不要过度劳累，不要长时间看电脑或手机。适当锻炼，保持心情舒畅，生活饮食起居有规律，确诊后再对症吃药。早醒失眠凌晨三四点，别人睡梦正酣，你却早早醒来，并郁郁寡欢，难以再次入眠。 早醒是睡眠的障碍的一种，表现为较自身睡眠规律的苏醒时间提前醒来且不能再入睡。常见于重性抑郁症患者，是一种病理生物节律的改变。早醒的人睡眠时间肯定不足，次日就会感到疲乏、混沌、心烦、意乱，注意力不集中，办事效率低等。长期早醒的人还会出现躯体方面的不适，如心悸、胸闷、腰酸、腹胀、纳差等。由此便构成了“睡不好，吃不香，做不动”的恶性循环，对人的身心健康带来严重的压力。有些抑郁症和精神心理障碍的病人也会出现早醒失眠的毛病，建议及时在医生指导下服用抗焦虑、抗抑郁药物，改善焦虑和抑郁情绪的同时，也可使肌肉放松，消除一些躯体不适感。清晨浮肿浮肿是机体细胞外液中水分积聚导致的局部或全身肿胀，与身体很多器官的病变有关。正常人睡前喝水较多或晚上吃得过咸，会引起脸部水肿，注意饮食后，多会改善。一般健康人在早晨醒后也可以出现极轻度的浮肿，但起床活动后浮肿现象在20分钟之内彻底消失。如果在清晨醒后，头面部有明显浮肿，特别是眼睑浮肿，或伴有全身浮肿，那提示患者有肾病或心脏病。一般来说，肾病引起的浮肿以头面部为主，清晨起床活动后，浮肿可以逐渐减轻。而心脏病引起的浮肿以全身浮肿、下肢浮肿为主。清晨起床活动后，浮肿不会消失，还可伴有胸闷、心慌、气短等心脏病症状。贫血患者也可伴有清晨浮肿，但浮肿程度相对轻一些。但其他部位浮肿要重视，例如眼睑等疏松部位、身体下垂部位浮肿分别代表肾脏和心脏功能出现问题，若从面部浮肿扩大到全身时，患肾脏疾病的可能性很高，应尽快到医院检查，以确定病因。关节僵硬晨僵的原因是由于在睡眠或活动减少时，使受累关节周围组织渗液或充血水肿，引起关节周围肌肉组织紧张，而使关节肿痛或僵硬不适。随着肌肉的收缩，水肿液被淋巴管和小静脉所吸收，晨僵随之缓解。晨僵指晨起病变的关节在静止不动后出现较长时间僵硬，如胶粘着的感觉，在适当活动后逐渐减轻的现象。需要找到产生晨僵的原因进行针对性治疗。出现晨僵的原因是由于在睡眠或活动减少时，使受累关节周围组织渗液或充血水肿，引起关节周围肌肉组织紧张，而使关节肿痛或僵硬不适，随着肌肉的收缩，水肿液被淋巴管和小静脉所吸收，晨僵也随之缓解。纤维性肌痛和骨性关节炎也可有一定程度的晨僵症状，但极少像类风湿性关节炎那样持续1小时以上，当关节炎病情缓解时，晨僵的持续时间缩短、程度减轻。因此，晨僵是反映全身炎症严重程度的一个很好指标。可能导致晨僵的疾病包括：强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、腰肌劳损、风湿性多肌痛、软组织损伤、椎管狭窄等。此外，一些过敏性病症，如多形性红斑、皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病等，也会出现明显的晨僵现象。因此在出现晨僵症状后应及时到医院就诊，查明病因并及时治疗。凌晨饥饿有些人清晨4~5点醒来后感到饥饿难忍、心慌不适，同时伴有疲乏无力，吃些食物后症状有所缓解，这种情况可能是患有糖尿病。俗话说，病来如山倒。很多疾病在突发前都有一些身体上的先兆，强烈的心慌饥饿感提示可能有糖尿病倾向。 第一，千万不要早上运动，建议傍晚锻炼，饭后45分钟再运动。第二．早上起床时间6点，开窗时间9点至11点，14点至16点。若午睡，时间是饭后半小时，最好睡一个小时。晚上10点到10点半睡觉，而且睡前洗个热水澡，水温40－50度，会使睡眠质量提高不合时宜的胰岛素分泌可以引起饥饿感或低血糖反应，当进食碳水化合物越多时，下一餐前越容易出现低血糖症状。因此，为了搞清楚凌晨饥饿的原因，建议随时监测血糖的变化。牙龈出血早起牙龈出血 早晨起来刷牙，牙刷上有血迹，牙龈出血，还有吃食物的时候比如咬苹果时，流血。常见的局部病变所引起的牙龈出血，只要及时处理局部病灶，消炎后即可止血。需要警惕的是，某些全身性疾病也可引起牙龈出血，如血液病中的急、慢性白血病、血友病、肝硬化、脾功能亢进等所导致的凝血机能低下，均可出现牙龈出血症状。所以，那些去除局部刺激因素和经过消炎等治疗后，仍有牙龈出血不止者，应及早去血液病科做进一步的检查，明确病因，及时治疗，以免误诊误治。这种出血现象在慢性肝炎病人中特别普遍，重症肝炎病人的出血现象就更严重。
邱坚武 2018-07-05阅读量9907
病请描述： 王阿姨退休10年了，1年前开始出现全身多处肌肉、关节疼痛，最近3个月症状加重来到我院就诊。1年前，王阿姨无明显诱因开始出现四肢肌肉疼痛、压痛，肌力正常，伴双肩关节、双肘关节、双膝关节疼痛，关节无肿胀，皮温不高，无口干眼干、无溃疡、无光过敏，无发热等症状，当时在外院查肌酶不高，自行口服洛索洛芬钠胶囊后症状有所缓解，但反复发作。王阿姨没有重视，间间断断口服止疼药治疗。半年多前因全身多处肌肉、关节疼痛伴头痛症状在外院住院治疗，当时查血沉升高（58mm/h），检查脑超声后医生给她的诊断为“颞浅动脉炎”，给她开了激素（醋酸泼尼松片每日30mg）口服治疗。王阿姨的症状有所减轻，出院后继续服用激素，并按照医嘱每两周递减10mg，但是没有监测血沉变化，1个半月后才复查血沉，结果较前更高了（73mm/h），便自行停用激素，未再用药。3个月前王阿姨的症状较之前明显加重，经朋友介绍来到我科住院。入院时的症状主要有：双侧肩胛部、肘部、膝关节周围肌肉呈对称性疼痛，双肩、双腕、双膝关节轻压痛，无明显肿胀，皮肤温度正常，四肢肌力正常。主要化验结果见表1。检查骨密度示：重度骨质疏松。双手、腕、膝关节正侧位X片示：双手、腕、膝骨质疏松，双膝关节退行性变。双膝关节B超示：左膝少量积液；双侧膝关节退行性变；双腕关节B超示:双腕关节少量积液，有轻度滑膜增生，双腕关节退行性变；双手掌指关节（MCP）B超示：双手MCP滑膜稍增厚，双手MCP退行性改变；双手近端指间关节（PIP）B超示：双手PIP退行性改变。根据王阿姨的病史、症状及入院化验检查结果，入院诊断首先需要考虑：风湿性多肌痛、重度骨质疏松。由于多种疾病如类风湿关节炎、脊柱关节炎等的临床表现与风湿性多肌痛相似，故在确诊风湿性多肌痛时需要进行排除。目前，医生主要给王阿姨如下治疗方案：慢作用药物+短期小剂量激素+补钙。治疗1周后，王阿姨的症状较前减轻，一直维持治疗。 风湿性多肌痛是50岁以上老年人常见的炎症性风湿性疾病，是一种具有多种临床表现的综合征，临床表现与类风湿关节炎相似，容易误诊，其临床表现主要为近端肢体炎性疼痛，以肩胛区、臀部及颈部肌肉疼痛及晨僵为主要特征，疼痛可放射到肘部或膝部，早晨或长久休息后可有僵硬感，多持续30分钟以上。据统计，经诊断为风湿性多肌痛的患者中，30％患者最终诊断为类风湿关节炎，所以王阿姨的病情还需要在今后的治疗中继续监测，以防变化时及时更换治疗方案。 风湿性多肌痛很好治疗，规范治疗后多数预后良好。目前情况是很多患者辗转于内科、骨科中得不到正确诊断及规范治疗。 表1主要化验结果 指标 结果 指标 结果 白细胞 10.48x109/L↑ 血沉 73mm/h↑ C反应蛋白 1.46mg/dl↑ 类风湿因子 527IU/ml↑ IgG 1870mg/dl↑ IgA 544mg/dl↑ ANA 1:40核颗粒型/胞浆颗粒型 APF 阴性 抗CCP 阴性 AKA 阴性
陶庆文 2018-06-11阅读量9757
病请描述：对于急诊科的医生而言，如果患者病情稳定，缓解其疼痛与不适感是首要目标。然而，患者的头痛为原发性或继发性是无法通过患者对镇痛治疗的反应而判断的。当患者的疼痛被缓解之后，发现并处理继发性病因是重中之重。如果患者表现为下述的10个危险信号，临床医生应当对患者进行进一步检查以排查严重病因。 信号1头痛 突然发作/严重疼痛 出现严重头痛和突发性头痛的患者，应当完成神经影像学检查以排除出血性脑卒中，包括蛛网膜下腔出血的可能性。如果CT平扫并未显示出血，则考虑进行腰椎穿刺以明确病因。 对于出现所谓“霹雳样头痛”的患者，蛛网膜下腔出血确实是一种需要排除的诊断。不过，表现为霹雳样头痛的患者不仅可能是可逆性脑血管收缩综合征这种良性病因，也有可能是其他威胁生命的病因导致，动脉或静脉系统中的任何血管起源的头痛都可能引起症状的突然发作，如颈动脉夹层和脑静脉血栓形成等，自发性颅内低血压、垂体卒中、高血压性脑病也可能有此种临床表现。 此外，对于突然发作的头痛并伴有眼痛和视力异常的患者，应当考虑到急性闭角型青光眼的可能，对此类患者需要进行完善的眼科检查以明确诊断。总之，尽管在突发性头痛患者中对蛛网膜下腔出血保持高度警惕是很重要的，同时考虑这些次要原因也有助于避免误诊。 信号2头痛 局灶性神经功能缺损和精神状态改变 对于有头痛和新发神经功能缺损的患者，应当毫不犹豫地立即完善神经影像学检查，包括精神状态改变的患者。局灶性的神经功能缺损，对于患者存在颅内病理改变具有很高的预测价值。对于此类患者，医生应当考虑到恶性肿瘤、创伤、感染以及导致颅内压升高的疾病状态，包括在上文中提到的血管性病因。此外，一氧化碳中毒也可能导致神经缺陷。 另外，在急性脑血管病方面，虽然头痛最常见于出血性卒中或蛛网膜下腔出血，但缺血性卒中的患者同样可以在发病时出现头痛。相比之下，女性、年轻患者以及后循环缺血和梗死的患者，在发生缺血性卒中时出现头痛的可能性更高，因此这里需要注意，不要将发生缺血性脑卒中的年轻女性患者误诊为偏瘫性偏头痛。 对于单侧头痛、面部疼痛或颈部头痛的患者，如果出现了前循环症状，应及时考虑到颈动脉夹层，特别是如果患者表现为突发性视网膜缺血症状或Horner综合征时更应考虑。此外，上述疼痛加后循环卒中的症状则应考虑椎动脉夹层。 最后，具体的颅神经功能缺损同样应该引起警惕。视神经麻痹可能由脑缺血、颞动脉炎或原发性眼部疾病导致，动眼神经麻痹伴头痛的疾病中，最需要警惕的是蛛网膜下腔的后交通动脉瘤。展神经麻痹可能提示颅内压的改变，动眼神经、滑车神经和展神经同时受累提示海绵窦病变。 信号3头痛 免疫抑制状态 具有免疫抑制病史的患者发生头痛时，应当立即想到颅内的病变，主要需要考虑到的因素包括隐球菌性脑膜炎、弓形虫病等感染性病因，以及淋巴瘤等非感染性病因。对于这一患者群体，更为全面的管理尤为重要。 信号4头痛 高龄患者 对于老年患者，由于继发性病因引起头痛的风险较高，包括颅内出血、隐匿的颅内创伤、巨细胞性动脉炎、恶性肿瘤等。美国急诊医师学院推荐对50岁以上出现新发类型头痛的患者进行高级影像学检查。对于60岁以上出现新发头痛的患者，特别是伴有风湿性多肌痛或诸如头皮压痛、下颌运动障碍（颌跛行）或视觉症状时，应考虑到巨细胞性动脉炎。 信号5头痛 妊娠 妊娠或产后患者发生头痛的常见病因与普通人群相似，如原发性头痛、紧张性头痛或偏头痛等，但妊娠期间继发性头痛的风险有所上升，由于妊娠相关高凝状态及垂体体积增大的特点，首先应对脑静脉血栓形成、垂体卒中等病因进行细致的评估，产科的先兆子痫同样应考虑在内。 对于产后的患者，还应该考虑到腰椎穿刺后头痛和可逆性脑血管收缩综合征，后者是产后早期发生头痛的罕见原因，其特征为大脑中动脉长时间收缩引起的急性严重头痛。
刘烽 2018-06-10阅读量8777
病请描述：经常有风湿病患者讲，平时感觉特别疲劳，真是水杯倒了也懒得扶一下，每天无精打采，工作和生活受到很大困扰，经常被人误解，甚至自己也不理解自己。其实“容易疲劳”是风湿病常见症状，同时也是判断风湿病活动和缓解的指标之一。一般来讲，所有风湿病患者都可以有容易疲劳症状，但引起疲劳主要病种包括干燥综合征、类风湿关节炎、红斑狼疮、纤维肌痛综合征和风湿性多肌痛等，其原因主要有以下几方面：1、 病情活动：疲劳症状加重是判断风湿病活动指标之一，还有可能伴有低热、小便泡沫增多、关节肿痛、皮疹等表现，因此风湿病患者一旦近期出现明显疲劳加重，要到医院复查相应指标来进一步判断病情是否活动。2、 贫血和白细胞减少：有很多干燥综合征和类风湿患者出现异常疲劳症状，一检查发现贫血或白细胞减少，主要因为病情长期控制不理想、体内存在抗血细胞抗体，当然也可能跟应用免疫抑制剂等药物有关。3、 缺钙和低血钾：缺钙或低血钾都可以表现为疲劳无力、腰膝酸软等症状。对于风湿病患者来说缺钙原因很多，主要包括长期慢性炎症、激素副作用以及长期饮食不良有关，还有就是风湿病女性多见，女性更年期之后更容易缺钙。干燥综合征患者本身就可以引起肾小管酸中毒导致低血钾，低血钾除了疲劳乏力、腹胀、不想吃饭等症状之外严重者还可引起心律失常，另外服用激素和利尿药和饮食问题也可以引起低血钾。4、 服用免疫抑制剂：风湿病患者经常会服用免疫抑制剂控制病情，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，这些药物可以导致免疫力下降，出现疲劳、容易感冒等。从中医角度来说容易疲劳主要跟“脾虚有湿”有关，中医认为“脾主肌肉四肢”，脾主运化，也就是说脾虚可以引起对食物和水消化不好，不能生成对人体有用的物质，反而生湿生痰，而湿气过重就会导致疲倦乏力、不想吃饭、大便粘腻不爽、头昏沉、虚胖等症状。总之，容易疲劳不是懒，而是跟风湿病控制不理想和体质有关，如果近期出现疲劳加重要到风湿病专科就诊，进行必要检查，必要时要给予合理中西医结合治疗。在生活中也要注意劳逸结合、合理饮食，不要过分要强，同时作为家属也应给予理解和帮助。
张克 2018-02-28阅读量8905