病请描述：重症肌无力是由于各种原因（感染、外伤、肿瘤、遗传等）导致患者体内的免疫系统出现了功能障碍和紊乱，产生了一些不该产生的毒素，医学上叫做抗体。 这个抗体把人体正常的神经肌肉接头、肌肉细胞作为敌人去攻击，造成肌肉细胞无力收缩，从而出现了肢体无力的症状。
胡军勇 2022-04-03阅读量9552
病请描述：帕金森病的非运动症状严重影响患者的生活质量，尤其是排尿障碍，包括夜尿、尿急、尿频、尿失禁、排尿困难等，发生率高达 60%。由于早期 PD 患者出现尿路症状会选择就诊于泌尿科门诊，故实际上的发生率要更高。尿路症状对 PD 的诊断和预后产生重大的影响，并严重影响患者的生活质量，很多晚期患者死于泌尿系感染等严重并发症。 排尿是一种复杂的反射活动，经常在高级中枢控制下进行，大脑皮层等排尿反射高级中枢经常对骶髓排尿反射低级中枢施以易化或抑制性影响，以控制排尿反射活动。目前脑对排尿的精确调控尚不明确，2000 年Nour发现排尿时，应用PET 可出现基底节苍白球的激动，其对逼尿肌的收缩活动有控制能力。Sakakibara等报道，PD 患者排尿障碍与黑质纹状体多巴胺能作用降低有关。 PD 患者出现的下尿路症状，通常分为尿路刺激症状和尿路梗阻症状。这里所指尿路刺激症状是指由于膀胱逼尿肌反射亢进导致的尿频、尿急、夜尿等症状，所谓的膀胱逼尿肌反射亢进指由于神经系统病变导致的膀胱过度兴奋。而梗阻症状指尿不净、尿等待，尿流慢等症状。在PD 患者中，出现下尿路症状以尿路刺激症状为主，单纯出现尿路梗阻症状或同时出现尿路刺激和梗阻症状的发生率相对较低。所有的排尿障碍症状中，以夜尿最易发生，其次是尿频及尿失禁。一部分患者有功能性梗阻的症状，其中最常见的功能性梗阻症状是尿不净，即膀胱不完全排空。通过尿动力学研究，在 PD 患者中，可出现尿动力学异常，包括膀胱容量减少，逼尿肌收缩过度，外括约肌松弛，膀胱逼尿肌无力，轻度尿路梗阻等。抗 PD 药物对尿路症状也有影响，可以引起排尿障碍，抗胆碱能药物引起膀胱肌反射减弱或过度收缩以及膀胱周围肌肉松弛不能；左旋多巴也会引起尿路梗阻症状，因为左旋多巴代谢产物兴奋 α 肾上腺素能受体，使膀胱颈收缩，同时兴奋 β 受体从而松弛膀胱逼尿肌。 目前，PD患者泌尿系统障碍尚无理想的治疗方法，怀疑PD患者存在泌尿系统症状时可行尿流动力学检查，此检查可以评价患者的泌尿系统功能状况。治疗方面包括： 1.口服药物，纵观膀胱逼尿肌反射亢进治疗药物的发展历史，越来越高的安全性和膀胱选择性是M受体拮抗剂的发展趋势。各国治疗指南均将索利那新等M受体拮抗剂作为一线用药选择。 2.生活方式和行为治疗：多饮水，盆底肌训练，延迟排尿训练，重复排尿排空膀胱，还可尝试中医针灸。 3.手术治疗：如前列腺良性增生可行前列腺电切术或间歇导尿的方法。有研究表明，通过刺激丘脑底核在一定程度上能够调节膀胱传入神经的活动，从而对排尿障碍有一定的改善。但目前关于 PD 患者伴有排尿困难的治疗尚定论，没有统一的标准 , 但临床资料一致表明 , 早期发现并给予相应治疗 , 对不同患者要采取个性化治疗，才能进一步提高患者的生存质量并延长患者的生存时间，并有助于控制其对于下尿路的功能的损害 , 对于该类病人的预后和生活质量的保障有重要意义。
胡小吾 2022-04-03阅读量9338
病请描述：当“低头族”变成一种常态，颈椎病这种原本应该是“老年病”的疾病，也逐渐年轻化。越来越多的人，年纪轻轻颈椎就开始出现各种各样的问题，不仅非常不舒服，有时候还会影响正常的工作和生活。 大多数颈椎病患者可以通过改善生活方式、运动疗法、药物治疗等保守治疗方法取得比较好的治疗效果。但当颈椎病病情比较严重时，保守治疗效果就有限了，必须通过手术才能控制症状。 这篇文章总结了颈椎病手术治疗的常见问题，希望能给被颈椎病困扰的朋友一些帮助。 什么是颈椎病？ 颈椎病是指因颈椎退行性变引起颈椎管或椎间孔变形、狭窄，刺激、压迫颈部脊髓、神经根，并引起相应临床症状的疾病。 颈椎病的症状多样而复杂，多数患者开始症状较轻，在以后逐渐加重，也有部分患者一开始就症状较重者。颈椎病常见有六种分型：颈型、神经根型、脊髓型、椎动脉型、交感神经型和混合型。 颈椎病发展到什么情况才需要做手术？ 我们总是说：颈椎病严重情况下需要手术治疗，那具体什么情况叫“严重情况”呢？ 保守治疗3个月无效，或者尽管有效，但是停止治疗后症状反复发作，影响正常生活和工作。 神经根性疼痛剧烈，保守治疗无效。 上肢某些肌肉出现肌无力、甚至肌萎缩，经保守治疗2~4周后仍有发展趋势。 脊髓型颈椎病。手术是脊髓型颈椎病唯一有效的治疗方式。 颈椎病手术治疗有哪些方法？ 颈椎病的手术治疗方法可分为颈椎前路手术、颈椎后路手术和颈椎前后路联合手术。 颈椎前路手术，指在颈部前方或侧前方进行手术，包括减压和重建稳定。减压是指切除突出的椎间盘、增生的骨赘或大部分椎体、肥厚和骨化的后纵韧带，解除脊髓、神经根的压迫。重建稳定则包括融合与非融合技术。融合技术指采用自体骨块、同种异体骨块等材料，填充减压时切除的椎间盘、椎体，实现永久稳定。非融合技术即颈椎人工椎间盘置换术，可以保留手术节段的活动，适合于椎间隙退变较轻、单纯椎间盘突出等“软性”压迫的患者。 颈椎后路手术，指在颈部后方进行的手术，主要包括椎管扩大、椎板成形术和椎板切除加固定融合术，扩大椎管的有效矢状径，解除脊髓压迫。 颈椎前后路联合手术，指同时在颈部前后方进行的手术，一般用于单纯前路或后路手术效果不佳的情况。 颈椎病的手术治疗选前路好还是后路好？ 颈椎前路手术和颈椎后路手术实际上没有明确的好坏之分，选择前路手术还是后路手术主要取决于颈椎病的压迫来源于前方还是后方。 在椎间盘突出、钩椎关节增生、骨赘压迫颈神经和脊髓等情况下，压迫来自于前方，就需要选择前路手术；而在黄韧带增生肥厚等情况下，就需要选择后路手术。不过，当出现颈椎后纵韧带骨化症时，部分病例可以通过前路手术直接切除致压物，但是，如果骨化范围广、椎管狭窄重，刚需通过后路手术扩大椎管容积。 颈椎融合手术会影响头部活动吗？ 颈椎融合手术对头部活动没有太大影响。人的颈椎共有7节组成的，头的屈伸活动主要发生在第1节跟枕骨之间的关节，头的旋转活动主要发生在第1节和第2节之间的关节，而颈椎病很少累及到这些部位。所以，对剩余的5节颈椎做融合手术，对头部活动不会有太大影响。 简而言之，当颈椎病病情严重，需要做手术的时候，一定要听从医生的专业建议。不要因为自己的“倔强”影响了自己的健康啊！
许鹏 2022-03-14阅读量1.2万
病请描述：重症肌无力属于一种神经系统的自身免疫性疾病，通常是看神经内科。也可以到设置有更为专业的更为细化的亚专科科室的医院，比如说重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，我们河北以岭医院就设置有重症肌无力科。但是，重症肌无力可以累及全身多系统出现个多个症状。比如在疾病早期出现一些眼睑下垂，看东西重影、眼部不适的症状，患者误以为是眼病，容易选择先到眼科就诊。所以，重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议病人要同时看眼科和神经内科，避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后再科学对症用药。有些患者出现咽喉无力、吞咽困难，往往就诊于耳鼻喉科检查喉镜。除外咽喉疾病，一定要想到延髓麻痹，需要到神经科诊治。有些患者出现呼吸无力、喘憋，可能先就诊呼吸样，除外肺炎、哮喘类疾病，要考虑呼吸肌肉无力疾病。如果经过后期的检查，发现有胸腺的问题，胸腺增生或者胸腺瘤，可能要转到胸外科，胸腺瘤切除是重症肌无力有效治疗手段之一。需要注意的是，手术后及早回到重症肌无力科继续进行系统治疗，防止复发。
胡军勇 2022-03-10阅读量1.1万
病请描述：重症肌无力可以迅速加重，有生命的危险。 IVIG与PE主要用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗，可使绝大部分患者的病情得到快速缓解。为达到持续缓解，可同时启动免疫抑制治疗（非激素类免疫抑制剂），因激素早期可一过性加重病情，甚至诱发肌无力危象，于IVIG与PE使用后症状稳定时可尝试添加激素治疗。 在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。 IVIG与PE在严重MG中的疗效相当，但需注意的是使用IVIG治疗后4周内不建议进行PE，这可能影响IVIG的效果。IVIG在轻型MG或OMG患者中的疗效不确定，对于MuSK-MG，推荐使用PE。此外，IVIG还可用于难治性MG或者免疫抑制剂治疗有禁忌的MG患者。
胡军勇 2022-02-23阅读量1.1万
病请描述：吉兰巴雷综合征，Guillain-Barré综合征： 以前称之为格林巴利综合征，为免疫介导的急性炎性脱髓鞘性周围神经病，表现为弛缓性肢体无力，感觉丧失、腱反射减低或消失。 肌电图示运动感觉神经传导末端潜伏期延长，传导速度减慢，传导波幅降低；脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象。咽颈臂丛型Guillain-Barré综合征（PCB）以球麻痹、抬颈及双上肢近端无力为主要表现，易误诊为MG，尤其是MuSK-MG。 PCB多有前驱感染病史，查体可见双上肢腱反射减低或消失，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象，血清抗GT1a抗体可呈阳性，与Fisher综合征共病时，GQ1b抗体也可呈阳性。 我们可以发现，虽然临床症状很象，但是肌电图和特异性抗体是完全不同的。这个和重症肌无力是明显有区别的。
胡军勇 2022-01-28阅读量1.0万
病请描述：肉毒中毒：由肉毒杆菌毒素累及神经肌肉突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹以及吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌。若为食物肉毒毒素中毒，在肌无力之前可出现严重恶心、呕吐。瞳孔扩大和对光反射迟钝、四肢腱反射消失、突出的自主神经症状有助于将肉毒中毒与重症肌无力鉴别。电生理检查结果与LEMS相似：低频RNS可见波幅递减，高频RNS波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对血清、粪便及食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定可明确诊断。重症肌无力是累及神经肌肉接头后膜疾病，一般无自主神经症状，无中毒临床表现。
胡军勇 2022-01-20阅读量1.0万
病请描述：运动神经元病（进行性延髓麻痹）：是一种神经元变性性疾病，患者可出现四肢肌肉萎缩无力，进行性延髓麻痹均以延髓症状为突出表现，进行性延髓麻痹可出现上运动神经元损害证据；若患者病程较长，病程中出现眼睑下垂及复视，缺乏上运动神经元损害的证据，需警惕有无MuSK-MG的可能，建议行MuSK抗体检测。检查肌电图可以明确诊断。 重症肌无力可以出现延髓症状，尤其需与MuSK-MG相鉴别。MuSK-MG多以延髓症状为主要表现。新斯的明治疗一般有效。
胡军勇 2022-01-17阅读量9686
病请描述：Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）：肌无力综合征是免疫介导的累及NMJ突触前膜电压门控钙通道（voltage-gated calcium channel，VGCC）的疾病，属于神经系统副肿瘤综合征，多继发于小细胞肺癌，也可继发于其他神经内分泌肿瘤。临床表现：四肢近端对称性无力，腱反射减低，以口干为突出表现的自主神经症状，极少出现眼外肌受累，腱反射在运动后可短暂恢复，其他自主神经症状如便秘、性功能障碍、出汗异常较少见。RNS为低频刺激（2-3Hz）出现CMAP波幅递减大于10％；高频刺激（20-50Hz）或者大力收缩后10sCMAP波幅递增大于60％或100％。血清VGCC抗体多呈阳性，合并小细胞肺癌的LEMS可同时出现SOX-1抗体阳性。全身型重症肌无力临床表现大多数与其相似，不伴有自主神经症状，腱反射正常。但是多合并良性胸腺瘤，免疫抗体为乙酰胆碱受体抗体阳性。、
胡军勇 2022-01-17阅读量1.1万
病请描述：这一段时间，住院部来个一个小患者，只有2岁多，当地查基因有问题，提示是先天性肌病。但是经验告诉我，这是一个儿童型眼肌型重症肌无力。按照重症肌无力治疗，已经恢复差不多了。看来，基因检查也不完全相信。 那么，这两个病如何鉴别呢？ 先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes，CMS）：是一组罕见的由编码NMJ结构及功能蛋白的基因突变所致NMJ传递障碍的遗传性疾病，依据突变基因编码蛋白在NMJ的分布，CMS可分为突触前、突触以及突触后突变。CMS临床表现异质性很大，极易被误诊为抗体阴性的MG、线粒体肌病等。多在出生时、婴幼儿期出现眼睑下垂、睁眼困难、喂养困难及运动发育迟滞等症状。青春期逐渐出现眼球固定，与MG在临床及电生理表现类似，鉴别主要依靠血清学抗体检测及全外显子测序。
胡军勇 2022-01-14阅读量1.0万