病请描述：出生缺陷与胎儿-新生儿外科评估治疗广东省妇幼保健院小儿胸外科洪淳"出生缺陷" ，也即通俗所言之“先天性畸形”，是指婴儿出生前发生的身体结构、功能或代谢异常。出生缺陷可由染色体畸变、基因突变等遗传因素或环境因素引起,也可由这两种因素交互作用或其他不明原因所致，通常包括先天畸形、染色体异常、遗传代谢性疾病、功能异常如盲、聋和智力障碍等。我国是人口大国，也是出生缺陷高发国家。根据2012年9月卫生部发布的《中国出生缺陷防治报告（2012）》估计，目前我国出生缺陷发生率在5.6%左右,每年新增出生缺陷数约90万例，其中出生时临床明显可见的出生缺陷约有25万例。根据世界卫生组织估计，全球低收入国家的出生缺陷发生率为6.42%，中等收入国家为5.57%，高收入国家为4.72%。出生缺陷是导致早期流产、死胎、围产儿死亡、婴幼儿死亡和先天残疾的主要原因，不但严重危害儿童生存和生活质量，影响家庭幸福和谐，也会造成巨大的潜在寿命损失和社会经济负担。出生缺陷已成为影响人口素质和群体健康水平的公共卫生问题，如不及时采取适当的干预措施，出生缺陷将严重制约我国婴儿死亡率的进一步下降和人均期望寿命的提高。据统计近20年来，由于环境污染以及基因的变异因素，新生儿出生有缺陷者的发病率有逐渐增高趋势。常见缺陷包括：无脑儿(anencephalus)、脑积水(hydrocephalus)、开放性脊柱裂(bifid 8pine)、脑脊膜膨出(meningocele)、唇裂(cleft lip)，腭裂(cleft palate)、先天性心脏病(congerutal heartdisease)、21-三体综合征(21-trisomv s)。 常见的出生缺陷孕中期超声影像检查对于胎儿结构的异常能做到越来越精确。产前超声检查发现有以下异常如羊水量异常(过多、过少)；胎儿宫内发育迟缓；胎儿水肿；头面部畸形；神经管畸形；消化道畸形；泌尿系畸形等都是胎儿评估的内容，其结果对妊娠的处理有重要的指导意义。 （一）中枢神经系统：脑积水、脑脊膜膨出、脊柱裂等。 （二）头面颈部：唇裂、腭裂、淋巴管瘤等。 （三）胸部：先天性膈疝、先天性肺囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、胎儿胸水、先天性喉、气管闭锁/ 狭窄症和先天性食道闭锁 （四）消化道畸形：腹壁缺损、先天性膈疝、肠闭锁、脐膨出。 （五）泌尿系统：肾积水、膀胱输尿管返流、巨输尿管、肾囊性变。 （六）四肢：多指、并指畸形,肢体缺如或环状索带压迫。 （七）肿瘤：除颈部巨大淋巴管瘤,最常见的为骶尾部畸胎瘤,其次为卵巢肿瘤和腹部、胸部的肿瘤。 造成出生缺陷的原因目前，多数出生缺陷的具体原因我们还是无法准确得知，但是我们已经知道很多因素可以导致出生缺陷的发生，其中环境因素约占10%，遗传因素约占25%，环境因素与遗传因素相互作用和原因不明者约占65%。 造成出生缺陷的常见原因有：（一）自身因素１.自身遗传因素父母中任何一方有遗传因素都可能影响到胎儿。比如说，有神经管畸形的出生经历的这样的父母亲再次怀孕，那么发生先天性神经管畸形的比例就比正常的人群要高3倍。 ２.母体因素最常见是妊娠期患风疹、流感等病毒性感染和弓形虫感染，或妊娠合并的疾病，如梅毒、艾滋病、巨细胞病毒等。母亲在妊娠期患感染性疾病，病原体可以通过胎盘感染胎儿，引起胎儿发育不良、畸形，或引起流产、死胎。另外，由于感染，母亲高热、休克、缺氧等，也可以导致胎儿畸形。母亲患有糖尿病可能引起死胎、死产率高;畸形率高包括心脏、神经管缺陷、胃肠、骨骼畸形;巨大儿;新生儿低血糖。而母亲患有甲亢则可能出现新生儿发生暂时性或持续性甲亢。前者预后好，后者出现骨龄早熟、头小、智力低下、身体矮小等，预后差。另外，胎儿早期期是最易受致畸影响，特别是受药物影响的时期，在早期发育阶段（受精后3-4天至妊娠第9周），尤为6-9周最敏感，因此时正是胎儿各个器官形成期。母亲出现感染或者使用药物不当均可能造成出生缺陷。 ３. 孕期微量元素补充缺乏，例如叶酸、维生素Ｂ族以及营养过剩或营养缺乏。 （二）环境因素１.射线、噪声、高温低温 2．化学污染、食物污染致畸。主要来自大气、土壤、水的各种化学污染，药品、食品添加剂，调味品、化妆品，包括汞、铅、氯化汞、多氯联苯、农药和含一氧化碳、氮氧化物等有害物质的浮尘等的直接接触和间接的环境污染，也包括人体某些微量元素，如锌、硒、铜、锰、碘等的缺乏。对于现代女性而言，对胎儿畸形发育可能产生不良影响的可能就是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质被孕妇的皮肤和粘膜吸收后，可透过血胎屏障，进入胎血循环，影响胎儿的正常发育。3.吸烟饮酒等不良嗜好影响。包括二手烟的污染，以及吸毒、软性毒品均有直接影响。 产前诊断常用诊断技术有：① B超检查：不仅能检查出胎儿身体结构上的畸形，还能查出内脏发育畸形，是目前应和最广的一种检查方法，检查时间一般以妊娠18-22周为宜。 ②羊水检查（以妊娠16周抽取为宜）：通过细胞培养、甲胎蛋白（AFP）测定及酶学检查来诊断遗传病及部分畸形；主要是针对重大的染色体遗传异常方面的检测。③ MRI检查：随着MRI技术的发展，以及其无放射性损伤、多切面成像、广阔的视野及良好的软组织对比分辨率等优点,日益成为超声诊断的重要补充。MRI的射频波长为数米，能量 仅为10-7ev，为CT的1/1010，对胎儿较安全。MRI能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变，或者合并多种复杂的畸形可以弥补超声诊断的不足。产前MRI检查可以提供立体、匀质影像，同时清楚显示血供。可以更好地预测出生后胎儿的结果。有助于产前对胎儿的全面评估以及娩出后治疗计划的制定。所以，相对于B超，产前的MRI检查更加有效。胎儿-新生儿的外科评估治疗产前胎儿外科的评估优点：由于有了产前诊断，对于胎儿父母亲会有一个充分的心理准备，新生儿外科疾病的诊断和治疗有了很好的前提和治疗基础，在胎儿出生前小儿外科医生就会将出生后可能的并发症、即将面临的手术治疗以及家庭所需投入的成本等与胎儿父母亲作一个详细的交待，当胎儿出生时及出后就会有针对性的预防并发症的发生，生后的诊断和治疗将会按计划逐步实行，新生儿外科疾病的诊治不再是过去的被动局面，新生儿外科疾病的诊断和治愈率也随之提高。 建议凡有下列情况之一者应进行产前诊断：35岁以上高龄孕妇；分娩过畸形儿或先天愚性儿等先生性疾病者，夫妇一方为遗传病或染色体病者，有习惯性流产、早产、死胎、新生儿死亡等不良孕产史者，妊娠早期曾经受过较大剂量辐射或者受过病毒感染或较长期服用过有致畸副作用的药物者。
洪淳 2019-10-28阅读量8640
病请描述：隆鼻手术是东方女性最常施行的整形手术之一。规范的隆鼻术是将一个成形的植入体埋植到鼻背的皮肤下面，使求美者的鼻梁或鼻尖突起，从而改变鼻子的形状，达到预期的效果。按材料分又可分为自体软骨隆鼻、硅胶假体隆鼻、膨体隆鼻3种。自体软骨隆鼻1.适应人群：对硅胶假体发生过排斥反应者；做过隆鼻手术因各种原因导致失败者；鼻部需要改动范围的较大，用其他材料容易导致并发症者；主观上要求用自身软骨材料做鼻整形者。2.鼻中隔——鼻中隔软骨是两个鼻道中起分割作用的板状软骨，将其前方与上方各保留一部分，后下方整体取下时，既可以维持鼻形态的完整，又能得到所需材料，而且取材部位又与鼻整形处于同一术野（指手术时视力所及的范围），不用另外开刀，实在是“一箭三雕”之策。优点：避免了异体组织排异反应，安全性高，无需在身体其他部位另做第二手术区，人体总创口面积减小。同时，鼻中隔软骨质地坚硬，容易塑造出既圆又翘的鼻头，甚至可以顺道治疗鼻中隔弯曲或矫治鼻塞等疾病问题。3.耳软骨——耳软骨主要用于鼻尖部的抬高手术，有着组织相容性好且稳固的特点。优点：易雕刻修整模型，容易固定，不会出现移位和排异反应。4.肋软骨——作为另一种透明软骨的代表，肋软骨有大量的来源、可靠的质地和安全的取材方法。对于难度较大的各种先天鼻畸形，外伤或手术造成的后天鼻畸形，都是“终极武器”。优点：吸收率低，不会顶透皮肤，无血管、容易成活，不会发生排斥反应，使用范围广泛。硅胶假体隆鼻硅胶假体是目前最常用的隆鼻材料，为高分子硅化物。1.适应人群：主观上要求鼻部整形的求美者；鼻梁低平、鼻头肥大、鼻尖低矮、鼻翼肥厚或宽大、鼻孔朝前者；眼、颧骨以及额部形态不佳导致的鼻部视觉效果不佳者；其他方式隆鼻失败者。2.手术过程：在鼻小柱与鼻翼交界处的鼻孔缘内侧形成约1mm长的切口，经此切口在鼻背筋膜下或鼻骨骨膜下分离出一个宽敞的腔隙，然后根据求美者要求和医生技术对假体进行雕刻，或者直接植入已经雕刻好的假体，最后将皮肤重新缝合到原位。优点：硅胶假体是目前临床应用时间最长、数量最多、范围最广的隆鼻材料。固体硅胶性能稳定、刺激性小、质地适中，可预先塑形，能长期保存在体内不变形，正确使用无不良反应，有良好的生物相容性，而且价格低廉，术后出现并发症和外观不理想时容易处理。3.可能出现的副作用：鼻外形不美——鼻梁过高、鼻梁过窄、额鼻角缺乏弧度、鼻体曲线生硬。出现排异反应——鼻部水肿长期不消失，且从切口内有黄色液体流出，皮肤发红。隆鼻术后假体透光、外露——假体透光是由于隆鼻术后鼻部反光增强，使人能感觉到皮下假体存在。硅胶假体外露表现为假体穿透鼻部皮肤或黏膜露在外面。假体不稳固或鼻歪斜——术后假体不稳固表现为植入的假体轮廓隐约可见，用手触及鼻部时，感到植入的鼻梁假体在皮下晃动。鼻歪斜是因为鼻梁轴线不正、鼻中隔歪曲、鼻小柱歪斜等。膨体隆鼻膨体隆鼻是采用膨体聚四氟乙烯作为假体材料。膨体材料与人体相容性最好，无毒、不致癌、不致敏，终身不需要更换。1.适应人群：鼻梁低平、鼻尖低矮或鼻翼肥厚宽大者；眼、颧骨以及额部形态不佳导致的鼻部视觉效果不佳者。2.手术过程：定点设计——先将定点设计的切口标出来，然后用蘸有美兰溶液的注射针头刺入设计线的几个关键点，注意切勿刺入过深而引起出血。切开——切开前可在两侧上唇近口角处使用唇夹或缝扎以压迫唇动脉，亦可用手指捏紧唇动脉，达到减少出血的目的。切开时求美者用左手中指抵在切口部口腔黏膜处，并用食指、拇指绷紧或拉紧唇部，这样使组织紧张，便于切开。分离——为了减轻创口缝合的张力，需在两侧牙槽嵴做松弛切口，并在骨膜上做钝性剥离，包括颊部软组织和裂侧鼻翼。对完全性唇裂者，应将鼻翼外角与下鼻甲下方的附着点切断，这样才能使鼻翼外脚得到充分游离，便于较好地复位，最终使鼻翼达到两侧对称。缝合——先缝合鼻底使鼻翼复位，然后缝合唇黏膜及口轮匝肌，后者应达到功能性复位。优点：膨体材料的质地、手感十分接近正常鼻体组织，术后美观自然，很难察觉；具有特殊的微孔结构，机体组织细胞及血管可长入其中，形成组织连接；不移动、不变形，与鼻体组织浑然一体，更不可能穿出皮肤；膨体材料无硅胶的“透明感”；膨体材料重量轻，无下坠感。缺点：由于膨体较软，强度不够，所以在需要抬高鼻尖的手术中，效果不理想；不易加工雕刻成形，对医生的技术水平要求非常高，若操作不当容易引起副作用；手术效果一旦不理想，取出假体的时候比较困难，只有经验丰富的医生才能完整地将其取出。
卢丙仑 2019-10-26阅读量8330
病请描述：导语阿司匹林在一般治疗剂量时，不良反应较少；大剂量（如抗风湿治疗）或长期服用时，则有一定的不良反应。1、过敏反应在水杨酸类解热镇痛药中，阿司匹林是较易出现过敏反应的一种。该药的抗原性很强，即使是小剂量，对少数过敏质者也可引起过敏反应。表现为皮疹、荨麻疹、渗出性多形红斑、剥脱性皮炎、血管神经性水肿、黏膜充血、过敏性鼻炎、鼻息肉和哮喘等，偶可引起过敏性休克。其中以哮喘最多见，约占2/3，30~50岁的中年人较易发生，女性多于男性，有鼻息肉的患者更易发生。这种哮喘近年来称为阿司匹林哮喘，一般在服药后20分钟。即可出现症状，患者大汗淋漓、端坐呼吸、口唇青紫、呼吸困难、烦躁不安，可持续1~24小时，重者可因窒息而死亡。2、胃肠道反应口服阿司匹林对胃黏膜有直接剌激作用。引起上腹部不适、消化不良、厌食、胃痛、恶心、呕吐等症状，个别患者可引起便秘。大剂量时可引起糜烂性胃炎、溃疡及出血和潜血。据报道，每日服用4~6g阿司匹林，约着70%服药者每日出血3~10ml。对于健康人，大量出血可能发生于偶服阿司匹林的第1、2天内。此外，阿司匹林还可引起胃-食管反流性食管狭窄。3、肝损害（阿司匹林肝炎）少数患者服用大剂量阿司匹林后引起肝损害，表现为黄疸、转氨酶升高、肝大、肝细胞坏死等。通常在服药后2~3周发生，多见于阿司匹林治疗风湿病和全身性红斑狼疮的青少年肝损害一般为可逆性，停药后可恢复，转氨酶多在停药后1个月内恢复正常。4、肾损害（镇痛药性肾炎）长期大剂量应用阿司匹林，可引起慢性间质性肾炎及肾乳头坏死，尿中可出现蛋白、上皮细胞、管型，重者可见肾小管坏死和肾功能不全。据称复方阿司匹林更易引起肾损害。阿司匹林引起的肾损害通常是可逆的，停药后可逐渐恢复。5、水杨酸反应此系慢性水杨酸盐中毒，多见于风湿病的治疗。表现为头痛、头晕、耳鸣、视觉和听觉减退、嗳气、恶心、呕吐、精神紊乱、呼吸加快、酸碱平衡障碍、皮疹和出血等。6、血液系统的毒性阿司匹林对血液系统的毒性主要表现为出血时间延长、各种贫血，以及血小板减少和中性粒细胞缺乏，患者可出现全身瘙痒、鼻出血、牙踉出血或全身紫癫，但其发生率不高。①出血时间延长：口服阿司匹林0.6g，出血时间即可显著延长，可持续4~7天。大剂量(每日6g)也可引起低凝血酶原血症，可服用维生素K防治。②缺铁性贫血：长期服用阿司匹林，因胃肠潜血损失可引起缺铁性贫血，通常剂量的发生率约为1%，大剂量治疗风湿病时，其发生率可达10%~15%，女性多于男性。③巨幼细胞贫血：大剂量服用阿司匹林可致体内叶酸缺乏，而引起巨幼细胞贫血。④溶血性贫血：阿司匹林可能属于能引起6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷患者溶血性贫血的药物，它能加剧变异性红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷患者的溶血。7、心血管系统损害大剂量阿司匹林可使周围血管扩张，血压下降，偶可引起心力衰竭。8、肺损害阿司匹林偶可引起急性肺水肿，患者在用药数分钟至数日内出现严重呼吸困难、发绀、咳嗽、咯血或咯泡沫痰等。肺细胞检查可见弥漫性肺泡出血和水肿。9、瑞氏综合征又称急性肝脂肪变性脑病综合征或脑病内脏脂肪变性综合征。为一种小儿急性神经系统疾病，它通常发生在流感、水痘、流行性腮腺炎、麻疹、风疹、脊髓灰质炎、疱疹等病毒性疾病的恢复期，常以乏力、呕吐、严重精神和意识障碍为典型症状。线粒体急性损伤在该病发病机制中起主导作用。长期或频繁服用阿司匹林，全身器官特别是脑和肝的线粒体急性损害，并可抑制干扰素的形成，加强病毒及毒素因子对酶系统的毒性作用，导致毒性代谢产物积聚，改变肝脏和中枢神经系统的功能而致病。由于阿司匹林能诱发瑞氏综合征，故在流感或疑为流感流行期间，以及水症患儿和对呼吸道感染的发热患儿应慎用。10、对血糖的影响阿司匹林能升高血浆膜岛素水平，可降低糖尿病患者的血糖，也能使进行血液透析的患者产生低血糖，但高剂量时可使肝脏和肌肉的糖原减少，偶可引起高血糖及糖尿。11、延缓创伤的愈合治疗剂量的阿司匹林能抑制胶原酶和引起氨基酸尿，故可延缓正常创伤的愈合。12、水杨酸毒性耳毒性耳鸣、耳聋和眩晕是水杨酸中毒的典型症状，然而一般剂量的阿司匹林也能影响耳听觉神经，而使听力减退(主要对声音频率较高的部分)，其发生率在每日口服阿司匹林0.9~1.2g者为4.5%。每日口服1.2g以上者为15%，引起的听力减退，一般是可逆的，停药后即可恢复。13、眼损害服用大剂量阿司匹林可引起变应性结膜炎、结膜下出血、眼压升高、眼球震颤、视网膜水肿、自内障、视力障碍，并能诱发复发性前房积血。14、味觉改变长期服用阿司匹林可引起味觉改变或丧失。15、致畸作用妊娠3个月的孕妇服用中剂量及大剂量阿司匹林可致胎儿多处畸形。临产期妇女服用阿司匹林，可致新生儿头部血肿，大脑出血、溶血性贫血、黄疸、紫癜、便血、血小板功能异常、死胎难产。妊娠后期超剂量服用阿司匹林，可能造成肾缺陷、骨髓异常、心脏畸形、唇裂、膊裂、尿道下裂、独眼等，偶也有引起新生儿肺动脉高压、甚至死亡，这可能与妊娠期药物吸收率高有关。水杨酸可抑制母体雌激素的排出，故孕妇服用阿司匹林，可使产程延长或拖期。由于新生儿肝内药物代谢酶缺乏，故临产期孕妇服用大剂量阿司匹林时，易造成新生儿水杨酸中毒。16、急性中毒在长期服用或误服大量阿司匹林，可出现急性中毒，此时血药浓度可达40~800μg/ml以上。其症状为头痛、眩晕、耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、腹痛、大量出汗、血管扩张、脱水、心动过速及换气过度等、严重者还可引起精神错乱、谵妄、发狂、高热、惊厥、肺水肿高脑水肿、酸碱平衡失调、虚脱、昏迷而危及生命。解救方法：洗胃、导泻，口服大量碳酸氢钠及静滴5%葡萄糖生理盐水，这样既能纠正酸血症，又能加速水杨酸盐从尿中排出。如无明显的过度换气(深大呼吸)，可输入碳酸氢钠(0.2g/kg)，但须注意防业过量而引起碱中毒。高热时用冷水或酒精擦身，注意使用维生素K以防止出血。
国敬芝 2019-10-25阅读量1.1万
病请描述：2014中国微笑行动走进那曲第四天2014-05-05 中国微笑行动北京大学第三医院成形外科(整形外科)薛红宇晚上七点，经过八个小时的持续奋战，16名微笑行动医疗志愿者疲惫地走下手术台，他们的脸上有手术的倦意，更有圆满结束手术后的欣慰。他们走进病房，看望手术后的患者，事无巨细地交代患者家属，等患者醒来后要多喝水。患者家属激动地握住医生的手，连声说着＂谢谢！＂至此，微笑行动＂爱在那曲＂划上圆满句号，12位来自那曲和聂荣地区的唇腭裂患者都得到了手术治疗，手术相当成功！刚做完手术的阿扎，非常激动，他说如果没有政府的帮助，自己根本没有条件来到拉萨，更不可能做唇腭裂手术，他想回去以后多挖虫草，多养牛羊，希望内地的民族兄弟能身体健康， 也欢迎大家来他家做客，他会拿出最好的青稞酒，酥油茶，牦牛肉来款待。阿扎是本次＂爱在那曲＂手术中年纪最大的唇腭裂患者，住在那曲县色雄乡德姆村，家里有6个孩子，靠挖虫草和国家补贴为主，因为经济条件，从来没去医院看过自己的病症，这辈子，也不敢想自己能得到医治。 牧民噶地的孙子4岁，患有唇腭裂，家里除了一辆摩托车和国家资助的太阳能外，几乎没有一样家用电器，好在噶地有11头牛，牛肉和羊奶都卖给别人，自己家里舍不得吃 ，主要吃糌粑为主，加上每年6月挖虫草赚来的钱，刚好够一家人的生活费用。这是噶地第一次来拉萨，平时也就过年过节时到那曲县城添置点衣服和食品。“孩子有唇腭裂，没去医院看过，这次党和政府关心我们，我们牧民很感激。”噶地说。 和噶地一样，牧民扎西次仁住在那曲县罗麦乡，要靠挖虫草为生，一年收入1万元。扎西次仁的女儿2岁，有个好听的名字，叫增拉次仁，患有唇裂。扎西次仁说，藏语中，次仁是“长寿”的意思， 孩子出生后，就有这种病，觉得很可怜，心里很难受，所以从来没给孩子拍过照。等孩子出院后，他要做的第一件事，就是给孩子拍张照片。不幸的家庭，各有各的不幸。来接受手术治疗的大部分牧民不懂汉语，很多人都是第一次离开那曲地区，来到拉萨，36岁的斯朗罗布说，自己22岁就入党，以前自己没文化，现在国家有免费义务教育，他所在的永加乡的村子里，只有 两个孩子考上大学，一个考上了西藏民族大学，一个考到内地一所大学，尽管儿子才4岁，他准备让儿子去上学，学好知识，原本还担心孩子上学后受到同学们的歧视，手术后，他就不担心了，他的娃和其他娃都是一样健康完美的娃。“我最大的希望，就是有自己的牛和羊，在大草原上，迁帐篷过牧 民生活。” 截止目前，＂爱在那曲＂微笑行动已圆满落幕。但这仅是一个开始，中国“微笑行动”已经和那曲卫生局签署了合作协议，在未来三年里，治愈当地所有学龄前唇腭裂儿童。而后，在未来五年，治愈全藏地区的适龄唇腭裂患儿。 自1990年中国＂微笑行动＂成立以来，已经为全 国26800多位唇腭裂患者免费实施了手术和相关治疗，尽管如此，全国每700个新生儿中就有一名唇腭裂患儿，所以“微笑行动”需要继续进行，任重道远。“我们的目标是消除唇腭裂这人类天生的缺陷给孩子以及家庭的伤害，使每个孩子都能开心地微笑着。”微笑行动发起人韩凯医生如是说道。广袤的西藏高原，牧区地广人稀，医疗环境落后，牧民、农民怀孕后根本没有产检，也不去医院生产，都是家中接生，恶劣的自然环境加落后的医疗，有很多历史遗留的唇腭裂患者。这一切，都是那曲之行的意义，召唤着微笑行动的志愿者一而再、再而三地进藏服务！所有志愿者心中都有企盼，就像志愿者吴为民在代表志愿者讲话中说的那样，＂西藏这片净土，滋养了东南亚人民，是文明的起源，无论我们为它做什么，都不为过，都远远不够！＂
薛红宇 2019-10-24阅读量7841
病请描述：2014中国微笑行动走进那曲第四天2014-05-05 中国微笑行动北京大学第三医院成形外科(整形外科)薛红宇晚上七点，经过八个小时的持续奋战，16名微笑行动医疗志愿者疲惫地走下手术台，他们的脸上有手术的倦意，更有圆满结束手术后的欣慰。他们走进病房，看望手术后的患者，事无巨细地交代患者家属，等患者醒来后要多喝水。患者家属激动地握住医生的手，连声说着＂谢谢！＂至此，微笑行动＂爱在那曲＂划上圆满句号，12位来自那曲和聂荣地区的唇腭裂患者都得到了手术治疗，手术相当成功！刚做完手术的阿扎，非常激动，他说如果没有政府的帮助，自己根本没有条件来到拉萨，更不可能做唇腭裂手术，他想回去以后多挖虫草，多养牛羊，希望内地的民族兄弟能身体健康， 也欢迎大家来他家做客，他会拿出最好的青稞酒，酥油茶，牦牛肉来款待。阿扎是本次＂爱在那曲＂手术中年纪最大的唇腭裂患者，住在那曲县色雄乡德姆村，家里有6个孩子，靠挖虫草和国家补贴为主，因为经济条件，从来没去医院看过自己的病症，这辈子，也不敢想自己能得到医治。 牧民噶地的孙子4岁，患有唇腭裂，家里除了一辆摩托车和国家资助的太阳能外，几乎没有一样家用电器，好在噶地有11头牛，牛肉和羊奶都卖给别人，自己家里舍不得吃 ，主要吃糌粑为主，加上每年6月挖虫草赚来的钱，刚好够一家人的生活费用。这是噶地第一次来拉萨，平时也就过年过节时到那曲县城添置点衣服和食品。“孩子有唇腭裂，没去医院看过，这次党和政府关心我们，我们牧民很感激。”噶地说。 和噶地一样，牧民扎西次仁住在那曲县罗麦乡，要靠挖虫草为生，一年收入1万元。扎西次仁的女儿2岁，有个好听的名字，叫增拉次仁，患有唇裂。扎西次仁说，藏语中，次仁是“长寿”的意思， 孩子出生后，就有这种病，觉得很可怜，心里很难受，所以从来没给孩子拍过照。等孩子出院后，他要做的第一件事，就是给孩子拍张照片。不幸的家庭，各有各的不幸。来接受手术治疗的大部分牧民不懂汉语，很多人都是第一次离开那曲地区，来到拉萨，36岁的斯朗罗布说，自己22岁就入党，以前自己没文化，现在国家有免费义务教育，他所在的永加乡的村子里，只有 两个孩子考上大学，一个考上了西藏民族大学，一个考到内地一所大学，尽管儿子才4岁，他准备让儿子去上学，学好知识，原本还担心孩子上学后受到同学们的歧视，手术后，他就不担心了，他的娃和其他娃都是一样健康完美的娃。“我最大的希望，就是有自己的牛和羊，在大草原上，迁帐篷过牧 民生活。” 截止目前，＂爱在那曲＂微笑行动已圆满落幕。但这仅是一个开始，中国“微笑行动”已经和那曲卫生局签署了合作协议，在未来三年里，治愈当地所有学龄前唇腭裂儿童。而后，在未来五年，治愈全藏地区的适龄唇腭裂患儿。 自1990年中国＂微笑行动＂成立以来，已经为全 国26800多位唇腭裂患者免费实施了手术和相关治疗，尽管如此，全国每700个新生儿中就有一名唇腭裂患儿，所以“微笑行动”需要继续进行，任重道远。“我们的目标是消除唇腭裂这人类天生的缺陷给孩子以及家庭的伤害，使每个孩子都能开心地微笑着。”微笑行动发起人韩凯医生如是说道。广袤的西藏高原，牧区地广人稀，医疗环境落后，牧民、农民怀孕后根本没有产检，也不去医院生产，都是家中接生，恶劣的自然环境加落后的医疗，有很多历史遗留的唇腭裂患者。这一切，都是那曲之行的意义，召唤着微笑行动的志愿者一而再、再而三地进藏服务！所有志愿者心中都有企盼，就像志愿者吴为民在代表志愿者讲话中说的那样，＂西藏这片净土，滋养了东南亚人民，是文明的起源，无论我们为它做什么，都不为过，都远远不够！＂
薛红宇 2019-10-24阅读量7845
病请描述： 尊敬的刘医生： 您好！ 由于带孩子太忙，一直也没能上网看到您的留言，因而很抱歉才回复您。 首先允许我表达一下我最诚挚的谢意——为您给我第一次找您看病加号和在网上及时的留言。刚才看您留言的时候，我在想怎么才能表达一下我的谢意，是下次看您门诊带一些我家乡的特产，还是在我喜爱的广播节目里给您写一封感谢信的时候，我看到了您的留言，可以说是我们一拍而合吗，哈哈我太抬举自己了。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 不过话说回来，我觉得怎么做都不能表达我对您的感激及对您为患者所做的一切，每次登陆您的个人网页，我都会仔细地看您给其他患者的留言，有时候是深夜，有时候是清早，有时候是下午，一边看一边想象着回复留言时您的状态，也许是出诊前急匆匆地回复，也许是忙了一天在睡前的回复，也许是某个会议间隙的回复，说实话，想到这些我会很感动很感动，想对您说，在如今的社会，如今医患紧张的时下，能有您这样一位医术精湛、医德高尚和仁心仁术的医生，纵然走路一瘸一拐都觉得心里暖暖的。 下面我说一下我的患病经历及治疗过程。我的患病经历可概括为发病—反复发作—确诊—孕期发作—哺乳期发作—渴望痊愈几个阶段。 1.发病 首次发病是在2003年，有一天早上突然右膝有点疼，我以为是自己不小心在哪里磕到了，就没当回事，过了两天腿疼加重并有肿胀，跑到校医处查看，校医问诊了一下，建议我去大医院查查，于是我去了当地比较大的一家医院，当时的诊断结论是“滑膜炎”，开了一些滑膜炎冲剂回校了。回校后症状仍在加重，腿如灌了铅般抬不起来，只好卧床休息，在休息的时候吃药，热敷外加理疗，一个月后能下地，但洗澡或太累都会反复肿，一直按滑膜炎治疗，大概反复半年后痊愈。现在回想，之所以痊愈可能是最后吃了几片英太青（主要成分双氯芬酸钠）。 2. 反复发作 后来反复过几次，还呈现游走性左肘关节、锁骨、坐骨和右膝疼痛。第一次发作，根据上次痊愈时的用药，去药店买英太青，结果店员推荐我使用相同成分的双氯芬酸钠缓释片，结果很管用，用药两天症状就消失，疼痛缓解。后来一感觉有关节疼痛或有加重趋势我就自己吃双氯芬酸钠，感觉找到对症的药了。反复发作几次后，我总结了下特点，基本呈游走性疼痛，大关节疼痛在早上比较严重。发作几次后意识到问题的严重性，去了积水潭医院骨科挂了专家号看，专家检查后告诉我诊断“骨关节炎”，开了两周药，嘱咐我“试吃看，如果起作用就对症了，如果没起作用就回去复查”。我当时非常的不能理解，于是开的药也没有吃。后来又去过积水潭医院骨科一次，医生开了药，且建议我去风湿免疫科检查，当时不知什么原因就没去风湿免疫科（过了很久想起来翻出来一看，开的药是双氯芬酸钠和两盒柳氮磺吡啶，很后悔自我主张和自以为是的行为）。 3. 确诊 2011年11月右膝又开始肿疼了，鉴于以往的治疗经历，我打算就在家附近医院就诊，滑膜炎消炎就是了啊，于是在门口的私立医院输液消炎，外加红外照射，一周后未见好转，且越肿越大，医生说要穿刺抽液，才迫使我决定逃离那个医院。腿已经很疼了，举步维艰，于是转战到北医三院运动医学科，很庆幸我的医生是个非常有责任感和爱心的“新医生”，很认真地诊断，给我加急核磁，核磁结果显示正常，于是安排给我穿刺，要取液观察，抽出140ml的清亮液体，排除了骨科病症，很明确建议去风湿免疫科就诊。很感谢那位姓石的医生，抽完液体满头大汗时的样子及安慰害怕会疼的我，及拿着取的滑液小心谨慎地下结论的样子，都深深的刻在我的脑子里，我相信将来他必定回成为运动医学界的栋梁。随后在风湿免疫科，化验了风湿五项、血沉、类风湿因子和C-反应蛋白等，结果显示，血沉和C-反应蛋白远超出正常范围，类风湿因子阴性，医生确诊为反应性关节炎。多年至此，才算确诊，一个月后基本恢复，只是右腿比左腿细了一圈，由于着急要孩子未巩固治疗。 4.孕期发作 2012年7月，右膝肿痛再次发作，此时已怀孕3个月了，想找您就诊，无奈您的号全部没了，无意之中发现您的博客主页，看到满版的留言和认真的回复，抱着试试看的心态留了言，大约4分钟后您回复了我，告诉我第二天就可以去找他，给我加号。那是第一次被感动，之后这样的感动一直不曾断过。第二天一大早，就去三院中央党校分部，7点出头您就到了医院，7点一刻开始接诊，又是第一次看到这么敬业的医生，再次被感动。我本以为还会化验很多，做很多检查，哪知您根据询问的病史、对患处按压检查及在就近医院的验血结果，就确定了是再次发作，建议回家服药，开了孕期可以吃的乐松与柳氮磺吡啶，并配上叶酸，我一再询问是否对胎儿有不良影响，您均很耐心地给予解答。用药一周后症状恢复。2013年1月，孩子平安出生，且很健康。 5.哺乳期发作 2013年7月，哺乳期右膝再一次发作，轻车熟路的我再次找到您的博客留言，想确定哺乳期是否可继续吃乐松和柳氮磺吡啶。又一次几分钟后等到了您的回复，再一次都被您所感动，我对身边每个我认识的人都述说，我曾经遇到过您，告诉他们有这么个好医生。目前仍在哺乳期，服药有顾虑，未能坚持服药，右膝依然未恢复，时好时坏。 6.渴望痊愈 自从生病以来，辗转过一些医院，基本徘徊在骨科和中医科就诊，反复发作好多次，自从确诊以来都很有信心，也想要治愈，但无奈时机不对，怕连续服药影响孩子，想等到哺乳期结束就积极投入到治疗中，希望有那么一天反应性关节炎彻底远离我，不能爬山滑雪，至少可以行走自如，自由奔跑，不再半年一次或几个月一次的关节活动受限。 针对我患病过程，我想提出如下问题，请您详细回复：（1）我服用过乐松、扶他林、西乐葆、英太青和双氯芬酸钠缓释片，感觉缓释片对我非常有效，哺乳期能服用吗？如果服用，需要注意什么？ （2）服用乐松时出现手足紫红色斑，发痒，是乐松过敏吗，能继续服用吗？（3）在哺乳期发作的情况下继续哺乳，对婴儿有影响吗？（4）如何才能彻底治愈，是不是需要等到哺乳期结束后连续用药，直到血沉和c反应蛋白正常？ 最后再次感谢刘医生，非常非常感谢。也提前祝您中秋快乐！ 此致 敬礼！患者：等宝宝<869882275@qq.com> 2013-9-13 回复 等宝宝： 你好！收到你的来信非常高兴！谢谢你这么快就详细地把自己的就诊治疗过程描述出来了，并引出了一个很重要的话题——女性风湿病患者怀孕和哺乳期的用药问题。 你患反应性关节炎多年了，反应性关节炎是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的急性非化脓性关节炎。包括细菌、病毒、衣原体、支原体和螺旋体等在内的绝大多数微生物感染后均可引起反应性关节炎，是临床上常见的关节炎之一。该病多发生于18～40 岁青年男性，但男女发病率无明显不同，儿童及老年人也可发生。 多数的反应性关节炎经过正规持续治疗，是能完全缓解的，你之所以反复迁延不愈，与你停药和不按医嘱用药是有关的。当然，你为了孩子的健康，不愿意服用药物也是可以理解的，俗话说，是药三分毒，药物总是有一定副作用的，只是副作用大和小的问题。评估是否用药确实要考虑药物给你带来的好处多还是坏处多，只有好处多于坏处才使用药物。 你提出的第一个问题是：哺乳期能否服用乐松、扶他林、西乐葆、英太青和双氯芬酸钠缓释片？如果服用，需要注意什么？回答如下：这5个药物均属于非甾类抗炎药，它们是可用于哺乳期妇女的，因尽管服用后，有少量分泌入乳汁，但大部分相对安全，无明显不良反应发生，但注意在用药前哺乳或给药4h后哺乳，这样可减少婴儿对药物的摄取。顺便强调一下，孕期使用这类药是有讲究的，孕中晚期不主张使用（美国FDA规定，孕30周后属于C类），因有引起胎儿动脉导管狭窄或早闭、肺动脉高压（肺动脉高压程度与用药剂量成正比）、胎儿肾功受损、尿量减少和羊水过少的风险。而妊娠早期使用相对安全（FDA分类中属于B类），可间断用最低有效剂量的半衰期短的药物如洛索洛芬钠，避免持续使用。对于不育和反复流产者，在试孕期和孕早期不建议使用，因该类药可干扰受精卵着床和胎盘循环，增加流产风险，且因抑制环氧化酶，使黄体化卵泡不能破裂，导致黄体化未破裂卵泡综合症，导致不育。 你在治疗过程中用的另一个药物是柳氮磺胺吡啶，其代谢产物磺胺吡啶可分泌进入乳汁，但哺乳期用该药并不影响足月产新生儿健康。理论上来说，该药及其代谢产物可置换胆红素，引起新生儿黄疸、早产和高胆红素血症，故葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的患儿应避免哺乳期母亲服用该药。美国儿科学会认为，该药可用于哺乳期，但用药需谨慎。而对于孕妇可用于整个妊娠期（FDA药物分类属于B类），建议妊娠期使用小剂量（2g/d），同时补充叶酸（降低唇裂风险）。男性则停药3个月后再授孕（引起可逆性男性不育）。 第二个问题的回复是，你在服用乐松时出现的手足紫红色斑和发痒，应该是乐松过敏所致，因瘙痒和皮疹是药物过敏的典型表现。是否继续服用取决于症状的严重性，如果不太严重，不伴呼吸困难，不影响生活质量，可不停药，加用抗过敏药或药物剂量降低；如果症状非常严重，则赶快停用，以后不再使用该药及其同类药。 第三个问题是在哺乳期，症状发作的情况下继续哺乳，对婴儿是否有影响？回答是，应该没有影响。反应性关节炎产生的炎性物质即使进入乳汁，婴儿吸吮后进入消化系统，也不可能吸收进入血液的。 第四个问题是如何才能彻底治愈，是不是需要等到哺乳期结束后连续用药，直到血沉和C-反应蛋白正常？回答是，要彻底治愈是需要时间的，你每次用药时间太短是复发的主要原因。一般来说，至少连续用药1年以上。有人统计，第一次发作的关节炎多在3~6个月内缓解，75%的患者2年后病情完全缓解，还有10%~15%的患者病程可超过2年。如果反复出现肠道、泌尿生殖道及呼吸道感染，有可能使该病易反复发作。血沉和C-反应蛋白正常之后，也需要维持巩固相当一段时间的。 最后，祝你早日康复！宝宝健康成长！ 刘湘源（ liu-xiangyuan@263.net) 2013-9-15 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
刘湘源 2019-09-19阅读量8832
病请描述： 作者：张霞，刘湘源，摘自：《今日风湿家园》第一辑，12-14 类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA）是一种全身性自身免疫疾病，主要见于女性，故妊娠期用药是广大临床医生和患者共同关注的焦点之一。RA患者所使用的药物包括糖皮质激素（简称激素）、非甾类抗炎药、改变病情抗风湿药和生物制剂等，以下主要讨论妊娠期用药的注意事项。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 一、激素 孕妇与胎儿均可较好的耐受激素治疗，无明显不良反应发生，美国食品和药物管理局（Food and Drug Administration，FDA）妊娠药物分类（见表1）中激素属于C类药（见表2），整个妊娠期均可使用，但剂量最好＜15mg/d（泼尼松）。孕妇使用激素首选泼尼松或泼尼松龙，因其可经胎盘11β-羟基类固醇脱氢酶代谢转化为无活性代谢产物，减少对胎儿的影响。关节炎急性加重时可关节腔内注射激素治疗。长期使用激素的患者，围产期应给予负荷量强的松治疗。哺乳期可以使用泼尼松龙，但是建议于用药4h后再哺乳，以进一步减少婴儿药物摄取。 二、非甾类抗炎药（Nonsteroidal Antiinflammatory Drugs，NSAIDs） 妊娠早期，NSAIDs在FDA药物分类中属于B类（见表2），可使用，但孕30周后，NSAIDs在FDA分类中属于C类，应避免持续使用，如必须使用，应选半衰期短的药物如洛索洛芬钠等，间断用最低有效剂量以减少胎儿不良反应的发生。双氯芬酸、氟灭酸、布洛芬、吲哚美辛、甲芬那酸、萘普生、吡罗昔康和托美丁可用于哺乳期，用药前进行哺乳可减少婴儿药物摄取。 三、改变病情抗风湿药（Disease-modifying antirheumatic drugs，DMARDs) 1．甲氨喋呤(MTX) MTX有明确的胚胎致畸性，在FDA药品分类中属于X类（见表2），妊娠期禁用，哺乳期也不推荐使用。由于MTX的活性代谢产物在停药后数月仍停留于组织细胞内，因此男女双方妊娠前均需停用MTX至少3个月，且在怀孕前和整个妊娠中继续补充足量叶酸。 2．来氟米特（LEF） LEF在FDA妊娠药物分类中属于X类（见表2），妊娠期禁用。LEF活性代谢产物半衰期长，停药2年后其血浆中药物活性代谢产物的水平才降至0.02μg/ml以下，因此妊娠前需停药2年或采用消胆胺洗脱治疗：8g/d，分3次服用，连续治疗11天（可不连续），2次检测血浆药物浓度均＜0.02μg/ml即可（间隔至少2周），如仍＞0.02μg/ml需再以消胆胺治疗。LEF可分泌进入乳汁，服用LEF者不建议母乳喂养。 3．柳氮磺胺吡啶( SSZ) FDA药物分类中，SSZ属于B类（见表2）。妊娠期使用小剂量SSZ较为安全，推荐剂量2g/d，可用于整个妊娠期，但需补充叶酸。SSZ导致男性不育是可逆的，停药2个月可恢复，建议停3个月后再授孕。SSZ可分泌到乳汁中，但不影响足月儿健康。理论上SSZ及其代谢产物可置换胆红素引起新生儿黄疸，故早产、高胆红素血症和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷患儿如采用母乳喂养，则母亲应停用SSZ。 4．硫唑嘌呤( AZA) AZA在FDA药物分类属于D类（见表2）。目前尚无人体实验发现AZA有致畸性，故可用于整个妊娠期，每日剂量应不超过2mg/kg，否则增加婴幼儿出现造血抑制的风险。AZA也可用于哺乳期。 5．环孢素A ( CsA ) CsA在FDA药物分类中属于C类（见表2）。目前认为，2.5~5.0mg/kg/d环孢素可用于整个妊娠期。CsA可分泌到乳汁中,为避免婴儿出现免疫抑制, 哺乳期应禁用。 6．抗疟药 在FDA分级中属于C类（见表2）。但目前尚无更进一步研究证实有明确致畸性，故妊娠期可耐受抗疟药，建议选择羟氯喹，因用药经验比氯喹多。氯喹和羟氯喹虽可分泌到乳汁中。但哺乳期使用羟氯喹并未发现影响婴儿的视觉和听觉。氯喹缺乏相关资料。美国儿科学会认为这两种药物均可用于哺乳期。 三、双膦酸盐 双膦酸盐常用于防治RA患者应用激素后引起的骨质疏松， FDA药物分类中属于C类（见表2）。妊娠期母体注射双膦酸盐可引起新生儿低钙血症，但口服无此不良作用。故对于要怀孕的患者口服较为安全。由于缺乏针对胚胎期接触双膦酸盐的儿童长期随访资料，建议发现妊娠后即停用双膦酸盐。 四、生物制剂 1.阿巴西普（Abatacept） 阿巴西普是细胞毒性T淋巴细胞抗原（cytotoxic T-lymphocyte antigen ，CTLA)-4和人免疫球蛋白的融合蛋白，抑制T细胞活化。阿巴西普可通过胎盘，目前尚无动物实验证实有致胎儿畸形作用，FDA分类属于C类（见表2）。但因用药经验不足，不推荐用于妊娠和哺乳期。建议怀孕前停止给药至少10周。 2.利妥昔单抗（Rituximab） 利妥昔单抗是一种抗B细胞表面CD20的单克隆抗体，可通过胎盘，使母体与胎儿血中药物浓度相同。FDA药物分类中属于C类（见表2）。妊娠前或妊娠早期给药后是否有不良作用目前尚无定论，而妊娠中晚期给药后可能引起新生儿淋巴细胞减低、B细胞数量检测不到，故妊娠哺乳期均不推荐使用，建议男女双方均在孕前停用利妥昔单抗1年。 3.肿瘤坏死因子拮抗剂（Tumour Necrosis Factor Inhibitors，TNFI） 包括依那西普、英夫利昔单抗和阿达木单抗等。目前尚无动物实验或人体前瞻性对照试验证实妊娠期使用TNFI可引起不良后果，FDA药物分类中属于B类（见表2）。但由于妊娠期使用TNFI的经验不足，且对儿童的长期影响也不明确，因此，发现怀孕后应尽快停用TNFI。哺乳期也不推荐使用。 4.阿那白滞素（Anakinra） 阿那白滞素是IL-1受体拮抗剂，100mg/d皮下注射用于治疗中重度RA。在FDA药物分类中属于B类（见表2）。乳汁中是否分泌阿那白滞素尚不明确。由于妊娠哺乳期用药经验不足，发现怀孕后应停药，哺乳期也避免使用。 5.Tocilizumab Tocilizumab 是IL-6受体的单克隆抗体。FDA药物分类属于C类（见表2），目前用药经验不足，不推荐妊娠哺乳期使用，且男女双方均应停药3~6个月后再尝试怀孕。 表1. FDA妊娠期药物分类标准 FDA分类 妊娠用药风险 A 有充分、严格的人体对照研究，早期妊娠妇女用药后未发现对胎儿有危险( 并在中、晚期妊娠中亦无危险的证据) ，可能对胎 儿的伤害极小 B 在动物生殖试验中并未显示对胎儿的危险，但无充分、严格的孕妇对照研究；或动物生殖试验显示有副反应，但在充分、严格 的孕妇对照研究中，并未显示妊娠早、中、晚期使用后对胎儿有危险。 C 在动物生殖试验中证实对胎儿有副反应，但没有充分、严格的人体对照研究证据，在用药对妊娠妇女利大于弊的情况下可使用 D 有确凿的证据证实用药对人类胎儿有危险，但在用药对妊娠妇女利大于弊的情况下可使用 X 动物或人的研究中已证实可致胎儿异常，或基于人类的经验知其对胎儿有危险，孕妇使用后危险明显高于可能带来的益处 表2. 抗风湿药的FDA分类和用药建议 药物 FDA分类 临床用药建议 NSAIDs B（妊娠早期） 妊娠晚期避免用药，否则增加动脉导管早闭和肾功能受损的风险。 C（孕30周后） 孕24周前使用时应选择半衰期短的药物小剂量间断给药。NSAIDs给药前哺乳。 激素 C 妊娠早期使用有增加新生儿唇裂、肾上腺功能不全的风险。妊娠期应给与最低有效剂量。在给药前 或用药4小时候哺乳。 DMARDs SSZ B 可用于妊娠哺乳期，用药时应补充叶酸。但早产、高胆红素血症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的患儿应 避免暴露于母乳SSZ AZA D 可用于妊娠哺乳期 CsA C 可用于妊娠期，哺乳期禁用 MTX X 妊娠哺乳期禁用，怀孕前停药3-6个月，妊娠前后均需补充叶酸 LEF X 妊娠哺乳期禁用，怀孕前停药2年，或用消胆胺洗脱治疗，2次检测（间隔至少2周）血浆药物浓度均＜0.02μg/ml 抗疟药 C 可用于妊娠哺乳期，氯喹引起视网膜毒性和耳毒性的风险高于HCQ。 双磷酸盐 C 妊娠前口服给药相对安全，发现怀孕后即停药 生物制剂 TNFI B 妊娠早期抗TNF抗体不通过胎盘，但妊娠哺乳期人体用药经验足，发现怀孕后即停药 阿那白滞素 B 人体用药经验不足，发现怀孕后即停药 阿巴西普 C 人体用药经验不足，怀孕前停药10周 利妥昔单抗 C 可引起新生儿可逆性B细胞损耗和淋巴细胞减少症，半衰期长，孕前需停药1年 Tocilizumab C 人体用药经验不足，怀孕前停药3-6个月 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
刘湘源 2019-09-19阅读量8969
病请描述：患者，D先生，一年多前因中低度近视（四五百度）在我科行二眼飞秒激光辅助的LASIK手术（俗称：半飞秒），手术顺利，恢复良好。然而，今年年前，工作中不慎被绷断的钢丝击中右眼，当即感到右眼疼痛、流泪，睁眼困难，视物模糊，在门诊拟“右眼板层角膜裂伤”治疗，眼痛流泪消退，但自感伤眼视力逐渐下降，鉴于患者有眼部近视激光手术史，遂转至我科会诊，考虑为“右眼外伤性角膜瓣破裂伴移位，二眼飞秒激光辅助LASIK术后”（图1），择期于表麻下行右眼角膜瓣下冲洗复位术，术中发现角膜瓣中央开裂成三瓣状（类似于兔唇），靠外侧的一瓣断端向内翻卷，并有瓣下上皮植入，平复翻卷角膜瓣后，对瓣下植入上皮进行刮除冲洗，平整复位角膜瓣后，佩戴角膜绷带镜，结束手术（图2）。术后，由于角膜瓣平整度改善，视力逐渐改善，从最初的0.12提高到0.6，但瓣下的植入上皮难以刮除干净，随后又进行了多次瓣下冲洗，门诊尚在随访观察中（图3）。 半飞秒手术，以其精准的切削、快速的恢复，在全飞秒出现成熟之前，大行其道，受到广大近视患者的欢迎，虽然其角膜瓣的制作由机械刀升级至飞秒激光，角膜瓣受外伤后易移位的隐患依然存在，该患者在受外伤后不仅出现了角膜瓣的破裂，还伴有碎裂角膜瓣断端翻折和上皮植入的现象，实属罕见！ 诚然，患者外伤导致的角膜瓣破碎并翻折是不幸的，幸运的是破碎的角膜瓣尚算完整，没有出现角膜瓣丢失，术中通过细心复位能够像拼图一样恢复至原有形状，且瓣下的深部角膜完整，故通过及时的手术复位和冲洗，还能恢复大部分的有效视力。 这个病例告诉我们，半飞秒术后更加需要注意眼部的防护，一旦受伤出现眼痛、流泪伴视物模糊的现象，需及时就诊，这样才能最大限度地减少眼外伤所造成的伤害！
毛伟 2019-09-05阅读量8229
病请描述： 起你的盖头来--试管婴儿技术揭秘常常有病人问我：“医生，试管婴儿要在试管里养到多大后放到子宫里？我年龄大了想尽快生孩子强烈要求做试管婴儿行不行？这种技术成功率怎么样？我的宝宝以后跟正常怀孕的孩子有什么区别？”问题多多，应接不暇。每当我听到这些问题又高兴又着急，高兴的是试管婴儿技术为越来越多的患者所熟悉，但是由于知识的局限性也使患者们对这种技术有一些误解，十分有必要将试管婴儿技术基本知识与大家分享一下。广东省妇幼保健院生殖健康与不孕症科董梅“试管婴儿”并不是真正在试管里长大的婴儿，而是体外受精－胚胎移植技术的俗称。指的是从母体卵巢内取出几个卵子，在实验室里让它们与男方的精子结合，形成胚胎，然后转移胚胎到子宫内，使之在妈妈的子宫内着床，妊娠的技术。体外受精/胚胎移植及其衍生技术目前主要包括体外受精/胚胎移植、配子/合子输卵管内移植或官腔内移植、卵胞浆内单精子注射(Intracytoplasmic Sperm Injection, ICSI)、植入前胚胎遗传学诊断(Preimplantation Genetic Diagnosis ,PGD)、卵子赠送、胚胎赠送等。每种技术各有其不同适用的患者群。世界上第一个“试管婴儿”路易丝·布朗是伴随体外授精技术的发展而来的，最初由英国产科医生帕特里克·斯特普托和生理学家罗伯特·爱德华兹合作研究成功。“试管婴儿”一诞生就引起了世界科学界的轰动，甚至被称为人类生殖技术的一大创举，也为治疗不孕不育症开辟了新的途径。罗伯特·爱德华兹因此获得2010年诺贝尔生理学或医学奖。目前，“试管婴儿”技术已经传遍世界，全世界已有将近500万试管婴儿诞生。虽然试管婴儿技术目前应用越来越多、越来越广泛，还是有其严格的适用人群和禁忌人群的。第一代试管婴儿技术- 体外受精-胚胎移植（IVF-ET）的适应症包括：①女方因输卵管因素造成精子与卵子遇合困难即严重输卵管疾病，如患盆腔炎导致输卵管堵塞、积水；或输卵管结核而子宫内膜正常；或异位妊娠术后输卵管堵塞；②排卵障碍：如卵泡不破裂综合症等；③子宫内膜异位症。④男性因素，即少精症、弱精症。⑤不明原因不孕症。⑥女性免疫性不孕如男方精液或女方宫颈粘液内存在抗精子抗体者。第二代试管婴儿技术- 卵胞浆内单精子注射（ICSI）适应症有：①严重的少、弱、畸精子症。②梗阻性无精子症。③生精功能障碍。④男性免疫性不育。⑤体外受精-胚胎移植（IVF-ET）受精失败。⑥精子无顶体或顶体功能异常。第三代试管婴儿-植入前胚胎遗传学诊断（PGD）随着分子生物学技术的发展，在人工助孕与显微操作的基础上，胚胎着床前遗传病诊断（PGD）开始发展并用于临床，使不孕不育夫妇不仅能生子，而且能优生优育。即在胚胎植入母体前先做诊断，筛选出没有遗传病的“合格胚胎”，然后植入母体，就是比原来的卵子再增加一道“先诊断再种植”的程序。 值得关注的是，第三代试管婴儿技术允许在国家的生殖伦理范围内，让那些性连锁遗传病患者选择生男还是生女。像血友病这类只传男不传女性连锁遗传性疾病，可以通过新技术让患者下一代生育女孩，避免遗传缺陷，但程序很严格，必须经过医院遗传科专家会诊，同时通过医院生殖伦理委员会的集体讨论通过。适应症：凡是能够被诊断的遗传性疾病都可以适用于植入前胚胎遗传学诊断（PGD）。主要用于Ｘ连锁遗传病、单基因相关遗传病、染色体病及可能生育以上患儿的高风险人群等。有遗传性疾病需要做移植前诊断者。有适应人群就有禁忌人群，那么哪些人不适合通过试管婴儿助孕呢？（1）男女任何一方患有严重的精神疾患、泌尿生殖系统急性感染、性传播疾病。（2）男女任何一方具有吸毒等严重不良嗜好( 3）男女任何一方接触致畸量的射线、毒物、药品并处于作用期。（4）接受胚胎赠送/卵子赠送的夫妇女方患生殖、泌尿系统急性感染和性传播疾病，或具有酗酒、吸毒等不良嗜好。（5）女方子宫不具备妊娠功能或严重躯体疾病不能承受妊娠。（6）患有《母婴保健法》规定的不宜生育的、目前无法进行植入前胚胎遗传学诊断的遗传性疾病。由以上介绍的试管婴儿适应症和禁忌症我们可以知道，单纯由于年龄因素或者夫妻双方急于生育或者出于其他目的如：想生双胞胎、想进行性别选择等均不属于做试管婴儿的指征。试管婴儿技术目前成功率如何呢？从“试管”婴儿诞生到2011年，人类辅助生殖技术有了很大的发展。因为各项技术的成熟，包括细胞培养液的完善，也包括医务人员经验的丰富，“试管”婴儿的成功率在世界范围内逐渐提高，从原来的20%—25%左右已经提高到60%甚至更高的水平。 “试管”婴儿的成功率取决于很多方面，取决于内分泌及实验室的条件；技术人员的技术水平；病人的年龄、子宫和卵巢条件以及有没有其他的疾病等等。比如受女方年龄的影响，这是一个最大的影响因素。在25岁到35岁的女性“试管”婴儿的成功率要高于30%—40%的平均水平，有的能达到50%，或者更高一些，但是到了35岁以后成功率逐渐下降，到40岁只达到20%左右，原因是年龄大了以后，卵的质量和数量都有所下降。所以说需要通过试管婴儿助孕的女性朋友们不要由于工作等方面的原因过久的推迟生育时间，对于后代和自身都不利。试管婴儿技术安全吗？1978年，英国产科医生帕特里克·斯特普托和生理学家罗伯特·爱德华兹研究成功了世界上第一个试管婴儿，被称为人类医学史上的奇迹。2007年，长大成人的路易丝·布朗又诞下一名健康男婴，用事实证明了试管受精技术的安全性。但是也存在很多反对的声音, 一些辅助生育学(IVF)专家指出，与试管受精相关联的疾病问题的高发率可以追溯到创造孩子胚胎时所用的卵子的缺陷。研究显示，在做试管受精而备的卵子中平均有42%携带基因变异，这会让创造出来的胎儿难以顺产。为了更方便地获取卵子，医生都要给做试管受精手术的妇女事先服用排卵药物。据英国广播公司报道，实验室里用来创造胚胎的卵子经常会带有基因缺陷。美国疾病控制预防中心的流行病专家Jennita Reefhuis博士报告，试管婴儿存在先天缺陷的可能性是普通婴儿的两到四倍。试管婴儿发生先天心脏缺陷的可能性是正常婴儿的两到三倍、天生唇裂的风险是普通婴儿的两倍，先天肠胃缺陷的风险是普通婴儿的四倍。即使风险更高，但这些生理缺陷确实发生在试管婴儿身上的案例依然很少见，且还不清楚风险攀升的致因。试管婴儿造成多胎率增加。胚胎移植并不能保证种一个成一个，医生为了保证成功率，往往想多种几个。因此在试管技术中，双胞胎，乃至多胞胎的现象十分普遍。中国卫生部专门为此出台了操作规范，明确要求，有试管婴儿需求的产妇，35岁以下的，第一次胚胎移植的，只允许移植2个。35岁以上或者不是第一次移植的，最多不能超过3个。但即便是3个，也被认为过多。试管婴儿技术催生了代孕、赠卵的伦理和商业方面探讨。1996年之前，国家对于代孕问题并没有特殊规定，1996年9月22日中国出现第一例代孕母亲生产下试管婴儿，此后不久代孕成为部分逐利者的商业契机，导致大量代孕灰色产业链产生，1997年，中国卫生部出台规定，严格禁止代孕母亲的试管生产很多无法生育的妇女需要赠卵来进行试管婴儿手术，由于卵源不足，导致有借卵需要的母亲登记排队，其中等待赠卵的最长达四五年之久。2006年之前，不少人通过找亲戚“借卵”等方式获得卵源。 2006年后，卫生部明令任何形式的商业化赠卵和供卵行为，“赠卵”只能限于做试管婴儿的女性剩余的卵子。因卵子来源被严格限定，赠卵试管婴儿手术耗时太长、程序复杂，繁忙的大医院也无法为此付出大量的时间和精力。这就催生了“卵子黑市”。由于缺乏监控，代孕中介为追求利益可能将某一个女性的数个卵子卖给多个家庭，在不知情的状况下，其后代可能出现兄妹、姐弟结婚的人伦问题。任何新生事物都有利有弊，关键看如何发挥其优势，控制其不良后果。总之，试管婴儿技术给人类生育带来了巨大变革，给不孕的家庭带来了福音，我们在不断肯定、认识、发展这项技术的同时，也要对其进行不断的改进、完善，希望通过我们的共同努力揭开试管婴儿技术的神秘面纱，使越来越多的患者对这项技术有更清楚更理性更直观的认识。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
董梅 2019-08-29阅读量8437
病请描述： 唇裂手术通过近百年的历史发展，已经形成了一套成熟的治疗体系及标准。对于目前流行的尚在使用的方法很难说有明显的优劣，关键是实施该方法的医生的经验，因为对于经验丰富的医生而言，虽然某些技术可能存在方法上的小瑕疵，但是丰富的经验技术足以弥补这一点。所以广大的家长不必太纠结方法的问题。需要关注的是整个唇部的平衡性和协调性。复旦大学附属儿科医院整形外科董晨彬 但是，需要大家直面的一个问题是，孩子处于生长发育阶段，由于唇裂本身导致的上下颌骨异常以及每个孩子不同程度的术后瘢痕，都可能导致已修补的唇部慢慢从“好看”变得“没有以前好看”，或者，随着时间推移，又会变得“比之前好看了“，虽然有点复杂，但其实想要告诉大家的是：唇裂往往是需要多次手术来修整的，目的只有一点，让孩子越来越好看，不影响身心的发育。一般而言，我这边需要评估的时间点是：3个月做单侧唇裂修补，6个月做双侧唇裂修补，4-5岁评估是否做二期唇鼻部修整，青春期后再次评估做唇鼻部畸形的修整。关于唇裂手术后继发的唇部以及鼻部畸形的再次手术修复是复杂的，甚至从某种意义上来说比唇裂的首次手术更困难，因为这些畸形的本质更复杂，和首次手术以及术后孩子本身的恢复存在很大的关系，在做二期、三期修复之前，最主要评估的是唇鼻部现存的畸形是哪些，应该如何去纠正复位以及重建，这就需要更加经验丰富的医生。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
董晨彬 2019-08-29阅读量8247