病请描述： 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD），因最早由Wilson首先报道和描述，故又称为威尔逊病（Wilson’s disease,WD）。该病为常染色体单基因隐性遗传疾病，是由ATP7B基因突变导致的细胞内铜代谢障碍，细胞内铜过量聚集引起的氧化应激反应导致细胞功能损害，最终导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。世界各地报道患病率不一，为0.3~3/10万。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式及发病机制： 肝豆状核变性为常染色体单基因阴性遗传病，其致病基因位于13q14.3，基因全长约78kb，含21个外显子和20个内含子。该基因序列与Menkes病致病基因ATP7A具有62%同源性，故又称ATP7B，是转运阳离子的P1B型ATP酶家族成员之一。ATP7B亚细胞定位受细胞内铜离子浓度调控，铜离子浓度升高时，在其他它铜转运蛋白的协助下将细胞内多余的铜离子以囊泡的形式自肝细胞胆管面分泌进入胆汁进而排出体外，当ATP7B基因表达异常时，多余的铜不能排出体外而致病。此外，ATP7B基因突变造成蛋白质功能异常以致铜蓝蛋白合成减少，血液中与白蛋白疏松结合的铜显著增加，从而易沉积于其他器官，因此导致各器官致病产生相应的临床表现。 临床表现：肝豆状核变性以儿童和青少年发病为主。以7~12岁多见。一般认为WD 病的最大发病年龄＜40 岁。男女比例相等。起病多以肝病和神经系统异常为首发症状，少数病例以溶血性贫血、骨关节症状、血尿等起病。起病年龄较小者，多以肝病症状为主诉。起病年龄较大者常以肝病或神经症状为主。成人期发病者多以缓慢进展的神经、精神症状为主。 一、肝病表现 WD 患者的肝脏表现多种多样，可表现为无症状的肝功能异常，也可表现为急性肝功能衰竭。一般WD 患者都有血清转氨酶异常，许多患者的ALT 轻度升高，但ALT 的水平并不能反映其肝脏病变的严重程度。儿童可无任何临床症状。起病年龄越小，以肝病症状起病者越多见。患者的临床表现可与急性病毒性肝炎相似， 也可出现自身免疫性肝炎的表现。WD 患者可出现血清免疫球蛋白升高及非特异性的自身抗体， 对于儿童自身免疫性肝炎或对治疗不敏感的成人自身免疫性肝炎，要考虑WD 可能。 二、神经精神症状 WD 患者的神经精神症状一般出现在有肝病表现之后，神经系统症状主要表现为锥体外系症状。常见肌张力不全，表现为头部或肢体的异常姿势、步态异常、躯体扭转痉挛。出现细致动作，如吃饭、写字、穿衣困难。常见行为改变，学习困难，情感不稳，易冲动，注意力不集中，思维缓慢。不能做手眼协调要求较高的动作， 写字笔迹潦草甚至发展成帕金森病样小写症。类似帕金森症状，运动不协调﹑咀嚼吞咽困难、进食慢、流涎、语言不清、语速慢﹑肌张力异常﹑肌强直、表情呆滞等。一般没有严重的智力低下和感觉障碍。其他神经症状少见，个别可有癫痫发作，轻度偏瘫，锥体束征，小脑性共济失调等。WD 患者除肝病和神经精神表现外，还有其他系统的表现，如肾脏疾病如氨基酸尿和肾结石，骨骼系统疾病如骨质疏松和关节炎，还有心肌病变，胰腺炎，不育症及习惯性流产等。 三、角膜K-F 环 角膜内弹力层有铜沉积，故角膜边缘形成色素环，肉眼可见，呈棕绿或棕黄色。宽1~3mm，可达4~5mm，称为凯-弗环（Kayser-Fleicher ring, K-F环）。K-F环对本病的诊断有中药诊断价值，然而角膜K-F 环并不是WD所特有，慢性胆汁淤积性肝病及新生儿胆汁淤积也可出现角膜K-F环。凡以精神症状起病者几乎均可见到K-F环。 四、其它表现 有研究表明，约11%的WD 患者伴有轻度溶血，某些患者可因溶血而出现短暂的黄疸。溶血多为一过性，但可反复发作。本病溶血是由于大量铜由肝释放到血循环，直接损伤红细胞膜所致。此外，铜在肾脏沉积以近端肾小管上皮细胞最明显，表现为肾小管重吸收功能障碍，出现氨基酸尿，糖尿、磷酸尿以及尿的酸化功能缺陷。骨骼病变与肾小管功能障碍有关，也可能与铜沉着在骨骼系统有关。肝肾功能损害还可影响维生素D代谢活性物质生成，使25-（OH）D3及1,25-（OH）2D3的合成减少，从而导致骨质疏松、佝偻病、退行性骨关节病等。 诊断：中华医学会神经神经病学分会帕金森病及运动障碍学组与中华医学会神经病学分会神经遗传学组共同推出的诊断标准：1. 具有肝功能损害临床表现或神经系统症状。2. 血清铜蓝蛋白降低（＜0.2g/L）。3. 24h尿铜升高（＞100μg）。4. 裂隙灯下可见角膜K-F环。同时具备以上1~3项者可拟诊为WD。 对于高度怀疑WD而实验室检查又不太十分明确时可以考虑用青霉胺激发试验。即青霉胺激发后进行24h尿铜定量检测。24h尿铜是儿童WD的重要诊断指标之一，52μg临界点对诊断儿童WD有显著意义。 目前，目前特异性等位基因探针基因突变分析或完整基因序列测定是可行的，可进行完整基因序列测定的基因突变分析。特异性检测已知的基因突变或单倍型分析应当作为WD病患者的一级直系亲属筛查的主要方法。13号染色体上的ATP7B基因标记的单倍体核型检测已被用于临床。最常见的突变点位是H1069Q和Arg778Leu。在北欧，H1069Q点位突变占欧洲突变的40-50%。大多数患者为复合杂合子。目前已知有500种基因突变，而几乎所有已知的基因突变都处于低流行状态，因此在一定程度上限制了等位基因探针分析技术的应用。 对于曾经分娩过肝豆状核变性患儿的夫妇，可先通过基因检测先证者，确诊后。女方再次怀孕，孕期进行产前诊断。因目前肝豆状核变性基因检测周期较长，建议女方再次怀孕前先进行先证者及夫妇双方是否携带相同治病点位的基因验证。 治疗： 治疗原则以驱铜及阻止铜吸收的药物为主，对症处理，控制饮食，以高蛋白饮食为主，多吃低铜食物，如精白米、精面、新鲜蔬菜、水果、牛肉、牛奶等。避免进食铜含量高食物，如海鲜、坚果类、动物肝脏和血制品、菠菜、豆腐等。对于严重肝病的患者可进行亲属肝移植治疗，对有严重神经或精神症状的患者因其损害已不可逆，不宜做肝移植治疗。
张宁 2018-11-26阅读量7447
病请描述： 转载自《上海中医药报》骨关节炎又称骨性关节炎、退行性关节炎、增生性关节炎等，俗称为骨质增生、骨刺。是由于关节退化，关节软骨被破坏所致的慢性骨关节病，而膝关节是最常被累及的部位。国内有学者对中国六大行政区（西北，华北。华东，华南，东北，西南）六城市大样本人群开展调查，结果显示40岁以上人群中影像学膝骨关节炎患病率达28.7％。随着社会人口的老龄化，膝骨关节炎发病率逐渐升高，成为中老年人群生活质量降低的常见原因。上海中医药大学附属曙光医院西院骨伤科庞坚 人们常有一种误解，认为骨关节炎导致疼痛的主要原因是骨质增生，即“骨刺”，而只要把“骨刺”去掉关节就不疼了。一些不负责任的保健品厂商也利用这种误解大作广告宣传，宣称某某药物可以使“骨刺”消融。其实，目前尚未有已知的药物可以使体内已经生成的骨赘生物吸收；而且，导致关节疼痛的主要原因也并非“骨刺”，“骨刺”只是关节退化改变的一种病理表现。骨关节炎在临床多表现有关节疼痛：常在活动和负重时加重，在休息后缓解，疼痛症状目前认为是由关节滑膜炎，肌痉挛及关节周围组织如韧带、肌腱、筋膜损伤、软骨病损、软骨下骨缺血或骨关节髓腔内压增高等引起。所以说，仅仅针对“骨刺”开展骨关节炎治疗的说法是不恰当的。 在中医界一直来认为膝关节骨关节属于“痹”范畴的观点几成共识，如据国家行业标准《中医病证诊断疗效标准》，谓其为“骨痹”，而2010年国家中医药管理局发布中医临床路径中称之为“膝痹病（膝关节骨性关节炎）”。中医骨伤科在重视全身脏腑气血的同时，尤其注重局部筋骨病变的诊治。根据《素问·五藏生成》篇“诸筋者皆属于节”的论述，筋指紧密连接于骨关节的一部分组织，如现代解剖学之关节囊、滑膜、肌腱、韧带、肌筋膜、软骨和椎间盘等组织；同时筋也具有连接和约束骨节，主司运动，保护内脏等功能。尚天裕教授提出骨伤诊治的“筋骨并重”原则，其中“筋”包含有肢体活动功能的意思。人体关节之所以能屈伸运动，主要依赖筋的收缩和弛张功能。筋附着于骨而聚于关节，在骨与骨的连接处，由筋加以包裹约束而形成关节，故《内经》云:“诸筋者，皆属于节”“宗筋主束骨而利机关也。”《内经》中多处提到：“筋骨坚”“筋骨劲强”“筋骨隆盛”“骨正筋柔”“筋挛骨痛”等叙述，可见“筋”与骨骼关系密切。正常情况下，筋骨紧密相连，各归其位，通过筋的“束骨”作用，维系着骨关节及其与周围组织的正常结构关系，并完成生理范围内的各种功能活动。“膝为筋之府”，筋与关节尤其是膝关节的生理病理实有密切关系。现代病理解剖学研究，膝骨关节炎以关节软骨退变主要病理特点，同时病变累及关节全部组织，包括关节软骨、肌肉、滑膜、关节囊、半月板及软骨下骨，其中，除软骨下骨外其他组织都归属于中医学“筋”的范畴。 “石氏伤科”在骨关节疾病的诊治中强调“筋骨并重”，石氏伤科传承人、全国著名骨伤科大家石印玉教授更是提出在膝关节骨关节炎诊治中应“从筋论治”的观点，该学术观点获得学界推崇，而相关的科研成果也获得中华中医药学会科学技术奖。此处的“筋”也包含关节周围的筋组织与关节功能两重涵义。具体的治疗方案则以缓解症状、改善关节功能为着眼点，以使“筋柔骨正”为原则，以疏经理筋为法，药物、手法、针灸、熏蒸、小针刀、敷贴、导引等治法都可酌情选择，从而帮助患者缓解症情，提高关节机能，改善生活质量。
庞坚 2018-10-16阅读量1.1万
病请描述：近年来，无论在发达国家还是在发展中国家，肥胖的发病率都正在逐年增加。肥胖及其伴发的相关疾病不仅给国家和个人带来了严重的经济负担，而且严重影响了人们的生活质量。肥胖患者易患2型糖尿病（2-DM），常伴有高血压、心血管疾病、骨关节炎及某些肿瘤，导致致死率和致残率均明显增加。上海市肺科医院肺循环科姜蓉肥胖的确切发病机制仍未完全阐明，因此给肥胖的治疗带来了一定的困难。除了遗传因素外，后天生活方式的改变（包括过多能量的摄入和体力活动的减少）也是引起肥胖越来越常见的主要原因。改变生活方式是治疗肥胖的最基本的方法。但是，严重病态肥胖患者仅用饮食控制和增加运动量的方式难以达到预期的减肥目标，仅靠饮食控制和增加运动量也难以维持某些肥胖患者已取得的减肥效果，因此临床上常常需要减肥药物或/和手术协助这些患者的治疗。手术治疗仅适用于年龄大于18岁的严重病态肥胖患者，即BMI>=40，或BMI介于35-40之间但是伴有多种与肥胖相关的疾病，经专业肥胖治疗医师内科治疗后效果欠佳或难以维持减肥后的体重，且不存在手术和麻醉禁忌症的患者。Dixon等人为严重肥胖的2-DM患者（BMI:48.2+/-8 kg/m２）施行了腹腔镜下放置可调节的Lap-Band手术，通过减小胃容积而达到减肥目的。50名患者1年后体重由原来的137+/-30 kg减至110+/-24 kg，BMI降至38.7+/-6 kg/m２,糖脂代谢及胰岛素的敏感性亦都有明显的改善，其近期手术并发症为6%，远期手术并发症为30%。 目前治疗肥胖的药物主要分为两大类。第一类为主要作用于中枢、可抑制食欲和增加饱感的药物。美国FDA批准用于减肥的此类药物包括：1.增加中枢神经系统去甲肾上腺素类药物，如苯甲苯丙胺、苯二甲吗啉、芬特明、安非拉酮等，建议使用时间不超过12周；2.主要增加中枢神经系统突触间血清素水平类药物，如西布曲明等。第二类为主要作用于外周、可减少营养物质吸收的药物。美国FDA批准用于减肥的此类药物-赛尼可（orlistat）通过抑制肠道脂肪酶减少肠道约1/3脂肪的吸收，从而达到减肥目的。研究证实，肥胖患者经赛尼可治疗1年后，可减少原来体重的9%（对照组为5.8%）。但是，它的常见不良反应大便失禁及油样便使其应用受限，尤其是在社交场所不能为人们所接受，9%的患者因此而停药。其它的减肥药物还有麻黄素、咖啡因等，通过增加能量消耗达到减肥目的。另外还有一些药物尚在研制开发中，如重组人体瘦素（leptin）、ß３-肾上腺素能受体激动剂等。减肥药物有助于减少多余的体内脂肪，并能维持减轻后的体重。Weintraub等人曾在1992年报道芬氟拉明（fenfluramine）与芬特明（phentermine）联合应用（fen+phen）可使体重明显减轻并能维持达3年半之久。但是，早期的食欲抑制剂少见但严重的不良反应如肺动脉高压、心脏瓣膜病等使其逐渐退出了肥胖治疗领域。尽管如此，它仍然对目前应用的中枢减肥药物造成了不良影响。而有关西布曲明使人致死的报道亦使该药在意大利停止出售。至于食欲抑制剂与心脏瓣膜病的关系，各个研究所报道的发生率也很不一致，尚存在许多争议，在此，我们将近几年的相关文献做个简单回顾。富马酸氨基唑啉（aminorex fumarate:2-氨基-5-苯基- 唑啉）在60年代曾作为食欲抑制剂应用，但在70年代发现其与肺动脉高压明显相关，这使它在1972年退出了销售市场，也使人们第一次认识到口服药物可以引起肺动脉高压。在发病患者中，女性是男性的4倍，而在用该药饲养的动物模型中却未能发现肺动脉高压，因此人体可能存在的遗传易感性导致了肺动脉高压的发生。并且，随诊17年发现，停用该药后20例患者中有12例肺动脉高压发生了不同程度的缓解。Weintraub在1992年报道了fen+phen对治疗肥胖具有显著疗效，并在1996年得到了美国FDA的批准，截止到1997年已开出1800万张处方。但在1997年6月，Connolly等人报道，24例服用fen+phen一年的患者（全部为女性）出现了心脏瓣膜形态学的改变，并发生瓣膜返流。另外，组织学亦发现瓣膜表面存在有斑块样物质，病理学检查则显示病变瓣膜在大量的细胞外基质内有成肌纤维细胞的增生，与类癌或麦角胺引起的病变相似。回顾性心脏超声检查发现，20-30%服用fen+phen的患者有轻度主动脉瓣返流或中度二尖瓣返流（美国FDA制定的心脏瓣膜病变标准）。此后在美国FDA的要求下，5个研究中心调查了食欲抑制剂与心脏瓣膜病的关系，发现高达37.1%的患者有超声诊断的瓣膜返流，而绝大多数为女性（占77-100%），其平均年龄为47-48岁，服用fen+phen的时间为6-24个月。这一结果导致该种药物退出了美国和英国市场。但是，这些早期研究没有患者服用药物之前的心脏超声资料，也无相同年龄、性别组成和体重的对照组。另外，多普勒超声的高敏感性可发现健康人群中亦有少数人存在瓣膜返流，而生理性的二尖瓣和三尖瓣返流并不意味着将一定发展为病理性改变。流行病学研究发现，在年龄为23-35岁的健康人群中，有1%的人存在中度以上的二尖瓣返流，1.2%的人存在轻度以上的主动脉瓣返流；而在平均年龄为54-55岁的健康人群中，轻度以上主动脉瓣返流者则可占10.5%，也就是说，随年龄的增加瓣膜病的发生机率也增加，这可能与瓣膜的退行性变和／或主动脉瓣硬化有关。另外，肥胖和高血压也可影响瓣膜返流的程度，因此将年龄不相匹配的人群作为对照组进行研究显然不太合适。Jick等人在1998年用以往计算机贮存的病人资料回顾性调查了9765例服用右旋芬氟拉明（dexfenfluramine）（简写为dexfen）或芬氟拉明（fenfluramine）或芬特明（phentermine）的患者，并选择了年龄、性别、体重与之相匹配的人群作为对照组。研究发现，右旋芬氟拉明组中的5例和芬氟拉明组中的6例出现了新的瓣膜病变，而芬特明组和对照组则无一例，这显示与食欲抑制剂相关的瓣膜病变发生率为0.1%。Burger等人在1999年对226例服用fen+phen平均时间为97天的患者行心脏超声检查，发现仅有3例中度主动脉瓣返流和3例中度二尖瓣返流。Kahn于1998年报道，在原有研究的基础上，又增加了年龄、性别、BMI相匹配的对照组，发现服用fen+phen患者中的25.2%、服用dexfen+phen患者中的22.6%、服用dexfen患者中的12.8%发生了有临床意义的瓣膜返流。而在用药组原来已记录的60例患者中，当时报道的瓣膜病变发生率是38.3%。在Weissman等人于1998年做的多中心、随机、双盲研究中，1212例患者被分为新型缓释dexfen组、传统dexfen组和对照组，其平均用药时间为2-3月。在治疗1个月时行心脏超声检查，发现有明显二尖瓣返流者在缓释dexfen组为1.8%，在传统dexfen组为1.7%，在对照组为1.2%，其P值无统计学差异。而有意义的主动脉瓣返流发生率则分别为5.8%、5.0%、3.6%，P值亦无显著差异。上述报道的与食欲抑制剂相关的瓣膜病发病率从0.1%到38.3%，是什么导致了如此大的差异呢？首先，早期的超声检查受到主观因素的影响。由于临床医生竭力要发现用药患者中哪些人存在瓣膜病变，而这显然不同于常规查体，因此在评价患者的超声病变程度时，很可能会将边缘性的异常作过度的评价，从而得出不恰当的诊断。而进行超声诊断时，临床医生只有在对患者的用药史不详的情况下，才能做出客观的评价，这一点是那些早期研究未能做到的。其次，药物剂量与时间的影响。当用药时间超过4个月时，患者发生瓣膜病的机率是用药3个月以内患者的7.4倍。再次，联合应用其它药物也会影响瓣膜病的发生，如单胺氧化酶抑制剂等。那么，服用食欲抑制剂患者瓣膜病变的实际发生率应为多少呢？2000年报道的几个大样本、多中心、对照研究显示其发病率应在5-15%，而对照组的发病率则在3-6%。至于食欲抑制剂引起瓣膜病变的机理，研究显示可能与此类药物影响了肺对血清素的清除有关。芬氟拉明和右旋芬氟拉明主要刺激神经末梢和血小板释放血清素，并抑制血清素的再摄取，而血清素有很强的收缩肺血管的作用，可刺激血管平滑肌的增生，这可能导致了肺动脉高压的形成。Eicholtz在1924年和Gaddam在1953年均发现如果没有肺循环，血液中的血清素（5-HT）将使肾血管严重收缩，肾脏也根本不可能存活。Thomas在1967年发现，经过一次肺循环，血液中98%的血清素可由于肺血管内皮内的单胺氧化酶脱氨作用而被清除掉。Agevine和Morita在1980s发现，食欲抑制剂的应用明显减少了肺对血清素的清除，从而使到达左心的血液中仍含有较高的血清素，这可能解释了为什么食欲抑制剂易导致左心瓣膜的病变，而类癌的瓣膜病变却多发生在右侧。Malzer在1999年的研究提示芬特明可能是种尚未被认识的单胺氧化酶抑制剂，因此，联合应用食欲抑制剂将进一步降低肺清除血清素的能力。西布曲明则是通过抑制中枢神经去甲肾上腺素和血清素的再摄取来减少食欲、提高代谢率，从而达到减肥目的。在长达2年的研究中发现，西布曲明可减少初始体重的5-8%（安慰剂组为4%），并能长期维持减轻后的体重，且不增加肺动脉高压和瓣膜病的发病率。如同高血压易引起心力衰竭、脑卒中，血脂异常易引起动脉粥样硬化、心血管疾病一样，肥胖及其带来的危害亦不能忽视，而减少多余的脂肪可降低2-DM、高血压、冠心病及骨关节病等疾病的发生。高血压患者在停药后会血压升高，糖尿病患者停药后会血糖血脂代谢紊乱加剧，同样，肥胖患者也需要药物治疗。尽管中枢食欲抑制剂有可能引起瓣膜病变，但是如果谨慎选择所用药物、用药时间，并结合患者实际情况，就可以减少药物不良反应的发生。另外，目前已有报道，在停止用药后瓣膜病变一般不会继续进展，部分患者甚至可以逐渐缓解。众所周知，在1958年氯噻嗪用于治疗高血压之前，高血压的治疗主要依靠低盐饮食、药物（利血平、肼苯哒嗪、神经节阻滞剂）和手术治疗。目前肥胖的治疗就像当年的高血压治疗，赛尼可减少脂肪的吸收如同利尿剂减少体内的水钠潴留，胃部减容术如同交感神经切除术，而当今的中枢食欲抑制剂则相当于早期的抗高血压药物。在我们还未找到可作用于肝细胞、脂肪细胞和肌肉细胞，从而调节脂肪代谢的肥胖治疗药物之前，还需要权衡治疗肥胖药物所带来的益处（如减少2-DM、心血管疾病及年轻患者的死亡率等）与其不良反应，从而给肥胖患者提供一个合理的治疗方法。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：由于工作压力或不良的生活习惯，越来越多的人处于亚健康状态。长时间头重乏力，充分休息后症状仍不能缓解，则需要寻求专业医生的帮助。造成乏力的疾病有很多，其中，颈椎病容易让人忽视。引起颈椎病的原因很多，主要是由于颈椎长期劳损、椎间盘突出或骨质增生造成了颈椎退行性病理改变。长期伏案工作者、中老年人、睡姿不当者都是该类疾病的易发人群。颈椎病的临床症状较多，根据病变部位可将颈椎病分为以下几种类型： 颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、交感神经型颈椎病、脊髓型颈椎病、食管压迫型颈椎病等。临床上需对颈椎病患者的类型进行判断，方能对症下药。上海交通大学医学院附属第九人民医院骨科王金武对于很大一部分的颈椎病患者，如果仅仅感到颈肩背酸胀、疼痛，颈项僵硬，可以采用热水淋浴患处的办法缓解症状，也可用热毛巾和热水袋局部外敷。平日里也要注意使用高度合适的枕头，也可以使用颈椎枕进行睡姿矫正，以维持颈椎曲度。购买颈椎枕的时候要注意判断，易变形的软质枕头不能很好地起到改善颈椎曲度的作用，病人朋友可以自行制作圆柱形荞麦枕置于颈下，直径应根据个人具体情况而定，也可到相关机构定制个性化3D打印颈椎枕。若出现上肢麻木的情况，病人则需要做核磁共振以检查颈椎间盘突出情况，如果压迫神经，早期可以考虑康复治疗手段介入，若突出严重，则建议做手术治疗。目前常见的术式分为融合和不融合，前者是将患处的颈椎间盘取出，将两个骨头之间的关节填实，后者为人工椎间盘置换，一般在显微镜下操作，将坏的椎间盘取出，并置入人工椎间盘，一定程度上可以恢复患者颈部活动。若患者长期头晕、恶心、记忆力减退、乏力，甚至出现眩晕、猝倒等症状，则要考虑颈椎间盘突出压迫椎动脉，造成脑供血不足，这类患者可以服药以改善血液循环。无论是哪一类型的颈椎病，都不能随意推拿按摩，必须是由专业人员进行，特别是脊髓型颈椎病，极易加重症状，一般该类颈椎病推荐手术治疗。注意适度锻炼、不过度使用电脑、手机，改正不良睡姿等都可以有效预防颈椎病。3D打印颈椎枕硬质内芯作者简介：王金武，上海交通大学医学院附属第九人民医院骨科主任医师，博导。先后入选“上海市启明星”计划、“上海市启明星追踪”计划、“上海浦江人才计划”和“上海交大优秀青年教师”培养计划，2008年-2009年公派赴美国著名的克利夫兰医学中心，跟随担任美国肩肘关节学会主席Joseph.Iannotti教授学习，并取得美国肩关节FELLOW证书。现任中华医学会医学工程学分会数字骨科专委会副主任委员、中华医学会上海市数字医学委员会副主任委员、上海市骨科康复专业委员会副主任委员、上海市卫计委骨与关节康复重点学科带头人等职。作为课题负责人或主要成员荣获上海医学科技进步一等奖、中华医学科技进步一等奖和上海康复医学科技奖一等奖各一项。擅长手术：（1）复杂的肩关节周围骨折的微创治疗；（2）肩关节镜下肩袖损伤与肩关节不稳的微创治疗；（3）肩肘关节置换；（4）通过显微外科和定制式人工关节技术进行肩关节肿瘤的保肢治疗；王金武主任门诊时间：周二下午，肩关节专科门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼2号诊室周四下午，专家门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼1号诊室
王金武 2018-08-04阅读量9585
病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量1.1万
病请描述： 人工关节置换的主要目的是消除疼痛，提高生活质量，矫正畸形，改善活动能力。人工关节置换后，人们可以在没有疼痛的状态下进行正常的日常生活，从事自己喜爱的业余爱好，同时随着活动能力的提高，心肺功能会有相应的改善。 也经常有些患有骨关节炎，股骨头坏死的病人，因为各方面的原因，不愿意接受人工关节手术，经过系列的保守治疗后效果又不好，导致活动能力逐渐下降，身体不灵活，为了避免摔跤，常年生活在室内，不出家门，万一摔跤后再不得不接受骨折手术，更有甚者随着身体机能的下降，心肺功能更加下降，到晚期想手术，也因为身体条件下降不能够耐受手术。 意大利学者对3807名行人工关节置换的病人生存预期进行调查研究发现，对60岁以上的病人行人工关节置换比不行人工关节置换生命预期有明显提高，61-70岁的男性10年的生命预期是78%，71-80岁是62%，80岁以上是59%，而不行人工关节置换的病人明显低于这一数字，在女性分别是84%，75%和58%，也高于不行人工关节置换的病人。可见，行人工关节置换治疗晚期骨关节病，是通过改善生活质量，提高心肺功能，改善活动能力影响人的生存寿命的。
郭常安 2018-04-02阅读量1.2万
病请描述： 由于工作压力或不良的生活习惯，越来越多的人处于亚健康状态。长时间头重乏力，充分休息后症状仍不能缓解，则需要寻求专业医生的帮助。造成乏力的疾病有很多，其中，颈椎病容易让人忽视。 引起颈椎病的原因很多，主要是由于颈椎长期劳损、椎间盘突出或骨质增生造成了颈椎退行性病理改变。长期伏案工作者、中老年人、睡姿不当者都是该类疾病的易发人群。颈椎病的临床症状较多，根据病变部位可将颈椎病分为以下几种类型： 颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、交感神经型颈椎病、脊髓型颈椎病、食管压迫型颈椎病等。临床上需对颈椎病患者的类型进行判断，方能对症下药。 对于很大一部分的颈椎病患者，如果仅仅感到颈肩背酸胀、疼痛，颈项僵硬，可以采用热水淋浴患处的办法缓解症状，也可用热毛巾和热水袋局部外敷。平日里也要注意使用高度合适的枕头，也可以使用颈椎枕进行睡姿矫正，以维持颈椎曲度。购买颈椎枕的时候要注意判断，易变形的软质枕头不能很好地起到改善颈椎曲度的作用，病人朋友可以自行制作圆柱形荞麦枕置于颈下，直径应根据个人具体情况而定，也可到相关机构定制个性化3D打印颈椎枕。 若出现上肢麻木的情况，病人则需要做核磁共振以检查颈椎间盘突出情况，如果压迫神经，早期可以考虑康复治疗手段介入，若突出严重，则建议做手术治疗。目前常见的术式分为融合和不融合，前者是将患处的颈椎间盘取出，将两个骨头之间的关节填实，后者为人工椎间盘置换，一般在显微镜下操作，将坏的椎间盘取出，并置入人工椎间盘，一定程度上可以恢复患者颈部活动。若患者长期头晕、恶心、记忆力减退、乏力，甚至出现眩晕、猝倒等症状，则要考虑颈椎间盘突出压迫椎动脉，造成脑供血不足，这类患者可以服药以改善血液循环。无论是哪一类型的颈椎病，都不能随意推拿按摩，必须是由专业人员进行，特别是脊髓型颈椎病，极易加重症状，一般该类颈椎病推荐手术治疗。 注意适度锻炼、不过度使用电脑、手机，改正不良睡姿等都可以有效预防颈椎病。 3D打印颈椎枕硬质内芯 作者简介：王金武，上海交通大学医学院附属第九人民医院骨科主任医师，博导。先后入选“上海市启明星”计划、“上海市启明星追踪”计划、“上海浦江人才计划”和“上海交大优秀青年教师”培养计划，2008年-2009年公派赴美国著名的克利夫兰医学中心，跟随担任美国肩肘关节学会主席Joseph.Iannotti教授学习，并取得美国肩关节FELLOW证书。现任中华医学会医学工程学分会数字骨科专委会副主任委员、中华医学会上海市数字医学委员会副主任委员、上海市骨科康复专业委员会副主任委员、上海市卫计委骨与关节康复重点学科带头人等职。作为课题负责人或主要成员荣获上海医学科技进步一等奖、中华医学科技进步一等奖和上海康复医学科技奖一等奖各一项。 擅长手术：（1）复杂的肩关节周围骨折的微创治疗；（2）肩关节镜下肩袖损伤与肩关节不稳的微创治疗；（3）肩肘关节置换；（4）通过显微外科和定制式人工关节技术进行肩关节肿瘤的保肢治疗； 王金武主任门诊时间： 周二下午，肩关节专科门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼2号诊室 周四下午，专家门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼1号诊室
王金武 2017-05-28阅读量1.6万
病请描述： 关键词：责任椎间盘，多节段椎间盘退变，黑椎间盘 各位看官可能会觉得奇怪，椎间盘退变会引起腰腿痛（突出，膨出，椎管狭窄，骨质增生等均属于退变范围……），这个你不说我们都知道，还要你来教我们。你怎么会冒出个“责任”椎间盘之说，你是否在忽悠我们，你究竟想表达什么意思？当心我们拿砖拍死你。 各位看官不要急，仔细听我分解。 既然有“责任”之说，也就有“不负责任”之说。怎么区别“责任”与“不负责任” 1，椎间盘是人体最早出现退变的组织，从18岁开始，椎间盘就可以出现退变。 2，80%~90%的患者同时存在多节段的椎间盘退变。 3，一个患者的腰椎间盘MR检查；可以同时看到L2,3; L3,4; L4,5; L5,S1椎间盘都变黑（退变）。 尽管影像学检查表现为多个椎间盘退变，但是造成病人腰腿痛的往往只有一个椎间盘，也就是我们需要找的“责任椎间盘”，找出责任椎间盘才是明确诊断，才能够有效的治疗。 那么怎么从这些退变的椎间盘之中来区分哪一个是引起腰腿痛的责任椎间盘，那几个是没有引起腰腿痛的不负责任椎间盘。 你可以自我感觉一下，下肢放射性疼痛的部位，是大小腿的后方？外侧？前方？ 这个准确率达80%~90%。 引起大小腿后方疼痛的责任椎间盘是L5,S1 引起大小腿外侧疼痛的责任椎间盘是L4,5。 引起大小腿前方疼痛的责任椎间盘是L3,4。 引起大小腿内侧疼痛的责任椎间盘是L2,3。 大踇趾无力的责任椎间盘是L4,5 第四，五小趾麻木，疼痛是的责任椎间盘是L5,S1。(正常椎间盘含有80%的水分，在MR检查中正常椎间盘表现为白色，退变的椎间盘水分流失，所以在MR检查表现为黑色)。
童国海 2017-01-10阅读量3.2万
病请描述：“腰椎间盘突出”是影像学检查（CT,MR）后对椎间盘的描述术语，是在CT或MR片子上，椎间盘形态上的表现。在影像学检查描述术语中；可以看到轻度突出、重度突出、突出伴游离。可以看到椎间盘膨出。还可以看到椎间盘退变、变性等。影像学检查描述术语中；可以看到椎体的骨质增生，小关节的肥大，小关节椎弓根崩裂，椎管狭窄，韧带钙化，椎体滑脱等等。在我们的日常就医过程中，我们的患者，我们专业医师，犯了一个严重错误：把影像学检查中有椎间盘突出做为治疗的标准。要知道；在我们的【影像学检查】上，可以出现椎间盘突出等等的描述术语，但是【临床】上，我们患者可以没有腰腿痛的临床症状。椎间盘突出=x=临床症状。腰突症的治疗不是片子看出来的，而是；1，问病史（有否腰腿痛）2，做相关体检（体检是否阳性）3，参考影像学检查。
童国海 2016-10-30阅读量3.0万
病请描述：导语：近年来，关节炎的发病率逐年升高，且呈现低龄化趋势。越来越多的人有关节不适的症状，严重者还影响正常的工作和生活。而“得了关节炎怎么办？”恐怕是关节炎患者最关心的问题，但是关节炎有较多分类，不同的关节炎有不同的治疗方法。要想知道关节炎究竟该怎么办？还得先跟着小编一起解决下面这些问题。 一、你是否真的患了关节炎？ 首先要搞清楚什么是关节炎——关节炎泛指发生在人体关节及其周围组织的炎性疾病，可分为数十种，临床表现为关节的红、肿、热、痛、功能障碍及关节畸形，严重者导致关节残疾、影响生活质量。 生活中有些人可能仅有关节疼痛的表现，便怀疑自己是关节炎，但仅有关节疼痛不叫关节炎，只能叫关节痛。假如你确实出现了上述关节炎的表现，那么很有可能真的患了关节炎，建议尽快就医确诊。二、关节炎有哪些种类？ 关节炎有许多种类，如类风湿关节炎、骨关节炎、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、感染性关节炎、创伤性关节炎、肠病性关节炎等等。不同种类关节炎的严重程度和预后都不同，治疗对策也不同，所以搞清楚你患的是哪一种关节炎非常重要。 三、你患的是哪种关节炎？ 由于关节炎有较多分类，病因复杂、治疗原则各异，因此对关节炎进行鉴别非常重要。你可以对照下面几种常见关节炎的症状表现，看看自己可能患有哪种关节炎，但具体还需前往医院由专业医师确诊。1.类风湿关节炎 类风湿关节炎是慢性关节炎最常见的类型之一，与遗传、细菌及病毒感染、环境等因素有关，可发生在任何年龄，但40-60岁女性更多见。 类风湿关节炎主要以手足小关节肿痛为主，并伴有晨起关节僵硬感持续大于1小时及关节活动受限。绝大多数类风湿关节炎患者类风湿因子阳性，但类风湿因子水平的高低与病情的活动度无绝对的相关性。2.骨关节炎 骨关节炎又称退行性关节病、骨关节病，民间俗称骨质增生。骨关节炎的发生与年龄和肥胖密切相关。一般负重和易磨损的关节，如膝、髋、腰椎、颈椎和手最容易患骨关节炎。 如果你的膝关节上下楼时疼痛，静止后僵硬，甚至关节肿痛，要警惕是否患了骨关节炎，建议到医院拍个X线片，可以帮助诊断。手骨关节炎要与类风湿关节炎鉴别，手骨关节炎多表现为远端指间关节受累，并且晨起关节僵硬感持续时间小于 1小时，与类风湿关节炎不同。 3.痛风性关节炎 痛风性关节炎与体内尿酸产生过多和(或)排出减少有关，过多的尿酸在关节局部沉积引起关节炎。其发病非常急，常由饮食或饮酒过量诱发，表现为关节红肿热痛，单关节受累多见，最常见的发病部位为大脚趾旁的骨性突起部位。 急性痛风性关节炎缓解也很迅速，不治疗或经过药物治疗后一至两周症状可缓解，但容易再次复发。慢性痛风性关节炎则没有明显的间歇期，表现为关节炎反复发作。4.强直性脊柱炎 强直性脊柱炎有一定的遗传倾向，90％左右的患者携带HLA-B27+基因，20岁左右的男性多发。主要累及脊柱、骶髂关节，也可出现外周关节受累。病变严重时可出现脊柱僵直，颈椎、腰椎、胸椎活动受限，出现“驼背”，严重影响日常生活。5.银屑病关节炎 银屑病关节炎又称牛皮癣性关节炎，患者常伴有牛皮癣的皮肤表现。银屑病关节炎关节受累部分特点类似于类风湿关节炎，因此可能与类风湿关节炎混淆。如果患者先有牛皮癣，再患关节炎，则诊断比较容易。而有些患者先出现关节炎，这时候就要看关节炎有没有银屑病关节炎的特点，如累及手指的远端指间关节、腊肠指(趾)等，这些对诊断有一定帮助。6.反应性关节炎 反应性关节炎起病急，发病前常有肠道或泌尿系感染史。外周大关节(尤其是下肢)非对称性受累，骶髂关节及脊椎也可累及。除关节症状外还可伴有眼炎、尿道炎、龟头炎，80%以上患者HLA-B27阳性，类风湿因子阴性。 7.感染性关节炎 感染性关节炎与细菌感染有关。常见的病原菌包括金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌、链球菌、结核杆菌。直接细菌感染所致的关节炎表现为关节红肿热痛，并出现关节功能障碍。下肢负重关节不对称受累。大关节受累多见，如髋关节和膝关节。四、各种关节炎的治疗对策 不同种类的关节炎治疗对策不同，其中类风湿关节炎、银屑病关节炎和强直性脊柱炎是慢性关节炎，病情相对复杂，如不正规治疗可出现关节畸形。治疗上除了服用缓解症状的药物外，还需服用缓解病情的药物，这两类药物的品种很多，最好去正规的大医院就诊，医生会根据你的具体情况，选用最适合你的药物。痛风性关节炎的治疗： 可分为两部分，即平时的降尿酸治疗和急性关节炎发作期的消炎止痛治疗，一般认为降尿酸治疗更重要，如果血尿酸能控制在正常水平，就不会发生急性关节炎了。控制血尿酸的方法有： ①多饮水，每天排2000毫升以上的尿量；②低嘌呤饮食；③禁酒，特别是啤酒。骨关节炎的治疗： 骨关节炎一般与中老年人关系比较密切，这里介绍一种综合治疗方案，包括：①减体重。减轻关节的负担，对保护关节非常重要；②适当运动。过多运动加重关节磨损，还会出现急性滑膜炎；过少运动，肌肉和韧带无力，关节稳定性不好，也加重关节破坏；③关节肿痛明显时，可遵医嘱服用消炎止痛类药物；④可根据需要在医生指导下服用保护软骨类的药物，这类药物能使软骨退变减慢；⑤如关节间隙已有狭窄，也可遵医嘱在关节腔内注射透明质酸，等于给关节加点润滑剂；⑥病情到了晚期，关节间隙消失、活动受限，这时候就要考虑人工关节置换了。小编提醒：以上关于关节炎的介绍希望能给你一些参考，但千万不可根据上述描述，自己给自己下诊断，盲目采取治疗措施。如果确实可疑关节炎，请尽快前往正规医院就诊，或者先在微医平台选择相关专家进行咨询，在专业医生的指导下进行下一步治疗措施。 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-07-15阅读量1.3万