病请描述： 医学上许多疾病表现类似，如痉挛型脑瘫与扭转痉挛在临床中易被误诊，其都表现为肌张力高，容易混淆，耽误患者的后续治疗效果，因此，脑瘫专家常崇旺教授将详细讲解：痉挛型脑瘫与扭转痉挛有哪些不同之处？ 痉挛型脑瘫是一种最常见的脑瘫类型，在所有脑瘫病例中占到约80%的高比例，一般以窒息与低体重儿易发本型，其病损部位主要在大脑皮层运动区的锥体系统，其特点肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，巴氏征阳性，肢体活动受限。 一般来说，痉挛型脑瘫患者上肢表现为肘关节屈曲内收，肘腕关节屈曲，握拳拇指内收，紧握于掌心中。两上肢运动笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直，内收呈交叉状，髋关节内旋，踝关节跖屈。扶站时。两足下垂、内翻，足尖着地，足底不能踩平，走路时呈剪刀样步态。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。 而扭转痉挛是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。这是一种常见于青少年身上的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。 扭转痉挛患者的肌张力表现异常，主要是精神紧张引起的，在睡觉时间放松的情况之下，其形体可以表现为正常，一般身体成软态。 注意到两者的区别，就能够避免不必要的治疗误区。对于扭转痉挛患者可以通过CPS手术，改善大脑供血、供养来改善患者的扭转、多动、肌肉张力增高等一切现象，同时还要结合家属的配合，进行良好的康复，通过临床的指导效果是很好的。 FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术）适应于痉挛型脑瘫，目的在于降低肢体的肌张力，从而改善运动、姿势障碍。术后结合个体化的康复训练，助脑瘫患者实现独立行走。 提醒：不同类型的脑瘫患者，治疗方案也不一样。因此，明确诊断、精准评估才能让脑瘫患者们找到适合自己的治疗方案。
常崇旺 2024-03-19阅读量72
病请描述：脑震荡表现为一过性的脑功能障碍，无肉眼可见的神经病理改变，显微镜下可见神经组织结构紊乱。可能与惯性力所致弥散性脑损伤有关。主要症状是受伤当时立即出现短暂的意识障碍，可为神志不清或完全昏迷，常为数秒或数分钟，一般不超过半小时。清醒后大多不能回忆受伤当时乃至伤前一段时间内的情况，称为逆行性遗忘。较重者在意识障碍期间可有皮肤苍白、出汗、血压下降、心动徐缓、呼吸浅慢、肌张力降低、各种生理反射迟钝或消失等表现，但随着意识的恢复很快趋于正常。此后可能出现头痛、头昏、恶心、呕吐等症状，短期内可自行好转。神经系统检查无阳性体征，脑脊液检查无红细胞，CT检查颅内无异常发现。 脊髓震荡与脑震荡相似，脊髓震荡是最轻微的脊髓损伤。脊髓遭受强烈震荡后立即发生弛缓性瘫痪，损伤平面以下感觉、运动、反射及括约肌功能全部丧失。因在组织形态学上并无病理变化发生，无实质性脊髓损伤，只是暂时性功能抑制，在数分钟或数小时内即可完全恢复。脊髓损伤节段上方的神经反射也可受到抑制。脊髓反射总是由足至头表现异常，并且可伴随不正常的体征出现，如Babinski征以及肌肉痉挛等。 此外，各种较重的脊髓损伤后均可立即发生损伤平面以下弛缓性瘫痪，这是失去高级中枢控制的一种病理生理现象，称之为脊髓休克。在脊髓休克期间受伤平面以下出现弛缓性瘫痪，运动、反射及括约肌功能丧失，有感觉丧失平面及大小便不能控制。脊髓休克期间自主神经反射可受到不同程度的影响，因为有脊髓外部背根结的存在。2~4周后这一现象可根据脊髓实质性损害程度的不同而发生损伤平面以下不同程度的痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，并出现病理性锥体束征。胸段脊髓损伤表现为截瘫，颈段脊髓损伤则表现为四肢瘫。上颈椎损伤的四肢瘫均为痉挛性瘫痪，下颈椎损伤的四肢瘫由于脊髓颈膨大部位和神经根的毁损，止肢表现为弛缓性瘫痪，下肢仍为痉挛性瘫痪。因此，脊髓休克与脊髓震荡是两个完全不同的概念。 脊髓休克于150年前由Hall首先提出，用以区分失血性休克以及脊髓休克引起交感神经张力降低而引起的低血压。之后的概念指由于脊髓损伤引起远端的脊髓神经反射消失，实际上是同一概念。目前指由于解剖以及生理上脊髓横断损伤导致的损伤平面以下的脊髓神经反射活动暂时性丧失而导致的临床现象。脊髓休克可在脊髓损伤后立刻发生，也可能因进行性加重机制在数小时后发生。一般而言，脊髓横断损伤程度越重，脊髓休克的状态越深。在同样的脊髓损伤中如果存在脊髓休克，提示脊髓损伤进展更迅速以及预后差。神经反射的引出提示脊髓休克期的结束，但脊髓损伤节段的神经反射可永远不恢复。 邻近脊髓损伤的节段受影响最大，失去神经反射；而距脊髓损伤较远的节段在其后受抑制。实际上距离损伤部位越远，似乎越可以保留部分神经反射功能。临床上高位脊髓（颈椎）损伤的患者可保留骶部反射，例如球海绵体反射以及缩肛反射，而其他神经反射消失。脊髓损伤的节段越低，远端神经反射保留的可能性越小。Schiff-Sherrington现象：低至腰3水平的脊髓损伤可影响上肢，一般数小时，也可数天。邻近脊髓损伤节段的神经反射弧的消失就是基于该现象。不完全性损伤中，骶尾部可保留缩肛以及部分感觉是区分完全性以及不完全性损伤的根据，因高位脊髓损伤而保留的球海绵体反射以及缩肛反射不应与骶尾部的残余感觉混淆。
潘峰 2024-03-04阅读量111
病请描述：脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。我国发病率为0.3/10万人口，60%~80%发生于20~40岁，男女之比2~3:1。 脊髓空洞症的病因有以下三种学说：1、先天发育缺陷由胚胎时期神经管关闭不全所致的先天性发育畸形。这一观点广为接受。脊髓空洞症常伴发其他先天性异常，如脊椎裂、颅底凹陷、分节不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、机械阻塞学说由于第四脑室出口受到机械梗阻，导致脑室内脑脊液压力增高，其波动不断冲击，使中央管扩大成腔。3、继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤由于瘢痕缓慢收缩、血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空洞。 病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大，亦可呈正常或呈萎缩外观。空洞壁不规则，或呈梭形、椭圆形或圆形，大小不一，由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管，空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发，也可多发，彼此不相连。好发于颈段和上胸段，亦可向上延及脑干（即延髓空洞症）。 按空洞发生的部位分（1）脊髓空洞症：病变限于脊髓。（2）延髓空洞症：病变主要在延髓，可向上累及脑桥。临床上常见二者并存。 根据空洞与脊髓中央管的病理关系分（1）交通性脊髓空洞症：指原发性脊髓中央管扩张所致，空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形，病变多由中央管附近向外周扩展。（2）非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管无关，常继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等。 发病缓慢，病程数月至数年，发病后症状一般逐渐加重，可能有症状缓解期。早期症状为一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉消失，而触觉、深感觉存在。脊髓内痛觉纤维受累导致神经根性疼痛。后期由于空洞逐渐扩大，可累及前角细胞，表现为肌肉萎缩，肌力下降和肌张力低下。侧角细胞及交感神经受累可出现Horner综合征，肌肉、皮肤营养障碍等。因锥体束受空洞或胶质细胞增生压迫或破坏，可表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍，锥体束征阳性。如空洞症波及延髓或始发于延髓，面部可出现分离性感觉障碍。 枕颈部及脊椎X线片了解有无先天性异常肋、脊柱侧弯及椎管前后径扩大。CT可在脊髓横切面上显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。MRI是目前诊断脊髓空洞症的最佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。核素脊髓腔扫描明确空洞范围及脑脊液动力学改变。 脊髓空洞症应与以下疾病相鉴别：1、髓内肿瘤与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2、脊髓型颈椎病极少表现节段性分离性感觉障碍。3、运动神经元病早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。4、胸廓出口综合征可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。 保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂（ATP、辅酶A）及镇痛药物。理疗使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。生活中防止痛觉缺失区皮肤烧伤、冻伤或其他外伤。 手术治疗目的为：排除空洞内液体，减低脊髓内压；解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有：脊髓空洞蛛网膜下隙分流术，枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术，终丝末端切开术，空洞腹腔引流术，带蒂大网膜填塞术 脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解。少数病例可长期稳定不发展。但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫。由本病直接致死者甚少，残废多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。
潘峰 2024-02-29阅读量185
病请描述： 典型案例： 杨**，60岁，2022年8月25日就诊。 主诉： 腰腿疼痛20余年，时轻时重，近两周疼痛加重，向左侧臀部和小腿外放散，伴左侧小腿外侧麻木，久行久立后加重，休息后稍缓解。曾到外院就诊，进行消炎阵痛治疗无缓解，而来我医院就诊。 曾2015年行腰椎微创手术（具体术式不详） 。有高血压病史4年。 查体：腰3到腰5椎旁压痛，腰4/5棘突间压痛，左侧骶髂关节及臀部压痛，直腿抬高试验阳性（抬高约40度角出现疼痛）， 左髋外展屈曲和外展受限， 左侧肌力下降，膝腱反射弱，跟腱反射亢进。 腰椎核磁共振：腰4--骶1终板炎腰3--骶1椎间盘膨出，椎管狭窄，4/5为著。 诊断：1腰椎间盘突出，2腰椎椎管狭窄，3坐骨神经痛,4骨盆区筋膜炎,5,髋关节活动受限 治疗过程： 患者接受了五次超声引导下神经阻滞+小针刀治疗，每周一次，结合中医正骨治疗，症状明显改善，疼痛感明显消失，行走和站立时间延长，生活质量显著提升。 随访及痊愈： 患者经过三个月时间的随访，症状持续改善，经再次检查确认已经痊愈，行走慢跑自如。患者对治疗效果满意，未出现明显不良反应。 建议： 继续定期随访，保持良好的生活习惯，适度锻炼，避免长时间负重和受凉，以维持康复状态。 以上为病例报告，实际情况可能有所不同，具体的治疗方案和效果应由医生根据患者的实际情况来确定。
马彩毓 2024-01-08阅读量551
病请描述：颈椎后纵韧带骨化症（OPLL）是颈椎后纵韧带异常增殖并骨化，引起颈椎管容积减小，是导致脊髓损害和四肢功能障碍的原因之一。 后纵韧带覆盖在椎体的后方和椎间盘上，从枕骨基底部向下到骶骨，与纤维环紧密相连，但与椎体连接不紧密。本病的发生与发展多起源于颈部的慢性劳损，属于整个颈椎退变过程的一部分，是全身韧带钙化、骨化倾向的局部表现。多在50岁以后发病，多见于黄种人，与遗传、代谢、外伤等因素有关。后纵韧带骨化沿纵轴生长或向椎管内生长，当发展到一定程度压迫脊髓出现症状和体征，其表现与颈椎管狭窄症或脊髓型颈椎病相似。后纵韧带骨化中颈椎发病率最高，其次是胸椎和腰椎。 发病年龄多在50~60岁，男性多于女性。病人常诉头颈痛，上下肢感觉异常、疼痛或功能障碍。最典型的症状是行走不稳或因“腿软”无法行走，早期的症状往往是下楼困难，晚期可伴有大小便障碍。病人的病史较长，四肢和大小便功能障碍症状逐渐加重。当合并有胸椎和腰椎OPLL所致椎管狭窄时，可出现胸腹部束缚感和下肢疼痛。部分病人遭受轻微外伤即出现四肢无力，甚至瘫痪。检查时，上肢或四肢有不同程度的感觉障碍，四肢肌力减退，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，严重者膝、踝阵挛阳性，Hoffmann征或Babinski征阳性。 颈椎CT、MRI的检查对该病的诊断有重要意义，X线侧位摄片和CT平扫或三维重建可见椎体后方有致密骨化影，脊髓受压变窄。依据韧带骨化范围和形态分为四个类型：①连续型：韧带连续跨越2个节段以上；②局灶型：骨化局限在单个椎节；③间断型：多个椎节不连续的骨化影；④混合型：同时存在上述两型或以上。MRI的缺点是缺乏敏感度，后纵韧带骨化厚度至少达到5.4mm才能显影，所以会低估后纵韧带骨化的真实程度。 治疗方案取决于骨化后纵韧带对脊髓压迫引起神经症状的严重程度，若症状仅有轻度肢体疼痛或麻木，不影响工作和生活，检查时无病理征，及年龄较大有器质性疾病者，均可采用保守疗法。常用的有卧床休息、颈围领制动、口服消炎止痛药物、活血化瘀中成药、局部外用药、理疗等。 对于症状严重，骨化明显，椎管矢状径＜12mm；症状和体征进行性加重，保守治疗无效；颈椎管极度狹窄，轻微外伤即可引起脊髓损伤，主张积极手术。手术治疗的基本原则是减压、解除骨化后纵韧带对脊髓及神经根的压迫，重建颈椎生理曲度和椎间高度，为神经功能恢复提供良好的生物力学环境。术前病程时间长，年龄大，脊髓变性软化灶预示手术效果不佳。 颈椎OPLL的手术方法种类较多，手术入路有颈后路、颈前路和前后联合入路三种：①颈后路手术：适用于颈椎生理曲度基本正常，3个或3个以上节段的连续型或混合型OPLL。常用的手术方法有：椎板切除加后路融合，单开门或双开门椎板成形术。②颈前路手术：可采用颈椎前路椎体次全切除、植骨、融合内固定术。③前、后路联合手术：对混合型OPLL伴有巨大椎间盘突出或显著增厚的局限性骨化块，可以采用前后路联合手术减压，以最大限度地解除脊髓压迫，减少前路手术时神经损伤及脑脊液漏的风险。
潘峰 2023-10-25阅读量206
病请描述：脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因牵拉圆锥，使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。正常婴儿在出生时，圆锥位于腰3椎体平面，出生后2个月己达成人水平，圆锥尖端位于腰1椎体下缘或腰2椎体上缘。故将圆锥位置低于腰2椎体下缘作为诊断TCS的标准。 病因 造成脊髓牵拉的原因很多，增粗变短的终丝、椎管内肿瘤、隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、皮肤窦道、坚固的纤维血管神经束带、骨刺以及粘连的骶神经根增多均可导致圆锥牵拉。脊髓脊膜膨出修补术后，手术部位脊髓与硬膜易粘连，使其在生长过程中无法上升。个别有TCS症状的患者圆锥在腰1～腰2间隙之上，但术中见终丝增粗变短、呈弓弦状，失去了缓冲作用。终丝有脂肪浸润者91%产生TCS。可见圆锥的牵拉是造成神经损害的本质，而圆锥下降只是牵拉的结果。 脊髓受牵拉时总是在最低部位出现症状，脊髓各段对牵拉的易感性不同，骶尾脊髓最易损伤，腰段次之。 临床表现 TCS的临床表现复杂，既可发生于婴幼儿亦可发生于成年人，可以原发，也可以继发，常与各种先天性畸形并存。圆锥收到的牵拉程度决定出现症状的年龄。当圆锥被严重牵拉时，在胎儿期或婴儿期就会出现神经损害，儿童开始直立行走时还会影响脊柱弯曲度。牵拉程度不严重时，则仅表现为儿童时期微小的、非进行性损害。最轻微的牵拉，在儿童时期可无症状，直至受其他因素影响打破了牵拉与神经功能两者之间脆弱的平衡而出现症状。 1、疼痛最常见的症状。疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始，分布范围广泛，超过单一神经支配区域。个别是单侧下肢放射痛，可与椎间盘突出症混淆，但下肢痛往往不能用一般常见病来解释。疼痛常因久坐或长时问身体屈曲而加重，很少因咳嗷或扭伤而加重。直腿抬高试验可阳性。 2、运动障碍主要是进行性下肢无力和步行困难。可表现为上运动神经元损伤，如下肢痉挛性瘫痪，步态不稳，腱反射亢进。也可表现为下运动神经元损伤，如下肢肌无力，肌张力减退，腱反射减弱和消失。症状多为单侧，但神经检查常发现双侧均有改变。下肢远端肌群最易受损，但股四头肌和股方肌无力也很常见，甚至整个下肢均有肌麻痹。个别患者有快速腓肠肌萎缩。 3、感觉障碍主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。 4、泌尿系统症状包括遗尿、尿频、尿急以及压力性尿失禁、滴流性尿失禁和残余尿增多。儿童以遗尿和尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可有痉挛性小膀胱和低张性大膀胱之分。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元损伤的表现；后者表现为滴流性尿失禁，残余尿增多，大便失禁及下肢腱反射减弱或消失，系下运动神经元损伤的表现。有的患者只有泌尿系症状。便秘和大便失禁常与泌尿系症状同时存在。 5、多系统畸形和异常。TCS除有以上症状外，还表现为多系统的畸形和异常。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、脊柱前凸和后凸、半椎体、蝶形椎和移行脊椎。显性脊柱裂易发现，隐性脊柱裂易忽视，但却有重要意义。骶骨常发育不良，椎管扩大。下肢畸形以高弓足最多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不良。这些异常往往在症状出现之前就已经存在，发病时这些畸形可加重。神经系统畸形大多与椎管闭合不全并存，有各型脊髓脊膜膨出。大量资料表明脊髓栓系与脊髓脊膜膨出密切相关，而且常合并脂肪瘤。脂肪瘤可在椎管内、椎管外或通过椎管缺损处内外相连。脊髓纵裂也常见，且是造成TCS的重要原因，其纵隔分为骨性或纤维性，偶见神经根从背侧或腹侧发出，可能与脊髓旋转有关。多数脊髓裂畸形合并TCS，个别不出现症状但有隐性脊柱裂和皮肤异常，皮肤异常是脊髓裂最常见的皮肤表现。畸胎瘤和血管瘤也常引起脊髓栓系。 6、皮肤异常。包括腰骶部毛发丛生、皮肤凹陷、皮肤斑块、瘢痕样组织和皮肤窦道。皮肤血管瘤常位于毛发丛生区。双下肢偶见复发性营养性溃疡，常久治不愈。 7、成人TCS出现症状前常有明显诱因，根据致病机制可分为： ①对业已紧张的终丝的一过性牵拉。如妇女截石位分娩，交通事故时双髋处于过屈位，芭蕾舞演员踢腿练习。 ②终丝紧张的基础上合并椎管狭窄和对椎管的挤压。如举重物时可加重症状，可能与椎间盘膨出有关。 ③腰部直接撞击和坠落时臀部着地。前者使腰部脊髓直接受力而损伤，后者可能与下落时髋过屈有关。有时以上三种机制同时存在。 辅助检查 X线片可显示骨性异常，如隐性脊柱裂、椎管膨大等。 CT和CTM可发现椎管内肿瘤，对圆锥的定位也有很大帮助，而且能够清晰显示脊髓纵裂畸形。分裂的脊髓在横截面上表现为两个互不相连的小圆，大小可不等。CT还能显示纵裂的纵隔。 MRI的应用为脊髓畸形的诊断提供了最佳的手段。腰骶部整个蛛网膜下腔扩大，脊髓下缘与椎管背侧软组织粘连。MRI不但能准确诊断脊柱裂，还可以发现脊髓空洞症、脊髓纵裂、Arnord-Chiari畸形等其他异常。产生TCS的脊髓裂在MRI的冠状面上可表现为两条半脊髓互相分离，可有间断性分裂和连续性分裂两类。MRI能清晰显示椎管内外脂肪瘤和增粗的终丝，两者在T1加权像上呈高信号区。MRI还可在矢状面、冠状面和水平面准确定位圆锥终止点，并可发现栓系束带，而且有助于术后随访。 尿动力学检查包括膀胱内压力测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。神经性排泄障碍的诊断基于以下三方面的依据：异常的尿动力学结果（括约肌-逼尿肌共济失调），异常的膀胱造影结果和明显的残余尿。膀胱内压增高见于痉挛性小膀胱，而内压降低见于低张性大膀胱。建议术前术后行尿动力学检查以判定手术疗效。 诊断 TCS相对少见，患者可分散到神经科、泌尿外科、小儿外科和脊柱外科。诊断应根据病史、临床表现和辅助检查，概括起来有以下特点： (1)大部分患者有诱因； (2)疼痛范围广泛，不能用单一神经根损害来解释； (3)神经损害呈进行性，感觉障碍在鞍区； (4)泌尿系症状出现率高； (5)继发性TCS常有手术修补史； (6)常合并各种先天性畸形； (7)辅助检查有圆锥下降的证据。 治疗 TCS治疗的唯一手段就是手术松解。手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬膜䄂及纤维神经血管束，松解粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。有人对手术和非手术治疗的两组病例进行比较，发现手术能稳定症状，恢复部分神经功能。 手术时机越早越好，许多作者建议应在进行性神经损害出现前发现TCS，因为神经损害常呈不可逆性。出现症状短于2年的预后较好。有泌尿系症状患者更强调早期检查，及时手术，以防止出现尿失禁。 手术并发症包括假性脊膜膨出、脑脊液漏以及由此引起的脑脊膜炎，再栓系也是并发症之一。术中的另一困难是个别患者终丝粗大，不易与圆锥鉴别，手术中使用电刺激法辨认，可有效地防止误伤神经组织。 大多数患者术后疼痛缓解或消失，感觉、运动功能亦有恢复，泌尿系功能恢复大多不满意。预后与病程长短、局部病理特点、神经损害程度和手术处理因素有关。
潘峰 2023-08-28阅读量1354
病请描述：颈椎病是指因颈椎退行性变引起颈椎管或椎间孔变形、狭窄，刺激、压迫颈部脊髓、神经根，并引起相应临床症状的疾病。对于大多数人而言，颈椎病已经不是一个陌生的疾病。尤其是随着人们生活习惯的改变，越来越多的年轻人加入了颈椎病的大军，颈椎病也早已不再是中老年人的专属。 然而很多人都不知道的是，颈椎病其实是要分型的，不同类型的颈椎病有不同的症状，治疗原则也不完全一致。颈椎病常见有五种分型： 1、颈型颈椎病 临床上极为常见，是所有类型颈椎病共同的早期表现。 主要症状：颈型颈椎病以颈部症状为主，故又称局部型。表现为头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。约半数以病人颈部活动受限或强迫t位，个别病人上肢可有短暂的感觉异常。活动时疼痛加剧，休息可以缓解。由于症状较轻，往往重视不够，以致反复发作而使病加重。 治疗原则：颈型颈椎病一般不需要特殊治疗，只需要注意调整生活方式，如纠正不良坐姿和站姿，选择合适的枕头，适当进行肌肉功能锻炼等。 2、神经根型颈椎病 是发病率最高的颈椎病类型，约占60%~70%。 主要症状：神经根型颈椎病的临床表现与颈型颈椎病类似，常常表现为颈部、肩部和一侧上肢疼痛，颈部僵硬、活动受限，有明确的压痛点伴放射性疼痛，上肢的感觉、运动功能障碍。除此之外，神经根型颈椎病还会出现颈神经走行部位放射性疼痛。 治疗原则：神经根型颈椎病一般程度较轻，可通过生活习惯的调整和非甾体类抗炎药的使用来改善症状，大多不需要手术。 3、脊髓型颈椎病 脊髓型颈椎病是颈椎病里最严重的类型。 主要症状：脊髓型颈椎病分为中央型和中央旁型。中央型表现为步态不稳，四肢麻木无力，肌张力高，痉挛甚至强直(多见于伸肌和内收肌群)，腱反射亢进，多无颈部疼痛和感觉障碍。中央旁型表现为同侧运动和对侧感觉功能障碍，即感觉运动分离，同时伴有同侧上肢神经症状，与神经根型颈椎病表现相同。 治疗原则：脊髓型颈椎病的症状较为严重，一般在保守治疗3~6个月没有明显改善时，则需要考虑手术。 4、交感型颈椎病 交感型颈椎病是颈椎病里最复杂的一种类型。 主要症状：交感型颈椎病主要表现为颈性头晕、恶心呕吐、头枕部疼痛，心跳加快或减慢，心前区疼痛，常被误认为冠心病发作，部分患者还会出现一侧头面、颈、手足多汗或少汗，另外常伴有耳鸣、耳聋、平衡失调等症状。 治疗原则：交感型颈椎病很难确定具体病变位置，因此一般只能采用保守治疗改善症状。 5、椎动脉型颈椎病 椎动脉型颈椎病与颈椎的退行性改变有关，平均发病年龄在50岁以上。 主要症状：椎动脉型颈椎病表现为颈性眩晕、恶心、耳鸣、耳聋、视物不清、头痛、一时性意识障碍，甚至猝倒。 治疗原则：椎动脉型颈椎病可能选择保守治疗，一般能够达到缓解症状的作用。 我们都要关注自身颈椎健康，如果发现自己出现上述任何一种颈椎病的类似症状，要及时就医哦！
史国栋 2023-03-10阅读量348
病请描述： “张主任，我以后都要经常来找你了!”今年3月份，64岁的张阿姨再次来到上海蓝十字脑科医院神经内科张静波主任的办公室，之所以再次选择找张静波主任，源于信任，这种信任得益于张静波主任对罕见病领域的丰富经验积累，对患者疾病的准确诊断及时治疗。 张阿姨患的是视神经脊髓炎谱系病，这是一个全球总患病率为1.82/10万的罕见病。 两次“发病” 症状不同 2021年7月份，张阿姨在休息时出现左上肢麻木伴刺痛感，进行性加重，当时无肢体活动障碍，到当地医院就诊考虑疱疹病毒感染，给予对症治疗后好转。但是，到9月份张阿姨右上肢出现麻木刺痛，并且左上肢麻木也较之前加重，给予药物治疗后无果，麻木感无好转且向下扩散至全身，右侧麻木重于左侧，到2021年10月底病情进一步加重，出现四肢无力，瘫痪卧床。为寻求进一步治疗，张阿姨慕名找到上海蓝十字脑科医院神经内科张静波主任。 既往史：直肠癌病史10年。查体：神情、语利，右侧肢体近端肌力Ⅱ+，远端Ⅱ级，左侧肢体肢力Ⅲ级，双侧C1以下痛觉减退，右侧重于左侧，部分运动觉异常，双侧位置觉欠佳、震动觉迟钝，右侧腱反射亢进，双侧查多克征阳性。双侧巴宾斯基征阳性。EDSS评分：8.5分。(EDSS 评分主要评价视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功能障碍和疾病的严重程度，评分范围为 0-10 分，得分越高表明神经功能缺损程度越严重。) ▲ 颈髓广泛水肿，增强后颈3-5偏右侧颈髓条片状强化 患者病情复杂，需要要排除脊髓、周围神经等部位病变，还要排查感染性、血管性、免疫性、肿瘤性等各种原因，凭借多年临床经验，张静波主任为患者就完善了颈椎磁共振、神经传导及腰椎穿刺等检查。检查结果提示：颈部较大范围髓内病变。结合临床，符合脱髓鞘脊髓病变表现。此外，血清AQP4抗体滴度1：1000+，脑脊液AQP4抗体滴度1：10+，其他抗体均为阴性。综上：根据脑脊液及血清相关抗体检测结果，最终诊断为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。 明确诊断后，张静波主任予以糖皮质激素抗炎治疗，经过一个多月的治疗，患者症状明显好转，之后办理出院。出院时，张阿姨可以在辅具辅助下行走，EDSS评分恢复至4分。出院后，长期随访。 ▲ 张静波主任在分析病情 今年一月份，张阿姨出现四肢发作性抽动伴疼痛，右侧肢体抽动频率及持续时间大于左侧，平均3分钟抽动一次，持续时间1分钟，抽动时伴肌张力高、肌体强直，症状频发，患者非常痛苦，运动功能受到明显限制，服药后症状没有明显好转。 今年3月份，张阿姨再次选择来到上海蓝十字脑科医院找到张静波主任。经过检查，发现是视神经脊髓炎谱系疾病并发症。针对患者痛性痉挛病情，张静波主任给予奥卡西平、巴氯芬、加巴喷丁等药物诊疗，但是期间患者出现周身皮疹，后多次调整药物，经过一个多月系列综合治疗，张阿姨病情明显好转，趋于稳定，顺利出院。目前，张阿姨EDSS评分已经从最初的8.5分，恢复至2分，今年9月下旬来复查时已经可以正常行走。 ▲ 张阿姨已可正常行走 视神经脊髓炎谱系疾病 复发率、致残率高 “视神经脊髓炎谱系疾病”(简称NMOSD)，这是一种罕见的、高复发、高致残的中枢神经系统自身免疫性疾病，它的发病机制主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关。全球总患病率为1.82/10万，已被列入我国第一批罕见病目录之中。 NMOSD常累及视神经和脊髓，累及视神经则可出现视力下降、眼球转动疼痛、视野缺损、色觉丧失甚至永久失明。若累及脊髓可出现肢体无力、麻木等症状。实际上不仅仅对视神经和脊髓有影响，还会影响大脑。患者经常因为视力突然下降，身体麻木瘫痪，或者出现反复恶心呕吐等症状，来到医院就诊。 NMOSD通常起病急，进展迅速，好发于30—40岁的青壮年，女性患者明显多于男性患者，女性发病率约为男性的9倍，这个疾病具有高度复发和致残的特点，约有60%的患者在一年内复发，90%的患者在三年内复发。患者残疾程度随复发次数增加而加重，多数患者会遗留有视力障碍，还有的患者遗留肢体功能障碍，不能走路，需要依靠轮椅生活。脊髓损害严重的患者还会出现大小便失禁等功能障碍。因此如何预防复发成为临床最大的挑战。 神经内科7A病区主任、主任医师张静波指出，目前该病应用慢性期治疗，主要采用疾病修正治疗(DMT)，药物很多，但是这些药物都是针对免疫机制中的某个环节，这些环节都是有副作用的，最主要的就是免疫功能下降，造成继发性感染。如何维持这些患者长期稳定不复发，又不发生药物副作用，掌握平衡这两者是非常不容易的。这正是张静波主任团队正在努力的方向，希望能帮助更多患者控制疾病不再复发。
上海蓝十字脑科医院 2022-12-06阅读量992
病请描述： 脊髓栓系综合征是马尾被粘连、栓系及压迫，使圆锥被牵引导致发育不良，产生下肢运动失常、排尿及排便功能障碍。最常见于脊柱裂，少数可由后天性疾病如外伤、炎症和肿瘤引起。 1、定义 脊髓栓系综合征是马尾被粘连、栓系及压迫，使圆锥被牵引导致发育不良，产生下肢运动失常、排尿及排便功能障碍。最常见于脊柱裂，少数可由后天性疾病如外伤、炎症和肿瘤引起。 2、病因及病理生理 在胚胎18天时，脊索和椎体开始发育；椎管从头端向尾端逐渐形成；6周时，神经管末端发育成神经终室。此后椎管的生长发育速度快于脊髓的生长速度，脊髓向头侧回缩，脊髓在终室形成终丝。当脊柱发生病变影响脊索发育或功能时可引起脊髓发育不良，其中脊柱裂是最常见的脊柱病变，也是脊柱畸形中最常见的一种，多见于腰椎和骶椎。脊柱裂分为隐性和显性两类。隐性脊柱裂仅有椎弓骨性缺损。显性脊柱裂除椎弓骨性缺损外，脊髓和/或脊膜和/或脂肪还从椎弓缺损处膨出。脊柱病变引起的神经损害多种多样，由何种神经成分受累决定。如果脊柱裂使终丝在终室内发生粘连或被脂肪组织压迫束缚，终丝被固定于终室内，失去向上自然的活动能力，圆锥在终丝的牵引下，发生缺血、缺氧，轴突受到损害，引起圆锥发育不良。对尿动力学的影响既可表现为正常功能，亦可表现为上或下运动/感觉神经元损害，如果合并颈胸椎及脑部病变（如Armold-Chiari畸形：脑干及小脑蚓部疝入枕骨大孔，引起脑积水）则使膀胱尿道功能障碍表现更加复杂。不同年龄发病原因如下： 2.1、婴儿期甚至胎儿期即可呈现脊髓神经受损症状者，主要见于有严重的脊髓脊膜膨出，甚至大脑发育异常者。 2.2、 在早期无症状，随小儿生长，在学龄期出现症状。多为隐性脊柱裂，在患者身高增长时脊髓受压迫或牵拉，而产生神经症状。 2.3、 成年后出现症状。可能为膀胱充分代偿而早年无症状或症状轻微；脊髓产生新的病变，如纤维瘤、脂肪瘤等；一些患儿没有显性症状和体征而没被及早发现，直到青春期后由于脊髓迟发性牵拉而出现尿路症状。 3、临床表现 发病年龄视圆锥受牵拉的程度不同而早晚不一，整个病程呈进行性表现。在新生儿和婴儿早期，大部分患儿神经检查正常，80％显性脊柱裂新生儿的静脉肾盂造影正常。但是1/3在尿动力学检查时表现为下尿路功能异常，常见的是上运动神经元损害：逼尿肌高反射或/和骶反射活动过度，逼尿肌括约肌协同失调少见；仅10％儿童为下运动神经元损害引起的逼尿肌或括约肌无反射。实际上，三岁以上的未经手术治疗的或延误诊断的隐性脊柱裂患儿92％尿动力学上既可表现为上运动神经元损害也可表现为下运动神经元损害或下肢神经功能异常。通常患儿表现为多种损害，发病机率相似。随小儿生长，因压迫或牵拉而出现进行性神经症状。当年龄到5岁时，约50％的儿童表现出上尿路和神经损害。但对严重牵拉者，在婴儿期、甚至胎儿期即可呈现脊髓神经受损症状。 疼痛为本病的早发症状，以肛门直肠区为多见，亦可分布于臀部、腰背部及双下肢，属多根性疼痛，借此可与椎间盘突出所表现的单根性疼痛鉴别。 运动感觉障碍：由于脊髓发育不良，可以引起下肢运动障碍，根据部位和程度的不同临床上既可出现上神经元受损的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进等，亦可出现下神经元损害所致的肌张力低下、步态紊乱，进行性肌萎缩、腱反射减弱等。感觉异常以马鞍区最为多见，轻者表现为麻木感，重者则感觉减退。 尿路症状：同时由于脊髓排尿中枢受累，可引起膀胱尿道功能障碍。膀胱尿道功能障碍的表现取决于脊髓受损的部位及程度，并可有阳痿及遗尿等。 其他：有些脊柱正常形成同时没有开放性椎管的脂肪脊膜膨出，发病率为1/4000。这些缺陷病变轻微且没有显性外凸体征，但是90％的儿童在下部脊柱表面存在皮肤异常。并存高弓足、脚趾变形和锤形、爪形指、脚踝肌力弱并双下肢肌力和肌肉大小不同。如果脊髓栓系伴发脑积水，造成对大脑中枢的影响，患儿常有智力低下等问题。“ 4、尿动力学表现 骶髓上脊髓发育障碍者，可见逼尿肌反射亢进，较大儿童可出现逼尿肌－尿道括约肌协同失调。骶髓发育障碍者，其尿动力学表现与骶髓损害相同，可有逼尿肌无反射、最大尿道压低、但膀胱颈压及近端尿道压高，膀胱去神经超敏试验及酚妥拉明试验阳性。由于病程长，可使尿动力学表现呈现多样化，用常规尿动力学检查常难以对脊髓损害部位做出诊断。神经电生理研究有较大的价值。 5、诊断 80％的隐性脊柱裂病例临床上并无任何主诉，亦无体征可见，多在体检时偶尔发现。显性脊柱裂的诊断也并不困难。由于患儿体表上的畸形，早期即为家人及助产士所发现。视脊髓、脊膜等膨出的程度、脊髓有无发育不全的不同，在临床上可出现轻重差别悬殊的主诉和体征。神经组织损害严重者可出现双下肢迟缓性瘫痪及两便失禁等，而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。 X线、CT和MRI等影像学检查可帮助发现并明确脊柱裂诊断。对于脊髓脊膜膨出患儿初诊时即应行尿常规、尿培养、血尿素氮、肌酐测定及B超、静脉尿路造影。CT和MRI在确定有否需外科处理的病变，如纤维瘤和脂肪瘤等，有重要价值。 6、治疗 6.1、神经外科手术治疗 施行椎管减压，解除束缚及对神经的压迫。松解圆锥的同时应检查局部有无其他病变，包括肿瘤、粘连束带等均应一并切除。文献报道临床症状出现时间越早、持续时间越长，手术恢复效果越差，所以对所有病例均应早期手术。对于成人患者，术后功能恢复不如儿童患者，甚至完全无改善，但是手术可能阻止其病情的进一步发展，因而在条件许可情况下应早期手术治疗。另外若有局部肿瘤压迫，手术切除肿瘤解除压迫仍有一定的疗效。病人术后应予良好的休息，为监测术后粘连再次发生，包括尿动力学检查等的随访是必要的。“ 6.2、排尿功能障碍的治疗 泌尿系统检查和处理的目的是保护肾功能及控制排尿以达到良好的社会适应性。治疗应做到个体化，尿动力学检查作为一个重要的检查手段可帮助选择相应的治疗方案。一般来讲，有肾积水或膀胱输尿管返流而膀胱排空不全者应行清洁间歇导尿或暂时性膀胱造瘘。早期报道经清洁导尿后50％-60％可达到社会能接受的排尿控制。酚妥拉明试验阳性者可用α-受体阻滞剂治疗。若近端尿道压力高，行经尿道膀胱颈切开术。有逼尿肌－尿道括约肌协同失调者可用胆碱能制剂及清洁间歇导尿。逼尿肌无反射者可用胆碱能制剂治疗。对有膀胱容量小、上尿路扩张及膀胱漏尿点压明显增高者应考虑采取膀胱扩大术，如暂时性膀胱造瘘术后借助尿动力学检查观察膀胱尿道功能稳定半年以上即可考虑行膀胱扩大术，必要时行尿流改道。 泌尿外科具体处理视年龄、病情不同而有差别，详述如下： 新生儿生后即做尿动力学检查最为理想，但有脊髓感染的风险和椎管封闭的迫切需要阻止了这项检查的实施。但是实施尿动力学检查的一项研究显示由于椎管的关闭引起神经病变改善的患儿不足5％。因此生后应即行肾超声检查和残余尿测定，尿动力学检查推迟到患儿的背部或侧身能安全受力经受此项检查为宜。如果患儿能通过自发排尿或Credé手法排空膀胱，那么在实施尿动力学检查前即行清洁间歇导尿（CIC）。如果患儿可借助Credé手法排尿有效（残余尿少于5ml），则在行尿动力学检查前不需CIC。一旦椎管完全闭合即行排泄性尿路造影和肾动态重新评估上尿路形态和功能，随后应行排泄性膀胱尿道造影和尿动力学检查。通过这些检查能获取上下尿路的放射学形态和骶髓、中枢神经的功能状态信息，做为对照结果用于日后复查；能早期发现尿路引流和功能恶化及进行性去神经化的征象，有助于鉴定是否具有由于逼尿肌高张力造成的尿路受损加重或由于逼尿肌括约肌失调引起排尿梗阻的危险；如果存在这样的危险则需要提前采取预防性措施。 生后初次检查中10％-15％的放射学检查异常，3％的输尿管肾盂积水，10％为膀胱出口梗阻并子宫发育异常。尿动力学检查显示57％存在膀胱收缩，43％为无反射膀胱。充盈期膀胱顺应性良好的为25％，顺应性差的为18％。尿道外括约肌EMG显示骶髓反射弧完整且无下运动神经元去神经化的占40％，部分去神经化的为24％，完全丧失骶髓功能的为36％。 结合膀胱收缩与尿道外括约肌活动两方面因素进行下尿路动力学评估极其有用，分成协调、失调并或无逼尿肌高张力、完全去神经三类，有助于哪些患儿存在尿路变化的危险、哪些需要预防性治疗、哪些需要密切监测、哪些需要定期复查。71％失调的患儿中在随后的3年中尿路状态恶化，而仅有17％的协调者和23％的完全去神经者出现类似情况。协调者只有在变成失调后才能引发恶化。完全去神经化出现尿路恶化者表现为尿道阻力增加，可能是尿道外括约肌中骨骼肌纤维化所致，逼尿肌张力发挥重要但不是关键的作用。对于出口梗阻，当逼尿肌充盈压大于40 cm H2O和排尿压大于80-100 cm H2O时，CIC或配合使用抗胆碱药物仅出现8％-10％的尿路状态恶化率。抗胆碱药物可用氯化羟丁宁（1mg/岁，每12小时，口服）有助于降低逼尿肌充盈压；如果此类药物不能控制高张力或高反射性膀胱时可改成膀胱造瘘。 脊髓发育不良中的神经泌尿损害是一个不断变化、贯穿儿童时期的动力性疾病过程，特别是在婴儿早期和青春期晚期时。需要神经学、矫形外科学和尿动力学科不断的全面评估。放射学检查中的MRI能显示脊柱和中枢神经系统详细的解剖结构和病变，可诊断脊髓栓系等疾病，但是MRI不能提供功能性资料。在新生儿期开始的尿动力学检查宜每年一次直至5岁，有助于发现骶髓反射弧和脑桥-骶髓反射变化的征象，希望神经外科及时治疗能制止或逆转进展中的病理过程。大部分儿童在3岁内易出现这两方面的病情变化，半数以上的儿童接受神经外科治疗后尿道括约肌功能得到了改善。其次，继发于逼尿肌高张力的排尿障碍，当引起上尿路扩张时需再行尿动力学检查。 返流的处理：脊髓发育不良新生儿中3％-5％可发生膀胱输尿管返流，一般与逼尿肌高张力或逼尿肌括约肌协同失调有关。而在无脊髓发育不良的新生儿中罕见膀胱输尿管返流。若不采取治疗措施，婴儿的膀胱输尿管返流发生率随时间延长而增加，到5岁时30％-40％会经受此病。对于返流1-3级、能自行排尿、或者完全排空膀胱无或几乎无出口梗阻的儿童，仅采取应用抗生素预防感染复发。对于返流4或5级，需CIC排空膀胱。对于不能自行排空膀胱者，不论有无返流，均需CIC。合并逼尿肌高张力者，不论有无输尿管肾盂积水，均需服用氯化羟丁宁。经上述处理后，30％-55％的返流可消除。56％CIC患儿中可检到菌尿，但是无害，除非伴4级以上的返流，因为低级返流罕见症状性泌尿系感染和肾瘢痕化。返流患者应避免Credé手法排尿，特别是对于合并反应性尿道外括约肌者，因为Credé手法能引发尿道外括约肌反射，增加尿道阻力，导致排尿所需的膀胱压升高，进而加重膀胱输尿管返流程度。膀胱造瘘术仅用于CIC或抗胆碱药物无法改善的返流和CIC不能被患者父母掌握的。抗返流手术指征与具有正常膀胱功能的返流指征相同：充分的抗生素和恰当的导尿治疗后仍复发发作的症状性尿路感染；即使有效排空膀胱和降低膀胱内压后仍然存在的输尿管肾盂积水；返流合并UPJ解剖异常；青春期时仍发生返流。对于尿失禁患者，在应用人工括约肌植入等措施增加出口阻力前务必纠正返流。只要配合其他措施能够完全排空膀胱，对神经源性膀胱行抗返流手术是有效的。在CIC的配合下，抗返流手术的成功率近95％。 控尿：尿控日益重要，需要其父母尽可能早的关注。首选尿控的方式是CIC和药物治疗以期到达降低膀胱内压和维持恰当尿道阻力的目的。但是CIC 和药物治疗具有盲目性，甚至有时是错误的，因而进一步需根据尿动力学检查结果选择。当CIC和氯化羟丁宁治疗失败时需作尿动力学检查，确定单药是否有效、药量是否需要增加、是否需要增加其他药物。为此，逼尿肌高张力或无抑制收缩不能有效控制时加用另一种抗胆碱药物或用另一种抗胆碱药物代替氯化羟丁宁。Glycopyrrolate是迄今为止最强的抗胆碱药物，但具有典型的颠茄副作用。Hyoscyamine抗胆碱效能较差但是副作用也少。与口服相比，膀胱灌注氯化羟丁宁更加有效而副作用较少，但是血中药物浓度相似，此方法使用不方便是其最大的弱点。如果尿动力学检查显示：尿道阻力是尿失禁的原因，由于括约肌难以对腹压升高做出相应的反应或者膀胱充盈时尿道阻力下降，需加用α-受体激动剂。“ 当上述方法不能完全控尿时需采用外科手术治疗，手术一般要等到5岁或学龄前时。持续膀胱高张力或高反射可采用肠代膀胱术或膀胱扩大术，肠道使用的顺序是乙状结肠、盲肠、小肠。虽然在成人最常用回盲肠，但是在儿童要避免使用，因为回盲部切除后会加重已存在的肠功能紊乱。对女童来说应避免使用回肠膀胱扩大术，因为回肠攀系膜位于子宫上方，成年后怀孕可能会影响到回肠攀的血运。如膀胱颈或尿道阻力不能维持足够的充盈期膀胱容量，则需要膀胱颈重建手术如Young-Dees、Leadbetter、Kropp手术以及吊带术式、人工括约肌植入、膀胱颈注射药物。如果术前能自行排空膀胱者，术后亦能自行排空膀胱，否则术后均不同程度借助CIC排空膀胱。术前还有了解逼尿肌张力，对于没有通过尿动力学发现的逼尿肌高张力、低顺应性可在术后加速肾功能衰竭。 对于尿流改道手术，并不是治疗脊髓发育不良的万灵药，均存在肾盂肾炎、肾瘢痕化、结石、输尿管肠吻合口梗阻、流出道狭窄、造瘘口狭窄等临床并发症。虽然最普遍使用的术式：成人为Kock膀胱、儿童为Indiana膀胱，但是如果条件允许要采用可控尿的流出道方式。指征：进行性肾积水和不能密切观察的上尿路扩张（可能由于膀胱壁增厚、纤维化引起的膀胱输尿管连接处狭窄或由于保守治疗无效的膀胱输尿管返流）；反复发作的症状性泌尿系感染；当CIC难以实施情况下不能密切观察的膀胱充盈-贮尿和排空失败。 性功能和生育：70％-80％的脊髓发育不良妇女可以怀孕并分娩，尽管存在尿失禁，因为其生育功能受激素调控。对于男性，骶髓受累可能影响勃起和射精能力；S1以下受累的男性能拥有正常或适用的生育性功能，S1以上受累的男性中只有50％具有适用的性功能。 7、预后 在婴儿期纠正脊髓栓系不仅可以稳定而且可以改善神经病变。60％患儿的术前尿动力学异常在术后可转为正常，30％可以改善，10％病情继续恶化。年龄稍长的患儿行脊髓栓系手术后，27％尿动力学转为正常，27％改善，27％稳定，19％恶化；逼尿肌高反射的容易改善，无反射膀胱难以改善。另外，20％儿童在首次脊髓栓系手术多年后仍可发生继发性脊髓栓系。
张鹏 2022-10-18阅读量2332
病请描述： 古语说：对症下药。但这个“症”一定要找准，医学上许多疾病表现类似，如痉挛性脑瘫与扭转痉挛在临床中易被误诊，其都表现为肌张力高，容易混淆，耽误患者的后续治疗效果，因此，脑瘫专家常崇旺教授将详细讲解：痉挛性脑瘫与扭转痉挛有哪些不同之处？ 痉挛性脑瘫是一种最常见的脑瘫类型，在所有脑瘫病例中占到约80%的高比例，一般以窒息与低体重儿易发本型，其病损部位主要在大脑皮层运动区的锥体系统，其特点肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，巴氏征阳性，肢体活动受限。 一般来说，痉挛性脑瘫患者上肢表现为肘关节屈曲内收，肘腕关节屈曲，握拳拇指内收，紧握于掌心中。两上肢运动笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直，内收呈交叉状，髋关节内旋，踝关节跖屈。扶站时。两足下垂、内翻，足尖着地，足底不能踩平，走路时呈剪刀样步态。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。 而扭转痉挛是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。这是一种常见于青少年身上的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。 扭转痉挛患者的肌张力表现异常，主要是精神紧张引起的，在睡觉时间放松的情况之下，其形体可以表现为正常，一般身体成软态。 注意到两者的区别，就能够避免不必要的治疗误区。对于扭转痉挛患者可以通过CPS手术，改善大脑供血、供养来改善患者的扭转、多动、肌肉张力增高等一切现象，同时还要结合家属的配合，进行良好的康复，通过临床的指导效果是很好的。 FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术）适应于痉挛性脑瘫，目的在于降低肢体的肌张力，从而改善运动、姿势障碍。术后结合个体化的康复训练，助脑瘫患者实现独立行走。 提醒：不同类型的脑瘫患者，治疗方案也不一样。因此，明确诊断、精准评估才能让脑瘫患者们找到适合自己的治疗方案。
常崇旺 2022-10-17阅读量833