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病请描述： 医学上许多疾病表现类似，如痉挛型脑瘫与扭转痉挛在临床中易被误诊，其都表现为肌张力高，容易混淆，耽误患者的后续治疗效果，因此，脑瘫专家常崇旺教授将详细讲解：痉挛型脑瘫与扭转痉挛有哪些不同之处？ 痉挛型脑瘫是一种最常见的脑瘫类型，在所有脑瘫病例中占到约80%的高比例，一般以窒息与低体重儿易发本型，其病损部位主要在大脑皮层运动区的锥体系统，其特点肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，巴氏征阳性，肢体活动受限。 一般来说，痉挛型脑瘫患者上肢表现为肘关节屈曲内收，肘腕关节屈曲，握拳拇指内收，紧握于掌心中。两上肢运动笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直，内收呈交叉状，髋关节内旋，踝关节跖屈。扶站时。两足下垂、内翻，足尖着地，足底不能踩平，走路时呈剪刀样步态。其步幅小，用足尖行走，不能奔跑。 而扭转痉挛是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。这是一种常见于青少年身上的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。 扭转痉挛患者的肌张力表现异常，主要是精神紧张引起的，在睡觉时间放松的情况之下，其形体可以表现为正常，一般身体成软态。 注意到两者的区别，就能够避免不必要的治疗误区。对于扭转痉挛患者可以通过CPS手术，改善大脑供血、供养来改善患者的扭转、多动、肌肉张力增高等一切现象，同时还要结合家属的配合，进行良好的康复，通过临床的指导效果是很好的。 FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术）适应于痉挛型脑瘫，目的在于降低肢体的肌张力，从而改善运动、姿势障碍。术后结合个体化的康复训练，助脑瘫患者实现独立行走。 提醒：不同类型的脑瘫患者，治疗方案也不一样。因此，明确诊断、精准评估才能让脑瘫患者们找到适合自己的治疗方案。
常崇旺 2024-03-19阅读量71
病请描述：脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。我国发病率为0.3/10万人口，60%~80%发生于20~40岁，男女之比2~3:1。 脊髓空洞症的病因有以下三种学说：1、先天发育缺陷由胚胎时期神经管关闭不全所致的先天性发育畸形。这一观点广为接受。脊髓空洞症常伴发其他先天性异常，如脊椎裂、颅底凹陷、分节不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、机械阻塞学说由于第四脑室出口受到机械梗阻，导致脑室内脑脊液压力增高，其波动不断冲击，使中央管扩大成腔。3、继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤由于瘢痕缓慢收缩、血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空洞。 病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大，亦可呈正常或呈萎缩外观。空洞壁不规则，或呈梭形、椭圆形或圆形，大小不一，由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管，空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发，也可多发，彼此不相连。好发于颈段和上胸段，亦可向上延及脑干（即延髓空洞症）。 按空洞发生的部位分（1）脊髓空洞症：病变限于脊髓。（2）延髓空洞症：病变主要在延髓，可向上累及脑桥。临床上常见二者并存。 根据空洞与脊髓中央管的病理关系分（1）交通性脊髓空洞症：指原发性脊髓中央管扩张所致，空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形，病变多由中央管附近向外周扩展。（2）非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管无关，常继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等。 发病缓慢，病程数月至数年，发病后症状一般逐渐加重，可能有症状缓解期。早期症状为一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉消失，而触觉、深感觉存在。脊髓内痛觉纤维受累导致神经根性疼痛。后期由于空洞逐渐扩大，可累及前角细胞，表现为肌肉萎缩，肌力下降和肌张力低下。侧角细胞及交感神经受累可出现Horner综合征，肌肉、皮肤营养障碍等。因锥体束受空洞或胶质细胞增生压迫或破坏，可表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍，锥体束征阳性。如空洞症波及延髓或始发于延髓，面部可出现分离性感觉障碍。 枕颈部及脊椎X线片了解有无先天性异常肋、脊柱侧弯及椎管前后径扩大。CT可在脊髓横切面上显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。MRI是目前诊断脊髓空洞症的最佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。核素脊髓腔扫描明确空洞范围及脑脊液动力学改变。 脊髓空洞症应与以下疾病相鉴别：1、髓内肿瘤与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2、脊髓型颈椎病极少表现节段性分离性感觉障碍。3、运动神经元病早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。4、胸廓出口综合征可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。 保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂（ATP、辅酶A）及镇痛药物。理疗使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。生活中防止痛觉缺失区皮肤烧伤、冻伤或其他外伤。 手术治疗目的为：排除空洞内液体，减低脊髓内压；解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有：脊髓空洞蛛网膜下隙分流术，枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术，终丝末端切开术，空洞腹腔引流术，带蒂大网膜填塞术 脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解。少数病例可长期稳定不发展。但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫。由本病直接致死者甚少，残废多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。
潘峰 2024-02-29阅读量180
病请描述： 典型案例： 杨**，60岁，2022年8月25日就诊。 主诉： 腰腿疼痛20余年，时轻时重，近两周疼痛加重，向左侧臀部和小腿外放散，伴左侧小腿外侧麻木，久行久立后加重，休息后稍缓解。曾到外院就诊，进行消炎阵痛治疗无缓解，而来我医院就诊。 曾2015年行腰椎微创手术（具体术式不详） 。有高血压病史4年。 查体：腰3到腰5椎旁压痛，腰4/5棘突间压痛，左侧骶髂关节及臀部压痛，直腿抬高试验阳性（抬高约40度角出现疼痛）， 左髋外展屈曲和外展受限， 左侧肌力下降，膝腱反射弱，跟腱反射亢进。 腰椎核磁共振：腰4--骶1终板炎腰3--骶1椎间盘膨出，椎管狭窄，4/5为著。 诊断：1腰椎间盘突出，2腰椎椎管狭窄，3坐骨神经痛,4骨盆区筋膜炎,5,髋关节活动受限 治疗过程： 患者接受了五次超声引导下神经阻滞+小针刀治疗，每周一次，结合中医正骨治疗，症状明显改善，疼痛感明显消失，行走和站立时间延长，生活质量显著提升。 随访及痊愈： 患者经过三个月时间的随访，症状持续改善，经再次检查确认已经痊愈，行走慢跑自如。患者对治疗效果满意，未出现明显不良反应。 建议： 继续定期随访，保持良好的生活习惯，适度锻炼，避免长时间负重和受凉，以维持康复状态。 以上为病例报告，实际情况可能有所不同，具体的治疗方案和效果应由医生根据患者的实际情况来确定。
马彩毓 2024-01-08阅读量541
病请描述：颈椎后纵韧带骨化症（OPLL）是颈椎后纵韧带异常增殖并骨化，引起颈椎管容积减小，是导致脊髓损害和四肢功能障碍的原因之一。 后纵韧带覆盖在椎体的后方和椎间盘上，从枕骨基底部向下到骶骨，与纤维环紧密相连，但与椎体连接不紧密。本病的发生与发展多起源于颈部的慢性劳损，属于整个颈椎退变过程的一部分，是全身韧带钙化、骨化倾向的局部表现。多在50岁以后发病，多见于黄种人，与遗传、代谢、外伤等因素有关。后纵韧带骨化沿纵轴生长或向椎管内生长，当发展到一定程度压迫脊髓出现症状和体征，其表现与颈椎管狭窄症或脊髓型颈椎病相似。后纵韧带骨化中颈椎发病率最高，其次是胸椎和腰椎。 发病年龄多在50~60岁，男性多于女性。病人常诉头颈痛，上下肢感觉异常、疼痛或功能障碍。最典型的症状是行走不稳或因“腿软”无法行走，早期的症状往往是下楼困难，晚期可伴有大小便障碍。病人的病史较长，四肢和大小便功能障碍症状逐渐加重。当合并有胸椎和腰椎OPLL所致椎管狭窄时，可出现胸腹部束缚感和下肢疼痛。部分病人遭受轻微外伤即出现四肢无力，甚至瘫痪。检查时，上肢或四肢有不同程度的感觉障碍，四肢肌力减退，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，严重者膝、踝阵挛阳性，Hoffmann征或Babinski征阳性。 颈椎CT、MRI的检查对该病的诊断有重要意义，X线侧位摄片和CT平扫或三维重建可见椎体后方有致密骨化影，脊髓受压变窄。依据韧带骨化范围和形态分为四个类型：①连续型：韧带连续跨越2个节段以上；②局灶型：骨化局限在单个椎节；③间断型：多个椎节不连续的骨化影；④混合型：同时存在上述两型或以上。MRI的缺点是缺乏敏感度，后纵韧带骨化厚度至少达到5.4mm才能显影，所以会低估后纵韧带骨化的真实程度。 治疗方案取决于骨化后纵韧带对脊髓压迫引起神经症状的严重程度，若症状仅有轻度肢体疼痛或麻木，不影响工作和生活，检查时无病理征，及年龄较大有器质性疾病者，均可采用保守疗法。常用的有卧床休息、颈围领制动、口服消炎止痛药物、活血化瘀中成药、局部外用药、理疗等。 对于症状严重，骨化明显，椎管矢状径＜12mm；症状和体征进行性加重，保守治疗无效；颈椎管极度狹窄，轻微外伤即可引起脊髓损伤，主张积极手术。手术治疗的基本原则是减压、解除骨化后纵韧带对脊髓及神经根的压迫，重建颈椎生理曲度和椎间高度，为神经功能恢复提供良好的生物力学环境。术前病程时间长，年龄大，脊髓变性软化灶预示手术效果不佳。 颈椎OPLL的手术方法种类较多，手术入路有颈后路、颈前路和前后联合入路三种：①颈后路手术：适用于颈椎生理曲度基本正常，3个或3个以上节段的连续型或混合型OPLL。常用的手术方法有：椎板切除加后路融合，单开门或双开门椎板成形术。②颈前路手术：可采用颈椎前路椎体次全切除、植骨、融合内固定术。③前、后路联合手术：对混合型OPLL伴有巨大椎间盘突出或显著增厚的局限性骨化块，可以采用前后路联合手术减压，以最大限度地解除脊髓压迫，减少前路手术时神经损伤及脑脊液漏的风险。
潘峰 2023-10-25阅读量206