病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述： 甲状腺激素是由人体内分泌器官-甲状腺所分泌的内分泌激素。甲状腺激素主要包括四碘甲腺原氨酸和三碘甲腺原氨酸，前者一般简称T4，后者一般简称T3。甲状腺分泌的甲状腺激素以T4为主，另外可以分泌少量的T3，但是T4又可以在外周组织转化为T3。人体内发挥生理作用的甲状腺激素主要是T3。上海市第六人民医院内分泌代谢科李连喜正常水平的甲状腺激素对于维持人体正常的生理功能起着十分重要的作用。例如，机体的生长发育、新陈代谢离不开甲状腺激素，消化系统、循环系统功能的正常发挥等也离不开甲状腺激素。因此，甲状腺激素分泌过多或分泌过少都会导致疾病的发生，引起多种不适。其中甲状腺激素分泌不足所引起的疾病称为甲状腺机能减退症，简称甲减。另外，甲状腺激素分泌正常，但是其生理效应不足也可以引起甲减。甲减可以引起多种症状，例如小儿发生甲减不仅引起身材矮小，而且导致智商低下，称为呆小病。而成人发生甲减则出现怕冷、乏力、脱发、贫血、情绪低落等，严重的还会出现抑郁症的表现。肥胖是现代社会十分常见的疾病。甲减除了引起上述的多种症状外，也会表现为肥胖，主要是由于粘蛋白在皮肤、组织的沉积引起的粘液性水肿。由于同时合并高胡萝卜素血症，因此甲减患者手脚皮肤呈姜黄色，中医因此把甲减引起的肥胖称为黄胖症。如果您及您的家人出现了体重增加，同时伴有食欲差、畏寒、不喜活动、思睡等甲减症状，一定要及时到医院做甲状腺激素的测定，看是不是甲减引起的肥胖。诊断甲减比较简单，一般通过T3、T4和促甲状腺激素（TSH）的测定就能够明确诊断。为了明确甲减的病因，有时还需要进一步检测甲状腺自身抗体如甲状腺球蛋白抗体（TGAb）、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)以及甲状腺超声的检查。对于比较少见病因如垂体病变引起的甲减有时还需要做脑垂体CT或磁共振的检查才能明确。甲减诊断明确后，治疗比较简单，主要是补充体内所缺乏的甲状腺激素。补充甲状腺激素目前有两种药物，一个是甲状腺片，另一个是左旋甲状腺素片。前者是用动物甲状腺组织制成，含有比较多的T3，但是效价不稳定。后者是人工合成的甲状腺激素，效价恒定，临时使用较多。甲状腺激素的替代治疗虽然简单，但是一定要根据每个患者的不同情况合理用药。例如老年人和心脏病患者在补充甲状腺激素时一定要缓慢增加剂量，以免加重心脏负担，引发急性心脏病发作。相反，对于小儿和孕妇甲减患者则需要尽快让患者体内甲状腺激素水平恢复正常。甲减引起的各种症状包括肥胖在合理的甲状腺激素替代治疗下，会慢慢消失，患者自身的情况也会逐步恢复正常。需要提醒的是，在体内甲状腺激素水平恢复正常后，不少患者自觉症状好转，往往自行将药物减量，有的甚至停药，这样做的后果是体内甲状腺激素水平又会逐渐下降，甲减的症状又会出现，因此切记甲减的药物治疗一般是终身的，切莫自行停药。
李连喜 2018-07-17阅读量1.5万
病请描述：当“造人”计划被提上日常，那么备孕就是头等大事。备孕是优孕的关键，生个健康宝宝是每一位准妈妈的心愿，今天微医君就来聊聊关于女性备孕，你应该知道的那些事儿！ 为什么要备孕？备孕的目的是为了生出一个健康聪明的宝宝，提高怀孕几率，减少自然流产率，减少先天性疾病的发生。据专家统计，在我国每年有100万到120万名婴儿出生时有缺陷，平均每30秒就有一名缺陷儿降生。随着科学的发展，许多疾病的病因已有明确的诊断及预防方式，目前已知的至少有8000-10000种，总体来说，出生缺陷可分为系统性出生缺陷、结构性出生缺陷、染色体异常出生缺陷、单基因病、多基因病几大类。科学备孕可明显减少许多先天性疾病的发生率，提高母亲与宝宝的健康。 科学备孕，女性需要做什么？1、孕前检查首先，孕前检查，可以有效了解女性的健康情况、了解女性的感染和免疫状态并进行相应的指导，以评估她是否能顺利怀孕产子。当然，大部分备孕的年轻人身体是健康的，那我们建议进行一些常规检查，了解身体状况。如果发现问题，尽量在怀孕前解决掉，免得怀孕后进退两难。其次，我国是新生儿出生缺陷发生率较高的国家，故孕前检查是夫妻怀孕前很有必要做的一项检查。孕前检查不仅能避免出生缺陷，而且还有利于优生优育。通常我们所说的孕前检查一般包括常规检查和特殊检查：●常规检查：妇科检查，妇科超声检查，妇科内分泌功能检查，白带常规检查，尿常规检查，血常规检查，肝功能及肝炎病毒指标检查，口腔检查，孕期牙病孕前预防。●特殊检查：一般会推荐TORCH检查，是指一组病原微生物（即弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒）的抗体检查，这组病原体在早孕期的原发性感染可能会引起围产期感染，导致流产、死胎、早产、先天畸形和智力障碍等各种异常结果。2、备孕时用药需谨慎大家一般不注意妊娠前母亲用药对胎儿的危险性，以连续的关系看，有些药物在孕前使用对胎儿有一定影响，如胎龄第1周死亡或胚胎细胞数减少等可造成流产、畸胎、死胎及智能障碍。妊娠前用药可能会出现以下后果：药物引起染色体损害，如奋乃静、氯丙嗪和致幻药(LSD)等；细胞毒作用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺；麻醉性气体可能使早产、自发性流产及先天性畸形增多；诱发排卵的药可能带来多胎妊娠。父亲若在受精时错误用药，经动物实验表明可导致胎儿体重减轻，新生儿死亡率增加。可能是药物存在于精液内，引起受精卵发育改变或直接影响遗传物质的结果。因此，想怀孕的夫妇应及早把夫妻俩的计划告诉医生，以便对今后用药的选择加以特别注意，并在医生的指导下用药。每次去就医都要特别提醒一下，以便医生开处方时予以注意。3、戒烟酒烟酒对精子的损害，早为人们所熟悉。酒后受孕生出的孩子，发生智力发育不良、细微动作发展障碍以及各种畸形的风险也较高。准备怀孕的男性及女性在孕前3个月不要饮酒和吸烟。不仅是烟酒，备孕在吃这件事上，还有数不清的禁忌，那么到底哪些能吃，哪些不能吃？具体可戳→_→备孕，关于吃的那些禁忌，到底是真是假？4、适当运动，保持健康的体重适当的运动能够增强自己的体质，会让孕期和分娩的时候过得更容易一些。很多人平时没有运动的习惯，怀孕以后听说孕妇要运动，突然增加运动量，反而会有不良反应。在备孕期间就让自己的身体逐渐适应适量运动的状态，给怀孕和产后打好基础。给自己制定一个运动计划，比如：每天最好能拿出 30 分钟散步、慢跑或者游泳都是不错的选择。运动还能让自己的体型更加标准。研究人员很早就发现身体里脂肪的多少直接关系到生育能力，肥胖或低体重的育龄妇女是发生不良妊娠结局的高危人群。备孕妇女宜通过平衡膳食和适量运动来调整体重，使体质指数（BMI）达到18.5～23.9kg/m2范围，并维持适宜体重，以在最佳的生理状态下孕育新生命。5、补充叶酸中国营养学会在《中国居民膳食指南》中建议，育龄妇女最迟应从孕前 3 个月开始每日补充叶酸 400 微克，并持续至整个孕期，可预防胎儿神经管畸形，预防后代的出生缺陷，关于孕前补充叶酸更多相关信息，推荐阅读→_→ 一文读懂：备孕叶酸如何吃？6、避开有害物质通常所指的有害物质包括一些重金属、有机溶剂、杀虫剂，不过要达到一定剂量才会导致胎儿畸形，而且是长时间接触。因此，建议工作中接触油漆、农药、射线等有害物质的女性，先暂停工作一段时间后再怀孕。需要特别提醒的是新房装修，在选装装修材料时，要选择甲醛含量低的合格材料。如果备孕期间家里房子装修，应该通风半年或者1年以后再入住。至于微波炉、电热毯、手机、电脑等都是安全的，目前均未发现它们造成胎儿不良影响的证据，大家不必反应过度。7、放松心态好心态是生活的必需品。无论是备孕期还是孕期，相对稳定的乐观状态，保持好心情是备孕的必要条件之一。生活中，有太多太多备孕的人容易紧张，特别是备孕几个月还没成功的时候，更是倍感压力，而且女性又容易敏感，胡思乱想，怀疑自己有什么问题，压力过大也会导致内分泌紊乱，所以放松心态，只要孕前检查没有问题，就不要担心。备孕期虽然重要，也不必过于谨慎担心。掌握科学的方法，等待健康宝宝的降临！*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库。
健康资讯 2018-06-08阅读量2.2万
病请描述：下肢静脉曲张的确切病因，各家看法尚不统一。Burkitt认为，这是人类进化为直立动物所付出的代价。常见的说法有:①静脉和瓣膜先天性结构不良论;②生活环境致病论两种。文献中所报道的致病因素，主要有下列几种。 （1）家族史:Mekky报道，在英国女性患者中，1/3患者的父母中至少有1人患下肢浅静脉曲张；这种情况在埃及女性患者中，父母中至少有1人患下肢浅静脉曲张者所占的比值为1/20;在这两个国家中，有家族病史妇女的患病率，明显高于无家族史者;英国有家族史和无家族史妇女的患病率，分别为44%和27%。 （2）长时间站立工作:综合文献报道，在所有长时间站立工作的人群中，发生下肢浅静脉曲张的可能性，较常人增加60%。Abramson在调查中发现，在站立工作者中，男性患病率为9.9%，女性为31.9%;在站立工作时间不长的人群中，则分别为7.2%和22.7%。 （3）体型高大、粗壮和肥胖:Mekky调查英国和埃及纺织女工，发现体重为35～54kg者，在这两个国家的患病率分别为21.5%和3.9%;体重为55～74kg者，分别为35.1%和7.1%;体重为75～94kg者，则分别为49%和10.5%。Novo指出，在体重超过标准20%的人群中，患病率为44.8%，未超过标准体重20%的患病率为31.1%。 （4）妊娠:妇女妊娠后，除腹压增高外，膨大的子宫亦可压迫髂静脉，阻碍下肢血液的回流。Abramson在调查中发现，于25～34岁的妇女中，从未怀孕者下肢浅静脉曲张的患病率为24%，而至少有1次妊娠史者则为31.7%。同时，Novo的资料表明，有妊娠史妇女的患病率为52.96%，无妊娠史者为22.22%;患病率还与妊娠次数有关，在41～50岁的妇女中，未曾怀孕者的患病率为21.73%，妊娠1次者为50%，妊娠2次者为57.57%，妊娠7次以上者为100%。据Widmer报道，在西方国家中，妇女与男性患病率的比例为1.2∶1;若将妊娠妇女与男性比较，则为4.6∶1。 （5）饮食习惯:Burkitt认为，在西方国家的日常食物中，因缺乏纤维素所引起的便秘，是下肢浅静脉曲张的主要原因。在Novo调查的一组人群中，有习惯性便秘者的患病率为42.3%，无便秘者为35.2%。 （6）腹压增高:文献资料都强调在致病因素方面，腹压增高的重要性。van Bemmelen在动物实验中证实，下肢深静脉近侧血柱逆向重力持续增强，可破坏下肢静脉系统的瓣膜，引起深静脉功能不全和浅静脉曲张。他的实验方法是在股动、静脉近侧段之间建立动静脉瘘，经过一段时间后，即可导致其远侧静脉瓣膜功能不全。许多学者提出，各种引起腹压增高的情况，如吸烟等所致的慢性咳嗽、便秘和站立工作等，都可造成下肢浅静脉曲张。Beaglehole报道，妇女穿紧身衣者的患病率，较不穿这种服装者高40%。同样，据Abramson的调查资料，穿紧身衣妇女的患病率为41.2%，不穿紧身衣者为30.1%。 （7）坐位工作:Stanhope和Alexander提出，长时间坐位工作者，易发生下肢浅静脉曲张病变。Beaglehole指出，坐位工作的致病性，尚未受到应有的重视。他认为，今日的西方生活中，经常坐于椅子上的习惯，与席地而坐不同，能引起下肢浅静脉曲张。
秦金保 2018-05-01阅读量1.1万
病请描述：有一个被忽视的疾病：儿童打鼾。睡眠呼吸障碍可发生于任何年龄，儿童自然不例外。临床上最轻的是间歇性打鼾，虽恼人却不影响健康，最严重的是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS），可伴有严重并发症。国内儿童OSAHS患病率为2%左右，以2-8岁好发。一、【病因】 从婴儿到青少年任一时期都可能出现OSAHS，其原因也是多种多样。①气道结构狭窄或功能异常：如扁桃体、腺样体肥大，鼻窦炎、鼻中隔偏曲等；②肥胖：与成人不同，虽然肥胖也是儿童OSAHS的致病因素之一，但大部分OSAHS儿童并不肥胖，相反患儿往往生长发育迟缓。③其他：如神经肌肉调节功能异常、颅面畸形等。 二、【临床表现】 儿童患者多以多动、注意力不集中、具有攻击性等行为异常为主，而很少出现成人那样的日间思睡。 1.夜间症状： ①打鼾：是最常见的症状，表现为连续性打鼾或间断性响亮的喘息声或呼噜声； ②呼吸努力增加：表现为肋间隙、胸骨上窝、锁骨上窝凹陷，胸腹矛盾呼吸； ③睡眠结构：大多数患儿睡眠结构大致正常，但呼吸暂停事件基本发生于REM睡眠期，严重影响此睡眠期的质量。 ④睡眠姿态：睡眠中持续反复出现身体移动、短暂唤醒及其他奇怪姿势，如颈项过伸、俯卧、半坐位等。 ⑤出汗、遗尿：患儿夜间大量出汗、夜尿次数明显增多。 ⑥张口呼吸：患儿多因扁桃体或腺样体肥大引起。 2.日间症状：儿童OSAHS患儿很少出现如成人那样的日渐明显瞌睡，多出现口干、头痛、日间乏力等症状。 三、【危害】 ①行为认知功能障碍：是患儿最常见的并发症，儿童在校表现不佳，包括多动症、学习能力差、注意力不集中、具有进攻性等。 ②生长发育迟缓：患儿比同龄儿童身材矮小、体重降低，但多在治疗后好转。 ③儿童OSAHS随病情持续发展会引起肺心病、肺动脉高压、胃食管反流、漏斗胸、误吸、神经系统症状等。 ④影响面容：儿童在打鼾时由于鼻咽部阻塞、张口呼吸，上下牙齿咬合不正常，可导致面部畸形发育，造成小颌畸形、牙列不齐、上颌骨变长等腺样体面容。四、【诊断】 包括上气道及颅骨发育状态评估及标准多导睡眠监测对睡眠状态进行评估。 1.上气道、颅骨评估：头颅CT、MRI检查，测量分析颅颌面软组织结构、上呼吸道形态等，判断呼吸道阻塞平面，为手术做准备。 2.多导睡眠监测（PSG）：儿童较成人OSAHS有许多不同的地方。 诊断标准：（具备其一） ①阻塞性或混合性呼吸暂停或低通气事件≥1次/小时； ②阻塞性低通气（整夜睡眠时间的25%以上存在PaCO2>50mmHg），伴有打鼾或吸气时鼻内压波形偏平或胸腹矛盾呼吸。 五、【治疗】 儿童OSAHS病因多是腺样体及扁桃体肥大引起，手术切除是目前治疗儿童OSAHS的一线治疗方案，但相关手术适应征及方案个体化强，需综合分析症状、体征及客观检查结果进行选择。 部分患儿存在手术禁忌时，或重度睡眠呼吸暂停合并重度缺氧患儿做手术治疗前，需要家庭呼吸机治疗。
王智刚 2018-03-21阅读量1.4万
病请描述：脂肪肝为常见疾病，是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪(主要是甘油三脂)过度沉积的临床病理综合征。多合并高脂血症、肥胖、糖尿病等代谢性疾病，分为酒精性脂肪性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎。随着生活水平的改善和生活方式的改变，该病发病率日趋升高，据报道其发病率高达10%左右，成为仅次于病毒性肝炎的第二大肝病，威胁现代人的健康。胆囊息肉泛指向胆囊腔内突出或隆起的病变，可以是球形或半球形，有蒂或无蒂，多为良性，病理上分为:①肿瘤性息肉;②非肿瘤性息肉，如胆固醇息肉、炎性息肉、腺肌增生。胆固醇息肉是胆囊粘膜面的胆固醇结晶沉积;炎性息肉是胆囊粘膜的增生，直径多<1.0cm;腺肌增生是胆囊壁的增生性改变，为良性病变。胆囊息肉多无症状，85%以上的患者都是在例行体检中发现的。声像图上炎性息肉与胆固醇息肉很相似，50%胆囊息肉为胆固醇息肉。研究显示胆囊息肉人群中脂肪肝、总胆固醇升高的发生率明显高于无胆囊息肉人群，而脂肪肝人群中，胆囊息肉发病率也明显高于普通人群。有报道称脂肪肝合并胆囊息肉病例中，息肉直径均<1.0cm，考虑为胆固醇息肉及炎性息肉，且以胆固醇息肉为主。 胆固醇沉着是胆囊息肉的重要病因。如果胆固醇浓度升高或胆汁酸、卵磷脂浓度相对不足，胆囊内胆固醇呈过饱和状态，胆固醇沉着于胆囊粘膜，固有膜的巨噬细胞逐步向粘膜表面突起，促使粘膜上皮增生、罗阿氏窦增多及肌层增厚而形成息肉。长期饮酒导致胆固醇沉积在胆囊粘膜则易形成息肉。胆汁长期瘀滞易诱发胆囊炎，炎症刺激又会在胆囊粘膜上形成胆囊炎息肉。随着年龄增长，体内包括脂类代谢在内的各方面代谢逐渐出现紊乱，胃肠激素胰多肽随年龄增长分泌增多，其抑制胆汁分泌和胆囊收缩功能，影响胆汁排空而诱发结石、息肉。年龄越大，胆囊结石、息肉发生率会越高。胆囊炎、胆囊结石肝脏疾病发病率较正常人明显升高，有资料显示，胆囊炎、胆囊结石组肝脏改变发生率为58%，无胆囊炎、胆囊结石组肝脏改变发生率仅为1.28%。其发病机制可能与胆汁成分异常改变、胆道动力学改变以及胆囊结石的相互作用有关。细小胆囊结石较易通过胆囊管进入胆总管，再经过胆总管排入十二指肠，虽然未引起胆道梗阻，但在其自然排石过程中，可引起Oddis括约肌痉挛、十二指肠乳头炎、水肿等反复发作，可导致胆汁引流不畅，甚至胆汁淤积，进而引起肝内胆管炎及其周围炎，引起肝组织汇管区、肝窦和中央静脉明显的纤维组织增生，并累及肝细胞等可出现肝组织一系列病理改变。总之，脂肪肝与胆囊疾病有一定相关性，脂肪肝易并发胆囊结石及胆囊息肉，且发病率与年龄相关，年龄越大，发病率越高。胆囊息肉可诱发结石，亦可发展为胆囊癌。因此要积极预防和治疗脂肪肝，以降低胆囊结石和胆囊息肉发生率。去除引起脂肪肝的一切危险因素，要调整饮食结构，改变暴饮暴食的不良习惯，少食高糖、高脂饮食，多吃蔬菜和水果，多做活动和体育锻炼，避免脂肪肝的发生，降低胆囊息肉的患病率，提高人们的健康水平。由于超声检查能对脂肪肝及胆囊息肉早期发现、早期预防，并可预测疗效，且无痛、无创、无禁忌证、可重复检查，应列为临床首选检查方法。本文选自王菲等，吉林医药学院学报，134卷第三期。
赵刚 2017-11-19阅读量1.3万
病请描述：脂肪肝为常见疾病，是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪(主要是甘油三脂)过度沉积的临床病理综合征。多合并高脂血症、肥胖、糖尿病等代谢性疾病，分为酒精性脂肪性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎。随着生活水平的改善和生活方式的改变，该病发病率日趋升高，据报道其发病率高达10%左右，成为仅次于病毒性肝炎的第二大肝病，威胁现代人的健康。肝脏是脂肪合成运转及利用的主要器官而不是储备的场所，当储存脂肪动员过多，或食物脂肪及糖的供应过多，肝内脂肪的合成超过了作为运转工具的脂蛋白合成，即肝内脂肪的合成与运转平衡失调，就可使肝内脂肪堆积而形成脂肪肝。研究表明，非酒精性脂肪性肝炎组胆囊结石的患病率显著高于酒精性脂肪肝组。其原因考虑由于非酒精性脂肪性肝炎病因与2型糖尿病、肥胖、高脂血症、胰岛素抵抗等相关疾病有关。同时有资料显示，肥胖、糖尿病等危险因素与胆囊结石也有密切关系，二者之间有共同的发病危险因素，故非酒精性脂肪性肝炎合并胆囊结石发病率较高。年龄越大，胆囊结石、息肉发生率会越高。成年女性胆囊结石发生率较男性高，这是由于女性雌激素可改变胆囊正常活动，使胆囊排空收缩力比男性差，还可影响胆汁成分，有轻度淤胆作用。在脂肪肝患者中，男性患病率显著高于女性，而男性合并胆囊结石的比率却明显低于女性。究其原因考虑女性脂肪肝多合并有其他代谢性疾病，如肥胖、高脂血症、高血压、糖尿病。另外，女性在更年期及绝经后，雌激素水平降低，导致脂类代谢紊乱，都可成为脂肪肝和胆囊结石发病的危险因素，而使胆囊结石的患病率明显高于男性。胆囊结石主要分为胆固醇结石或以胆固醇为主的混合性结石和胆色素结石。西方国家大约80%-90%的胆囊结石为胆固醇或混合性结石，只有10%-20%为胆色素结石。任何影响胆固醇与胆汁酸浓度比例改变或胆汁瘀滞的因素都能导致结石形成。脂肪肝引起胆结石患病率增多，可能与脂质代谢的异常及肝脏的功能状态有关。正常情况下，肝摄取血中游离脂肪酸，合成甘油三脂及少量胆固醇和磷脂，甘油三脂与载脂蛋白结合成脂蛋白进入血中。脂类摄入过量，超过血液清除能力，如肥胖、过度饮酒、内分泌失调等原因导致肝脂质代谢异常，中性脂肪在肝细胞内聚集，形成脂肪肝。在正常胆汁中，胆固醇之所以保持溶解状态，是因为胆汁中有足够量的胆汁酸盐和卵磷脂存在的缘故，而脂肪肝患者缺乏胆碱和不饱和脂肪酸，磷脂在肝内合成减少，胆固醇升高，使胆汁中的胆盐、磷脂、胆固醇三者比例失调，胆固醇在胆汁中析出而形成胆囊结石。由于中性脂肪在肝细胞内沉积，肝细胞功能受到影响，不能产生足够的胆汁酸，也是促使结石形成的原因。因此，脂肪肝患者改变了他们原有胆汁的理化状态，而这种理化状态的改变正是胆囊结石形成的主要因素之一。脂肪肝合并胆囊结石主要为胆固醇性结石或以胆固醇为主的混合性结石。 糖尿病病人合并脂肪肝、胆囊结石多见，有资料统计糖尿病患者胆囊结石的患病率为29%，非糖尿病患者只有11%。原因考虑正常人的脂肪代谢处于动态平衡状态，而糖尿病病人存在胰岛素抵抗。2型糖尿病患者常存在高胰岛素血症和胰岛素作用不足，胰岛素可刺激肝脏中胆固醇的合成，继而造成肝内甘油三脂、胆固醇的合成增加，胆固醇在肝细胞内部分转化为胆汁酸和磷酸，与胆固醇一起排泄至胆汁中，也可能是糖尿病患者胆囊结石形成的原因之一。另外，糖尿病患者多伴有的自主神经病变使胆囊收缩不良，而高脂血症亦可出现胆囊收缩功能降低，从而更易使胆囊排泄分泌减少造成胆固醇结晶析出成结石。有文献报道，脂肪肝并发胆囊结石后，胆囊结石可以促进和加强脂肪肝的炎性改变，加强肝脏的损害程度，病情加重。本文选自王菲等，吉林医药学院学报，134卷第三期。
赵刚 2017-11-12阅读量1.3万
病请描述： 在胆石症的病因至今尚未完全明晰，手术治疗该病带来了很多未知的风险和并发症的情况下，运用中医体质理论研究胆石症的病因与治疗很有意义。中医体质辨识目前虽不能肯定是胆石症防治的一项有效手段，但是作为一项辅助手段，应用中医体质理论未病先防和指导该病患者的日常调理都将有深远的意义。 通过对120例胆石症患者和120例非胆石症社区居民的中医体质调查分析，结果提示，在性别差异上，女性明显多于男性;在发病年龄上40-60岁中年人居多;从体质分布情况看，在胆石症患者中比较常见的体质类型有湿热质、痰湿质和气虚质，而且湿热质更容易患胆石症。 胆石症患者中医体质分布情况 120例胆石症患者中，9种中医体质类型的人数分布的多寡依次排开顺序为:湿热质、痰湿质、气虚质、气郁质、血淤质、阳虚质、平和质=阴虚质、特禀质。单就病例组人群体质分布情况来看，湿热质、痰湿质和气虚质为胆石症常见中医体质类型。病例组中血淤质、湿热质、痰湿质、气郁质较对照组多，而上述体质均属于实性体质类型，属于虚性体质类型的气虚质、阳虚质和阴虚质相应的较少。 从调查结果可以得出，女性明显多于男性;在发病年龄在40-60岁中年人居多，尤其是该年龄段的女性比例明显偏高; 从体质分布情况看，在胆石症患者中比较常见的体质类型有湿热质、痰湿质和气虚质，而湿热质可能比其他体质人群更容易患胆结石。 湿热质人群的胆石症发病病理基础 湿热质人群的特征表述为：“体态肥胖或苍白消瘦。平索油光垢而，易生痤疮粉刺，舌质偏红，舌苔黄腻，易口苦口干，唾液粘稠，食欲不振，身重疲乏困倦。眼目红赤或发黄，焦躁不安，小便短赤，大便粘滞或干结，女性易白带增多，男性易阴囊潮湿，脉象多滑数。性情多易怒急躁。易患胁痛、黄疽、火热、疗疮等病证。具体表现因湿热所在不同的部位而有差别:在皮肉则为湿疹或疗疱; 在关节筋脉则局部肿痛; 在脏腑则胁痛、黄疽。较难适应湿热环境，夏秋之交湿热交蒸之际易患病。” 湿热质人，多体态肥胖或苍白消瘦，懈怠少动，易致气机郁滞，可致肝胆气机不畅，胆汁蕴积，久而成石。气机不畅，胆道阻塞为关键病机。过食肥甘厚腻，湿热外侵，或内生湿热，或互结蕴阻肝胆，众多的致病因素，最终通过干预肝的疏泄功能和胆汁正常排泄，肝郁气滞或肝气暴逆，遂致疏泄不利，肝胆气机不畅，胆汁久经煎熬则形成结石。气机阻滞，胆道阻塞，亦可使结石由小到大，由少到多。 湿热体质的人平素喜食辛热厚味，喜饮酒浆，饮食不节，嗜酒肥腻厚味或饥饱失常，脾胃运化失职，湿浊内生，郁而化热，熏蒸肝胆，胆汁被耗，或胆汁外溢，胆道失泄，或胆道受阻，日久形成结石。见肝之病，知肝传脾，脾胃的运化功能失常，湿自内生，湿可化热，湿与热相结，难舍难分，阻遏胆汁的正常疏泄。湿自内生或外湿内侵，湿郁化热，湿热互结侵犯肝胆，胆附于肝，肝胆疏泄失调，阻滞胆道，亦日久成石。 湿热质人，性格多急躁易怒，怒则伤肝，肝郁气滞，气郁化火，火热灼津，煎熬胆汁，聚而为石。 湿热之体易感受湿邪、热邪，湿热之邪如郁于体内，气机运行障碍，肝胆失于疏泄，胆汁排泄不畅，易聚而成石;湿热之邪如内生痰湿、湿热，湿则郁而化热，湿热相交，煎熬胆汁，易结成砂石。 本文选自 伊西磊、郭吕，患者中医体质分析研究。
赵刚 2017-05-05阅读量1.7万
病请描述： 早泄（premature ejaculation ，PE）定义： 推荐国际性医学会（ISSM）以循证为基础的全新定义： 1.阴茎进入阴道后，射精总是或者通常大约在一分钟内（原发性）, 或不足3分钟，伴明显困扰（继发性）； 2.阴茎部分或完全进入阴道后，射精无法推迟； 3.伴随消极心理，如苦恼、忧虑、挫败感，避免性接触。 患病率 NHSLS （美国）研究显示，按不同年龄分组，PE患病率分别为30%（18 -29岁），32%（30 -39 岁），28%（40 -49 岁）和55%（50 -59 岁）。 病因 不明确。生理心理学假说如焦虑、阴茎头过于敏感，5 - HT 受体功能障碍。目前支持上述理论的资料有限。 危险因素 勃起功能障碍（ED）中伴随焦虑较多，PE的比例也较高。但和ED不同，PE发生率与年龄不相关。 种族 在黑人、西班牙裔男子和伊斯兰人更常见。 教育 在教育程度低发病偏高。 其他 遗传、全身健康不佳、肥胖、慢性前列腺炎、甲状腺激素紊乱，心理因素、和压力过大，有性经历创伤史等。 诊断 根据病史和性生活史即可判断。若考虑PE，再以原发性或继发性归类。留意是为情境性（特定环境或特定伴侣）还是持续出现。 注意其射精潜伏期，性刺激强弱，对生活质量影响，以及有无不当使用药物和毒品。 治疗 治疗前必须充分了解患者期望值和对治疗措施全面评估。 性心理辅导及宣教；病因治疗（存在ED、前列腺炎时）；行为治疗；药物治疗。 心理行为疗法 行为治疗主要包括西曼斯（Semans)“动-停”法和马斯特斯-约翰逊（Masers -Johnson,）“挤捏法”。 1.“动停”法 停–动技术（间歇刺激阴茎法）是由Kaplan在二十世纪70年代最先提出的，通过对阴茎的不断刺激降低其敏感性，达到提高射精阈值的目的。具体方法：男方仰卧，把注意力完全集中到体验由女方刺激阴茎而出现的感觉上，女方坐在男方旁边或两腿之间，用手慢慢地抚摸阴茎使其勃起，男方表示即将达到射精高潮时，即停止抚摸阴茎，让情欲消退。几分钟后，女方再继续抚摸阴茎，使男方再次兴奋。如此反复进行，使患者逐渐能耐受大量刺激而又不射精。间歇的次数逐渐减少，最后不需要中途休息，也能够经受长时间的连续刺激而仍不会过早射精。 2.阴茎头“挤捏法 ” 此法由女方具体操作，分三个阶段进行。 第一阶段在无性交情况下进行。男方取仰卧姿势，女方坐于一侧。女方把拇指放在阴茎龟头系带部位，食指和中指放在阴茎另一侧，正好在冠状缘的上下方。捏挤压迫4秒钟，然后突然放松。不管男方是否有射精感觉，每几分钟捏挤一次。捏挤力的轻重与阴茎勃起程度成正比。充分勃起者，用力捏挤，无勃起者，用中等力量捏挤。这一阶段需要4-5天。 第二阶段在性交情况下进行。取男下女上式，阴茎插入阴道前，女方用手捏挤阴茎3-6次，时间方法同上。阴茎插入阴道短时停留后，即拔出再次捏挤。再插入运载快要射精时，男方提示女方下来捏挤。直至阴茎在阴道内可停留4-5分钟时，即可加快磨擦速度，让其射精。此阶段约需2周时间。 第三阶段为阴茎根部捏挤术。在性交中进行，取男上女下式。阴茎插入阴道后，女方一面间断捏挤阴茎根部，一面主动进行磨擦，直到阴茎可在阴道内停留10-15分钟射精为止。该阶段需3-6个月，疗效才能持久。 3.二次排精法 有年轻男性使用。机制为手淫法射精后阴茎敏感度下降，不应期后射精潜伏期延长。 总体上心理行为治疗的短期成功率为50-60%。行为心理治疗联合药物的价值更大。
叶臻 2017-02-07阅读量8232
病请描述： 1、胆石症与营养的关系 胆石症的病因可以归纳为胆固醇和胆汁酸代谢障碍、胆管感染饮食以及遗传因素四大类，除此以外，还可继发于某些疾病，如糖尿病、肝硬化、甲状腺功能减退、溶血性疾病等。由于近十年来，我国胆石症的发展与西方国家日趋相同，故可参照国外针对胆石症相关营养因素所做的大量流行病学调查结果来调整我们对胆石症的认识。 血中胆固醇浓度升高，胆固醇在胆汁中排出增加，形成胆固醇结石的可能性也就增加。未发生胆固醇结石的人群，胆汁中胆固醇呈过饱和状态的比例为50%，而患有胆固醇结石的人群，其胆汁几乎100%都呈胆固醇过饱和状态。胆固醇性结石的生成与肝排泌过多胆固醇有关。膳食胆固醇含量能够对肝的胆固醇分泌量产生直接的影响，即摄入低胆固醇饮食，则胆汁中胆固醇含量低，这种胆汁非但不会形成结石，相反却有溶石作用; 外源性胆固醇的摄入是决定血清胆固醇水平的因素之一。作为胆固醇的排泌和调节途径，胆汁中的胆固醇浓度确与外源性摄入密切相关。许多流行病学资料可以证明这一观点，如印度北部的胆石症病人有一半以上合并有高脂血症，30%的脂肪肝病人合并有胆囊炎、胆石症膳食中饱和脂肪已明确是胆石症的危险因素之一，特别是男性。 胆石症人群“摄入蔬菜较少”。国外的流行病学调查亦表明，蔬菜消耗量多少与胆石症的发生率密切相关。流行病学调查还发现，可溶性膳食纤维可以降低血清胆固醇以及胆汁胆固醇饱和系数，从而减少胆石症发生的风险。食物中的膳食纤维能够促进肠蠕动、减少脱氧胆酸生成，并降低胆汁中胆固醇的浓度，使之呈不饱和状态。总之，许多上述膳食调查的结果表明，蔬菜摄入量的下降与胆固醇性结石发生率升高之间有密切关系。 2、胆石症的营养干预 营养与胆石的关系不仅在于病因学方面，胆石症反过来还会对营养素的消化吸收造成不良影响，同时作为一种治疗手段，营养干预有着不可或缺的作用。 膳食干预作为保守治疗的一部分始终受到关注，通常认为增加膳食纤维能减少胆石症的患病率和复发率; 增加钙、镁、锌、铁、叶酸、维生素C等微量营养素，也可作为防治胆石症的营养干预措施，减少精制糖、饱和脂肪和胆固醇的摄入，则会降低患胆石症的风险。由于胆石症的发病与肥胖有关，帮助病人循序渐进地减重(建议以0. 5 kg /2周的速度进行)，然后保持恒定，也是胆石症防治的重要方面。另外，尚需改变静坐习惯，适当增加运动量。 利胆，即促进肝分泌胆汁和稀释胆囊胆汁、减少胆泥沉淀形成胆石的机会，故增加饮食中利胆因素会有助于胆石症的防治。但由于饮食因素的利胆机制非常复杂和多向，很难简单地将某种成分归结为是或否。中医将胆石症、胆囊炎称为“胁痛”，中医有许多关于利胆药物的研究，如大黄番泻叶、茵陈、柴胡、金钱草等，成药有邓学稼的利胆冲剂和茵陈胆道汤等。 胆石症急性发作时病人需要禁食，让胆囊处于完全休息的状态，尽量减少胃肠道对胆囊收缩的刺激因素。此时的营养支持方式首选静脉营养，经静脉输注脂肪乳、葡萄糖、复方氨基酸、微量营养素，以满足急性期的营养需要。疼痛缓解后要注意水盐补充，水分的补充有利于胆汁稀释，减少淤滞，还有利于肠道蠕动，减少肠道对有害物质的吸收;其次，还可以适当进食不含脂肪的碳水化合物、蛋白质食物。 在膳食制度上，要做到少食多餐。因为较少的进食量可以减轻胆管负担，而多次进餐能够促进胆汁排泌，减少胆汁淤滞，降低胆石形成的危险。对于那些经超声确诊而无症状的胆石症病人，做好营养管理还需取得病人的合作。 本文源自 刘燕萍，胆石症与营养。
赵刚 2017-01-28阅读量1.7万