病请描述：不少年纪较大的女性会突然出现关节肌肉疼痛，疼痛的范围有可能会越来越大，可从一侧肢体发展到对侧、躯体，而且晨起僵硬，导致肢体不能正常活动；这时很多人想到可能是类风湿关节炎。去到医院检查发现只是血沉和C反应蛋白这两个炎症指标升高，而自身免疫、类风湿因子和肌电图等的相关检查却无明显异常。如果这时得不到及时正确的诊断和治疗，只是简单的消炎止痛，病人往往呈消耗性疾病样改变，体重明显下降，贫血，乏力甚至肌肉萎缩；相反如果能及时诊断并加用小剂量激素，患者则呈奇迹般恢复，短时间可判若两人。这样的一个怪病，其实就是今天想跟大家介绍的风湿病里不少见但又有很高误诊率的疾病—风湿性多肌痛。什么是风湿性多肌痛？风湿性多肌痛是一种以颈、肩胛带及骨盆带等四肢近端和躯体肌肉酸痛、晨起僵硬，红细胞沉降率升高、常伴有乏消瘦、发热（多为低热）等全身反应的一种综合征；这个病多发在50岁以上的女性朋友中，有家族聚集发病趋势，早期无特异性症状。常表现为低热、乏力、倦怠、 体重下降等全身症状，而最具特征的临床表现是双侧肩痛和僵硬，因此在临床上常常被漏诊或误诊。此病病因目前尚未明确，有人认为可能与年龄、遗传、环境和免疫等因素有关。 而中医认为风湿性多肌痛属中医学“行痹”“肌痹”“肉痹”等范畴，由于年老参杂因素较多，病机比较复杂，常见的病机为老年人脏腑功能虚弱，气血不足，营卫失司，风寒湿邪乘虚入侵，致寒凝经络、络脉阻塞、气血瘀滞，躯体和四肢失养故而肌肉疼痛难忍、僵硬等。因此，中医认为肝肾亏虚，寒湿痹阻、气滞血瘀是风湿性多肌痛的主要病机。类风湿关节炎与风湿性多肌痛的区别这个病很多人会误以为是类风湿关节炎，但事实上两者有较大区别。01痛感的区别很大一部分原因是患者分不清楚肌肉痛与关节痛的区别。关节痛是要有关节肿胀与压痛的，多肌痛不是关节痛，而是肌肉的酸痛，因为肌肉的持续酸痛，从而导致关节肌肉活动障碍。02晨僵的区别另外一个原因是出现了晨僵，但是两者的晨僵表现却大有区别。类风湿关节炎的晨僵是夜间入睡后血液运行不畅，血液经络的痹阻而出现的关节晨起僵硬，通常的晨僵时间在30分钟到2小时之间，经过活动后，血脉经络运行通畅后可以缓解；而风湿性多肌痛出现的晨僵常伴有发热、乏力，并且常常在活动后僵硬未见缓解甚至出现加重的情况。怎么判断为风湿性多肌痛？①发病年龄＞50岁；②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵，时间≥4周；③血沉和（或）C反应蛋白升高；④小剂量激素（泼尼松≤15mg/d）有效；⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热;⑥排除其他类似风湿性多肌痛表现的病变如类风湿关节炎、肌炎、肿瘤和感染等。如符合6条可确诊为风湿性多肌痛。风湿性多肌痛该如何治疗？针对不同病证，加用桂枝白芍知母汤、当归拈痛汤、独活寄生汤及身痛逐瘀汤等中药治疗，能起到补肾肝肾、祛风散寒除湿、清热利湿解肌、活血通络止痛作用，疗效显著。因此，西医治疗采用小剂量激素具有显著的疗效，加上中医扶正祛邪辅治，把握病机，治当标本兼顾，病症同治，根据不同证型运用中药辨证治疗，比单纯激素治疗起效快，疗效更佳。参考文献：[1]苏定雷.全身疼，警惕“风湿性多肌痛”[J].医药食疗保健,2016:9.[2]郑秀春.中西医结合治疗风湿性多肌痛临床观察[J].中国保健营养(下旬刊),2014:2131-2132.图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！
黄闰月 2021-04-23阅读量8214
病请描述：炎性腰背痛是强直性脊柱炎的显著特点，作为其显著特征的夜间痛与晨僵如Hart于1949年所描述的[1]，他写到：“早晨醒来觉得晨僵和疼痛，患者在白天逐渐变得柔软，从午后到就寝这段时间感觉最好。另一个患者夜间每隔两个小时就醒来锻炼一下脊柱，否则他早上就会感到不适”。关于强直性脊柱炎的夜间痛，Hart后来写到 “对于强直性脊柱炎患者来说，夜间，尤其是清晨，可能是24小时内最糟糕的时间”。 最早的炎性腰背痛标准是Calin制定的，具备以下5条中的4条便可以诊断为炎性腰背痛[1]：1. 40岁之前发病；2. 隐匿性起病；3. 背痛持续3个月以上；4. 晨僵；5. 活动后减轻。2006年提出的新的炎性背痛4条分类标准里，两条症状与夜间痛及晨僵有关[1]：1. 晨僵持续时间大于30分钟；2. 只在下半夜因为背痛醒来。强直患者在正确诊断前，常常误以为自己得的是椎间盘突出或腰肌劳损，未能及时获得诊断进而导致了病情进展。其实，炎性背痛是区别强直性脊柱炎和椎间盘病变的重要症状，和炎性背痛不同，椎间盘病变所致的机械性背痛往往是休息后缓解，活动后加重，往往无晨僵，无夜间痛。有研究发现强直性脊柱炎患者体内的细胞因子分泌是有昼夜节律的。作为强直性脊柱炎的核心致病因子，IL-17A 等细胞因子水平的昼夜节律可能是强直性脊柱炎患者夜间痛的直接原因，夜间细胞因子水平升高引起夜间痛，炎症累积引发晨僵。因此，晨僵程度和持续时间往往反应了炎症的程度和活动度。而且，评估强直性脊柱炎疾病活动性的量表BASDAI的6条标准里有两条是关于晨僵的严重程度和持续时间的，说明晨僵在强直性脊柱炎疾病活动度评估中是至关重要的[2]。一项研究描述了39名强直性脊柱炎患者中的背痛和脊柱晨僵的昼夜节律变化，发现存在上午6-9点和晚上6-9点两个高峰期。[3]另外一项纳入11名患者的研究证实了AS患者一天有两个高峰。还有一项研究发现强直性脊柱炎患者急性时相蛋白存在昼夜节律(红细胞沉降率、白细胞计数和纤维蛋白原)，然而其与强直性脊柱炎夜间痛和晨僵的峰值时间并不匹配，因此，后半夜痛是强直性脊柱炎的显著临床特点，但是其确切的机制尚未阐明。[4]强直性脊柱炎患者体内的可的松分泌无明显的异于常人的昼夜节律，类风湿关节炎和风湿性多肌痛有显著的可的松分泌的昼夜节律，因此类风湿关节炎和风湿性多肌痛对小剂量激素的治疗反应很好，而强直性脊柱炎效果不佳。IL-17A是调控附着点炎病理进程的关键细胞因子，抑制IL-17A在治疗强直性脊柱炎中获得很好的效果。总之，夜间痛是强直性脊柱炎的一个显著临床特点，抑制炎症，控制夜间痛症状，是强直性脊柱炎治疗里不可或缺的部分。参考文献：[1].来自于文献Hart FD, Robinson KC, Allchin FM, MacLagan NF. Ankylosing spondylitis. Q J Med 1949;18:217–38[2]Focan C, Alvin M, Focan-Hensard D, Lévi F, Focan C, Franchimont P. Chronobiological aspects of spondylarthritis. Ann Rev Chronopharmac 1988;5:17-20. [3]Reinberg A, Manfredi R, Kahn MF, Chaoua D, Chaoua Y, Delcambre B, et al. Tenoxicam chronotherapy of rheumatic diseases. Ann Rev Chonopharmac 1990;7:293-6[4] Perdiz P, Wacher N, Laredo-Sanchez F, Halabe Cherem J, Lifshitz A. Circadian variation of human acute phase response. Arch Med Res 1996;27:157-63.本文作者：李学义
强直性脊柱炎科普中心 2021-03-22阅读量8476
病请描述：前阵门诊接诊一老年女病人受肩痛困扰三月，前期误以为肩周炎，忍痛坚持锻炼一段时间，结合针灸推拿治疗均未见起色。细细问来，肩颈痛，双臂抬举困难，疼痛至哭，夜间无法安睡，检验指标除了血沉升高，并未发现其他异常，断定不是常见的肩周炎，而是一小众病----风湿性多肌痛。风湿性多肌痛发病率较低，知晓率更低，多发于50岁以上人群，尤其是70~80岁最多，女性多于男性，约2~2.5倍。随着人口老龄化，该病的患病率有逐年上升的可能。临床特点为颈、肩胛带和骨盆带肌疼痛和晨僵，部分伴有低中度发热、体重减轻等全身症状，化验可见血沉和C反应蛋白升高。因此，当老年人出现肩颈和臀部肌肉僵痛且伴有血沉升高，谨防风湿性多肌痛，需要至风湿科排查。风湿性多肌痛的首选西医治疗为小剂量糖皮质激素，优势在于起效快，随着症状好转，血沉逐渐下降，激素逐渐减量维持。减量过早、过快或停药过早，均可导致病情复发。复发很常见，需增加激素剂量达到症状缓解，然后试探用更慢的速度减量。如此反复，对于全身机能下降的老年人无疑是雪上加霜，应特别注意感染、高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、消化道溃疡、白内障、青光眼、骨质疏松等不良反应及并发症的发生，并采取相应的预防措施。中医认为该病多因营卫不和，或气血亏虚，或脾肾两亏，风邪夹寒、夹湿、夹热流注经络关节，或肌表经脉，阻滞气机，气滞而血行受阻成瘀，炼湿成痰，痰瘀痹阻血脉经络，不通则痛。其病机多为正气亏虚，外邪侵袭经络，气血闭阻不畅所致，为本虚标实之证。其病位在经络、关节、肌肉，与肝脾肾关系密切。根据病因，可分别采用祛风、散寒、清热、化湿、化痰、祛瘀以及养血、柔肝、健脾、益肾等标本兼治。此外，还可借助针灸、穴位敷贴和中药热敷等外治法加强疏经通络，行气活血作用。目前认为中西医结合疗法是治疗风湿性多肌痛的最佳方案。中西医优势互补，不仅可提高疗效，还能减少西药的毒副反应，缩短病程，减少复发。中医药治疗宜贯穿疾病始终，对轻症或稳定期，可以单用中药治疗标本同治。急性活动期，宜尽早使用小剂量激素以快速控制病情，待症情控制后，再撤减激素，逐渐过渡到中药治疗，最大程度减少激素使用量和时间，减少并发症。作者：陈薇薇，主任医师，医学博士，硕士生导师门诊地点：上海市中医医院总院（芷江中路274号）门诊时间：周一下午（特需门诊）周二、五上午（专家门诊）
陈薇薇 2021-03-20阅读量8536
病请描述：早晨起床，机体经过一晚上的复原，应该是元气满满、神清气爽。可如果出现了以下6种症状，你要注意喽，可能是疾病在向你发出警告！ 01清晨头昏或头痛 优质睡眠后，早晨醒来时应该感到头脑清醒，神清气爽。如果早晨醒来头脑不清醒，反而昏沉沉的，或者有头晕症状，提示可能患有颈椎骨质增生、血脂增高等疾病。 小提示 颈椎病压迫有关，也有可能跟美尼尔氏综合征和脑部损伤有关系。若症状持续2周以上，建议去看医生。 02早醒失眠 凌晨三四点，别人睡梦正酣，你却早早醒来，并难以再次入眠。 小提示 早醒是睡眠障碍的一种，常见于抑郁症患者。如果连续很长时间早醒，并难以入睡，需要警惕抑郁症。 03 清晨浮肿 一般健康人在早晨醒后可能出现极轻度的浮肿，但起床活动后浮肿现象在20分钟之内彻底消失。 如果在清晨醒后，头面部有明显浮肿，特别是眼睑浮肿，或伴有全身浮肿，那提示患者有肾病或心脏病。 小提示 一般来说，肾病引起的浮肿以头面部为主，清晨起床活动后，浮肿可以逐渐减轻。 而心脏病引起的浮肿以全身浮肿、下肢浮肿为主。清晨起床活动后，浮肿不会消失，还可伴有胸闷、心慌、气短等心脏病症状。 贫血患者也可伴有清晨浮肿，但浮肿程度相对轻一些。 如出现上述问题，建议应尽快到医院检查，以确定病因。 04关节僵硬 晨僵指晨起病变的关节在静止不动后出现较长时间僵硬，如胶粘着的感觉，在适当活动后逐渐减轻的现象。 小提示 可能导致晨僵的疾病包括：强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、腰肌劳损、风湿性多肌痛、软组织损伤、椎管狭窄等。 此外，一些过敏性病症，如多形性红斑、皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病等，也会出现明显的晨僵现象。 在出现晨僵症状后应及时到医院就诊，查明病因并及时治疗。 05凌晨饥饿 有些人清晨4~5点醒来后感到饥饿难忍、心慌不适，同时伴有疲乏无力，吃些食物后症状有所缓解，这种情况可能是血糖控制不良引起的。 小提示 若患糖尿病，并出现这种情况，需要警惕，建议随时监测血糖的变化，并就诊。 06早晨牙龈出血 常见的局部病变所引起的牙龈出血，只要及时处理局部病灶，消炎后即可止血。 小提示 需要警惕的是，某些全身性疾病也可引起牙龈出血，如血液病中的急、慢性白血病，血友病，肝硬化、脾功能亢进等所导致的凝血机能低下，均可出现牙龈出血症状。 去除局部刺激因素和经过消炎等治疗后，仍有牙龈出血不止者，应及早去医院血液科做进一步的检查，明确病因，及时治疗，以免耽误病情。 如果你早晨会出现以上6种症状，千万不要掉以轻心哦~
同济大学附属天佑医院 2021-03-05阅读量8299
病请描述：关节痛是由于关节局部和邻近组织病变或全身疾患累及关节所致的临床症状。关节组成包括软骨、关节囊和关节腔三个部分，周围软组织包括韧带、肌腱、滑囊、筋膜等。当其受到外力牵拉、挤压、撕裂或肿瘤压迫，或炎症产生化学物质的刺激，或关节腔积液产生的机械压迫等均可引起关节痛。北京积水潭医院矫形骨科张昊华引起关节疼痛的疾病种类繁多，病因复杂。关节痛可以是单纯的关节病变，也可能是全身疾病的局部表现。1哪些疾病可以导致关节痛一、外伤1. 急性损伤：因外力碰撞关节或使关节过度伸展扭曲，关节骨质、肌肉、韧带等结构损伤，造成关节脱位或骨折，血管破裂出血，组织液渗出，关节肿胀疼痛。2. 慢性损伤：持续的慢性机械损伤，或急性外伤后关节面破损留下粗糙瘢痕，使关节润滑作用消失，长期摩擦关节面，产生慢性损伤。关节长期负重，使关节软骨及关节面破坏。关节活动过度，可造成关节软骨的累积性损伤。关节扭伤处理不当或骨折愈合不良，畸形愈合所致负藿不平衡，造成关节慢性损伤。二、感染细菌直接侵入关节内外伤后细菌侵入关节；败血症时细菌经血液到达关节内；关节邻近骨髓炎、软组织炎症、脓肿蔓延至关节内；关节穿刺时消毒不严或将关节外细菌带入关节内。常见的病原菌有葡萄球菌、肺炎链球菌、脑膜炎球菌、结核杆菌和梅毒螺旋体等。三、变态反应和自身免疫因病原微生物及其产物、药物、异种血清与血液中的抗体形成免疫复合物，流经关节沉积在关节腔引起组织损伤和关节病变。如类风湿关节炎，细菌性痢疾，过敏性紫癜和结核菌感染后反应性关节炎。如外来抗原或理化因素使宿主组织成分改变，形成自身抗原刺激机体产生自身抗体，引起器官和非器官特异性自身免疫病。关节病变是全身性损害之一，表现为滑膜充血水肿，软骨进行性破坏，形成畸形如类风湿关节炎，系统性红斑狼疮引起的关节病变。四、退行性关节病原发性无明显局部病因。多见于肥胖老人，女性多见，有家族史，常有多关节受累。继发性骨关节病变多有创伤，感染或先天性畸形等基础病变，并与吸烟、肥胖和熏体力劳动有关。病理变化为关节软骨退化变薄，软骨细胞萎缩，碎裂坏死，软骨下组织硬化，骨小梁稀疏囊性变，骨关节边缘有骨赘形成，滑膜充血水肿。五、代谢性骨病维生素D代谢障碍所致的骨质软化性骨关节病，如阳光照射不足、消化不良、维生素D缺乏和磷摄入不足等。各种病因所致的骨质疏松性关节病，如老年性、失用性骨质疏松；脂质代谢障碍所致的高脂血症性关节病，骨膜和关节腔组织脂蛋白转运代谢障碍性关节炎；嘌呤代谢障碍所致的痛风；以及某些代谢内分泌疾病如糖尿病性骨病；皮质醇增多症性骨病；甲状腺或甲状旁腺疾病引起的骨关节病均可出现关节疼痛。六、骨关节肿瘤良性肿瘤如骨样骨瘤，骨软骨瘤，骨巨细胞瘤和骨纤维异常增殖症。恶性骨肿瘤如骨肉瘤，软骨肉瘤，骨纤维肉瘤，滑膜肉瘤和转移性骨肿瘤。七、药物性关节病 1、急性痛风可由口服利尿剂，或由促尿酸排泄药物所激发。 2、大剂量应用铁葡聚糖可使类风湿性关节炎症状加重。 3、关节内反复注射皮质激素可引起关节软骨的破坏性改变，而导致关节疼痛。4、在一些罕见的病例、服用巴比妥酸盐可引起称为巴比妥酸盐风湿病的关节疼痛。 5、大剂量长期应用皮质激素可诱发股骨头坏死、产生髋关节疼痛。2发现“线索”1.起病方式突然发生关节痛见于外伤、Reiter综合征、关节腔内出血(如血友病性关节炎)、痛风等。急性痛风常在夜间发生疼痛，损伤、手术、过度进食或饮酒后常可诱发。骨关节炎、类风湿性关节炎、结核性关节炎、大骨节病等起病缓慢，病程较长。风湿性关节炎、银屑病性关节炎、风湿性多肌痛起病可急可缓。2.受累关节是单关节痛还是多关节痛，是大关节痛还是小关节痛 化脓性关节炎、结核性关节炎、关节肿瘤、外伤性关节炎常为累及单关节，而风湿性关节炎、类风湿性关节炎、其他结缔组织病引起的关节炎、关节炎型过敏性紫癜、骨关节炎常累及多关节。痛风病人初发时，90%侵犯单一关节，慢性期常发展为多关节炎。风湿性关节炎主要侵犯大关节，呈游走性疼痛。外伤性关节炎、骨关节炎好发在负重大的关节，如髋、膝关节。类风湿关节炎主要累及四肢小关节，尤其是近端指间关节。痛风性关节炎好发于拇趾和第一跖趾关节。3.疼痛范围和程度局限性剧烈疼痛见于外伤、关节内骨折、韧带撕裂、痛风、成骨肉瘤、尤文瘤等；局部轻度疼痛见于陈旧性骨外伤。弥漫性剧烈疼痛见于急性化脓性关节炎、关节内大血肿；弥漫性轻度疼痛见于关节结核、类风湿性关节炎、红斑狼疮关节炎、骨关节炎等。4.影响疼痛因素风湿性和类风湿性关节炎，寒冷、潮湿使疼痛加剧；化脓性、结核性、类风湿性关节炎、急性外伤、骨关节炎等活动时疼痛加剧，静止或休息后好转；恶性肿瘤引起关节痛与活动或休息无关。儿童关节结核常有痛醒史；痛风关节炎常在夜间发作；风湿和类风湿性关节炎常在刚醒时疼痛加剧，稍微活动后可改善。5.既往史外伤性关节炎常有关节外伤史；风湿性关节炎常有呼吸道链球菌感染史；关节炎型过敏性紫癜起病前1—3周常有上呼吸道感染史；Reiter综合征发病前可有福氏痢疾杆菌感染史；炎症性肠病关节炎常有克罗恩病或溃疡性结肠炎病史。3常见疾病的临床特点外伤性关节痛急性外伤性关节痛常在外伤后即出现受损关节疼痛，肿胀和功能障碍。慢性外伤性关节炎有明确的外伤史，反复出现关节痛，常于过度活动和负重及气候寒冷等刺激时诱发，药物及物理治疗后缓解。化脓性关节炎起病急，全身中毒症状明显，早期则有畏寒、寒战和高热，体温高达39℃以上。病变关节红肿热痛。位置较深的肩关节和髋关节则红肿不明显。患者常感病变关节持续疼痛，功能严重障碍，各个方向的被动活动均引起剧烈疼痛，患者常不愿活动患肢。结核性关节炎儿童和青壮年多见。负重大活动多肌肉不发达的关节易于患结核。其中脊柱最常见，其次为髋关节和膝关节。早期症状和体征不明显。活动期常有疲劳低热，盗汗及食欲下降。病变关节肿胀疼痛，但疼痛程度较化脓性关节炎轻。活动后疼痛加重。晚期有关节畸形和功能障碍。如关节旁有窦道形成，常可见有干酪样物质流出。风湿性关节炎起病急剧。常为链球菌感染后出现，以膝、踝、肩和髋关节多见。病变关节出现红肿热痛，呈游走性，肿胀时间短消失快，常在1～6周内自然消肿，不留下关节僵直和畸形改变。类风湿关节炎多由一个关节起病，以手中指指间关节首发疼痛。继则出现其他指间关节和腕关节的肿胀疼痛。也可累及踝、膝和髋关节，常为对称性。病变关节活动受到限制，有僵硬感，以早晨为重故称晨僵。可伴有全身发热。晚期病变关节附近肌肉萎缩，关节软骨增生而出现畸形。退行性关节炎 早期表现为步行、久站和天气变化时病变关节疼痛，休息后缓解。如受累关节为掌指及指间关节，除关节疼痛外，患者常感觉手指僵硬肿胀，活动不便。如病变在膝关节则常伴有关节腔积液，皮温升高，关节边缘有压痛。晚期病变关节疼痛加重，持续并向他处放射，关节有摩擦感，活动时有响声。关节周围肌肉挛缩常呈屈曲畸形，患者常有跛行。 痛风常在饮酒、劳累或高嘌呤饮食后急起关节剧痛，局部皮肤红肿灼热。患者常于夜间痛醒。以第1跖趾关节，足母趾关节多见。踝、手、膝、腕和肘关节也可受累。病变呈自限性，有时在1～2周内自行消退，但经常复发。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
张昊华 2021-01-21阅读量8663
病请描述：专家简介：郑龙坡，医学博士、博士后，主任医师、教授、国际AO讲师团讲师、英国莱斯特大学（University of Leicester）荣誉博导。现任上海市创伤急救中心主任、同济大学附属第十人民医院骨科创伤中心主任、骨科智能化微创诊疗中心主任。开展各类手术约8000余台，擅长复杂骨盆及髋臼骨折的微创治疗；复杂四肢骨折、关节内骨折、胸腰椎骨折、骨不连、骨坏死、骨缺损的微创治疗；股骨头无菌性坏死、膝关节骨关节炎、类风湿性关节炎的手术治疗；复杂髋、膝、肩、肘等人工关节置换与翻修；骨盆及四肢肿瘤的切除与功能重建、微创治疗；腰腿痛、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症的微创治疗；退行性及运动性关节损伤的微创治疗等，在国内较早开展了射频消融技术微创治疗骨与软组织肿瘤的系列工作。英文名:necrosis of femoral head科室:风湿科,骨科症状:E字征,中毒严重,体位，关节疼痛剧痛,压痛，局部压痛，强迫体位,持续性疼痛，无力畸形，疼痛,肌肉压痛,肌肉萎缩胫骨压痛腕部疼痛腹股沟疼痛钝痛髋关节疼痛骨组织缺血性坏死(avascular necrosis)，也称无菌性骨坏死，是指骨组织血液供应障碍而最终导致的骨坏死。其发病和外伤、服用激素及酗酒等诸多因素中某一因素或几种因素互相作用有关。不少病人找不到明确的病因，故又称为特发性骨坏死。常见于股骨头、肱骨头、股骨髁、胫骨近端及足、踝、腕部骨组织，可为单处， 也可为多处同时受损。其中股骨头最易遭到侵犯，常双侧受累。随着病情的发展，最后出现关节而塌陷，并继发髋关节骨性关节炎，导致局部疼痛、关节功能障碍及畸形，严重影响日常生活能力。一、病因及发病机制1.与缺血性骨坏死有关的病因很多，根据ZizicTM报道的373例缺 血性骨坏死(表22-4) ，从中可以了解其相关的病因和诱因。常见的病因包括:a.外伤后缺血性骨坏死，由于骨折(如股骨颈、肱骨头、距骨和舟状骨骨折)而影响了骨组织的血液供应，微骨折造成骨质疏松也可引发骨坏死;b.血管闭塞、血栓形成，栓塞，血液凝块， 脂肪小粒，氮气泡沫，以及血管疾病如小血管炎、小动脉血管骨血栓形成。或因骨髓内压力过大，关节内渗出过多，关节脱臼，致骨内压力增大，引起骨组织缺血坏死;c.长期服用糖皮质激素，血中脂质常有性质不明的改变，同时骨髓脂肪细胞体积增大，形成脂肪栓子，阻塞血管。另外，激素还可引起血压增高、动脉硬化及骨质疏松，造成微骨折，这些改变也可能参与骨组织缺血性坏死;d.过度饮酒也是引起缺血性骨坏死常见原因之一，可能与嗜酒者容易受到反复外伤，同时大量酒精摄入易造成肝脏脂肪及循环脂质变性、血管内微血栓形成有关;e.结缔组织病患者易发生骨坏死，如系统性红斑狼疮，多发性肌炎/皮肌炎， 干燥综合征，幼年型类风湿关节炎，类风湿关节炎，强直性脊柱炎，巨细胞动脉炎/风湿性多肌痛和其他结缔组织病。这些全身性炎症本身可以导致血管炎，同时这些疾病常常使用糖皮质激素治疗，某一因素或两者共同作用引起骨缺血性坏死;f.减压病(潜水病) :患者因血液中过饱和的氮不能及时通过肺泡排除，从而形成气体栓子直接堵塞骨营养血管，另外血管周围脂肪组织及骨髓内释放的氮气受坚硬的骨皮质限制无法扩张，也引起骨内压增高，影响微循环。氮气泡可以在血管内或血管周围的脂肪和骨髓形成微型栓塞;g. 血红蛋白病，如镰状红细胞性贫血的异常红细胞除本身携氧能力下降外，其破坏后碎片参与形成血栓，阻塞小动脉，引起病变区域血流阻滞和水肿，这些继发因素又可压迫微循环网，影响血液循环，导致骨质的压力增加，引起骨坏死;h.消化系统疾病，如胰腺炎和胰腺癌、慢性肝脏病、回肠炎和结肠炎可引起骨坏死;i.代谢及内分泌疾病，如高脂血症、痛风、柯兴综合征、代谢性骨病及高雪病(GAUCHER) 等亦可引起骨坏死;j其他，如实体肿瘤、白血病、真性红细胞增多症、淋巴瘤、类肉瘤病以及对其化疗或放射线照射治疗可导致骨坏死。特发性的缺血性骨坏死，找不到明确的病因和诱发因素。2.虽然缺血性骨坏死的病因多种多样，但其共同的病理机制是骨组织缺血，所以在其发病机制中，血供受阻理论最易被人们接受。临床上骨坏死好发于一定的解剖部位，和这些部位的血液供应薄弱，易于受一些因素的影响而造成供血障碍有关。由于各种骨内、外致病因素引起骨组织营养血流减少、骨内血管网受压或流出静脉阻塞，造成局部血供障碍，严重者可引起骨组织缺血性坏死。骨髓内压力增高，可以使进入骨髓的血液减少。如镰状细胞贫血，高雪病，或减压病，可以使骨髓内压力增高，骨内循环血量减少，骨髓组织缺血缺氧。局部代谢产物堆积和酸度增高，又使骨髓组织进一步肿胀， 压力增高，形成恶性循环，导致骨组织缺血坏死。外压增大也可使骨髓内压力增加，如腕月骨和跗舟骨分别受头状骨和距骨头的强大压力，容易发生骨坏死，又如胸椎后凸增加，且负担过重，导致胸椎椎体前缘所受压力显著增加，所以易发生胸椎体前缘的骨骺环坏死。3.目前普遍认为，糖皮质激素是引起骨组织缺血性骨坏死的重要因素，但不是唯一致病因素。 缺血性骨坏死的发生与以血管炎为特征的原发疾病有很大关系。单纯依靠糖皮质激素不能诱发缺血性骨坏死的动物模型。发病机制可能与循环中脂质变性，参与血管内微血栓形成有关。二、病理发病初期可有一系列供给骨组织的血管受损，持续几周甚至几月。随着病情的发展，残余循环血量不足以维持受损部位骨组织正常供血需要，则出现骨组织坏死。组织学上可见因缺乏细胞成分造成的骨陷窝内空虚现象。最初病变范围小者多能自发愈合，在放射线平片可见到梗死和骨岛，常无临床表现，又称亚临床期。如病变范围加大，修复过程不能达到完全替代坏死组织，骨内压力进一步增加， 和骨内缺血进行性加重，可出现明显的疼痛。此时如采取措施降低骨髓腔压力，可以减轻疼痛。反复的生理性修复活动，造成病变区骨组织硬化。病变范围较大的患者，往往只有病灶边缘的坏死骨组织被新生骨组织替代，其内部位的坏死松质骨因被新生骨组织覆盖，阻止了新生骨组织进一步长入修复的可能。 X线片上表现为坏死区边缘形成硬化带。血管化的肉芽组织不能穿透到深部无血管的区域，失活骨组织在持续性应力作用下，出现难以修复的微骨折。此时部分松质骨虽已塌陷，但因关节面受坚固有弹性的软骨下骨板支撑，仍能保持正常的外形结构。软骨下骨板与塌陷松质骨间的空隙在X线片表现为新月状透亮带。随着病情的进一步发展， 最终软骨下骨板及关节面塌陷，疼痛加剧。由于关节不再能进行正常的活动，关节软骨就会受到异常应力作用，逐渐出现退行性变。最后，关节白也受损，关节间隙狭窄，骨组织出现囊性变、硬化等典型的骨性关节炎改变，关节完全破坏。此时可出现典型的症状和X线表现。缺血性骨坏死的病理变化差异很大，在Steinberg ME报道的一批病例中，有10%-15%的病人临床诊断为缺血性骨坏死，在10年内病情没有加重。病变远离关节面的，通常无临床症状，预后良好。与股骨头、肱骨头及距骨相比，股骨远端和胫骨近端骨组织修复能力强，这些部位的缺血性骨坏死病变很少会引起关节面塌陷。另外，儿童骨组织及血管再生能力较强，因此其缺血性骨坏死的临床表现与成人差别较大。如儿童所患的股骨头骨骺骨软骨炎中，即使坏死范围很大，绝大多数仍能自行愈合。三、临床表现临床表现无特异性，多数病人无临床症状。疼痛是最常见的早期症状，50%急性发作，特征是深部不适，位置不确定，可发生于X线片阳性发现之前或以后，可能与骨内压增高、组织缺血或微骨折有关。最终关节面塌陷，致使疼痛进-步加剧。因股骨头缺血性坏死是缺血性骨坏死中最常见、最难处理的部位，故以股骨头缺血性坏死为代表，详细讨论缺血性骨坏死的临床表现，影像学检查和治疗方法。股骨头坏死的病人除疼痛外，还主要表现为间隙性跛行，下肢活动尤其是内旋受限。但病变早期症状常不明显，可有股部肌肉无力，休息时症状减较，活动或负重时加重。这与活动使循环速度增快，从而加重局部缺血有关。由于致病因素不同，其临床表现的进展也有很大差异。如减压病性骨坏死在几小时内出现明显的关节症状，而糖皮质激素造成的骨坏死症状至少出现在服药3个月以后，酒精中毒则需更长的时间。晚期髋关节疼痛持续，可为剧痛或钝痛。疼痛部位以腹股沟、股内侧为主。其次为臀部、股前侧，有时可向膝部放射，在活动后加重。病人可有持续性跛行，关节活动范围减少，不能负重，需用拐，髋关节不能平放。此时查体:病人处于强迫体位，患肢缩短，肌肉萎缩，甚至出现屈曲半脱位畸形。腹股沟压痛，股骨大转子叩击痛，股骨头塌陷者患肢缩短，髋关节活动受限，“4" 字试验阳性，托马征阳性。四、检查目前尚无骨坏死的标记性的生化成分和特异性抗体的出现。除了某些疾病，如镰形红细胞性贫血、高雪病等病人有原发病的实验室异常外，大部分病人实验室检查结果正常。虽然普遍认为缺血性骨坏死发病机制与脂肪栓塞有关，但常规检查极少发现循环脂质有异常改变。血常规，血沉，尿常规，及血清学的检查的目的在于对原发病的诊断或排除其他引起类似于缺血性骨坏死症状的疾病。对于骨坏死具有诊断意义的检查是影像学检查。1. X线检查: X线检查 是诊断缺血性骨坏死最简单、最实用的方法。骨坏死X线的改变是病程的积累，只有当局部坏死骨组织因再塑型或废用性萎缩造成骨组织密度变化时，即达到一定程度才能在X线影像学上表现出来。临床上骨坏死后至少2个才能出现明显的异常，可见X线检查对骨塌陷和硬化之前的局灶性缺血坏死是不敏感的，因此缺血性骨坏死早期单凭X线片不易诊断，缺血性骨坏死早期可表现为骨质正常或轻度疏松，有些病人因周围正常骨组织的废用性萎缩也可出现病变区骨密度相对均匀增高现象，随后可见负重区有楔状硬化带或骨组织囊性病灶形成，进一步出现与关节 面平行的“新月状透亮带”，关节间隙增宽，此时提示支撑关节软骨下骨板的松质骨骨折塌陷。最后，软骨下骨板及关节面塌陷，骨轮廓改变，阶梯状不连续，骨压缩加重。同时髋臼关节面也受损，关节间隙狭窄、骨赘形成，整个关节呈现退行性关节炎改变。股骨头坏死的X线检查分五个阶段:第一-期， X线检查正常;第二期,负重的股骨头轻度变平;第三期，病损的硬化灶远端有透光区出现;第四期，硬化区围绕着光环，可见到软骨下骨塌陷的钙化层;第五期，继发性退行性变。2.同位素扫描:单光子 发射计算机断层(SPECT)是- -很有前途的早期缺血性骨坏死诊断技术，这种方法结合了CT与骨扫描的优点，能较好地显示病变部位的三维立体结构。采用99mTc磷酸盐静脉注射后，用单光子发射计算机断层扫描摄影检查水平面、矢状面和冠状面的断层图像。99mTc在骨内聚集的多少与骨内血液供应有直接关系。此一核技术用于诊断骨坏死已近30年，对缺血性骨坏死诊断敏感性高达80%，比常规X线检查更早地反映病变情况。常见的骨显示图像表现为病灶对99mTc吸收增加而形成“热区"，提示局部有血管及骨组织再生，病变区周围有修复活动，示踪剂的吸收程度与病情的严重性不呈正相关。如坏死范围较大，其中央区常有血供障碍，同位素摄入减少，甚至完全消失，在扫描图上闪烁点变少，表现为“冷区”，周缘被“热区”包绕。这种现象在缺血性骨坏死病人中较为典型。SPEST所得图像清晰度远不如CT扫描的成像，特异性也较差。3.计算机断层扫描(CT):CT扫描较常规X线检查及断层摄影能更早地反映骨组织缺血性骨坏死改变，能从横断分层观察死骨大小，肉芽组织吸收区及新生骨带，可明确显示囊变,骨塌陷的部位和程度，很好地显示股骨头前部这一缺血性骨坏死好发区骨组织的改变情况。CT可对股骨头形状及病灶的范围作出准确的估计，尤其适用于拟行股骨头置换术的病人。CI扫描还可观察关节襄及周围组织变化，与其他相关疾病相鉴别。当骨组织供血障碍，骨坏死初期，死骨周围无肉芽肿组织吸收时，死骨与活骨无明显界限，此阶段CT表现正常。随着病程的进展，CT片上可见股骨头囊样改变，骨小梁减少，骨小梁增粗，融合。重者表现为大小不等的囊状骨吸收区，中心可见小块或大块死骨，围绕死骨有透亮骨吸收带，外围有新生骨硬化带。晚期出现股骨头塌陷变形，股骨头下有较大低密度区，周围区域松质骨融合成斑片状。4.核磁共振(MRI) : MRI是 骨坏死早期阶段较理想的诊断方法，是诊断骨坏死的金标准。MRI在过去十年中对于人们增加对骨坏死的了解已发挥了重大的作用，是诊断股骨头坏死最有价值的影像学技术。其特异性和敏感性超过闪烁扫描技术，能更精确地确定股骨头的病理过程，发现较小的缺血坏死灶，故可以早发现，早治疗， 取得较好的疗效。在其他检查阴性而高度怀疑缺血性坏死时，应作MRI检查。在MRI检查中，正常的骨软骨和骨髓分别呈低、中和高信号，含多量骨髓的松质骨呈较白的高信号。骨缺血性坏死表现为关节下区的局部异常低信号。根据缺血坏死区的T1和T2加权序列像分为4级。A级，明亮的T1和中间的T2脂肪信号;B级，明亮的T1和T2信 号提示血流减少;C级，低的T1和亮的T2信号提示肉芽组织充血，水分增加; D级，T1和T2均为低信号区，提示纤维化或硬化。有时骨坏死灶相邻的骨髓水肿，类似于暂时的髋关节骨质疏松。在这种类型的病人，坏死灶呈现T1低信号和T2高信号。由于在股骨颈侧或硬化缘内侧的肉芽组织充血，其水分增加，在T2加权像上可呈带状信号增高区，形成所谓“双线征"，被称之为股骨头坏死的特征性表现。可分均匀、不均匀、环状、带状4型。某些骨病，如原发性或转移肿瘤，有时亦可有类似表现。因此，分析结果时应结合其他临床资料。目前，普遍认为MRI是缺血性骨坏死早期诊断的最佳方法之一。5.骨坏死的影像学分级:已发表了几个X线的分级系统，多不-致。改良的Marcus和Enneking较为方便实用。a. I级，正常的放射学影像，异常的MRI或骨扫描;b.II级，股骨头内异常的密度和透亮区;c.II级，软骨下骨折(新月征)或股骨头畸形;d.IV级，股骨头变平塌陷但无关节病;e.V级，发展成骨性关节病或关节间隙消失。其他检查如血液动力学检查，包括髓腔 内压测定术，髓腔内静脉X线摄影术;活组织病理学检查等病人多不易接受或出现假阴性等因素，临床已很少开展。五、诊断股骨头无菌坏死可根据病史、临床表现和影像学检查进行诊断。但临床常用的X线检查的改变出现较晚，而Cr、MRI和SPECT又因设备昂贵或检查费用高而不作常规检查。缺血性骨坏死的早期治疗效果较好，晚期治疗难度大，效果差，所以关键是早期诊断。疑有缺血性骨坏死者应动员病人行MRI或SPECT检查。六、鉴别诊断早期还应与以下疾病相鉴别:1.髋关节骨性关节炎:常见于45岁以上的中老年人或长期服用消炎痛者。病人可有腹股沟或股内侧痛，臀部及坐骨神经区痛，髋关节运动受限，以内旋和伸展运动受限最明显。X线检查有骨赘形成，关节间隙变小，股骨头在髋白内偏移。国人髋关节骨性关节炎多继发于髋白发育不良、半脱位。2.髋关节结核病:主要有结核中毒症状和髋关节局部表现，如低热、盜汗、消瘦等。髋关节痛，关节功能受限，如跛行，痉挛性畸形。可在腹股沟或臀外下方出现窦道，还可形成冷脓肿。实验室检查有血沉快，结核菌素试验阳性。3.髋关节扭伤:有明显的外伤史，髋关节局部疼痛、可出现跛行，腹股沟压痛，运动痛和活动受限。10-17岁的男性青少年还易发生股骨头骨骺滑脱症。正位X线片股骨头骨骺密度及外形可正常，侧位片可见股骨头向后下方滑脱。七、治疗缺血性骨坏死多见于中青年，常双侧受累，大部分病人最后出现关节畸形及继发性骨性关节炎改变，临床治疗相当棘手。虽然治疗方法众多，但疗效均不十分肯定，尤其是对晚期，关节严重破坏的病人更缺乏有效的治疗手段。因此，治疗缺血性骨坏死的关键是早期诊断，早期治疗，以促使局部血管再生，恢复正常血循环，防止关节面塌陷。股骨头缺血性骨坏死的治疗主要依赖于明确诊断时缺血性骨坏死的病程阶段。股骨头坏死可划分为软骨下骨折之前，软骨下骨折之后，和骨关节病形成三个阶段。目前尚未发现能预防股骨头缺血性骨坏死的方法。在缺血性骨坏死的早期阶段治疗的目的是预防软骨下骨折。减轻股骨头的压力，严格限制负重或不负重可使缺血骨组织恢复血供并免受压力作用，以控制病变发展，预防塌陷，促使缺血坏死的股骨头自行愈合。-旦发生软骨下骨折， 发生关节面变形，可行髋关节成形术、关节表面置换术。发生骨关节病后，可行关节置换术，包括金属杯关节成形术(近来较少应用)、股骨头置换术，尤其是50岁以上的老年人，可行全髋关节置换术。1.非手术疗法:适于软骨下骨折之前的早期病人，和发生软骨下骨折和骨关节病形成的所有病人。虽然后者的外科治疗方法不少，但由于存在主观和客观的诸多因素，国人接受手术治疗者只是一少部分。对于那些不愿接受手术治疗或尚无条件手术的病人，应给予可以接受的，可能有效，而对病人又无毒副作用的切实可行的治疗措施，以控制或减缓病情进展，减轻症状。a.一般治疗:由于本病病因不十分明确，无特效疗法，如让病人戒酒， 戒烟，减肥，避免劳累。让病人依靠手杖、腋杖等支具限制患肢负荷，鼓励病人以车代步，减少步行。b.对症治疗:对于炎症相关的股骨头坏死，要给予有效的抗风湿治疗。服糖皮质激素治疗自身免疫病引发的骨坏死，应设法减少其用量，如加用免疫抑制剂等。许多病人的发病和高凝状态有关，可给予阿司匹林，或双香豆素治疗。使用后者时应严密观察凝血时间和凝血酶原时间，以不出血为度。严重疼痛的病人，应给予有效的止痛剂，以减轻痛苦。c.改善循环的药物:如维脑路通、烟酸、硫酸软骨素A和C等可试用。这些药物有改善循环的作用，其对缺血性骨坏死的作用尚待证实，但不会带来明显副作用。在未发现特效的有肯定疗效的药物之前，可以选用这些药物。d.电刺激:电刺激有成骨作用，能促进骨折愈合，其机制可能与骨具有压电效应及电刺激能模拟生物信号有关。Eftekhar等 从1981年起采用体外脉冲电磁场方法治疗缺血性骨坏死取得了令人鼓舞的效果。另外，Steinberg等在减压术及骨移植术病人中辅以直流电刺激，同样取得了明显的疗效。普遍认为，电刺激可作为缺血性坏死的独立治疗方法。也可作为手术辅助治疗，恢复局部缺血，刺激新血管的生成，控制疾病的进展。2.手术治疗:由于本病目前尚无特效的内科疗法，手术治疗仍是一-个重要的措施。 尤其当发生软骨下骨折，关节面变形时，自行恢复的可能性已不存在，应建议病人手术治疗。a.钻孔减压术:是治疗缺血性骨坏死最简单且应用最多的手术方法。其作用机制是降低骨内压，促进静脉回流，解除滋养血管痉挛。具有简便，快速而有效地减轻髓内压力，缓解疼痛症状的作用。但这一手术的必 要性仍存有争议。因为在MRI未常规用于股骨头坏死的诊断之前，钻孔减压术不仅仅是治疗措施，而且是测定股骨头内压力，组织活检等诊断股骨头坏死的基本手段。但近十年以来，股骨头钻孔测压已非诊断骨坏死的常规方法。有大量报道钻孔减压术对于控制骨坏死进展的文献，对其疗效褒贬不一，莫衷- -是。 那些有效的报道可能和疾病处于早期阶段，变范围较小有关。最近也有人认为这种方法削弱了股骨头的机械强度，易导致关节面塌陷。 尽管如此，估计在今后-一个时期里，钻孔减压术还可能继续使用。因为在骨坏死的早期阶段，钻孔减压术简便，损伤小，快速止痛，还没有与之相比拟的而更安全有效的疗法。b.植骨术:手术方法众多，有钻孔减压松质骨植骨术、带肌蒂骨移植术、皮质骨移植术、血管吻合骨移植术及同种异体骨软骨移植术等。这些手术起到减压，增加松质骨的支撑力，改善和重建股骨头的血液供应系统的作用。最可行的是用纤维外科血管化松质骨移植术。Urbaniak等报道100余例带血管腓骨松质骨移植的长期随访结果，在软骨下骨折之前行骨移植术者随访6.5年，需做全髋移植术的只有12%，而Steinberg (1984)等用保守方法治疗的48例经缺血性骨坏死中，44例在此后2-3年内病情进展而不得不进行人工关节置换术。此手术的具体方法是:去除坏死骨组织，移植新鲜自体松质骨，插入血管化自体腓骨作为支柱，用以为股骨头提供新的血供系统。同种异体骨软骨移植术技术要求较高，临床上仍有许多问题需要解决，目前仍处于临床实验阶段。c.关节成形术:上述各种治疗方法的目的是保存股骨头关节面结构的完整，一旦发生软骨下骨折，拯救关节的任务是极其重要而又非常复杂的。此时不宜用股骨头中心减压术，只有关节成形术才能缓解病人的症状，即使发生骨关节病后关节成形术仍然是有效的。关节成形术可以增加股骨头的负重面积;减少股骨头所受压力;将股骨头坏死病灶移出负重区，减少局部承受的应力。因而可以缓解症状，减慢股骨头塌陷进程。d.股骨头置换术和全髋关节置换术:人工股骨头取代坏死股骨头，保存了尚属正常的髋白，即使手术失败，再修正术也较全髋关节置换术简单，有其理论上的优点，曾作为治疗进展性缺血性骨坏死的经典性手术。但由于缺血性骨坏死好发于20-50岁的病人，这些病人活动量大，寿命长，早期股骨头假体存在着设计上的某些缺陷，因此术后假体容易松动，并加重髋臼的磨损，失败率较高，远期效果不理想。当髋白受到破坏时，应考虑行全髋关节置换术。有人主张对股骨头骨质缺损较轻的II、NV期 年轻缺血性骨坏死病人，可首选关节表面置换术。如手术失败，再考虑全髋关节置换术。e.截骨术:通过改变股骨头与股干间的对应位置关系可以达到，截骨方法众多，已非本书所能，论及。八、预后股骨头坏死的预后和发病原因、股骨头坏死的范围、严重程度及是否塌陷、治疗早晚、治疗是否恰当等多种因素有关。坏死面积少于25%者很少发生股骨头塌陷，而达到或大于50%者，大多数易发生股骨头塌陷。此病虽无生命危险，但股骨头塌陷可导致残废。 自行愈合的可 能性与病灶大小及距离关节面的远近有关。病灶小或远离关节面的，常无临床症状，虽临床诊断困难， 但多能自行愈合;如病灶邻近关节面或病变范围较大，即使不负重，自行愈合的可能性也极小。九、预防避免酗酒，尽可能不使用糖皮质激素。在股骨颈骨折内固定手术时力争做到解剖复位。
郑龙坡 2020-11-28阅读量9402
病请描述： 【概述】 巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis）。GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatous arteritis）。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR为首发症状。郑州大学第一附属医院血管外科宋燕 【 临床表现 】 GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。 1．全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。 2．器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。 （1）头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。 （2）眼部：常表现为黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。 失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧 ，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见绵絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。 眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。 （3）间歇性运动障碍 约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。 （4）神经系统表现 约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。 （5）心血管系统表现 GCA躯体大血管受累约10~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。 （6）呼吸系统表现 GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。 （7）其他 精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。 4 实验室检查： （1）轻到中度正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。 （2）活动期血沉增快（常高达100mm/h）和（或）CRP增高，约1%的患者血沉正常。 （3）白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和a2球蛋白增高，碱性磷酸酶可升高。 （4）肌酶、肌电图、肌肉活检正常。 5颞动脉活检 是诊断GCA的可靠手段，特异性100%。选择有触痛或有结节的部位，在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉，作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40~80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。 6影象学检查：为探查不同部位血管病变，可采用彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。 【 诊断要点】 巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病之可能。巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可异常。即使一侧活检正常，另一侧活检可为异常。由于该血管炎常呈节段性病变，因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的敏感性。 1 诊断标准： 目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准： （1） 发病年龄≥50岁 发病时年龄在50岁以上 （2） 新近出现的头痛 新近出现的或出现新类型的局限性头痛 （3） 颞动脉病变 颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致 （4） 血沉增快 魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h （5） 动脉活检异常 活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞 符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是：93.5%和91.2%。 2 鉴别诊断： GCA应与下列疾病进行鉴别： （1） 风湿性多肌痛（PMR） GCA早期可能出现PMR综合征表现，在此情况时，应特别注意寻找GCA血管炎的证据，以作出正确的鉴别诊断。 （2） 中枢神经孤立性血管炎。 （3） 大动脉炎。 （4） 韦格纳肉芽肿。 （5） 结节性多动脉炎。 【 治疗方案及原则 】 为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素并联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。 1起始治疗：首选泼尼松1mg/kg/d，多数患者予以泼尼松60mg/d，顿服或分次口服。一般在2~4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。免疫抑制剂一般首选环磷酰胺（CYC）。根据病情可采用CYC 800~1,000mg，静脉滴注，3~4周一次；或CYC 200mg，静脉注射，隔日一次；或CYC 100~150mg，口服，每日一次。疗程和剂量依据病情反应而定。MTX 7.5~25mg，每周一次，口服或深部肌肉注射或静脉用药。也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。避免不良反应。 2 维持治疗：经上述治疗4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑激素减量维持治疗。通常每周减5~10mg，至20mg/日改为每周减1mg，减到10mg/日之后减量更慢，一般维持量为5~10mg/日。减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复发，减量过慢有糖皮质激素不良反应。关于免疫抑制剂的减撤亦应依据病情，病情稳定后1~2年（或更长时间）可停药观察。血沉虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。 【预后】 GCA预后随受累血管不同而异。影响大血管者，有脑症状者预后不良，失明者难以恢复。早期诊断与治疗，病死率与正常人群相近。 （引用致谢！） 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
宋燕 2020-11-24阅读量9463
病请描述：有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。58岁的陈老太身体一直不错，但是前两年却突然出现全身乏力，双肩关节以及腰腿部肌肉酸困、疼痛。刚开始她以为是跳广场舞累着了，或年纪大了，传说中的“五十肩”找上门了，但是休息了也不见好转，反而越来越严重，断断续续持续好几年。本以为可能是类风湿关节炎。可去到医院检查发现只是血沉和C反应蛋白这两个炎症指标升高而自身免疫、类风湿因子和肌电图等的相关检查却无明显异常。如果这时得不到及时正确的诊断和治疗，只是简单的消炎止痛，病人往往呈消耗性疾病样改变，体重明显下降，贫血，乏力甚至肌肉萎缩；相反如果能及时诊断并加用小剂量激素，病人则呈奇迹般恢复，短时间可判若两人。这样的一个怪病，其实就是今天想跟大家介绍的风湿病里不少见但又有很高误诊率的疾病——风湿性多肌痛。有一种颈肩痛叫风湿性多肌痛风湿性多肌痛是一种以颈、肩胛带及骨盆带等四肢近端和躯体肌肉酸痛、晨起僵硬，红细胞沉降率升高、常伴有乏消瘦、发热（多为低热）等全身反应的一种综合征；这个病多发在50岁以上的老年女性中，有家族聚集发病趋势，早期无特异性症状，常表现为低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状，而最具特征的临床表现是双侧肩痛和僵硬，因此在临床上常常被漏诊或误诊。此病病因目前尚未明确，有人认为可能与年龄、遗传、环境和免疫等因素有关，并常与巨细胞动脉炎先后或同时发生。其实这个病很多人会误以为是类风湿关节炎，很大一部分原因是患者分不清楚肌肉痛与关节痛的区别----关节痛是要有关节肿胀与压痛的，多肌痛不是关节痛，而是肌肉的酸痛，因为肌肉的持续酸痛，从而导致关节肌肉活动障碍；另外一个原因是出现了晨僵，但是两者的晨僵表现却大有区别，类风湿关节炎的晨僵是夜间入睡后血液运行不畅，血液经络的痹阻而出现的关节晨起僵硬，通常的晨僵时间在30分钟到2小时之间，经过活动后，血脉经络运行通畅后可以缓解；而风湿性多肌痛出现的晨僵常伴有发热、乏力，并且常常在活动后僵硬未见缓解甚至出现加重的情况。如何判断是否得风湿性多肌痛？凡符合以下七项诊断标准，可诊断为风湿性多肌痛：(1) 发病年龄≥50岁；(2) 颈部、肩胛部及骨盆带肌肉僵痛至少有两处，持续1个月以上；(3) 晨僵大于1小时；(4) 血沉≥40毫米，小时(mm/h)；(5) 抗核抗体及类风湿因子阴性；(6) 无其他骨骼肌肉疾病依据；(7) 小剂量糖皮质激素(泼尼松≤20毫克/日)治疗反应好。当然，关键是在诊断之前必须排除其他可能引起这些症状的疾病，如病毒感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎、多发性肌炎等等。风湿性多肌痛能提前预防吗？风湿性多肌痛症，没有有效的预防办法。风湿性多肌痛症属于慢性疾病，容易复发，并且容易合并继发其他一些“怪病”，比如巨细胞动脉炎等等。所以，在医生的指导下长期小剂量的用些激素，定期复查，才能让疾病稳定而避免病情反复。但中老年人注意适当运动，均衡饮食，提高抵抗力，并防范感冒和感染因素，可以大大降低发病的可能性。另外，老年人如果出现颈肩部、髋部疼痛，以及难以解释的发热，又存在红细胞沉降率和C反应蛋白升高，则需要及早看风湿科，以获得尽早诊断和治疗。图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。
黄闰月 2020-10-29阅读量8748
病请描述：目前，类风湿性关节炎在我国的发病率为0.26%~0.5%，可发生于任何年龄。很多人以为类风湿性关节炎都是老年人才会发病，离自己很遥远，这是不对的。某些人群对类风湿性关节炎具有易感性，而且平时的一些生活习惯和方式，更会让自己慢慢成为类风湿性关节炎的易患人群。类风关偏爱这6类人群1.居住地潮湿的人群顾名思义，潮湿的环境在类风湿性关节炎的发病中起一定作用。从中医的角度来看，潮湿的环境中，“风”、“寒”、“湿”诸邪易侵袭人体，闭阻经络，气血运行不畅导致肌肉、筋骨、关节发生酸痛、麻木和屈伸不利，甚至关节肿大、灼烧的症状。2.女性发病高于男性其中更年期达到高峰，妊娠期可缓解，一般服避孕药的女性发病减少，提示雌激素在类风湿性关节炎的发病中起一定作用；初潮年龄亦是危险因素之一，初潮年龄越大，越容易患病。以上都表明了类风湿性关节炎发病与内分泌系统尤其是雌激素的变化有关，内分泌系统紊乱的女性人群更易发生类风湿性关节炎。3.长期服用某些药物的人群以下药物可导致类风湿性关节炎的发生率提高，包括：保泰松、抗癫痫药、青霉胺、青霉素、利血平、普鲁卡因酰胺、苯妥因钠、肼苯哒嗪、氯丙嗪，上述药物应该尽量避免使用。据研究可能是药物改变了抗原，使机体产生了相应的自身抗体而引起。4.亲属中有类风湿关节炎患者的人有血液关系的亲属中患有类风湿关节炎，如父母，祖父母，兄弟姐妹，类风湿性关节炎的易感性会比较高。此外，血缘亲属中患有其他风湿病，如干燥综合征，红斑狼疮，硬皮病，类风湿性关节炎的易感性也会相应的提高。这与患者自身携带的人类白细胞抗原（HLA）有关，该抗原与类风湿关节炎有密切关联，携带该抗原的个体具有对类风湿性关节炎的易感性。5、长期心理压力太大，易激动人群性格开朗是男女共同的保护因素；研究表明，RA多发生在高冲突、低聚集及人际交流少的家庭环境中。6、自身免疫系统紊乱的人有研究表明，扁桃体切除者患病可能性也大，扁桃体切除后机体对病原体的抵御能力及免疫系统可能会有所改变，相应地容易发生免疫病理损伤，因此发生类风湿关节炎的危险性也较大。早期类风关如何筛查？1.从临床角度考虑若腕、掌指、近指关节肿胀疼痛（早期可能不对称）、明显晨僵（持续时间可能不足1小时）， 除外其他疾病应按类风湿关节炎诊治。2.若类风湿因子（RF）阴性应进行抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗体（AFA）、抗 类风湿关节炎-33 、抗 Sa 抗体、抗环瓜氨酸肽、抗核抗体、抗 Sm 抗体、抗 RNP 抗体、抗双链DNA 抗体检测（很多指标用于鉴别诊断），以提高早期诊断类风湿关节炎特异性。3.若 X 线检查无异常而症状持续应进行核磁共振（MRI）或者关节超声检查，有可能发现早期滑膜炎改变。4.排除症状类似的相关疾病其他炎症性关节炎（病毒感染后关节炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、痛风或伪痛风）；结缔组织病（系统性红斑狼疮、硬皮病、白塞病、结节性多动脉炎、未分化性结缔组织病）；非炎症性关节病（骨关节炎、软组织风湿病或纤维肌痛）；其他：如化脓性关节炎 、风湿性多肌痛、亚急性细菌性心内膜炎等。如发现相关不适，一定要在风湿专科医生指导下，在排除上述疾病的基础上考虑早期类风湿性关节炎诊断，并给予合理有效的治疗。
刘欢 2020-10-11阅读量8749
病请描述： 风湿性多肌痛是一种好发于50岁以上人群,以颈部、肩胛带肌和骨盆带肌肉疼,痛、晨僵、血沉升高、伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。典型临床表现为颈肌、肩肌、髋部肌肉僵痛,肢体上抬受限。具体发病机制不明。该疾病引起的疼痛并不能被非甾体抗炎药明显缓解，其主要治疗方式为糖皮质激素，免疫抑制剂及生物制剂对其的治疗效果仍需进一步研究，国内研究发现中药汤剂能有效改善症状，有助于缩短治疗时间的同时减少糖皮质激素的用量。 孔维萍主任出诊时间 中日友好医院本部：周一、周四、周五上午M栋25诊室
孔维萍 2020-09-17阅读量8493