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病请描述：虽然输血在极少数情况下可引起某些传染病，如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病等，但至今国内外尚无因输血而引致白血病的报道，甚至有误输了白血病患者的血液也不会传染上白血病。白血病患者达到临床诊断标准时，体内的白血病细胞数量高达1012以上，而目前临床都采用成分输血，主要输注红细胞悬液或单采血小板，每次200-400ml，其中混杂的白细胞<10%，这些量即使全部是白血病细胞，人体正常的免疫细胞能迅速将它们清除破坏，外来的白血病细胞在体内几乎不可能继续生长繁殖。还有一种可能是输血传染了一些与白血病发病相关的病毒，如人类T淋巴细胞病毒I型，本身所含的逆转录DNA引起患者基因突变。但白血病的发生是多因素多步骤的累加过程。所以常规输血，不会增加白血病风险。
钟华 2024-04-12阅读量157
病请描述：良性前列腺增生（Benign Prostatic Hyperplasia，BPH）简称前列腺增生，以膀胱刺激症状和梗阻症状为主要表现，如尿频、尿急、夜尿增多等，是引起老年男性排尿障碍原因中最为常见的一种良性疾病。 前列腺增生与男性患者的年龄密切相关。虽然它本质上并不是致命的疾病，但它的临床症状会影响患者的生活质量，特别是夜尿增多，造成多数患者必须晚上起床上厕所而无法持续睡眠，甚至增加老年人跌倒意外风险，这些症状在天冷的时候会更加严重。 随着我国逐渐步入老龄化社会，老年人逐渐增多。根据文献报道，65岁以上的老年男性，有将近50%的人被前列腺增生症状所困扰，但多数患者发病初期都未能及时就医，存在隐忍现象，这不仅加快了疾病进展，同时对患者的心理也造成了极大的影响。 良性前列腺增生的病因复杂。一般认为有五个因素。 诱因之一：前列腺充血 由各种原因引起的充血，尤其是被动充血，是良性前列腺增生的重要致病因素。会形成炎症反应，诱发前列腺炎。在日常生活中造成交通堵塞是很常见的。性活动异常、频繁的性活动、被迫中断性交或过度手 淫都会导致前列腺异常充血。然而，过度的性节制也会导致长时间的自动兴奋，从而导致被动充血。其次，骑自行车、骑马和久坐会直接压迫会阴，导致会阴反复损伤和前列腺充血，尤其是长时间骑自行车最为常见。 此外，过度饮酒、吃辛辣食物等不健康习惯，容易导致内生湿热，积聚在生殖器官，引起充血；前列腺按摩等不适当的医疗行为引起的外部刺激，如手法过重或过于频繁，可引起前列腺充血；感冒会刺激人体的交感神经系统神经，引起尿道内压升高和前列腺管收缩，从而阻碍前列腺液的排泄，产生充血。 诱因之二：尿液刺激 医学上称之为化学因素。尿液中含有多种酸碱性化学物质，当患者局部神经内分泌失调，引起后尿道压力过高、前列腺管开口处损伤时，就会造成尿酸等刺激性化学物质返流进入前列腺内，诱发慢性前列腺炎。 诱因之三：病原微生物感染 各种微生物如细菌、原虫、真菌、病毒等都可成为前列腺炎的感染原，其中又以细菌为最常见，如淋球菌、非淋球菌等。 诱因之四：焦虑、抑郁、恐惧 50%的慢性非细菌性前列腺炎患者有焦虑、抑郁、恐惧、悲观等过度紧张的症状。患有疼痛和神经衰弱的前列腺患者往往夸大身体的不适和疼痛，其症状往往大于实际情况，称为“紧张性前列腺炎”。心理因素也与年龄有关，年轻患者的心理负担明显重于老年患者，往往影响药物治疗的有效性。 诱因之五：免疫性因素、过敏 研究表明，慢性前列腺炎与自身免疫因素有关。专家发现一些关节炎患者体内存在“抗前列腺抗体”。这类患者往往由于先天性或后天性免疫缺陷而产生抗前列腺抗体，导致前列腺组织损伤。 此外，在临床实践中发现，对某些病毒的过敏反应也会导致炎症。特别是一些身体抵抗力低的患者对病毒高度敏感，容易诱发慢性前列腺炎。
李建辉 2024-04-12阅读量29
病请描述："奇迹，每一天都在上演！" 01患艾滋血癌男子移植骨髓后康复 2024年2月中旬，68岁的美国加州男子保罗·埃德蒙宣布，骨髓移植5年后，他的急性髓性白血病已基本治愈，同时成为全球第5个艾滋病被治愈的人。 2月15日，《新英格兰医学杂志》刊登了保罗·埃德蒙的康复案例：1988年，埃德蒙首次被诊断出患有艾滋病；2018年，埃德蒙再次遭受打击，被诊断出患有急性髓性白血病；2019年2月6日，他在加州诊所“希望之城”接受了骨髓移植手术并逐渐康复。 02阿尔茨海默病或发生医源性传播 2024年1月29日，《自然·医学》发表重磅研究：5名儿童时期曾经接受尸体来源人类脑垂体生长激素治疗的人，出现了早发的进行性认知障碍，符合阿尔茨海默病的诊断标准。 此次研究表明，阿尔茨海默病可能有医源性传播的形式，这一疗法现已被禁止。但，目前没有任何证据表明，阿尔茨海默病在日常照护或生活中会传播。 03欧洲或将红酒“踢出”健康推荐 连续多年摘得全球最佳饮食冠军的“地中海饮食”，有一项建议是随餐饮用适量红酒，男性每天不超过两杯，女性则为一杯。 然而，近日欧洲研究理事会正考虑将红酒“踢出”地中海饮食。 红酒属低度酒，有观点认为，其含有的单宁具有一定软化血管、降血脂的功效，西班牙纳瓦拉大学团队进行的一项涉及1万名西班牙人的临床试验结果显示，与不含酒精的低脂饮食相比，含酒精的地中海饮食可将心血管疾病风险降低30%。 研究人员指出，必须考虑酒精的潜在危害，美国20~34岁的死亡人群中，有1/4死因与酒精相关。酒精还可能损害大脑神经元，增加患乳腺癌、口腔癌、食管癌等风险。 04晚期肺鳞癌治疗或有新选择 一项针对晚期肺鳞癌患者采用短疗程（2个周期）化疗联合免疫治疗的研究成果于权威医学杂志《自然通讯》在线发表，该研究由河南省肿瘤医院肿瘤内科王慧娟团队发起。 肺癌主要分为非小细胞肺癌和小细胞肺癌，其中鳞状非小细胞肺癌（简称肺鳞癌）占非小细胞肺癌的25%~30%，免疫联合化疗是晚期非小细胞肺癌的一线标准治疗模式，为患者带来生存获益，但其产生的不良反应也不容小觑。 为进一步探索免疫治疗联合化疗的优势人群，该研究进行了生物标志物分析， Ⅱ期临床试验取得了客观的疗效和生存数据，毒副反应更轻，有望成为晚期肺鳞癌免疫联合化疗的治疗新模式。 05青海造血干细胞库容量新高 青海省红十字会第九届理事会第六次会议27日在西宁举行，积极推动造血干细胞捐献工作，2023年完成血样采集入库1900人份，累积库容量达2.9万人份；成功实现捐献造血干细胞10例，累计成功捐献74例。
健康资讯 2024-03-26阅读量159
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量104
病请描述：非甾体抗炎药物（NSAIDs），是现代医学中不可或缺的一类药物，在风湿免疫疾病的治疗中扮演着核心角色。 这类药物以其独特的抗炎、镇痛和退热效果，在对抗诸如类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎等风湿性疾病时发挥着关键作用。 今天，就让黄闰月主任和大家聊聊有关 NSAIDs 的那些事儿~ 图片 什么是非甾体抗炎药？ NSAIDs 是一大类不含有甾体结构（即激素）但具有抗炎、解热和镇痛作用的药物，主要通过抑制环氧合酶(COX)的活性来减少前列腺素等炎症介质的合成。 COX 有两种同工酶形式， COX-1 和 COX-2。 ● COX-1 参与维持正常生理功能，如保护胃黏膜及调控血小板聚集； ● COX-2 在炎症过程中被诱导产生，催化生成促进炎症、疼痛与发热的前列腺素。 其代表药物包括：阿司匹林、对乙酰氨基酚、吲哚美辛、布洛芬、萘普生、塞来昔布、依托考昔等。 在风湿免疫疾病中的应用 风湿免疫性疾病涵盖了一大类慢性炎症性疾病，如类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎以及系统性红斑狼疮等。 NSAIDs 在这些疾病治疗中扮演了基础且重要的角色，它们能有效控制患者的关节肿痛、晨僵以及其他炎症表现，改善患者生活质量，减轻疾病活动度。 对于轻至中度病情的患者，NSAIDs 往往是首选的抗炎药物，为患者提供即时的疼痛缓解和功能恢复。 非甾体抗炎药的不良反应 然而，尽管 NSAIDs 在风湿免疫疾病治疗中有显著疗效，但其潜在的不良反应也不容忽视： 01 消化系统损害 由于对 COX-1 的抑制，可能导致胃肠道黏膜防护机制受损，易诱发溃疡、出血甚至穿孔等严重并发症。 为了减少这类风险，新型的选择性 COX-2 抑制剂旨在保留 COX-1 的保护作用，但仍存在一定的风险。 02 心血管风险 部分 NSAIDs 可能影响血小板功能，增加心肌梗死和卒中的风险，尤其是在长期高剂量使用时。 某些特定药物在这方面的影响更为显著。 03 肾脏毒性 NSAIDs 可通过影响肾血流动力学和抑制肾内前列腺素的保护作用，导致水钠代谢紊乱、高血压及不同程度的肾功能损伤。 04 其他副作用 包括但不限于皮疹、过敏反应、肝功能异常等。 温馨提示：在临床中，要避免联合用药，即不使用两种及两种以上 NSAIDs ；此外，服药期间不要饮酒。 黄闰月主任小贴士 在实际临床应用中，综合运用中医药手段可以在一定程度上降低 NSAIDs 的不良反应，并且可以与现代医学相互补充，形成中西医结合的优化治疗方案。 温馨提醒：本文基于疾病科普分享，不能代替医院就诊。意见仅供参考，具体治疗方式请遵医嘱。 图片来源：摄图网 参考资料： [1]了解非甾体抗炎药 [J]. 开卷有益-求医问药, 2023, (10): 32-33. [2]王若伦,冯霞,唐波. 广东省口服非甾体抗炎药（NSAIDs）临床快速综合评价专家共识 [J/OL]. 今日药学, 1-12[2024-01-26]. [3]顾云霞,朱华,孙家艳等. 风湿免疫科非甾体抗炎药应用的合理性和安全性评价 [J]. 海峡药学, 2022, 34 (09): 121-123.
黄闰月 2024-03-19阅读量116
病请描述：说起艾滋病，很多人会想到影响寿命，因为艾滋病在目前来讲是一种不可治愈的疾病，它和癌症一样有着巨大的影响力。但也因此使很多人对艾滋病存在误区，有些人认为艾滋病患者不能生孩子，有些认为得了艾滋病就是死路一条，但其实这些都是艾滋病误区，它没有想象中的那么可怕。 艾滋病有哪些误区？ 1艾滋病患者不能生孩子？ 01 虽然母婴传播是艾滋病的传播方式之一，但女性在怀孕时如果有经过规范母婴阻断是可以使病毒被完全抑制，也能降低胎儿被感染的几率。在临床上有证据指出，99%以上的HIV感染者都可以生出一个健康的宝宝，所以女性艾滋病患者可以生孩子。 2同性恋一定患有艾滋病 02 有人认为同性性行为容易感染艾滋病，所以同性恋的人一定会患上艾滋病，但其实同性恋和同性性行为是两种不一样的概念。同性性行为会导致HIV感染的危险率较高，但双方必须有一个是艾滋病患者，才会使发病几率增加。所以同性恋不可怕，可怕的是同性性行为，一旦发生同性性行为要采取防护措施。 3自己购买艾滋病病毒试纸可信度高 03 在目前市面上有可以自己检查是否存在艾滋病的试纸，而且类型有好多，如口腔涂抹、血液、尿液检测等，虽然这些都可以自己使用检查，但要注意不能完全替代医院检查。在自己检查后如果有所怀疑需要到医院做血液检查来判断。不要单纯认为自检试纸就一定可靠，在检查出没有问题时就可以放松，如果有高危行为时一定要到医院进行血液检查，才能明确。 4患上艾滋病就是死路一条 04 由于艾滋病不能治愈，最终的结果就是死亡。所以很多人认为患上艾滋病就是死路一条，其实并不是。艾滋病虽然不能治愈，但它可以通过服用药物抑制病毒，只要将病毒抑制住，就能不影响生活和工作。在目前临床上有艾滋病患者，病毒被完全抑制后不会破坏免疫系统，免疫系统正常，寿命也就不会受影响。 5安全套并不能有效预防艾滋病 05 有世界卫生组织通过数据显示安全套能有效预防各种性病，防护率高达85%，其中也包括艾滋病病毒，在性生活时要佩戴安全套。 6被蚊虫叮咬也会感染艾滋病病毒 06 因为艾滋病毒会通过血液传播，所以有人认为蚊子在其他人身上叮咬后，再到自己身上会让自己感染病毒。但其实艾滋病病毒并不能在蚊子身体内存活，就算被蚊子叮破皮肤，它也不会将其他人的血液传到自己身上，所以被蚊虫叮咬不会感染疾病。 总的来讲，艾滋病虽然是一种常见性病，它的传播性极高，也让很多人害怕。但害怕的同时对于艾滋病的误区要了解清楚，特别是以上这几个，只有了解清楚才能让自己在平时更好预防。毕竟艾滋病虽然常见，但它的传播方式主要通过性传播、母婴传播和血缘传播这几种，普通的接触并不会传染，所以不用过于担忧。只要在平时避免不当性生活、做好卫生清洁以及物品专用，就可以有效预防。
李建辉 2024-03-19阅读量58
病请描述：人体的免疫系统“全天24小时营业”，这个系统防御攻击的能力就是我们常说的“免疫力”。你知道，身体有多少免疫器官和组织吗？骨髓、胸腺、脾脏、淋巴结、扁桃体等等，都是！免疫系统的3个主要作用： 1、防御：抵抗和清除各种微生物；2、自稳：排除外界和内部的干扰和威胁，保持人体内环境的自我稳定；3、免疫监视：清除突变的肿瘤细胞和病毒感染的细胞。 一旦免疫力低下，感染性疾病（上呼吸道感染、消化道感染等）、皮肤病（单纯疱疹、带状疱疹等）、结缔组织病（类风湿关节炎、结核病、系统性红斑狼疮等）、恶性疾病（艾滋病、癌症等）的发生风险便会大大增加。 你常做的6件事 正破坏你的免疫力 人体的免疫力水平受很多因素影响，一些你不以为意的小事，可能正在伤害你的免疫力。 1、熬夜睡眠时产生的“胞壁酸”睡眠因子，能够促使白细胞增多，让巨噬细胞更活跃，增强肝脏的解毒功能，消灭入侵的细胞、病毒。实验证明，夜间的人体免疫力比白天更强，只有睡眠时身体才会释放某些对免疫系统有益的细胞因子。睡眠不足与T细胞减少、免疫功能降低有关，熬夜后免疫细胞的活性会下降28%。 芝加哥大学的一项研究发现，每天只睡4小时的人，血液中抵御流感的抗体比睡7.5~8.5小时的人减少了一半。美国一项名为“自我睡眠”的试验也发现，充足的睡眠能使体内的淋巴细胞数量明显上升。 2、挑食蛋白质作为白血球、抗体的重要组成成分，摄入不足会导致吞噬细胞活力下降25%以上。铁元素是合成血红蛋白的重要成分，缺铁同样会影响免疫力，而动物肝脏、鱼、肉类、紫菜、芝麻等食物中的铁含量较多。缺锌会导致免疫器官“胸腺”萎缩，淋巴细胞减少且活力下降，每日补充200微克的硒元素能使T淋巴细胞和中性细胞大量增加，癌症发病率降低37%。 硒含量较高的食物：鹅蛋、鸭蛋、鸡蛋、牡蛎、小麦、大麦、玉米、大蒜、洋葱、西兰花、甘兰等。 植物性食物的纤维素能降低体内脂肪比例，增强人体免疫反应。枸杞多糖、香菇多糖、黑木耳多糖、海带多糖等多糖类物质也是免疫调节剂，可以帮助免疫功能的恢复。你喜欢吃香蕉吗？它不仅能增加白血球，还能产生肿瘤坏死因子(TNF) 去攻击异常细胞。越熟的香蕉越好，特别是外皮已经发黑那种！ 前面这么多的不足、缺乏，这里要再说下的是，长期高脂饮食会破坏肠道中益于免疫反应的菌群平衡，油脂还会阻碍白细胞消灭病菌。 维生素与免疫力 维生素B6：不足时会导致免疫系统的退化。 维生素C：促进干扰素的产生，帮助保持白血球数量，高剂量维生素C能增强淋巴细胞和巨噬细胞功能，感冒初期服用能明显缩短病程。 维生素D3：鸡蛋、多脂鱼、牛奶、谷物中含量丰富，能够调节机体免疫力，0.009毫克的量便能让免疫力增加1倍。 维生素E：防止白细胞的细胞膜发生过氧化反应，还能增加抗体数量，帮助清除病毒、细菌、癌细胞。 胡萝卜素：缺乏会严重减弱人体对病毒的抵抗力。 什么都要吃一点，挑食很不好，但高脂食物也不能多吃，营养均衡非常重要。 3、过量饮酒喝酒会消耗体内大量的维生素B，维生素B缺乏会影响白血球和抗体的产生，导致免疫力下降。每次过量饮酒，身体抵抗病原体的能力便会减弱24小时。 长期饮酒的人呢？可想而知。 4、常吃抗生素前面有提到，肠道内的菌群对免疫反应有益，滥用抗生素会破坏肠道的免疫力，容易引起耐抗生素细菌的感染。纽约“斯隆·凯特林癌症研究所”一项由埃里克·帕尔默主导的研究发现，广泛使用抗生素导致的并发症会给患者造成更大的健康伤害。 5、“躺平”工作、学习一天后，回家只想躺沙发、床上玩手机？缺乏运动对免疫力极为不利！急性运动能使白细胞总数短暂上升，提高溶菌活性，使其细胞功能得到增强。运动导致体温升高，能增强吞噬细胞对细菌、病毒的吞噬能力，抑制其感染、繁殖。据研究表明，运动较少的人患感冒的风险相比经常运动的人要高出2~3倍。 一般来说，60岁以上的老年人，血液中白细胞的数量要比年轻人少30%左右，但经常跑步的老人，其白细胞数量与年轻人无明显差别。 女运动员体内的白细胞活性相比女学生高出1倍以上，白细胞的吞噬活性也上升了15%。 但运动导致的白细胞增长只能维持24小时，因而最好每天进行，每天45分钟适宜强度的运动，能让疾病减少一半。 6、心情不好经常心情不好的人，患感冒的风险是常人的3~5倍。 紧张、焦虑、忧伤等情绪会使免疫球蛋白A数量下降，造成代谢、内分泌紊乱，导致免疫力下降。惊恐、生气等会造成体内去甲肾上腺素的突然增加，与血液中的白血球结合使其失去免疫力。有证据表明，长时间的悲伤会抑制人体免疫力，影响可持续6个月，若悲伤无法缓解，持续时间会更长。 长期的压力也会导致白细胞活力降低，加速白细胞、巨噬细胞的凋亡，现代人70%的疾病来自精神压力。焦虑的想法一旦出现，30分钟内就能削弱人体的免疫反应，而会控制紧张情绪的人，疾病的发生风险能减少77%。 免疫力，并非越强越好！ 虽说免疫力不足会引起细菌、病毒感染等很多疾病，但过高同样会对人体造成伤害。免疫力一旦突破人体平衡，强大的破坏力会让人患上红斑狼疮、类风湿等自身免疫性疾病。良好的自我调节，保持体内平衡，是免疫力的理想状态。 附：让你快乐的5种食物 南瓜：富含维生素B6和铁，能帮助血糖向葡萄糖转变，而葡萄糖是脑部唯一的“快乐燃料”。菠菜：富含铁元素及叶酸，叶酸不足超过5个月会导致焦虑、抑郁等精神症状。深水鱼：研究指出，鱼油中的Omega-3脂肪酸拥有抗抑郁药物的相似作用。 香蕉：内含的生物碱物质能振奋精神、提高信心，还是色胺酸和维生素B6的重要来源，可以帮助大脑制造血清素，减少忧郁。葡萄柚：大量的维生素C能提高人体的抵抗力、抗压能力，同时也是制造多巴胺、去肾上腺素的重要成分。想要变得更快乐？多吃这些食物吧。 参考文献 [1]谨防坏习惯破坏你的免疫力[J]. 创造,2013(7):103. [2]黄王嘉伟. 十大破坏免疫力的"凶手"[J]. 家庭科学·新健康,2023(4):37. [3]张昕. 这些饮食习惯,破坏免疫力[J]. 家庭科学·新健康,2021(10):13. [4]魏泉涪. 增强免疫力减少疾病发生[J]. 现代养生,2010(2):11-12. [5]王立. 增强人体免疫力[J]. 开卷有益（求医问药）,2015(9):22. DOI:10.3969/j.issn.1007-2950.2015.09.015. [6]八大“恶魔”破坏人体免疫力[J]. 决策探索,2011(13):88-89. [7]王月丹. 人体免疫力的“非常6+1”[J]. 大众健康,2020(8):12-15. DOI:10.3969/j.issn.1002-574X.2020.08.002. [8]免疫力:避免生病的能力[J]. 老年教育（长者家园版）,2013(4):54. 你做的这10件事正在破坏免疫力http://health.enorth.com.cn/system/2023/11/17/054654773.shtml
健康资讯 2024-03-15阅读量9402
病请描述： 尖锐湿疣又称生殖器疣，或性病疣，或肛门生殖器疣。本病是由人类乳头瘤病毒（HPV）感染所致。尖锐湿疣可通过性接触途径传染，HPV与生殖道表皮肿瘤发生密切相关，所以尖锐湿疣是性传播疾病。 尖锐湿疣主要通过性接触传播。在性器官的摩擦中，皮肤会产生细小的、肉眼并不可见的破损，如果一方有病毒就容易导致另一方被传染。据研究，有2/3与尖锐湿疣患者有性接触的人可被感染上，所以，在性混乱者中最易感染尖锐湿疣。 外阴尖锐湿疣初期是单个、多个或成群的淡红色小颗粒，质地柔软，顶端稍尖锐。后期逐渐增多、增大，形态可以为乳头状、菜花状、鸡冠状及蕈状，颜色为白色、粉红色或污灰色，表面可能糜烂、渗液、破溃、出血或感染。 部分患者会有异物感、疼痛、瘙痒、性交不适，恶臭、出血和明显的情感压抑。尿道内尖锐湿疣还可以表现为终末血尿、尿流异常或尿道出血。尖锐湿疣的治疗原则首先是尽早清除肉眼可见的疣体，改善可能有的症状，减少复发。 南京优嘉病毒疣医学研究所提醒：感染性病不可怕，也不要羞于到医院就诊，禁止同房，携伴侣一同诊治。只要本身没有患有免疫系统疾病，如艾滋病、系统性红斑狼疮、肾病，或长期服用激素类药物，尖锐湿疣都是可以治好的。 要想治好尖锐湿疣，需要根据病情选择合适的治疗方法进行治疗，先从病毒入手然后再去除疣体，这样才能够不再次复发，目前国家专利中药能内外兼治，实现清除抑制病毒复制，促使病情的恢复。 总之，外阴尖锐湿疣是一种需要进行治疗的疾病，无论采取哪种治疗方法，都需要找到一家正规的医院或诊所进行专业的治疗。同时，加强自身的卫生习惯，避免性行为对防治尖锐湿疣也是很有帮助的。
尖锐湿疣小课堂 2024-03-15阅读量66
病请描述： 一、病例资料： 1. 病史及体查： 患儿女，生后日龄2天，因“生后发现四肢及胸腹部皮疹2天，抽搐10分钟”入院”。患儿系39周，第一胎第一产，剖宫产娩出，出生体重3100g，母孕期产检无异常。查体：生命征平稳，神志清楚，四肢及胸腹部密集水泡、斑片状皮肤破损，头顶部斑片状毛发缺失，头皮无缺损，心肺腹无特殊，神经系统阴性。母HIV、HBV、梅毒均阴性阴性。 2. 辅助检查： 血气分析、血常规、CRP、血生化正常、TORCH检查均正常。脑脊液（2次）常规及生化均正常。血培养及脑脊液培养（2次）均阴性。 基因检查结果：（1）可以解释患者表型的致病性或疑似致病性变异：a)IKBKG基因:c.1136del（新生变异，致病)；相关疾病：色素失调症（XLD）,外胚层发育不良和免疫缺陷，1型（XLR）、免疫缺陷，33型（XLR）、自身炎症性疾病，全身性，X连锁遗传（XL）。（2）其他结果：a)MLPA结果：未发现受检者IKBKG基因存在大片段变异。b)经多重PCR扩增检测：未发现受检者IKBKG基因4~10号外显子存在缺失变异。 头颅MRI检查：1.右侧顶枕额叶多发斑片状异常信号影，考虑脑梗塞、感染所致？2.右侧顶枕叶脑沟内多发线状强化影，考虑脑膜炎？ NBNA评分：38分。 眼底筛查：正常； 3. 诊断及治疗情况： 本病例患儿结合病史、临床表现及实验室检查结果，排除颅内感染，明确诊断为：色素失禁症。经过治疗11天皮疹临床好转，抽搐症状消失出院。 二、疾病复习： 1. 什么是色素失禁症？ 色素失禁症(IP)又称Bloch-Sulzberger综合征，是一种X连锁显性遗传性多系统疾病，男胎多在宫内死亡。IP由IKBKG(也称NEMO)基因突变，致功能缺失所致。该基因编码一种调节蛋白IKK(NEMO)，该蛋白可参与激活与细胞存活、炎症及免疫有关的基因新生儿色素失禁症的发生率为1/50,000～1/40,000。因男胎多在宫内死亡，故该病几乎仅见于女性，但偶有报道体细胞镶嵌或XXY核型(Klinefelter综合征)的男性患者。因为病变累及部位包括：皮肤、头发、指/趾甲及牙齿等，所以可认为IP是一种外胚层发育不良疾病。IP患儿的母亲可能无症状。母体的诊断可能延迟至分娩受累新生儿后。 2. 色素失禁症的临床表现？ 临床表现多变，无明显的基因型-表型关联。然而，特征性皮损几乎是所有IP患者的首发表现。临床表现为分阶段的线性皮疹，并且常伴牙齿、头发、指/趾甲和视网膜异常。约1/3的患者有眼部及神经系统异常。 （1）.皮肤表现： 典型IP中，皮损见于女婴出生时或出生后几个月内，演变并经历4个相互重叠的特征性阶段。所有阶段可能同时存在，可能发生于宫内。第一阶段(水疱阶段)：红斑状丘疹和水疱沿着Blaschko线呈线状分批出现，通常在出生时或出生后头几周发生，每批病损持续1～2周。大部分病例的躯干和四肢会出现规律分布的紧实小水泡或脓疱，基底通常为红色。这些皮损似乎沿Blaschko线分布，并持续数月；Blaschko线是皮肤及附生细胞迁移的胚胎学路径。在此阶段，患儿通常在常规全血细胞计数中出现嗜酸性粒细胞增多，这可能由嗜酸性粒细胞活化趋化因子过度表达引起，其可能发生于IKBKG突变的情况下。这些表现可能持续至成年期。第二阶段(疣状阶段)：角化过度的疣状丘疹或斑块呈线状或漩涡状排列。这一阶段，皮损逐渐呈丘疹样或结痂性(“疣样”)，并仍然沿Blaschko线分布。该阶段通常持续数月，但也可能持续数年。并非所有患者都会经历该阶段。第三阶段(色素沉着阶段)：出现“大理石花纹蛋糕状”的色素沉着过度皮纹。婴儿在6～12月龄时会出现褐色或灰褐色、线性或旋涡状斑疹。该阶段通常持续至青春期早期，大多数患者可持续至成年期。一些病例的斑疹会完全消退或进入所谓的第四阶段。第四阶段(萎缩阶段/色素减退阶段)：色素沉着过度皮纹可能演变为色素沉着减少和萎缩的斑块或条纹。该阶段的特征是色素减退和轻微的皮肤萎缩性线性斑疹/斑块，常伴有脱发。大部分患者不会出现第四阶段。 （2）.皮肤外表现： 包括牙齿、头发、指/趾甲和视网膜异常。约1/3的患者有眼部及神经系统异常。有报告指出IP患者存在免疫缺陷，但这种关联更常见于存在外胚层发育不良/免疫缺陷表型的患者，而非典型的IP患者。 3. 色素失禁症的诊断： 临床诊断依据：女性患者出现沿Blaschko线分布的典型阶段性皮疹。 次要诊断标准：包括牙齿、头发、眼部及神经系统异常及皮肤活检中典型的组织病理学表现（典型的组织病理学表现包括：嗜酸细胞性海绵性水肿、含有嗜酸性粒细胞的表皮内水疱、表皮中凋亡的角质形成细胞）。晚期的病理改变虽然可能有支持临床诊断的特征，但其特异性较差。色素沉着期可见明显的黑色素失禁，真皮层可见大量噬黑色素细胞。 分子基因检测显示存在IKBKG功能缺失突变即可确定诊断。 4. 色素失禁症的治疗： 取决于皮肤及皮肤外病变的显著程度。早期水疱通常仅需要用柔和的去垢剂和润肤剂进行轻柔的创面护理。外用糖皮质激素可能对严重炎症区域有帮助。早期进行小儿眼科评估和随访，以预防眼部并发症。所有患者还需接受牙科和神经科评估和随访。 5. 色素失禁症的预后： 没有合并明显眼部或神经系统病变的患者预后良好，预期寿命正常。皮肤、头发、牙齿异常为终身性。对于有神经系统或眼部病变的患者，其预后因病变的类型和程度不同而有所差别。女性患者在受孕时将突变X等位基因传给下一代的概率为50%。因IP对男胎具有致死性，活产儿的预期风险比为：正常女婴、受累女婴、正常男婴各占约33%。偶有父亲将IP遗传给女儿的报道，因为父亲存在生殖细胞镶嵌。 三、讨论及分析： 本例患儿有典型的皮肤、头发表现、神经系统表现，有基因异常，诊断明确，未发现视网膜及指/趾甲异常。
周文 2024-03-08阅读量202
病请描述： 今天——三八国际劳动妇女节，是所有女性的节日。不管是活力青春的少女，还是成熟独立的女性，每个不同年龄段的女生，都拥有着她们独特的魅力。过节的方式多种多样，商家们将这个日子打造成“买买买”的节日；每年三月八号国家会表彰“三八红旗手”，奖励那些在各行各业做出杰出贡献的女性…… 有人会问，爱人的健康要靠自己好好呵护，男士能为她做点什么呢？我真的有点好奇了。 今天我们要和大家分享的，就是大家尤其关心的与两性健康息息相关的话题。 一、心理健康 随着女性在社会中地位的变化，女性在获得更多机会的同时，随之而来的压力也在逐渐增加，人们更多关注的是女性所获得的，但却往往忽视她们所付出的代价和压力。给你心爱的她多一些温柔和关怀，她一定会更加爱你！而也有部分婚姻破裂是由于性生活不和谐引起的，性生活的不和谐可能导致女性对自己的“魅力”产生怀疑，长此以往容易出现夫妻双方都不能达到满意的性生活状态，对于女性朋友来说，心理压力可见一斑。 谈到心理健康，言归正传，我们当如何做到呢？中医学认为，春令之养生贵在于调畅情志，养升发之阳气，应顺应春季“生”的特性，简而言之要注意以下几点： 一则动起来，春三月，多陪伴爱人出门踏青散心，运动可以升发阳气，还能通畅气血；二则调畅情绪，怒则必伤肝，开心则肝气和畅，最有助于养肝，因此伴侣之间可以多多沟通，相互包容理解；三则早早起床，跟上太阳的步伐，养生的同时心情也随之开朗明亮起来；四则可稍食辣味，有助于升阳，但勿过吃辣椒，以免耗血动血。 春季正是发陈的季节，人体阳气潜藏一冬，至春日发泄，始无抑郁之患。因此保持心情舒畅，才能使机体与外界环境保持相应与平衡，以达阴平阳秘、身轻体健。 二、身体健康 【包皮过长的危害】 男士应该“高领”还是“翻领”？这从来都不只是一个长短的问题，它关系到品味、地域……还有，您爱人的健康。另外，包茎不仅仅是“领子”高低的问题，是衣领和下巴黏住了，根本露不出脖子，得治。 怎么定义包皮「过长」并没有统一标准……是不是这意味着，如果没有包茎、龟头炎、反复尿路感染等问题，单纯的包皮过长就不需要手术呢？别急，我们先来分析分析包皮过长可能会带来的诸多不良影响再做决定。 包皮过长最常见的危害是导致包皮龟头炎——包皮内有丰富的皮脂腺，能分泌大量皮脂，过长的包皮容易致包皮腔内积存包皮垢，混合排尿时残余的尿液，伴随细菌生长，产生怪味道，并容易引起局部感染。这不但易给男性本身健康带来危害，也会随着性行为而影响女性健康，比如引起女性盆腔炎症、宫颈疾病等。如果不注意清洗，包皮垢积存过多会刺激阴茎头和包皮，可引起性交痛，最终妨碍夫妻性生活，长久不治还会导致早泄、甚至阴茎癌。 【性病的危害】 也许您也关注了前段时间曝光的关于高校出现大面积艾滋病的新闻，可怕的蝴蝶效应，性传播疾病每感染到一个人，几乎就是会导致一个家庭的破碎。前来门诊的患者朋友当中，提到“害怕”这两个字的患者大概有两类，一类是怕癌症，另一类就是怕性病。性病这个隐晦的疾病，有多少人不敢直面……很多人选择了逃避，很多人因此而自卑。 其中非淋（非淋菌性尿道炎）在我国是最常见的性传播疾病之一，主要是由沙眼衣原体和支原体等引起。患者临床常表现有尿道刺痒不适、尿道分泌物等，易传给性伴侣，引发伴侣交叉感染患上妇科疾病，导致白带增多、外阴瘙痒，出现宫颈炎等。非淋不仅危害两性健康，严重者还可并发附睾炎、前列腺炎等病，甚至影响精子质量，导致不孕不育。夫妻双方中若有一人感染，双方应同时到医院接受治疗。 除了非淋，还有哪些性传播疾病需要我们重视呢？比如尖锐湿疣，也是常见性病之一，HPV病毒是导致尖锐湿疣的罪魁祸首，其主要临床表现是生殖器部位（阴茎头、冠状沟、包皮系带、尿道口和阴茎部）皮肤可见柔软淡红色的赘生物，逐渐增大增多，表面凹凸不平呈菜花状及鸡冠状，通常无自觉症状，偶有疼痛或瘙痒。再如生殖器疱疹，也是通过性接触感染的一种常见、易复发、难治愈的性传播疾病，由单纯疱疹病毒感染引起，主要表现为生殖器部位出现片状的小水疱，伴有疼痛。 一旦发现您的生殖器部位长了东西，首先您要反省下自己是否有不洁性生活史或者近期有无不洁途径的性接触？如果不能确定病情，则一定要及时去正规公立医院男科就诊，谨听医嘱，尽快治疗，以免耽误病情。 当然，隐私部位的问题未必都是性病，比如阴茎冠状沟的珍珠疹、阴囊湿疹等都不属于“性病”范畴。怎样才能最大限度地远离性病呢？唯有立足预防，洁身自好，对彼此负责。此外，养成坚持使用安全套的习惯，对预防性传播疾病而言，亦有着重要的意义。 笔者曾在心理学书籍上看到描述过一种态度，其内核大致是——做到“我爱我”，才能“我爱你”，若借助医学的力量来揭开这字眼的神秘面纱，可以理解为关爱自己的健康，是关爱您另一半健康的开始，也相当于给您的爱人附赠了一份健康保险。 最后，向所有女性同胞致以“三八”节日的问候！下期我们继续聊。（以上图片均来自网络，图片版权归原作者所有）
刘慧英 2024-03-08阅读量196