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病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量147
病请描述： 一、病例资料： 1. 病史及体查： 患儿女，生后日龄2天，因“生后发现四肢及胸腹部皮疹2天，抽搐10分钟”入院”。患儿系39周，第一胎第一产，剖宫产娩出，出生体重3100g，母孕期产检无异常。查体：生命征平稳，神志清楚，四肢及胸腹部密集水泡、斑片状皮肤破损，头顶部斑片状毛发缺失，头皮无缺损，心肺腹无特殊，神经系统阴性。母HIV、HBV、梅毒均阴性阴性。 2. 辅助检查： 血气分析、血常规、CRP、血生化正常、TORCH检查均正常。脑脊液（2次）常规及生化均正常。血培养及脑脊液培养（2次）均阴性。 基因检查结果：（1）可以解释患者表型的致病性或疑似致病性变异：a)IKBKG基因:c.1136del（新生变异，致病)；相关疾病：色素失调症（XLD）,外胚层发育不良和免疫缺陷，1型（XLR）、免疫缺陷，33型（XLR）、自身炎症性疾病，全身性，X连锁遗传（XL）。（2）其他结果：a)MLPA结果：未发现受检者IKBKG基因存在大片段变异。b)经多重PCR扩增检测：未发现受检者IKBKG基因4~10号外显子存在缺失变异。 头颅MRI检查：1.右侧顶枕额叶多发斑片状异常信号影，考虑脑梗塞、感染所致？2.右侧顶枕叶脑沟内多发线状强化影，考虑脑膜炎？ NBNA评分：38分。 眼底筛查：正常； 3. 诊断及治疗情况： 本病例患儿结合病史、临床表现及实验室检查结果，排除颅内感染，明确诊断为：色素失禁症。经过治疗11天皮疹临床好转，抽搐症状消失出院。 二、疾病复习： 1. 什么是色素失禁症？ 色素失禁症(IP)又称Bloch-Sulzberger综合征，是一种X连锁显性遗传性多系统疾病，男胎多在宫内死亡。IP由IKBKG(也称NEMO)基因突变，致功能缺失所致。该基因编码一种调节蛋白IKK(NEMO)，该蛋白可参与激活与细胞存活、炎症及免疫有关的基因新生儿色素失禁症的发生率为1/50,000～1/40,000。因男胎多在宫内死亡，故该病几乎仅见于女性，但偶有报道体细胞镶嵌或XXY核型(Klinefelter综合征)的男性患者。因为病变累及部位包括：皮肤、头发、指/趾甲及牙齿等，所以可认为IP是一种外胚层发育不良疾病。IP患儿的母亲可能无症状。母体的诊断可能延迟至分娩受累新生儿后。 2. 色素失禁症的临床表现？ 临床表现多变，无明显的基因型-表型关联。然而，特征性皮损几乎是所有IP患者的首发表现。临床表现为分阶段的线性皮疹，并且常伴牙齿、头发、指/趾甲和视网膜异常。约1/3的患者有眼部及神经系统异常。 （1）.皮肤表现： 典型IP中，皮损见于女婴出生时或出生后几个月内，演变并经历4个相互重叠的特征性阶段。所有阶段可能同时存在，可能发生于宫内。第一阶段(水疱阶段)：红斑状丘疹和水疱沿着Blaschko线呈线状分批出现，通常在出生时或出生后头几周发生，每批病损持续1～2周。大部分病例的躯干和四肢会出现规律分布的紧实小水泡或脓疱，基底通常为红色。这些皮损似乎沿Blaschko线分布，并持续数月；Blaschko线是皮肤及附生细胞迁移的胚胎学路径。在此阶段，患儿通常在常规全血细胞计数中出现嗜酸性粒细胞增多，这可能由嗜酸性粒细胞活化趋化因子过度表达引起，其可能发生于IKBKG突变的情况下。这些表现可能持续至成年期。第二阶段(疣状阶段)：角化过度的疣状丘疹或斑块呈线状或漩涡状排列。这一阶段，皮损逐渐呈丘疹样或结痂性(“疣样”)，并仍然沿Blaschko线分布。该阶段通常持续数月，但也可能持续数年。并非所有患者都会经历该阶段。第三阶段(色素沉着阶段)：出现“大理石花纹蛋糕状”的色素沉着过度皮纹。婴儿在6～12月龄时会出现褐色或灰褐色、线性或旋涡状斑疹。该阶段通常持续至青春期早期，大多数患者可持续至成年期。一些病例的斑疹会完全消退或进入所谓的第四阶段。第四阶段(萎缩阶段/色素减退阶段)：色素沉着过度皮纹可能演变为色素沉着减少和萎缩的斑块或条纹。该阶段的特征是色素减退和轻微的皮肤萎缩性线性斑疹/斑块，常伴有脱发。大部分患者不会出现第四阶段。 （2）.皮肤外表现： 包括牙齿、头发、指/趾甲和视网膜异常。约1/3的患者有眼部及神经系统异常。有报告指出IP患者存在免疫缺陷，但这种关联更常见于存在外胚层发育不良/免疫缺陷表型的患者，而非典型的IP患者。 3. 色素失禁症的诊断： 临床诊断依据：女性患者出现沿Blaschko线分布的典型阶段性皮疹。 次要诊断标准：包括牙齿、头发、眼部及神经系统异常及皮肤活检中典型的组织病理学表现（典型的组织病理学表现包括：嗜酸细胞性海绵性水肿、含有嗜酸性粒细胞的表皮内水疱、表皮中凋亡的角质形成细胞）。晚期的病理改变虽然可能有支持临床诊断的特征，但其特异性较差。色素沉着期可见明显的黑色素失禁，真皮层可见大量噬黑色素细胞。 分子基因检测显示存在IKBKG功能缺失突变即可确定诊断。 4. 色素失禁症的治疗： 取决于皮肤及皮肤外病变的显著程度。早期水疱通常仅需要用柔和的去垢剂和润肤剂进行轻柔的创面护理。外用糖皮质激素可能对严重炎症区域有帮助。早期进行小儿眼科评估和随访，以预防眼部并发症。所有患者还需接受牙科和神经科评估和随访。 5. 色素失禁症的预后： 没有合并明显眼部或神经系统病变的患者预后良好，预期寿命正常。皮肤、头发、牙齿异常为终身性。对于有神经系统或眼部病变的患者，其预后因病变的类型和程度不同而有所差别。女性患者在受孕时将突变X等位基因传给下一代的概率为50%。因IP对男胎具有致死性，活产儿的预期风险比为：正常女婴、受累女婴、正常男婴各占约33%。偶有父亲将IP遗传给女儿的报道，因为父亲存在生殖细胞镶嵌。 三、讨论及分析： 本例患儿有典型的皮肤、头发表现、神经系统表现，有基因异常，诊断明确，未发现视网膜及指/趾甲异常。
周文 2024-03-08阅读量228
病请描述：一、水光针注射禁忌症： 1.过敏发作期应禁止操作； 2.妊娠或哺乳期女性禁止操作；如果是备孕期，也要提前告知，不要添加肉毒杆菌成分！ 3.有肥厚性瘢痕倾向者或异物肉芽肿病史者、糖尿病患者不可操作； 4.有自身免疫疾病史（红斑狼疮，硬皮病）或正在接受免疫治疗的人群禁用； 5.长期服用抗凝血药物及保健品的人群不得操作；特别是在服用阿司匹林、辛伐他汀药物时，一定要提前告知！ 6.注射过填充剂类型不明确的部位禁用； 7.禁刚暴晒过的人群，皮肤容易发红脱皮。（黑色素包括炎症都属于活跃期的时期，不能使用这样中胚层破皮的方式去保养。一定要避开黑色素活跃期，皮肤稳定后再操作。） 8.18岁以下不得使用。 二、水光针注意事项 1、术前注意事项 （1）避开月经期，以免加重淤青和肿胀； （2）术前不要服用抗凝类药物(如阿司匹林、维生素E)，避免造成注射部位有较多的淤青或出血； （3）注射当天不化妆，保持面部清洁； （4）若有多种严重的过敏症状，或治疗部位有青春痘、粉刺或伤口时，避免造成局部感染； （5）治疗局部没有破损、感染、发红表现； （6）被治疗者身体健康，有无发热、流感、慢性疾病(如糖尿病、心脏病)及传染病(如乙肝、艾滋病)等情况； （7）半年若有进行脸部整形手术或镭射手术，以及植入任何医疗物体时，请事先告知。如隆鼻整形、光电波镭射等。 2、术后注意事项 0~3天红肿期 （1）术后30分钟内，立即冰敷治疗部位，可减缓轻微的红肿； （2）术后1-2天，保持注射部位干燥，针眼不要用手挠，24小时不得沾水，防止感染； （3）禁烟酒及辛辣刺激性食物； （4）注意防晒，短时间内不要化妆，也不可以使用刺激性护肤品； （5）使用械字号医用修复面膜和修复液，以获得更好的效果。 （6）水光注射后的水分摄取很重要，保证足够的水分摄取量(一天两贴面膜连续一周左右+一周内多喝水)。 恢复提示：刚打完会有针眼，当晚或隔天会自然闭合。 4~7天恢复期 （1）一周内避免桑拿、运动或高热量治疗等容易导致出汗发热的行为； （2）一周内避免阳光强烈照射，需要加强物理防晒，避免晒伤导致黑色素沉着； （3）继续禁烟酒，不要吃辛辣、海鲜、牛羊肉等刺激性的食物； （4）术后三天内请勿自行使用药膏、保养品或彩妆品擦拭治疗区域，以降低感染几率。 恢复提示：有可能会有淤青或是泛红现象，一般一周左右可消退。 8~30天效果显现期 护理方法：疗程注射效果叠加，维持时间更长。 恢复提示：面部皮肤基本恢复正常，效果开始显现。 注意：如果治疗部位出现发炎、化脓现象，请到医院就诊。通过局部消毒处理和抗感染治疗，一般很快可以恢复。
谢彬 2023-10-30阅读量343
病请描述：干槽症是一种拔牙后可能发生的并发症，它的主要特征是拔牙部位的血凝块脱落或溶解，导致牙槽骨和神经暴露，引起剧烈的疼痛和感染。干槽症通常发生在拔除智齿后，尤其是下颌阻生智齿。干槽症的发生率约为3%~5%，但在拔除智齿后可高达15%。 干槽症的原因尚不完全清楚，可能与以下因素有关： 细菌感染。口腔中的细菌可能会污染拔牙创口，阻碍血凝块的形成或稳定。 物理创伤。拔牙过程中过度的操作或力量可能会损伤牙槽骨，影响血液供应和愈合。 化学刺激。吸烟或使用其他烟草制品可能会对拔牙创口造成化学刺激，导致血凝块脱落或溶解。 生理因素。一些生理因素可能会影响血液凝固和愈合，如口服避孕药、免疫缺陷、贫血、营养不良等。 干槽症的主要症状是拔牙后2~3天出现的剧烈疼痛，并向周围部位放射，如耳朵、眼睛、太阳穴或颈部。其他症状可能包括： 拔牙部位无血凝块或可见骨质。 拔牙部位有腐臭味或分泌物。 口腔有口臭或恶臭。 口腔有难闻的味道。 可能伴有发热、淋巴结肿大等全身反应。 干槽症的诊断主要依据临床表现和体格检查，有时也需要拍摄X线片以排除其他可能的原因，如骨感染或残留的牙根或碎骨。 干槽症的治疗目的是缓解疼痛、控制感染和促进愈合。治疗方法可能包括： 冲洗牙槽。用生理盐水或抗菌溶液冲洗牙槽，清除食物残渣或其他碎屑，减少细菌污染。 填塞药物敷料。用含有止痛或抗菌成分的凝胶或膏剂填塞牙槽，形成保护层，缓解神经暴露所致的刺激和疼痛。 服用止痛药。根据疼痛程度，服用非处方药或处方药来控制疼痛。 服用抗生素。如果有感染迹象，服用抗生素来控制感染。 自我护理。拔牙后要注意口腔卫生，避免吸烟或使用烟草制品，避免用吸管喝水或吸吮动作，避免用拔牙侧咀嚼食物，按照医嘱定期清洁口腔。 干槽症的预防主要是在拔牙前后采取一些措施，如： 选择有经验的牙医或口腔外科医生进行拔牙，尽量减少拔牙过程中的创伤。 拔牙前后使用抗菌漱口水或凝胶，减少口腔中的细菌数量。 拔牙前后避免吸烟或使用其他烟草制品，减少化学刺激和物理损伤。 拔牙前后服用止血药或抗生素，增强血液凝固和抵抗感染的能力。 拔牙后遵守医嘱，注意口腔卫生和伤口护理，不要过早地刷拔牙部位的牙齿或漱口，不要用舌头或手指触碰拔牙部位，不要用吸管喝水或吸吮动作，不要用拔牙侧咀嚼食物。 希望这篇科普文章能帮助你了解干槽症的原因、症状、诊断、治疗和预防方法，保护你的口腔健康。如果你有任何其他问题或想要更多信息，请随时联系我。
蒋通辉 2023-09-22阅读量367
病请描述：1、母婴传播的“三病”是指哪三病？ “三病”是艾滋病、梅毒、乙肝三种疾病的简称，是比较严重的传染病，这三种疾病均可通过母亲垂直传播给胎儿，是全球关注的公共卫生问题。 2、母婴传播的分类 母婴传播:在围生期（即产前、产时、产后三个阶段）病原体通过胎盘、产道或哺乳的方式传播给子代。 图片01 经胎盘传播：指受感染的孕妇经胎盘血液将病原体传给胎儿引起宫内感染。 02 上行性传播：病原体从孕妇阴道到达绒毛膜引起胎儿宫内感染。 03 分娩时传播：带有病原体的孕妇在分娩过程中，婴儿经过产道时，接触到母体的分泌物和血液等可感染病毒或吸入带有病毒的羊水。 04 哺乳时传播：带病原体的产妇通过母乳喂养感染婴儿。 3、什么是母婴阻断？ 顾名思义，母婴阻断就是指母亲带有一些病原体，通过生产或者分娩的时候传染给胎儿或者婴幼儿，对此采取一些有效的、适当的干预措施，使得病原体不要传染给胎儿或者婴幼儿，称之为母婴阻断，也就等于是妈妈存在病原体，通过有效的、适当的措施，阻断病原体传染给胎儿或婴幼儿，整个过程称之为母婴阻断。 4、如何进行乙肝的母婴阻断？ 乙肝病毒感染孕产妇所生婴儿：应在出生后12小时内尽早接种首剂乙肝疫苗，同时注射100国际单位乙肝免疫球蛋白。满1、6个月时分别接种第2、3针乙肝疫苗。 特殊情况：低体重儿（<2000g）或早产儿，出生时生命体征平稳者，于出生12小时内接种乙肝免疫球蛋白和乙肝疫苗，并于1、2和7月龄各注射一针乙肝疫苗。 乙肝阳性妈妈所生婴儿，在儿童完成最后剂次乙肝疫苗接种后1-2个月(12月龄内）及时进行乙肝病毒表面抗原和表面抗体检测，以明确预防母婴传播的干预效果。 5、如何进行艾滋病的母婴阻断？ 孕前或临产发现艾滋病感染、尚未接受抗病毒治疗的孕产妇，应即刻给予抗病毒治疗。孕前已接受抗病毒治疗的孕产妇，根据病毒载量检测结果进行病毒抑制效果评估。如果病毒抑制效果理想（即病毒载量小于最低检测限），可保持原治疗方案不变；否则，调整抗病毒治疗用药方案。艾滋病孕妇所生婴儿应在出生后尽早（6～12小时内）开始服用抗病毒药物，服药6～12周。 6、如何进行梅毒的母婴阻断？ 孕产妇一旦发现梅毒感染，即刻开始规范治疗。规范治疗的定义： 1）使用青霉素治疗； 2）按照治疗方案要求全程、足量治疗； 3）治疗应在分娩前一个月完成。治疗结束后定期随访。 感染孕产妇分娩前必须进行非梅毒螺旋体血清学试验定量检测，以便与所生新生儿非梅毒螺旋体血清学试验定量检测结果进行比较，以此作为后续诊治的依据。 儿童预防性治疗的治疗对象：所有梅毒感染孕产妇所生的新生儿，根据治疗方案预防性治疗。 对于母亲孕期未接受规范治疗，且非梅毒螺旋体检测阳性的儿童，按照先天梅毒治疗。 7、患“艾梅乙”的孕妈可以母乳喂养吗？ ★艾滋：建议人工喂养 感染艾滋病毒的孕产妇在哺乳方面建议人工喂养，杜绝混合喂养，不建议母乳喂养。 如果选择母乳喂养，要做好充分的咨询，坚持服用抗病毒药物，正确哺乳和乳房护理，避免乳头破损，喂养时间最好不超过6个月。要积极创造条件，尽早改为人工喂养。 杜绝混合喂养，混合喂养即在母乳不足的同时添加其他食物，这会损害宝宝的肠粘膜，增加腹泻的风险，使病毒更容易进入宝宝体内。 图片★梅毒：应个体化 实行了正规孕期母婴阻断，婴儿除外先天梅毒且母亲给予正规的抗梅毒治疗，无乳头皲裂和乳腺炎时可以母乳喂养。 图片★乙肝：可以母乳喂养 新生儿在出生后12小时内注射乙肝免疫球蛋白和乙肝疫苗后（获得双重免疫保护作用），可接受乙肝阳性母亲的哺乳。不管母亲乙肝表面抗原阴性还是阳性，均可实行母乳喂养。 喂养时的注意事项： 1．喂养前先洗手，用温热的干净毛巾轻擦拭乳头后再给婴儿喂奶。 2．母亲乳头皲裂、出血、伴有浆液性渗出或婴儿口腔有溃疡，也可进行母乳喂养。 3．婴儿和母亲的用品要隔离。婴儿要有独立的毛巾、脸盆、喝水用的杯子。 4．婴儿定期进行乙肝抗原抗体检测。 所以，为了母婴健康、家庭幸福，请您怀孕后立即建立围产期保健手册，系统、规范地进行产前检查和早期进行艾滋病、梅毒和乙肝检测，杜绝母婴传播疾病的发生。 阻断“三病”母婴传播，守护母婴健康，需要我们大家共同努力！
周文君 2023-05-19阅读量1127
病请描述：【诊断】 根据流行病学接触史、临床表现及实验室检查结果，可作出诊断。 值得注意的是，艾滋病患者合并PCP的同时，13%~18％还存在合并感染。艾滋病患者出现肺部症状，还应与结核分枝杆菌感染、非结核分枝杆菌感染、组织胞浆菌等其他真菌感染、巨细胞病毒性肺炎、流感病毒性肺炎、肺卡波西肉瘤等相互鉴别。 【预后】 PCP如不治疗，其病死率接近100%。早期抗真菌治疗可有效降低患者的病死率。艾滋病患者经积极抗肺孢子菌治疗后病死率可降低至 15%以下，然而严重肺孢子菌感染导致患者出现呼吸衰竭相关病死率仍高达60%。非艾滋病患者发生肺孢子菌病经治疗后病死率高达40%。 【治疗】 (一）对症治疗 卧床休息，吸氧、改善通气功能，注意水和电解质平衡。 （二）病原治疗 首选复方磺胺甲恶唑（复方新诺明，SMZ-TMP），片剂含磺胺甲恶唑(SMZ)400mg及甲氧苄啶(TMP)80mg，注射剂每1ml含SMZ400mg和TMP80mg。轻至中度患者一般口服TMP15~20mg/(kg·d)和SMZ75~100mg/(kg·d)，分3~4次用，疗程21天。重症患者应静脉用药，剂量同口服。治疗期间注意电解质监测和随访，老年及肾功能不全患者易发生高钾血症。对于重症患者，如一般情况极差，可考虑加用卡泊芬净（首日负荷量70mg，以后每日50mg），疗程14天。替代治疗方案有三：克林霉素600~900mg，静脉滴注，每6~8小时1次，或450mg口服，每6小时1次；联合应用伯氨喹15~30mg，口服，每天1次，疗程21天；也可用氨苯砜100mg，口服，每天1次；联合应用甲氧苄啶200~400mg，口服，每天2~3次，疗程21天；还可用喷他脒，3~4mg/kg，每日1次，缓慢静脉滴注（60分钟以上），疗程21天。 （三）糖皮质激素治疗 中重度PCP患者（PaO₂<70mmHg或PA-aO₂>35mmHg)，早期（72小时内）可口服泼尼松40mg，每天2次，5天后改为20mg，每天2次，又5天，再改为20mg，每天1次至抗PCP结束；如静脉用甲泼尼龙，用量为上述泼尼松的75%。激素应在早期应用，可部分免除使用呼吸机、降低病死率。 （四）呼吸机辅助呼吸 若呼吸困难进行性加重，应给予无创呼吸机辅助呼吸。仍无法维持正常血氧饱和度时，应给予气管插管或切开，由呼吸机辅助通气。一般选择同步间歇指令通气（synchronizedintermittentmandatoryventilation,SIMV）模式。注意机械通气的气道护理，并检测患者的血气等指标，及时调整呼吸机参数。 PCP的疗程一般为21天，在疗程中应及时复查胸部X线片或胸部CT，如病灶明显吸收，疗程足后可改为预防用药，如病灶仍无明显好转，应继续治疗，同时应排除合并其他的机会性感染。 （五）抗HIV治疗 PCP的患者的CD4⁺T细胞计数<200/μl，明确有HIV感染者，应选择适当的时机开始抗HIV治疗，但应该防止药物毒性的叠加。对于一般情况尚可，经抗PCP治疗后病情改善明显者，可尽早开始抗病毒治疗，通常在抗PCP的2周内启动。但病情危重，极度消耗，一般情况差的患者应暂缓。 （六）药物不良反应及处理 SMZ-TMP在艾滋病患者中不良反应有皮疹（包括Stevens-Johnson综合征）、发热、粒细胞减少、血小板减少、氮质血症、肝损害及高钾血症等。 （七）治疗失败时的处理 临床治疗失败是指在4~8天的抗PCP治疗后患者的临床症状及血气分析指标显示患者的呼吸功能恶化。此时需作以下考虑： ①患者是否同时合并其他呼吸道疾病，可行纤维支气管镜检查，以进一步明确，必要时加用其他治疗； ②首选药物出现治疗相关性毒性时应换用替代治疗药物； ③如未加用激素治疗，在开始治疗的3~5天患者可能出现病情加重，但在加用激素后可逆转，这是由于治疗导致的肺内病原体溶解，引起炎症反应； ④中至重度患者无效率约10%，此时可选替代药物取代首选药，此类患者的预后极差。 （八）孕妇及新生儿用药 妊娠期妇女的诊断及治疗与未妊娠妇女相同。妊娠期妇女首选的治疗药物为SMZ-TMP，当患者不能耐受或疗效不佳时可给予替代治疗。在妊娠的头3个月应用TMP可能导致胎儿畸形，故早期妊娠应避免应用。在临产前应用磺胺或氨苯砜有可能导致新生儿黄疸。动物实验证实喷他脒具胚胎毒性，但并不会导致胎儿畸形。辅助应用激素的原则与未妊娠的妇女相同，如在妊娠6~9个月应用时则需密切监测孕妇的空腹及餐后血糖，可能出现糖耐量的异常。患肺炎的孕妇易出现早产，妊娠20周后患肺炎的患者应监测子宫收缩情况。 首选预防药物为SMZ-TMP，早期妊娠选用相对安全的喷他脒喷剂，避免全身用药。 【预防】 预防性用药是预防肺孢子菌病的主要措施。 艾滋病患者是肺孢子菌病的高危人群。艾滋病患者 PCP 的发病率与 CD4⁺T细胞计数密切相关， CD4⁺T细胞计数低于 200/μl者必须予以预防性用药。CD4⁺T细胞计数虽大于 200/μl的艾滋病患者，但若 CD4⁺T细胞百分比低于 14％或曾发生过艾滋病相关性机会性感染的患者也应予以预防性用药。 儿童的CD4⁺T细胞计数随着年龄变化有较大波动，因此艾滋病未成年患者预防性用药的时机需根据患者的年龄作相应调整。 对长期（大于6周）同时使用2种免疫抑制剂和同时使用 2种及2种以上免疫抑制剂（如糖皮质激素、磷脂酶抑制剂、西罗莫司、利妥昔单抗等）的患者都需予以药物预防， SMZ-TMP 已成为高危患者预防 PCP的首选药物。
王智刚 2023-05-04阅读量1276
病请描述：英国智库：2023 年世界上医疗保健最好的国家或地区 ——后面附 2023 年全球最佳医疗保健：完整排名（国家或地区） 根据 Legatum Institute 的最新报告，日本拥有世界上最好的医疗保健。我们来看看还有谁表 现出色。 如果你是数百万远程工作或从事数字游民职业的人中的一员，那么获得优质医疗保健无疑将是你 选择目的地的最重要因素之一。 英国智库和慈善机构 Legatum Institute 致力于帮助人们摆脱贫困，据其称，日本拥有世界上 最好的医疗保健，其次是新加坡、韩国、挪威和中国台湾省。 今年是该机构发布繁荣指数的第 15 个年头，该指数根据 12 个分类指数 (或“支柱”) 对各国 或地区的繁荣和发展进行排名，健康是其中之一。 评估医疗保健 繁荣指数从联合国儿童基金会、世界卫生组织、国际劳工组织和联合国艾滋病毒/艾滋病规划署 等多个组织获取数据，以评估 167 个国家和地区的医疗保健系统质量。 它衡量人们的健康程度以及能够获得必要服务以保持良好健康的程度，包括治疗、护理系统、预 防措施、心理健康疾病的准备、风险因素和死亡率。 图 1：世界上医疗保健最好的国家或地区的颜色编码地图 世界上最好的医疗保健（国家或地区） 自去年以来，日本位居榜首，将新加坡推至第二位。中国台湾省上升了 13 位至第五位，这意味 着前五名中有四个位于亚洲地区。 与此同时，尽管米国在医疗保健方面的支出高于其他高收入国家，但其排名却下滑了九位，从第 59 位降至第 68 位。在多年资金不足之后，英国从第 25 位下降了 6 位至第 31 位。以下 10 个国家或地区被评估为为其人口提供最好的医疗保健。 1. 日本 2. 新加坡 3. 韩国 4. 挪威 5. 中国台湾省 6. 以色列 7. 中国大陆地区 8. 冰岛 9. 荷兰 10. 瑞典 “一个国家或地区要真正繁荣昌盛，其公民必须身体健康。那些享有良好身心健康的人表示幸福 感很高。有效的卫生基础设施对于维持人均收入至关重要。健康不佳使人们无法发挥其潜力。” – Legatum Institute 首席执行官 Baroness Philippa Stroud Legatum Institute 利用多年的数据来评估哪些国家或地区的进步最大。许多因素有助于改善一 个国家或地区的医疗保健。 这些因素包括： 行为风险因素 预防性干预 护理系统 精神健康 身体健康 长寿 一个明显的因素是长寿（预期寿命）。从 2009 年到 2019 年，津巴布韦人的预期寿命增加了 15 年多，超过任何其他国家或地区。 图 2：埃塞俄比亚拥有最完善的医疗保健 值得注意的是，该报告发现，尽管该地区继续落后于所有其他地区，但自 2011 年以来进步最大 的 10 个国家或地区中有 8 个都是非洲国家。 医疗保健最薄弱的国家或地区如下： 中非共和国 南苏丹 乍得 莱索托 索马里 塞拉利昂 刚果民主共和国 史瓦帝尼 利比里亚 尼日利亚 大流行期间的医疗保健 在过去十年中，地球在健康方面取得了近乎普遍的进步，在此期间，除 12 个国家或地区外，所 有国家或地区都取得了进步。 特别是，免疫规划的扩大导致全球更大比例的人口接种了疫苗以预防危及生命的疾病。 这与现在覆盖全球 90% 以上的妇女的产前保健相结合，导致了预防保健方面的改进。 “全球健康危机从来都不是一个好时机，但如果一定要发生的话，过去十年取得的进展为新兴国 家或地区提供了更好的应对环境。” – Legatum Institute 首席执行官 Baroness Philippa Stroud 然而，由于许多国家或地区的健康因冠状病毒大流行而承受相当大的压力，这些改进受到了威胁 。 最初，一个特别令人担忧的问题是医疗系统较差的国家或地区将如何应对这种病毒。然而，我们 现在知道，该病毒对老年人和有潜在健康问题的人的影响尤为严重。 这种人口统计通常在较发达国家更常见。例如，意大利的中位年龄为 47.3 岁，而整个非洲的中 位年龄约为 20 岁。同样，米国的肥胖率超过40 %，而非洲约为 15% 。 因此，通常是更发达国家的卫生系统面临更大的不堪重负的危险。 医疗保健类型 全球各国采取截然不同的方法为其人口提供医疗保健。许多发达国家都有政府资助的全民医疗保 健（也称为单一付款人医疗保健）。 在这个系统中，无论收入或就业状况如何，所有公民都可以获得医疗保健。该系统被澳大利亚、 加拿大、挪威、新加坡和英国等国家使用。 另一种流行的选择是使用全民公共保险制度，政府通常会扣留工人工资的一部分用于医疗保险。 该系统被中国、法国、日本和韩国等国家使用。 包括荷兰和瑞士在内的几个国家使用全民私人医疗保险系统。无力购买保险的低收入公民将获得 政府补贴。 最后一组国家，包括刚果民主共和国、埃塞俄比亚和美国，使用非全民保险制度。在这种情况下 ，一些公民拥有私人医疗保险，一些可能会获得补贴的公共医疗保健，而另一些则根本没有保险 。 2023 年全球最佳医疗保健：完整排名（国家或地区） Legatum 报告中的健康支柱衡量一个国家或地区在三个方面的表现：基本身心健康、卫生基础设 施和预防保健。 注意：由于数据不足，一些国家或地区被排除在外。 排名 国家或地区 分数 1 日本 86.6 2 新加坡 86.1 3 韩国 84.1 4 挪威 84.0 5 中国台湾省 83.4 6 以色列 82.8 7 中国大陆地区 82.8 8 冰岛 82.3 9 荷兰 82.2 10 瑞典 82.1 11 马耳他 81.7 12 卢森堡 81.5 13 瑞士 81.5 14 芬兰 81.4 15 中国香港特区 81.3 16 德国 81.1 17 意大利 81.1 18 丹麦 80.6 19 比利时 80.6 20 法国 80.5 21 西班牙 80.5 22 澳大利亚 80.2 23 斯洛文尼亚 80.2 24 新西兰 79.7 25 奥地利 79.6 26 爱尔兰 79.5 27 泰国 79.4 28 塞浦路斯 79.1 29 古巴 79.0 30 捷克语 79.0 31 英国 78.8 32 哥伦比亚 78.7 33 哥斯达黎加 78.4 34 加拿大 78.4 35 乌拉圭 78.1 36 阿联酋 77.8 37 塞舌尔 77.8 38 葡萄牙 77.6 39 卡塔尔 77.6 40 斯里兰卡 77.3 41 爱沙尼亚 77.3 42 阿根廷 77.2 43 斯洛伐克 77.0 44 马来西亚 77.0 45 科威特 76.9 46 希腊 76.8 47 越南 76.5 48 巴拿马 76.5 49 秘鲁 76.4 50 乌兹别克斯坦 76.3 排名 国家或地区 分数 51 匈牙利 76.3 52 克罗地亚 76.1 53 智利 75.7 54 巴林 75.4 55 白俄罗斯 75.3 56 波兰 75.2 57 阿曼 75.2 58 土耳其 75.1 59 土库曼斯坦 74.9 60 牙买加 74.9 61 伊朗 74.8 62 罗马尼亚 74.7 63 保加利亚 74.7 64 沙特阿拉伯 74.5 65 亚美尼亚 74.5 66 特立尼达和多巴哥 74.1 67 立陶宛 74.1 68 米国 73.9 69 北马其顿 73.9 70 阿尔巴尼亚 73.8 71 哈萨克斯坦 73.8 72 拉脱维亚 73.8 73 吉尔吉斯斯坦 73.4 74 阿塞拜疆 73.4 75 塞尔维亚 73.3 76 尼加拉瓜 73.0 77 约旦 72.9 78 厄瓜多尔 72.9 79 墨西哥 72.7 80 印度尼西亚 72.7 81 阿尔及利亚 72.5 82 伯利兹 72.4 83 毛里求斯 72.4 84 摩尔多瓦 72.3 85 多米尼加共和国 72.1 86 巴西 72.0 87 佛得角 71.9 88 摩洛哥 71.7 89 俄罗斯 71.6 90 塔吉克斯坦 71.5 91 巴拉圭 71.4 92 突尼斯 71.4 93 乔治亚州 71.3 94 柬埔寨 71.2 95 黑山 70.6 96 圣多美和普林西比 70.5 97 委内瑞拉 70.5 98 波斯尼亚和黑塞哥维那 70.0 99 萨尔瓦多 69.7 100 黎巴嫩 69.7 排名 国家或地区 分数 101 菲律宾 69.7 102 孟加拉国 69.0 103 洪都拉斯 68.7 104 乌克兰 68.7 105 危地马拉 68.2 106 缅甸 67.7 107 蒙古 67.7 108 利比亚 67.5 109 埃及 67.2 110 叙利亚 67.1 111 印度 67.1 112 玻利维亚 65.9 113 伊拉克 65.5 114 卢旺达 65.2 115 肯尼亚 64.6 116 老挝 64.6 117 加纳 64.2 118 尼泊尔 64.1 119 苏里南 63.9 120 塞内加尔 63.4 121 圭亚那 62.9 122 吉布提 62.4 123 苏丹 60.9 124 坦桑尼亚 60.8 125 马拉维 60.5 126 纳米比亚 59.9 127 赞比亚 59.8 128 埃塞俄比亚 59.8 129 科摩罗 59.8 130 巴基斯坦 59.5 131 博茨瓦纳 59.5 132 布基纳法索 59.1 133 乌干达 58.2 134 毛里塔尼亚 58.0 135 布隆迪 57.8 136 厄立特里亚 57.5 137 也门 57.0 138 加蓬 56.8 139 贝宁 56.7 140 南非 56.6 141 冈比亚 56.1 142 马达加斯加 55.5 143 多哥 54.9 144 刚果 54.8 145 津巴布韦 54.8 146 马里 54.4 147 巴布亚新几内亚 54.2 148 尼日尔 54.1 149 科特迪瓦 53.5 150 莫桑比克 53.1 151 海地 52.7 152 几内亚比绍 51.2 153 阿富汗 51.0 154 喀麦隆 50.7 155 赤道几内亚 50.5 156 几内亚 50.4 157 安哥拉 50.3 158 尼日利亚 49.1 159 利比里亚 49.1 160 史瓦帝尼 49.0 161 刚果民主共和国 48.6 162 塞拉利昂 48.4 163 索马里 43.3 164 莱索托 40.7 165 乍得 37.7 166 南苏丹 35.5 167 中非共和国 32.8
吕平 2023-02-26阅读量2681
病请描述： 尖锐湿疣虽然是我国重点防治的八大性病之一，但是很多初发患者仍对其不了解，甚至确诊之前都没听过该病。在患者群体中有一些人会以为尖锐湿疣治不好，那么，这个病到底能否根治呢？ 感染尖锐湿疣的患者选择正确的治疗方法，并做好日常护理，治疗结束后门诊随访半年以上未复发，基本上就痊愈了。当然，我们接诊一律要求观察一年未复发，也是更为稳妥的。当然，也有一部分患者难以康复。比如，本身携带有免疫系统疾病（如艾滋病、系统性红斑狼疮、肾病等）或长期服用激素类药物的，这类人群的尖锐湿疣病情通常难以根治。 临床上之所以尖锐湿疣反复发作，主要是在于治疗方法和日常护理不当所致。像常见的激光、冷冻、电灼、手术等物理方式，针对的只是突起于皮肤表面的赘生物，去除后不把患处表皮细胞棘层、基底层的HPV病毒清除干净。若此时人体的免疫力有下降，就容易出现复发。因此，大多数尖锐湿疣患者是可以根治的。
李兴春 2023-02-24阅读量288
病请描述：尖锐湿疣虽然是我国重点防治的八大性病之一，但是很多初发患者仍对其不了解，甚至确诊之前都没听过该病。在患者群体中有一些人会以为尖锐湿疣治不好，那么，这个病到底能否根治呢？ 感染尖锐湿疣的患者选择正确的治疗方法，并做好日常护理，治疗结束后门诊随访半年以上未复发，基本上就痊愈了。当然，我们接诊一律要求观察一年未复发，也是更为稳妥的。当然，也有一部分患者难以康复。比如，本身携带有免疫系统疾病（如艾滋病、系统性红斑狼疮、肾病等）或长期服用激素类药物的，这类人群的尖锐湿疣病情通常难以根治。 临床上之所以尖锐湿疣反复发作，主要是在于治疗方法和日常护理不当所致。像常见的激光、冷冻、电灼、手术等物理方式，针对的只是突起于皮肤表面的赘生物，去除后不把患处表皮细胞棘层、基底层的HPV病毒清除干净。若此时人体的免疫力有下降，就容易出现复发。因此，大多数尖锐湿疣患者是可以根治的
李兴春 2023-02-21阅读量231
病请描述：前言：由于疫情防控政策的放开，越来越多的各专业医生尤其是基层医生已面临接诊新冠患者的情形。北京协和医院秉承以人为本、全人照顾的理念，依据WHO等国外指南、我国《新型冠状病毒肺炎诊疗方案（试行第九版）》以及国务院最新发布的《关于对新冠病毒感染实施「乙类乙管」的总体方案》，坚持循证、简明、临床可操作的原则，编写了基层版诊疗方案建议。 对目前缺乏循证医学证据的关键临床问题，结合北京协和医院一线经验，给出了相应建议。其次，强调在社区筛查高危人群，进行早期干预，注意营养、睡眠、支持等方法，构筑好家庭、社区、医院三道防线，努力保健康、防重症。最后，强烈希望基层医生在工作中也始终关注并维护包括医务人员自己在内的普通人群在疫情期间的自身健康。 本建议供医疗相关专业人士参考，欢迎批评指正。 第一部分 新型冠状病毒感染患者诊疗及管理流程建议 01.诊断 新型冠状病毒感染：有明确流行病学史，出现发热和（或）呼吸道症状等相关临床症状，且新型冠状病毒核酸/抗原（以下简称核酸/抗原）阳性 新型冠状病毒肺炎：诊断为新型冠状病毒感染，且肺部出现符合新型冠状病毒肺炎的新发影像学异常 02.基层抗原及核酸检测人群 有发热和呼吸道感染症状的就诊居民，有症状的医务人员，开展核酸或抗原检测。 社区65岁及以上老年人，长期血液透析患者，严重糖尿病、心脑血管疾病、慢性肺病患者等重症高风险的社区居民，3岁及以下婴幼儿，出现发热等症状后及时指导开展核酸或抗原检测。 03.分型 针对成人，参考《新型冠状病毒肺炎诊疗方案（试行第九版）》分型。 轻型：临床症状轻微，影像学未见肺炎表现 普通型：具有发热、呼吸道等症状，影像学可见肺炎表现 重型：符合下列任何一条 （1）呼吸窘迫，呼吸频率≥30次/分 （2）静息状态下，动脉血氧饱和度（以下简称氧饱和度）≤93% （3）动脉血氧分压（PaO2）/吸氧浓度（FiO2）≤300mmHg （4）临床症状进行性加重，肺部影像学显示24～48小时内病灶明显进展50%者 危重型：符合下列任何一条 （1）出现呼吸衰竭，且需要机械通气 （2）出现休克 （3）合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗 注：下文提及的重症患者包括重型、危重型。 04.基层新冠诊疗流程建议 本建议采用基层工作中经常使用的「评估—分类—处理」模式推荐基层新型冠状病毒感染（以下简称新冠）诊疗的流程。 评估：通过对新冠核酸/抗原阳性或同住者已确诊的居民进行简单而有针对性（呼吸系统详细情况，可能并发症，疫苗接种情况，同住人情况等等）的问诊和查体，结合部分基层可实施的检验检查结果，识别需立即转诊的情况（经上级医院处理后，居民可转诊回基层进行后续诊疗）。 分类：根据基层医生的病史采集、查体及辅助检查等评估后，对患者进行分类。除上述新冠分型外，还结合是否具有进展为重症高危因素及是否为老年人、孕产妇或婴幼儿、康复期患者等人群特点进一步分类，以便后续进行针对性处理。 处理：对于重症患者，应紧急处理后协助联系转运通道尽快转诊。对于高危人群，应评估抗病毒小分子药物使用指征，给予药物后监测病情变化和药物不良反应。同时，普通型患者中的高危人群，建议转诊，在转诊之前加强对症治疗和支持治疗。对于其他普通型、轻症、无症状感染者需进行详尽的居家照护指导，并指导其进行病情观察，识别预警信号，告知需尽快门急诊就诊的情况。孕产妇或婴幼儿需注意特殊用药注意事项。相比专科医生，基层医生将面对更大批康复期患者，做好康复指导和病情监测，显得尤为重要。 新型冠状病毒感染患者的基层诊疗流程建议见下图。 图片 以下为流程图中涉及的部分内容解析。 （一）进展为重症（包括重型、危重型）的高危因素 以下简称高危人群。 01.临床特点 年龄≥65岁者 长期居住于养老院或护理机构者 孕妇 未接种新冠疫苗或对新冠疫苗应答不佳者 BMI≥30kg/m2 02.合并症 合并肺部疾病：慢性阻塞性肺疾病、哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病、肺动脉高压、囊性纤维化等 合并控制不佳的原发疾病：糖尿病及糖尿病并发症、高血压、冠心病、慢性肾脏病、慢性心力衰竭、卒中、肝硬化、镰状细胞贫血患者等 认知功能障碍、神经发育障碍（包括唐氏综合征、孤独症谱系障碍、学习障碍）患者 器官移植受者、接受免疫抑制治疗（糖皮质激素/生物制剂/免疫抑制剂）者、艾滋病患者以及恶性肿瘤接受化疗的患者 发生多种合并症者 （二）接诊时建议立即转诊的情况 呼吸频率≥30次/分或<9次/分 氧饱和度≤93% 难以表达完整的句子 休克（神志差、难以唤醒、皮肤湿冷、血压低） 肺CT（如果有）提示存在严重肺部感染，或合并急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞等事件 严重或新发肝肾功能不全/心肺功能不全 需进行血液透析 合并未控制的全身复杂疾病 基础疾病加重/出现急性并发症：酮症酸中毒（DKA）、高血糖高渗综合征(HHS）、垂体或肾上腺危象、哮喘加重等 高热>5天 血小板减少、粒细胞缺乏 血栓栓塞事件：剧烈胸痛、言语不利、新发肢体无力、单侧面瘫、咯血、呼吸困难、单侧肢体肿胀 严重皮疹 无法解释的心悸、气短 （三）无症状、轻型、普通型患者就诊处理及居家自我照护指导 详见治疗部分。 对症治疗指导： （1）退热药物 （2）止咳药物 （3）改善卡他症状药物 （4）改善咽痛药物、吞咽进食指导 （5）头痛、关节、肌肉疼痛治疗药物 （6）抗细菌治疗（特定情况下） 营养支持、水分摄入（老年人应该根据具体情况予以个体化指导） 充分休息，睡眠支持 心理支持 合并症观察，如监测血压血糖等 （四）居家自我照护时需密切观察病情，如出现以下预警，需尽快门急诊就诊： 紫绀 呼吸困难初发或明显加重 吸氧需求增加，指氧不能维持93%以上（孕妇95%以上） 持续高热，退热药无效 轻微活动即明显气短 不能平卧 心率>130次/分或<40次/分，呼吸频率≥20次/分 血压下降（收缩压<100mmHg）甚至休克 胸痛，咯血，单侧肢体肿胀 神志异常（嗜睡、意识障碍等），新发单侧或双侧肢体无力 压之不褪色的皮疹（出血性皮疹） 其他无法自行处理的症状 老年人（>65岁者）需额外密切关注：进食情况、神志、二便等等。除常规预警外，老年人如2天及以上不能进食、有高热>3天、意识障碍（淡漠、嗜睡、烦躁甚至昏迷等）、二便失禁、尿量明显减少、新发呼吸困难甚至不能平卧、咳嗽/喘息加重、咯血、胸痛、痰多难以咳出甚至出现痰鸣、球结膜明显水肿、基础病加重等，需立即就诊。 第二部分 新型冠状病毒感染患者诊疗及管理技术建议 01.新冠相关治疗 （一）药物治疗 在进行药物治疗之前，建议所有患者均需完善评估检查，进行临床分型，根据不同的临床分型决定治疗方案，在治疗期间仍需密切检测患者病情变化，及时调整治疗方案。 新冠主要病理生理学机制是发病后数天内病毒增殖，以及此后7天左右引发的宿主免疫炎症反应。因此在发病早期给予抗病毒药物，在发病7天以后对重症患者给予抗炎症药物显得很重要。 基层医生主要处理轻型和普通型患者，以对症支持治疗为主；而对于重症患者，建议转诊上级医院，以抗炎症和抗凝治疗为主。 ※药物治疗流程图： 图片 （二）具体用药 抗病毒治疗 抗病毒药物仅用于降低高危人群发展为重症的风险，不能预防新冠感染，且无法缓解新冠感染后的发热、乏力等临床症状。 （1）治疗指征 ①在感染早期（3～5天内），病毒快速复制期，对于以下新冠患者可能需要抗病毒治疗： a.进展为重症的高危人群（见第一部分高危人群）； b.未接种疫苗的50岁以上人群（不考虑危险因素，尤其是没有接种过任何疫苗，也无既往感染史的人）； ②以下患者不推荐治疗：65岁以下，免疫功能正常，既往健康，全程接种疫苗，非高危人群。 ③对于基层医生，必要时可考虑请教或转诊给有新冠诊治经验的专科医生。 （2）具体药物 奈玛特韦/利托那韦（Paxlovid） ①应用指征： 奈玛特韦/利托那韦使用时机为症状出现5天以内，注意起病5天以上使用该药超出适应证。 ②药品规格： 为组合包装药品，由「奈玛特韦片」和「利托那韦片」组成，每板含150mg奈玛特韦片（粉色）4片和100mg利托那韦片（白色）2片，分为日用和夜用两部分，每盒含5板。 ③用法用量： 该药为组合包装药品，这两种药物要求同时服用。 掰开、压碎、研磨等操作对该药物的吸收、安全性及有效性的影响尚无官方明确数据，故建议整片吞服。如果是吞咽障碍，需管饲给药的患者，建议经医生或药师的专业评估后再给药。 a.肾功能正常：奈玛特韦300mg（2片）-利托那韦100mg（1片）、每12小时1次，连续5天 b.eGFR30-59mL/min：奈玛特韦150mg(1片)-利托那韦100mg（1片）、每12小时1次，连续5天 c.eGFR<30mL/min：不推荐使用 ④相互作用： 利托那韦与多种药物存在相互作用，推荐使用网络工具如LiverpoolCOVID-19Interactions(https://www.covid19-druginteractions.org/checker)，除外药物合并使用禁忌。该影响会在利托那韦停药2～3天后消失，一般在奈玛特韦片/利托那韦片停药3天后恢复原有治疗药物。 常见存在相互作用的药物见下图： 图片 阿兹夫定（Azvudine，FNC） ①应用指征：建议在病程相对早、核酸阳性的患者中使用。 ②用法用量：空腹整片吞服，每次5mg，每日1次，疗程至多不超过14天。 ③不建议在妊娠期和哺乳期使用，中重度肝、肾功能损伤患者慎用。 莫诺拉韦（Molnupiravir） 莫诺拉韦胶囊是一种口服小分子新冠病毒治疗药物。2022年12月29日国家药监局应急附条件批准默沙东公司新冠病毒治疗药物莫诺拉韦胶囊进口注册。 ①应用指征：轻型、普通型新冠成人患者中的高危人群，在症状出现后5天内服用。 ②用法用量：整粒吞服，不要打开、破坏或压碎胶囊。胶囊剂型（200mg/粒），每次800mg（4粒），每12小时1次，持续5天。 退热 发热是新冠最常见的症状之一，一般在体温超过38.5℃（老年人可适当放宽）时需要服用解热镇痛药（或称非甾体类抗炎药，NSAIDs），常用的药物包括：对乙酰氨基酚、布洛芬、洛索洛芬等。可选择其中一种，按照药品说明规范剂量服用，避免多种药物重叠服用。 注意警惕药物不良反应，包括消化道溃疡、肝肾功能损伤、血小板减少等。如出现胃肠道不适、便血、出血、黑蒙等症状，需及时至医院就诊。 对症治疗 （1）咽痛：多饮水为基础，可饮蜂蜜水（非糖尿病患者）。口服NSAIDs，可缓解疼痛。局部用药可选择西吡氯铵、华素片、西帕依清咽滴丸，含苯酚或利多卡因的含漱液，或含低温食物（如冷藏的软水果、冰淇淋、冰水）。鼻咽部痛可使用薄荷油滴鼻。此外，保持环境温度和湿度适宜可帮助缓解咽痛，建议戒烟。如果剧烈疼痛持续、影响呼吸、完全无法进食，需至医院就诊，警惕会厌炎。 （2）鼻塞：经过1周左右居家休息、布洛芬等药物对症治疗，轻度鼻塞流涕等症状会逐渐自行缓解。对于症状较重的鼻塞，可使用鼻喷糖皮质激素（例如糠酸莫米松、丙酸氟替卡松、布地奈德等）；也可选择鼻喷减充血剂（羟甲唑林、赛洛唑啉等），注意应短期使用，通常不超过7～10天，长期使用会造成药物性鼻
周峰 2023-01-04阅读量1379