病请描述：【静脉畸形概念】静脉畸形（Venousmalformation,VM）是临床上最常见的脉管畸形之一，属于血管畸形，由发育异常静脉构成。表现为青紫色肿物，部分病灶扪及静脉石会引起酸痛，随身体发育成一定比例生长，无自愈性，不会自行消退，发生于头以及面颈部，其次为四肢好发。既往多以外科手术切除为首选的治疗方法，由于静脉畸形多好发于头颈颌面部，易损伤周围重要组织器官，难以切除完全、易复发、严重者可影响容貌以及重要功能。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童静脉畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。 【静脉畸形病因】静脉畸形是先天性血管发育异常，属于脉管畸形，异常发育的静脉管壁菲薄，异常扩张扭曲而形成，是血管畸形之一。 【发病时间】静脉畸形属于先天性发育畸形，即胎儿时期就已经发生。所以出生时大部分会被发现。部分深部静脉畸形如四肢肌间隙静脉畸形，早期很难被发现，到学龄前或学龄期时由于活动量增加，出现疼痛症状时才引起重视而被确诊。 【好发部位】儿童静脉畸形好发于体表，特别是头颌面部、颈胸部以及四肢等部位。 【临床表现】静脉畸形呈青紫色肿物，凸起或平于皮肤表面，皮温不高，早期按压无痛，后期静脉石形成后，会有疼痛感。 【静脉畸形分型】静脉畸形分四型，即：I型静脉畸形、II型静脉畸形、III型静脉畸形以及IV静脉畸形。 【关于静脉石】静脉石是静脉畸形比较特征的表现，较大的静脉石在体表可以扪及颗粒感。静脉石形成后会引起明显疼痛，病灶会持续变大。 【静脉畸形疼痛】1、早期疼痛很短暂，患儿会主动告诉家长哪里疼或不适，但是立马继续做自己的事情，这时期很容易被家长忽略。2、中期疼痛时间开始延迟，患儿可能会明显不适或哭闹不安，此阶段有可能会误认为是生长痛。3、晚期疼痛会持续发生，患儿无法忍受，甚至会引起功能异常，如发生在小腿会引起破行，发生在前臂无法做精细动作如使用筷子以及写字等。 【如何发现静脉畸形】1、出生时，体表青紫色肿物被家长发现。2、婴幼儿期，体表颜色正常，但患儿哭闹或情绪激动时，发现忽大忽小的肿物，但其表面肤色正常或轻微发青，超声检查确诊。3、学龄期，由于无明显诱因的疼痛，超声或者磁共振检查被发现。4、由于患儿磕碰或挤压等外力因素造成静脉畸形内出血，导致突发肿物而被发现。 【辅助检查】1、超声检查：可探及肿物，CDFI：丰富的血流信号。2、磁共振平扫+增强：软组织不规则包块，以长T1长T2信号为主，边界清晰，T2压脂序列呈高信号，信号较均匀，内见流空血管影及结节状短T1短T2信号，增强后病灶明显强化。 【诊断】静脉畸形/血管畸形 【鉴别诊断】1、动静脉畸形：皮温增高，有搏动感，可以排除。2、鲜红斑痣：暗红色或淡红色，皮温不高，不凸起于皮肤，可以排除。3、婴幼儿血管瘤：鲜红色肿物，生长迅速，可伴皮温增高，结合病史以及临床表现，可以排除。 【诊疗方案】静脉畸形经皮硬化术（pse术） 【治疗过程】用细针多点多角度穿刺静脉畸形，回抽血液成功后，术中造影病灶呈不规则囊状分布及回流静脉显影，分多点多次硬化治疗。 【治疗效果】硬化治疗后复查，青紫色肿物消失，无破溃，无疼痛，临床治愈。 【关于硬化治疗】向畸形静脉腔内注入硬化剂，硬化剂会迅速作用于畸形静脉管壁细胞，使其坏死管腔粘连闭合后纤维化，最后被机体吸收。 【代替治疗方案】外科手术切除 【关于静脉畸形治疗方案优缺点】一、硬化治疗属于腔内治疗，硬化剂在畸形静脉腔内起作用，不影响周围正常组织、器官以及神经等功能，治疗后皮肤表面只有细小针眼，无疤痕，由于硬化剂是液体会在畸形静脉内快速弥散至静脉畸形每个部分，治疗上没有“死角”，治疗更彻底，不复发，所以硬化治疗静脉畸形优点：简单、安全、有效、无疤痕、微创以及复发罕见，缺点：需多次硬化治疗。二、手术切除，由于静脉畸形分布比较散乱，面积大，造成手术切口大，影响后期美观，术中易出血止血困难，增加手术风险，由于手术切除属于物理性剥离，有可能造成周围组织器官等的损伤，切除不彻底，造成静脉畸形复发，优点：手术次数少，目前不推荐常规首选治疗方案。 【个人经验总结】1、得了静脉畸形，由于早期没有明显临床症状，得不到家长足够重视，会拖延治疗，等静脉畸形发展后，会增加治疗难度，所以建议早发现早治疗。2、静脉畸形硬化治疗得到了医学界普遍认可，效果确切，并在专家共识和指南上被推荐，同时硬化治疗简单、安全、有效、无疤痕以及复发罕见等优点，所以从诸多角度考虑，推荐硬化治疗静脉畸形。3、静脉畸形硬化治疗建议在医学设备的引导下进行，更加精准，可以明显提高硬化治疗的效果，同时有效规避硬化治疗风险，尽量避免无医学设备引导下的“盲打”。4、静脉畸形硬化治疗需要术中造影确定静脉畸形分型以及引流静脉情况，来选择合适的硬化剂种类，提高硬化治疗效果。5、对于静脉畸形侵及范围比较大，深入肌层或重要器官的，建议确保硬化治疗效果的前提下，分次治疗，可以降低严重并发症的发生。6、关于鉴别诊断，需与婴幼儿血管瘤相鉴别，既往静脉畸形被诊断为海绵状血管瘤，目前对此类疾病进行了细化，属于不同疾病，治疗方案迥异。 【医生简介】李炯徐州市儿童医院血管瘤介入科主任，副主任医师。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。 对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。
李炯 2024-04-22阅读量44
病请描述：川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。 该病好发于6-18个月的婴幼儿，5岁以下儿童占比超过80%，其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害，已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道，并以他的名字命名该病，现在全球范围内均有病例发生，在亚裔儿童中更为流行。 （一）临床表现： ①发热≥5天 ②多形性皮疹，弥漫性红斑，卡疤周围充血，肛周潮红和脱皮 ③双侧球结合膜充血，无脓性分泌物 ④口唇及口腔黏膜充血，唇皲裂，杨梅舌 ⑤掌跖潮红，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处 ⑥颈部非化脓性淋巴结肿大 双侧眼球结膜充血（眼睛发红但没有分泌物） 指趾端膜状脱皮（甲床皮肤交界处） （二）化验检查： 白细胞及CRP、ESR等炎性指标升高明显，伴随贫血以及血小板升高； 尿常规可见蛋白尿以及白细胞增多； （三）常见并发症： 1.冠状动脉超声部分患儿可出现冠状动脉扩张或形成血管瘤等损害表现。 2.心肌炎 3.无菌性脑膜炎：头痛，呕吐，烦躁不安，嗜睡，惊厥 4.肝胆损害：肝脏增大，转氨酶升高，胆囊扩张、水肿，胆总管轻度扩张 5.胰腺炎 6.无菌性脓尿 （四）治疗： 1.阿司匹林: 抗炎/抗血小板聚集，共持续至少6-8周，冠状动脉损害者延长至冠脉内径恢复正常。 2.丙种免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天静点免疫封闭（推荐发病10天内使用）。 3.双嘧达莫：抗血小板聚集 4.糖皮质激素：对人免疫球蛋白治疗无反应者可考虑加用。 5.维生素E口服，保护血管内皮细胞，应用于存在冠状动脉损害患儿。 6.对症治疗：保肝、营养心肌、补液支持治疗。 （五）预后 该病多数预后良好，经治疗后症状很快恢复正常，少数患儿持续存在冠状动脉瘤。
江河 2024-04-18阅读量54
病请描述： 三叉神经痛并发症与耳鸣知多少，三叉神经痛久治不愈导致耳鸣的患者不在少数，三叉神经有原发性与继发性，其常见病因有： 继发性三叉神经痛，其临床特点主要表现为患侧颜面部典型三叉神经闪电样剧烈性疼痛发作，但每次疼痛发作持续时间较长。继发性三叉神经痛部分患者，可发现三叉神经分布区域的感觉变化体征，如颌面部感觉减退和麻木。运动根亦可受累，故表现颞肌力弱，小脑桥脑角肿瘤型主要表现面肌抽搐、耳鸣、听力减退、后组颅神经障碍，但小脑体征亦可不明显，仅个别病人行走时有偏向患侧，或轻微的闭目难立征。颅内高压型仅有颅内压增高，无小脑桥脑角体征和三叉神经痛发作症状，此型少见。 究竟都有哪些原因会导致继发性三叉神经痛的发生呢： 继发性三叉神经痛病因一：小桥脑脑角胆脂瘤(表皮样囊肿)、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤和三叉神经鞘瘤等; 继发性三叉神经痛病因二：半月神经节肿瘤：神经节细胞瘤、神经鞘瘤、脊索瘤等。 原发性三叉神经痛两种学说： 1、脱髓鞘学说 三叉神经感觉根或半月节或三叉神经周围支受到压迫或损害发生脱髓鞘性变;部分神经髓鞘脱离使原来神经束的抑制作用减弱或消失，增加了三叉神经背核反向的自我激发及重复发放，使受损的神经变得敏感，产生疼痛。 2、短路学说 认为神经髓鞘崩解可能引起相邻两纤维之间发生“短路”，轻微的触觉刺激即可通过“短路”传入中枢，而中枢传出冲动也可再通过“短路”成为传出冲动，达到痛觉神经元的阈值而引起疼痛。 三叉神经是人体面部最粗大的神经，是第5对脑神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维，属于混合神经。主要功能是支配脸部、口腔、鼻腔的感觉和咀嚼肌的运动，并将头部的感觉讯息传送至大脑。 三叉神经分布 三叉神经由眼支(第一支)、上颌支(第二支)和下颌支(第三支)汇合而成，分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。 三叉神经疼痛在发作时为一支开始(不过也有少数的患者出现双侧三叉神经疼痛)，表现为三叉神经分布区域内的一个支或数支，之后会扩散到其它支，疼痛发作大部分是经神经的走行分布，第一支的疼痛部位是在眼部的深部、前额、表浅、上睑部。第二支的疼痛部位主要是上齿龈、上牙、腭、上唇、面颊部等处。第三支是在舌前2/3、下齿龈、下颌、下牙、下唇等部位。 三叉神经痛的治疗方法较多，传统的治疗方法主要有药物治疗(抗癫痫药物如卡马西平)、三叉神经周围支封闭术、三叉神经半月节射频毁损术等。药物治疗仅能早期缓解症状，而且随着病程的延长需不断加大药物剂量，同时也增加了药物的毒副作用。上述传统的外科治疗方法均属于破坏性手术，容易导致面部麻木、角膜炎等并发症，而且疗效维持时间短。 医疗技术的发展为三叉神经痛的治疗提供了新的手段，针对三叉神经痛的发病原因，即血管压迫，采用显微神经外科微创方法解除血管压迫，近期和远期有效率得到了明显的提高，这种手术方法临床上称为显微血管减压术。目前显微血管减压术已逐渐成为治疗三叉神经痛的首选方法，其特点是手术创伤小，疗效确切。 三叉神经痛手术治疗标准 三叉神经痛在后期一般会采取手术进行治疗，目前最新的手术方式显微血管减压术，是最为有效的治愈该病的方法。以下几种方式为三叉神经痛的手术治疗金标准： （1）典型三叉神经痛的表现，“扳机点”存在； （2）排除炎症和CPA肿瘤； （3）药物耐受、毒副作用大、疗效差； （4）小于70岁，无严重器质性疾病，能耐受手术； （5）不能接受其他治疗后面部麻木； （6）术前头颅MR检查提示三叉神经根与邻周血管关系密切； （7）患者有手术意向。
王景 2024-04-16阅读量46
病请描述：淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又称淋巴管瘤，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%。分为：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童淋巴管畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。 不同部位淋巴管畸形 【发病年龄】淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，多在2岁以前发病。 【发病部位】以颌面部颈部最为常见，约占70%左右，其次为腋下及四肢等部位。 【病理病因】从病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管发育异常局部淋巴管无法连接至正常淋巴系统，造成淋巴液引流障碍所致。 不同部位淋巴管畸形 【门诊】门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种情况，1、孕妇产检（孕后期）超声检查发现胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检查进一步明确诊断；2、患儿出生时即被发现体表包块，按压较柔软，呈水囊样，无痛感；3、患儿出生时没发现，家长无意间发现患儿体表囊性肿物，但患儿无明显不适，这部分患儿年龄集中在2岁以内，特别是几个月龄的患儿；4、自幼未发现病灶，由于激烈运动或磕碰挤压，造成原本闭合的淋巴管畸形腔内出血，迅速肿大成巨大肿物，患儿有轻微症状如疼痛，呈水囊样但张力较高，这部分患儿主要集中在学龄期儿童，甚至是青少年。 【淋巴管畸形特点】体表囊性肿物，表面肤色正常，或皮下轻微发青（淋巴管畸形出血引起），按压无痛感或轻微疼痛不适，如水囊样改变，高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。 【辅助检查】1、超声检查提示无回声区，有分隔，呈囊状改变，CDFI：无血流信号，2、磁共振检查提示长T1长T2信号，囊状改变，压脂序列呈高信号，增强无明显强化。目的：1、超声检查用于明确诊断，2，磁共振检查用于了解淋巴管畸形病灶范围、侵及周围组织情况以及是否包绕重要器官如血管神经以及气管等。 产检超声检查提示淋巴管囊肿（旧称） 胎儿磁共振检查提示淋巴管畸形 儿童磁共振检查提示淋巴管畸形 【门诊诊断】淋巴管瘤或者淋巴管畸形 【鉴别诊断】1、囊肿：发生在关节部位如腱鞘囊肿，发生在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿，发生在颌下部位如颌下腺囊肿等；2、血管畸形：青紫色，静脉石形成时会有疼痛感。 【治疗方案选择的原则】总体原则是：尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案。 【治疗方案】硬化治疗。 枕部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后 【关于硬化治疗】用细针穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液，在注入硬化剂，注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞，最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。 颈部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后 【硬化治疗效果】按疗程硬化治疗后，一般1/3个月复查，超声检查提示淋巴管畸形消失，临床治愈。 耳后淋巴管畸形硬化治疗前后 【替代治疗方案】手术切除 【淋巴管畸形治疗方案优缺点】淋巴管畸形治疗方案分为腔内治疗和腔外治疗，相对应的就是硬化治疗和手术切除。所以两种治疗方案侧重点是不一样的，硬化治疗需要考虑淋巴管畸形囊腔内情况，手术切除需要考虑淋巴管畸形周围情况如是否有重要组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了，总结如下：1、手术治疗，相对比较传统，需要切开后剥离淋巴管畸形周围组织取出淋巴管畸形，优点可以一次治疗，缺点对淋巴管畸形生长部位要求严格，需要周围没有重要组织器官，如重要血管、神经以及气管等，否则手术很难在不伤及这些重要组织或器官的情况下完全剥离淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部，特别是颈部有重要的大血管、神经以及气管，所以很难进行彻底的剥离，从而造成淋巴管畸形残留导致复发，而且留有疤痕，影响患儿容貌，所以不做常规治疗方案选择：2、硬化治疗也就是腔内治疗，细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，所以硬化治疗不会对淋巴管畸形周围重要组织或器官造成影响，但是由于淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复出血，淋巴管畸形会发生无菌性或有菌性炎症导致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治疗次数。简而言之：1、手术治疗复杂、痛楚、有疤痕以及易复发；2、硬化治疗简单、安全、无疤痕以及复发罕见。 面部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后 【个人经验总结】1、淋巴管瘤属于旧称，现多称为淋巴管畸形，它不是肿瘤，是先天性脉管畸形；2、淋巴管畸形发生与患儿父母没有直接的关系，是自身发育异常引起的；3、淋巴管畸形过往治疗方案是手术治疗，但是手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高，目前根据诊疗指南以及专家共识推荐硬化治疗，简单、安全、微创、无疤痕、复发罕见；4、需要强调的是硬化治疗需要在影像设备（如超声或DSA）的引导下进行，硬化治疗就更加精准，治疗无“死角”，减少治疗次数，防止残留淋巴管畸形复发，所以不建议“盲打”。5、硬化治疗特别适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿，不影响患儿容貌。 前胸壁淋巴管畸形硬化治疗前后 【李炯简介】副主任医师，徐州市儿童医院血管瘤介入科主任。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。 对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。
李炯 2024-04-02阅读量122
病请描述：婴幼儿血管瘤（infantilehemangioma,IH）是婴幼儿最常见的良性血管源性肿瘤之一，在脉管畸形中占比最高，发病率为2%~10%，男女比为1:3，早产低体重女婴高发。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于婴幼儿血管瘤的医学科普，将按照患儿就诊流程给大家展现，这样更直观明了。 【婴幼儿血管瘤】1982年，JohnB.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，即婴幼儿血管瘤存在血管内皮细胞的异常增殖即所谓的自我克隆复制，具有肿瘤的属性，也就是说婴幼儿血管瘤是源于血管内皮细胞的良性肿瘤，是血管内皮细胞异常增殖的结果。 【就诊医院及科室】徐州市儿童医院血管瘤介入科专病门诊 【门诊】三个典型病例，病例1:患儿女出生后一周家长无意间发现患儿体表淡红色斑块，未予重视，满月后逐渐变成红色；病例2女出生后二周发现体表红色肿物，两月龄时开始逐渐凸起；病例3:男患儿出生后20天左右发现体表红色肿物，并快速增大伴皮下青紫色改变，四月龄时明显隆起，伴皮温增高。 病例1:外涂噻吗洛尔滴眼液治疗 【诊断】三名患儿均诊断为婴幼儿血管瘤。 【辅助检查】超声检查，目的：测量血管瘤深度以及血流速度，评估血管瘤；意义：1、血管瘤越深治疗越复杂，血管瘤越表浅治疗越简单2、血流量越丰富血管瘤后期长得就越快，血流量越少，后期血管瘤长得就慢。病例1患儿血管瘤很表浅位于皮层，CDFI：未见明显血流信号；病例2患儿血管瘤位于皮肤层并侵及脂肪层，CDFI：可见纤细样血流信号；病例3患儿血管瘤深达脂肪层，并开始侵及肌肉层，CDFI：可见丰富的血流信号。 【鉴别诊断】1、鲜红斑痣淡红色或暗红色斑块，不凸起于皮肤表面，按压容易褪色。2、血管畸形属于先天性脉管畸形，出生时即被发现，呈青紫色肿物，皮温不高，增长缓慢。 【治疗方案】病例1外涂噻吗洛儿药水治疗，病例2硬化治疗（瘤体内注射硬化剂），病例3硬化栓塞治疗及口服普萘洛尔治疗。 病例2:硬化治疗 【替代治疗方案】激光治疗及外科手术治疗 【治疗方案选择原则】婴幼儿血管瘤治疗方案的选择主要考虑三点：1、血管瘤临床表现2、血管瘤分期3、超声检查。但治疗总的原则是：尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案，从简单治疗方案开始。 【病情分析】这三个血管瘤患儿，由于发病年龄、血管瘤发展速度以及超声检查不同，采取不同的治疗方案。总体而言，婴幼儿血管瘤早发现早治疗，这样治疗方案简单，患儿痛楚少。 【治疗效果】三个血管瘤患儿，病例1外涂噻吗洛儿药水治疗4个月，病例2硬化治疗一次，病例3硬化栓塞治疗及口服普萘洛尔3个月，均达到较满意治疗效果。 病例3:硬化栓塞以及口服药物治疗 【关于血管瘤】婴幼儿血管瘤可发生于身体任何部位，其中60%-70%发生于颌面部以及四肢，特别是颌面部高发，男女比例1:3，早产女婴高发。婴幼儿血管瘤有四个期：1、快速增长期2、增长期3、稳定期4、消退期。不同时期血管瘤表现也不同。颜色：淡红色、红色、鲜红色（草莓样）、暗红色。凸起程度：无凸起、稍凸起、凸起、明显凸起。皮温（血管瘤温度）：皮温增高或者正常。婴幼儿血管瘤有四个发展阶段：快速增长期0～3月龄，增长期3～8月龄，稳定期8月龄～1.5岁，消退期1.5～5岁。 【总结】婴幼儿血管瘤治疗不要盲从，因为血管瘤治疗方案有十种：观察、加压包扎治疗、外涂药水治疗、激光、冷冻、敷贴、硬化治疗、硬化栓塞治疗、口服药物治疗以及外科手术治疗等。所以需要先评估一下血管瘤，再确定适合的治疗方案。 不同部位血管瘤治疗前后 【不同治疗方案优缺点】1、观察：对于婴幼儿血管瘤发展缓慢，超声检查提示表浅而且无血流信号，患儿年龄满8月龄，可以采取观察，缺点需要定期随诊检查超声。2、外涂噻吗洛儿药水治疗：对于婴幼儿血管瘤早期而言，血管瘤还没有发展起来，超声检查血管瘤表浅位于皮肤层，CDFI提示无血流信号，可以外涂噻吗洛儿治疗，这种治疗方案简单、安全、有效、基本无副作用，缺点涂药时间长。3、加压包扎治疗：适合于1.5岁后处于消退期的血管瘤，优点简单、安全，缺点一般适用于消退期血管瘤。4、激光治疗：婴幼儿血管瘤患儿家长急切要求治疗好患儿的血管瘤，对激光治疗寄予厚望。须知，激光的平均穿透深度有限（穿透深度仅为1.0~1.5mm），主要用于表浅血管瘤的早期干预和消退期血管瘤的治疗。激光治疗一般在6～8月龄时进行，缺点对于混合型血管瘤治疗效果欠佳。5、冷冻治疗：通过液氮低温引起细胞损伤、坏死，或致微血管血栓形成，从而达到破坏瘤体的目的，为早期婴幼儿血管瘤治疗手段，但由于其适应证较窄，易出现溃疡、感染及瘢痕等并发症，目前不作为婴幼儿血管瘤治疗的常规选择。6、放射性核素治疗：放射线作用于瘤体产生电离作用后出现血管内皮细胞肿胀、坏死，管腔闭塞萎缩，从而达到治疗的作用。由于放射性治疗可能导致的潜在危害及与远期肿瘤发生的相关性尚不明确，目前已不作为血管瘤治疗的常规选择。7、硬化治疗，所谓的硬化治疗属于微创的范畴，细针穿刺血管瘤瘤体在影像设备（如超声、DSA等）引导下注入硬化剂，行硬化治疗，硬化治疗不受血管瘤瘤体深度的影响，适合深部血管瘤治疗，缺点治疗相对复杂。8、硬化栓塞治疗，适合于巨大的婴幼儿血管瘤，经股动脉置管，引导微导管至巨大血管瘤的供血动脉注入硬化剂以及栓塞剂，缺点治疗方案复杂。9、口服普萘洛尔治疗，根据血管瘤与脉管畸形诊疗指南以及专家共识，口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤属临床一线治疗方案，疗效确切、适用于多发以及相对较大的婴幼儿血管瘤，缺点疗程长，一般选择联合治疗。关于糖皮质激素治疗血管瘤由于副作用较大，糖皮质激素已经退二线，较少用于血管瘤的治疗，主要应用于特殊类型的血管瘤治疗如卡波西型血管瘤（KM综合征）早期治疗。10、外科手术：早期由于婴幼儿血管瘤治疗方案不够完善，治疗方案单一的选择。缺点手术治疗不可避免的创伤性、手术本身风险及术后遗留瘢痕等因素，目前手术治疗在血管瘤的治疗中已不再推荐。 不同部位血管瘤治疗前后 【个人经验总结】谈瘤色变导致大部分婴幼儿血管瘤患儿家长都比较担心和焦虑，经过网上搜索咨询和多方打听后，会更加担心和焦虑，不知所措。其实得了婴幼儿血管瘤患儿家长不必过于担心，因为：1、婴幼儿血管瘤是肿瘤，但是是良性肿瘤；2、婴幼儿血管瘤诊疗指南以及专家共识对于婴幼儿血管瘤的诊疗方案已经相当成熟完善；3、目前对于婴幼儿血管瘤的治疗大多为局部治疗，并发症罕见；4、婴幼儿血管瘤治疗可以做到无疤痕，不影响患儿容貌。
李炯 2024-03-19阅读量100
病请描述：成人脊柱侧凸主要表现为骨骼发育成熟后的脊柱三维旋转畸形，并常伴有腰背部疼痛。据统计，我国男性成人脊柱侧凸患病率为12.5%，女性患病率为15.2%。 “我的骨骼已经发育成熟了，为什么还会出现脊柱侧凸呢？” 成人脊柱侧凸按病因可分为两大类：一类是由青少年时期的先天性或特发性脊柱侧凸发展转归而来；另一类是成年后脊柱逐渐发生退行性变的结果。此外，像血管瘤也可引起脊柱畸形。与青少年脊柱侧凸相比，成人脊柱侧凸患者的椎间盘和小关节面退变较重，因此常伴严重的疼痛和功能障碍。 由青少年时期发展来的成人脊柱侧凸来源明确，成年后也有可能由于退行性变进一步恶化。所以，我们重点分析下成年后的退行性脊柱侧凸。 成人退行性脊柱侧凸 成人退行性脊柱侧凸是指既往无脊柱侧凸畸形病史，而在骨骼发育成熟后由于脊柱发生退行性变而引起的侧凸畸形。随着年龄的增长逐渐出现节段失稳，可能导致侧凸畸形、疼痛加重，甚至导致残疾。 产生原因 脊柱退变过程始于椎间盘，包括椎间盘高度降低、水分和蛋白聚糖含量损失、酶降解增加。 退行性变最终会导致椎间关节等的病理改变，导致这些关节重塑、不稳定，这种重塑循环会引发脊柱韧带、椎旁和躯干肌肉组织的进行性衰退，最终导致脊柱畸形。 骨质疏松导致的椎体楔形变和压缩性骨折会加剧退变。脊柱退变通常还会导致神经根受压迫、椎管狭窄或脊柱不稳定（通过椎体滑脱或旋转半脱位）。 诱发因素 椎间盘、小关节非对称退变、韧带松弛以及骨质疏松是退变性脊柱侧凸的诱发因素。 “成年人得了脊柱侧凸，会有什么表现？” 成年人脊柱侧凸的症状因个体差异而异。轻度脊柱侧凸可能无明显症状，仅在体检或拍片时发现；中重度脊柱侧凸可能出现肩背部不对称、腰部突出、盆骨歪斜，以及腰椎退变产生的疼痛、间歇性跛行、脊柱畸形导致的冠状面和矢状失平衡以及心理健康问题；严重脊柱侧凸可能导致呼吸困难、心脏功能受限等。 典 型 症 状 -疼痛：患者往往因为腰椎退变椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎滑脱以及腰椎不稳定会出现腰痛及下肢放射痛，还有部分严重侧凸、后凸畸形患者会由于肋骨与髂骨撞击出现严重疼痛。 间歇性跛行（神经源性跛行）：由于腰椎退变，中央椎管狭窄，会出现间歇性跛行症状，即长时间行走或站立后下肢出现酸胀不适、乏力、麻木疼痛等症状，弯腰或坐下休息后可缓解。 功能障碍：由于脊柱畸形失去平衡，患者会出现功能障碍，表现为行走距离及站立时间受限，伴腰腿痛、乏力，需要借助拐杖、助行器或者屈膝才能维持直立姿势。 心理健康：慢性疼痛与功能障碍会给患者带来沉重的精神负担，27%-38%的脊柱畸形患者伴有至少一项精神健康问题，最常见的问题包括抑郁（16.0%）、睡眠障碍（7.1%）、焦虑（6.7%）等。 伴 随 症 状 退变性脊柱侧凸患者有可能伴有颈椎病、骨质疏松、下肢深静脉血栓等。 颈椎病：8%的患者会同时伴有颈椎病，需要注意评估颈椎病严重程度及其是否需要治疗。 颈椎生理曲度反弓 骨质疏松：退变性脊柱畸形主要见于中老年人，多伴有骨质疏松或骨量减低。 下肢深静脉血栓：由于脊柱畸形活动受限，甚至长期卧床的老年人需要注意下肢深静脉血栓。 内科基础疾病：老年人常常伴有心、脑、血管及呼吸系统等相关内科基础疾病也需要注意。 “怎么确定我是否得了脊柱侧凸？” 成年人脊柱侧凸的诊断主要依靠影像学检查。影像学检查如X光、CT、MRI等，可明确脊柱侧凸的形态、程度和病变部位，为治疗提供依据。 影像评估需要包括全脊正侧位片，同时需要注意骨盆、髋关节及下肢代偿情况。此外，还需要行MRI及CT评估椎间盘退变、神经根受压及椎管狭窄的情况。对于老年人，骨密度评估也十分必要。 脊柱侧凸患者的X线片：脊柱全长片正位 “成年人得了脊柱侧凸，该怎么治疗？” 成年人脊柱侧凸的治疗方法因病因、程度和症状而异。 非 手 术 治 疗 轻度脊柱侧凸可采取保守治疗，以减缓脊柱侧凸的进展，如药物治疗、物理治疗、体操和脊柱侧凸矫形器等。 对表现出疼痛症状的成人脊柱侧凸患者进行初始治疗，首先给予抗炎药（如非甾体抗炎药）、肌肉松弛剂和止痛剂来控制疼痛。如果症状没有缓解,通常可以进行硬膜外类固醇注射、神经根阻滞和关节面注射,并且与口服止痛药配合使用。 除药物治疗外，还可以采用物理治疗或水中运动疗法来帮助缓解功能失调及维持肌肉张力；可通过脊柱侧凸体疗操治疗（点击蓝字跳转查看：施罗斯脊柱侧凸体疗操）；使用脊柱侧凸矫形器可防止退行性脊柱侧凸进一步变形恶化。 手 术 治 疗 成人脊柱侧凸患者非手术治疗失败后，或中重度脊柱侧凸患者，如症状严重影响生活质量且达到手术指征，可考虑手术治疗。特别是那些侧凸存在进展风险、神经功能长期缺损（如神经根病或神经源性跛行）的患者，治疗过程中应密切关注病情变化，及时调整治疗方案。 3D打印鞋垫、3D打印脊柱侧凸矫形器在成人脊柱侧凸治疗中的应用 对于成年人的轻度代偿性脊柱侧凸，可通过3D打印矫形鞋垫矫正代偿性脊柱侧凸导致的骨盆倾斜、双下肢相对不等长。矫形鞋垫可控制足部内外侧压力分布，从而减少对脊柱姿势的不良影响，从下向上地矫正力线，避免脊柱进一步发生退变。 3D打印鞋垫矫正前 3D打印鞋垫矫正后 3D打印脊柱侧凸矫形器可用于治疗中重度情况的成人脊柱侧凸，其作用主要是对侧凸进行矫正、防止脊柱侧凸进一步加重。3D打印脊柱侧凸矫形器可以通过扫描和设计，直接制造，个性化程度高、透气性好、制作环保，矫形器的重量低，佩戴舒适度好，治疗结果明显。 佩戴侧凸矫形器前 佩戴侧凸矫形器矫正 患者女，38岁，患有脊柱侧凸 使用3D打印脊柱侧凸矫形器进行矫正 成年人骨骼发育已经成熟，使用矫形器治疗侧凸会是一个漫长的过程，需要每天坚持佩戴，患者可综合考量医生建议、自身是否能够坚持、侧凸症状是否影响生活质量、侧凸病情是否发展迅速等因素后决定是否佩戴矫形器。
王金武 2024-01-08阅读量236
病请描述： 在婴儿成长的过程中，可能会出现各种皮肤问题，其中血管瘤是比较常见的一种。本文将通过介绍婴儿血管瘤的病因、症状、诊断方式，为家长们提供有关血管瘤治疗的相关信息。 一、婴儿血管瘤的病因 婴儿血管瘤是由血管异常增生形成的良性肿瘤，通常在出生后不久出现。这种病症通常会在数月内自行消退，但也有部分患儿需要接受治疗。血管瘤的病因目前尚不明确，但有研究表明，遗传、环境污染等因素可能与其发生有关。 二、婴儿血管瘤的症状 婴儿血管瘤的症状通常表现为皮肤出现红色、紫色或蓝色的斑块或肿块，形状不规则，边界不清。这些斑块或肿块可能会随着婴儿的成长而增大，并可能伴有红肿、发热、疼痛等症状。部分患儿的血管瘤可能会影响到其他器官，如眼睛、鼻子等。 三、婴儿血管瘤的诊断与治疗 对于婴儿血管瘤，家长应及时带孩子去医院就诊，接受医生的诊断和治疗建议。医生会根据患儿的病情和年龄等因素，制定合适的治疗方案。治疗方式包括药物治疗、激光治疗和手术切除等。 药物治疗通常采用激素类药物或免疫抑制剂等，以抑制血管瘤的生长。激光治疗则可以用于较小或较浅的血管瘤，通过激光的高能量破坏病变组织。对于较大的血管瘤或影响到其他器官的情况，则可能需要采取手术切除的方法进行治疗。 四、家长的注意事项 在患儿接受治疗的过程中，家长需要密切关注孩子的病情变化和心理状态。定期带孩子去医院复诊，以便及时调整治疗方案和了解孩子的恢复情况。同时，家长要保持孩子患处的清洁和干燥，避免感染的发生。在饮食和生活习惯上，也要注意避免刺激性食物和剧烈运动等可能影响病情的因素。 总结：婴儿血管瘤是一种常见的皮肤问题，家长不必过于担忧。但应及时带孩子去医院就诊，接受专业的诊断和治疗。通过科学的治疗方法和家长的精心护理，大部分患儿的病情可以得到有效控制和改善。同时，家长要关注孩子的心理健康，给予关爱和支持，帮助孩子度过这段特殊的成长阶段。
邓娟 2023-11-12阅读量829
病请描述： 正常精液呈乳白色，血精则呈粉红色、鲜红色、棕红色（陈旧性）或精液带血丝，显微镜下精液中可见红细胞。血精是临床常见病症，病因多不明确，特发性血精最为常见。一、发病机制血精症指在性生活射精或遗精时排出血性精液，按发病机制可分为生理性血精及病理性血精。根据精液血量分为肉眼血精和镜下血精。1.生理性血精：过度性生活或手吟，突然性交中断或长时间的禁欲均可出现一过性血精。2.病理性血精：与全身系统疾病、凝血功能障碍、生殖道感染、结石、肿瘤病变有关。（1）生殖系统感染或结石：前列腺炎或精囊炎、前列腺或精囊结石等。（2）医源性损伤：阴茎注射、前列腺穿刺活检术、放射治疗、TURP或盆腔手术等。（3）精道梗阻：射精管囊肿、苗勒管囊肿、精囊囊肿或前列腺囊肿等。（4）泌尿生殖道肿瘤：尿道、前列腺、睾丸和精囊的良性或恶性肿瘤可致血精如后尿道静脉曲张或血管瘤等。（5）凝血功能障碍：全身性疾病或继发于肝脏疾病凝血异常等可致血精。（6）特发性因素：常规检查不能明确病因者。图片二、临床表现精液呈血性或在显微镜下精液可见红细胞，绝大多数无其他症状，少数伴射精痛，下腹、阴囊或会阴坠胀不适，各年龄段均可发病，一般以青壮年性活动旺盛期最为多见。一过性或者偶发性血精多与性行为有关，少数血精呈间歇性反复发作，血精症有自愈可能，但复发率高。图片三、诊疗计划首次或偶发血精，详细询问既往史和用药史，明确有无生殖系统感染，包括前列腺炎、精囊炎和性传播疾病，警惕睾丸肿瘤、前列腺癌和精囊肿瘤，外生殖器和直肠指诊是最重要的体检，辅助检查如血尿常规、凝血功能、精液常规、PSA（40岁以上）有助于明确病因，经直肠前列腺精囊B超和/或前列腺精囊腺MRI了解有无结构异常；尿道镜和精囊镜探查治疗，可以发现后尿道异常病变和精囊腺病变，如静脉曲张、血管瘤、结石或炎症等。图片四、临床治疗适度性生活对血精恢复有益，血精症不宜禁欲，也不宜过频。一般治疗包括戒烟限酒，忌辛辣刺激性食物，避免久坐和骑车，反复发生血精，心理压力大，适当的心理疏导和生活指导。1.对于病因不明、出血较小者观察等待，积极随诊复查；如出血较多，完善辅助检查，口服云南白药或肌注巴曲亭等止血治疗。2.抗感染治疗：泌尿生殖道感染引起的血精，查精液培养，给予足量、足疗程、选择敏感广谱抗生素治疗。3.外科手术（1）精囊镜探查术：临床常用的诊断和治疗血精的办法。精囊结石选择钬激光碎石取石术，对精囊炎症选择药物灌洗术。文献报道精囊镜技术对治疗顽固性血精患者效果显著，但是存在一定复发率。（2）经尿道镜检查治疗术：经尿道镜下血管瘤电切术或电灼术是一种临床常用方法。4.中医药治疗中医药配合饮食疗法，如知柏地黄丸、归脾丸、致康胶囊、云南白药胶囊等，日常饮食应滋阴、清热、利湿等，如赤豆、荸荠、冬瓜、鲜藕、荠菜、莲子、大枣、薏米等。
罗华荣 2023-10-30阅读量671
病请描述： 正常精液呈乳白色，血精则呈粉红色、鲜红色、棕红色（陈旧性）或精液带血丝，显微镜下精液中可见红细胞。血精是临床常见病症，病因多不明确，特发性血精最为常见。一、发病机制血精症指在性生活射精或遗精时排出血性精液，按发病机制可分为生理性血精及病理性血精。根据精液血量分为肉眼血精和镜下血精。1.生理性血精：过度性生活或手吟，突然性交中断或长时间的禁欲均可出现一过性血精。2.病理性血精：与全身系统疾病、凝血功能障碍、生殖道感染、结石、肿瘤病变有关。（1）生殖系统感染或结石：前列腺炎或精囊炎、前列腺或精囊结石等。（2）医源性损伤：阴茎注射、前列腺穿刺活检术、放射治疗、TURP或盆腔手术等。（3）精道梗阻：射精管囊肿、苗勒管囊肿、精囊囊肿或前列腺囊肿等。（4）泌尿生殖道肿瘤：尿道、前列腺、睾丸和精囊的良性或恶性肿瘤可致血精如后尿道静脉曲张或血管瘤等。（5）凝血功能障碍：全身性疾病或继发于肝脏疾病凝血异常等可致血精。（6）特发性因素：常规检查不能明确病因者。图片二、临床表现精液呈血性或在显微镜下精液可见红细胞，绝大多数无其他症状，少数伴射精痛，下腹、阴囊或会阴坠胀不适，各年龄段均可发病，一般以青壮年性活动旺盛期最为多见。一过性或者偶发性血精多与性行为有关，少数血精呈间歇性反复发作，血精症有自愈可能，但复发率高。图片三、诊疗计划首次或偶发血精，详细询问既往史和用药史，明确有无生殖系统感染，包括前列腺炎、精囊炎和性传播疾病，警惕睾丸肿瘤、前列腺癌和精囊肿瘤，外生殖器和直肠指诊是最重要的体检，辅助检查如血尿常规、凝血功能、精液常规、PSA（40岁以上）有助于明确病因，经直肠前列腺精囊B超和/或前列腺精囊腺MRI了解有无结构异常；尿道镜和精囊镜探查治疗，可以发现后尿道异常病变和精囊腺病变，如静脉曲张、血管瘤、结石或炎症等。图片四、临床治疗适度性生活对血精恢复有益，血精症不宜禁欲，也不宜过频。一般治疗包括戒烟限酒，忌辛辣刺激性食物，避免久坐和骑车，反复发生血精，心理压力大，适当的心理疏导和生活指导。1.对于病因不明、出血较小者观察等待，积极随诊复查；如出血较多，完善辅助检查，口服云南白药或肌注巴曲亭等止血治疗。2.抗感染治疗：泌尿生殖道感染引起的血精，查精液培养，给予足量、足疗程、选择敏感广谱抗生素治疗。3.外科手术（1）精囊镜探查术：临床常用的诊断和治疗血精的办法。精囊结石选择钬激光碎石取石术，对精囊炎症选择药物灌洗术。文献报道精囊镜技术对治疗顽固性血精患者效果显著，但是存在一定复发率。（2）经尿道镜检查治疗术：经尿道镜下血管瘤电切术或电灼术是一种临床常用方法。4.中医药治疗中医药配合饮食疗法，如知柏地黄丸、归脾丸、致康胶囊、云南白药胶囊等，日常饮食应滋阴、清热、利湿等，如赤豆、荸荠、冬瓜、鲜藕、荠菜、莲子、大枣、薏米等。
罗华荣 2023-10-30阅读量637
病请描述：小于胎龄儿（SGA）又称为小样儿、宫内生长发育迟缓，远期可发生多种不良结局，如矮小症、胰岛素抵抗、2型糖尿病、高血脂和高血压、认知功能受损等。同时要注意与早产儿（胎龄＜37周出生的新生儿）的概念区分开来。 什么原因导致SGA？ 01母体因素 母亲身材矮小：身材矮小的母亲常分娩小于胎龄儿；母亲营养状况：受孕时母亲营养状况不良和孕期母亲营养不足均能导致SGA；母亲患慢性疾病：任何影响胎盘和胎儿氧供和血供的慢性疾病均可影响胎儿的生长发育，如慢性高血压、先天性心脏病等；其他：母亲长期吸烟、酗酒以及应用可卡因、类固醇激素等都可造成小于胎龄儿。 02胎儿因素 胎儿染色体异常是SGA的重要病因；双胎或多胎妊娠：尤其是同卵双胎，易导致胎儿营养供给不足以及子宫对胎儿生长发育的限制；宫内感染：病毒、寄生虫、支原体、衣原体等感染；先天性代谢异常：如先天性软骨发育不全、苯丙酮尿症等。 03胎盘因素 胎盘损伤造成的灌注不足、营养物质运输缺陷或气体交换的异常是SGA较常见的病理机制。因此，胎盘位置不佳、胎盘早剥以及胎盘疾病如胎盘梗死、血管瘤、慢性绒毛膜炎等可通过限制子宫胎盘血流引起SGA。 SGA儿理想的追赶生长应是体格和神经系统获得良好的发育，达到适于胎龄儿的生长轨迹。追赶的核心在于身高的追赶，出生后早期体格追赶生长有利于神经系统发育，同时又可避免胰岛素抵抗的发生和发展。 在营养状态良好、均衡的情况下，80%的SGA于出生后6个月内开始追赶生长，其中85%能在2岁完成追赶，不能追赶上的则成年后矮身材几率大大增加，需及时进行生长激素治疗干预。早产SGA比足月SGA需要更长的时间来完成追赶性生长，通常延迟到4岁。 SGA身高落后干预策略 2001年，美国食品药品监督管理局（FDA）批准重组人生长激素（rhGH）用于SGA儿童矮身材的治疗。 治疗时机 对于无法实现追赶的SGA儿，越早开始rhGH治疗，促生长效果越理想。美国FDA推荐rhGH治疗时机：2岁时未能实现追赶生长，身高低于同年龄同性别儿童正常均值-2SD。欧洲EMA推荐rhGH治疗时机：4岁以上身高低于平均身高的-2.5SD、生长速度低于同年龄均值、身高低于遗传靶身高-1SD。 我国关于SGA生长激素治疗指征：①出生体重和（或）身长低于同胎龄同性别正常参考值第10百分位；②≥4岁身高仍低于同年龄同性别正常儿童平均身高-2SD。没有其它明显限制生长的因素存在。越早开始rhGH治疗促生长效果越理想，推荐长疗程治疗直至达到终身高。 停药时机：对rhGH治疗有效的患儿不主张在用药2-3年即停药，因可能出现生长减速而不能改善成年身高。SGA治疗后的身高达到正常成人身高范围内（＞-2SD）；或接近成年身高，即生长速率每年＜2cm，男孩骨龄＞16岁，女孩骨龄＞14岁可考虑停药。
黎晓兰 2023-10-27阅读量436