病请描述： JACK 抑制剂是一类新型的药物，它们主要作用于 JAK（Janus kinase）激酶，这种激酶在免疫系统和炎症反应中起着重要的作用。近年来，JACK 抑制剂在皮肤科的应用引起了广泛的关注。 JACK 抑制剂的作用机制是通过抑制 JAK 激酶的活性，从而调节免疫系统的功能。这对于一些与免疫相关的皮肤科疾病可能具有治疗潜力。 以下是一些 JACK 抑制剂在皮肤科可能的应用场景： 1. 自身免疫性皮肤病：如银屑病、白癜风、斑秃等疾病，免疫系统的异常活化是导致这些疾病发生的重要因素之一。JACK 抑制剂可能通过抑制免疫反应，减轻炎症和改善症状。 2. 炎症性皮肤病：如湿疹、特应性皮炎等疾病，JACK 抑制剂可以帮助调节炎症反应，缓解皮肤瘙痒、红肿等症状。 3. 皮肤肿瘤：一些研究表明，JACK 抑制剂可能对某些皮肤肿瘤的治疗具有潜在的益处，例如皮肤 T 细胞淋巴瘤。 需要注意的是，JACK 抑制剂的应用仍处于研究和探索阶段，其安全性和有效性需要更多的临床试验来验证。在使用 JACK 抑制剂时，医生会根据患者的具体病情和个体差异来评估药物的适应证和潜在风险。 此外，JACK 抑制剂可能会引起一些副作用，如感染、血液学异常、肝酶升高、胃肠道反应等。因此，在使用过程中，患者需要密切关注自身的身体状况，并按照医生的建议进行定期的监测和随访。 对于患者来说，了解 JACK 抑制剂在皮肤科的应用是重要的，但同时也应该认识到每种药物都有其特定的适应证和风险。在选择治疗方案时，患者应与医生充分沟通，权衡利弊，制定最适合自己的治疗计划。 同时，皮肤科领域的研究不断进展，新的治疗方法和药物也在不断涌现。患者和医生应该保持对最新研究成果的关注，以获取更多关于皮肤病治疗的信息。 希望以上内容对你有所帮助！如果你对 JACK 抑制剂或其他皮肤科相关问题有更多的疑问，建议咨询专业的皮肤科医生，他们可以根据你的具体情况提供更详细和准确的信息。如果你还有其他问题或需要进一步的科普，随时告诉我哦😄
李慧 2024-02-08阅读量9373
病请描述：根据国家医保局官网信息公示，2023年国家医保药品目录在京发布，此次调整共新增6种淋巴瘤治疗药物，2种药物适应症进行了扩展，去年医保谈判的1种药物今年进入常规药品目录。 新增淋巴瘤治疗药物共6种 1.盐酸米托蒽醌脂质体注射液 限：既往至少经过一线标准治疗的复发或难治的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)成人患者。 2.泽贝妥单抗注射液 限：CD20阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指性(DLBCL，NOS)成人患者。 3.瑞帕妥单抗注射液 限：国际预后指数(IPI)为0～2分的新诊断CD20阳性弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤(DLBCL)成人患者。 4.阿可替尼胶囊 限：既往至少接受过一种治疗的成人套细胞淋巴瘤(MCL)患者。 5.林普利塞片 限：既往接受过至少两种系统性治疗的复发或难治性滤泡性淋巴瘤成人患者。6.度维利塞胶囊 限：既往接受过至少两种系统性治疗的复发或难治性滤泡性淋巴瘤成人患者。 谈判药品扩大适应症共2种 1.奥布替尼片 限：（1）既往至少接受过一种治疗的成人套细胞淋巴瘤(MCL)患者；（2）既往至少接受过一种治疗的成人慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)患者；（3）既往至少接受过一种治疗的成人边缘区淋巴瘤(MZL)患者。 2.来那度胺（常规目录） 限：（1）与地塞米松合用，治疗此前未经治疗且不适合接受移植的多发性骨髓瘤成年患者；（2）与地塞米松合用，治疗曾接受过至少一种疗法的多发性骨髓瘤的成年患者；（3）与利妥昔单抗合用，治疗既往接受过治疗的滤泡性淋巴瘤(1-3a级)成年患者。 谈判药品调整进入常规药品目录共1种 1.伊布替尼胶囊（支付条件未调整）限：（1）既往至少接受过一种治疗的套细胞淋巴瘤(MCL)患者的治疗；（2）慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)患者的治疗；（3）华氏巨球蛋白血症患者的治疗，按说明书用药。
刘卫平 2023-12-15阅读量1.7万
病请描述：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是中国最常见的非霍奇金淋巴瘤亚型。经标准R-CHOP一线治疗，约60%的患者可以获得缓解。而剩余30-40%复发/难治弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后极差，研究发现对于一线治疗无效的患者中位生存期仅为6.3个月。研究发现CD5+ DLBCL更容易出现耐药，导致预后不佳，生存期短。其中，免疫逃避是重要机制之一。研究发现CD5分子可以激活白介素-10（IL-10），CXC类趋化因子受体4（CXCR4），刺激PD-L1的表达，以及肿瘤微环境的改变，有助于肿瘤免疫逃避。该患者为复发/难治CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤，预后尤为不佳。且患者年龄大，既往多线化疗，无法耐受二线高强度化疗。经PD-1单抗（替雷利珠单抗）联合RB方案免疫靶向治疗后，获得持续完全缓解（CR）。因此免疫检查点抑制剂PD-1单抗（替雷利珠单抗）可能能够改善复发/难治CD5+DLBCL的不良预后。
微医药 2023-12-08阅读量2909
病请描述：这是一例老年节外累及侵袭性的弥漫大B淋巴瘤，在常规的二线化疗加放疗复发以后，使用了来那度胺加PD-1单抗获得了良好的缓解。说明来那度胺联合PD-1在复发难治的弥漫大B淋巴瘤治疗中显示出良好的疗效，临床上对于有不良预后的弥漫大B淋巴瘤，我们提早使用新药包括BTK抑制剂，PD-1的联合化疗值得临床进一步的探讨。
微医药 2023-12-08阅读量2257
病请描述：诊断淋巴瘤的常用手段和病理分型？ 确诊检查不能少，着急用药危害大。淋巴结活检、血生化、骨髓穿刺和活检，其他还包括消化道造影、胃镜、各种肠镜（消化道）、头颅磁共振、脑脊液（神经系统）、PET/CT等。 病理是最关键的一个环节：相对于其它肿瘤，淋巴瘤的病理诊断及分型十分困难。目前已知淋巴瘤有近70种类型，不同类型的治疗和预后差别非常显著。因此对于有疑问的病例，有可能需要多位经验丰富的病理专家会诊，这个过程可能需要数周时间。 淋巴瘤通常会根据肿瘤细胞的来源不同，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两个大类。 霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤。如果患者处于局限期（I-II期，早期）、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤，采用放疗、化疗，10年生存率可以达到80%左右。 在我国，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤又分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。其中，弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，约占40%，也是一组有治愈希望的淋巴瘤。但外周T/NK细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中“苦难户”，五年生存率徘徊在30%左右 淋巴瘤的分期 按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有80种左右的分类，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。 霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的8-11%左右，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤，按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。 在我国，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且发病率逐年升高。根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。 B细胞型淋巴瘤占70%左右，T/NK细胞型淋巴瘤占30%。随着基础和临床研究的不断发展，淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。 非霍奇金淋巴瘤分期如下： 淋巴瘤1期：只侵犯一组或一群，比如只侵犯锁骨上窝。 淋巴瘤2期：侵犯两组淋巴结或以上，但都在横膈的同侧，比如锁骨上窝和颈后的淋巴结。 淋巴瘤3期：侵犯分别在横膈上以及横膈下的淋巴结时证明已为淋巴瘤3期。 淋巴瘤4期：出现了骨、肝、脾等淋巴结以外器官或系统的侵犯。 第1、2期被视为早期；第3、4期则定义为晚期。 常用的治疗方法有哪些？ 化疗、放疗、生物治疗、造血干细胞移植、手术。由于淋巴瘤的病理分类非常多，每一类的治疗方式和预后完全不同，因此需要采取不同的治疗策略。治疗首选是化疗，多数化疗敏感。 如何判断有效？ 病情缓解：一种是完全缓解，指病灶完全消失，持续一个月以上，另一种是部分缓解，指病灶缩小超过50％，持续一个月以上。 病情稳定：是指病灶缩小不足50％，或增大不超大25％，而且没有新发病灶，持续一个月以上。 病情控制：则是病情缓解和病情稳定这两种情况的统称。
微医药 2023-11-30阅读量5213
病请描述：淋巴细胞（lymphocyte）是白细胞的一种。由淋巴器官产生，是机体免疫应答功能的重要细胞成分，也是人体第三道防线的重要组成部分，其中包括我们所熟悉的T淋巴细胞和B淋巴细胞。 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。但是淋巴瘤病因究竟是基因突变？病毒感染？辐射？自身免疫病？尚未清楚！ 据世界卫生组织统计，淋巴瘤发病率年增长率为7.5%，是目前发病率增长最快的恶性肿瘤之一，全球每年约有35万新发病例，死亡人数超过20万。我国淋巴瘤发病率为0.02‰，每年新发病例2.5万人，死亡2万人，呈上升趋势。淋巴瘤的发病年龄以儿童和青壮年最为多见，是儿童最常见的恶性肿瘤之一。死于恶性淋巴瘤的患者平均年龄为49.9岁，低于所有恶性肿瘤平均病死年龄58.2岁。 早在2004年，世界卫生组织和国际淋巴瘤联盟，共同将每年的9月15日确定为“世界淋巴瘤日”，淋巴瘤发病率逐年升高，已经跻身我国常见十大恶性癌症之一。我国淋巴瘤患者也在以每年6-8万人的数量递增。 导致淋巴瘤的高危因素 1.工作压力大 2.经常熬夜 3.长期过度疲劳 4.经常处于电子辐射或射线环境者 5.经常使用劣质染发剂 5.经常接触含苯或有机溶剂的化学制剂 其他相关因素 免疫力功能失调、感染家族易感性、化学因素、物理因素生活方式，大多数是多种因素共同作用的结果。 警惕淋巴瘤的早期症状 淋巴瘤的症状主要是在身体上摸到肿大的淋巴结，早期时不痛亦不痒，因此常被人所忽略。很大一部分的淋巴瘤首先发现在颈部的淋巴结肿大，开始时只单一肿大，慢慢则数目增加，且越来越肿大。 淋巴瘤可发生于全身淋巴组织，如下颔、下颚、前颈部、锁骨上、腋下、腹股沟、纵膈腔或腹部动脉旁，有时则发生于脏器引起压迫症状；若发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、腹痛、腹部肿块、呕吐、便血等消化道症状；若淋巴瘤侵犯骨髓，则可能产生脸色苍白、发烧、不正常出血等症状，有时外周血中可见异常淋巴细胞出现。 还有些淋巴瘤会表现为体重消瘦、盗汗、不明原因的发热
微医药 2023-11-30阅读量2903
病请描述：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）由大或中等大小的肿瘤性B细胞组成，可以细分为中心母细胞型，免疫母细胞型和间变型3类。 DLBCL表达CD45和CD45泛B细胞标志物如CD20，CD22，CD79a和PAX-5。表面或胞质免疫球蛋白可变地存在。其他阳性标记物包括CD10，BCL6和BCL2。约有10％的病例有CD5的表达。少数病例显示后生发中心或浆细胞相关标志物，如CD38，CD138和MUM1，Ki-67标记指数高，少数病例表达CD30，泛T标记是阴性的。 近年来，随着基因芯片技术和免疫组化技术的发展，将DLBCL分为生发中心型（GCB）和非生发中心型（non-GCB）两类。基因表达分析显示，t(14;18) (q32;q21)易位累及bcl-2基因，只见于GCB型。3q27易位累及bcl-6，可见 于30%～40%的DLBCL。MYC基因在DLBCL中重排率为10%-15%。DLBCL的分子发病机制主要涉及BCL6，BCL2和MYC的重排，最终导致生发中心细胞或B细胞起源的恶性克隆性的转化和扩增。基因表达分子分析将DLBCL分为3个主要亚型 - 生发中心B （GCB）DLBCL，活化的B细胞样（ABC）DLBCL和原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBL）。 根据疾病不同分型和分期，选择相应的治疗方案，常见的联合化疗组合有：ⅰR-CHOP 加入抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗的环磷酰胺，多柔比星，长春新碱和泼尼松。ⅱ R-ACVBP（利妥昔单抗，多柔比星，环磷酰胺，长春地辛，博莱霉素和泼尼松）。ⅲ DA-EPOCH-R（剂量调整的依托泊苷，泼尼松，长春新碱，环磷酰胺和多柔比星与利妥昔单抗）。 ⅳ Obinutuzumab（GA101)-CHOP。目前正处在对DLBCL进行精确治疗的时代，其中亚型特异性治疗将是第一步。正在进行的试验可能会在不久的将来改变目前的化疗主链R-CHOP，高度选择性地针对不同的细胞通路的治疗可能为利妥昔单抗时代化疗失败的复发患者提供希望。
微医药 2023-11-30阅读量1882
病请描述：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人非霍奇金淋巴瘤最常见的类型，约占30-40％，亚洲国家多大于40%。DLBCL是一组大细胞、侵袭性的恶性淋巴瘤，中位发病年龄65岁，超过一半的DLBLC患者可以使用标准的R-CHOP方案治愈，但大约30％至40％的患者会发展为复发/难治性肿瘤。 DLBCL可原发于淋巴结或胃肠道、中枢神经系统、皮肤、纵膈和骨骼等几乎全身各个部位。DLBCL也可从惰性淋巴瘤转化而来，比如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等。DLBCL是一类高度异质性疾病，随着细胞免疫学及分子生物学的进步，DLBCL的分子诊断得到了更充分的认识，并对DLBCL的亚型进行了进一步的细分，不同的亚型临床预后截然不同。 康复指导 当然，健康的生活方式也与淋巴瘤的病情密切相关，淋巴瘤患者在生活上要起居有时，适当运动，但不能过劳。 精神上应避免紧张情绪，充分了解到淋巴瘤是属于可治愈的“癌”，坚定战胜疾病的信心，相关研究表明，淋巴瘤的发生、发展和转归与社会心理因素有关，通过应用心理治疗等手段，可以使患者机体免疫力得到加强，促进疾病的好转。临床上常见的心理治疗方法包括催眠暗示疗法、生物反馈疗法、心理支持疗法和放松疗法等。 对于淋巴瘤患者来说，营养支持非常重要，将影响患者对治疗的耐受情况。良好的营养补给可以增强抵抗力，减少感染，提高患者对化疗的依从性，控制化疗的不良反应，改善患者的生活质量，因此千万不要盲目忌口，饮食应注重补充动物性优质蛋白，优先进食高能量、高蛋白食物，少食多餐。 最后，由于弥漫大B细胞淋巴瘤复发概率高，在治疗完成之后也不能掉以轻心，定期复查随访对于早期发现疾病复发，提高生存率至关重要。复查项目包括血常规、肝肾功、血沉、CT/MRI或PET- CT等，目前推荐结束治疗两年内每3个月复查一次；3-5年内每6个月复查一次；5年以后每年复查一次，维持终生。
微医药 2023-11-30阅读量3249
病请描述：什么是骨髓检查？ 骨髓检查是淋巴瘤诊断中最为重要的一类检查。对于高度怀疑为淋巴瘤，但是没有浅表淋巴结肿大、皮肤病变或者肝脾肿大等临床症状的患者，骨髓检查可以帮助确诊淋巴瘤。 而对于那些已经确诊的患者，骨髓检查同样也对分期、治疗方案的确定、预后评估等方面发挥重要作用。 淋巴瘤尽管原发于淋巴结和淋巴组织，但是具有异质性、侵袭性的特点，除了可以侵犯淋巴结外脏器，还会侵犯骨髓或外周血，即淋巴瘤骨髓浸润。一旦发生骨髓浸润，淋巴瘤的分期就会上升为IV期，影响治疗方案的选择。因此，骨髓检查可以说伴随着淋巴瘤的诊断、治疗和预后评估的方方面面。 由于骨髓检查是一项侵入性的检查，所以医生在检查前会和患者沟通，签署知情同意书。在注射局部麻醉剂后，根据不同的穿刺部位，患者采取仰卧位、俯卧位、坐位等进行骨髓穿刺。 随着技术的发展，现在的骨髓检查手段已经发展到骨髓活检、流式细胞术、染色体核型分析、基因检测等等。 其中，骨髓活检是诊断淋巴瘤骨髓浸润的金标准，骨髓活检取材体积比较大，可以方便医生判断骨髓增生的程度，以及骨髓形态和结构上的变化，对淋巴瘤的检出率更高。 什么是腰穿？ 有些淋巴瘤患者除了需要做骨髓穿刺，还需要做腰椎穿刺，也就是俗称的腰穿，二者有很大的区别。但是很多患者无法区分二者，还有的患者会问，为什么自己需要做腰穿，而别人不用？ 首先，腰穿和骨穿的穿刺部位是不同的。腰穿，顾名思义是在腰部进行穿刺，选择的部位是腰椎，通常是第四腰椎棘突下方。而骨髓穿刺的部位是胸骨、髂前上棘、髂后上棘、腰椎棘突等等部位，不局限于腰椎。腰穿通常取的是脑脊液，而骨髓穿刺取的是骨髓组织。 由于淋巴瘤的侵犯性较强，如果累及中枢神经，预后往往比较差，因此需要通过腰穿判断是否已经侵犯到中枢神经。所以通常被怀疑或者已经确定具有肿瘤的中枢神经侵犯的患者，往往需要做腰椎穿刺。特别是一些侵袭性和中度侵袭性的淋巴瘤，比如淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤等。 除了诊断是否发生中枢神经侵犯，腰穿还可以实现小剂量的化疗药物鞘内注射，以预防和治疗中枢侵犯。 结语 骨穿和腰穿是淋巴瘤诊断中需要用到的两种检查手段，大部分患者都需要通过骨髓穿刺来诊断和评估预后，而那些具有中枢神经侵犯风险的患者，还需要进行腰穿。二者在操作方法和取材上有所区别，但都是成熟的检查手段，患者需要克服紧张焦虑的心理，积极配合检查，并且在穿刺后避免感染。
微医药 2023-11-30阅读量3952
病请描述：靶向治疗（Targeted Therapy) 是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点来设计相应的治疗药物进入体内后特异性作用于致癌位点，使得肿瘤细胞特异性死亡而不会波及周围正常组织细胞。 塞利尼索（Selinexor）是全球首个口服的选择性核输出蛋白抑制剂，通过与XPO1结合，导致细胞核内的肿瘤抑制蛋白（TSP）聚集，降低胞浆内致癌蛋白水平，激活GR通路等发挥抗肿瘤活性。 美国FDA于2020年6月批准塞利尼索作为单药治疗难治/复发性弥漫大B细胞淋巴瘤，2021年2月以色列卫生部批准赛塞利尼索治疗难治复发性多发性骨髓瘤和难治复发性弥漫大B细胞淋巴瘤。以塞利尼索（Selinexor）为代表的新型靶向药物正逐渐进入临床，成为治疗NHL的新武器，为多线治疗失败的NHL患者提供了新的选择。 SADAL临床研究显示，塞利尼索单药治疗难治/复发性弥漫大B细胞淋巴瘤的客观缓解率（ORR）为28%，其中完全缓解率（CR）12%，部分缓解率（PR）17%，疾病控制率（DCR）为37%，并且不同亚组（包括年龄、性别、既往治疗、DLBCL亚型、难治状态或既往自体造血干细胞移植）中缓解率一致 。 此外，塞利尼索与多种药物联合表现出协同作用。一项塞利尼索（Selinexor）联合R-CHOP方案治疗初治DLBCL的临床研究结果表明：研究纳入了10例患者，ORR率达100%，CR率达90%。塞利尼索（Selinexor）联合DICE化疗方案治疗11例复发难治性T细胞淋巴瘤患者的总ORR率为91%，CR率为82%。与此同时塞利尼索（Selinexor）联合R-CHOP方案一线治疗NHL，以及塞利尼索（Selinexor）联合R-GDP、R-ICE方案治疗R/R 侵袭性B细胞来源的淋巴瘤患者的疗效及安全性研究正在进行中。 PART.03 不良反应管理 弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方案繁多，在产生疗效的同时也不可避免地带来一些副作用，其中化疗的不良反应更为明显，主要包括间质性肺炎、乙肝病毒再激活、胃肠道反应、心血管系统反应、感染以及输注反应等。 · 引起间质性肺炎的药物主要有环磷酰胺、博莱霉素、利妥昔单抗等，其治疗用药要根据病情的轻重程度来分级，大部分患者需要接受同步的经验性抗生素以及抗真菌治疗； · 乙肝表面抗原阳性或者HBV DNA阳性患者推荐在接受化疗或者免疫抑制剂治疗前接受抗HBV治疗，治疗完成后继续抗病毒至少6-12个月； · 胃肠道反应最为常见，可以适当予以止吐药处理，选择清淡饮食； · 心血管反应体现在血压异常、心率失常及心肌损伤，应及时告知医生予以相应的处理； · 化疗药物容易引起感染，患者应定期进行血常规检查，对于强度较大的治疗方案，建议预防性地使用升白针来减少感染的可能； · 输注反应一般发生在输液后15分钟至2小时内，表现为发热寒战、皮肤瘙痒红肿、呼吸困难、心率失常等，出现输注反应后应立即停药，可采用抗组胺药和对乙酰氨基酚等对症处理，症状严重者立即使用肾上腺素、抗组胺药和皮质激素，症状消失及心肺监测等恢复正常后可继续滴注，速度减为原来50%。 CAR-T作为弥漫大B细胞淋巴瘤的新兴治疗手段，其潜在的不良反应也是不容忽视的，其中以细胞因子释放综合征（cytokine release syndrome, CRS）和神经毒性尤为突出： · CRS是指输注CAR-T后，大量细胞因子释放，诱导组织损伤，亦称细胞因子风暴（cytokine storm）； · 神经毒性表现为意识模糊、震颤、共济失调、失语、昏睡和癫痫发作等。 在患者回输CAR-T细胞前后，医疗机构通常会有严格的操作规范来控制和管理其不良反应。
微医药 2023-11-30阅读量3579