病请描述：图文：锁骨下静脉血栓与治疗 锁骨下静脉血栓形成(SCVT)可由多种病因引起，如果不及时治疗，可能危及生命。 锁骨下静脉血栓形成(SCVT) SCVT可由原发病因或继发病因引起。原发性血栓形成进一步被描述为施力诱发性(Paget-Schroetter综合征)或特发性(常与未诊断的恶性肿瘤相关)。继发性锁骨下静脉血栓形成与静脉内的导管或管路有关。 Paget-Schroetter综合征 虽然原发性血栓罕见，但由于复杂的心脏装置和癌症患者长期放置中心静脉导管(CVC)，继发性血栓的发生率持续上升。 SCVT如不及时治疗，其急性病死率和长期致残率高。早期诊断和治疗对于预防致死性急性并发症至关重要，如肺栓塞和静脉流入受限相关的长期发病率。 锁骨下动脉血栓形成最广为人知的病因是动脉粥样硬化；其他少见病因包括先天性畸形、纤维肌肉发育不良、神经纤维瘤病、自身免疫性血管炎、辐射暴露、神经纤维瘤病和机械性原因(包括损伤或压迫性疾病)。 上肢深静脉血栓(UEDVT)分为原发性和继发性两大类。继发性UEDVT更为常见。 贵要静脉血栓形成(横切面)，加压超声检查显示贵要静脉不可压缩。 UEDVT的主要亚型中，以施力相关性血栓或Paget-Schroetter综合征最为常见。通常，报告的是其他方面健康、有剧烈上肢锻炼(包括但不限于举重和投球)史的男性患者。 此外，重复性身体活动(包括绘画)与UEDVT相关，在静脉胸廓出口综合征(VTOS)中更为常见。VTOS或施力诱发性血栓形成导致以下解剖边界的锁骨下静脉受压：1）锁骨和第一肋骨与锁骨下肌以及前内侧肋锁韧带的交汇处，和2）前斜角肌后外侧。 胸廓出口综合征(Thoracic outlet syndrome, TOS)是胸廓出口大致区域的一系列综合征的统称，涉及臂丛神经、锁骨下动脉或锁骨下静脉的受压或刺激。最常见的病因是结构异常。胸廓出口综合征可表现为神经源性、动脉型或静脉型。3种变异中以神经源性最常见，主要累及臂丛下干(C8 ~ T1)。症状和体征因所累及的结构而异。TOS的诊断主要依靠临床，影像学检查和多种激发试验。未经治疗的TOS可导致各种并发症，如冻结肩。TOS的治疗主要采用药物治疗和手术治疗。 正如其命名所暗示的，特发性UEDVT缺乏明显的潜在危险因素。此外，与下肢深静脉血栓形成(LEDVTs)相比，特发性UEDVT患者的血栓形成倾向指标的异常结果较少被预测。 值得注意的是，UEDVT患者的易栓试验结果阳性在特发性患者中比在施力相关或导管相关UEDVT患者中更具有预测价值。 导管相关性DVT占继发性UEDVT的大多数。继发性UEDVT多与留置导管有关，包括中心静脉导管、化疗港、起搏器或除颤器。 特定的癌症类型，包括卵巢癌和肺腺癌，以及较高的癌症分期，特别是转移性癌症，会增加留置导管中癌症相关血栓形成的风险。 在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，癌症相关血栓栓塞的意义是后续癌症诊断的可能性。因此，在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，有多达25%的患者进一步被诊断为以肺腺癌和淋巴瘤为主的癌症。 治疗/管理 SCVT的主要治疗是抗凝。 在原发性SCVT的最初14天内，药物或机械溶栓可获得良好效果。推荐使用低分子肝素(LMWH)、华法林或口服直接抗凝药(DOAC)进行3 ~ 6个月的抗凝治疗。 米国胸科医师学会循证临床实践指南(American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines)建议使用LMWH或磺达肝癸钠治疗UEDVT, 应持续至少5日，之后使用维生素K拮抗剂。后者应继续至少三个月。 对于施力诱发的SCVT和反复出现症状的患者，根据解剖特点进行胸廓出口减压或切除第一肋骨及其相关肌肉和韧带的手术可能会使其获益。血管成形术和血管支架置入术也可治疗血栓形成，但其侵入性更大，通常只用于复发性事件。 在治疗癌症相关的血栓栓塞和上肢受累方面，与维生素K拮抗剂相比，延长LMWH单药治疗是首选。 在急性UEDVT期间，不建议使用套筒或绷带进行加压治疗。然而，在深静脉血栓后综合征(PTS)的治疗中可以考虑使用。 无恶性证据的特发性原发性SCVT应抗凝治疗3 ~ 6个月。恶性肿瘤相关的SCVT使用低分子肝素治疗，直至恶性肿瘤治愈或缓解。 导管相关SCVT的管理各不相同。如果导管可以拔除，且栓塞风险低，无血栓前风险，则应拔除导管。那么就不需要抗凝治疗了。如果栓塞风险高，应开始抗凝治疗。 一旦长期导管完成任务，必须移除导管，并且在移除后抗凝治疗必须持续至少6周。如果发生血栓形成，则需要使用导管进行治疗，并且导管仍有功能。应立即启动抗凝治疗，并在拔除慢性导管后至少持续3个月。 对于使用加压套筒的益处，目前尚未达成共识。 对于符合以下入选标准的UEDVT患者，建议采用导管辅助治疗：1）近期发病；2）出现严重症状；3）出血并发症风险低；4）功能状态良好。 过头运动员 (Overhead Athlete) 的胸廓出口综合征：诊断和治疗建议 锁骨下静脉血栓形成的潜在病理生理学和外科治疗：说明锁骨下静脉(SCV)、颈内静脉(IJV)、锁骨和第一肋骨之间关系的胸廓出口的正常解剖(上中间)。在临床前阶段，需要将手臂置于上方的剧烈活动与SCV施力血栓形成的发生相关。锁骨和第一肋骨之间的SCV受压导致局灶性静脉壁损伤。SCV慢性反复压迫损伤导致环静脉周围瘢痕组织形成，可严重收缩管腔。狭窄的SCV管腔内血栓形成导致SCV完全阻塞，血栓延伸至腋静脉引起侧支静脉阻塞，表现为急性SCV施力血栓形成。导管导向静脉造影和溶栓灌注清除血栓并显示锁骨下静脉的潜在损伤。根治性治疗采用胸廓出口减压+第一肋骨切除+锁骨下静脉重建术。 预后 预后因血栓形成的危险因素和静脉闭塞的百分比而异。 如果不治疗，78%的Paget-Schroetter患者仍有残余静脉阻塞，且症状持续存在。41% ~ 91%的病例因血栓形成而致残。如果采取适当的保守措施或手术干预，施力性SCVT预后良好。 特发性SCVT的预后取决于有无恶性肿瘤或血栓形成倾向。 SCVT的癌症患者并发症发生率高达50%。肺栓塞并发症占9.2%，上腔静脉综合征占14.9%，血栓后综合征占26.4%。 特发性UEDVT发生血栓栓塞的风险低于继发性UEDVT。 据报道，与SCVT和恶性肿瘤相关的12个月病死率高达40%，主要是继发于基础疾病(恶性、多系统疾病)，而不是SCVT的直接并发症。
吕平 2024-10-08阅读量3852
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量4207
病请描述：临床上常常遇到血小板减少的病人，有些人非常紧张，惶恐得感觉大祸临头有灭顶之灾；但也有遇到血小板很低的患者，自己完全不当回事，还要去干这干那，倒是把医生急得不轻。如果发现血小板减少，我们到底应该怎么办呢？发现血小板减少时，首先不要惊慌，因为血常规显示血小板减少并不意味着一定就是那些可怕的血液病；甚至有时候您手里的化验结果可能并不准确——临床上还存在假性血小板减少的可能；假性血小板减少症是指血液样本中血小板计数错误地显示低于实际水平，但实际上患者体内的血小板数量是正常的，包括采血技术不当、EDTA导致的假性血小板减少等，可以通过改善采血技术、改用其他抗凝剂如枸橼酸钠或肝素进行重新化验。在咱们长征医院检验科或者血液科检查室遇到血小板明显减少的患者，都会常规做一个血涂片验证核实；但偶而也遇到少数单位直接报了血小板减少的结果甚至请血液专科医生急会诊、最后发现是个假性血小板减少的情况。很多患者的血小板减少是药物引起的。最容易理解的是抗肿瘤药物：化疗药物是导致血小板减少的最常见原因之一，这些药物可能通过直接抑制骨髓中的巨核细胞，影响血小板的生成；其他除了传统的化疗药物（细胞毒药物），抗肿瘤靶向药、免疫药如PD-1单抗也可能出现诱发血小板减少的可能。某些抗生素，如利福平、利奈唑胺等也与血小板减少有较强的相关性。这些药物可能通过抑制造血干细胞向血小板分化的过程，或者通过免疫介导的机制导致血小板减少。肝素是一种常见的抗凝药物，它可以通过与血小板因子4结合形成新的抗原，引发免疫反应，导致血小板减少，肝素诱发的血小板减少有时还会合并血栓形成。抗癫痫药物如卡马西平、抗血小板药物如替罗非班、抗甲亢药物（甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶等）、解热镇痛药对乙酰氨基酚、一些磺胺类药剂等，它们也可能与血小板减少有关。还有一些病毒甚至疫苗引起的；这个时候要想一想自己近期是否打过疫苗，或者近期有没有感冒发热等因素。这个咱们在武汉抗疫期间就遇到不少，后面也遇到过与打疫苗相关的血小板减少的患者。也有一些患者原来是存在风湿免疫病的，风湿免疫病活动也会继发血细胞包括血小板减少。很多年前刚刚到临床的时候，接诊过一位30多岁的女性，血小板只有1万多(10×109/L)，被科主任提问考虑都有哪些可能因素引起，当时居然对患者全部脱落的牙齿视而不见，还是经过主任的提醒才想起来，原来是一个干燥综合征（ 都出现“猖獗性龋齿”了还没有注意到）继发了EVANS综合征（免疫性溶血性贫血+血小板减少），用了激素丙球果然恢复了正常的指标。另外，以前咱们还是一个肝炎大国，很多人存在肝硬化脾大脾脏功能亢进，这部分患者往往也存在血小板减少的情况。好在经过这些年从小婴儿就开始的乙肝疫苗的注射，肝炎肝硬化的患者显著减少了。也遇到过血小板减少合并大细胞贫血的，这些患者不但血小板减少，往往合并血红蛋白和白细胞减少，红细胞的平均体积（MCV）一般＞110fl，让患者伸出舌头看看，很多患者舌头光滑无苔（“镜面舌”）、肥厚绛红（“酱牛肉舌”）；问问病史和饮食习惯，要么有全胃切除史、慢性胃炎史（胃壁细胞分泌的内因子缺乏、影响B12吸收），要么就是长期不吃肉（B12摄入少）、酗酒（B12吸收少），或者不吃新鲜蔬菜（（叶酸摄入少））；有的人还皮肤巩膜发黄，查血有胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高；有的人还存在神经麻木的情况。多数人看上去都是一副得了大病的样子，甚至遇到好几个患者曾经给我说：已经做好命运最后宣判的准备啦，其实这些患者很快明确了诊断，并且经过有效治疗都恢复得很好！对了，还有生理性的血小板减少症。最典型的莫过于妊娠期由于血容量增加所致的相对性血液稀释、血小板破坏加速等原因造成的妊娠相关血小板减少症，这个时候血小板计数会轻度下降（降低约10%），如果经过医生检查没有其他病理因素、临床没有特殊不适表现的话，也完全不需要太过紧张。所以，虽然确实很多血小板减少可能由各类血液病、甚至是恶性血液病引起，譬如原发性免疫性血小板减少症（ITP）、再生障碍性贫血（AA）、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、骨髓瘤等等引起，但也不总是如此。对于医生来说，仔细询问病史查体有助于做出正确的诊断；而对于咱们患者而言，一方面要及时就医，另一方面也不要过度焦虑紧张。保持镇静、及时就医、对症处理（譬如合并鼻腔出血，予以压迫止血）、避免风险（在明确病因开始治疗之前，应尽量避免可能导致出血的行为，如剧烈运动、使用可能导致出血的药物阿司匹林等、避免采用酒精擦身退热等）是在这一时刻的四个基本原则。敲黑板！敲黑板！敲黑板！突降血小板，个人建议有五点：1、发现血小板减少要保持镇静，但也一定要找医生看；要遵照医嘱执行。2、如果是首次发现血小板减少，数值低于70-60×109/L以下；建议当天就要看医生，最好是血液专科医生，注意是要面诊，不是电话咨询；不要因为任何因素（包括：懒人凡事喜欢拖、讳疾忌医心理、怕花时间怕花钱、怕拖累家人）拖到第二天；（当天和面诊是关键词！）3、如果是血小板低于30-20×109/L；必须当天看医生，完全遵照医生建议执行，除外上述建议外，特别提醒要注意安全。4、如果是血小板低于15-10×109/L；建议立即和家人电话联系，特别注意安全，到就近医院住院或留观。5、不论何种程度的血小板减少，如果合并有皮肤瘀斑、紫癜或者齿龈反复出血等情况，还是建议赶紧去医院看下比较放心。
范晓强 2024-04-14阅读量4609
病请描述：白血病的病因目前尚不明确，但是具有一下危险因素的人群较不具有危险因素人群具有较高的白血病患病率。1.病毒因素：HTLV-1病毒感染者有患成人T细胞白血病/淋巴瘤的风险。2.化学因素：接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用，一些患者在原发肿瘤化疗后2-5年容易出现称为“第二肿瘤”的白血病。3.放射因素：有证据显示各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质（如钴-60）者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。4.遗传因素：有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。
钟华 2024-04-12阅读量2363
病请描述：淋巴细胞（lymphocyte）是白细胞的一种。由淋巴器官产生，是机体免疫应答功能的重要细胞成分，也是人体第三道防线的重要组成部分，其中包括我们所熟悉的T淋巴细胞和B淋巴细胞。 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。但是淋巴瘤病因究竟是基因突变？病毒感染？辐射？自身免疫病？尚未清楚！ 据世界卫生组织统计，淋巴瘤发病率年增长率为7.5%，是目前发病率增长最快的恶性肿瘤之一，全球每年约有35万新发病例，死亡人数超过20万。我国淋巴瘤发病率为0.02‰，每年新发病例2.5万人，死亡2万人，呈上升趋势。淋巴瘤的发病年龄以儿童和青壮年最为多见，是儿童最常见的恶性肿瘤之一。死于恶性淋巴瘤的患者平均年龄为49.9岁，低于所有恶性肿瘤平均病死年龄58.2岁。 早在2004年，世界卫生组织和国际淋巴瘤联盟，共同将每年的9月15日确定为“世界淋巴瘤日”，淋巴瘤发病率逐年升高，已经跻身我国常见十大恶性癌症之一。我国淋巴瘤患者也在以每年6-8万人的数量递增。 导致淋巴瘤的高危因素 1.工作压力大 2.经常熬夜 3.长期过度疲劳 4.经常处于电子辐射或射线环境者 5.经常使用劣质染发剂 5.经常接触含苯或有机溶剂的化学制剂 其他相关因素 免疫力功能失调、感染家族易感性、化学因素、物理因素生活方式，大多数是多种因素共同作用的结果。 警惕淋巴瘤的早期症状 淋巴瘤的症状主要是在身体上摸到肿大的淋巴结，早期时不痛亦不痒，因此常被人所忽略。很大一部分的淋巴瘤首先发现在颈部的淋巴结肿大，开始时只单一肿大，慢慢则数目增加，且越来越肿大。 淋巴瘤可发生于全身淋巴组织，如下颔、下颚、前颈部、锁骨上、腋下、腹股沟、纵膈腔或腹部动脉旁，有时则发生于脏器引起压迫症状；若发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、腹痛、腹部肿块、呕吐、便血等消化道症状；若淋巴瘤侵犯骨髓，则可能产生脸色苍白、发烧、不正常出血等症状，有时外周血中可见异常淋巴细胞出现。 还有些淋巴瘤会表现为体重消瘦、盗汗、不明原因的发热
微医药 2023-11-30阅读量2736
病请描述：淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，并且经常会转移到身体的不同部位，当肿瘤细胞在这些地方聚集并迅速生长，就会导致淋巴或局部组织器官发生肿大。 淋巴瘤介绍 根据病理学特点，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 症状表现 霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；饮酒痛；B 症状；皮肤瘙痒；疲劳、食欲不振；咳嗽、呼吸困难、胸痛。 非霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；疲劳、食欲不振；皮肤肿块；B 症状；容易发生感染；容易出现损伤或流血；腹胀；胸痛或胸闷；头痛、面部麻木、说话困难。 B 症状：发烧（未发生感染时发烧）、盗汗、不明原因的体重下降（6 个月内体重下降了 10%）。 霍奇金淋巴瘤（HL）：首发症状常为淋巴结肿大，发展速度相对较慢，这类淋巴瘤治疗效果好，规范治疗后大部分患者可治愈。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：常有结外病变，除惰性淋巴瘤外发展较快。我国最常见的非霍奇金淋巴瘤为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。 发病原因 本病病因未明，可能与感染、免疫、遗传、理化因素有关。 1 感染：可能与 EB 病毒、人疱疹病毒、麻疹病毒，幽门螺杆菌感染等因素有关 2 免疫：艾滋病患者或是移植后长期服用免疫抑制剂的人群，或是患有免疫系统疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、乳糜泻（麸质过敏症）等，发生淋巴瘤的风险也会明显更高 3 遗传：家里直系亲属（父母或兄弟姐妹）有淋巴瘤，个体发生的风险也会明显升高 4 理化因素：杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等也与淋巴瘤的发病有关 如何清楚地了解淋巴瘤 1. 准备一些可以问医生的问题。在就诊时把医生的答复记录下来。 2. 如果清楚了解淋巴瘤这件事情让你感到畏惧，可以请您的朋友或家人为您概况一些关键点。 3. 试着不要“阅读过量”。虽然这样做可以帮助您了解很多基础知识，但是一旦陷入细节中，或许会使您感到无所适从。 4. 要认识到有些问题是没有答案的。您的医生应该已经尽其所能地给予您所有信息了。
微医药 2023-11-30阅读量3008
病请描述：近年来，淋巴瘤一词越来越多地出现在大众视野中，发病率在逐年增长，并且呈年轻化趋势。数据显示，淋巴瘤在中国的发病率约为6.68/10万，每年约有10万名新发淋巴瘤患者。根据病理学特点，淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两类。其中，非霍奇金淋巴瘤约占70%左右，在非霍奇金淋巴瘤中，我国弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的侵袭性恶性淋巴瘤。 “淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的常见恶性肿瘤，该病常见于老年群体和中青年群体，属于近年来发病率较高的肿瘤之一。”丁凯阳教授介绍，引起淋巴瘤的病因很多，比如自身免疫因素、病毒感染、遗传因素、有毒有害物品的接触等都可能引发恶性淋巴瘤。 早期的恶性淋巴瘤容易让人忽视。丁凯阳教授提醒，如果出现不明原因的淋巴结肿大、长期体温升高、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等症状，要引起重视，及时到医院做专科规范检查，及早做出诊断。 病理是诊断金标准 “精确的病理诊断，非常重要。”丁凯阳教授认为，淋巴瘤亚型众多，异质性强，各个亚型大概有100多种，治疗方案和方法都有所差别。由于淋巴瘤的临床症不是那么典型，缺乏特异性，治疗方案各异，所以，精准诊断与个体化规范治疗至关重要。当发现身上有异常肿大的淋巴结，要及时检查，排除一些其他疾病引起的和淋巴瘤相似的症状。淋巴瘤患者还可能出现发热、盗汗、乏力、体重下降等全身症状。淋巴瘤的临床表现复杂多变，很容易与其他疾病混淆导致诊断被延误。 “要确诊淋巴瘤，金标准就是病理诊断。”丁凯阳介绍，病理包括大体的细胞病理以及现在的分子病理作为辅助诊断。如果是浅表淋巴结肿大，一般以一个小手术的形式取出淋巴结做病理检查，如果是深部肿大淋巴结，可以进行穿刺活检，取到病理之后进行确诊，针对不同确诊亚型接受合适的治疗方案。 治疗规范化标准化 据介绍，在非霍奇金淋巴瘤中，弥漫性大 B 细胞淋巴瘤是最常见的一类淋巴瘤类型，在临床表现和预后等方面具有很大异质性，相较于其他淋巴系统恶性肿瘤预后更差。其发病率占非霍奇金淋巴瘤的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。弥漫大B细胞淋巴瘤可以在任何年龄发病，并且对男性的影响略高于女性。 对于治疗效果，丁凯阳信心十足，他介绍，总体上来说，随着新的治疗药物的推出和治疗手段的不断提高，淋巴瘤现在临床治愈率大大提升。比如弥漫大B细胞淋巴瘤，靶向CD79b ADC维泊妥珠单抗在我国正式临床使用，革新了我国弥漫大B细胞淋巴瘤一线治疗标准，全新治疗方案将有可能让淋巴瘤成为像高血压、糖尿病一样的慢性疾病，得到长期规范的管理。
微医药 2023-11-30阅读量3499
病请描述： 复旦大学附属中山医院消化科，主任医师，博士生导师，张顺财 常用的肝功能指标包括总胆红素，间接胆红素，直接胆红素，丙氨酰转移酶，天门冬氨酸转移酶，r谷氨酰转移酶，碱性磷酸酶，白蛋白，如果这些指标单项或多项升高（白蛋白降低），则为肝功能异常。 一旦发现肝功能异常，应及时到消化科或肝病科就医，切勿买点护肝降酶药吃或到中医门诊部喝点中药，以免耽搁疾病的治疗。 1.询问病史，一般消化道症状，如乏力，恶心呕吐，腹胀，纳差，看是否有黄疸等。询问是否有服用肝损药物如化疗药，治疗肿瘤免疫制剂，土三七（肝窦综合征），抗霉菌，抗结核等药，应特别注意中药及保健品，事实上中药包括中成药及中药保健品已成为药物性肝炎主要因素。当然有长期较大量饮酒者，应考虑酒精性肝病。 2.血液化验。包括常见的甲肝（HAV-IgM），乙肝（HBsAg或二对半），丙肝（HCV抗体），戊肝（HEV-IgM）肝炎标志物，抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），有时也会查铜篮蛋白，以明确是否有病毒性肝炎，免疫性肝炎及肝豆状核变性存在。 3.B超检查看肝脏质地如何，是否有脂肪肝，慢性肝病，肝硬化及其併发症，肝癌，胆囊结石胆囊炎，肝内胆管扩张（胆道梗阻）等。 4.对于有梗阻性黄疸者或肝有肿块及占位者需进一步检查增强CT或／和增强核磁共振，必要时PET-CT，以明确梗阻原因如胆管癌，胰腺癌等。 通过这些处理，大部分肝功能异常者能明确诊断，并给予相应的治疗。 5.事实上通过这些检查仍有少部分患者查不到原因，那时我们应扩大检查范围，如心脏（包括心包），是否有瘀血性肝病，肌肉，是否有多发性肌炎，某些代谢性疾病，先天性黄疸（如Rotor，Dubin-Johnson，Crigler-Najjar）需进一步基因检测。 6.肝穿活组织检查，如上所述，不少肝病患者经过病史询问和体格检查，或者在辅以必要实验室和影像学检查，就可确诊。但是，仍有些少数不能明确诊断疾病，只有通过肝穿刺活检，进行病理学检查才能下结论，如淋巴瘤、肝癌、结核等。还有些疾病诊断起来有困难，需要肝活检与临床症状相结合，才能作出诊断，如自身免疫性肝炎、慢性肝炎、原发性胆汁肝硬化等。肝穿活组织检查在病毒性肝炎中还具有以下重要意义：⑴可以明确诊断，有时临床诊断是急性肝炎，而病理则提示为慢性肝炎的急性发作；临床诊断是急性或亚急性重型肝炎，而病理提示为在肝硬变的基础上发生的大块或亚大块坏死，即慢性重型肝炎；临床上诊断慢性肝炎或病毒携带者，而病理提示为早期肝硬化等。⑵判断病情、指导治疗和预后评估。例如乙肝病毒携带者，经肝穿肝组织活检发现10%的人肝组织基本正常；70%的人肝组织有轻微的病变；20%的人有慢性活动性肝炎，肝硬化。前80%的人可不需治疗，后20%的人则一定要治疗。⑶治疗效果的评估治疗的效果不能但凭患者的主观感觉，实验室检查也受到各种因素的影响，而肝活检比较客观且确切。 综上所述，肝功能异常应及时就诊，经检查及综合分析，明确病因，并给相应的积极处理。
张顺财 2023-11-29阅读量9820
病请描述： 腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后区域的肿瘤，包括腹膜后脂肪瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤、转移性肿瘤等。由于腹膜后区域解剖复杂，且肿瘤生长缓慢，因此早期诊断和治疗十分困难。本文将从腹膜后肿瘤的病因、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。 一、病因 腹膜后肿瘤的病因尚不明确，但与遗传、环境、生活方式等因素有关。遗传因素是腹膜后肿瘤发生的重要原因之一，如神经鞘瘤、淋巴瘤等与遗传有关。环境因素也是腹膜后肿瘤的重要诱因，如长期接触化学物质、放射线等。生活方式也与腹膜后肿瘤的发生有关，如饮食不健康、缺乏运动等。 二、临床表现 腹膜后肿瘤的临床表现多样，常见症状包括腹痛、腹部包块、腹泻、便秘、恶心、呕吐等。其中，腹痛是最常见的症状，多为隐痛或钝痛，常伴有腹部包块。腹泻、便秘、恶心、呕吐等症状则与肿瘤的位置和大小有关。如肿瘤位于结肠旁边，可引起腹泻、便秘等症状；肿瘤位于胃旁边，可引起恶心、呕吐等症状。 三、诊断 腹膜后肿瘤的诊断主要依靠影像学检查，如超声、CT、MRI等。超声检查是最常用的检查方法，可以确定肿瘤的位置、大小、形态等。CT检查可以更清晰地显示肿瘤的内部结构和周围组织的情况。MRI检查则可以更准确地确定肿瘤的性质和范围。此外，还可以进行组织学检查，如穿刺活检、手术切除等，以确定肿瘤的类型和分级。 四、治疗 腹膜后肿瘤的治疗主要包括手术、放疗、化疗等。手术是治疗腹膜后肿瘤的主要方法，可以切除肿瘤和周围组织，达到治愈的目的。放疗和化疗则常用于辅助治疗，可以杀死残留的癌细胞，减少复发和转移的风险。此外，还可以采用中药治疗、免疫治疗等方法，以提高治疗效果。 总之，腹膜后肿瘤是一种常见的恶性肿瘤，早期诊断和治疗对于提高治愈率和生存率至关重要。因此，应加强对腹膜后肿瘤的认识和了解，及时进行检查和治疗，以提高患者的生活质量和预后。 备注：该患者多次外地医院手术，本次复发，患者转转多家医院治疗无果，该肿瘤巨大，与周围组织关系密切，肿瘤抱绕右肾，侵犯肝脏，结肠，包绕下腔静脉，腹主动脉等，经过团队协同努力，完整切除肿瘤，目前病人恢复中。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-05-15阅读量2697
病请描述：1.软组织肉瘤好发年龄? 软组织肿瘤任何年纪均可发病，横纹肌肉瘤好发于儿童，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。 2.软组织肉瘤有什么症状？ 软组织肉瘤的症状为逐渐生长的无痛性肿块，隐匿性极强，病程可长达数月至数年。当肿瘤逐渐增大，可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状，但症状不具有特异性。部分患者可出现肿块短期快速增大，并伴有皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等症状。如不治疗，肿块可持续增大，甚至出现破溃，同时会发生远处转移，最常见的转移部位为肺，引发咳嗽和咯血。 3.软组织肉瘤有哪些类型？ 其病理分类复杂繁多，包括五十多种不同组织学亚型，常见类型有脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤等。 4.软组织肉瘤的病因有哪些？ 软组织肿瘤的病因不明，可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相关。如:患乳腺癌、宫颈癌和淋巴瘤而接受放疗的患者会增加继发软组织肉瘤的风险。如卡波西肉瘤多发生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有家族遗传病史的，某些少见的遗传病也会大大增加患肉瘤的风险。 5.软组织肉瘤会遗传吗？ 软组织肉瘤由先天因素和后天因素综合影响而成，绝大部分软组织肉瘤不会显性遗传。家族有软组织肿瘤病史的患肿瘤风险可能会增高。但是任何肿瘤都是有可能会出现基因方面的某些突变，但是概率是非常低的，建议如果在体内出现某种病变，或者是有肿块，也需要及时的进行检查。
屈国伦 2022-07-07阅读量1.1万