病请描述：一、【概述】 EB病毒（Epstein-Barr-Virus，EBV）属疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属，为DNA病毒，呈球形，直径180-200nm，1964年首次在非洲儿童淋巴瘤组织培养中发现，为大部分成人携带（一旦感染就很难清除，并终身携带），主要感染人类口咽部上皮细胞和B淋巴细胞，主要引起传染性单核细胞增多症（EBV-IM），近年研究结果表明其与鼻咽癌、儿童淋巴瘤的发生有密切关系，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一。 二、【流行病学】 病毒携带者和患者是传染源，主要经过经口密切接触传播，比如亲吻，所以人们也形象地称它为“接吻病毒”或“亲吻病”，亦可通过飞沫传播，四季均有发病，秋末冬初易发，但EB病毒同其他疱疹病毒相似，原发感染后常继以潜伏性感染。 三、【诊断要点】EBV感染相关疾病分类及诊断如下： 1、传染性单核细胞增多症常见症状： 1）、发热，持续1-2周，幼儿可不明显； 2）、咽峡炎，半数患者咽峡部可见灰白色渗出物，部分患者上颚可见瘀点，个别病人合并链球菌感染—白色膜状分泌物，极易误诊为急性化脓性扁桃体炎（黄色块状分泌物）； 3）、淋巴结肿大，可累及全身淋巴结，颈部淋巴结肿大常见； 4）、脾脏肿大，半数患者脾脏肿大，持续2-3周； 5）、肝肿大，发生率10-15%； 6）、皮疹，多形性，大部分患者皮疹呈充血性，可表现为红斑、斑丘疹或麻疹样皮疹； 7）、半数病例可出现眼睑浮肿。 实验室检查可发现淋巴细胞增多，发现异型淋巴细胞，肝酶升高，血小板减少等，但确诊需找到EBV DNA和其表达产物（RNA或蛋白）的存在。血清抗IgM抗体阳性，以及随之出现的抗NA抗体阳性提示原发性EBV感染。 诊断标准：临床上有发热、咽峡炎、颈部淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大中3项，并有下列实验室检查中任意1项阳性者，可诊断EBV感染相关传染性单核细胞增多症（EBV-IM）： 1）抗EBV-CA-IgM及IgG阳性，抗EBV-NA-IgG阴性； 2）抗EBV-CA-IgM阴性，但其IgG阳性，且为低亲和力抗体； 3）嗜异凝集抗体阳性； 4）外周血淋巴细胞增多，占50%以上或淋巴细胞总数超过5.0×109/L，异型淋巴细胞达10%以上或总数高于1.0×10/L。 2、慢性活动性EBV感染（CAEBV）常见临床症状特点： 发热、肝脾肿大、肝功异常、血小板减少、贫血、淋巴结肿大、皮疹如牛痘样水泡、腹泻、视网膜炎等，病程中可出现严重合并症，如HLH/恶性淋巴瘤、DIC、肝衰竭、消化道溃疡、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病等。 诊断标准：以上症状持续3个月以上，排除其他类似疾病情况下，并有下列实验室检查1项以上阳性，可诊断。 1）、血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥1:640或抗EA-IgG≥1:160，VCA/EA-IgA阳性； 2）、感染组织或外周血EVER-1阳性细胞阳性； 3）、外周血PBMC中EBV-DAN高于102.5拷贝/ug DNA,4)组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化阳性，5）组织或外周血EBVDNA southern杂交阳性。 3、EBV感染相关噬血淋巴组织增多症（EBV-HLH）: 本病以高热、肝脾肿大、血细胞下降、高甘油三酯及低纤维蛋白血症为特点。其机制为EBV感染CTL和NK细胞去功能化，成为大颗粒淋巴细胞并异常增生，产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化，造成广泛组织损伤。 EBV-HLH诊断包括HLH诊断及EBV诊断两个方面，以下8条中5条阳性可诊断HLH： 1）发热； 2）脾肿大； 3）外周血至少两系减少，血红蛋白小于90g/L,血小板低于100×109/L,中性粒细胞低于1.0×109/L； 4）高甘油三酯和/或地纤维蛋白血症； 5）外周血、脾脏或骨髓中有噬血现象； 6）NK活力降低或缺乏； 7）血清铁蛋白≥500mg/L； 8）可溶性CD25≥240U/ml。 EBV感染诊断，具有下列2项中1项，1）血清学抗体检测提示有原发性急性EBV感染或慢性感染；2）血液、骨髓及淋巴结等组织中PCR、原位杂交和southern杂交EBV阳性。 四、【治疗】 1.EBV-IM对症治疗为主，包括：1）合理休息；2）早期使用抗病毒药物，如阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦及干扰素等，3）合并细菌感染可使用抗菌药物；4）肾上腺皮质激素应用，对咽峡部严重病变及水肿、有神经系统并发症及心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症情况下，可短期皮质激素冲击治疗；5）防治脾破裂，避免挤压和撞击脾区，避免剧烈运动，防治便秘，尽量避免使用阿司匹林等可诱发血小板减少及脾破裂的药物退热； 2.对于慢性活动性EBV感染，在抗病毒治疗及对症治疗基础上，可选择免疫治疗、造血干细胞移植等个体化治疗措施； 3.EBV感染相关性噬血细胞综合征，预后常不良，病死率高，抗病毒治疗效果差，主要有化学免疫治疗和骨髓移植，1）化疗药物可采用vp-16、地塞米松、氨甲喋呤及环孢素等，分初始治疗及巩固治疗两个阶段，总疗程约40周；2）对于家族性HLH及慢性EBV活动性感染相关HLH所致危重病例，可考虑骨髓移植。 五、【随访及预后】 急性EBV感染大多能自愈，预后良好，病后免疫力持久，二次发病少见，抗早期蛋白IgA效价增高提示鼻咽癌危险性增加。EBV主要是通过唾液传播，应养成良好的个人卫生习惯，不要口对口喂饲婴儿，院内注意病区通风消毒。
王汉久 2024-11-25阅读量1.1万
病请描述：图文：锁骨下静脉血栓与治疗 锁骨下静脉血栓形成(SCVT)可由多种病因引起，如果不及时治疗，可能危及生命。 锁骨下静脉血栓形成(SCVT) SCVT可由原发病因或继发病因引起。原发性血栓形成进一步被描述为施力诱发性(Paget-Schroetter综合征)或特发性(常与未诊断的恶性肿瘤相关)。继发性锁骨下静脉血栓形成与静脉内的导管或管路有关。 Paget-Schroetter综合征 虽然原发性血栓罕见，但由于复杂的心脏装置和癌症患者长期放置中心静脉导管(CVC)，继发性血栓的发生率持续上升。 SCVT如不及时治疗，其急性病死率和长期致残率高。早期诊断和治疗对于预防致死性急性并发症至关重要，如肺栓塞和静脉流入受限相关的长期发病率。 锁骨下动脉血栓形成最广为人知的病因是动脉粥样硬化；其他少见病因包括先天性畸形、纤维肌肉发育不良、神经纤维瘤病、自身免疫性血管炎、辐射暴露、神经纤维瘤病和机械性原因(包括损伤或压迫性疾病)。 上肢深静脉血栓(UEDVT)分为原发性和继发性两大类。继发性UEDVT更为常见。 贵要静脉血栓形成(横切面)，加压超声检查显示贵要静脉不可压缩。 UEDVT的主要亚型中，以施力相关性血栓或Paget-Schroetter综合征最为常见。通常，报告的是其他方面健康、有剧烈上肢锻炼(包括但不限于举重和投球)史的男性患者。 此外，重复性身体活动(包括绘画)与UEDVT相关，在静脉胸廓出口综合征(VTOS)中更为常见。VTOS或施力诱发性血栓形成导致以下解剖边界的锁骨下静脉受压：1）锁骨和第一肋骨与锁骨下肌以及前内侧肋锁韧带的交汇处，和2）前斜角肌后外侧。 胸廓出口综合征(Thoracic outlet syndrome, TOS)是胸廓出口大致区域的一系列综合征的统称，涉及臂丛神经、锁骨下动脉或锁骨下静脉的受压或刺激。最常见的病因是结构异常。胸廓出口综合征可表现为神经源性、动脉型或静脉型。3种变异中以神经源性最常见，主要累及臂丛下干(C8 ~ T1)。症状和体征因所累及的结构而异。TOS的诊断主要依靠临床，影像学检查和多种激发试验。未经治疗的TOS可导致各种并发症，如冻结肩。TOS的治疗主要采用药物治疗和手术治疗。 正如其命名所暗示的，特发性UEDVT缺乏明显的潜在危险因素。此外，与下肢深静脉血栓形成(LEDVTs)相比，特发性UEDVT患者的血栓形成倾向指标的异常结果较少被预测。 值得注意的是，UEDVT患者的易栓试验结果阳性在特发性患者中比在施力相关或导管相关UEDVT患者中更具有预测价值。 导管相关性DVT占继发性UEDVT的大多数。继发性UEDVT多与留置导管有关，包括中心静脉导管、化疗港、起搏器或除颤器。 特定的癌症类型，包括卵巢癌和肺腺癌，以及较高的癌症分期，特别是转移性癌症，会增加留置导管中癌症相关血栓形成的风险。 在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，癌症相关血栓栓塞的意义是后续癌症诊断的可能性。因此，在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，有多达25%的患者进一步被诊断为以肺腺癌和淋巴瘤为主的癌症。 治疗/管理 SCVT的主要治疗是抗凝。 在原发性SCVT的最初14天内，药物或机械溶栓可获得良好效果。推荐使用低分子肝素(LMWH)、华法林或口服直接抗凝药(DOAC)进行3 ~ 6个月的抗凝治疗。 米国胸科医师学会循证临床实践指南(American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines)建议使用LMWH或磺达肝癸钠治疗UEDVT, 应持续至少5日，之后使用维生素K拮抗剂。后者应继续至少三个月。 对于施力诱发的SCVT和反复出现症状的患者，根据解剖特点进行胸廓出口减压或切除第一肋骨及其相关肌肉和韧带的手术可能会使其获益。血管成形术和血管支架置入术也可治疗血栓形成，但其侵入性更大，通常只用于复发性事件。 在治疗癌症相关的血栓栓塞和上肢受累方面，与维生素K拮抗剂相比，延长LMWH单药治疗是首选。 在急性UEDVT期间，不建议使用套筒或绷带进行加压治疗。然而，在深静脉血栓后综合征(PTS)的治疗中可以考虑使用。 无恶性证据的特发性原发性SCVT应抗凝治疗3 ~ 6个月。恶性肿瘤相关的SCVT使用低分子肝素治疗，直至恶性肿瘤治愈或缓解。 导管相关SCVT的管理各不相同。如果导管可以拔除，且栓塞风险低，无血栓前风险，则应拔除导管。那么就不需要抗凝治疗了。如果栓塞风险高，应开始抗凝治疗。 一旦长期导管完成任务，必须移除导管，并且在移除后抗凝治疗必须持续至少6周。如果发生血栓形成，则需要使用导管进行治疗，并且导管仍有功能。应立即启动抗凝治疗，并在拔除慢性导管后至少持续3个月。 对于使用加压套筒的益处，目前尚未达成共识。 对于符合以下入选标准的UEDVT患者，建议采用导管辅助治疗：1）近期发病；2）出现严重症状；3）出血并发症风险低；4）功能状态良好。 过头运动员 (Overhead Athlete) 的胸廓出口综合征：诊断和治疗建议 锁骨下静脉血栓形成的潜在病理生理学和外科治疗：说明锁骨下静脉(SCV)、颈内静脉(IJV)、锁骨和第一肋骨之间关系的胸廓出口的正常解剖(上中间)。在临床前阶段，需要将手臂置于上方的剧烈活动与SCV施力血栓形成的发生相关。锁骨和第一肋骨之间的SCV受压导致局灶性静脉壁损伤。SCV慢性反复压迫损伤导致环静脉周围瘢痕组织形成，可严重收缩管腔。狭窄的SCV管腔内血栓形成导致SCV完全阻塞，血栓延伸至腋静脉引起侧支静脉阻塞，表现为急性SCV施力血栓形成。导管导向静脉造影和溶栓灌注清除血栓并显示锁骨下静脉的潜在损伤。根治性治疗采用胸廓出口减压+第一肋骨切除+锁骨下静脉重建术。 预后 预后因血栓形成的危险因素和静脉闭塞的百分比而异。 如果不治疗，78%的Paget-Schroetter患者仍有残余静脉阻塞，且症状持续存在。41% ~ 91%的病例因血栓形成而致残。如果采取适当的保守措施或手术干预，施力性SCVT预后良好。 特发性SCVT的预后取决于有无恶性肿瘤或血栓形成倾向。 SCVT的癌症患者并发症发生率高达50%。肺栓塞并发症占9.2%，上腔静脉综合征占14.9%，血栓后综合征占26.4%。 特发性UEDVT发生血栓栓塞的风险低于继发性UEDVT。 据报道，与SCVT和恶性肿瘤相关的12个月病死率高达40%，主要是继发于基础疾病(恶性、多系统疾病)，而不是SCVT的直接并发症。
吕平 2024-10-08阅读量4324
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量4696
病请描述：腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙内的肿瘤，包括良性和恶性肿瘤。腹膜后间隙是指位于腹膜与脊柱之间的空隙，是一个潜在的空间，包含了许多重要的结构，如肾脏、胰腺、大血管等。因此，腹膜后肿瘤可能会对这些器官造成压迫或侵犯，导致相应的症状和并发症。 一、腹膜后肿瘤的分类 1. 良性肿瘤：如脂肪瘤、纤维瘤、神经鞘瘤等。这些肿瘤生长缓慢，一般不会侵犯周围组织，但可能会因为体积增大而压迫周围器官。 2. 恶性肿瘤：如肾癌、胰腺癌、淋巴瘤等。这些肿瘤生长迅速，可能会侵犯周围组织和器官，甚至通过血液或淋巴系统扩散到身体其他部位。 二、腹膜后肿瘤的症状 1. 无症状：早期腹膜后肿瘤可能无任何症状，随着肿瘤的增大，可能会出现腹部不适、腹痛、腹胀等症状。 2. 压迫症状：由于肿瘤体积增大，可能会压迫周围器官，导致相应的症状。如压迫肾脏可能导致尿频、尿急、尿痛等症状；压迫胰腺可能导致消化不良、腹痛等症状。 3. 侵犯症状：恶性肿瘤可能会侵犯周围组织和器官，导致相应的症状。如侵犯神经可能导致疼痛；侵犯血管可能导致出血。 三、腹膜后肿瘤的诊断 1. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以显示肿瘤的位置、大小和形态，有助于诊断和评估肿瘤的性质。 2. 实验室检查：如血液检查、尿液检查等，可以了解患者的一般健康状况和肿瘤可能对器官功能的影响。 3. 组织病理学检查：通过活检或手术取得肿瘤组织，进行病理学检查，可以明确肿瘤的性质和分级。 四、腹膜后肿瘤的治疗 1. 手术治疗：对于良性肿瘤和部分恶性肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。手术的目的是尽可能地切除肿瘤，减轻症状，防止复发和转移。 2. 化疗和放疗：对于恶性肿瘤，化疗和放疗是常用的辅助治疗方法。化疗可以杀死或抑制肿瘤细胞的生长，放疗可以破坏肿瘤细胞的DNA，阻止其分裂和生长。 3. 靶向治疗和免疫治疗：对于某些特定类型的恶性肿瘤，靶向治疗和免疫治疗是新的治疗手段。靶向治疗是针对肿瘤细胞特有的分子标志物进行治疗，免疫治疗是通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。 五、腹膜后肿瘤的预防 1. 健康生活方式：保持均衡饮食，适量运动，戒烟限酒，可以降低患病的风险。 2. 定期体检：定期进行体检，可以及时发现和治疗潜在的健康问题。 3. 遗传咨询：如果家族中有恶性肿瘤的病史，可以考虑进行遗传咨询，了解自己的遗传风险。 总之，腹膜后肿瘤是一种常见的肿瘤类型，早期发现和治疗至关重要。通过健康的生活方式、定期体检和遗传咨询，我们可以降低患病的风险；通过手术、化疗、放疗等治疗方法，我们可以有效地控制病情，提高生活质量。
屈国伦 2024-07-05阅读量4684
病请描述：滤泡淋巴瘤常用的分期方法是 Ann Arbor 分期系统，主要依据肿瘤累及的淋巴结区域和器官进行分期，具体如下： Ⅰ期：单个淋巴结区域（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE）。 Ⅱ期：横膈同侧的两个或更多淋巴结区域受累（Ⅱ）；或局限性的结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区域受累（ⅡE）。 Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴有脾脏受累（ⅢS）、结外器官局限受累（ⅢE），或两者均有（ⅢES）。 Ⅳ期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。 此外，还会根据有无发热、盗汗、体重减轻等全身症状分为 A 组（无症状）和 B 组（有症状）。 需要注意的是，在实际临床工作中，还会结合患者的影像学检查（如 PET-CT 等）、骨髓穿刺和活检等结果，对分期进行更准确的评估，以制定更合适的治疗方案。
袁茂文 2024-07-03阅读量2412
病请描述：以下淋巴瘤患者通常适合做PET-CT检查： 1.初诊患者：用于准确分期，评估病变的范围和程度，为制定治疗方案提供依据。 2.治疗中的患者：监测治疗效果，及时发现治疗是否有效，以便调整治疗方案。 3.治疗结束后的患者：判断是否有残留病灶，监测有无复发。 4.疑似复发的患者：帮助明确是否真的存在复发以及复发的部位和范围。 5.不明原因发热、盗汗、体重减轻等淋巴瘤相关症状，但常规检查未明确诊断的患者。 6.侵袭性淋巴瘤患者：如弥漫性大B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤等。 7.病情复杂、存在多处可疑病灶的患者：有助于全面评估病情。 但需要注意的是，对于某些特殊情况，如孕妇、对造影剂过敏等患者，可能不适合进行PET-CT检查，具体情况需要医生根据患者的个体状况进行评估和决定。
袁茂文 2024-07-03阅读量2813
病请描述： 腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后区域的肿瘤，可能涉及多种组织和器官。 治疗腹膜后肿瘤的方法取决于肿瘤的类型、大小、位置以及患者的整体健康状况。以下是一些常见的治疗方法： 1.手术切除：对于许多腹膜后肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。手术的目的是完全切除肿瘤，以防止其继续生长和扩散。手术方法包括开放手术和腹腔镜手术，具体选择取决于肿瘤的大小和位置。 2.化疗：化疗是使用药物来杀死癌细胞的治疗方法。对于某些类型的腹膜后肿瘤，如淋巴瘤和生殖细胞肿瘤，化疗可能是主要的治疗方法。化疗也可以在手术前后进行，以缩小肿瘤或降低复发风险。 3.放疗：放疗使用高能射线来杀死癌细胞。对于某些无法手术切除的腹膜后肿瘤，放疗可能是主要的治疗方法。放疗也可以与手术和化疗结合使用，以提高治疗效果。 4.靶向治疗：靶向治疗是针对癌细胞特定基因或蛋白质的药物治疗。这些药物可以阻止癌细胞生长和扩散，同时对正常细胞的影响较小。靶向治疗可能用于某些类型的腹膜后肿瘤，如肾癌和胃肠道间质瘤。 5.免疫治疗：免疫治疗是一种利用患者自身免疫系统来攻击癌细胞的治疗方法。免疫治疗可能用于某些类型的腹膜后肿瘤，如肾癌和黑色素瘤。 6.支持性治疗：支持性治疗旨在缓解症状、提高生活质量并帮助患者应对治疗过程中的副作用。支持性治疗可能包括疼痛管理、营养支持和心理支持等。 总之，治疗腹膜后肿瘤的方法因个体情况而异。患者应与医生讨论最佳治疗方案，并密切关注病情变化。在治疗过程中，保持积极的心态和良好的生活习惯对患者的康复也非常重要。 我科目前每年腹膜后肿瘤手术200例，是国内最大的腹膜后肿瘤手术中心之一，对腹膜后肿瘤治疗有良好的手术条件，发现腹膜后肿瘤请及时至专科就诊。 编者：复旦大学附属肿瘤医院（闵行院区）骨软中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-04-22阅读量2417
病请描述： 腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后区域的肿瘤，可能涉及多种组织和器官。治疗腹膜后肿瘤的方法取决于肿瘤的类型、大小、位置以及患者的整体健康状况。以下是一些常见的治疗方法： 1.手术切除：对于许多腹膜后肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。手术的目的是完全切除肿瘤，以防止其继续生长和扩散。手术方法包括开放手术和腹腔镜手术，具体选择取决于肿瘤的大小和位置。 2.化疗：化疗是使用药物来杀死癌细胞的治疗方法。对于某些类型的腹膜后肿瘤，如淋巴瘤和生殖细胞肿瘤，化疗可能是主要的治疗方法。化疗也可以在手术前后进行，以缩小肿瘤或降低复发风险。 3.放疗：放疗使用高能射线来杀死癌细胞。对于某些无法手术切除的腹膜后肿瘤，放疗可能是主要的治疗方法。放疗也可以与手术和化疗结合使用，以提高治疗效果。 4.靶向治疗：靶向治疗是针对癌细胞特定基因或蛋白质的药物治疗。这些药物可以阻止癌细胞生长和扩散，同时对正常细胞的影响较小。靶向治疗可能用于某些类型的腹膜后肿瘤，如肾癌和胃肠道间质瘤。 5.免疫治疗：免疫治疗是一种利用患者自身免疫系统来攻击癌细胞的治疗方法。免疫治疗可能用于某些类型的腹膜后肿瘤，如肾癌和黑色素瘤。 6.支持性治疗：支持性治疗旨在缓解症状、提高生活质量并帮助患者应对治疗过程中的副作用。支持性治疗可能包括疼痛管理、营养支持和心理支持等。 总之，治疗腹膜后肿瘤的方法因个体情况而异。患者应与医生讨论最佳治疗方案，并密切关注病情变化。在治疗过程中，保持积极的心态和良好的生活习惯对患者的康复也非常重要。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-04-22阅读量2310
病请描述： 腹膜后肿瘤，一种起源于腹膜后空间的肿瘤，由于其位置隐蔽，早期症状不明显，往往在疾病晚期才被发现。这类肿瘤包括多种病理类型，如淋巴瘤、神经鞘瘤、肾癌等，它们的治疗和预后因类型而异。随着医学研究的深入，我们对腹膜后肿瘤的认识日益增加，治疗方法也在不断进步。 一、腹膜后肿瘤的分类与诊断 腹膜后肿瘤按照组织来源可分为淋巴源性、间叶性、神经源性等。精确的诊断依赖于影像学检查（如CT、MRI）和病理学分析。近年来，液体活检技术的进步使得通过血液样本检测循环肿瘤DNA成为可能，为早期诊断和难以获取组织样本的患者提供了新的途径。 二、前沿研究动态 1.分子靶向治疗：针对特定基因突变或表达异常的肿瘤细胞，开发相应的药物，如针对某些肾癌细胞中的mTOR抑制剂。 2.免疫治疗：利用患者自身的免疫系统识别并攻击肿瘤细胞，如PD-1/PD-L1抑制剂在淋巴瘤治疗中的应用。 3.微创手术技术：机器人辅助手术和三维成像技术的结合，提高了手术的精确性和安全性。 4.精准放疗：利用先进的放射治疗设备，如强度调制放射治疗(IMRT)，实现对肿瘤的精确打击，减少对周围正常组织的损伤。 三、临床治疗策略 治疗腹膜后肿瘤通常需要多学科团队合作，包括外科医生、肿瘤科医生、放射科医生等。治疗方案根据肿瘤类型、分期、患者的整体状况等因素制定。手术切除是主要的治疗手段，但对于不能手术或手术风险高的患者，放疗和化疗是重要的辅助手段。 四、预后与生活质量 腹膜后肿瘤的预后与其类型、发现时的分期以及治疗反应密切相关。随着治疗方法的改进和个体化治疗的实施，患者的生存率有所提高。同时，关注患者的生活质量也成为治疗的重要组成部分，包括疼痛管理、营养支持和心理辅导等。 总之，腹膜后肿瘤因其特殊的解剖位置和多样的病理类型，给诊断和治疗带来了挑战。然而，随着医学研究的不断深入和技术的进步，我们对该疾病的理解正在不断提高，治疗方法也在不断革新。未来，随着个体化和精准医疗的发展，腹膜后肿瘤的治疗将更加高效和安全，患者的预后和生活质量也将得到进一步改善。 编者：复旦大学附属肿瘤医院，骨软中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-04-07阅读量2167
病请描述：弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL）是临床最常见的非霍奇金淋巴瘤，60%左右的患者一线免疫化疗（如R-CHOP方案）后都可获得完全缓解和长期无病生存。多年来，R-CHOP一直是DLBCL的标准一线治疗，药物组成包括利妥昔单抗（Rituximab）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）、多柔比星（Doxorubicin）、长春新碱（Vincristine）和强的松；科普文章讲得更多的也是R-CHOP方案。以至于有些患者感觉弥漫大B细胞淋巴瘤就是打一个R-CHOP方案，甚至偶尔有少数非专科医生也认为淋巴瘤很简单，CHOP可以砍掉（CHOP：英文释义：砍）一切。其实还真不是这么简单。所谓弥漫大B细胞淋巴瘤，其实包括很多亚型，如原发中枢神经系统（PCNSL）淋巴瘤、原发乳房DLBCL、原发睾丸DLBCL、原发纵隔DLBCL等等，平时不特别指出亚型的，也就是非特指型（not otherwise specified, NOS）。原发中枢神经系统淋巴瘤是指肿瘤细胞直接侵犯大脑、脊髓或眼等中枢神经系统部位的淋巴瘤。PCNSL通常表现为神经症状，如头痛、恶心、呕吐、视力问题或运动功能障碍。治疗PCNSL通常包括高剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）为基础的化疗方案，有时结合使用其他化疗药物和/或全脑放疗（WBRT）。原发乳房DLBCL其肿瘤细胞直接在乳房组织中发展，而不是从其他部位转移而来。这种类型的淋巴瘤可能表现为乳房肿块或疼痛，容易与乳腺癌混淆。治疗原发乳房DLBCL通常包括化疗、放疗和中枢预防。原发睾丸DLBCL原发睾丸DLBCL是另一种罕见的淋巴瘤亚型，其肿瘤细胞起始于睾丸。这种类型的淋巴瘤可能表现为睾丸肿大或疼痛。治疗原发睾丸DLBCL通常包括手术切除、化疗、放疗和中枢预防。除了这些特定亚型的弥漫大B细胞淋巴瘤需要特殊的干预措施之外，即使对于所谓非特指型，目前也根据免疫组化及基因等进行了更细致的分型，其预后药物敏感性各不相同，也需要给与个体化的干预措施，譬如对于MCD亚型的患者，越来越多的证据提示加入BTK抑制剂可以显著改善预后，并且有必要做中枢预防。也有些患者年老体弱，可能需要采用smart start（聪明的开始）策略开始给予无化疗方案，待一般状况改善后再予以标准化疗；甚至全程需要无化疗方案。有些需要自体造血干细胞移植巩固；有些需要中枢预防；另外，副作用的防治包括乙肝复燃、卡肺预防、警惕消化道受侵时化疗所致的穿孔出血、肿瘤负荷过大治疗敏感患者出现肿瘤细胞溶解综合征等等，都有一些细节必须充分注意。综上，只知道DLBCL一线R-CHOP方案是不够的，治疗选择应基于患者的年龄、健康状况、疾病分期、分子生物学特征以及患者的个人偏好进行个体化决策。医生会根据这些因素综合考虑，选择最适合患者的治疗方案。因此，R-CHOP并不是治疗DLBCL的唯一方法，而是多种治疗选项中的一种。
范晓强 2024-04-07阅读量3207