病请描述：每年的3月-5月中旬，都是鼻炎的春季高峰期。因为春季气温多变，而且各种室内外过敏原（如尘螨、花粉等）都开始明显增多，所以感染性和过敏性鼻炎都会迎来一个小的高峰。在鼻炎发作时，鼻塞是首当其冲的症状，也是家长和孩子感到最为困扰的症状。今天，我和大家分享及沟通的话题，就是关于鼻塞的原因分析及处理。 一、儿童鼻塞的原因分析 1. 鼻腔粘膜相关的生理基础：因为正常人体的鼻腔外侧壁上，有三个依次排列的像小甲壳一样的结构，叫做鼻甲。从上到下依次称为上、中、下鼻甲。上鼻甲一般很小，基本上从前面看不见；中鼻甲位于中间，大小也是介于上、下鼻甲之间；下鼻甲则是占据了鼻腔从前到后的主要位置。下鼻甲的充血、肿胀、肥厚等等，是引起鼻塞最主要的原因。鼻腔的粘膜，尤其是下鼻甲上的粘膜组织，有一个非常重要的特点，就是血管特别丰富，血流也特别充沛。这个也是与鼻腔的功能密切相关的。因为鼻腔有一个非常重要的生理功能，就是对吸入的空气进行加温和加湿。鼻腔粘膜，尤其是下鼻甲粘膜，就像是一个高效的水暖空调，可以对流经粘膜表面的空气迅速的进行加温和加湿。当外界0-4℃的干冷空气，经过鼻腔到达咽部时，可以迅速被加温加湿到30℃左右的湿润空气。 正是由于下鼻甲的血管极为丰富，因为各种原因，导致下鼻甲充血后可以膨大得像一块吸满水的海绵，占据大部分的鼻道；血液释放出下鼻甲后，又可以极度地缩小，使鼻腔显得非常空旷。 2. 鼻塞的原因： （1）生理性鼻塞：正常人处于比较寒冷的环境中时，鼻甲粘膜就会充血肿胀，使人出现鼻塞的感觉。这实际上是人体的一种保护反应，因为要尽量减少冷空气对人体的影响，保持人体的体温恒定。 （2）病理性鼻塞： 1）细菌病毒感染：正常人鼻腔内平时就存在一些细菌病毒，只是因为人体的抵抗力正常、粘膜屏障功能完好时，不能侵入到粘膜内部。当局部环境剧变（冷、热、风、沙尘等等）导致局部粘膜防御功能下降，粘膜屏障被破坏，这些日常存在的细菌病毒就有可能侵入到粘膜内部。另外，有时外界的细菌病毒毒性太强（如流感病毒、新冠病毒等等），人体防御功能招架不住，细菌病毒也可能直接侵入到粘膜内部。当细菌病毒侵入到粘膜内部，就会触发鼻腔粘膜局部的警报。这时，鼻甲的血管就会扩张，带来大量防御因子（白细胞、细胞因子、炎症因子等等），积极对抗局部的细菌病毒。除了血管扩张以外，这些防御因子还会从血管中渗出到粘膜组织里面，因为粘膜组织才是细菌病毒存在的主要部位，也是机体与细菌病毒作战的主战场。这时，因为鼻甲（尤其是下鼻甲）的血管强力扩张，粘膜组织的肿胀，就会使鼻腔通道变窄，于是造成鼻塞。 这种鼻塞什么时候能够好呢？只有解决完了粘膜内部的细菌病毒，鼻腔局部的警报解除，由于鼻甲充血肿胀所引起的鼻塞才能逐渐回归正常。但是，如果细菌病毒感染炎症没有被有效清除，驻扎下来形成长期病灶；或者反复感染，都有可能造成粘膜炎症和鼻塞的反复持续存在。 2）过敏性炎症：与细菌病毒的侵袭破坏不同，过敏原（如尘螨、猫毛、花粉等等）并不会杀伤机体的细胞。但是由于过敏体质者的机体认为过敏原是异源性的外来物质，需要对其采取行动，防止其进入体内，并努力将已进行体内的过敏原排除出去。首先就是封闭过敏原进入体内的通道：鼻甲（尤其是下鼻甲）迅速肿起，使鼻腔变窄，使过敏原不能被吸入体内。同时，通过喷嚏、流涕等等使过敏原被喷出、随鼻涕流出体外。另外，对于已经进入到粘膜内部的过敏原，也会调集血液中的嗜酸粒细胞到粘膜组织局部，消化、包裹、排出粘膜内部的过敏原。这些，都会造成明显的鼻塞感觉。 过敏性炎症引起的鼻塞，比细菌病毒引起的鼻塞更难消除，这是因为当细菌病毒感染性炎症被清除后，鼻塞就会逐渐缓解。而过敏原物质很难绝对避免（如尘螨在空气环境中长期存在，无法完全清除；每年的花粉季节，花粉大量飘散，也会对鼻粘膜形成定期的冲击）。 3）体质因素：我们前面讲到生理性鼻塞，正常人处于比较寒冷的环境中时，鼻甲粘膜就会充血肿胀，这是人体的一种保护反应。当回到温暖的环境，身体回暖以后，鼻甲粘膜就会释放出积蓄的血液，使鼻腔呼吸重回通畅。但是有些人体质偏虚寒，遇到一点冷空气，或者早晚偏凉时，鼻子就塞住了。如果环境温度高，或者是中午下午在太阳下面，鼻塞就明显缓解了。其实，这也是身体的一种自我保护反应，是由于体内偏寒，所以要防止冷气进入体内，加重身体的寒凉。只是这种自我保护反应，会经常引起鼻塞，极大地干扰了正常的生活。 4）腺样体肥大：腺样体是位于鼻腔后段的鼻咽部位置。由于儿童的免疫反应比较活跃，当鼻腔或上呼吸道有炎症发生时，很容易激发腺样体内的淋巴组织增生。这样，就造成鼻腔后段通道堵塞，引起鼻塞。腺样体肥大引起的鼻塞，和鼻腔粘膜鼻甲肿大/肥大引起的鼻塞表现不同。腺样体肥大引起的鼻塞，白天时基本上都没有明显异常，主要是晚上睡觉时，尤其是平躺时最为明显。可以出现打鼾、张口呼吸，甚至出现憋气。 以上，是儿童鼻塞最常见的几种原因，这些原因有时是单独存在，有时也是混合出现的。这样，就需要仔细辨别，然后抓住主要问题进行治疗。 二、儿童鼻塞的处理 1. 针对病因进行治疗，是解决鼻塞的根本办法：儿童鼻炎和鼻塞相对于成人容易治疗很多，因为：儿童鼻塞的原因相对比较单纯，找到主要问题后多可有效解决；因为年龄原因，疾病持续时间不像成人那样持久，所以造成的连锁反应影响并不太多；儿童的修复能力相对较强，只要保持好的状态一段时间，很多问题都可以自行修复。 1）细菌病毒感染：一般情况下，在感冒后的10天以内，通常不需要抗生素治疗，可以使用一些鼻炎中成药、帮助鼻分泌物排出的药物进行治疗。如果超过10天，仍然没有改善趋势，就需要积极治疗。对于细菌病毒感染性鼻炎，治疗中需要注意以下几点：①一定要相对治疗彻底一点，不要留下尾巴。有的家长看到孩子感染炎症改善后，赶紧就停药。这样，可能会造成炎症残留。而这种残留的炎症，症状可能不重，但最容易引起腺样体和扁桃体的增生，最后反而导致鼻塞症状持续，最后不得不进行扁腺手术治疗。②细菌病毒感染性鼻炎治疗中，对鼻喷激素和口服抗过敏药物的使用一定要非常慎重。鼻喷激素和口服抗过敏药物虽然在一定程度上可以缓解炎症及改善症状，但其可能使细菌病毒潜伏下来，造成炎症的持续反复。③细菌病毒感染前期还是需要以有针对性的杀伤性治疗为主，在炎症显著改善和基本平稳后，后期可以采用调节修复治疗，最终使局部炎症得以完全清除，同时恢复局部的免疫和菌群功能。在局部炎症有效清除后，鼻塞症状多可自行缓解。 2）过敏性炎症：过敏性鼻炎发作期间，需要采用有效的对症药物（如鼻喷激素和口服抗过敏药）进行治疗，减轻过敏性炎症反应，可以显著改善症状。只要是应用了足量有效的抗过敏药物，鼻腔局部的过敏性炎症一般都可以被有效控制，鼻塞症状也能够得以显著缓解。如前面所说，过敏性炎症的主要问题是在于环境过敏原的反复刺激，导致过敏性炎症的反复发作。而且抗过敏药物长期使用后，还是会有一定的副作用和耐药性产生。因此，在过敏症状改善后，还是需要根据各人的具体情况，采用过敏原避免、改善过敏体质，以及特异性免疫治疗（脱敏治疗）等等对因的治疗，以从过敏的根本上解决问题。需要说明的是，儿童的过敏体质调节，越早进行越好，一般是采用纠正Th1/Th2免疫失衡的一些免疫调节剂，以及具有抗过敏作用的益生菌等等进行调节。我在临床上也发现，越小的孩子，过敏体质越容易被调节纠正过来。当过敏原检查已经非常明确，尤其是尘螨强阳性过敏，症状持续反复时，可以考虑进行特异性免疫治疗（脱敏治疗），相关内容我们以后的讲座中具体再讨论。 3）体质因素：儿童一般体质都偏热偏阳性。虚寒体质问题在成人中相对更多见一些，尤其是经常熬夜，爱吃冰冷寒凉饮食，夏季贪凉，平时运动少的人群更为多见。但仍有部分儿童因为先天肺肾功能不足，或者营养吸收不良（能量不足），平时贪凉等等，也可能造成体质偏寒，在早晚温度偏低、降温变天后容易鼻塞。如果要解决体质相关问题，就需要分析相关的原因，然后针对性地去改善。儿童的体质因素相对成人是比较容易改善的。只要保证充足的睡眠，良好的生活和饮食习惯（不贪凉，少吃寒凉食物），适当的运动，一段时间后都可以慢慢调整过来。有些脾胃功能较差，营养素敏感的孩子，可能会相对麻烦一些。 4）腺样体肥大：腺样体肥大也是很多家长非常纠结和紧张的问题。我们之前也专门讨论过腺样体的问题。这个在网上也有很多相关的知识和讨论。关键就是是否手术的问题。一般来说，主要是看孩子睡着以后，平卧时，是否有张口呼吸/打鼾。如果睡着以后，平卧时，鼻腔呼吸平稳，没有张口呼吸或打鼾，就可以保守治疗观察。否则，就需要积极治疗。另外，腺样体肥大往往伴随有鼻炎和扁桃体炎的问题，对具体的问题还是需要具体分析。一般是在鼻炎症状有效控制的基础上，检查发现腺样体增生堵塞后鼻孔70%以上，引起张口呼吸/打鼾，保守治疗2周～1月效果不佳，可能就需要手术治疗。腺样体手术目前还是比较成熟的，大家不必太过焦虑。 5）两点需要注意的地方：①减充血剂的使用：羟甲唑啉，赛洛唑啉这些都是经典的减充血剂，主要作用机制就是收缩血管。血管收缩以后，大量积蓄在鼻甲中的血液被排出去，鼻甲就会像被挤出水分的海绵一样，迅速地收缩变小，鼻塞可以很快缓解。有些人觉得减充血剂的效果最好，比其它药物对鼻塞的作用都要好。于是鼻子一塞住，就喷这个药，这有非常大的隐患。因为减充血剂在药效过后，都会形成反弹，鼻甲会肿大得更厉害，鼻塞也会更重。所以，减充血剂通常只是在急性期鼻塞症状非常严重时，短期用几天，缓解一下症状。最重要的，还是要解决局部炎症的问题。只有局部炎症解决了，机体不需要把过多的炎症细胞和炎症因子等等运输到局部，局部的血流需求减少，鼻塞才能从根本上解除。②关于免疫调节的问题：前面我们提到过，儿童最大的优势就在于自身的修复能力相对较强，只要保持好的状态一段时间，很多问题都可以自行修复。所以，在生病解决了当下的炎症以后，一定要注意调节和修复好局部的免疫和正常菌群功能。只有调节修复好了免疫和菌群功能，才能增强局部和全身的防御能力，减少和减轻后续细菌、病毒的袭扰。很多问题随着时间的推移，自己可以慢慢修复和调整过来。否则，反复生病和炎症反应，会使粘膜长期处于炎症状态中，不断刺激粘膜肿胀增生，会导致鼻塞等等症状迁延不愈。
陈建军 2024-03-19阅读量204
病请描述：口腔科三大常见病：牙周病、龋齿、口臭。严格来说，口臭不能算是一种疾病，而是一种症状，挥发性硫化物是引起口臭的主要物质。 根据气味来源，口臭可以分为口源性口臭、非口源性口臭。不同原因引起的口臭，气味也不一样，口源性口臭通常是臭鸡蛋味，而非口源性口臭的“变化”就比较多，可能会出现氨水味、酸臭味、粪臭味等等。今天，让我们好好了解下这个“折磨”很多人几十年的问题！ 口源性口臭 约90%的口臭问题都是口源性口臭，主要由各种口腔疾病引起，包括牙周炎、龋齿、舌苔厚重、口腔溃疡、牙结石等。 牙龈出血、牙周病口腔疾病患者的口腔内更容易滋生细菌，食物残渣经细菌发酵分解产生吲哚、硫酸基、胺类等物质，最终导致口臭。口腔内口臭的形成过程与牙周病类似，临床上的口臭患者常常伴有明显的牙周组织炎症。 增加挥发性硫化物的产生是舌苔形成口臭的重要因素，舌苔越厚，口臭越明显。舌背（舌的上面）面积大，表面的乳头状结构会滞留大量的食物残渣和细菌，独特的微生态为产臭细菌提供了良好的生长环境，促使口臭的形成。 非口源性口臭 口腔以外器官引起的口臭约占总体的10%，鼻炎、扁桃体炎、肺炎、慢性肾病、糖尿病、胃食管反流病、消化不良、便秘等都是可能原因。胃食管反流病口臭是胃食管反流疾病较为常见的外在表征之一，约40%的胃食管反流病患者都存在口臭的情况。胃食管反流物会损伤食管黏膜并引起炎症，还会造成口咽部感染，病变部位的厌氧菌及兼性厌氧菌会产生臭味，经口腔呼出，形成口臭。 胃食管反流病 扁桃体炎据Rio等人的实验证明: 扁桃体炎患者罹出现口臭的几率会增加10 倍。腭扁桃体存在隐窝，生存其中的厌氧菌将唾液、脱落的上皮细胞、食物残渣中的有机营养物腐败降解，产生的含硫氨基酸经细菌酶再次分解代谢，形成挥发性硫化物而引起口臭。 肝病硫化氨基酸经转氨基作用产生硫化物，其在血液和气体中的含量一般很低。肝损伤会使硫化合物无法被正常代谢，聚集在体内，部分会经循环系统从肺呼出，导致口臭。 非口源性口臭的病因及相关挥发物2-甲基硫是肝病性口臭的重要代谢产物，肝细胞损伤患者会呼出一种发霉或有轻微粪臭味的含硫化合物气体。 幽门螺杆菌幽门螺杆菌在国内的感染率极高（近50%），是导致口臭的可能病因之一，大多数牙周健康的幽门螺杆菌感染者，经抗幽门螺杆菌治疗能够缓解口臭症状。幽门螺旋杆菌能够产生硫化氢、甲硫醇，而作为其致病因素之一的尿毒酶可以分解尿素产生氨，这些都是口臭气体的主要成分。 口臭如何自测？ 这2个小方法，简单易用 我国口臭的发生率约为27.5%，差不多每4个人就有一个口臭。自从戴了口罩，有多少人发现，自己的嘴巴居然这么臭？ 很多人都有口臭，自己却不知道，该怎么自测？方法一：双手捂住鼻子和嘴巴，手心留一个小空间，深呼一口气后迅速闻一下，如果有难闻的异味，那就是存在口臭。方法二：用舌头的中段舔一下手腕，干了后闻一下，如果气味难闻，可能存在口臭。 消除口臭？ 找到原因是关键！ 很多人被口臭困扰，尝试很多方法都得不到解决，比如漱口水、抑菌牙膏之类。作为一种日常操作，做好口腔的清洁很重要，但仅靠清洁无法解决口臭的问题，需要找到原因，进行针对性防治。 扁桃体炎、消化道及呼吸道疾病等都可能导致口臭，如果存在这些疾病要积极治疗。鼻炎、鼻窦炎也可能引起口臭，特别是儿童，也要尽早处理。解决牙结石、牙龈袋、龋洞、牙齿残根等口腔问题，是缓解口臭的有效方法。很多人口臭严重是舌苔问题，刷牙时用刮舌器或牙刷清洁舌苔，可以缓解细菌引起的口臭。 最后要说的是，口臭的原因不能瞎猜，还是建议去口腔科进行检查，有些口腔医院还设有专门的口臭门诊，对症治疗才能“药到病除”。 参考文献 [1]张羽,陈曦,冯希平. 胃肠道疾病与口臭的关系[J]. 国际口腔医学杂志,2014(6):703-706. DOI:10.7518/gjkq.2014.06.021. [2]唐纯. 病理性口臭的非口源性病因[J]. 国际口腔医学杂志,2012,39(5):689-692. DOI:10.3969/j.issn.1673-5749.2012.05.036. [3]李含薇,张若文,任嘉宝,等. 清除舌苔对口臭程度的影响[J]. 牙体牙髓牙周病学杂志,2010,20(6):351-352,336. [4]钱孝先. 口臭和脂肪性肝病有什么关系?[J]. 肝博士,2023(3):45-46. [5]崔志汉. 口臭原因及其防治[J]. 家庭医学,2001(6):19. DOI:10.3969/j.issn.1001-0203.2001.06.022. [6]于康. 口臭的原因[J]. 健康博览,2022(8):41-42. [7]刘萍,范亚贤. 口源性口臭的原因分析[J]. 北京口腔医学,2003,11(3):148-149,185. DOI:10.3969/j.issn.1006-673X.2003.03.010.
健康资讯 2023-10-20阅读量586
病请描述：儿童打鼾是一种常见的睡眠呼吸异常症状，会影响儿童的睡眠质量和健康状况。 儿童打鼾的原因主要有以下原因 1、遗传因素：孩子的基因来自父母双方，那么鼾症可能会通过基因遗传给下一代。在门诊病例中，父母都有打鼾习惯的，孩子大概率也会出现打鼾。 2、呼吸道结构异常：即呼吸道结构的不正常，一些儿童可能由于遗传因素或气道发育异常而导致打鼾。比如鼻腔狭窄，口腔狭窄，腺样体肥大，扁桃体肥大，喉气管软化等，导致打鼾甚至呼吸暂停。 3、肥胖：过多的脂肪堆积在胸腹部，引起呼吸肌肉运动时负担过大，导致睡眠呼吸运动终止，从而产生打鼾及呼吸暂停。 4、疾病因素：一些儿童可能会因患有哮喘、支气管炎、咽炎、喉炎，扁桃体炎、过敏性鼻炎，鼻窦炎等疾病而导致打鼾。 5、其他因素：一些儿童可能会因睡眠时间不足或睡眠时间不规律，导致睡眠呼吸紊乱，出现打鼾的症状。有些儿童打鼾的原因可能是由于环境影响，比如空气污染、室内空气干燥等。此外，焦虑及紧张等负面情绪也有可能导致儿童睡眠异常而打鼾。 总之，要重视儿童打鼾的原因及可能带来的危害，到医院检查耳鼻喉科，针对病因给予干预措施及治疗方案。
冯佳鹏 2023-02-12阅读量845
病请描述： 慢性咽炎的病因纷繁复杂，可笼统概括为感染性和非感染性因素两大方面，病原菌感染等感染性因素可致使咽部粘膜所在的生态环境菌群发生紊乱，进而引发急性咽炎，而反复的急性咽炎可进一步演变为慢性咽炎；咽喉反流等非感染因素可给予咽部负面刺激，长此以往，则会出现慢性咽炎。 慢性咽炎是一种常见的疾病，主要表现为咽部粘膜的慢性非特异性炎症性病变，这是一种慢性疾病，常见于成年人中，儿童发病率近几年也有逐步上升的趋势。其特点就是病程长，不易治愈和反复发作。那么，慢性咽炎有哪些症状，哪些因素还诱发慢性咽炎，患病后应该注意什么呢？ 慢性咽炎症状：1.痒咳，咳嗽常常伴有咽痒，痒了咳嗽，不痒不咳。咽部急性炎症后期，用于局部存在炎症，会有瘙痒感。本症状为儿童慢性咽炎发作时的最常见症状。 2.刺激性咳嗽，无痰或咳嗽少痰，受外界刺激，如饮食、味觉刺激或多说话。 3.异物感，总觉得有什么东西卡在喉咙，由于慢性咽炎长期存在，患者喉部，特别是舌根的淋巴结肿大，医学上称之为扁桃体炎，且容易刺激会厌，会有异物感。 4.阵发性咳嗽，经常发作，尤其是晚上睡觉前和起床后，早上刷牙的时候，常常有恶心，甚至呕吐。 哪些因素可以诱发儿童慢性咽炎呢？1.气候环境因素：气温低，气候干燥，环境中存在放射性照射等因素亦可诱发慢性咽炎。2.生活习惯因素：冰激凌,辣椒，腌制食品都会使咽部受到不良刺激，进而导致慢性咽炎。3.感冒受凉及抵抗力下降等因素。 儿童患慢性咽炎应该注意什么呢？ 慢性咽炎的预防要从日常做起，平时采取有效预防措施，可以极大地降低慢性咽炎的发病率。1.保持室内适宜温度（18～20摄氏度为宜）和湿度（40～60%为宜），保持房间通风透气。2.预防鼻咽部疾病,龋齿等，减少烟酒及有害气体的刺激。各种慢性病，如:贫血，便秘，心血管疾病，下呼吸道慢性炎症等可引发本病。3.进行饮食调养，日常以清淡易消化饮食为宜，忌食烟，酒，姜，芥及一切辛辣之物。吃富含胶原蛋白或弹性蛋白的食物，如：猪蹄,猪皮，鱼类，豆类，利于咽部粘膜损伤的修复。多摄入富含B族维生素的食物，动物的肝脏，瘦肉，豆类，新鲜水果，绿色蔬菜等有利于消除呼吸道粘膜炎症。少吃或不吃煎炸食品，经常食用生津饮品，如将百合，绿豆煮水加冰糖饮用。4.生活中多锻炼身体，增强体质，保持心情舒畅。5.注意口腔卫生，早晚刷牙。对于三岁以上慢性咽炎儿童患者，建议含服西吡氯铵含片（开刻立），该药属于季铵盐阳离子表面活性剂，能降低细胞表面张力起到抑菌，杀菌的作用。西吡氯铵含片不仅能够快速缓解咽部的疼痛不适感，还有益于保持口腔卫生。
崔珑 2022-12-07阅读量1166
病请描述：白塞病的新思想、新理论、新观点、新策略、新进展 白塞病（Behçet's disease, BD）又称白塞综合征（Behçet's syndrome, BS）是一种以复发性口腔溃疡为最常见首发症状、逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征，可能选择性发生眼炎、胃肠道溃疡、主动脉瓣返流、静脉血栓、动脉瘤、动脉狭窄、关节炎、神经损害或血细胞减少症等1～2个寡器官损害的变异性血管炎。主要致残病因有失明，主要死因包括神经损害、动脉瘤、肠穿孔和血液受累。随着大数据队列临床研究发现，BD临床异质性很大，临床上更趋向为一种综合征（Behçet's syndrome, BS）。 流行病学 BS在世界各地均有发病，但远东、中东和地中海沿岸的一些国家更常见。其中，土耳其发病率最高，约80～420 / 100,000。研究已发现在其他亚洲国家，如沙特阿拉伯、伊朗、韩国、中国和日本，该病的发生率在13.5至85 / 100,000之间波动，且在东亚的发病率最高。相比之下，西方国家的发病率要低得多，仅有0.12到0.64 / 100,000。来自BS高患病率国家的移民向低患病率国家迁移时疾病的风险降低。研究发现在德国的土耳其人中，该病的发病率为21 / 100,000，尽管高于整个德国人口的发病率（0.42~0.55 / 100,000），但仍低于其原籍国的发病率。 由于患病率较高的地区都位于古丝绸路，本病又通俗命名为丝绸之路病（silk route disease）。国外资料显示，发病年龄为5～66岁，平均年龄为25岁，从发病到临床主要症状全部出现最长需5年。BS在北纬30°~45°亚洲和欧亚人口高发，该地区与“古丝绸之路”重叠，“丝绸之路病”的命名可以传达流行病学意义。“古丝绸之路”之所以这么称呼，是因为在公元前200年中国汉朝开放，中国商人商队的骆驼背着巨大丝绸包裹，呻吟蹒跚在世界屋脊附近的“古丝绸之路”，越过喀喇昆仑山脉。 华东医院2012年以来，完成“BS临床路径”全面评估，平均年龄37.43±12.88岁，各年龄段百分比，男/女=1.13:1，平均病程8.29±7.73年。 发病机制 BS是主要累及口、眼、生殖器和皮肤的慢性系统性炎症性疾病。目前其病因和机制仍未明确。BS发病除可能与病毒、链球菌、结核杆菌、酵母菌等感染因素相关外，遗传因素和免疫学因素更普遍为学者们关注。其发病机制可能为具有一定遗传易感性的个体，在感染等因素的作用下，引起机体免疫功能失调或炎症反应进而导致BS的发生。 1、遗传因素：目前BS的发病机制不明。BS同时具有自身免疫性疾病和自身炎症性疾病的特征。经典免疫抑制剂，如硫唑嘌呤和环孢素治疗有效，提示自身抗原可能参与BS的发病机制。BS炎症主要是由中性粒细胞参与的，其临床上表现为血管炎症反复发作，秋水仙碱治疗BS有效，两者都支持BS自身炎症性疾病的观点。HLA-B*51:1973年，Ohno对21例日本BS患者及78例对照研究发现，HLA-B51在疾病组中出现的频率更高。1978年进一步证实为HLA-B51，此后很多种族人群调查发现HLA-B51与BS显著相关，相对危险度（relative risk, RR）在1.38-20.70之间。虽然，广泛共识认为HLA-B*51与BS风险有关，但对于HLA-B*51与疾病的关联是由MHC I分子变体本身引起，或者由于区域内其他位点的连锁不平衡（linkage disequilibrium, LD）导致尚存在争议。 2、微生物感染：许多细菌和病毒微生物被认为是BS的诱发因素。然而，尚无研究支持单一微生物作为BS特异的病原体。 单纯疱疹病毒：华东医院风湿科BS研究小组采用复旦大学基础医学院蔡启良课题组研发的“一种人疱疹病毒型快速定量检测试剂盒”对中国82例确诊的BS患者进行8种疱疹病毒PCR-DNA检测，包括单纯疱疹病毒1型（Herpes simplex virus，HSV-1）、HSV-2、HHV-3、HHV-5，巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）。研究结果显示，BS患者HSV-1感染率为75.61%（62/82），而健康人群HSV-1感染率为15%（6/40）；BS患者HSV-1感染率是健康人群的4倍以上。 链球菌：链球菌属（streptococcus）是厚壁菌门乳杆菌目的一种G+球菌，细菌大多呈氧化酶、过氧化物酶阴性，兼性厌氧菌。细胞沿单个轴分裂，故呈链状或成对生长。目前链球菌属包括50余种，大多数不致病或为条件致病菌。虽然传统的分类不能完全满足当前的临床、研究需求，但发现的特征仍在实践中起主导作用。其中A群链球菌亦称草绿色链球菌（S. Viridans），有一定的侵袭力，可产生多种侵袭性酶和外毒素，可产生不同程度的致病性。 肠道菌群：肠道是BS累及的主要器官之一，也是人体微生物的重要寄生场所。存在于我们肠道中的庞大的共生微生物群落，已被公认为是人类健康和维持内环境平衡的关键因素。人体肠道稳态需要宿主免疫系统和共生微生物之间的复杂相互作用来维持。在这种共生关系中，正常的肠道微生物群提供具有碳水化合物发酵和消化、维生素合成和促进肠道相关淋巴组织发育以及防止其他病原体定殖的作用，而宿主为微生物群的生存提供生态位和营养。然而，当这种平衡被破坏，并且免疫细胞和微生物之间的交互作用发生改变时，肠道微生物群也能引起自身免疫病。研究发现，BS患者的肠道内某些细菌含量异常，包括罗氏菌属、八叠球菌属、幽门螺杆菌。 结核分枝杆菌：华东医院风湿免疫科对BS患者进行T-SPOT.TB检测，根据T-SPOT.TB检测结果分为LTBI组和非LTBI组，两组在性别、年龄及病程上的差异均无统计学意义（表2-4）；LTBI组患者口腔溃疡发生频率、每次发作的数量及溃疡大小均明显高于非LTBI组；LTBI组生殖器溃疡和眼部损害发生率明显高于非LTBI组。 3、固有免疫：固有免疫在BS的发病过程中起着重要的作用。固有免疫系统通过病原相关分子模式（PAMP）和损伤相关分子模式（DAMP）来感知和处理微生物。固有免疫细胞包括中性粒细胞、天然杀伤（NK）细胞、γδ T细、巨噬细胞、树突状细胞等固有免疫细胞，炎症小体均参与固有免疫反应活化，继而激活适应性免疫细胞，如T、B细胞。 4、T细胞及其细胞因子：T细胞及其分泌的细胞因子，在BS的发病机制中占重要作用。从发病原因上说起，链球菌热休克蛋白中的肽与人类肽之间的免疫交叉反应性可能参与BS的发病机制。不同CD4+T细胞亚群：不同的CD4+亚群产生不同的细胞因子。在特异性促进细胞因子和转录因子的影响下，幼稚CD4+T细胞可能分化为功能性亚群，促进细胞介导和促炎性免疫（Th1，Th17），体液免疫（Th2和T滤泡辅助物[TFh]）或抑制性反应（诱导的Treg）。这些亚群的极化作用不是很强，它们的作用具有相当大的“可塑性”，因此可以在免疫反应的不同阶段将一种细胞类型重新编程为另一种细胞类型。从多个亚群产生免疫抑制细胞因子IL-10。 5、Treg/Th17失衡：多种免疫细胞/炎症细胞活化导致IL-1、IL-17、IL-6、TNF-α等促炎细胞因子过度表达，使炎症反应增强。其中Treg/Th17通路在BS研究较为丰富。Treg细胞通过分泌IL-10和TGF-β介导其在维持机体正常的自身免疫耐受起重要作用，细胞因子TGF-β对于Tregs从初始CD4 +细胞分化是必不可少的，并且对维持Treg体内平衡非常重要；Treg特征性表达的转录因子Foxp3，是自然Treg细胞（nTreg）和诱导型Treg细胞(iTreg)的特异性标记。表达Foxp3的Treg细胞是维持免疫耐受尤其是自身免疫的重要物质基础。Foxp3+T细胞可诱导疾病自身免疫的缓解，通过输入Treg细胞，可以使小鼠BS样症状缓解，并抑制炎症因子表达。Th17细胞通过炎症介质IL-17介导促炎反应。ROR-γt是Th17细胞的特征性转录因子，ROR-γt还通过下调Fas链和IL-2达到抑制未分化的T细胞凋亡程序，促进它们向Th17细胞分化。近年研究显示，IL-23R促进了BS的易感性，IL-23R基因的多态性增强了多种炎症因子，如IL-17、 TNF-α和 IL-6在BS的表达。另外，TNF-α是重要的炎症因子，且大量的研究显示，其与Treg/Th17有着密切的关系，是IL-17的协同分子，在BS发病机制中的作用也被证实。 7、外泌体：是一种直径30-150nm的细胞外囊泡，含有多种蛋白质、脂质和核酸等成分，可以介导细胞间的信息传递，参与各种病理和生理过程。已有许多研究发现外泌体中的某些蛋白和miRNA成分可作为肿瘤、自身免疫性疾病及其他疾病诊断的生物标志物。华东医院风湿免疫科研究发现肠BS（IBS）患者的血浆外泌体可以通过激活NLRP3炎症小体诱导肠上皮细胞发生焦亡。此外，通过高通量测序比较了IBS患者与健康人血浆外泌体中miRNAs谱，发现15个差异表达的miRNAs，通过扩大样本量证实miR-141-3p在IBS患者中表达下降，而miR-122-5p、miR-150-3p、miR-183-5p、miR-224-5p和miR-342-5p表达上调，且活动性IBS患者较稳定性IBS患者也升高，且与BS的疾病活动评分呈正相关，这提示循环外泌体中的miR-141-3p、miR-122-5p、miR-150-3p、miR-183-5p、miR-224-5p和miR-342-5p可能具备作为IBS疾病活动的生物标志物潜能。 临床特征与表型分类 BS是一种病因不明、以血管炎为病理基础的多脏器受累的系统性疾病。1930～1937年，Adamantiades和Behçet首次报道“眼-口-生殖器三联征”，提出本病是一个独立疾病，与中国东汉张仲景描述的“狐惑病”相似。Knapp（1941）用Behçet的名字命名本病，患病率较高的地区都位于古丝绸之路，由此，BS又通俗称为“丝绸之路病”。但是，这种疾病不仅限于这些地区的人群。丝绸之路病是一种不明原因，好发于男性青壮年，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。 1、最常见首发症状 BS最常见的首发症状为口腔溃疡（98%），临床实践发现，诊断标准中口腔溃疡≥3次/年，但问诊时患者根本记不清，如果以每个月为单位问诊口腔溃疡发作频率，则患者容易回答，华东医院BS数据库口腔溃疡频率：口腔溃疡每个月均发作占71.66%，每2-3个月发作25.68%，每季度发作1.82%，从未发生口腔溃疡0.49%。这是诊断白塞病应该非常谨慎，必须有外阴溃疡、结节性红斑或葡萄膜炎。 既往多数学者这样描述BS“一种以口、眼、生殖器为主要特征表现的临床综合征”。在2011年我国BS诊断指南中，BS开始被描述为“主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官”。 既往描述口腔溃疡发作每年 ≥ 3次定义为“复发性口腔溃疡”。但实际上，每年3次的发作频率或许过于低估BS口腔溃疡的发病频率了。笔者所在研究组统计了1899例BS患者，虽然发现多数患者溃疡复发频率无法预测，但在没有药物干预的情况下，口腔溃疡可每周、每月甚至数月发作一次，而每年发作几次病人基本无法回忆。而且口腔溃疡累及范围广泛，涵盖唇、舌、牙龈等黏膜，可以反复出现在扁桃体上而被误认为“长期不愈”的扁桃体炎。 口腔溃疡：为最常见的首发症状，其他皮肤粘膜损害依次出现。而血液系统、心血管和神经系统作为更为严重的器官损害相对少见。内脏损害中，血管病变较早发生。神经损害最晚长达10年左右。这些繁杂多样的临床特点为BS诊断带来了极大困难。 因此，BS症状第一个时间特点就是很难预测“发作时间”的“复发性”口腔溃疡。在明确BS首要时间特点后，有学者也基于BS的指南定义提出第二个关于时间的疑问，BS是否都是“口-眼-生殖”三联征？即BS的一系列临床症状是否为同时出现？答案是否定的，BS临床症状发生时间遵循了一定规律。即多数患者常随着时间的延长，逐步呈现多种多样的脏器损害。在这些临床症状中，以口腔、外阴溃疡为代表的皮肤损害往往是最先出现的，而以脏器损害为首发表现极为罕见。值得注意的是这些症状常因为表现为“自限性”而被忽略，进而导致患者无法获得及时的诊治而导致进一步的疾病损害。 在BS首发症状口腔溃疡出现2年后，结节性红斑、假性毛囊炎等症状逐步出现，但此时多数患者并未获得明确诊断或有效治疗。随着病情进一步进展，在第4~6年间逐步形成典型的“口—眼—生殖”三联征。此时，也正是因为多数患者逐渐表现为书本上的典型“三联征”症状，患者获得了有效治疗。但其中仍有一部分患者因为过于严重的炎症反应疾病呈现进一步变化，在首发症状之后的7~10年期间逐步累及更为重要的器官，比如心脏、血管、脑、肠道，病情逐步加重。因此，在这里可以总结出BS第二、第三个时间特点，即以“多数”以口腔溃疡为首发症状，各脏器损害随着疾病进展逐步发生。 综上所述，BS口腔溃疡、外阴溃疡和皮肤损害不但发生率高，出现时间也较早，在复发过程中可作为主要评判依据。眼、消化道、心脏、大血管、神经系统等损害除发生率较低外，出现时间也较晚，可作为疾病进展的重点事件。 2、临床表型诊断 随后，逐步发现，BS并非仅仅“眼-口-生殖器三联征”，一系列的内脏损害依次被发现，神经损害（1957年，Wadia N）、腔静脉血栓（1964年，Ishii M）、肠溃疡（1972年，Empey DW）和肺动脉瘤（1980年，Oyama T），2012年，Chapel Hill正式将BS归类于变异性血管炎。 近10年来，复旦大学附属华东医院对大样本BS住院患者进行一系列临床观察、化验、超声、磁共振、CT、内窥镜检查发现，BS可以分为：皮肤黏膜BS（Mucocutaneous Behçet's syndrome, MBS）、眼BS（Ocular Behçet’s syndrome, OBS）、肠BS（Gastrointestinal Behçet’s syndrome, GIBS）、心脏BS（Cardiac Behçet’s disease, CBS）、血管BS（Vascular Behçet’s syndrome, VBD）、神经BS（Neuro- Behçet’s syndrome, NBS）、血液BS（Hematological Behçet’s syndrome, HBS）和关节BS（Articular Behçet’s syndrome, ABS）共8个相对独立的临床表型，其中，皮肤黏膜BS为基本表型，其他各表型之间存在相互依赖和相互排斥的复杂关系。 3、器官受累选择性 华东医院管剑龙教授通过多年临床经验总结，逐步将BS症状进行归纳，形成8个临床表型。逐步将BS临床症状按累及人体结构进行划分，方便了BS临床症状的理解与记忆，也是目前最新的临床表型分类。因此，BS并非以往定义中认为各脏器受累可无限重叠，而是具有选择性，由此也引入BS“选择性”特点。BS脏器累及并非随机出现而是遵循着一定规律，各脏器累及概率完全不同，皮肤黏膜损害发生频率最高，九成以上的患者都会累及皮肤黏膜。通过数据也可以发现，所谓“口－眼－生殖”三联征的眼和生殖器溃疡发生率并没有想象的多，仅70%左右的人群表现出外阴溃疡，眼部累及更是仅有12%左右。而血液系统累及明显更少，仅2.3%。因此，BS临床症状发生频率不均衡，即有常见临床表现和罕见临床表现之分。另一方面，器官损害之间组合也存在其独特特征，眼型与肠型罕见同时存在；血液型常与肠型共存；而关节型、血管型无特别累及特点，可与任何其他表型重叠。 4、寡器官受累特征 在风湿病学领域中，描述关节或脏器累及数目时常运用单、寡、多等量词来描述。笔者统计了华东医院近年大部分住院BS患者脏器累及特点发现主要局限于“寡器官数目”。重新审视BS定义“可能选择性发生眼炎、胃肠道溃疡、主动脉瓣返流、动脉瘤、动脉狭窄、静脉血栓、关节炎或血细胞减少症等1~2个寡器官损害”时，可以发现BS症状具有以下两个空间特点：一个是“选择性”器官损害，另一个则是“寡器官”损害。本团队大数据队列发现BS单纯皮肤黏膜表型大约占43.2%，寡器官56.5%，其中，2器官43.8%，3器官12.7%，多器官仅占0.34%。 5、BD新概念的由来 通过对比我国西医BS定义的演变，重新再回过头看BS最新的定义描述“一种以复发性口腔溃疡为最常见首发症状，逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征，可能选择性发生眼炎、胃肠道溃疡、主动脉瓣返流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤、关节炎、神经损害或血细胞减少症等 1~2 个寡器官损害的变异性血管炎”，BS临床症状发生在时间和空间方面具有以下特点： （1）BS以口腔溃疡为最常见首发表现，易反复且出现时间无法预测，早期急性症状具有“自限性”。 （2）BS临床症状并非一次出全，而是随着病情反复逐步发生，病程延长，心血管、中枢神经和胃肠道等严重脏器损害逐步浮出水面。 （3）BS脏器损害具有性别倾向性，眼型、心脏型中男性多见，血液型中女性多见。 （4）BS脏器损害具有“选择性”，例如，眼型与肠型罕有同时累及，血管型与关节型可与任何其他表型共存，从而导致了临床上的8个相对独立的表型形成。 （5）按BS脏器累及数目计算，是以“寡器官”累及为主要特点，系统性、多器官损害极少。 临床诊断与鉴别诊断 BS是一种以急性炎症发作为特征的全身性血管炎，几乎可以影响人体的全身各处血管。其中皮肤黏膜表现是BS的标志，其较早发作提示预后较差。复发性口腔溃疡的大小和排列各不相同，生殖器溃疡反复发作，可遗留疤痕，皮肤病变多变，而针刺反应阳性较低，但对BS诊断很重要。 复旦大学附属华东医院率先提出BS分型精准治疗。BS分型需要一系列指标评估，包括临床症状、口腔溃疡、外阴溃疡、结节性红斑、眼炎、其他内脏受累等的特点，结合相应内脏器官的化验、超声、磁共振、CT、内窥镜检查结果，甚至诊断性治疗观察，根据每个病人的具体情况而定。 BS分类、诊断标准由于没有特异性病理诊断和实验室检查，BS的诊断基于临床标准并需排除其他疾病。即使BS器官损害具有高度异质性，其诊断仍具有挑战性。目前，已经有16种BS分类和诊断标准。第一个标准是Curth在1946年提出的。直到1969年，才出现了另外两个标准，即Hewitt和Mason＆Barnes标准。 1971年，Hewitt修改了他的标准。1972年，日本BS研究委员会提出了新标准。1974年，Hubault和Hamza，其后是O'Duffy提出来新的意见，但尚未达成共识。因此，1990年，由BS国际研究组7国提出了新标准，这些标准显示出高特异性，但敏感性低。结果，提出了其他标准，包括伊朗传统标准（1993年），伊朗分类树（1993年），Dilsen修订标准（2000年）和韩国标准（2003年）。2004年，成立了一个由27个国家/地区组成的国际团队，两年后，他们提出了BS的国际标准，并在德国，中国和伊朗使用。2012年，Chapel Hill对1990年的标准进行了修订，并提出了新建议。诊断是通过复发性口腔溃疡（每年复发3次以上）加上以下任意两项来做出的：生殖器周期性溃疡（留下疤痕），眼部病变（前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，玻璃体浑浊，在裂隙灯检查视网膜血管炎），皮肤病变（结节性红斑，假性毛囊炎或丘疹性病变，青春期后且未使用皮质类固醇的患者中的痤疮样结节）或针刺反应阳性。尽管如此，鉴于BS诊断的困难，应排除其他可能的鉴别诊断。 BS的诊断主要是根据临床症状及临床检测进行综合诊断。口腔溃疡常为急性发作或最早期的症状，其他部位损害往往陆续出现，表现比较完全时较易确诊，但若不注意损害特点及以后的反复发作病程，易误诊为其他疾病；慢性发作病例，由于各部位损害往往分别发生或因症状不典型而易造成漏诊。因此，只有仔细询问病史，了解各部位的各种常见损害及其特点，结合BS长期发作与缓解的慢性病程进行综合分析，才能减少误诊和漏诊。 目前，临床通常采用国际BS研究组于2014年发表的诊断标准，本标准2008年完成，2013年刊登在皮肤病相关杂志，该分类标准可能在以下方面需要改进。1、分类标准中口腔溃疡≥3次/年，临床发现患者根本记不清，如果问诊中，询问每个月或几个月口腔溃疡发作频率，患者容易给出回答。 2、本团队大数据队列发现BS单纯皮肤黏膜表型大约占43%，其次为寡器官受累，多器官仅0.34%。 3、肠溃疡：日本和韩国专家建议将肠溃疡加入诊断标准之一，本团队研究发现肠溃疡确诊前无症状者达61.54%，常规检查肠镜对无症状肠溃疡具有重要临床意义。眼BS与肠BS重叠仅0.76%，临床上对于没有腹部症状的葡萄膜炎患者，没有必要进行肠镜检查。 4、心脏损害：皮肤黏膜表现不典型，但以主动脉关闭不全为心脏主要损害，术后瓣周漏、再经常反复手术，预后极差，围手术期控制BS的炎症和术中选择正确的手术方式非常重要。 5、血液异常：年龄较大、女性多见、骨髓增生异常综合征、肠溃疡，特别是8号染色体异常的具体机制认识不足。 临床诊断注意要点 BS的诊断具有挑战性，目前，缺乏针对BS的特异性诊断试剂，通常以“眼-口-生殖器三联征”为基础，结合其他临床症状综合判断，排除其他类似疾病来确诊BS的诊断。 1、临床哲学思维 BS的本质是寡器官损害的变异性血管炎，复发性口腔溃疡、逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为早期基本表现，感官即能感知；眼炎、胃肠道溃疡、主动脉瓣返流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤、关节炎或血细胞减少症等深层次现象，要靠临床思维才能把握是否与BS相关；而失明、神经损害、动脉瘤或肠穿孔则是BS本质的最终原形毕露。 长期口腔溃疡的折磨，以及看病预约困难、工作时间受到影响，或者路途遥远不熟悉，往往导致患者到网上搜索自己相关的症状。但是，真正能够搜到本质的往往很少，大部分搜索到的是的一些表象或者五花八门的假象。所以，运用互联网的时候，一定要防止误诊、误治，尤其是网上广告铺天盖地，包治百病的大都存在问题。 风湿免疫科和皮肤科医师对BS的认知率较高、较准确。病人自己运用互联网搜索也大大提高了认知率，但经常误判。其他一些科室，对BS认知率较低，尤其在手术科室。运用动态的、全面的、普遍联系的临床辩证思维，仔细询问病史，了解各部位的各种损害及其特点，结合长期发作与缓解的慢性病程进行综合分析，才能减少误诊和漏诊。 2、口腔溃疡特异性 发作频率：许多BS诊断标准强调，口腔溃疡每年发作3次以上。笔者发现，一般人很难回忆起，类似回忆一年感冒几次、腹泻几次，BS患者也很少或者无法回忆每年口腔溃疡发作了3次、4次还是具体多少次，大部分叙述口腔溃疡经常发作，每月发作几次、此起彼伏几乎不间断或几个月发作一次。 形态位置：口腔溃疡为圆形或者椭圆形，大小不一，周边红润，表面覆有白苔，可累及口唇粘膜、舌头和牙龈，且溃疡与溃疡之间的黏膜多正常颇具特异性。一般一周左右愈合，个别咽喉部深大溃疡，可延缓一个月以上不愈合。注意BS口腔溃疡的诊断应该由医生亲自观察或者患者提供清晰照片更可靠。 伴随症状：口腔溃疡常为BS最早期的症状，并逐渐伴发其他症状。若突然同时发生眼炎、口腔溃疡、外阴溃疡或者皮肤红斑一系列症状，一般不考虑BS，此时应重点排查天疱疮或者副肿瘤性天疱疮。 3、外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说外阴部阿弗他溃疡，并且常遗留瘢痕，应该包括肛周溃疡。注意区别生殖器感染、炎症，甚至肿瘤经常误认为溃疡发作。 4、皮肤病变 结节性红斑和多形性红斑特异性强，而假性毛囊炎或丘疹性脓疱则一般，青春期痤疮不应该被认为BS的皮肤病变。 5、眼睛炎症 最常见的是全葡萄膜炎、后葡萄膜炎或网膜血管炎。单纯前或中葡萄膜炎很少。而睑板腺囊肿（霰粒肿）、结膜炎、角膜炎甚至干眼症不属于BS的特异性眼部病变。 6、肠溃疡 肠溃疡约占内脏器官损伤的1/4，肠溃疡60%以上没有任何前期临床症状，如果不进行消化道内窥镜检查，常因突发肠穿孔、肠出血或者急腹症才明确。目前，BS诊断标准中不包括肠溃疡，忽视了肠溃疡的诊断价值。 回盲部溃疡：为克罗恩病、肠BS、肠结核和淋巴瘤一系列疾病共同的临床表现。临床上能够透过现象看到本质，鉴别诊断并不困难。例如，克罗恩病是一种全消化道疾病，100%累及消化道，病理改变为非特异性炎性肉芽肿。而BS则是一种变异性血管炎，可累及多个脏器的全身性疾病，肠溃疡仅约14%，且二者诊断标准迥然不同。 7、心血管受累 以下肢静脉血栓最常见，其次是动脉瘤、动脉狭窄。BS合并心血管受累多为年轻人难治性高血压、心肌梗塞和脑卒中的常见原因。 8、神经损害 BS最晚出现的系统损害，包括脑实质、脑血管和精神症状。其中，精神症状不容忽视，表现为经常哭笑无常，但记忆力减退不明显。 9、针刺反应 很多人惧怕导致该检查很难实施，所以2014年BS国际标准中，针刺试验列为非必需的BS诊断标准，针刺试验加1分，但是，对没有做针刺试验者，不知道阳性还是阴性者评分就不公平。 10、自身抗体 BS细胞免疫原发性或者继发性异常，结节性红斑为典型Ⅳ型变态反应。BS体液免疫异常不明确，且缺乏特异性自身抗体。 11、急症手术 青年人突发阑尾炎、肠穿孔或肠出血，急症手术后发热、腹腔渗液、创口化脓；主动瓣反流，心力衰竭，心脏瓣膜置换术，动脉瘤支架术后，创口不愈合者，建议仔细询问口腔溃疡等病史，化验血沉、CRP等炎症指标，应重点排查BS。 鉴别诊断思路 临床上，回盲部溃疡这一个词就常常激发一系列联想，包括肠BS、克罗恩病、肠结核和淋巴瘤等，任何一种疾病的诊断和鉴别诊断，不要只盯着一个症状，例如肠溃疡这一点，要动态的、全面的去认识疾病的本质，结合每种疾病的分类标准进行借鉴。 BS诊断主要是根据临床症状及临床检测进行综合诊断。口腔溃疡常为急性发作或作为最早期的症状出现，其他部位损害往往陆续出现，表现比较完全时较易确诊，但若不注意损害特点及以后的反复发作病程，易误诊为其他疾病；慢性发作病例，由于各部位损害往往分别发生或因症状不典型而易造成漏诊。因此，只有仔细询问病史，了解BS各部位的常见损害及其特点，结合长期发作与缓解的慢性病程进行综合分析，才能减少误诊和漏诊。临床同时发生口、眼、生殖器及皮肤症状者，重点注意与以下疾病鉴别。 治疗原则 治疗目的在于控制症状，防治重要脏器损害。BS的临床病情表现不同，各种类型治疗选择药物应有所侧重。患者不同时期疾病严重程度有变化，应及时调整药物或剂量。治疗方案应该根据不同患者病情实行个体化、精准化、分型治疗及中西医结合治疗。 BS是一种高度异质性的疾病，因此，治疗方案需要高度个体化，并尝试BS中西医结合诊治。复旦大学附属华东医院率先提出BS分型精准治疗，效果显著。BS分型需要一系列指标评估。BS可以分为：皮肤粘膜型BS（口腔溃疡、外阴溃疡、结节红斑）、肠BS（肠溃疡）、眼BS（葡萄膜炎、视网膜血管炎）、血管BS（动脉瘤、动脉狭窄、静脉血栓）、心脏BS（主动脉瓣关闭不全）、神经BS（包括精神）、关节BS以及血液BS（血细胞减少、MDS）。BS治疗选择中全身用药主要注意几个方面。 1、沙利度胺：一般25-50mg，每晚一次，与强直性脊柱炎等比较，耐受量较小。 2、糖皮质激素：高度个体化，不能按照SLE使用 3、免疫抑制剂：环磷酰胺注意卵巢抑制副作用；环孢素不适合神经损害；甲氨蝶呤、雷公藤和白芍总苷维持期可以选择等。 4、生物制剂：英夫利西（眼病、肠病、脑病）临床效果显著，注意感染和肿瘤副作用；阿达木单抗一般剂量可能不足、日本学者建议BS肠溃疡剂量加倍，我们临床应用初步显示临床效果增加；依那西普适合轻症者；而托珠单抗对神经和眼睛BS可能有效。 5、jak抑制剂：托法替布和巴瑞替尼对BS葡萄膜炎、血管和心脏表型初步显现良好的临床效果。 6、秋水仙碱与非甾体抗炎药比较，对关节炎和结节性红斑更有效。 7、抗凝剂：阿司匹林和低分子肝素，华法林适合血管支架或心脏瓣膜术后，但肺动脉瘤禁用。 8、抗结核：活动性结核病大约占2%，需要四联抗结核药物专科治疗，而潜伏性结核感染约占 28.6%，仅需雷米封0.3，每日一次，疗程4个月或联合利福霉素0.45，每日一次，疗程3个月，没必要多联抗结核病药物。 9、外科手术：突发肠穿孔、大出血，造瘘，心脏瓣膜病等，需要多学科协作。
管剑龙 2022-11-22阅读量4685
病请描述：腺样体是什么？ 鼻咽顶后壁正中呈橘瓣状的正常淋巴组织，2-6岁时增殖旺盛，10岁左右开始萎缩。 腺样体肥大危害？ 1、张口呼吸，长期张口呼吸容易出现腺样体面容（即上颌骨变长、上颌前伸、下颌骨后缩、硬腭高拱、牙列不齐、上切牙突出外龅、眼距变宽、唇厚突出外翘、缺乏表情的面容。即脸长呆滞，凸嘴龅牙 2、长期低氧致全身反应：嗜睡记忆力减退、反应迟钝、情绪行为异常 3、耳、鼻、咽部、下呼吸道炎症：如中耳炎、鼻-鼻窦炎、夜咳-气管炎、扁桃体炎、扁桃体肥大 腺样体肥大如何判断？ 依据下列症状：张口呼吸、睡眠打鼾、夜间咳嗽； 查体：疑腺样体面容 辅助检查：电子鼻咽镜、鼻咽侧位片、鼻咽部CT、睡眠监测。 腺样体肥大的病因及如何预防？ 病因： 鼻部（急慢性鼻炎、鼻窦炎、变应性鼻炎）、鼻咽部、咽部（急慢性咽炎、急慢性扁桃体炎）急慢性炎症刺激简化：反复感冒、上呼吸道感染、鼻口过敏 如何预防？ 预防感冒等上呼吸道感染 避免接触过敏原 锻炼身体控制体重 及时治疗已形成张口习惯的行口腔矫治 如何治疗？ 取决于腺样体大小及临床症状 1、轻症轻中度腺样体肥大，张口呼吸症状不明显或偶尔打鼾，可行6-12周药物治疗。 主要是针对鼻炎、鼻窦炎的鼻用激素和口服药物清洗鼻腔；喷鼻药物（用前摇匀，头稍前倾，双手交叉，轻轻吸气）；口服药物（黏液促排剂）增强抵抗力避免反复感冒 2、重症手术适应症： 腺样体明显肥大持续张口呼吸、鼻塞、睡眠打鼾等症状，甚至腺样体面容 反复分泌性中耳炎、鼻-鼻窦炎、上呼吸道感染反复发作正畸矫正前建议切除 全麻疑虑？ 腺样体切除为全麻等离子刀微创手术，约20-40分钟 对免疫力影响小术后恢复快冷流质、多饮水、口腔护理
张秋 2022-09-14阅读量2303
病请描述：热性惊厥是一种儿童期常见的、与发热相关的年龄依赖性、没有中枢神经系统感染的神经系统疾病，多见于 5、6 岁以下的儿童中。热性惊厥的病因尚不清楚，很可能是多因素的，包括但不限于体温上升的速度、病毒感染、某些疫苗接种、家族遗传和处置以及子宫内的某些暴露。病毒感染，尤其是与高热相关的病毒感染，已被证明会增加神经元的兴奋性并降低惊厥发作阈值，尤其是在发育中的中枢神经系统中。与热性惊厥最相关的病毒包括人类疱疹病毒 6、流感病毒、腺病毒、副流感病毒和水痘病毒。其他与热性惊厥相关的常见感染包括中耳感染、上下呼吸道感染（如扁桃体炎、鼻窦炎、支气管炎和肺炎）、口腔感染和肠胃炎（尤其是由轮状病毒引起的）。在持续的新冠病毒大流行期间，SARS-CoV-2是最流行的病毒，冠状病毒是一组相关的人畜共患病毒，它们是有包膜的正链 RNA 病毒。一旦 SARS-CoV-2 病毒通过血管紧张素转换酶进入呼吸道细胞，宿主体内就会发生过度的免疫反应，从而导致细胞因子风暴。活化的白细胞释放白细胞介素 6 (IL-6) 以及其他细胞因子（包括肿瘤坏死因子-α、IL-17、IL-8 和 IL-1β），它们作用于许多细胞和组织并导致急性的以发热和多器官功能障碍为特征的全身性炎症综合征。在某些情况下，特别是在儿童多系统炎症综合征的情况下，可能会发生危及生命的神经系统受累。尽管应密切评估危及生命的神经系统受累（即中风、脑水肿等），但由 SARS-Co-V-2 引发的过度炎症反应与发育中的中枢神经系统中神经元兴奋性增加相结合可能会使儿童处于更高的热性惊厥等神经系统疾病的风险。目前，热性惊厥和 SARS-CoV-2 的发生频率、治疗处理又如何呢？尚未有广泛客观的评估。2022年4月在《儿童神经病学杂志》美国宾夕法尼亚州立医学院学者报告了关于热性惊厥和 SARS-CoV-2之间迄今为止最大的研究，他们采用电子健康记录数据对0-5岁的热性惊厥和 SARS-CoV-2 感染之间的临床关系进行了回顾性研究。 2020年3月1日至2021年4月19日期间卫生保健机构报告8854名0-5岁儿童诊断为新冠，3902名0-5岁的儿童诊断为热性惊厥，其中44人(0.5%)被诊断为新冠伴热性惊厥（见上图）。这44例儿童此前没有癫痫发作史，单纯型热性惊厥30例（68.2%），癫痫持续状态3例(6.8%)，平均年龄为1.5岁，没有死亡报告。14名(31.8%)至少有一种可能引起发热的感染性疾病：肠道病毒感染(1;2.3%)、中耳炎(4;9.1%)、肺炎(1;2.3%)、不明病毒感染(7;15.9%)、尿路感染(3;6.8%)，未检出特异性病毒（腺病毒、单纯疱疹病毒、人冠状病毒(非-COVID-19)、人偏肺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒/肠道病毒）。26例(59.1%)急诊处理，11例(25.0%)住院，4例(9.1%)重症监护，1例(2.3%)有创机械通气。研究结果发现在新冠儿童患者中，0.5%诊断有热性惊厥，大多数没有合并感染，约9%需要重症监护。这些发现可能表明热性惊厥并不是新冠感染的常见神经表现，相比成人，儿童少见神经受累。在与新冠相关热性惊厥中，在急诊就诊中只有25%需要住院，需要重症监护服务的人数更少。这些发现表明，尽管新冠病毒可能会引发热性惊厥，但与其他病毒类似，可能不那么严重，因此不需要强化干预(包括重症监护和住院)。但由于就诊者及监护人的焦虑性加剧，可能会更早地寻求治疗，这增加了医疗负担。当然由于多种潜在原因，新冠患者热性惊厥的真实发生率难以评估。由于许多患者可能同时感染了其他病毒，因此也很难确定患者的热性惊厥是继发于新冠病毒还是其他病毒。在新冠儿童中，癫痫发作的潜在原因可能是与发热、脑炎或儿童多系统炎症综合征相关的急性感染，因此应谨慎诊断热性惊厥。新冠患儿可能存在缺氧、代谢紊乱、器官衰竭或脑损伤，所有这些都可能导致惊厥发作阈值降低，考虑到儿童新冠感染的严重程度，当儿童出现热性惊厥或癫痫持续状态时，医护人员必须考虑这些病因，以便尽快开始治疗。 研究的局限性：本研究是回顾性研究，采用的是卫生保健机构报告的电子健康记录数据，可能存在人群分布偏差、确诊误差和选择偏差。结论 儿童新冠感染可能与热性惊厥有关。在这项研究中，0.5%的新冠感染儿童被诊断为热性惊厥，约9%的人需要重症监护。热性惊厥可能是新冠感染的一种不严重的神经系统表现。
郭向阳 2022-08-25阅读量1.5万
病请描述：咽喉炎是咽喉粘膜、粘膜下组织以及周围淋巴组织的急性或者慢性炎症，多由上呼吸道感染，或者扁桃腺炎，或者口腔炎，鼻炎以及不良生活习惯而引起。 病因包括：（1）病毒感染。（2）细菌感染。（3）各种刺激因素，如抽烟喝酒，熬夜吃辣，或者寒冷受凉，或者风热侵袭等。 感冒引起的急性咽喉炎，常见咽痛、咽干、咽痒、咳嗽、吞咽疼痛等症状。 治疗三原则，1充足睡眠，2多饮水，3对症用药。 抽血检查血常规，可以鉴别病毒性感冒或者细菌性感冒。病毒性感染可使用抗病毒药物，细菌性才能选择抗生素，伴有咳嗽可以口服止咳化痰类药物，也可以雾化治疗。中药的喷喉剂，含化片，口服中成药类药物也有很好的效果。 仝医生提醒大家，血液检查结果，白血球不高，C反应蛋白不高，中性粒细胞不高者，就不是细菌感染，没有必要口服或者注射抗生素。
仝选甫 2022-08-21阅读量8557
病请描述： 原创 肾之简语 上海交通大学附属第六人民医院肾病科 简桂花 当您体检或就医时查尿常规，发现尿中有红细胞及隐血时，一定想知道血尿到底是什么原因引起的。医生要通过问诊、同时采用较简便的尿三杯、尿红细胞相差显微镜和泌尿系超声进行筛查初步区分是”真性血尿”或“假性血尿”，是“肾性血尿”还是“非肾性血尿”？ 1，尿红细胞相差显微镜检查 主要用来筛查肾性血尿。如果尿检发现有三次以上异形红细胞超过50%，则临床上要考虑肾性血尿。患者有慢性咽喉炎或扁桃体炎也对肾性血尿有一定参考意义。 肾性血尿有急性肾小球肾炎，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴有一过性肾功能不全。慢性肾小球肾炎以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为基本临床表现，病情迁延并呈缓慢进展。IgA肾病以无症状性血尿最为常见，伴或不伴蛋白尿。 继发性肾炎如狼疮肾炎是系统性红斑狼疮肾脏损害，可表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿。血管炎相关性肾炎主要累及全身小血管，肾脏可出现坏死性血管炎和新月体形成，有无症状性全程肉眼血尿或镜下血尿，肾功能进展较迅速。过敏性紫癜性肾炎也常伴有血尿和蛋白尿等。 2，尿三杯检查 按照血尿与排尿先后的关系进行分析。血尿依其排尿先后可分为初、终和全程血尿。初血尿多尿道病变引起，如尿道损伤、前列腺炎等；终末血尿为膀胱颈部、三角区或后尿道病变引起，如急性膀胱炎、膀胱肿瘤等；全程血尿则来自上尿道或膀胱。尿三杯试验可大概了解血尿的来源。 3，超声波检查 主要筛查肾结石、肿瘤、多囊肾等。肾结石通常为镜下血尿，少数病人可见肉眼血尿。输尿管结石可伴有腹部疼痛或绞痛。大多数肾脏肿瘤和膀胱肿瘤表现为间歇性无痛全程肉眼血尿。多囊肾也会并发血尿、肾结石和尿路感染。 如患者症状有发热、腰痛和血尿及白细胞尿，则要考虑急性肾盂肾炎。如患者症状有尿痛、尿频、尿急等症状，并伴有血尿和白细胞尿，则要考虑尿路感染。尿培养会有一定比例的细菌阳性。 问诊时要注意问痔疮史、是否有出血，特别女性需询问是否月经期。最后如明确血尿是“肾性血尿”后，相关病因检查，同时肾功能检查明确慢性肾脏病损伤程度，对治疗有一定指导意义。 专家门诊时间：周四下午。 周五上午 特需门诊时间：周五下午
简桂花 2022-08-17阅读量9055
病请描述：很多人在参加自己的就学、入职或是年度体检时，被医生告知心脏出现了早搏，也就是医学中常说的“期前收缩”，对于早搏不甚了解的人便自然而然地将早搏与一些可能危及生命的心脏疾病联系在了一起。其实，早搏对于心内科医生早就见怪不怪了，普通成年人几乎无一例外都出现过心脏早搏的情况，而且并不是出现了早搏就是得了心脏病，特别是青年人，大多数出现的早搏现象都是无害于身体的，而且不用过早考虑服药。 早搏是一种心律失常现象 在每个正常人的心脏右心室的上部都有一个马蹄状的窦房结，心脏能够维持规律性的跳动，靠的就是窦房结的自动起搏。不过，在某些因素的影响下，窦房结以外的异位起搏点先于窦房结兴奋，引发了心脏的起搏冲动，这就形成了早搏，也称期前收缩、期外收缩。 早搏属于心律失常的一种，不同的患者感觉也不一个样，一般功能性早搏都属于良性，但有些患者则会有明显的停跳、心脏收缩、心脏冲击等不适感。如果早搏出现过于频繁，患者还可能出现眩晕、心慌、心前区不适等反应。 早搏不一定是心“有病” 早搏可以说是临床上最为常见的异位心律。正常人身上出现的早搏一般都是外在因素触发的，如果患者本身存在一些心脏器质性病变，那也很有可能引发早搏。 早搏按照心脏发生病变与否，可以分为功能性早搏和器质性早搏。功能性早搏一般是由精神状况、身体疲劳、服药等因素影响而造成的心脏异常搏动，这类早搏只要解决了引发原因，早搏便会随即消失。而有些患者的心脏本已经就存在如冠心病、心肌炎、风心病等病变，这类由病变引发的早搏就是器质性早搏。由各类心脏病引发的心力衰竭也可引发早搏。另外，服用某些药物如肾上腺素、奎尼丁、洋地黄等，或者是患电解质紊乱、低血钾症、呼吸道感染、扁桃体炎等疾病期间也可能引发早搏。 如果发现自己有早搏现象，不要过于恐慌，出现早搏不是得了心脏病。可以先到医院做身体检查、胸部X光片、超声心动图、心电图运动试验以及专业医生的综合诊断，最终确定早搏的性质。如果早搏是心脏疾病引发的，请抓紧时间就医。不过，健康的正常人在长时间喝酒、抽烟或是喝浓咖啡、浓茶，甚至是消化不良、精神紧张、疲劳过渡、月经前后也有可能出现早搏现象。 在临床病例中，心律失常大部分都属于功能性问题，一般都是由于患者的个人生活、工作状态所导致的，但是值得注意的是，患有器质性心脏病的早搏患者，一定避免运动或劳累过度，否则早搏很有可能成为心脏疾病发作的导火索。而患者如果是在安静状态或是休息中发生了心律失常，那多数是由于睡眠或情绪问题引发的。 早搏到底该不该治 从病因上看，人体植物神经功能紊乱是引发功能性早搏的主要原因，而在生理方面这类早搏并没有实质性的不良影响。如果功能性早搏患者，自身感觉不到明显症状，只是心电图监测上有所表现，那就没必要过早考虑服药，而是要从规律生活 、稳定情绪、加强锻炼等身边事做起。 从发作频率上看，偶发的早搏，一般每分钟在5次以内，这在功能性早搏中非常普遍。偶发早搏不会对身体血液循环产生影响，医生一般不建议主动治疗。但是频发性早搏则危险性比较高，如果是伴随心脏病的作用，早搏频发很可能演变成严重的心律紊乱，以至于产生心绞痛、心力衰竭等高危病征。早搏一旦频发，一定及时就医。 市面上用于缓解早搏的药物五花八门，常见的如美托洛尔、倍他乐克、乙胺碘呋酮等，这些药物多为药效剧烈，必须在专业医生指导下服用。 如果服用药物并没有对频发性早搏有所缓解，那可以考虑推荐病患使用射频消融术，该疗法根治了部分病患的早搏问题。而心内科医生经常会遇到一些找不出病因的频发早搏患者，一般这种情况病患在很早以前就存在早搏问题，只是病人已经习惯了这种感觉，如果医生评定为良性早搏，那也可以无需治疗。大部分经过治愈的早搏患者恢复效果都是良好的，所以早搏患者，不要过于焦虑，相信医学，正确面对即可！
王彦富 2022-06-06阅读量8289