病请描述： 2017-04-05 中国抗癌协会甲状腺癌专业委员会 甲状腺激素抵抗综合征(Thyroid hormone resistance syndrome，SRTH)也称甲状腺激素不应症或甲状腺激素不敏感综合征(thyroid hormone insensitivity syndrome，THIS)，由Refetoff在1967年首次报道。本病以家族性发病为多见，也有少数为散发病例，约占1/3。大都在儿童和青少年发病，年龄最小的为新生儿，男女性别均可患病。临床表现血清游离T4 (FT4)和游离T3 (FT3)持续升高，同时促甲状腺激素(TSH)正常，病人没有药物、非甲状腺疾病和甲状腺激素转运异常的影响。 症状体征 本病多发生于青少年及儿童，男女发病比率为1.2∶1，根据其发病及临床表现可分为3种类型。 1. 全身性甲状腺激素不应症 垂体与周围组织均受累，本型又可分为甲状腺功能代偿性正常型及甲状腺功能减退症型。 (1) 代偿性正常型：多为家族性发病，少数为散发者，本型发病多较轻。家系调查多为非近亲婚配，属常染色体显性遗传。本型患者的垂体及周围组织对甲状腺激素抵抗或不敏感程度较轻，甲状腺功能状态表现被高T3、T4代偿，可维持正常的状态，无甲亢临床表现，智力正常，无耳聋，无骨骺愈合发育延迟，但可有不同程度的甲状腺肿及骨化中心延迟表现，其血中甲状腺激素浓度(T3、T4、FT3、FT4)均有升高，TSH值升高或正常，TSH不受高T3及T4的抑制。 (2) 甲状腺功能减退型：本型特点为血中甲状腺激素水平升高，而临床表现甲减，多属常染色体隐性遗传。本型可表现为智力差，发育落后，可有骨成熟落后表现，有点彩样骨骼，骨龄落后，还可有翼状肩胛、脊柱畸形、鸡胸、鸟样颜面、舟状颅及第四掌骨变短等异常表现。有些患者尚可发生先天性聋哑、少动、缄默及眼球震颤等异常。查体可有甲状腺肿，血中T3、T4、FT3及FT4水平升高，TSH分泌不受T3抑制，TSH对TRH反应增强。本型甲减与呆小病及黏液性水肿表现有区别。 2. 选择性垂体对甲状腺激素不应症 本型特点为垂体多有受累，对甲状腺激素不反应，而其余外周组织均不受累，可对甲状腺激素反应正常，其临床表现有甲亢，但TSH水平亦高于正常，而又无垂体分泌TSH瘤的存在。本型又可分为以下2型。 (1) 自主型：根据TSH对TRH及T3、T4的反应性，本型TSH升高，垂体TSH对TRH无明显反应，高水平的T3、T4仅轻微抑制TSH分泌，地塞米松也只轻微降低TSH分泌，故称自主型，但无垂体瘤存在。患者有甲状腺肿及甲亢临床表现，但无神经性耳聋，骨骺可愈合延迟，还可无身材矮小，智力差，计算力差及其他骨发育异常。 (2) 部分型：临床表现可同自主型，但又不及自主型明显，临床表现可有甲亢，且TSH升高，垂体TSH对TRH、T3有反应性，但其反应性又可部分被T3及T4所抑制。本型还可有胱氨酸尿症。 3. 选择性外周组织对甲状腺激素不应症 本型特点为周围组织对甲状腺激素不反应或不敏感，而垂体多无受累，对甲状腺激素正常反应。临床表现甲状腺肿大，无聋哑及骨骺变化，虽甲状腺激素正常及TSH正常，但临床有甲状腺功能低下表现，心动过缓，水肿、乏力、腹胀及便秘等异常，本型患者给予较大剂量的甲状腺制剂后可获病情缓解，因为其甲状腺功能及TSH正常水平，因此临床上对本型患者常常漏诊或误诊。 用药治疗 甲状腺激素不应症临床表现有所区别，故治疗不同，未来可采用基因治疗，目前常用方法如下： 1. 抗甲状腺药物治疗 已知本病并不是由于甲状腺激素水平升高所致，而是受体(核T3受体)对甲状腺激素不敏感，血中甲状腺激素水平升高，并具有代偿意义。使用抗甲状腺药物人为地降低血中T3、T4水平，可能加重甲减表现，促进甲状腺肿加重，并促进TSH分泌增多与垂体分泌TSH细胞增生与肥大，尤其是儿童甲减对生长发育不利，所以不主张采用抗甲状腺药物治疗。只有对部分靶器官不反应型患者。可在观察下试用抗甲状腺药物治疗，如疗效不佳，及时停用。 2. 甲状腺激素治疗 可根据病情与类型应用及调整，全身性甲状腺激素不应症患者一般不需甲状腺素治疗，甲减型可采用T4及碘塞罗宁(T3)治疗，尤其是对婴幼儿及青少年有益，可促进生长发育，缩小甲状腺肿及减少TSH分泌，一般采用左甲状腺素钠(L-T4)片，2次/d，每次100～200μg，应用T3制剂也有疗效。对于外周组织的甲状腺激素不应症应给予较大剂量的甲状腺制剂可使病情好转。对于垂体性的甲状腺激素不应症应控制甲亢症状，可应用抗甲状腺药物或131Ⅰ治疗等。 3. 糖皮质激素治疗 糖皮质激素可减少TSH对TRH的兴奋反应，但甲状腺激素不应症患者是否有反应，尚无统一意见，有人采用地塞米松，4次/d，每次2～3mg，溴隐亭每天2.5mg及左甲状腺素钠(L-T4)片，5次/d，每次2mg，发现疗效甚好，但不宜长期应用，地塞米松的副作用较大。 4. 多巴胺激动药 1984年，BaJorunas等报告应用溴隐亭治疗一例男性成人甲状腺激素不应症，开始剂量为每天2.5mg，渐增至每天10mg，疗程16个月，于用药7个月时其TSH水平下降，TSH及PRL对TRH的反应值下降，T4及T3水平升高，继续用药后其T4及T3水平下降，131Ⅰ吸碘率也下降，甲状腺肿缩小，但停用溴隐亭后4个月又复发。也可试用其他种类的多巴胺能激动药，但疗效也有待观察肯定。 5.生长抑素等 可选用本药抑制TSH分泌，及三碘甲腺酐酸(triiodothyroacetic acid)和多巴胺等均可抑制TSH分泌。三碘甲腺酐酸结构与碘塞罗宁(T3)相似，对垂体有负反馈作用，但无升高代谢的副作用。此外，可给予普萘洛尔(心得安)每天30～60mg，有助于减轻临床症状。 6. 基因治疗 清楚发病机制后，可开展基因治疗与受体病治疗。 预防护理 本病属常染色体显性遗传，对于育龄妇女有家族史者应进行教育，最好是计划生育或节育。 病理病因 SRTH的确切病因不清楚，绝大多数是由于甲状腺激素受体基因发生突变。最常见的是甲状腺激素受体基因核苷酸发生变化或者缺失，使甲状腺激素受体的氨基酸顺序发生变化，导致受体结构和功能的变化，对甲状腺激素发生抵抗或不敏感。其次为甲状腺激素受体数目减少，导致甲状腺激素作用减弱。还有甲状腺激素受体后作用发生障碍，也可引起SRTH。 疾病诊断 鉴别诊断应排除Graves病、结节性甲肿伴甲亢、遗传性和获得性甲状腺结合球蛋白增多症、垂体瘤TSH分泌异常综合征、克汀病或某些Pendred综合征等。其他还必须证明没有T4向T3转化障碍，因为一些非甲状腺疾病病态综合征患者的T4向T3转换减少，使血清TT4或者FT4升高，但T3是低下的，一些药物也会产生这种情况。也有报道家族性遗传性血清白蛋白和T4结合升高，导致T4升高但T3正常。罕见的还有内源性产生血清T4或T3抗体，干扰T4或T3测定，引起T4或T3假性升高。 1. 甲亢 一般甲亢时T3、T4、FT3、FT4、rT3均有升高，而TSH常降低，而甲状腺激素不应症患者的TSH值多明显升高。 2. 垂体性甲亢 垂体瘤性甲亢是垂体瘤分泌TSH增多并伴有临床甲亢表现。分泌TSH增多的垂体性甲亢，其TSH可不受T3及T4的反馈性抑制，也不受TRH兴奋作用的调节，多为自主性调节与分泌，故脑CT扫描及MRI蝶鞍检查均可发现垂体瘤或微腺瘤，而一般甲亢属自身免疫性疾病，可以鉴别诊断。 3. 遗传性或获得性甲状腺结合蛋白增多症 甲状腺结合蛋白有甲状腺结合球蛋白(TBG)、甲状腺结合前白蛋白(TBPA)及白蛋白，其中以TBC结合最多，TBG水平升高，多有T3、T4升高，而FT3、FT4值正常。 4. 甲状腺肿-耳聋综合征(pendred syndrome) 本病具有三大特征即家族性甲状腺肿、先天性神经性耳聋及高氯酸盐释放试验阳性，属常染色体隐性遗传性疾病，主要缺陷是甲状腺中过氧化酶缺乏和减少，造成甲状腺激素合成不足，发生代偿性甲状腺肿，甲状腺功能可为正常，其吸131Ⅰ试验可有中度亢进表现，与甲状腺激素不应症有区别，可以鉴别诊断。 5. 克汀病(呆小病) 与地方性甲状腺肿和缺碘有关，地方性甲状腺肿发病越多、病情越重，呆小病发病也越多，属常见病。由于防治措施得力，目前发病率大为减少。呆小病是由于妊娠期中胎儿胚胎期和出生后碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的胎儿及婴幼儿大脑中枢系统发育分化障碍与呆小病，这与甲状腺激素不应症较少见，无流行等可以鉴别诊断。 甲状腺激素不应症与其他疾病的鉴别诊断主要靠分子生物学技术，从分子生物学水平上证实甲状腺激素受体、受体后及其基因结构异常与缺陷，证实它是一种典型的受体病为最重要。 如果用分子生物学方法证明甲状腺激素受体基因有突变或甲状腺激素受体亲和力下降，则更有利于本病的诊断。分子生物学方法发现甲状腺激素受体突变有利产前诊断和家庭咨询，尤其是对家庭中有生长和(或)智力障碍成员的咨询。 检查方法 实验室检查： 1986年用分子生物学方法克隆出核T3受体(TRs)，此后有关TRs的研究迅速进展，并对发病机制作出进一步解释。本病与TRs缺陷有关，其缺陷表现形式有多样，并推测本病可能存在着两种TRs，其中异常的受体可抑制核T3受体复合物与染色质DNA的合成。患者淋巴细胞结合甲状腺激素的Ta值正常，但结合容量下降，提示家族性生化缺陷可能是TRs蛋白的缺乏。有些患者不存在淋巴细胞或成纤维细胞。TRs的异常，但不排除本病患者的其他靶腺组织，如垂体、肝、肾、心、皮肤等有TRs的缺陷。还有可能是缺陷不在受体水平，而是在受体后水平。 目前研究已进入了基因水平，其发病机制与分子缺陷和突变本质有关，如全身性甲状腺激素不应症发病较多，此型患者的受体基因改变出现在TRβ上，尚未发现TRα基因异常，说明一条等位基因的点突变就可引起本病。目前认为本病多因TRs基因表达的多方面失调所致，它是发生在受体分子水平上，并且是一种典型的受体疾病。因此，实验室检查对本病的诊断相当重要，并要求有分子生物学实验室条件。 1. 放免检测甲状腺功能 T3、T4、FT3、FT4、TSH、TBG、TRH兴奋试验等。T3、T4可结构正常，有免疫活性，其值常常超过正常3倍多。 2. PBI值升高，BMR正常，过氯酸盐试验阴性，131Ⅰ吸碘率正常或升高。 3. 血中LATS阴性，TGA(-)、TMA(-)。 4. 染色体测定可发现异常。 5. DNA、核T3受体(TRs)、基因TRβ、TRα检测，TRβ基因发生点突变，碱基替换多出现在TRβ的T3结合区的中部及羟基端，即外显子6、7、8上，导致受体与T3亲和力下降。少数患者属常染色体隐性遗传者，基因分析发现TRβ基因大片缺失，出现受体DNA结合区及T3结合区上，病人均为纯合子，而仅有一条TRβ等位基因缺失的杂合子家族成员不发病。 其他辅助检查： 1. X线骨骺检查 多有骨骺发育延迟，点彩状骨骺和其他骨骺畸形。 2. 甲状腺B超检查 了解甲状腺肿大程度，有无结节等。 3. 其他测定 如尿胱氨酸测定，5’-脱碘酶等生化检测等。 并发症 目前无相关资料。 预后 甲状腺激素不应症是遗传性受体疾病，目前尚无特效治疗方法，由于其临床分类不同，治疗反应多不一致，大多数临床学家普遍认为垂体性甲状腺激素不应症的疗效较好。而部分靶组织对甲状腺激素不应症的治疗较困难，且本病早期诊断多有困难，故对新生儿有家族史者应进行全面检查，尤其是对智力低下，聋哑和体型异常的患者更应注意。 发病机制 最常见的为甲状腺激素受体(c-erbAβ)β型功能区配体结合缺陷，基因位于第3号染色体的短臂上；其次为甲状腺激素受体亲和力减低。由于抵抗程度不同，临床表现不同，哪个器官对甲状腺激素敏感，那个器官的临床表现就敏感突出。如果心脏对甲状腺激素抵抗较轻，病人表现心动过速。 甲状腺激素抵抗主要是T3核受体缺陷，体外培养的淋巴母细胞也表现对甲状腺激素抵抗，研究证明患者外周血淋巴细胞T3核受体和T3的亲和力只为正常对照组的1/10；也有作者证明患者淋巴细胞结合甲状腺激素的Ka值是正常的，但结合容量减低；还有的患者淋巴细胞T3核受体正常，但其他组织如垂体、肝脏、肾脏、心脏存在T3核受体缺陷。 甲状腺激素受体TR-α和TR-β基因分别位于第17染色体和第3染色体上。全身性SRTH的研究发现，T3核受体区的β基因发生了点突变，即甲状腺激素受体β基因中有一个核苷酸被另一个核苷酸代替，从而导致甲状腺激素受体中相应位置的氨基酸被另一个氨基酸取代，使受体功能表现异常；或者数个碱基对缺失；或者单个核苷酸缺失；或者核苷酸插入；或者发生数个碱基复制等等。点突变出现在T3核受体和T3结合区的中部及羟基端，导致激素和受体亲和力减低。患者多为杂合子，即只要有一条T3核受体β等位基因点突变即可发病，属于常染色体显性遗传。也有少数全身激素抵抗的患者T3核受体β基因有大片丢失，即甲状腺激素受体基因中一个编码，氨基酸密码子突变为终止密码子，使表达的甲状腺激素受体过早终止密码子，导致甲状腺激素受体丢失了部分氨基酸，这种氨基酸缺失可以是单个，也可以是多个。出现在受体DNA结合区及T3结合区上，病人均表现纯合子，即必须两条等位基因同时发生基因缺失才会发病，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床上表现为多样性，可能因为基因突变或缺失的多变性，而不是受体数量减少的多样性。而甲状腺激素受体α基因突变很少有报道。 对选择性垂体抵抗患者也发现有T3核受体β2基因突变，这种基因只分布在垂体和一些神经组织中，所以临床仅仅表现垂体抵抗；另一种原因是垂体组织中使T4脱碘生成R的特异性Ⅱ型-5’脱碘酶有缺陷，表现垂体组织抵抗。 镜下染色体没有发现异常，异常发生在分子DNA水平，总之SRTH发病机制是在分子水平上，是一种典型的受体病。 很少有关于SRTH病人的病理性改变，从一例病人肌肉活检，电镜下发现线粒体肿胀，和甲亢相似。用甲苯胺蓝染色皮肤成纤维细胞，光镜下发现中度至重度异染粒，在甲减黏液性水肿皮肤也有这种细胞外异染物质沉积，在SRTH中这种表现可能是皮肤组织甲状腺激素作用降低引起，甲状腺激素治疗并不能使SRTH病人成纤维细胞的异染粒消失。从活检或外科手术取得病人的甲状腺组织，见到滤泡上皮有不同程度的增生，大小不等，有些病人呈现腺瘤样甲状腺肿，或者胶质样甲状腺肿，或者正常的甲状腺组织。 来源：遗传与疾病论坛
王培松 2017-04-06阅读量8529
病请描述：接吻是拉近情侣夫妻的感情的润滑剂，简单的一个吻，胜于千言万语。但如果接吻把握不对，也会引发健康问题的呢。案例：接吻导致耳膜破裂小情侣亲热时，因男友太激情，吻破女友耳膜。这听起来匪夷所思的事情，在现实生活中真的发生了。2月3日上午10点，武汉市普仁医院耳鼻喉科门诊来了一对小情侣。“女生有27岁，当时问诊，她就说左耳疼痛，不知原因的耳鸣了一个晚上，我便为她做了电耳镜检查，发现她左侧耳朵鼓膜紧张部有个小穿孔，周围充血并且伴有听力下降。”接诊医生说，经过再三询问女生才羞红着脸说，前一天晚上男友亲吻她左耳时太用力，突然间就一阵痛、听不清楚，随之出现耳鸣症状，一晚上都没有缓解。医师表示，平均每月都会遇到几个耳膜破裂病例，原因多是外伤引起，因用力吸吮耳朵导致耳膜破裂还是第一次遇到。目前患者经微波治疗后，正观察耳膜愈合状况。医生说，鼓膜穿孔会引起轻度的传导性耳聋，所幸大多在一个月内可自行愈合，否则就要手术修补，同时他也提醒广大市民朋友，情人节快到了，年轻情侣如果要以亲吻来表达爱意时请注意，尽量不要亲吻耳孔部位，因为鼓膜穿孔常因直接或间接的外力作用所致，如果用力不当，很容易导致鼓膜穿孔。为什么亲吻可能致耳膜破裂？耳分为外耳、中耳和内耳。鼓膜，就像耳朵里的一道屏风，将外耳和内耳隔开。过于剧烈的吸吮可能会引起鼓膜破裂，导致听力损伤甚至丧失：吸吮外耳道：“屏风”两边压力失衡，“屏风”受力不均容易往压力小的一边塌陷下去，造成破裂。嘴对嘴用力吸吮：人体嘴、鼻、中耳间有一条耳咽管相通，情侣亲吻太过火时会造成中耳腔压力变化，使得外耳道与中耳道的压力不平衡，最后鼓膜被吸破。鼓膜破裂后可能会伴有不同程度的耳鸣、听力下降以及耳痛，严重时可能导致耳聋。接吻可能传染疾病牙周炎、胃溃病、流感、甲型肝炎、腮腺炎、梅毒、风疹、猩红热、肺结核、流脑等也可能通过接吻传染给对方。安全接吻，人人有责哦~建议接吻时保持口腔卫生，重点是控制牙菌斑，消除软垢和食物残渣。正确刷牙、漱口，保持良好的饮食习惯，定期洗牙；避免和吻传疾病的患者接吻（特别是禁止湿吻）；口腔受损的时候避免亲吻；避免时间过长，用力过猛过激，以免吻伤对方；避免对准外耳道深吻，吻颈时要轻柔。你必须要知道接吻的禁忌：1、注意你的牙齿在接吻的世界里，咬唇并不需要申请的哦~你的牙齿可以轻轻的去探索对方唇部的这里或那里，或许会增添些许淘气的情趣！但切记不要把你们浪漫的约会一口吞掉哦！2、请对准目标接吻时，请你瞄准目标。这不是说笑，千万别瞄准嘴巴却亲到鼻子，那样简直要尴尬死了。3、接吻的小心机如果你想让你的伴侣更加投入就要在接吻时用点花样，不要保持一成不变的速度。少用舌头，多点次数。是时候改变啦！4、嘴唇干燥嘴唇就像皮肤一样要用心呵护！从现在开始，护理你的唇部，避免干燥和起皮，相信到你约会的那一天，你的嘴唇一定会感谢你！
田文科 2017-02-26阅读量4.6万
病请描述： 核心提示：婴幼儿的咽鼓管尚未发育成熟，仅为成年人的一半长，而且有管径粗、位置较水平、管口常呈开放状的生理解剖特点，因此，鼻咽部细菌及分泌物容易经过此管进入中耳鼓室而引起中耳炎，并可引起听力下降或耳聋等并发症。 【加强预防】 留意宝宝有无以下感冒后遗症 根据统计，婴幼儿在3岁以前，约有70%得过中耳炎，其中有99%是因为感冒所导致的。因此，在宝宝感冒后的一段时间内，家长不能掉以轻心，应悉心观察，注意有无以下症状。 ○全身症状：急性中耳炎患儿全身症状较重，常伴有发热、畏寒及呕吐、腹泻等消化道症状。 ○耳痛：中耳炎时有耳深部搏动性跳痛或刺痛，吸吮、吞咽及咳嗽时疼痛加剧。大孩子会诉说耳痛，小婴儿由于不能语言表达，可表现为烦躁、哭闹、夜眠不安、摇头或用手揉耳；因为吸吮和吞咽时耳痛会加重，所以小儿不肯吃奶。个别小儿会拒绝被碰触耳部 ○鼓膜穿孔：鼓膜穿孔后耳内可有液体流出，初为血水样，以后变为脓性液体。鼓膜一旦穿孔，耳痛可顿减，体温也随即逐渐下降，全身症状明显减轻，患儿也随之变安静了。 ○鼻炎：患有鼻炎可以增加患中耳炎的机会，28%的中耳炎患者有过敏性鼻炎的存在。 在这里还要提醒各位家长，儿童出牙期常有低热，引起抵抗力下降，也易发生中耳感染。 【注意识别】 日常护理宝宝 这些细节你做到位了吗? 宝宝出现感冒症状时。 ○预防上呼吸道感染。注意宝宝的口腔卫生；保证小儿情绪愉快；注意保持室内的空气新鲜，经常开窗通风换气，坚持户外活动，接受阳光和空气，增强体质。呼吸道疾病流行季节少带宝宝到超市、影院等人多的场所。 ○小儿感冒鼻塞应注意改善和保持鼻腔和咽鼓管的畅通。适当多饮水、室内湿度保持在50%～60%、请专科医生指导通鼻用药并积极治疗原发疾病。对于小宝宝，可以用医用吸鼻器帮助吸除鼻腔中的黏液。睡觉时可以将婴儿床的床头垫高，大一些的宝宝可以用厚一点的枕头将头部垫高，避免积聚于鼻腔内的黏液流到咽鼓管内。 ○切勿同时捏住双侧鼻孔擤鼻涕。研究结果显示，咳嗽和打喷嚏不会使鼻膜黏液跑到鼻窦中，但是擤鼻涕却会使鼻膜黏液充满鼻窦，使得鼻窦变成病原菌滋生的温床。因此，感冒鼻分泌物较多时，家长应教会小儿先擤一侧鼻孔，再擤另一侧鼻孔，切勿同时捏住双侧鼻孔擤鼻涕，以防鼻涕和细菌经咽鼓管进入中耳。小儿模仿力很强，家长应注意自己擤鼻涕的行为是否正确 ○擤鼻涕之后及时处理掉卫生纸。最好马上用马桶冲走，不然就要丢弃在垃圾桶内，以免病菌散布在空气不流通的房间，增加其他人传染感冒的风险。 给宝宝喂奶时需注意！ ○母乳喂养儿尽量抱着喂奶。在夜间喂奶时，应尽量抱起婴儿，防止因婴儿头部位置过低，其口含的剩余奶汁在熟睡后流入咽鼓管内而引起炎症。有的母亲白天工作劳累，夜间斜躺在床上喂奶，有时婴儿还在吃奶她却睡着了，这时奶汁可以顺着婴儿的脸流入外耳道内引起炎症。 ○人工哺养儿注意喂奶姿势。尤其是3个月以内的婴儿，要采取正确的喂奶姿势。若用奶瓶喂奶，不能让婴儿平躺仰卧，应该先把婴儿抱起来放在膝上，然后将其头部斜枕在自己的左臂上，再用右手拿着奶瓶喂奶。喂奶速度也不宜太快、太猛，当婴儿哭闹时应暂时停喂奶，以免咳呛将牛奶喷入咽鼓管。 ○喂奶后别忘轻拍。喂完后轻拍婴儿背部2～5分钟。 ○安抚奶嘴增大患中耳炎的几率。很多父母喜欢让宝宝含着奶嘴玩，这种小道具虽然能让宝宝保持安静，但也会大大增加宝宝感染中耳炎的危险。研究发现，频繁的吸吮动作容易使病菌从鼻腔后端进入到咽鼓管，所以家长要注意，不可长时间让宝宝吮吸奶嘴。 这些护耳知识也需了解! ○游泳后护理耳朵。小儿洗头及游泳时尽量不要呛水，以防污水逆行呛入咽鼓管。洗后应用干棉签蘸干耳朵里面的积水。 ○注意耳道异物。防止小儿将异物塞入外耳道，引起感染而波及中耳。 ○不要随便给孩子挖耳屎。有一些家长喜欢用牙签或火柴梗给小儿掏耳屎，这是不恰当地做法。挖耳屎易将鼓膜戳破或是将耳道皮肤损伤，使外耳道细菌经过破损的鼓膜进入中耳引起炎症
王朋飞 2016-12-16阅读量1.1万
病请描述： 秋冬季节是小儿扁桃体炎的高发期。来自复旦大学附属耳鼻喉科医院的专家张天宇提醒说，扁桃体炎是一种小儿的常见多发病，家长不仅要关心发热、咽痛这两大典型症状，而且对于孩子夜晚打鼾、耳朵不适等症状也要及时就诊。这些并发症往往伴随着急性炎症同时发生，并且不随着病程好转而自然恢复，会对孩子一生的健康成长产生极大的负面影响。 ●基础篇 小儿多发急性扁桃体炎 张天宇医生介绍说，扁桃体炎的易发者是半岁至6岁之间的婴幼儿，典型症状是发烧、咽痛。扁桃体炎分为急性和慢性，小儿很少有慢性，急性化脓扁桃体炎占绝大多数的患儿比例。 秋冬转季，昼夜温差较大，是小儿扁桃体炎的高发期。由于幼儿的自身免疫系统尚未完善，一旦因受凉、疲累、潮湿等导致免疫力下降，扁桃体地处咽喉要道，很容易遭受细菌感染而引发热、咽痛、乏力、头痛等全身症状，可能还会伴随一些并发症。如果治疗不彻底或反复发作，可能会损害心、肾功能，严重的还会引起肾炎、心肌炎、风湿性心脏病等。 城市小儿发病率高 张天宇医生指出，相比农村孩子而言，城市小儿由于平时受外界风日寒热的刺激少，抵御能力较弱，感染扁桃体炎的机会多。小儿扁桃体炎的其它发病原因还有以下几点： 1、抵抗力低下。例如先天不足的早产儿、平时营养不良的孩子、疾病患儿等。 2、扁桃体肥大。其中有生理性的，也有病理性的。若无其它症状出现，生理性肥大属于正常现象，可不必治疗。出现病理性肥大，则需医检治疗。 ●解惑篇 疑惑1：是否可以手术切除？ 问诊者：杜太太 33岁 我儿子今年4岁，扁桃体经常发炎，引起高烧，请问是否可以用手术切除？手术之后会对孩子有什么影响？ 专家提示：扁桃体不宜随便切除。 扁桃体是一种淋巴器官，对人体起到一定的免疫作用，因此决定是否手术切除时，应听取专科医生的建议，持慎重的态度。4岁之前的孩子基本上不考虑用手术切除，当然具体还要看患儿的发病情况。一般而言，如果孩子的扁桃体呈生理性肥大，且没有任何发热、充血、化脓、咽痛的症状出现，那么这属于正常现象，不必治疗。但当这种生理性肥大影响到呼吸、吞咽和发音时，则应考虑手术切除扁桃体。 一般来说，手术切除小儿扁桃体，必须合乎一定的条件：一、扁桃体成为病灶，有损害肾、心功能的现象发生；二、扁桃体炎反复发作，每月或两月一次；三、小儿睡觉时发生打鼾现象。以上条件合乎任何一个，均可考虑用手术切除扁桃体。目前为止，医学界还没有发现扁桃体切除后会对小儿产生明显的不良后果。 疑惑2：如何进行家庭护理？ 问诊者：胡太太 29岁 看着女儿发高烧躺在床上，很心疼。为了让她尽快恢复，请问我们家长应该做些什么？ 专家提示：让孩子好好休息。 急性化脓扁桃体炎的疗程不少于一周，一般是8-10天。在此期间，最重要的是让孩子休息好。因为患了扁桃体炎而没有好好休息的幼儿，暴发心力衰竭的极端病例也不是没有过。除卧床休息之外，家长可以让孩子多喝些水，以补充因高烧而丢失的水分，并能促进体内毒素排泄；饮食清淡，宜吃含水分多又易吸收的食物，如稀米汤、果汁等，不要吃有刺激性的食物；保持室内空气流通，减少再度感染的机会；在医生指导下服用消炎药，按时吃药、停药等等。 平时还可以采取预防接种的办法，让药物刺激增强孩子的抵抗力。平时孩子的营养摄入要全面，五谷杂粮都要吃，不能太挑食，使孩子体内呈现一种动态平衡的健康状态。 ●并发症篇 大多数家长都会把注意力放在孩子急性发作的扁桃体炎症上，而对此引起的并发症如鼾症、分泌性中耳炎等不明显的临床症状，则往往忽略不计。张医生指出，这些潜在的、容易被炎症所掩盖的并发症，一般必须另外用药治疗，不会随病程好转而自动恢复正常。 张医生提醒家长们说，如果并发症没有得到及时治疗，将对孩子的生长发育将造成极大影响，例如小儿鼾症长久不治，会造成小儿面部发育畸形，形成“增殖体面容”，又如分泌性中耳炎反复发作，会造成小儿听力障碍甚至致聋。因此，在给孩子治疗扁桃体炎的同时，如果发现孩子在生活中出现睡眠打鼾或者耳朵不适的情况，应尽快就医治疗，以减少并发症、后遗症的发生。 并发症1：小儿鼾症 在正常的情况下，幼儿睡眠时也常发出轻微的鼾声。但是如果连续发出大声的呼噜，则是不正常的，应该考虑是一种病症。 专家分析：患有扁桃体炎的小儿，易导致增殖体肥大，堵塞后鼻孔，使得空气出入鼻腔受阻，孩子入睡后被迫口呼吸。由于睡眠时全身肌肉松弛，舌头也向咽腔松弛坠落，使咽腔变得狭窄而不畅通，这时气体不时冲击舌根部等组织，从而发出阵阵鼾声。小儿在打鼾时，上下牙齿咬合不正常，长期口呼吸易导致面部畸形发育，形成以面中部突出为特点的“增殖体面容”。由于打鼾幼儿在睡眠中长期口呼吸，大脑夜晚缺氧，白天精神欠佳，食欲较差，学习成绩也会随之下降，生长发育较为迟缓。 对策：家长应带孩子去医院仔细检查、正确用药，以缓解小儿打鼾症状，使孩子的记忆力、智力和身心都得到正常发展。 并发症2：分泌性中耳炎 耳朵有点闷！这一点点症状，年龄尚小的患儿尚难用语言表达，并且往往会被急性扁桃体炎症的表面症状所掩盖。 专家分析：耳朵里的咽鼓管可以调节耳内压力，以此与大气压保持平衡，此外还有防御、清洁的功能。在日夜温差较大的秋冬季，扁桃体炎患儿的耳内往往会形成负压，产生耳闷的感觉。耳内黏膜受负压影响，分泌出较多的粘稠液体，但由于咽鼓管功能障碍不能及时排出，积在耳内就形成听力下降、耳朵痛等等。分泌性中耳炎如果未得及时治疗，会导致一系列继发疾病，造成小儿听力障碍甚至成为致聋原因之一。 对策：秋冬季节是分泌性中耳炎的高发季节，家长若发现小儿耳部不适，应尽快带其就诊，以减少后遗症的发生。
顾政 2016-08-08阅读量6897
病请描述： 颈椎病是一种常见病、多发病，好发于40—60岁的成人，男性多于女性。颈椎痛是由于人体颈椎间盘逐渐地发生退行性变、颈椎骨质增生，或颈椎正常生理曲线改变后刺激或引起的一组综合症状。本病主要的临床症状有头、颈、臂、手及前胸等部位的疼痛，并可有进行性肢体感觉及运动障碍，重者可致肢体软弱无力，甚至大小便失禁、瘫痪，累及椎动脉及交感神经则可出现头晕、心慌、心跳等相应的临床表现。哪些人容易罹患颈椎病： 1．从年龄上讲，中老年人患颈椎病者较多。随着年龄的增长，颈椎的慢性劳损会引起椎间盘变性、椎体边缘骨刺形成、韧带增厚等一系列退行性改变， 而这些都是颈椎病形成的因素。 2．从职业上讲，长期低头伏案工作或头颈常向某一方向转动者易患颈椎病。这些职业包括办公室工作人员、计算机工作人员、手术室护士、长期观看显微镜者、交通警察等。这些工作由于长期低头，造成颈后肌群、韧帝等组织劳损，因而发病率较高。 3．从睡眠姿势上讲，枕头过高、过底或枕的部位不当，不良睡姿持续时间长，均易造成椎旁肌肉、韧帝、关节平衡失调而产生不同程度的劳损。因此，喜欢卧高枕者及反复“落枕”者易患颈椎病。 4．有头部外伤史及有颈椎先天性畸形者也易患颈椎病。一、颈椎病的临床表现 颈椎病的临床表现依病变部位、受压组织及压迫轻重的不同而有所区别。其症状有的可以自行减轻或缓解，亦可反复发作，个别病例症状顽固，影响生活及工作。根据临床症状大致分为神经根型、脊髓型、椎动脉型及交感神经型。然而在临床上常可见各型之间症状、体征彼此参杂的混合型。 （一）．神经根型颈椎病 多见于40岁以上的人，起病缓慢，多无外伤史，当头部受到外伤时可诱发本病要症状有颈肩背疼痛及颈神经刺激或者受压表现。具体可有以下表现： 1．颈部有不同程度的畸形及僵硬现象。 2．痛点在受累颈脊神经的颈椎横突下方及其背支支配的区域。3．臂丛神经牵拉试验阳性。 4．椎间孔压缩试验阳性。5．肩部下压试验阳性。6．颈神经受到刺激时，其远隔部位早期表现为疼痛过敏；当受到压迫较重或者时间较久时，其远隔部位表现为感觉减退。7．支配肱二头肌及肱三头肌腱的主要神经受到兴奋时，腱反射活跃，反之，则腱反射减退或消失。8．神经根受到压迫后，轻者所支配肌肉力量减弱，重者还可见肌肉萎缩。（二）．脊髓型颈椎病 临床上根据压迫物位于脊髓的中央还是偏于一侧可分为单纯脊髓型和脊髓神经根混合型。其主要临床表现为： 1．上肢症状：出现于一侧上肢或两上肢的单纯运动障碍，单纯感觉障碍或者同时存在的感觉及运动障碍。 2．下肢症状：出现于一侧下肢或两侧下肢的神经机能障碍。 3．偏侧症状：出现于同侧上下肢的感觉运动障碍。 4．交又症状：出现于一侧上肢和对侧下肢的感觉或运动障碍。 5．四肢症状：出现于四肢的神经机能障碍。 6．头部症状：主要表现为头痛、头晕。 7．骶神经症状：表现为排尿或排便障碍。 （三）．椎动脉型颈椎病 本型颈椎病的主要临床表现为： 1．推动脉供血不全的典型症状：发作性眩晕、复视伴有眼震，有时出现恶心、呕吐，甚至耳呜、耳聋。 2．猝倒或昏迷。 3．脑干症状：肢体麻木、感觉异常，持物落地。 4．枕部跳痛。 （四）．交感型颈椎病 本型颈椎病主要是交感神经症状，包括交感神经抑制症状，如头昏眼花、眼睑下垂、流泪、鼻塞、心动过缓、血压偏低，胃肠蠕动增加或暖气等；以及交感神经兴奋，视野内冒金星等。 二、颈椎病的预防知识 颈椎病的预防应该及早开始，并要持之以恒，注意做到以下几点： 1．阅读一些有关颈椎病防治的书籍， 了解颈椎病的发生与颈部损伤、落伤、风寒湿、枕头高矮不当等有关，从而针对这些发病因素进行预防。 2．保持乐观态度，树立与疾病艰苦抗争的思想，积极配合医生治疗， 减少复发。 3．加强颈肩部肌肉的锻炼，坚持做有关医疗体操。 4．养成良好的起居、生活姿势习惯。如避免高枕睡眠；伏案工作者应定时改变头部体位；谈话、看书时要正面注视，保持脊柱的正直；头颈应避免过度疲劳，不负重，坐车不要打瞌睡，劳动、行走时要防止跌闪、挫伤。 5．注意颈肩部保暖，避免风寒湿邪侵袭。 6．及时、彻底治疗颈、肩背软组织劳损，防止颈椎病的发生。 7．饮食上应经常服用有补肾益髓、强筋壮骨的胡桃、山萸、黑芝麻等食物都有推迟颈椎关节退变的作用。 三、颈椎病的检查与诊断 （一）．颈椎病的体格检查 1．前屈旋颈试验：今患者颈部前屈、嘱其向左右旋转活动。如颈椎处出现疼痛，明颈椎小关节有退行性变。 2．椎间孔挤压试验：今患者头偏向患侧，检查者左手掌放于患者头顶部、右手握拳轻叩左手背，则出现肢体放射性痛或麻木、表示力量向下传递到椎间孔变小，有根性损害；对根性疼痛厉害者，检查者用双手重叠放于头顶、间下加压，即可诱发或加剧症状。 3．臂丛牵拉试验：患者低头、检查者一子扶患者头颈部、另一手握患肢腕部，作相反方向推拉，看患者是否感到放射痛或麻木。 （二）．颈椎病的x线检查 正常50岁以上的男性，60岁以上的女性约有90％存在颈椎椎体的骨赘。但有x线平片改变的患者， 不一定都有临床症状。颈椎病的x线表现i要有： 1．曲度的改变：颈椎发直、生理前突消失或反弯曲。 2．骨赘：椎体前后接近椎间盘的部位均可产生骨赞及韧带钙化。 3．椎间隙变窄：椎间盘可以因为髓核突出，椎间盘含水量减少发生纤维变性而变薄，表现在x线片上为椎间隙变窄。 4．项韧带钙化：项韧帝钙化是颈椎病的典型病变之一。 （三）．颈椎病的CT和MRI检查 CT和MRI检查对于诊断颈椎病，了解脊髓压迫情况，决定颈椎病的治疗方法等方面具有极为重要的价值。 （四）．颈椎病的肌电图检查 不论是颈椎病还是颈椎间盘突出症都可使神经根长期受压而发生变性，从而失去对所支配肌肉的抑制作用。由于损害神经根的范围较广，出现失神经支配的肌肉也较多。通过肌电图检查，可以了解失神经支配的肌肉范围，判断神经根的压迫情况。 颈椎病的诊断： 在排除其它疾患的前提下，颈椎病的诊断标准有两条： 1．临床表现与x线片所见均符合颈椎病者，可以确诊。 2．具有典型的颈椎病临床表现，而x线片上尚未出现异常者。 四、颈椎病的治疗 目前，国内外治疗颈椎病的方法很多，可分为非手术疗法和手术两大类。 （一）．颈椎痛的非手术治疗 非手术治疗可使颈椎病症状减轻、明显好转，对早期颈椎病患者尤其有益。颈椎病非手术治疗的适应症：①颈椎间盘突出；②神经根型，交感神经型和椎动脉型颈椎病；③年迈体弱或心、肝、肾功能不良，不能耐受手术者；④有严重神经功能症，或精神失常兼有颈椎病者。 颈椎病的非手术治疗有手法治疗、中西药治疗、颈部围领、颈枕、颈椎牵引、局部封闭、理疗、针灸及功能锻炼，可根据不同情况选用其中一种或；至三种方法，同时施行或交替应用之。 1．颈椎牵引疗法 这是颈椎病较为有效并且应用较广的一种治疗方法， 此疗法适用于各类颈椎病，对早期病例更为有效。它的治疗作用是限制颈椎活动，有利于组织充血、水肿的消退；解除颈部肌肉痉挛，从而减少对椎间盘的压力。通常采用枕领带牵引法，有坐式和卧式两种，轻症患者采用间断牵引，每日l-3次，每次半小时至l小时。重症患者可行持续牵引，每日牵引6-8小时。牵引重量可自行3-4公斤开始，逐渐增加至5-6公斤，以后可根据患者性别、年龄、体质强弱， 颈部肌肉发育情况以及患者对牵引治疗的反应，适当的调整牵引重量和延长牵引时间。疗程：小重量牵引30次为一疗程，如果有效，可继续牵引1-2疗程或更长，两疗程之间应休息7-10天，牵引时一般要求颈部轻度前屈20度左右，但最好是以病人自觉症状得以减轻的体位为宜，不必强求某一特定的位置。牵引后，患者应戴颈围进行保护。 2．药物治疗 药物在本病的治疗中可起到辅助的对症治疗作用，可选择应用止痛剂、镇静剂、维生素(如B1，B12，维乐生) 、血管扩张剂及中草药等，对症状的缓解有一定效果。 3．理疗 在颈椎病的治疗中，理疗可起到多种作用，也是较为有效和常用的治疗方法。一般认为，急性期可行离子透入、超声波、紫外线或间动电流等；疼痛减轻后致用超声波、碘离子透入、感应电或其他热疗。 4．手法按摩推拿疗法 这是中医治疗颈椎病的主要方法，它的治疗作用是能缓解颈肩肌群的紧张及痉挛恢复颈椎活动，松解神经根及软组织粘连来缓解症状，加宽椎间隙，扩大椎间孔以解除神经血管的刺激与压迫，促进局部血液循环而收到舒筋活络、解痉镇痛的效果。但手法的治疗应在有经验的专科医师指导下进行操作，以防出现意外。 5．卧床休息 卧床休息可减少颈椎负重及其周围组织的张力，使神经受压和反应性水肿减轻，从而加速症状的缓解。由于颈椎病患者下肢多不受影响而走动自如，以致病者甚至医生常常忽视休息问题，故强调此点甚为重要。 6．功能锻炼 在急性期，病人疼痛症状较重时宜适当休息，待症状减轻，移位的患椎较为稳定后，病人才可以开始颈肩及背部的功能锻炼，锻炼时颈部活动的范围要小一些，用力不宜过猛。 （二）．颈椎病的手术治疗 对于脊髓、神经根、血管受压症状进行性加重，或者反复发作，严重影响工作和生活的颈椎病患者，应考虑手术治疗。颈椎病的手术治疗有后路椎板切除减压、前路椎间盘切除术、椎体间植骨术、骨赘切除术、椎动脉减压术等，应根据患者病情选择适当的方法。术前准备患者术前应在心理上消除对手术的顾虑和惧怕，树立战胜疾病的信心；在生理上排除各种不利于手术的因素，增强对手术的耐受性。如果存在疑虑可向医生询问有关自己的病情、治疗、治疗效果等情况。手术前一日，对情绪过度紧张者，入睡前可服安定5mg，以保证有良好的休息。晚上十时以后，开始禁食禁饮。手术当日清晨，患者解尽大、小便。进入手术室前，取下假牙、手表、耳环等随身物品妥为保管。将各种检查资料(X线片、CT、MRI等) 、术中用的抗生素等随患者帝入手术室。术后护理术后患者应戴颈围保护。病人搬运时，应保持其头颈部置于自然中立位，切忌扭转、过屈和过伸。搬动时，如患者出现血压、脉搏及呼吸情况的变化，应停止搬动，并及时请医生处理，以防意外发生。术后24小时拔除引流条，或12天拔除引流管。术后7天左右拆线。功能锻炼非常重要，术后功能的恢复和重建与锻炼情况有直接关系。
张波 2016-07-13阅读量2.6万
病请描述： 先天耳部畸形在面部先天畸形中占比例较高。今年寒假我就接收几例治疗的患者。由于此病患者家属不愿意公开咨询，导致此病的治疗不被患者知晓。在这里我为此病患者（家属）做个详细解释，由于此病出现的程度和情况的不同，我仅作基本普及，如果有不明白的地方可以找我面诊探讨。 先天性小耳畸形是外耳畸形的一种。属于胚胎期第二腮弓发育不全，常伴有同侧下颌骨发育不良，面神经功能不全，咬合畸形等等。 外观表现：外耳畸形，耳廓团状或仅有耳垂结构，有或没有外耳道，多数听力障碍，常伴有面短小发育不良等。 治疗方法：手术进行耳再造，分类有；1.直接耳再造，2分期耳再造。 目前公认的最佳方法是扩张皮瓣法耳再造，依照患者具体情况在耳后埋置扩张器,当皮肤面积足够后，取肋软骨做支架,行全耳再造。又分为半扩张和全扩张皮瓣法。 支架材料主要有： 1.肋软骨； 2.成品Medpor耳假体。注明：自体骨虽然是最佳的植入体选择，但是会对取骨头的区域造成一些损害，于是Medpor种植体作为新的生物种植体材料也在耳再造中使用。但是使用Medpor种植体，手术需要用头皮下筋膜包裹，外面再做皮肤移植。由于缺点突出，基本弃用。一是植皮区皮肤颜色发黑，与正常皮肤差别大。二是不能受压，稍不注意就会表皮破裂，很难愈合，多数导致假体外露，修补困难，最终取出，手术白做。 3.未来组织工程耳，可能用于临床。 肋软骨再造耳的手术最佳时机：采用肋软骨造耳的方式进行外耳再造，必须在孩子8-10岁以后，身高3250px以上，因为肋软骨造耳需取孩子自身的肋软骨进行耳支架的雕刻。孩子太小，肋软骨骨量不足，且软骨太软，从再造耳效果上来讲，会直接影响到手术的效果。另外,这一年龄的患儿能够理解手术的重要性和必要性,可以更好的配合手术及术后长期护理,保护再造耳廓免受伤害,使最终获得较为满意的再造耳廓外形。 全扩张皮瓣法耳再造；依照患者具体情况在耳后埋置扩张器,当皮肤面积足够后，取肋软骨，由技术精悍的整形专家进行耳骨型雕刻，然后手术植入皮下做支架,进行全耳再造。届时人造耳朵形态会逼真、轮廓清晰。 术后注意事项 耳再造术是一个复杂而精细的整形手术，对医师和手术者都具有一定的挑战性，手术过程是关键，术前准备和术后护理同样马虎不得。只有精心安排，术后细心护理，全耳再造术才能确保取得理想的效果，真正实现改变自己的梦。 1.置负压引流尤为重要。当天可引流出较多积血，需密切观察敷料渗出情况及引流管是否保持负压状态； 2.切口敷料加压包扎，保持清洁干燥，注意周围皮肤的皮温及颜色，术后3天减少面部活动，进流质饮食；术后7天之内尽量避免手术部位沾水，保证手术部位清洁； 3.卧或健侧卧位以免术区受压； 4.忌食刺激性食物如辣椒等； 5.5~7天左右拆线，严格遵守医生嘱咐服药及复诊； 6.术后注意休息，避免剧烈运动撞击伤口，不要拉动任何缝线和结痂。特别是儿童需要家长用心护理，以保证手术效果。 关于是否需要再做外耳道？是否需要重建听力？ 我的答案是不需要！原因如下： 一、这类孩子，中耳都是发育不良的，进行一系列手术治疗，效果并不好，不值得。 二、小耳畸形患儿外耳道位置是异常的，与再造耳的自然位置差异很大，影响外形再造。 三、动物长两个耳朵，是用来辨别立体声的，判断声音的方位，以便发现危险，尽快逃走。现代人类，除了特殊职业，如军人，警察，音乐家等，有无立体声音辨别方位，没有那么重要，一个耳听声音足够了。 因此，没有必要花钱受罪，去再造外耳道，重建听力。这是我们和耳鼻喉科医生多年合作下来得出的结论。
卢丙仑 2016-03-09阅读量2602
病请描述： 所谓不典型耳石症主要表现在以下几个方面：1. 在行相应体位试验时，无明显眩晕及眼震出现，但患者在平卧-起床时出现明显阵发性眩晕，能诊断耳石症吗？2. 在行双侧变位试验时，如行Dix-Hallpike或Roll试验时，双侧均出现眩晕及眼震，哪一侧是患侧呢？3. 当一侧行不同变位试验时均出现眩晕及眼震，又该如何进行诊断及选择复位方法呢？4. 在复位治疗过程中，如果患者眼震发生变化，又该如何调整下一步的复位方法呢？本期微信内容，我们将从前庭系统的解剖生理特点及Eward第一和第二定律的相关机制，为大家解析临床不典型耳石症的诊断及复位治疗。 一、明确管石症与嵴帽结石症 管石症是Hall于1979年根据重复刺激时产生的疲劳现象所提出的概念，指各种原因导致耳石脱落聚集于半规管近壶腹部，当行变位试验时，由于耳石受到重力的作用，向离壶腹的方向移动时，而形成内淋巴液向嵴顶方向的移位，从而牵拉壶腹嵴，使该半规管的神经元放电增加，从而引起眩晕及眼震。 壶腹嵴顶结石症学说，由Schuknecht于1969年首次提出，由于变性的耳石碎片从椭圆囊中脱离，附着于后半规管的壶腹嵴顶部，引起内淋巴与壶腹嵴顶密度不同，从而使比重发生差异，导致壶腹嵴顶对重力作用的异常感知，而引起眩晕。 由于管石症的游离耳石的拉力与嵴帽结石症的粘附耳石的重力对壶腹部的作用不同， 游离耳石的拉力作用大于粘附耳石的重力作用，因此管石症与嵴帽结石症表现出不同的临床特征，对于上半规管和后半规管，两者的眼震形式相同，但眼震的时间、速度和幅度等表现出不同的差异。 但是对于水平半规管来说，管结石症在双侧变位检查中均可诱发 向地性或背地性水平眼震，眼震持续时间< 1 m in；如左侧水平半规管管结石症，在行左侧Roll试验时，出现水平向地性眼震；行右侧Roll试验时，可出现水平离地性眼震。如果是左侧水平半规管嵴帽结石症，则在行左侧Roll变位试验检查时出现离地性水平眼震；行右侧Roll试验时，可出现水平离地性眼震，眼震持续时间≥1 m in。 在明确了管石症与嵴帽结石症后，可以指导临床医生选择相应的复位方法，如对左侧水平半规管行Roll试验时，出现水平（向左）向地性的眼震时，考虑左侧水平半规管管石症，则选择Babecue复位法；如行左侧水平半规管Roll试验时出现水平（向右）背地性的眼震时，考虑为左侧水平半规管嵴帽结石症，在进行复位治疗时，首先应选择Vannucchi或Gufoni 疗法，将其转变为管石症后，再选择Babecue复位法。因此在临床上应密切关注眼震的变化形式，及时调整相应的复位方法。 二、双侧变位试验时，均出现眩晕及眼震，该如何明确诊断 临床上，常遇到部分患者，在行双侧的Dix-Hallpike或Roll试验时，均出现眩晕及眼震，那么对于此类不典型的眼震患者，又该如何进行耳石症侧别的诊断呢？根据Eward第一定律及前庭-半规管的解剖生理学特点所描述的：诱发性眼震，总是发生在刺激半规管的平面和内淋巴流动的方向上；在水平（或后）半规管，内淋巴向壶腹流动时引起较强的反应（眼震或头部运动），眼震朝向受刺激侧；而内淋巴离壶腹流动时引起较弱的反应，反应的强弱之比2:1，此时眼震背向受刺激侧。在上半规管，内淋巴离壶腹流动时引起较强的反应，此时眼震背向受刺激侧；向壶腹流动时引起较弱的反应，眼震朝向受刺激侧。如下图所示，当头向转左时，惯性的作用，引起半规管的内淋巴液朝向壶腹部运动（向右运动），引起壶腹部受刺激，引起较强的反应，此时出现眼震的慢向向右移动，在慢相后，出现朝向受刺激侧（左侧）的快相眼震。【备注：快相为代偿性恢复注视位的运动，通常以快相作为眼球的运动方向】 因此，在临床上根据Eward定律，当双侧均出现眩晕及眼震时，以眼震或眩晕较强一侧考虑为其患侧，从而选择相应的复位方法。 三、变位试验无眩晕及眼震的诊断及复位 在临床上，也常常遇到部分患者就诊时主诉体位变化后眩晕或平卧起床时出现短暂眩晕；就诊时反复行双侧的Dix-Hallpike或Roll试验时，均无眩晕及眼震出现；但在变位试验结束后的直立体位时出现明显的眩晕发作，持续半分钟至1分钟缓解，目前有学者提出，将此类患者定义为主观性良性阵发性位置性眩晕。临床医生遇到此类患者，不应该盲目排除其耳石症的诊断；由于不能明确其耳石症的侧别，考虑到后半规管耳石症的高发病率，因此在临床上笔者常尝试性地选择双侧的后半规管进行多次的Epley的复位治疗，大部分获得满意的疗效。国内外目前也有相关的文献报道支持：在不能明确哪侧半规管耳石症的情况下，建议尝试性行双侧后半规管的复位，同时嘱患者复位后随诊，观察复位效果，必要时及时调整复位方法。另外，对于该类患者，还应该多询问病史，结合其临床表现，做出综合考虑，如：1. 询问患者既往有无耳石症的发病史，发病的侧别，此次复发，很可能是之前半规管耳石症再发；2. 询问出现眩晕时的体位，如朝右侧翻身时出现眩晕，则要考虑右侧半规管耳石症的可能性大，右侧转头时出现眩晕，则要考虑右侧水平半规管耳石症的可能性大；3. 结合患者的耳部症状，如患者一侧突发性耳聋，或感一侧耳闷胀及不适感等情况时，则考虑为该侧的耳石症可能；4. 另外，可以进行一些辅助的前庭功能相关的检查，如cVEMP和oVEMP检查，进行双侧幅值和引出率的比较，进行综合判断。在选择尝试性的复位后，应随访患者的上述症状的改善情况，我们一般是嘱患者进行第二次的耳石复位治疗，评估疗效。 四、多个半规管耳石症的诊断及复位 在临床上遇到多个半规管同时并发耳石症的患者，如在行左侧的Dix-Hallpike或Roll试验时，均出现明显的眩晕及眼震，则考虑为复合性半规管耳石症。那么针对该患者，我们建议可以同时行相应半规管的耳石复位治疗；但是对于部分眩晕呕吐较重的患者，可能一次无法耐受几个半规管的同时复位治疗，则可以考虑先行眩晕及眼震较强的那个半规管进行耳石复位。 五、重视复位过程中，耳石移位的问题 临床实践证明在复位过程中或复位后常常会遇到一些患者，出现眼震方向的改变，遇到此种情况，临床医生应该及时的思考可能的耳石移位，即从原来的半规管移位到同侧的别的半规管内，目前文献报道复位过程中耳石移位的发生率在8%左右。如初次行左侧的Dix-Hallpike时，出现顺钟向向地性（上跳性）眼震时，诊断为左侧的后半规管耳石症，当行多次的Epley复位后，仍感眩晕或仍持续出现体位变化后眩晕症状；当再次行Dix-Hallpike时，发现其眼震形式转变为水平性或扭转背地性眼震时，则考虑之前的后半规管内的耳石可能移位至同侧的水平半规管或上半规管内。因此临床医生在实践中，在每次复位的过程中都应该密切关注患者的眼震表现；同时在下次复诊时应再次行该侧的Dix-Hallpike和Roll试验，从而及时发现可能的耳石移位情况，及时调整复位方法，使患者更准、更快、更好的获得治疗效果。 总之，对于不典型耳石症的诊断、复位方法的选择、及复位过程中手法的及时调整，需要临床医生具有较为丰富的理论与临床反复多次实践方能胜任。在后期微信内容中，我们将为大家进一步介绍耳石症复位后的相关护理及残余头晕症状的原因分析及处理策略。
滕斐 2016-03-03阅读量8428
病请描述： 最常见的消化道副作用莫过于恶心、呕吐。很多病人和家属谈化疗色变，也是在于此。恶心呕吐是抗肿瘤治疗中的一个重要而常见的并发症，几乎所有的化疗药有致吐潜能。 化疗引起的呕吐通常有三种表现形式：①立即呕吐：使用化疗后24小时以内发生的呕吐；②延迟呕吐：是指化疗24小时以后至第5～7天所发生的呕吐；③先期呕吐：是指病人在第一个治疗周期经历了难受的急性呕吐之后，在下一次化疗给药之前所发生的条件反射性呕吐。 控制呕吐的药物按其机制可分为：①多巴胺受体拮抗剂：如胃复安、氟哌啶醇、氯丙嗪；②5-HT3受体拮抗剂：如司琼类；③抗组胺药：如苯海拉明；④糖皮质激素：如地塞米松；⑤抗焦虑药：如安定、氯羟安定。此外，甲孕酮或甲地孕酮对预防化疗引起的恶心和食欲不振有较好的效果。 在临床上医生常在用化疗之前预防性的先用止吐药如胃复安、格拉斯琼、等。一般这样安排后。病人呕吐的情况能够改善，如果呕吐仍控制不理想，可以加用一次止吐剂。对于恶心，一个偏方是觉得恶心时，就口含一片生姜切片，据说效果不错。 若呕吐很严重，一定要注意检测血电解质和酸碱平衡的情况。注意病人是否有脱水的情况等。 化疗的副作用：口腔炎，口腔溃疡。 化疗药物容易引起口腔炎、口腔溃疡、唇舌损害、食道炎。口腔溃疡是化疗常见的副作用,一般发生在化疗的5-6日后,病人先感觉唇舌麻木,唇及颊粘膜发红,舌苔减少,2-3日后了出现溃疡,通常在停药1周内可逐渐愈合,严重的口腔溃疡可持续1个月左右。 引起口腔粘膜炎的主要药物有甲氨蝶呤、阿糖胞苷、鬼臼噻吩甙及安乐霉素等。对口腔粘膜炎症应以预防为主。在整个化疗过程中应注意口腔卫生，进食前后要漱口，不要佩戴假牙，多饮水，应进食高营养流质或半流质饮食，避免食用对口腔粘膜有刺激性的食物，如过热及辣、酸性食物等，避免食用易损伤口腔粘膜的食物如鱼、虾等。 每日3次用庆大霉素漱口液（庆大霉素24万单位加500毫升生理盐水）或复方硼砂溶液（朵贝漱口液）漱口。如果已发生口腔溃疡，应每隔1～2小时用洗必泰、庆大霉素漱口液或复方硼砂溶液（朵贝漱口液）漱口，并用中药西瓜霜或锡类散轻轻涂抹在溃疡处。 如果口腔溃疡较严重，疼痛较剧烈时，可予以2％丁卡因溶液局部涂抹止痛。因白血病病人机体抵抗力低下，极易在口腔溃疡基础上合并霉菌感染，表现为粘膜表面有散在的白色凝乳状小点，这时可予2％～4％碳酸氢钠含漱剂（小苏打水）与过氧化氢含漱剂（双氧水）交替漱口，制霉茵素片50万单位含服，每日三次，局部可用1％甲紫（龙胆紫）外涂。 若病情发展至严重感染，病人出现发热等全身症状时，则需尽早地在粘膜炎症处作涂片，并取口腔、咽部及血液标本做细菌培养及药敏试验，确定是何种病原菌的感染，然后给予相应的治疗，尽早应用敏感抗生素以控制病情。 关于在化疗阶段如何来预防口腔炎，口腔溃疡，对病人有以下的几点建议。 1)在开始化学治疗之前，先到牙科医师那检查牙齿，例如清理牙齿并且处理口腔内的问题，包括至牙、脓包、牙龈疾病或者是没有装好假牙等。 2)每餐饭后，用软毛牙刷轻刷牙，如果您的牙龈太敏感了，可选用非刺激性的或者是含苏打成分的牙膏较合适，或者是只用湿棉花擦拭即可。 3)避免使用一般含有较多盐分或酒精成分的市售漱口水，以免刺激性太强，造成口腔溃疡的疼痛。如果您的口腔里出现溃疡，请教医师是否可给您一些药膏涂抹在溃疡处，以减轻疼痛感。 4)多食用清凉食物，避免热食，以免刺激溃疡处。 5)选择柔软的食物，像冰淇淋、奶制品、软性水果（如香蕉、苹果泥等）、马铃薯泥、煮过的麦片、水煮蛋或炒蛋、通心粉、米饭、软面食等。可用果汁机把煮过的食物打碎，以方便食用。 6)避免酸性及刺激性的食物，以免又刺激伤口而造成疼痛。 7）把干硬食物泡在水里或浓汤中，让食物变软一点再吃。 每天吃复合唯生素B也可以预防在化疗时产生口腔溃疡！ 今天想谈的是化疗药物引起的腹泻和便秘。 化疗药物所致腹泻程度，世界卫生组织规定轻度为发生在两天以内的暂时性腹泻；中度为虽然腹泻已超过两天，但病人仍能耐受，不需要治疗；重度为病人由于腹泻已不能耐受，需要立即给予治疗。最常引起腹泻的化疗药物有5-氟尿嘧啶类（包括优福啶，嘧福啶，氟铁龙和希罗达），氨甲喋呤，阿霉素，阿糖胞苷和顺铂等，尤其是当药物剂量提高时，更容易发生严重腹泻；氟脲嘧啶大剂量或连续用药可导致严重腹泻甚至血性腹泻。。 病人在化疗期间发生腹泻应及时与经治医师联系。医师应该根据腹泻程度，大便性质，尤其注意是否为血性或肠粘膜排出，所应用的化疗药物种类，剂量，化疗所进行的阶段以及病人的具体情况等综合考虑，做出是否需要停止化疗以及给予对症支持治疗等决定。 你也可以尝试以下办法来控制腹泻： *少吃多餐。 *不吃易引起腹泻和腹痛的含纤维多的食物。含纤维多的食物包括粗面包和麦片、蔬菜、豆类、干果、瓜果、爆米花、新鲜的和变干的水果。相反，吃含纤维少的食物，如精面包、精米、面条、奶油麦片、去皮的水果罐头、酸奶、鸡蛋、去皮的土豆泥或土豆片、蔬菜汤、去皮鸡肉和鱼肉。 *避免用咖啡、茶、酒和甜食。 *避免吃油炸的、油腻的和辛辣的食物。 *如果牛奶和牛奶制品使你腹泻加剧，就不要食用。 *除非医生反对，否则多吃含钾丰富的食物，如香蕉、橙子、土豆、桃子和杏仁。 *多喝饮料，补充腹泻损失的水分。最好喝牛奶、苹果汁、水、淡茶、肉汤和姜汁啤酒。把它们冷至室温后慢慢喝。喝汽水时先放掉气。 便秘：某些人出现便秘是由于化疗；另一些人出现便秘是因为他们相比平常，活动量或营养量减少，或者他们服用了某种止痛药。如果两天以上没解大手，要告知医生。你也许需用泻药或灌肠剂。在未同医生商量之前，特别当你的白血球数或血小板数很低时，不要使用这些办法。 你可以尝试以下办法来解决便秘： *多饮用水来松弛肠道。温水和热水特别见效。 *多吃含纤维多的食物。这些食物有糙米、麦片、蔬菜、新鲜或晒干的水果、干果和爆米花。 *做锻炼。出门散步和做操对解决便秘都有帮助。增加活动量之前，记住同医生商量。 化疗药物对皮肤、头发的损伤。 脱发是多种药物的常见副作用，如阿霉素、鬼臼乙叉甙等，它会给病人的心理（特别是年轻女性）带来不良影响。很多病人担心头发不生长了怎么办？ 对于这个问题，我们首先来说说头发的构造： 正常人体的头发包括二部分，其一是位于头皮表面以上的部分叫毛干，其二是位于头皮内的部分叫毛根。毛银的下端膨大称为毛囊，毛囊是毛发生长、发育、营养的部分。正常人的头发是呈周期性的生长和停止生长的。生长期3-4年，在这期间，头发从毛囊长出，增长并从中得到营养。之后，大约经历3个月的停止生长期后，头发自然脱落。只不过人体全部头发或互相邻近的头发并不处在同一个生长周期，所以，人的头发随时有脱落和生长，但脱落的头发数量并不多，这是生理现象。 多数化疗药物在治疗肿瘤的同时，往往对头皮内的毛囊细胞有损伤作用，在病人身上表现为不同程度的头发脱落。世界卫生组织规定最轻的脱发为只有少量头发脱落；比较重的脱发指头发全部脱落，停止化疗一定时间后，头发重新长出；中度脱发则介于上述二种之间；有些药物（如紫杉醇）或长期化疗时可以引起严重脱发，即头发全部脱落；有时停止化疗以后也不能重新长出，这种情况在化疗过程中极少见到。 一般情况下，脱发常在用药后1～2周发生，在2月内达到最显著，化疗后脱发为可逆性，通常在停止化疗后1～3月毛发开始再生。有时重新长出的头发会比原有头发更黑或发生卷曲等变化。并非所有的化疗药物都会引起脱发，脱发程度也不完全一样。 最常引起脱发的药物有阿霉素，表阿霉素，柔红霉素、环磷酰胺，异环磷酰胺、氮芥、氨甲喋呤、足叶乙甙、威猛、氟尿嘧啶，长春花碱，长春花碱酰胺、丝裂霉素等，这些药物常可引起部分头发或全部头发脱落。其次有顺铂、长春新碱、更生霉素、博来霉素、巯嘌呤等药物，可引起少量或部分头发脱落。化疗药物所致脱发的程度不仅与药物种类有关，还与药物的剂量有关，每次给药剂量越大，脱发越重。联合几种药物化疗比单用一种药物治疗的脱发重。 化疗药物所致脱发常开始于给药后的2～4周，先发生在头顶部的头发，逐渐向四周发展。在上了年纪的病人，原有的白发并不一定脱落。一般在病人停止化疗1～3个月头发能完全重新长出。为了预防脱发，有人在注射化疗药物同时给病人头戴冰帽，使头皮冷却，局部血管收缩，以减少药物到达毛囊而减轻脱发。但效果并不很明显。 化疗药物所致脱发对病人的身体并没有不良影响。主要问题是由于脱发产生的自身形像改变。这对那些关心自己形像的病人来说可能会有一定的心理压力和思想负担。因为停止化疗后，头发能重新长出，即使是在化疗期间也可以通过配带假发矫正，所以，即将要接受化疗或正在化疗的病人，对化疗药物所致脱发一定要有正确认识，避免由于认识不够所带来的恐惧心理，以坦然、愉快的心理接受治疗，有利于疾病康复。 化疗药物对静脉点滴部位的损伤及其处理。也就是通常说的化疗时血管损伤。化疗药物在杀死癌细胞的同时，对静脉通道有肯定的损伤作用。因此化疗中正确保护静脉血管尤为重要。药物渗漏是引起血管损伤的主要原因，处理不当，轻者局部红肿疼痛，重者剧烈刺痛，引起局部溃疡，不能自愈达2～3个月，引起周围组织坏死，造成功能障碍。 化疗药物在注射的局部容易出现下面三种反应： 药物局部反应 （1）栓塞性静脉炎：有些药物由表浅静脉给药时，常可引起静脉炎，表现为静脉部位疼痛、发红，沿静脉皮肤色素沉着和静脉栓塞。 （2）局部组织坏死： 当刺激性强的药物外渗入皮下，可表现训轻度红斑、局部不适或疼痛、组织坏死和皮肤溃疡等。 （3）色素沉着：BUS（马利兰）、CTX、DTIC、ADM、5FU、PYM、BLM易引起色素沉着和皮炎，其中5FU可引起全身性皮肤色素加重和注药血管外皮肤色素明显加重或见红斑，CTX和BLM可引起甲床色素沉着和指甲变形， 在临床上容易引起血管损伤的药物主要有： 1.表阿霉素、柔红霉素、长春新碱、氮芥等可引起局部组织坏死。 2.足叶乙甙、威猛、卡氮芥等可引起局部灼伤或轻度炎症。 3.环磷酰胺、甲氨喋呤、阿糖胞苷、米托蒽醌、门冬酰氨、 顺铂等刺激性不明显。 对于不能肌肉注射、皮下注射的化疗药物在临床使用中都要引起护理人员重视。 化疗药物渗漏的原因： 1.药物因素：与药物的pH值，药物的渗透压，药物的浓度有关。 2.血管因素：长期静脉注射，采集血样致使血管脆性增加。 3.操作因素：各种穿刺的损伤是导致药物漏出的主要原因。如针尖刺破血管或针尖未能完全进入血管。针尖的固定方法是整个静脉输液过程中的一个重要环节，固定不当可引起针尖滚动、滑脱、针尖刺痛等。其失败主要原因为粘贴胶布手法不当。 只要引起足够的重视，在预防中做足功夫，化疗引起的血管损伤是能够减轻到最低的。 预防措施： 1．血管选择：根据药物选择血管，对容易引起局部灼伤坏死的药物，不宜选手足背小血管。应避开肌腱、神经关节部位。一般不宜采用下肢静脉注药。长期化疗病人应根据化疗方案，计算静脉使用次数，制定计划。交替使用，使化疗造成的损伤有一定修复时间。原则上要求爱护病人每一条血管。注意保护大静脉血管。 2．选择针头：根据化疗药物的浓度滴速，结合患者静脉情况选择合适针头。过粗穿刺难度大，易损伤静脉血管，过细针管易阻塞，达不到治疗效果。 3．提高专业技术：负责化疗输注的护士应掌握各类化疗药物的特性，有高度的责任心。对一些新药物必须详细阅读说明书。穿刺技术熟练，提高静脉穿刺一次成功率，尽量避免反复穿刺。在化疗药注入前要对将使用的血管有正确判断（血管部位、回血情况、静脉是否通畅）。确保安全时方可注入化疗药物。 4．化疗时有效保护静脉： 1)切忌直接用化疗药物穿刺，失败时造成周围组织损伤。 2)应先注入生理盐水，确认有回血，无渗漏后再注入化疗药。 3)化疗过程中护士应加强巡视病房，随时观察回血情况，局部有无疼痛，及时排除故障。应向病人及家属讲解渗漏的危害性，如病人感觉轻微疼痛或液体输入不畅等立即通知护士。当病人感觉注射部位疼痛并加剧时或局部肿胀，即使回血良好亦禁止继续输注。 4)病人取合适体位，使之身心处于最佳状态。 5)注射后用等渗液冲洗。使输液管中的残余药液全部输入，并冲洗停留在静脉血管壁的药物。达到保护静脉血管的目的。 6)拔针手法：快速注入生理盐水后，顺血管走向拔针，再迅速压迫3分钟。抬高该肢体，防止针孔渗血渗药液，刺激局部。同时嘱病人活动肢体，可做肢体按摩，减少药物停留局部时间。 在化疗过程中发生了药物渗漏该如何来急救处理呢？ （1）当病人感觉注射部位疼痛且注药后加重或局部有肿胀时，应停止注药。禁止因有回血仍然继续注药。 （2）注药中发现药物渗漏时，不要将针立即拔出，应当将针头内药物抽吸出来，然后用生理盐水5-10ml推入，局部肿胀虽然比原先加重，但可冲淡局部组织及血管的药物浓度，减轻对局部刺激。 （3）渗漏部位用冰袋冷敷24小时，而后涂以1%氢化考的松霜，用无菌纱布包扎，每日涂药2次，直至红斑消退。禁止热敷，防止引起水疱及破溃而促进坏死发生。 （4）氮芥类药物不慎渗出时，可用生理盐水注入局部皮下，以稀释药物，降低毒性，丝裂霉素外渗时，可用维生素C 50mg/ml湿敷，起解毒作用，长春新碱或阿霉素外渗时，可用2%-4%碳酸氢钠湿敷，可起到局部化学沉淀的作用，局部肿胀明显者，则用33%硫酸镁湿敷，严重者可皮下注射氟美松或氢化考的松，因为皮质类固醇激素可通过阻止嗜中性白细胞及大单核细胞进入血液而减轻炎症反应。 细胞毒性抗肿瘤药物 如顺铂、卡铂、甲氨蝶呤、博来霉素等。该类药物中顺铂主要损伤耳蜗的外毛细胞，可产生不可逆的耳聋及短暂或持久的耳鸣，但顺铂诱发的前庭毒性较为少见。环磷酰胺可引起持久性耳聋，甲氨蝶呤、卡铂则具有耳蜗、前庭毒性。这些药物所致的耳聋，部分可恢复。 药物性耳聋的发生，一方面归咎于药物，但并非所有使用耳毒性药物的人都会发生听力损害。除了药物的因素外还与下列的因素有关： 1.遗传易感性 2.用药剂量、时间：顺铂的耳毒性一般与用药的剂量有关，大剂量及反复用药时更容易出现。 3.联合用药：如果两种或两种以上的耳毒性药物联合使用，发生中毒的几率高。如顺铂使用时，不能和呋塞米联合运用。 4.给药途径：椎管内给药最危险，其次为静脉和肌肉注射。 5.年龄及机体状况：资料表明，幼儿、孕妇及老人较常人具有更高的药物耳毒性风险。绝大多数耳毒性药物经肾脏排泄，肾功能不良或在用药过程中肾功能受到损害，药物的排泄发生障碍，可因药物蓄积而发生耳毒作用。 针对上述这些原因，在使用顺铂前，首先要了解家族史，看家族中是否存在耳毒性药物易感者的病史。其次耳毒性药物的用量应严格根据患者体重确定。就顺铂而言，在使用顺铂时需要进行水化利尿处理。这样来保护肾功能、加快药物的代谢。从而达到预防和减轻耳毒性的目的。最后患者在使用耳毒性药物期间，每天应注意有无耳胀满感、耳鸣、眩晕、听力下降、平衡失调、手足或口唇麻木等症状。一旦发生应立即停药，并使用神经营养药、能量制剂、血管扩张剂、脑代谢促进剂等进行对抗治疗。 当因为白细胞（粒细胞）减少引起的发热的处理注意事项： 一、预防感染：应采取措施减少由外源性微生物引起感染的危险性： 1.医护人员检查病人前必须洗手，严防交叉感染 2.病人应避免接触花、其它植物、动物及其排泄物、疫苗接种过的人或患有传染性疾病（如水痘、带状疱疹、流感及普通感冒等）人群。减少不必要的探视。到人多的地方戴好口罩。 3.病人自身应养成良好的卫生习惯，注意饮食卫生，做到饭后漱口及口腔护理，加强大小便后会阴部清洁。 4.预防皮肤和粘膜的创伤，正确处理伤口。 5.酌情使用抗生素预防感染。 二、发热时的处理。 1.仔细检查以尽可能发现感染灶或感染来源。 2.常规进行尿培养、血培养、中心静脉置管或可疑感染部位的培养。当体温超过38.5°时，抽血做血培养+药敏。 3.拍摄胸片，每天或隔天检查血常规。 4.经验性应用广谱抗生素，并根据药敏试验结果即使调整抗生素。 5. 一般不主张输注白细胞，而是应用集落刺激因子，只有当中性粒细胞小于0.5*109/L、化疗或肿瘤引起骨髓增殖障碍者，并有合并严重的感染且广谱抗生素治疗无效时，才考虑输注浓缩白细胞。 奥沙利铂这个铂类药物有一个特别的副作用即周围性感觉神经病变。这类病变可自行恢复而无后遗症。这些症状常因感冒而激发或加重。感觉异常可在治疗休息期减轻，但在累积剂量大于800mg/m2(6个周期)时，有可能导致永久性感觉异常和功能障碍。 在治疗终止后数月之内，3/4以上病人的神经毒性可减轻或消失。当感觉异常在两个疗程中间持续存在，疼痛性感觉异常和/或功能障碍开始出现时，本品给药量应减少25％(或100mg/m2)，如果在调整剂量之后症状仍持续存在或加重，应停止治疗。在症状完全或部分消失之后，仍有可能全量或减量使用，应根据医师的判断做出决定。 对于这类周围性感觉神经病变没有比较好的处理方法。不能接触冷的东西。可以吃一些含维生素B族的食物，因为维生素B1,B6,B12都有营养神经的功能。 维生素B1 向日葵籽、小麦胚芽、啤酒酵母、西瓜、豌豆、芦笋；谷类、豆类、硬果类；猪肉、心肝肾 协助碳水化合物的代谢，能量的生成，维持正常的神经功能。 维生素B6 广泛存在于各种食物如肉类、鱼类、禽类、豆类、全谷类食物以及蔬果中 协助食物中能量的释放，参与脂肪的代谢，参与红细胞、激素的合成，是蛋白质、神经系统、免疫系统功能正常发挥的基础。 维生素B12 肉类、鱼类、禽类、贝类、奶、蛋、奶酪 是正常生长的必需物质，参与红细胞的生成，是碳水化合物、脂肪、某些蛋白质代谢过程中所必需的，协助维持正常的神经系统，是DNA合成所必需。 今天介绍下出血性膀胱炎这个在肿瘤治疗中比较常见的副作用。 出血性膀胱炎（hemorrhagic cystisis, HC）一般是指膀胱内的急性或慢性弥漫性出血，多由抗癌药物的毒性或过敏反应，盆腔高剂量照射引起的放射性损伤等所致，与继发于泌尿系细菌感染、结石及肿瘤等的膀胱出血无关，是肿瘤患者在接受抗癌治疗过程中较常见的并发症。 一、容易引起出血性膀胱炎的化疗药物有： 1.环磷酰胺，异环磷酰胺该类药物通常在静脉给药（尤其是大剂量给药）后早期发生，而口服药治疗后通常几周后才发生膀胱炎。 2.噻替哌（TSPA），阿霉素，丝裂霉素，在进行膀胱灌注化疗时容易引起出血性膀胱炎。噻替哌灌注后的膀胱炎发生率为2％-49％，其中1/3患者发生血尿；阿霉素引起膀胱炎的发生率为26-50%；丝裂霉素引起膀胱炎的发生率为6-33%，其中1/3患者出现显微镜下血尿。 二、盆腔放疗也容易引起出血性膀胱炎： 放射性膀胱炎常发生于膀胱癌、前列腺癌、直肠癌和宫颈癌放射治疗后。血尿可突然发生，也可迁延成为慢性，最终导致膀胱纤维化。盆腔全量放疗约有20％的患者膀胱受累，血尿可以轻度，也可非常严重，可发生于完成放疗数月或10余年以后，其发生与年龄、放疗前分期（FIGO），传统腔内治疗及后装的腔内放疗无明显关系，而与肿瘤局部情况有关。 出血性膀胱炎的症状有：血尿是出血性膀胱炎的典型临床表现，可分为以下两类： (1)突发性血尿：血尿突然发生，并伴有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症，严重者有伴有贫血症状。膀胱镜检查可见膀胱容积变小，粘膜充血、水肿、溃烂或变薄，血管壁变脆，部分患者可见出血部位。 (2)顽固性血尿：反复发作性血尿，或血尿持续，经久不愈。并常伴有尿频、尿急、尿痛等症状。有时因反复出血、膀胱内形成凝块，或阻塞输尿管口，引起急性或慢性尿潴留梗阻等。膀胱镜检查可见膀胱容积缩小，膀胱挛缩，膀胱壁弹性消失，粘膜充血水肿，溃疡坏死或血管扩张出血。 出血性膀胱炎按时间分为急性和迟发性，急性多发生在预处理后4周以内，迟发性多在预处理4周后出现。按病程分为短暂性和持续性（出血性膀胱炎＞7天）。 如何来诊断出血性膀胱炎？ 诊断依据： （1）有轻重不等的无菌性血尿，肉眼血尿或机检＞50个/ul的镜下血尿； （2）伴有轻重不等的尿频、尿急、尿痛、排尿不畅等症状；尿痛明显时严重者甚至10余分钟一次 （3）尿细菌和真菌培养均阴性。 膀胱镜检查及活检：是诊断出血性膀胱炎的重要方法。膀胱容积缩小，膀胱挛缩，膀胱壁弹性消失；弥漫性粘膜充血水肿、出血、淤血、变薄溃烂或溃疡坏死；粘膜程度不一的片状脱落；血管壁变脆、血管扩张出血，部分患者可见出血部位。 对于出血性膀胱炎，治疗困难，主要以预防为主。如果化疗方案中有环磷酰胺；异环磷酰胺等药物，一定要引起足够的重视，化疗期间可以通过水化、碱化尿液来减轻药物对膀胱的损伤。一定要督促患者多喝水，饮水量起码在2500ml左右。此外，化疗前后一定要做尿常规查是否有血尿存在。 今天介绍下化疗药物引起的肾脏毒性以及处理方法。 许多抗肿瘤药物及其代谢物以肾脏排出体外，所以肾脏容易受到损害，可在用药时即刻发生，也可在长期应用中或停药后延迟发生。容易发生肾毒性的药物有顺铂、大剂量甲氨喋呤和链脲霉素。长期应用容易发生肾毒性的有丝裂霉素、亚硝脲类。 顺铂的肾毒性最为突出，肾脏毒性是此药的剂量限制性毒性，主要表现为肾小管上皮细胞的变性、坏死、间质水肿，临床表现为用药后3～14天血肌酐升高，剂量低于100mg/m2通常很少引起肾损害，但是超过100mg/m2则需要水化。 常规剂量的甲氨喋呤MTX很少引起肾毒性，在大剂量用药时，其原形及代谢物可沉积于肾小管而产生急性肾毒性，故在用大剂量MTX期间应给予碱化尿液用水化。 丝裂霉素的肾毒性低于顺铂，临床上可表现为缓慢发展的血肌酐升高或暴发性微血管病溶血性贫血（MAHA），其发生与药物的累积剂量有关，有报告丝裂霉素的累积量超过70mg/m2时，MAHA的发生率可高达25%-30%。MAHA临床表现为严重的溶血性贫血，1-2周后出现肾功能障碍，输血可促发或加重MAHA，所以丝裂霉素给药时应避免或尽量减少输血。 对于化疗药物造成的肾脏毒性，我们该如何来面对呢？化疗药物可能会有肾脏毒性，医生会根据不同的药物给予不同的处理，在化疗时病员朋友应该注意： 1. 多饮水，保证尿量充足，加速药物的排出； 2. 清淡饮食，避免大量进食肉类等酸性食物； 3. 观察尿量变化，出现尿量减少甚至无尿时及时告知医护人员； 4. 避免合并使用肾毒性药物，合并用药一定要告知医生。 5. 化疗前后请一定复查肾功能，注意肌酐、尿素氮的变化。 化疗药物引起的心脏毒性。 导致心脏毒性的药物主要是蒽环类药物（阿霉素、柔红霉素），这类药物可引起充血性心力衰竭性心肌病。心电图改变：心律失常、心包炎、心肌缺血和心肌梗死。阿霉素对心脏的毒性与剂量有关，当总剂量大于550mg/m2时，心脏毒性明显增加。大剂量氟尿嘧啶可诱发心肌缺血，表现为心绞痛。大剂量甲氨蝶呤也可引起心电图改变。 着重介绍下阿霉素引起的心脏毒性。阿霉素所致心脏毒性表现为急性心脏毒性和慢性心肌病变两类。前者以窦性心动过速、心电图ST段和T波异常改变为主要变化，后者表现为不可逆充血性心力衰竭。无论是急性还是慢性毒性反应，都可使得病人感到心悸、胸闷、气短、呼吸困难，重者可有生命危险。所以，在使用阿霉素化疗期间，必须加强防范和监测，以预防及减轻心脏毒性。 具体措施建议如下： 1.严格掌握适应症：儿童、老年人或心电图有异常者应慎用阿霉素，必须使用时从较小剂量开始，并在总剂量上酌情减量。凡患有心脏疾患如心力衰竭、心肌炎、心肌病者禁用。 2.严格掌握药物剂量：急性心脏毒性多为一过性，很快消失，但与剂量无关。慢性心脏毒性则为不可逆性，与剂量大小呈正比，特别是在累积量超过500毫克／米2时易发。故应将阿奇霉素累积量限制在400毫克／米2以内，以求安全。 3.讲究给药方法：最好从莫菲氏管缓慢滴注，不可求快。如果从针头处推注，则应注意推注的速度、压力等均匀一致，以免患者血管疼痛，引起紧张、痛苦，增加心脏负担。 4.预防性给药保护心肌：化疗时可同时服用维生素E或同时辅以能量合剂、氨基酸、丹参等心肌营养及保护药物，以减轻阿霉素的心脏毒性。 5.注意给药期间的心脏监测：可分别在用药前、用药后各做1次心电图，以便早期发现药物对心脏的毒性作用。 6.在用药中要定期监测脉搏或心率，并注意观察有无胸闷、气短、心动过速、心搏不齐症状，必要时给予氧气吸入并采取半坐卧位，以改善症状，维持治疗，严重者应及时停药。 化疗药物引起的呼吸系统的损伤。 引起肺损伤的抗癌药物种类繁多，目前已涉及每一类化疗药物，如博莱霉素、丝裂霉素、马利兰、甲氨喋呤等等。抗癌药物引起的肺损害按病变性质主要可分为以下二类： 1．肺嗜酸细胞浸润综合征（PIE） 属于过敏反应，表现为弥漫性间质性肺炎，末梢血嗜酸细胞增多的急性肺部损害。临床常见于博莱霉素、甲氨喋呤和甲基苄肼。患者在用药数小时至数日内出现急性发作，一般表现为急性呼吸困难、不明原因的干咳和发热。化验检查可见周围血嗜酸细胞增多，X线表现为两肺间质浸润，大多数表现为双侧弥漫性斑点状病变，呈外向性分布。一般预后尚可，停止化疗和给予糖皮质激素及抗过敏药后可迅速消退。 2．间质性肺炎、肺纤维化 表现为进行性活动后呼吸困难、干咳、疲劳和不适。预后较差，且停药后症状呈进行性不可逆者较多。临床上多见，几乎见于所有导致肺损害的抗癌药物。 （1）博莱霉素 是引起慢性肺损害的主要药物，发生率2%-40%，其发生率与下列因素密切相关： A.剂量超过450-500mg以上者肺损害发生率明显上升； B.年龄＞70岁； C.6个月内曾用过博莱霉素，再次给药； D.放疗、氧疗、肾衰可加重本药的肺损伤。 临床表现上可分为急性型和慢性型。慢性型多在停药后3-6月发病，主要表现为间质性肺炎、肺纤维化。诊断本病后应立即停用博莱霉素。治疗包括肾上腺糖皮质激素和氯喹等纤维母细胞抑制剂、中药活血化瘀和软坚化结药。 （2）甲氨喋呤 引起肺损害的发生率可达3-8%，多属于过敏性。其发生与剂量、年龄、治疗持续时间和基础疾病并无明显关系。治疗包括停用该药和应用糖皮质激素，预后较好，死亡率达1%。 （3）马利兰 平均4%发生肺损害（间质性肺炎），即“马利兰肺”。马利兰与放疗或其它药物合并可增加肺毒性的发生率和加重肺毒性表现，一般发生在治疗期6周-120个月不等，发病隐袭，表现为干咳、体重减轻和呼吸困难。预后差，诊断后平均存活期5个月。
马学真 2016-02-29阅读量6274
病请描述： 颈动脉狭窄的主要病因有动脉粥样硬化( atherosclerosis)．大动脉炎(takayasu arteritis)及纤维肌肉结构不良( fibromuscular dysplasia)等；其他病因如外伤、动脉扭转、先天性动脉闭锁、肿瘤、动脉或动脉周围炎、放疗后纤维化等较少见。在欧洲的一些国家和美国，约90%的颈动脉狭窄是由动脉粥样硬化所致；在我国中青年患者中，大动脉炎也是比较常见的病因。 颈动脉粥样硬化病变主要累及起始部及颈内外动脉分叉处。在粥样斑块的基础上，可以产生附壁血栓和微栓子脱落；斑块内出血、纤维化和钙化引起狭窄进行性加重；血管壁溃疡、夹层及动脉瘤形成产生局部血流动力学改变等病理变化。最终导致颈动脉狭窄、闭塞及脑组织的缺血和梗死。 颈动脉狭窄的治疗方法主要有药物治疗、血管内介入治疗和外科手术颈动脉内膜剥脱术( carotid endarterectomy，CEA)。CEA曾被认为是治疗颈动脉狭窄的标准方法 一、临床表现 颈动脉狭窄临床上主要表现为脑和眼的缺血症状。病变累及大脑前循环供血动脉即颈总、颈内动脉者，可有头晕、头痛、晕厥、一过性黑矇、失明等症状；但其典型临床症状为短暂脑缺血( transient ischemic attack，TIA)，即一过性肢体无力和麻木，以及短暂性偏瘫发作。病变累及大脑后循环即椎动脉者可出现椎基底动脉缺血表现，如眩晕、晕厥和恶心等。严重者可发生卒中即脑梗死。脑梗死根据累及的部位不同可产生不同的临床表现，如偏瘫、语言和听力障碍等，严重者可发生昏迷甚至危及生命。也有部分患者仅表现脑白质缺血引发的功能性神经损害，如记忆力、计算能力或定向力减退以及嗜睡等。体检：颈动脉狭窄患者的颈动脉搏动减弱或消失，可闻及颈动脉血管杂音，视网膜贫血等。 二、影像检查方法 目前，颈动脉狭窄常用的影像检查方法包括彩色血流多普勒超声( CFDS)、CTA、MRA、DSA和血管内超声(ⅣUS) 。除急诊患者以外，术前至少应进行以下两项影像检查以相互印证。 1．CFDS:包括实时声像图检查、多普勒血流动力学检查和三维血管成像检查等，能准确提供病变范围、狭窄程度、斑块性质、管壁厚度及血流速度等信息。但是，CRDS诊断结果受操作者的经验及设备情况等影响较大，适用于可疑颈动脉狭窄患者的筛查。 2．CTA:其最大优势在于能区分微细的密度对比度差异，在诊断血管壁钙化方面具有独特优势；但在管腔狭窄程度的判断上，与血管造影诊断的符合率仅为90%左右。 3．MRA:对颈动脉狭窄的诊断效果与CTA相似，对钙化的显像和判断方面较CTA差。对血管狭窄程度的判断上，MRA倾向于夸大病变，常无法区分严重狭窄和闭塞。与血管造影诊断的符合率与CTA类似，在90%左右。 4．DSA:目前仍是诊断血管病变的“金标准”，能准确显示血管的狭窄程度和范围，是制定治疗方案的最终依据。在DSA上对颈动脉狭窄程度的测量和分级方法参照北美颈动脉外科研究学会( NASCET)标准。即狭窄率=（1- A/B）×中华放射学杂志2010年9月第44卷第9期Chin J Radiol，September 2010．Vol. 44．No．91 00qo（A:最狭窄处血管直径；B：狭窄远端正常颈内动脉直径）。狭窄程度分为轻度（狭窄率0~ 29%），中度(狭窄率30%．69%)和重度（狭窄率70%~99%） 三、手术指征及技术要求 1.无症状患者 对于狭窄率>60%且<100%< span="">的无症状颈动脉狭窄患者，可考虑进行颈动脉内膜剥脱术。但须结合患者的合并症情况、预期寿命及其它个人因素进行严格的选择；还要全面评估患者的其它可以治疗的中风原因。手术须由围手术期致残率和死亡率<3%< span="">的外科医生来实施。 2.有症状患者 对于6个月内有过短暂性脑缺血发作（TIA）或缺血性脑卒中，且同侧颈动脉高度狭窄（70%-99%）的患者，建议由围手术期卒中发生率和病死率＜6%的外科医师对其施行颈动脉内膜剥脱术（CEA）。近期发作过TIA或缺血性脑卒中，且同侧颈动脉中度狭窄（50%-69%）的患者，建议依据患者的具体情况决定是否实施CEA。这些具体情况包括年龄、性别、伴发疾病以及首发症状的严重程度。当狭窄程度＜50%时，则不是CEA的手术指征。 当有TIA或脑卒中发作史的患者具有CEA的手术指征时，建议应在2周内对其施行手术。 对于有症状且颈动脉狭窄程度非常严重（＞70%）的患者，其病变处于外科手术不可及的部位，或其临床状况会大大增加手术的危险性，或者存在其它一些特殊情况，如放射治疗诱发的再狭窄或CEA后再狭窄，这时应考虑采取颈动脉支架植入术（CAS）。CAS应由围手术期卒中发生率和病死率﹤6%的医生来实施。 （二）手术禁忌证 1.难控制的高血压。 血压高于24/15kPa（180/110mmHg）时不宜手术。因为严重持续性高血压，手术后易发生颅内出血、心肌梗塞、脑梗塞等。 2.心肌梗塞后6个月以内者手术死亡率明显增加。心绞痛的发生影响心脏收缩，同样也增加了手术的危险性。 3.慢性肾衰、严重肺功能不全、肝功能不全。 4.特别肥胖、颈强直者，因其体位限制，手术暴露血管困难，易导致局部或全身并发症。 5.大面积脑梗死。 6.恶性肿瘤晚期。 (三）围手术期危险因素的控制 1.高血压 内膜剥脱术后血压控制不良会增加脑高灌注综合症的危险。颈动脉内膜剥脱术后应严格监测并积极控制血压，尤其是先前有脑高灌注综合征的患者。对有脑高灌注综合征的患者，术后应该监测血压数天，有头痛或神经系统症状的患者应最少监测7天。 2.吸烟 吸烟可以使脑卒中的相对风险从1.5增加到2.2。卒中的发生危险随着吸烟数量的增加而上升。已经证明吸烟是狭窄复发的危险因素，戒烟应作为内膜剥脱术患者术后护理的一部分。 3.血脂 他汀类调脂对降低一些脑血管疾病的风险有效，所以应对颈动脉病变的患者的血脂水平进行评估和治疗。 4.大量饮酒 大量饮酒会增加脑卒中的危险，应尽量避免。 5.抗血小板治疗 抗血小板治疗可降低围手术期卒中、术后长期的卒中发生率以及术中或术后冠脉事件的发生率。术前服用阿司匹林非CEA手术禁忌。 （四）术前准备 1.术前评估心肺肾肝脏及凝血功能。 2.口服华法林者术前3天改用静脉肝素滴入。 3.口服氯吡咯雷至少停用5～7天。手术当日停用阿司匹林。 4.术前血糖控制在10mmol/L以下，血压控制在150/90mmHg左右。 （五）术后并发症处理 围手术期并发症包括脑卒中、心肌梗塞和死亡。术后并发症有颅神经损伤、伤口血肿、高血压、低血压、高灌注综合征、脑出血、癫痫以及复发性狭窄。这些并发症中，只有颅神经损伤和复发性狭窄与术后早期护理无直接关系。 1.伤口血肿 术后伤口血肿是相对常见的一个并发症。伤口血肿一般相对较小，几乎很少引起不适。大的血肿或有扩散倾向的需要紧急处理。如气道未发生阻塞，则应在手术室对患者进行紧急血肿清理操作。如气道被血肿堵塞，则应该尽快打开伤口，清理血肿。在内膜剥脱术后关闭切口时进行细致的止血，是减少这一并发症的重要因素。 2.高血压 高血压是颈动脉内膜剥脱术后一个很重要的并发症。血压控制不良会增加一些术后并发症出现的危险，如颈部血肿和高灌注综合征。 术前高血压是出现术后高血压的一个重要的决定因素。大约有21%的血压正常患者在颈动脉内膜剥脱术后血压都会升高，且最多的是在术后48小时内出现。大约73.5%的患者在术后24小时内血压都是不稳定的，这往往只是短暂的，血压持续升高者很少见。但是要注意，接受双侧颈动脉内膜剥脱术后容易出现一种“压力反射衰竭综合征”（即压力感受器反射受损，患者表现为血压波动明显，对可乐定高度敏感），甚至在接受一侧手术后也会出现。 3.术后低血压 大约5%的患者会出现术后低血压，补液或输注低剂量的肾上腺素效果较好，通常都能在24-48小时内恢复。对术后显著低血压的患者应检查心电图和心肌酶以排除心肌梗死。 4.高灌注综合征 颈动脉内膜剥脱术后的高灌注综合征出现在有严重狭窄和长期低灌注导致脑瘫或脑自动调节功能受损的患者。 5.脑出血 脑出血是继发于高灌注综合征的一个很严重的并发症。内膜剥脱术后出现颅内出血的相关危险因素包括高血压、颈动脉狭窄病变严重、侧枝循环差以及血管造影图上显示大脑中动脉区域流速慢。 对于有出现高灌注综合征危险的患者进行严格的血压控制，可以避免或限制高灌注综合征的严重程度。 6.癫痫发作 颈动脉内膜剥脱术后癫痫一般不常见。术后脑梗塞或脑出血的情况下出现癫痫是归因于高灌注综合征及处于高血压脑病的早期阶段。由高灌注综合征导致的脑水肿是癫痫发作的一个重要原因。
张喜成 2016-02-04阅读量9035
病请描述： 鱼鳞病相关综合征，大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合症主要有： ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征 为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。 ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征： 这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。 ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征： 婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。 ④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征： Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。 ⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征： 本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。 ⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征： 为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。 ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征： 本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。 以上为鱼鳞病的并发症介绍。根据上述鱼鳞病的并发症，我们了解到鱼鳞病的危害。日常生活中应注意细节，养成良好的习惯，做好预防和护理鱼鳞病的工作。祝您健康。
周群 2015-11-26阅读量6089