病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我咨询下听神经瘤，大小10mm*15mm，最佳的治疗方法，1.能否保住听力，2.面瘫恢复。想了解下这么大的肿瘤是手术好还是伽马刀好？” 赵天智主任介绍：对于听神经瘤，首选手术治疗，争取首次手术就能将肿瘤完全清楚。如果术前检查显示患者已经听力下降甚至耳聋，术后听力恢复较困难。事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。 听神经瘤能不能用伽马刀治疗？什么情况下适合用伽马刀？ 目前显微神经外科的医生一致认为，听神经瘤首选手术治疗，争取首次手术就能将肿瘤完全清除。而对于年老体弱，或者合并有严重的心脏病、肝肾疾病等其他系统性疾病，承受不了外科手术的患者来说，可以使用伽马刀治疗。 如果肿瘤与脑干粘连紧密，外科手术不得不残留小部分肿瘤细胞时，术后也可以用伽马刀补救。但不推荐患者一上来就做伽马刀。 跟手术比，伽马刀的治疗效果如何，能完全清除肿瘤吗？ 伽马刀其实是一种放射线，这种放射线通过生物学效应控制肿瘤细胞的生长，使之逐渐坏死，很难达到完全清除肿瘤的目的。发现听神经瘤首选手术，特别是65岁以下的患者。
赵天智 2024-04-18阅读量26
病请描述： 春天是万物复苏的季节，也是眩晕症的高发季节。“近期天气忽冷忽热不稳定，因头晕或眩晕来眩晕症专病门诊的患者明显增多，其中不乏一些耳石症病人。” 上海蓝十字脑科医院学术副院长、神经内科4A病区主任席刚明教授表示。 ▲ 席刚明教授在坐诊 天旋地转，1/3眩晕是由耳石症引起的 席刚明教授介绍，眩晕是指人的空间定位能力发生障碍而发生的一种运动性错觉，发病时表现为视物旋转、晃动、偏斜等，常伴有恶心、呕吐。 眩晕又分为中枢性眩晕和外周性眩晕。中枢性眩晕由脑部疾病引起，常见的原因有脑血管病变、颅内肿瘤、颅脑炎症，如椎基底动脉供血不足、小脑后下动脉血栓形成、脑干肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、多发性硬化、小脑肿瘤等病变等。外周性眩晕是由耳部疾病引起的，包括良性阵发性位置性眩晕(又称“耳石症”)、梅尼埃病、前庭神经炎等。其中，耳石症是眩晕最常见的病因，约占眩晕的 1/3。而且从几岁的小孩到八九十岁的老人，都会发生耳石症，最多的发病人群为30岁到60岁的成年人。 相信不少人有过这样的经历：早晨起床或夜里在床上翻身时，甚至是低头、仰头时，突然出现天旋地转的头晕，严重时还会伴随恶心、呕吐、心慌、大汗等。上述症状除了带来生理上的极大不适，还会造成心理恐慌。大多数人首先想到的是：我是不是得了脑梗?是不是脑供血不足?还是得了颈椎病? 45岁的王女士某天早上起床时突然一阵天旋地转，感觉整个床像是云霄飞车般要翻过去了，她一下摔倒在地。王女士被家人送到医院做了核磁共振检查，结果显示“大脑一切正常”。辗转求医后，医生确诊她患上的是良性阵发性位置性眩晕(BPPV)，即耳石症。耳石症是一种高发而不被人知晓的眩晕症。 席刚明教授特别提醒，年轻人患耳石症与生活方式关系非常大，熬夜、玩手机、不喜欢运动可导致耳部缺血。此外，不良的饮食习惯、没有健康保健意识、生活压力大等因素都可能会诱发耳石脱落，形成耳石症。 ▲ 患者在进行“耳石症”检查治疗 什么是耳石症?耳石为什么会脱落? 席刚明教授介绍，在我们的耳朵里，有一种叫椭圆囊斑的结构，其表面有一层耳石膜，黏附着很多碳酸钙的结晶，叫作耳石，耳石的主要功能是让人体感应直线加速度。比如：我们坐车时即使是在打瞌睡，也能感受到刹车，这就是耳石在传递信息。耳石只有20~30微米，我们肉眼是看不到的，只有在显微镜下才能看得到。 之所以会发生耳石症，一般是由于疲劳、外伤或其他不明原因，耳石从患者前庭剥落，移位到内耳半规管的淋巴液中，从而刺激半规管，影响了平衡功能，使人产生剧烈的眩晕。 临床上医生还根据耳石脱落于谁家，将耳石症又分为后半规管耳石症、水平半规管耳石症、前半规管耳石症和混合型半规管耳石症，这四种类型。后半规管耳石症最常见，占 70%～90%，其中嵴帽结石症约占 6.3%;水平半规管耳石症次之，占 10%～30%;前半规管耳石症为少见类型，占 1%～2%;多半规管耳石症占 9.3%～12%。 耳石症发作时，患者往往感到天旋地转，或物体左右晃动，在眩晕的同时还会出现恶心、呕吐、心慌、出汗、面色蜡黄，严重者还会出现腹泻。耳石症的眩晕，和位置变动有密切关系。最常见的是在起床或卧倒时眩晕，向左或向右翻身时会有发作。持续时间不长，大概为几秒钟，一般不超过1分钟。不论眩晕如何严重，患者意识始终清楚，也没有耳鸣、耳聋等其他症状。 ▲ 席刚明教授在讲解耳石症 全自动眩晕诊疗系统，已全面投入使用 对于确诊耳石症的患者，首选方法是耳石复位治疗，往往有立竿见影的治疗效果。耳石复位治疗又分为人工手法复位和仪器复位治疗。人工手法复位属于传统的耳石复位，是通过人工操作改变患者头部位置，让脱落的耳石重新回到原来的地方，达到治疗目的。但有明显局限性，比如对于患有颈腰椎疾病、体型肥胖、高龄等患者，人工手法复位改变受限，从而影响复位疗效，甚至根本无法进行。 为提高眩晕的诊治水平和识别能力，给眩晕患者提供全方位、精准的诊治，2023年12月，上海蓝十字脑科医院引进了斯睿美(SRM-IV)良性阵发性位置性眩晕诊疗系统，现已全面投入使用，已诊治了100多位患者。除了能对耳石症进行精准定位及复位治疗外，还能用于评估半规管、前庭耳石器、前庭中枢及大脑皮层的功能。 该眩晕症诊疗系统集检查诊断治疗于一体，优势明显。首先，患者坐在座椅上，通过三个转轴的协调，精确定位、定量、定速，使病因的诊断和治疗更准确;同时，全自动化的诊断与复位，可带动患者全身整体运动，亦可按照半规管实际走向，进行更合理的360度复位。而且，仪器还采取了三维动画和高清显示技术，配备了带红外摄像头且有百倍放大功能的专业眼罩，可让医生对患者眼震及曲线的观察更为精细，辅助判断病因。新设备还让一次诊疗时间控制在15分钟内，效率大大提高，是手法诊断和治疗的三倍。且患者和座椅一起做整体转动，避免了受伤的风险，对颈、腰椎病等患者亦无特殊限制。 ▲ 斯睿美(SRM-IV)良性阵发性位置性眩晕诊疗系统 耳石复位后，防止耳石“再逃跑” 席刚明教授提醒，耳石症是良性疾病，但耳石回到“原来位置”后，也可能在数日、数月、数年后复发，要把握好以下 4 个时间点，防止耳石“再逃跑”。 复位当天，静坐半小时。复位治疗后，静坐半小时有助耳石稳定在椭圆囊，避免它再次脱落。 3 天内，床头抬高 45°。复位治疗后3天内，将床头抬高 45°，可以在床头多铺一床被子营造一个斜坡，注意不要单纯垫高枕头，以免影响颈椎。睡觉时要轻轻地向后躺下，左右翻身时也应轻柔。 一周内，避免美发和牙科检查。由于美发、牙科检查时，患者会被要求将头部保持在某些特殊的位置，易致耳石再次脱落。 半个月内，避免剧烈运动。复位半个月内应避免登高、游泳等较剧烈运动，保证睡眠充足、心情舒畅、忌烟酒，以免焦虑急躁、睡眠不足、过度劳累再次诱发耳石脱落。 ▲ 席刚明教授在讲解耳石复位 注：注意6件事，有助远离耳石症 1.保持健康的生活习惯：规律作息，戒除烟酒，不要长时间过度看电视、电脑、手机。 2.去除病因：及时去除中耳炎、前庭神经元炎、噪音、药物中毒等因素。 3.劳逸结合：避免过度疲劳，避免大的情绪波动。 4.积极防治危险因素：中老年人常合并有高血压、糖尿病、高血脂等心脑血管疾病的危险因素，是导致内耳供血不足的关键因素，建议及时防治。 5.及时防治骨质疏松：女性更年期后由于内分泌的变化，导致骨质疏松、骨折和频繁的耳石症发作，应注意合理饮食、适当的日光浴，加强锻炼。 6.曾有耳石症发作的患者要注意：在高发期，自己哪一侧眩晕比较明显，就要尽量避免用患侧侧卧。动作尽量缓慢平稳，避免抬头晾衣服、低头系鞋带等变化较大的动作。 最后，席刚明教授提醒，耳石症虽不会危及生命，但是视物旋转、头晕等症状不仅会让患者产生紧张感，同时在从事某些高危作业及开车时，一瞬间的眩晕也有可能出现危险。所以，在病发后需积极配合医生进行治疗。另外平时应多锻炼身体，使平衡功能保持良好状态，对于预防耳石症的发生也能起到一定作用。
上海蓝十字脑科医院 2024-04-12阅读量68
病请描述： 听神经由前庭神经和蜗神经组成，听神经瘤起源于前庭神经鞘膜，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤准确地应被称为前庭神经鞘瘤。此瘤占颅内肿瘤的8.43%。好发于中年人，高峰在30-50岁。病程相对较长，大多数在4-5年。 肿瘤多数发生于听神经的前庭神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。 典型的听神经瘤症状的发展顺序： 1、病情一开始有头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等前庭神经及耳蜗神经受损症状。 2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适。 3、小脑性共济失调、动作不协调。 4、病变相邻颅神经损害症状，如病变侧面部疼痛，面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等、传导束异常表现。5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等 ，颅内压增高症状，直到最后阶段吞、咽困难，脑疝危象而至呼吸停止。 临床诊断 根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难，但问题关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术风险，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。病人早期有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能： 1、间歇性发作或进行性加重的耳鸣。2、听力呈现进行性减退或突然耳聋。3、头晕或躯体改变时出现一时性不平稳感觉。4、外耳道深部或乳突部间歇性刺痛。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位检查等，进一步明确诊断需要行头颅CT及磁共振检查。 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。
赵天智 2024-04-11阅读量46
病请描述： 听神经瘤的首发症状往往是单侧听力下降和耳鸣。听神经瘤的生长速度较慢，很多患者早期难以察觉。许多患者出现耳鸣及听力下降时多去耳鼻喉科看病，被认为是一般的听力衰退或老年性耳聋。其实，当耳鼻喉科检查无明显病因时，就应引起重视及时前往神经外科就诊进行检查。 症状与肿瘤大小以及肿瘤影响周围神经结果的先后与程度有关，如果影响到三叉神经、面听神经、后组颅神经及小脑、脑干等，会出现相应的临床症状和体征，临床上称为桥脑－小脑角综合征，包括听神经前庭支及耳蜗支的功能障碍、各邻近颅神经的刺激或麻痹症状、小脑症状、脑干症状、颅内压增高症状等。但本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。由于本病的头昏、眩晕都不剧烈，也伴有恶心、呕吐，所以常被忽视。 90%以上早期症状只有单耳重听或耳鸣；约30％伴有晕眩，大都轻微；和听力疾病类似易混淆；重听的特性是语言辨识度变很差；单侧脸歪、眼张不开的颜面神经麻痹现象很少见；若有脸麻木感或痛感，表示已压迫到三叉神经，此时肿瘤通常已出现较长时间，若肿瘤大到压迫小脑则会表现步态不稳，颤抖及眼振。若任由听神经瘤发展可能会压迫到脑干的生命中枢，导致死亡。 听神经瘤不手术会变小或者消失吗？ 听神经瘤不会自动消失，如果不积极治疗的话会继续生长，而且生长速度因人而异。随着肿瘤慢慢长大，就会逐渐产生压迫，对脑干、小脑、颅内其他神经都会有影响。比方说刚开始听神经瘤在内耳道里，压迫听神经，患者一侧耳朵听力下降，直到听力完全丧失，甚至突聋。肿瘤变大后，就从内耳道里“冒”出来，压迫小脑，走路就会摇摇晃晃，容易摔跤。同时还会感觉到一侧手脚不灵活，没劲。 肿瘤变得更大之后，就会压迫其他颅内神经，比如三叉神经、外展神经等，让人感觉到脸麻，看东西有重影。如果肿瘤没有及时处理，继续长大，还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。 如果听神经瘤特别小，仅仅局限在内耳道里，并没有“冒”出来，而且也没有出现任何耳鸣、耳聋、眩晕、面瘫等表现，就可以暂时观察一段时间。这段时间主要看肿瘤对听力有没有影响，至少每年要做一次核磁共振，对比检查结果，来估算肿瘤的生长速度。 患了听神经瘤怎么办？ 当然，患者若诊断出听神经瘤，也无需过于恐慌，早期发现听神经瘤是可以治愈的，手术切除是目前最有效的治疗方式。临床上，患者若没有明显手术禁忌症，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，听神经瘤的手术均在面神经监测下进行，选择正规的医院神经外科医师在分离肿瘤与面神经的操作熟练度也会对手术的安全性大大提高！
赵天智 2024-04-11阅读量28
病请描述： 三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，发病率为0.4%，主要好发于中老年女性。王景教授介绍，由于疼痛部位会辐射整个面部，因此很容易被误诊为其他疾病，如牙痛、三叉神经炎、中间神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛、舌咽神经痛等。 三叉神经痛：最大特点是突发突止 三叉神经痛非常剧烈，有人称之为天下第一痛，比生孩子还痛。三叉神经痛发作时，既像遭遇电击，又像在被刀割，还像被撕裂了一样，而且是突发突止。这种疼痛会沿神经支配区进行放射，每次持续数秒至数十秒，有的也可达数分钟。这种疼痛的发作，常常会随着病程的延长而变频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。 三叉神经痛很容易发作，有时候仅仅是说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部的随意运动或不小心触摸到面部某一区域，就有可能被诱发。因为剧痛，患者在发作时常常用手揉擦面部以求减轻疼痛，久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落，也有的患者为避免发作，不敢吃饭、洗脸，最终发展到面容憔悴，情绪抑郁。 六种误诊：最容易被误诊为牙痛 由于都是发生在面部的疼痛，原发性三叉神经痛常常以几种“假面目”出现，从而导致患者“投错医”，医生“断错案”。 1、牙痛 三叉神经痛发病初期，最容易被误诊为牙痛，不少患者甚至将患侧的牙齿全部拔除，也没能缓解疼痛。“但事实上，三叉神经痛和牙痛很好区别，三叉神经痛的特点是电击样、刀割样和撕裂样疼痛，突发突止，而牙痛的特点是持续性钝痛或跳痛，而且，牙痛用X线或CT一检查，即可明确。” 2、三叉神经炎 患者通常有炎性感染史，病史短，疼痛通常是持续性的，如果压迫感染分支的局部，会使疼痛加剧。而三叉神经痛通常每次只持续数秒至数十秒。 3、中间神经痛 疼痛主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重的可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射，因而容易与三叉神经痛混淆。“但其实，中间神经痛通常只是发作性烧灼痛，持续时间往往数小时，短的也有数分钟。而且，中间神经痛局部常伴有带状疱疹，还可能有周围性面瘫、味觉和听觉改变。 4、蝶腭神经痛 虽然跟三叉神经痛疼痛的部位有些相近，但蝶腭神经痛发作时一般持续数分钟到几小时，而且伴有患侧鼻黏膜肿胀，会出现鼻塞、鼻腔分泌物增加。同时，可能会伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。而三叉神经痛没有这些症状。 5、偏头痛 虽然偏头痛的疼痛性质也为剧烈头痛，呈搏动性、刺痛及撕裂痛或胀痛，也会反复发作，但偏头痛一般是在疲劳、月经、情绪激动不安时诱发，每次发作前都会有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀等。而且，一般会伴有恶心、呕吐、流眼泪、面色苍白或潮红等症状。 6、舌咽神经痛 疼痛性质也是突然发作、骤然停止，每次发作的持续时间跟三叉神经痛一样，也是数秒或数十秒，也是似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。但跟三叉神经痛不同的是，舌咽神经痛的疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。
王景 2024-04-02阅读量69
病请描述：突发性耳聋是一种常见的耳科急症，患者在短时间内（通常在72小时内）经历听力急剧下降，严重影响生活质量。 很多突发性耳聋患者听到医生说需要做高压氧时表示不理解，耳聋为啥需要吸氧？高压氧又和普通吸氧有什么区别呢？ 高压氧治疗原理 高压氧治疗是让患者在一个特殊的密闭氧舱内，呼吸纯氧，以达到治疗效果。就像易拉罐中的汽水二氧化碳含量会比常压下大大增多一样，在高压环境下，血液中的氧气溶解度显著提高，从而增加氧气在血液中的浓度，甚至能通过弥撒作用到达因血管阻塞缺乏氧供的组织细胞，加速新生血管生成，促进受损组织修复和再生。对于突发性耳聋患者而言，高压氧能够改善耳内血液供应，缓解局部缺氧状态，促进受损听觉感受细胞毛细胞的修复。 适应症 高压氧治疗适用于突发性耳聋病程在3个月之内的患者。研究表明，早期治疗（起病后2周至1个月内）的疗效优于晚期治疗。此外，高压氧治疗也适用于那些对传统治疗方法（如激素）反应不佳的患者。 禁忌症 高压氧治疗并不适用于所有患者。血压过高、气胸、肺气肿、肺大泡、妊娠期以及呼吸道感染急性期的患者一般不建议进行高压氧治疗。此外，患有严重肺部疾病、心脏疾病、幽闭恐惧症等疾病的患者也需要谨慎考虑。 注意事项 1.治疗前应进行全面的身体检查，确保患者没有高压氧治疗的禁忌症。 2.治疗过程中可能会出现耳压不适，患者应提前了解并在治疗过程中在医生指导下做调压动作如咀嚼、吞咽、捏鼻鼓气等。 3.治疗后应避免剧烈运动和潜水等可能导致气压变化的活动。 4.高压氧治疗期间，患者应遵循医嘱，按时完成治疗疗程。 治疗流程 1.初步评估：医生将对患者进行全面评估，包括听力测试和影像学检查，以确诊突发性耳聋并排除其他疾病。还需要做胸片、心电图、血常规等检查排除禁忌症。 2.制定治疗方案：根据患者的具体情况，医生将制定个性化的高压氧治疗方案。 3.治疗准备：患者将在专业人员的指导下进入氧舱，并进行必要的呼吸训练。 4.高压氧治疗：患者在高压氧舱内呼吸纯氧，治疗时间通常为每次120分钟（含升压、减压及休息间隔时间）总计10至20次。 5.治疗效果评估：治疗结束后，医生将再次进行听力测试，评估治疗效果，并根据需要调整后续治疗方案。 高压氧治疗为突发性耳聋患者提供了一种新的治疗选择。然而，它并非万能，患者在选择治疗时应当充分了解其适应症、禁忌症和可能的风险。在专业医生的指导下，结合自身情况，选择最适合自己的治疗方案，才能取得最佳治疗效果。
汪毅 2024-03-28阅读量1503
病请描述：①新生儿听力障碍原因 尽管随着近些年产前诊断技术的发展，新生儿出生缺陷的发病率明显下降，但仍有不少患儿出生即存在缺陷，给自身、给家庭、给社会带来了极大的身心负担。听力障碍，就是目前最常见的出生缺陷之一，大约占全部新生儿出生缺陷的1/5，每年接近有3万例。 那么，常见的听力障碍因素有哪些呢？可以分为两大类。 1、遗传因素：全世界范围内，这个因素所致者占50%。目前研究较多的是GJB2 基因和SLC26A4基因，这两个基因与耳聋有明显相关性。注意：只是相关，并非必然。 2、非遗传因素：①病毒因素：若孕妇在怀孕前3个月不慎感染巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒，经胎盘传至胎儿，则患儿出生后发生不可逆听力障碍的风险明显增高，尤其是巨细胞病毒，病毒因素大约占30-40%左右。②缺氧：众所周知，缺氧会对神经系统带来损伤，听神经也不例外，从而导致耳聋。③高胆红素血症：有些新生儿出生后会出现高胆红素血症，同样地，血液中胆红素浓度升高，也会损害神经系统，如果严重且时间久的话，就很有可能引起听力障碍。④早产儿：早产儿往往很多脏器未发育成熟，包括神经系统，若再出现其他因素的干扰如缺氧等，则很容易造成听力的不可逆损伤。⑤耳毒性药物：目前报道的具有耳毒性的药物，大约有130多种，如大家很熟悉的氨基糖苷类抗生素链霉素、抗疟药氯喹和奎宁、还有一些抗肿瘤药等。后3种非遗传因素约占10-20%[1]。 当然临床上，引起耳聋并不是某一个单纯的因素，一般多个因素共同作用的。棘手地是，这些因素是很难在产前筛查出来的，尽管可以做基因筛查测试，但是很难确定究竟是哪个具体的基因所导致的，就算筛查出来，也不能说100%就会发生耳聋，只能说风险增加，其他因素也如此，所以医生要结合多学科、多方面因素进行综合分析。 ②新生儿听力筛查手段 所以，尽管目前科学尚有极限性，理解了这一点，并不是说，我们就毫无拌饭。早起发现、早起诊断、早起预防和干预就是重要的手段。那如何进行听力筛查呢？目前在临床上最常用于听力筛查的检查有以下几种检查： 1、耳声发射：这是怎样的一种检查？经研究表明，人的耳朵不仅能感觉到声音，在声音的刺激下，它（主要是耳蜗）还能主动发射声音，这可以说是一个非常重要的发现。这个发现是在1978年由一个叫Kemp的英国医生首先观察到的。他通过给耳朵一个声音刺激，然后用特殊的声音放大收集装置，发现人耳似乎能反射出这个声音，所以也叫“Kemp回声”。它包括4种形式：①自发性耳声发射（SOAE）:就是不给人耳任何声音刺激，直接用装置检测的耳声发射，这个耳声发射不是所有正常人都能检测到的，大概只有40-70%左右的人能检测到，所以检测不到也不代表听力有问题。②瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）：这个就是经典的“Kemp回声”，给人耳一个短声刺激，强度约为80-90dB（差不多大小相当于大声喊叫），然后检测到的声音，基本是100%的正常人可以检测到。③畸变产物耳声发射（DPOAE）：这是临床上最常用的，也是很多患者做过的一项听力检查。因为人们发现TEOAE 和SOAE尽管能检测到，但是信号比较弱，波形不太好分辨。于是就尝试用两个频率的声音，当然这两个频率不是随意的，是呈一定频比关系的，一大一小两个频率，一般选择2f1-f2，因为这个频比关系，可以检测到最强的DPOAE，于是在临床上就渐渐的固定下来了，这个耳声发射，也基本上也是100%的正常人可以检测到的。④刺激频率耳声发射（SFOAE）：是用一种连续刺激声所诱发的耳声发射，因为前3种都是短声或短音，这种耳声发射获取较为复杂且个体差异大，因而临床上很少用。时至今日，DPOAE的检查非常简单，很容易获取，而且还是无创，因而在临床上广泛应用，尤其是用DPOAE筛查新生儿听力，极为方便有利。但是它的不足之处是过于敏感，以至于外耳道若有耵聍堵塞、羊水等导致外耳道不通畅的情况时，它是检测不到的，哪怕你是正常听力的患者，如果外耳道不通畅，耳声发射也可能是阴性的；还有一种情况就是听力损失超过20-40dB(差不多相当于听不清1米处的正常说话声)时，耳声发射也可能检测不到。 2、听性脑干诱发电位（ABR）：这也是临床上最常用的筛查听力的检查。它是反应整个耳蜗到听觉中枢的通路问题。它对检查的环境及个体条件要求较高，需要患儿在睡眠状态下进行。它的刺激声和耳声发射类似，是短声、短音或短纯音均可，刺激声的频率一般为高频音（大于2000Hz），因为如果低于1000Hz，反应的同步化范围很宽，结果不可靠。刺激声的强度一般为从90-110dB peSPL(声压级)开始递减检测，直至最小能引出波形的分贝值，即为听阈。这个检查的作用，主要在了解听力情况和听神经至听觉中枢之间的传导通路是否完整。值得注意的是，虽然ABR与听力有很好的相关性，但并不完全等同于纯音听力测听（就是医院检测时，需要患者举手示意的一种听力检查，属于行为测听的一种），因为ABR所检测到的阈值取决于刺激声强度所引起的神经同步活动情况，毕竟ABR测的是电位，需要引出稳定且重复性好的波形，这是很多神经元同步活动的结果。 3、听觉多频稳态诱发电位（ASSR）：这是近些年才发展起来的检测技术，故名思义，它是由调制信号引起的、反应信号与刺激信号具有相位锁定关系的听觉诱发电位。它与ABR的检测方法类似，不同的是它可以多频率检测，具有更强的频率特性，且最大声强输出强度大，因而对于听力极度不好的人，评估其残余听力也具有重要价值。但是，它毕竟是刚发展起来的技术，尚未完全成熟，一些现象无法解释，比如为何电测听测出来的重度或极重度听力患者，理论上用ASSR来检测的话，理应与电测听差值大才对，但事实是反应阈与行为阈（即电测听测出来的听力值）差值小，有学者用“重振现象”来解释，这并不完全；还有低频检测时，其反应阈与行为阈相关性差，也就是对低频的检测听力与实际不准，有专家认为是周围环境噪音的影响所致，这似乎也并不全面。总之，这种方法在有些方面还需要不断的精进。 这三种听力检查技术，就是目前临床上用于新生儿听力筛查的主要方法技术。那么，新生儿听力筛查的具体流程是怎样的呢？根据我国卫生部发布的《新生儿筛查技术规范》所建议的： (1)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:做ABR筛查，通过:出院；未通过:6月龄前做听力学评估。(2)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:第42天OAE复查，通过:出院；未通过，做ABR确诊。(3)出院前:有新生儿听力损伤高危因素者:OAE+ABR，无高危因素者；OAE。第二次(3月龄):出院前未通过者，做ABR。第三次(6月龄):第二次未通过者，做听力学评估[2]。 ③新生儿听力障碍干预措施 出生听力障碍的患者建议在6个以内作出最终听力学评估，因为研究表明，6个月内对患儿进行干预要比6个月后干预明显有利，尤其对言语功能的发育。首先要查找病因，通过听力检测、医生的专科体检及影像学检查。如若证实确是感音神经性耳聋，则建议患儿尽早佩戴合适助听器，如果助听器收效甚微或无效的患儿则可行人工耳蜗植入术，术后3-4周开机，之后需要进行言语训练。当然一旦筛查出新生儿听力障碍，也不必恐慌，有半年的诊查时间，可以听取专业医生的意见，选择干预措施。 参考文献 1. 温瑞金，李琰，罗仁忠，等. 听力筛查未通过婴幼儿相关高危因素及听力评估结果转归分析 [J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2009; 23(19): 865-868. 2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention [J]. Pediatrics. 2007; 120:921-989.
黎长江 2024-03-06阅读量275
病请描述： 王先生一周前出现右侧枕部针刺样疼痛，随后在当地医院检查，发现鞍旁占位性病变，考虑表皮样囊肿并破入蛛网膜下腔，由于颅内肿瘤位置深，位于小脑幕下缘，临近脑干，在不能损伤颞叶脑组织的情况下，充分暴露并全部切除肿瘤组织是手术的关键；由于肿瘤组织临近脑干，且对脑干有一定的压迫，切除肿瘤包膜过程中稍有不慎，即可能导致脑干损伤，引起严重后果。 姜海涛教授介绍：胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。以20-50岁发病最多见，占70%以上。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。 依肿瘤部位不同，胆脂瘤临床表现亦相应不同 （1）小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。 （2）鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。 （3）脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。 （4）脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。 （5）颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。
姜海涛 2024-02-27阅读量135
病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我在1月前因为突发耳聋住院治疗，治疗后听力恢复，但是还有耳鸣的问题，做了检查结果显示：右侧内听道占位，考虑听神经瘤，我也把检查结果上传了，能否确诊为听神经瘤，该怎么治疗？” 赵天智主任介绍：根据患者提供的检查资料，患者的平均听力在气导已经大于50分贝了，由于患者没有上传识别率的检查，如患者识别率的值小于57%,气导的平均听力大于50分贝，那就说明患者是没有有效听力了。这个时候，考虑首先以保面为主，但患者的听力刚好卡在临界水平，就是说在保面的同时，如手术完了以后，还是有一定的可能性能恢复听力，因此，建议应该积极手术治疗。 听神经瘤是桥小脑角区最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80%-90%。听神经瘤占颅内肿瘤的10%，发病率约为1/10万人。临床上，听神经瘤患者的主要症状是听神经受到影响，出现听力下降，耳鸣等症状，需要同正常耳科疾患鉴别。据统计，57％的听神经瘤患者会出现耳鸣、听觉障碍或者有耳部症状；26%的听神经瘤患者会出现突发性耳聋。因此，当出现听力异常的时候，一定不要忽视听神经瘤的可能。 除了耳部症状，听神经瘤患者可能会出现不稳感和平衡问题，表现为：眩晕、恶心及呕吐，面色苍白与多汗等迷走神经刺激症状。 需要提醒听神经瘤患者的是：手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。
赵天智 2024-02-26阅读量87
病请描述：我的手术案例健康号文章汇总如下。以下蓝色健康号文章标题可以直接点击跳转。 一、肺磨玻璃结节手术案例和实性肺结节手术案例 新纪录！一次微创肺段手术切除4个磨玻璃结节 一次肺段手术切除3个磨玻璃结节 磨玻璃结节故事7：一个快速增大的磨玻璃结节 磨玻璃结节故事8：一个磨玻璃结节3年半后体积增大17倍 两厘米以上的磨玻璃结节长什么样子？图解大型混合磨玻璃结节 较小的磨玻璃结节一定是良性的吗？我的实例说明 磨玻璃结节长什么样子？10例病人的磨玻璃结节和病理的对照图解 肺磨玻璃结节故事四：一个典型影像学特征磨玻璃小结节 磨玻璃故事6---1个磨玻璃结节不会咳嗽，5个磨玻璃结节会咳嗽吗？ 磨玻璃结节故事5 因为中叶结节住院，却无意中发现右下肺恶性磨玻璃结节 因为一个磨玻璃结节来看病，最后做了双侧肺3个结节的手术 肺磨玻璃结节故事一：一个焦虑症患者磨玻璃微小结节的手术前后经过 磨玻璃结节故事10：一个2厘米的恶性混合磨玻璃结节两年半来几乎不增大 有乳头型或微乳头型亚型的实性结节术后容易转移 磨玻璃结节故事11：因为纵隔肿瘤住院，我多发现4个肺磨玻璃结节 同一房间出院的两个磨玻璃结节病人术前诊断和术后病理一模一样 一个快速增大的磨玻璃结节 一个大型混合磨玻璃结节术中切除24个淋巴结均无转移 磨玻璃结节故事9：一个漏诊、误诊的右上肺磨玻璃结节 一个包子引发的“血案” 我是怎么术前判断一个小磨玻璃结节是浸润性腺癌的 小于1厘米的肺磨玻璃结节也可能是浸润性腺癌 一个年轻女孩的战“磨”记录 大于30毫米的肺结节 一个磨玻璃结节患者的肿瘤标志物浮沉史 一个小蜂窝形磨玻璃结节 一个有“细长腿”的混合磨玻璃结节 一例有微乳头成分的巨大混合磨玻璃结节 一个有尖角的肺磨玻璃结节 一个胸膜下的恶性磨玻璃结节 胸腔镜左上肺切除术切除5个磨玻璃结节 我是怎么在门诊判断一个磨玻璃结节是微小浸润性腺癌的 楔形加肺段切除4个磨玻璃结节 两个难以判断程度的恶性磨玻璃结节 一个9毫米的早期浸润性腺癌 一个小伙子的磨玻璃结节 磨玻璃结节故事12——一个8字形磨玻璃结节 磨玻璃结节故事十三一个像肺炎的囊腔型腺癌 早期恶性磨玻璃结节误诊为炎性结节 一例复杂腺泡亚型恶性磨玻璃结节 保安大哥受伤后发现混合磨玻璃结节，因祸得福！ 车祸发现的一个大型混合磨玻璃结节 误认为慢性炎症的恶性磨玻璃结节 一次肺段手术，南京市医保患者只付出2700元现金 肺结节合并肾结节怎么办？ 奇形怪状的磨玻璃结节 二、复杂肺癌手术案例 省肿瘤“提瓶医生”成“网红”——南京日报2016-12-12 胸外科奇事二 巨大肺癌患者术后为什么第一天看见我就笑？ 一个黑龙江巨大肺癌患者的就诊经历 每一个肺癌袖状切除手术的患者我要带患者进行3次气管镜检查 一个接近30岁患者的44毫米实质性肺癌 一个肺癌伴炎症患者的奇幻住院经过 一个肺癌伴冠状动脉支架患者的奇幻住院经过 巨大肺癌术后可能长期生存：一例8厘米肺癌术后7年再发现一个7厘米肺癌 一例患者同时有左下肺较大肺癌和右下肺较大混合磨玻璃结节 胸腔镜下微创手术治疗中大型左下叶肺癌一例 一例左全肺切除患者术后发生谵妄 巨大肺癌化疗加免疫治疗降期后手术 化疗免疫治疗后左上肺中心型肺癌明显缩小，避免袖状切除术 胸外科奇事八 肺肿瘤术后急性呼吸衰竭，体重居然回升至术前 三、复杂食管癌、复杂贲门癌手术案例 巨大食管癌根治术+主动脉弓下结节切除术 巨大食管癌先化疗再手术，结果发现肿瘤基本消失 一例巨大贲门癌患者住院手术经过 一粒花生米挽救一个巨大食管癌患者 胸外科奇事一 食管癌术后患者无切口疼痛 胸外科奇事三 食管癌患者术前隐瞒大面积脑梗塞，术后连耳聋也一起治好了 一例巨大食管癌侵犯周围器官患者的住院经过 今天又带了一个食管癌术后病人复查吻合口，看到吻合口很好 术前化疗+免疫治疗后一例巨大食管癌完全消失 一个食管癌伴胃左淋巴结肿大患者的住院经过 13年前的食管癌患者来定期复查 手术切除巨大食管神经内分泌癌和右上肺混合磨玻璃结节 胸外科奇事七 食管癌术后体重不下降且肿瘤化疗加免疫治疗后消失 四、纵隔肿瘤手术案例 一例巨大纵隔肿瘤治疗经过 磨玻璃结节故事11：因为纵隔肿瘤住院，我多发现4个肺磨玻璃结节 一个小型胸腺癌的治疗经过 一例低危胸腺瘤的诊断治疗经过 手术前画图研究一个化疗后的巨大纵隔肿瘤 剑突下胸腔镜手术切除前纵隔9厘米胸腺肿瘤 一例巨大胸腺瘤 一例纵隔神经鞘瘤的故事 纵隔巨大淋巴结增生症 剑突下胸腔镜切除9厘米大型纵隔囊肿 胸部纵隔藏着“拳头”大肿瘤南京医生5小时化险为夷 狭小纵隔竟藏着11公分肿瘤，南京医生5小时巧手切除
陆欣欣 2024-02-22阅读量2.8万