病请描述： 春天是万物复苏的季节，也是眩晕症的高发季节。“近期天气忽冷忽热不稳定，因头晕或眩晕来眩晕症专病门诊的患者明显增多，其中不乏一些耳石症病人。” 上海蓝十字脑科医院学术副院长、神经内科4A病区主任席刚明教授表示。 ▲ 席刚明教授在坐诊 天旋地转，1/3眩晕是由耳石症引起的 席刚明教授介绍，眩晕是指人的空间定位能力发生障碍而发生的一种运动性错觉，发病时表现为视物旋转、晃动、偏斜等，常伴有恶心、呕吐。 眩晕又分为中枢性眩晕和外周性眩晕。中枢性眩晕由脑部疾病引起，常见的原因有脑血管病变、颅内肿瘤、颅脑炎症，如椎基底动脉供血不足、小脑后下动脉血栓形成、脑干肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、多发性硬化、小脑肿瘤等病变等。外周性眩晕是由耳部疾病引起的，包括良性阵发性位置性眩晕(又称“耳石症”)、梅尼埃病、前庭神经炎等。其中，耳石症是眩晕最常见的病因，约占眩晕的 1/3。而且从几岁的小孩到八九十岁的老人，都会发生耳石症，最多的发病人群为30岁到60岁的成年人。 相信不少人有过这样的经历：早晨起床或夜里在床上翻身时，甚至是低头、仰头时，突然出现天旋地转的头晕，严重时还会伴随恶心、呕吐、心慌、大汗等。上述症状除了带来生理上的极大不适，还会造成心理恐慌。大多数人首先想到的是：我是不是得了脑梗?是不是脑供血不足?还是得了颈椎病? 45岁的王女士某天早上起床时突然一阵天旋地转，感觉整个床像是云霄飞车般要翻过去了，她一下摔倒在地。王女士被家人送到医院做了核磁共振检查，结果显示“大脑一切正常”。辗转求医后，医生确诊她患上的是良性阵发性位置性眩晕(BPPV)，即耳石症。耳石症是一种高发而不被人知晓的眩晕症。 席刚明教授特别提醒，年轻人患耳石症与生活方式关系非常大，熬夜、玩手机、不喜欢运动可导致耳部缺血。此外，不良的饮食习惯、没有健康保健意识、生活压力大等因素都可能会诱发耳石脱落，形成耳石症。 ▲ 患者在进行“耳石症”检查治疗 什么是耳石症?耳石为什么会脱落? 席刚明教授介绍，在我们的耳朵里，有一种叫椭圆囊斑的结构，其表面有一层耳石膜，黏附着很多碳酸钙的结晶，叫作耳石，耳石的主要功能是让人体感应直线加速度。比如：我们坐车时即使是在打瞌睡，也能感受到刹车，这就是耳石在传递信息。耳石只有20~30微米，我们肉眼是看不到的，只有在显微镜下才能看得到。 之所以会发生耳石症，一般是由于疲劳、外伤或其他不明原因，耳石从患者前庭剥落，移位到内耳半规管的淋巴液中，从而刺激半规管，影响了平衡功能，使人产生剧烈的眩晕。 临床上医生还根据耳石脱落于谁家，将耳石症又分为后半规管耳石症、水平半规管耳石症、前半规管耳石症和混合型半规管耳石症，这四种类型。后半规管耳石症最常见，占 70%～90%，其中嵴帽结石症约占 6.3%;水平半规管耳石症次之，占 10%～30%;前半规管耳石症为少见类型，占 1%～2%;多半规管耳石症占 9.3%～12%。 耳石症发作时，患者往往感到天旋地转，或物体左右晃动，在眩晕的同时还会出现恶心、呕吐、心慌、出汗、面色蜡黄，严重者还会出现腹泻。耳石症的眩晕，和位置变动有密切关系。最常见的是在起床或卧倒时眩晕，向左或向右翻身时会有发作。持续时间不长，大概为几秒钟，一般不超过1分钟。不论眩晕如何严重，患者意识始终清楚，也没有耳鸣、耳聋等其他症状。 ▲ 席刚明教授在讲解耳石症 全自动眩晕诊疗系统，已全面投入使用 对于确诊耳石症的患者，首选方法是耳石复位治疗，往往有立竿见影的治疗效果。耳石复位治疗又分为人工手法复位和仪器复位治疗。人工手法复位属于传统的耳石复位，是通过人工操作改变患者头部位置，让脱落的耳石重新回到原来的地方，达到治疗目的。但有明显局限性，比如对于患有颈腰椎疾病、体型肥胖、高龄等患者，人工手法复位改变受限，从而影响复位疗效，甚至根本无法进行。 为提高眩晕的诊治水平和识别能力，给眩晕患者提供全方位、精准的诊治，2023年12月，上海蓝十字脑科医院引进了斯睿美(SRM-IV)良性阵发性位置性眩晕诊疗系统，现已全面投入使用，已诊治了100多位患者。除了能对耳石症进行精准定位及复位治疗外，还能用于评估半规管、前庭耳石器、前庭中枢及大脑皮层的功能。 该眩晕症诊疗系统集检查诊断治疗于一体，优势明显。首先，患者坐在座椅上，通过三个转轴的协调，精确定位、定量、定速，使病因的诊断和治疗更准确;同时，全自动化的诊断与复位，可带动患者全身整体运动，亦可按照半规管实际走向，进行更合理的360度复位。而且，仪器还采取了三维动画和高清显示技术，配备了带红外摄像头且有百倍放大功能的专业眼罩，可让医生对患者眼震及曲线的观察更为精细，辅助判断病因。新设备还让一次诊疗时间控制在15分钟内，效率大大提高，是手法诊断和治疗的三倍。且患者和座椅一起做整体转动，避免了受伤的风险，对颈、腰椎病等患者亦无特殊限制。 ▲ 斯睿美(SRM-IV)良性阵发性位置性眩晕诊疗系统 耳石复位后，防止耳石“再逃跑” 席刚明教授提醒，耳石症是良性疾病，但耳石回到“原来位置”后，也可能在数日、数月、数年后复发，要把握好以下 4 个时间点，防止耳石“再逃跑”。 复位当天，静坐半小时。复位治疗后，静坐半小时有助耳石稳定在椭圆囊，避免它再次脱落。 3 天内，床头抬高 45°。复位治疗后3天内，将床头抬高 45°，可以在床头多铺一床被子营造一个斜坡，注意不要单纯垫高枕头，以免影响颈椎。睡觉时要轻轻地向后躺下，左右翻身时也应轻柔。 一周内，避免美发和牙科检查。由于美发、牙科检查时，患者会被要求将头部保持在某些特殊的位置，易致耳石再次脱落。 半个月内，避免剧烈运动。复位半个月内应避免登高、游泳等较剧烈运动，保证睡眠充足、心情舒畅、忌烟酒，以免焦虑急躁、睡眠不足、过度劳累再次诱发耳石脱落。 ▲ 席刚明教授在讲解耳石复位 注：注意6件事，有助远离耳石症 1.保持健康的生活习惯：规律作息，戒除烟酒，不要长时间过度看电视、电脑、手机。 2.去除病因：及时去除中耳炎、前庭神经元炎、噪音、药物中毒等因素。 3.劳逸结合：避免过度疲劳，避免大的情绪波动。 4.积极防治危险因素：中老年人常合并有高血压、糖尿病、高血脂等心脑血管疾病的危险因素，是导致内耳供血不足的关键因素，建议及时防治。 5.及时防治骨质疏松：女性更年期后由于内分泌的变化，导致骨质疏松、骨折和频繁的耳石症发作，应注意合理饮食、适当的日光浴，加强锻炼。 6.曾有耳石症发作的患者要注意：在高发期，自己哪一侧眩晕比较明显，就要尽量避免用患侧侧卧。动作尽量缓慢平稳，避免抬头晾衣服、低头系鞋带等变化较大的动作。 最后，席刚明教授提醒，耳石症虽不会危及生命，但是视物旋转、头晕等症状不仅会让患者产生紧张感，同时在从事某些高危作业及开车时，一瞬间的眩晕也有可能出现危险。所以，在病发后需积极配合医生进行治疗。另外平时应多锻炼身体，使平衡功能保持良好状态，对于预防耳石症的发生也能起到一定作用。
上海蓝十字脑科医院 2024-04-12阅读量71
病请描述： 听神经瘤是桥小脑角区最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80%-90%。听神经瘤占颅内肿瘤的10%，发病率约为1/10万人。临床上，听神经瘤患者的主要症状是听神经受到影响，出现听力下降，耳鸣等症状，需要同正常耳科疾患鉴别。据统计，57％的听神经瘤患者会出现耳鸣、听觉障碍或者有耳部症状；26%的听神经瘤患者会出现突发性耳聋。因此，当出现听力异常的时候，一定不要忽视听神经瘤的可能。 除了耳部症状，听神经瘤患者可能会出现不稳感和平衡问题，表现为：眩晕、恶心及呕吐，面色苍白与多汗等迷走神经刺激症状。 听神经瘤作为良性肿瘤，患者只要及时接受治疗，多数并不会造成严重后果。听神经瘤的治疗以手术治疗为主，临床上有的患者会问：能不能不手术？手术危险吗？ 需要提醒听神经瘤患者的是：手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 预防术后出现听神经瘤面瘫有以下方案： 1、术中精细操作：在手术中要尽可能的去做到精细操作，将面神经识别，精细的从肿瘤上分离，如果黏连特别紧的情况下，必要时甚至可以残留少部分肿瘤，尽可能保住患者的面神经功能，是由于对患者将来的社交生活较为重要； 2、面-舌下神经吻合：如果由于肿瘤可能特别大，或者在某些出血的情况下为达到术中止血的目的等，确实造成面瘫，要根据术中的情况制定后续治疗方案。如果术中确切发现已经无法找到面神经，或面神经已经彻底断裂，此时常建议患者早期做面-舌下神经吻合，用舌下神经代替面神经功能，帮助重建面部表情。随着时间的推移，面神经会逐渐萎缩，因此患者需要尽早手术。在没有面神经营养支持的情况下，如果拖得越晚，即便用舌下神经去替代面神经功能，面部的表情也不一定能得到较好的恢复； 3、保守治疗：如果面神经在术中仅是短暂性损伤，此时还有恢复的可能性，通常不建议患者优先考虑面-舌下神经吻合，可以先观察0.5-1年的时间。在观察过程中，可以进行康复锻炼，包括搓揉面部、针灸，或面部康复性运动等。如果病人的面神经功能有恢复，可以起到较好的观察效果，通常无需再行手术。如果在此过程中，患者的面神经没有改善，甚至呈现进行性加重，此时再进行面神经-舌下神经吻合手术，纠正面瘫。
赵天智 2024-03-06阅读量97
病请描述：①新生儿听力障碍原因 尽管随着近些年产前诊断技术的发展，新生儿出生缺陷的发病率明显下降，但仍有不少患儿出生即存在缺陷，给自身、给家庭、给社会带来了极大的身心负担。听力障碍，就是目前最常见的出生缺陷之一，大约占全部新生儿出生缺陷的1/5，每年接近有3万例。 那么，常见的听力障碍因素有哪些呢？可以分为两大类。 1、遗传因素：全世界范围内，这个因素所致者占50%。目前研究较多的是GJB2 基因和SLC26A4基因，这两个基因与耳聋有明显相关性。注意：只是相关，并非必然。 2、非遗传因素：①病毒因素：若孕妇在怀孕前3个月不慎感染巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒，经胎盘传至胎儿，则患儿出生后发生不可逆听力障碍的风险明显增高，尤其是巨细胞病毒，病毒因素大约占30-40%左右。②缺氧：众所周知，缺氧会对神经系统带来损伤，听神经也不例外，从而导致耳聋。③高胆红素血症：有些新生儿出生后会出现高胆红素血症，同样地，血液中胆红素浓度升高，也会损害神经系统，如果严重且时间久的话，就很有可能引起听力障碍。④早产儿：早产儿往往很多脏器未发育成熟，包括神经系统，若再出现其他因素的干扰如缺氧等，则很容易造成听力的不可逆损伤。⑤耳毒性药物：目前报道的具有耳毒性的药物，大约有130多种，如大家很熟悉的氨基糖苷类抗生素链霉素、抗疟药氯喹和奎宁、还有一些抗肿瘤药等。后3种非遗传因素约占10-20%[1]。 当然临床上，引起耳聋并不是某一个单纯的因素，一般多个因素共同作用的。棘手地是，这些因素是很难在产前筛查出来的，尽管可以做基因筛查测试，但是很难确定究竟是哪个具体的基因所导致的，就算筛查出来，也不能说100%就会发生耳聋，只能说风险增加，其他因素也如此，所以医生要结合多学科、多方面因素进行综合分析。 ②新生儿听力筛查手段 所以，尽管目前科学尚有极限性，理解了这一点，并不是说，我们就毫无拌饭。早起发现、早起诊断、早起预防和干预就是重要的手段。那如何进行听力筛查呢？目前在临床上最常用于听力筛查的检查有以下几种检查： 1、耳声发射：这是怎样的一种检查？经研究表明，人的耳朵不仅能感觉到声音，在声音的刺激下，它（主要是耳蜗）还能主动发射声音，这可以说是一个非常重要的发现。这个发现是在1978年由一个叫Kemp的英国医生首先观察到的。他通过给耳朵一个声音刺激，然后用特殊的声音放大收集装置，发现人耳似乎能反射出这个声音，所以也叫“Kemp回声”。它包括4种形式：①自发性耳声发射（SOAE）:就是不给人耳任何声音刺激，直接用装置检测的耳声发射，这个耳声发射不是所有正常人都能检测到的，大概只有40-70%左右的人能检测到，所以检测不到也不代表听力有问题。②瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）：这个就是经典的“Kemp回声”，给人耳一个短声刺激，强度约为80-90dB（差不多大小相当于大声喊叫），然后检测到的声音，基本是100%的正常人可以检测到。③畸变产物耳声发射（DPOAE）：这是临床上最常用的，也是很多患者做过的一项听力检查。因为人们发现TEOAE 和SOAE尽管能检测到，但是信号比较弱，波形不太好分辨。于是就尝试用两个频率的声音，当然这两个频率不是随意的，是呈一定频比关系的，一大一小两个频率，一般选择2f1-f2，因为这个频比关系，可以检测到最强的DPOAE，于是在临床上就渐渐的固定下来了，这个耳声发射，也基本上也是100%的正常人可以检测到的。④刺激频率耳声发射（SFOAE）：是用一种连续刺激声所诱发的耳声发射，因为前3种都是短声或短音，这种耳声发射获取较为复杂且个体差异大，因而临床上很少用。时至今日，DPOAE的检查非常简单，很容易获取，而且还是无创，因而在临床上广泛应用，尤其是用DPOAE筛查新生儿听力，极为方便有利。但是它的不足之处是过于敏感，以至于外耳道若有耵聍堵塞、羊水等导致外耳道不通畅的情况时，它是检测不到的，哪怕你是正常听力的患者，如果外耳道不通畅，耳声发射也可能是阴性的；还有一种情况就是听力损失超过20-40dB(差不多相当于听不清1米处的正常说话声)时，耳声发射也可能检测不到。 2、听性脑干诱发电位（ABR）：这也是临床上最常用的筛查听力的检查。它是反应整个耳蜗到听觉中枢的通路问题。它对检查的环境及个体条件要求较高，需要患儿在睡眠状态下进行。它的刺激声和耳声发射类似，是短声、短音或短纯音均可，刺激声的频率一般为高频音（大于2000Hz），因为如果低于1000Hz，反应的同步化范围很宽，结果不可靠。刺激声的强度一般为从90-110dB peSPL(声压级)开始递减检测，直至最小能引出波形的分贝值，即为听阈。这个检查的作用，主要在了解听力情况和听神经至听觉中枢之间的传导通路是否完整。值得注意的是，虽然ABR与听力有很好的相关性，但并不完全等同于纯音听力测听（就是医院检测时，需要患者举手示意的一种听力检查，属于行为测听的一种），因为ABR所检测到的阈值取决于刺激声强度所引起的神经同步活动情况，毕竟ABR测的是电位，需要引出稳定且重复性好的波形，这是很多神经元同步活动的结果。 3、听觉多频稳态诱发电位（ASSR）：这是近些年才发展起来的检测技术，故名思义，它是由调制信号引起的、反应信号与刺激信号具有相位锁定关系的听觉诱发电位。它与ABR的检测方法类似，不同的是它可以多频率检测，具有更强的频率特性，且最大声强输出强度大，因而对于听力极度不好的人，评估其残余听力也具有重要价值。但是，它毕竟是刚发展起来的技术，尚未完全成熟，一些现象无法解释，比如为何电测听测出来的重度或极重度听力患者，理论上用ASSR来检测的话，理应与电测听差值大才对，但事实是反应阈与行为阈（即电测听测出来的听力值）差值小，有学者用“重振现象”来解释，这并不完全；还有低频检测时，其反应阈与行为阈相关性差，也就是对低频的检测听力与实际不准，有专家认为是周围环境噪音的影响所致，这似乎也并不全面。总之，这种方法在有些方面还需要不断的精进。 这三种听力检查技术，就是目前临床上用于新生儿听力筛查的主要方法技术。那么，新生儿听力筛查的具体流程是怎样的呢？根据我国卫生部发布的《新生儿筛查技术规范》所建议的： (1)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:做ABR筛查，通过:出院；未通过:6月龄前做听力学评估。(2)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:第42天OAE复查，通过:出院；未通过，做ABR确诊。(3)出院前:有新生儿听力损伤高危因素者:OAE+ABR，无高危因素者；OAE。第二次(3月龄):出院前未通过者，做ABR。第三次(6月龄):第二次未通过者，做听力学评估[2]。 ③新生儿听力障碍干预措施 出生听力障碍的患者建议在6个以内作出最终听力学评估，因为研究表明，6个月内对患儿进行干预要比6个月后干预明显有利，尤其对言语功能的发育。首先要查找病因，通过听力检测、医生的专科体检及影像学检查。如若证实确是感音神经性耳聋，则建议患儿尽早佩戴合适助听器，如果助听器收效甚微或无效的患儿则可行人工耳蜗植入术，术后3-4周开机，之后需要进行言语训练。当然一旦筛查出新生儿听力障碍，也不必恐慌，有半年的诊查时间，可以听取专业医生的意见，选择干预措施。 参考文献 1. 温瑞金，李琰，罗仁忠，等. 听力筛查未通过婴幼儿相关高危因素及听力评估结果转归分析 [J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2009; 23(19): 865-868. 2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention [J]. Pediatrics. 2007; 120:921-989.
黎长江 2024-03-06阅读量279
病请描述： 三叉神经痛、面肌痉挛及舌咽神经痛是比较常见的颅神经疾病，尽管他们有着不同的临床表现，其共同的发病机制是颅神经根部受到压迫，绝大多数是搏动性的动脉血管压迫。显微血管减压术以其治愈率高、复发率低、不遗留神经功能障碍的优点已成为首选的治疗方法。 患者疑问：进行显微血管减压术时，为了寻找压迫血管，并将它们与神经分离，经常需要牵开被压迫神经周围的结构，包括邻近的其他颅神经而造成损伤。有没有好的方式可以避免这种损伤？ 唐都医院王景博士解答：充分的显露，熟悉解解剖结构，全程锐性游离。充分的利用自然腔隙进行操作。熟悉每个神经的特性，尽可能减少牵拉等操作。 患者疑问：显微血管减压术治疗颅神经疾病有哪些手术并发症？能否预防？ 唐都医院王景博士解答：常见的有神经损害相关的并发症：面瘫、听力障碍、复视、后组神经功能损害，脑损伤相关的并发症：小脑半球挫伤、缺血性病变，出血相关的并发症：术中出血、脑内血肿、术后术野出血，以及其他的一般性开颅手术可能遇到的并发症：感染，脑脊液漏等等。医生一是要筛选合适的病人手术，二是术前认真的评估，三是术中精细的操作。 患者疑问：我父亲面肌痉挛多年，开始为眼肌痉挛，后为一侧面部，经过针灸，吃中药等治疗效果均不佳，想去打肉毒毒素，不懂效果如何，也知道减压术，听说手术大，复发率高，不懂如何，想请教一下？ 唐都医院王景博士解答：微血管减压手术是目前唯一可能治愈面肌痉-挛的治疗方法。多数患者效果满意，复发率低。肉毒毒素注射，每次疗效6-9月，效果因人而异。因此推荐身体条件允许的首选手术，手术在保护患者神经系统的完整性的同时可以彻底解除压迫神经，达到彻底治愈。 患者疑问：临床中，血管压迫占所有三叉神经痛，面肌痉挛疾病的比例是多少？血管减压的有效率可以达到多少？ 唐都医院王景博士解答：三叉神经痛的发病原因更加复杂，有统计认为血管压迫是主要因素的占70%-80%，因此三叉神经微血管减压更强调全程梳理，减压。面肌痉挛超过95%患者的病因为血管压迫，因此面肌痉挛患者微血管减压手术效果高于三叉神经痛，达98%以上。 患者疑问：如果采用微血管减压手术治疗三叉神经痛和面肌痉挛，病程的长短会影响治疗效果吗？预后理想吗？假设1年的三叉神经痛和面肌痉挛手术治疗，相比10年的三叉神经痛和面肌痉挛两者的预后会有区别吗？手术过程中难度相差大吗？ 唐都医院王景博士解答：病程的长短一般情况下对手术效果影响不大，多数患者的疗效满意，病程长者相对疗效欠佳。主要是术中能够观察到病程长的患者相对蛛网膜增厚，神经的形态和色泽还是有差异。 患者疑问：一位面肌痉挛患者，微血管减压手术，效果可，三月后复发，目前已复发半年，且渐加重，请教进一步治疗方案，可否再次手术等？ 唐都医院王景博士解答：如能确认确实为手术后有效，然后出现复发，那要考虑垫片移位。可考虑再行探查手术。 患者疑问：三叉神经痛十年，已经做过两次射频热凝了，术后不到一个月就复发，这样的情况还适合做微血管减压吗？ 唐都医院王景博士解答：建议影像学检查，评估三叉神经和血管的关系。同时评估患者的一般状况。多数可以考虑行微血管减压手术。 患者疑问：行显微血管减压术有什么秘诀吗？如手术操作应注意什么，重点在哪里，有哪些技巧等等。 唐都医院王景博士解答：关键点是合适的病例，清晰的解剖，熟练的显微操作。手术操作要会利用手术床做患者身体的调整，显微镜转换角度，减少脑组织和神经的牵拉，术中要注意微血管减压和肿瘤手术的差别，特别强调直视下锐性分离。 患者疑问：用伽玛刀用来治疗难治性的三叉神经痛，和用显微血管减压术治疗三叉神经痛，两种疗法有何不同？应该如何选择？ 唐都医院王景博士解答：两种方法均为可靠的治疗三叉神经痛的办法，相对而言微血管减压手术的效果要高于伽马刀治疗，同时远期的并发症要少于伽马刀治疗。因此在需要除药物之外的疗法时，在病人身体状况及解剖结构清晰的情况下，应优先考虑微血管减压手术。将伽马刀治疗作为补救性治疗措施。 患者疑问：用显微血管减压术治疗面肌痉挛，有哪些并发症，医生可以从哪些方面努力尽量减少这些并发症？ 唐都医院王景博士解答：微血管减压手术现在很多单位均能开展，但仍有部分发生并发症。常见的有神经损害相关的并发症，脑损伤相关的并发症，出血相关的并发症，以及其他的一般性开颅手术可能遇到的并发症：感染，脑脊液漏等等。医生一是要筛选合适的病人手术，二是术前认真的评估，三是术中精细的操作。
王景 2024-01-30阅读量143
病请描述： 5年前，突然就右耳听力下降、耳鸣等问题，一直以耳鸣、耳聋再治，但是没有什么效果。 4年前，出现右侧口角歪斜，到医院就诊后，医生按照面瘫给进行针灸、口服中成药等治疗，症状稍缓解。 2个月前，出现头晕现象，每次持续几分钟，休息后感觉到头晕的现象有缓解。 由于不放心，又到医院去排查头晕是什么原因，核磁检查发现右侧桥小脑角区有占位，可能是听神经瘤。 西安50岁的孙女士来门诊就诊时说。 西安交大一附院神经外科颅底颅神经疾病姜海涛教授介绍，孙女士5年前出现一侧听力问题的时候，已经是听神经瘤了，但是一般早期的患者容易忽视，随着听神经瘤的生长，后颅窝区域开始受到影响，虽然此阶段还没有开始压迫到重要的脑干，但可以干扰与面部（三叉神经）感觉相关的神经，已经可以导致面部无力或面部麻痹，以及耳鸣、头晕目眩，孙女士目前可以说是这个阶段。 建议尽早进行手术治疗，由于听神经瘤手术难度大，术中尽量从脑组织的自然缝隙通道中，把瘤子从一众神经血管丛林中剥离，术中充分磨开内听道，暴露面神经与肿瘤的关系，尽可能的全切，更好程度保留面神经、听神经。 单耳听力下降耳鸣反复，警惕听神经瘤！ 听神经瘤是起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，多见于成年人，高峰在30～50岁。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主，脑桥小脑角综合征主要表现为病侧持久性耳鸣甚至耳聋、眩晕、平衡感障碍，以及患侧面部疼痛、面瘫、复视、吞咽困难、步态不稳等症状。而颅内压增高则可能出现头痛，视乳头水肿导致的视力下降，严重的会出现脑疝危及生命。 如何发现听神经瘤？ 关于听神经瘤的发病机制，目前知之甚少，预防也就无从谈起。只能通过尽早发现，尽早治疗来减少该疾病对身体的伤害。建议只要出现上述症状，并有加重趋势时，应及时到神经外科就诊，进行听力检测和头颅MR检查，以尽早明确诊断，以便及时治疗。
姜海涛 2024-01-15阅读量171
病请描述： 2023年11月8日至11日，第14届亚太人工耳蜗及相关科学研讨会在韩国首尔成功举行。来自世界各地的千余名人工听觉植入领域的临床医生和科研人员参加，尽管会议名称仍延续着“亚太”的称谓，但实际上已经发展成为世界级的学术盛会。本次会议中，上海九院耳鼻喉科的贾欢主任应邀进行了学术交流。 贾欢主任的演讲主题是“Cochlear implantation and cognition in elderly patients”（人工耳蜗植入与老年人认知功能），这是他在法国留学期间进行的一项纵向临床研究的报告。 研究结果显示，在患有严重听力损失的老年人中，轻度认知障碍的发生率约为50%，高于同龄正常人群（小于20%）。对于符合人工耳蜗植入适应症的老年人，植入后7年，植入者进展为痴呆的几率较低（3% vs 正常人群约24%），并且一些轻度认知障碍的患者在植入后认知功能得到改善。因此，对于希望改善听力的老年耳聋患者而言，通过人工耳蜗恢复听力可被视为预防认知能力下降和痴呆的一个重要手段。在专题时间内，贾欢主任与来自美国、德国、比利时、韩国等国的知名专家就听觉干预与老年人认知改善展开现场答疑和讨论。 值得注意的是，已有高循证等级研究证实，老年人佩戴助听器可以改善认知功能。综合而言，专家们普遍认为我们应更积极地面对和干预老年人听力下降，更积极地防治老年认知障碍。
贾欢 2023-12-13阅读量148
病请描述：纳综合征是因为有一种发病率较高的染色体遗传性疾病（发病率：1/2000~1/2500），是造成女孩生长落后的常见原因，无法发育出正常的卵巢，也被称作先天性卵巢发育不全。一般呈现以下几个特殊体征： 1、原发性性腺发育不全 女性幼稚外阴，乳腺及乳头无发育，乳距宽，无阴毛及腋毛生长，原发性闭经。少数患者可有青春期第二性征发育和月经来潮。 2、身材矮小 大部分TS患儿矮小，出生时身长短、体重低，1~2岁生长缓慢;3~13岁生长明显缓慢，未经治疗的终身高一般不超过150 cm。 3、发育异常 皮肤常有黑痣，通贯手掌纹。头面部常有眼距过宽，塌鼻梁，上眼睑下垂。有时鲨鱼口样耳，腭弓高尖，下颌小，易发生听力下降，常有耳聋。常见颈蹼、颈粗短和后发际低。部分存在智力低下、语言障碍。 4、常见畸形 胸部呈盾性，部分患者有肘外翻、第4掌骨短、指趾弯曲、股骨和胫骨外生骨疣及指骨发育不良，偶见膝外翻和脊柱侧弯。 Turner综合征女孩没有正常的卵巢，因此70-80%的孩子如果不接受女性激素治疗就不会有乳房发育和月经。患者身高如果不接受生长激素治疗，平均身高仅有130-140cm，还会引起肾脏、心脏和其他器官的问题。 特纳综合征能预防吗？ 特纳综合征是细胞里一条X染色体的丢失或结构异常所导致的。大部分异常的胚胎在早孕期自然流产，能够活得下来的是极少数。特纳综合征的预防属于二级预防。就是通过孕期筛查和产前诊断，比如先进的无创胎儿DNA检测、羊水或脐血细胞核型分析和胎儿B超等技术能够早期发现，早期干预，减少缺陷儿的出生 特纳综合征如何治疗? (1)如果年龄较小，在17岁之前，如果骨骺没有关闭，那么可以用生长激素治疗，促进患者的身高增加。患者应该尽早开始生长激素治疗，治疗年龄越小，能够增加的身高也越多。 (2)如果骨骺已经关闭，那么患者的身高就不能再增加了。可以开始性激素治疗。规律补充女性激素，能够让乳房充分发育，能够每个月来月经，将来可以过正常的性生活，可以结婚。 (3)患者需要长期补充钙和维生素D，以改善骨骼质量，防治骨质疏松。病情稳定后，应该2-3年到医院随访就诊一次，进行常规检查。 家长需要明白特纳综合征的患儿患多种常见疾病的风险增加，所以患儿应接受全面的医学评估。
吕翠君 2023-11-29阅读量334
病请描述： 什么是特纳综合征？ 特纳综合征（简称TS）是罕见病的一种。正常女性的基因中有两个X染色体，但极少数女婴出生时先天就缺失一个。这类缺失X的女性被称为“特纳综合征（TS）”患者。世界上平均每2500个女婴出世时就有一位TS患者。按此比例估算，我国TS患者约为30万人之多。 特纳综合征的临床表现 特纳综合征的临床表现表型多样，程度不一。主要表现为：身材矮小、体弱多病、骨质疏松，且智力略低于正常；心血管畸形、肾畸形；原发性卵巢功能衰竭；成年后多发糖尿病、心脏病、高血脂、高血压及各种自身免疫性疾病且听力会过早衰弱甚至耳聋。最关键的是这些女性患者由于不能正常生育，因而带来巨大的心理障碍和家庭问题。 如何预防特纳综合征？ 目前特纳综合征及其它出生缺陷有了新的防控技术，即针对生育过程不同时期，采取对应的检测、敢于措施，控制出生缺陷。新的防控技术具体分为： 一级，婚孕前：在疾病尚未发生时针对致病因素（或危险因素）采取措施：婚前医学检测、孕前保健、增补叶酸等。 二级，产前：通过孕期筛查和产前诊断识别胎儿的严重先天缺陷，早期发现，早期干预，减少缺陷儿的出生。 新生儿：对新生儿疾病的早期筛查，早期诊断，及时治疗，避免或减轻致残，提高患儿生活质量。 非家族遗传性疾病，如唐氏、特纳等，只能通过产前二级预防措施预防。 国内特纳综合征面临的现状 按照特纳综合征的发病率估算，我国的TS患者约有30万人。但目前这一疾病在国内面临的现状是： 1.在中国没有官方注册的组织 2.社会群体对特纳患者的忽视 3.没有对应的医疗保障机制 4.多数家长选择对患者隐瞒病情 特纳综合征的治疗路径 目前特纳综合征患者采取的主要治疗方法是注射生长激素，这一措施只能改变患者受疾病影响的身高，很难真正治疗该疾病。2005年，第一个建立特纳患者组织的国家——加拿大曾对生长激素对特纳患者的影响做过研究，而研究结果表明：生长激素对最终的身高影响很少。相关领域的专家也表示：用药物增加TS患者的身高，其目的是减少患者的心理压力和改善患者的生活质量。然而，从科学意义上讲身高并不是评价生活质量时所考虑的因素（评价生活质量的因素有：健康状况、自信度和社会地位）。事实上，TS患者需要面对的不仅是生长激素无法根治疾病的结局，还有生长激素带来的“患耳炎、结肠癌等疾病的几率增大”的副作用。
吕翠君 2023-11-27阅读量387
病请描述： “老人记性好像变差了，刚吃过饭就会忘记”“老人总是反复询问一件事情”“我爸最近脾气暴躁、不修边幅，有时还随地小便”“家里老人最近喜欢捡垃圾，囤积杂物，或者反复购物”……门诊中，常常听到患者家属抱怨家里老人是不是“老糊涂”了?其实，他们可能真的病了，也就是我们所说的老年期痴呆。 阿尔茨海默病(老年痴呆症)是老年期痴呆的最主要的类型，大约占到老年期痴呆的50%-75%。表现为记忆减退、词不达意、思维混乱、判断力下降等脑功能异常和性格行为改变等，严重影响日常生活。阿尔茨海默病是老年人中危害甚大的疾病之一，已成为仅次于心血管病、癌症、脑卒中之后威胁老年人生命健康的高发病。2020年调查数据显示，我国60岁以上人口中，阿尔茨海默病患者达983万，预计到2050年将突破4000万，将给家庭和社会带来沉重的负担。 2023年9月21日是第30个“世界阿尔茨海默病日”，它又称“世界老年痴呆日”、“国际失智症日”，每年9月也是世界阿尔茨海默病月，今年的主题为“立防立治，无问早晚”，聚焦于认知障碍危险因素筛查与干预、聚焦于降低危险因素在未病先防、既病防变、瘥后防复中的积极意义。危险因素筛防并立，诊治同行。 上海蓝十字脑科医院神经内科7A病区主任张静波提醒，要特别关注阿尔茨海默病的10个早期症状、12个可干预的危险因素，防控危险因素不但有助于延缓甚至阻止未病者认知障碍的发生，也有助于延缓既病者的病情发展，提升其生活质量，降低疾病负担。▲ 张静波主任正在阅片 阿尔茨海默病有10个典型的早期症状 1、记忆力衰退。尤其是很快忘掉刚刚发生的事情。 2、不能完成原本熟悉的工作。如司机经常走错路;银行职员数不清钞票;厨师不知如何炒菜等。 3、语言表达出现障碍。经常会“词不达意”，甚至以“替代”方式说明简单的词汇，如以“用来写字的东西”代替“笔”等。 4、对时间、地点的概念下降。有时候会搞不清年月日、白天或晚上，在自家周围都会感觉有点陌生。 5、判断力受损或下降。如借钱给陌生人、胡乱反复买东西等。 6、难以合理规划事务。在完成复杂的脑力任务时，可能表现得异常艰难，如在处理每个月的账单上出错。 7、经常错放物品。如水果放在衣柜里，袜子放在餐桌上。 8、情绪或行为的改变。情绪转变较快，会一下子哭起来或生气骂人;也有可能出现异于平常的行为，如随地吐痰、拿商店中的物品却不给钱等。 9、理解视空间信息存在困难。例如过马路看错红绿灯等。 10、工作或社交活动兴趣降低。变得不爱社交，对原来的爱好失去兴趣，从而退出社交活动。 张静波主任提醒，如果老人有以上情况，我们一定要有所警觉，赶快到医院的神经内科、精神科、脑病科或记忆门诊等就诊。 阿尔茨海默病的12个危险因素要提早控制 早诊早智是患者有症状主动去医院就诊，但阿尔茨海默病是一个很慢性的病程，可能在真正患病之前15年、20年，大脑里有一些有害的物质缓慢损害大脑的神经元。刚开始不会有任何临床症状，但随着时间的积累，有症状时大脑已经有了显著的变化。当大量神经元被破坏了，有症状的患者才去就诊，错过了20年甚至更长的时间。张静波主任表示，对于阿尔茨海默病的确切病因，科学界尚未有定论，但有12个可干预的危险因素，包括缺乏教育、高血压、肥胖症、抑郁症、缺乏运动、听力障碍、吸烟、糖尿病、缺乏社交、过量饮酒、头部受伤、空气污染等。如果一生做好这12大因素的控制，可以减少40%的痴呆发病的风险，甚至可以延缓病情的进展。 针对这些危险因素，张静波主任提出一些预防的建议： 1、多用脑 研究显示，认知训练可以降低阿尔茨海默病的发病风险。建议根据自己的爱好，选择一些感兴趣的事情来训练大脑，如读书、看报、打麻将、下棋等。 2、保护听力 听力丧失者患上中度认知障碍症的可能性大约是听力正常者的3倍。中度认知障碍症患者在说话内容和流利程度方面比认知正常者衰退速度更快。听力丧失和说话模式的改变可能在未来评估认知衰退风险方面具有重要价值。 3、充足睡眠 睡眠呼吸障碍是老年人常见的疾病，临床表现为打鼾或呼吸暂停，需要及时治疗，否则会加重痴呆进展。 4、健康饮食 健康的饮食习惯可保护认知功能和降低痴呆症风险。来自瑞典的一项研究发现：坚持北欧人谨慎的饮食模式(包括非根茎类蔬菜、水果、鱼、家禽肉和茶)的人，其认知状态更佳。建议地中海饮食：摄入较多的粗粮、水果、蔬菜、豆类和橄榄油;较少的肉类。 5、控制“三高”和降低体重 高血压、高血脂、糖尿病以及肥胖等均会增加痴呆发病的风险，建议患有“三高”或者肥胖症的患者及时就诊，积极控制血压、血脂、血糖，降低体重。 6、戒烟限酒 吸烟及饮酒会增加痴呆发病的风险，不要吸烟，同时要远离二手烟;已经吸烟的要积极戒烟，也可以到医院的戒烟门诊就诊。同时，注意饮酒要适当。 7、多运动 运动会降低痴呆发病的风险。建议保持每周3次以上、每次30分钟以上有规律的运动习惯，如游泳、散步、跳舞、打太极拳等。 8、多参与社交活动 社会活动和人际关系可以预防或延缓痴呆。可以多参加一些社会活动，如参加公益活动、社区活动、当义工等。 得了阿尔茨海默病，治不治? 一些家庭在得知家人患上阿尔茨海默病后，总会问出这个问题：“还有必要治吗?”有的家属认为，阿尔茨海默病治不好，因此放弃治疗。 目前我们的科学发展，确实不能根治阿尔茨海默病，但治和不治差别非常大，不但要治，还提倡要早治。张静波主任介绍，目前所有的改善认知的药物，对于延缓认知功能和总体功能下降有明确的效果，这样可以极大延长认知障碍患者的寿命以及提高患者的生活质量，还可以改善患者的精神行为症状，减少照护者的负担。并且越是早期，药物的治疗效果越好，非药物的康复训练治疗的效果也越好，认知功能也能保持得越好。不但要早期开始治疗，还要持续治疗，询证医学证据表明延缓认知功能下降的效果是和疗程成正比的，除非出现不耐受的不良反应，一般是不主动停药及减药。 “阿尔茨海默病患者程度不同，生活照护方法也不同。”张静波主任建议—— 轻度阿尔茨海默病患者。日常生活能力受损较小，不要过度照顾，督促患者自己料理生活，保持生活规律、适度运动、心情愉悦，多参与社会活动，家人注意陪伴和安慰，减少他们患病以后出现的自卑、伤心等负面情绪。 中度阿尔茨海默病患者。容易出现行为和性格改变，逐渐丧失生活能力，建议在照料者的协助下安排简单、规律的生活，培养患者的自信心和安全感，家人多多陪伴，给予更多的时间和更大的耐心，同时要注意疏导照料者本人在照顾患者过程中产生的消极情绪。 重度阿尔茨海默病患者。基本丧失生活自理能力，照料者需要重点关注其口腔卫生、营养状况、大小便情况，避免吸入性肺炎、压疮等。同时，重度患者与外界的联系主要通过感知觉，因此应给予多种感知觉刺激，如给患者放映喜欢听的音乐、老电影、旧照片，做患者喜欢吃的食物等。
上海蓝十字脑科医院 2023-10-25阅读量348
病请描述： 颅神经疾病王景教授的网上工作站，有患者留言：“我家亲戚是面肌痉挛，眼睛控制不住眨眼，连着左侧面颊部分一起抽搐，大概有3-4年的样子，吃药不太管用，想做手术，咨询下手术费用，不成功是否会面瘫？手术效果怎么样？” 王景教授介绍：在我们医院面肌痉挛的手术费用大概在6万左右，医保合疗都可以报销。目前95%以上的面肌痉挛患者通过手术是可以被完全治愈。首先，面肌痉挛可以被治好，但是需要诊断明确，其次，手术存在一定的并发症的发生，可能会导致很多的可能性，比如可能出现面瘫、听力障碍，脑出血，生命危险等等，这些都有可能发生，但仅仅存在于概率当中，并发症的发生率的百分比是根据大多数人群来说的，而不是针对一个人。 面肌痉挛首选显微血管减压术 根据临床研究发现，绝大多数面肌痉挛患者是由于面听神经与责任血管之间的压迫所引起的，因此可通过显微血管减压术找到压迫面神经根部的血管后将其游离，在血管与神经之间垫入特殊材料的垫片，在消除引起面肌痉挛的病因后面肌痉挛会立即或逐步停止。显微血管减压术不同于传统手术治疗，治疗简单易操作、安全性高、风险小、而且显微血管减压术不会伤及神经，无副作用，患者治疗后不会产生任何不适症状。 面肌痉挛患者预防护理 1、注意休息，不要过度劳累。注意面部保暖，出门戴口罩，避免冷风刺激，诱发抽搐； 2、不要用太冷或太热的水洗脸，夏天不能对着空调风扇吹； 3、可经常用湿热毛巾敷患侧。水温50度，一日3次，一次15分钟。可轻柔按摩患者脸部，缓解抽搐症状； 4、可对镜做自我表情训练，如：皱眉、闭眼、吹口哨、示齿等运动； 5、坚持药物治疗，不能自行减量或停药； 6、提高身体素质，生活规律，禁辛辣刺激饮食，避免情绪紧张、激动。
王景 2023-09-04阅读量348