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病请描述： 帕金森病（Parkinson disease，PD），以往又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。主要是中脑黑质（大脑深部的一个结构）中的细胞发生变性、死亡后，多巴胺（一种神经细胞间传递信息的物质，医学上称为神经递质）的合成减少，多巴胺能功能降低，而与其相对应的另一种神经递质乙酰胆碱功能相对亢进，便出现了帕金森病。临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌肉僵硬和步态姿势异常。一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，＞40岁的人群中患病率为0.4%，在≥65岁的人群中患病率为1%。我国目前大概有170多万人患有这种疾病。本病也可在儿童期或青春期发病(少年型帕金森综合征)，但较少见。目前资料显示，帕金森病发病人群中男性稍高于女性，迄今为止对本病的治疗均为对症治疗，尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。上海长海医院神经外科胡小吾1、什么人容易发生这种疾病？（1）老年人。帕金森病的发病率随年龄增长而增加，40岁以前患帕金森病的非常少见，但年龄老化只是帕金森病促发因素。（2）长期接触杀虫剂、除草剂或某些化工产品的人。(3)直系亲属有帕金森病的人，约10％的帕金森患者有家族史。40岁以前就发病的患者常有家族史。2、为什么会得这种疾病？目前病因仍不明，通常认为和年龄老化、遗传以及一些神经性毒物的接触有关。人脑中，多巴胺和乙酰胆碱是纹状体（一种脑结构）中最重要的两种神经递质，功能相互拮抗，正常人维持一种平衡状态。而纹状体中的多巴胺正是由黑质中的细胞所分泌的。正如开篇所说的，帕金森患者脑中的黑质变“白”，大量细胞丢失，使得多巴胺的分泌显著降低（>80％），造成纹状体中多巴胺浓度降低，不足以抑制乙酰胆碱的作用，最终导致出现相关症状。3、这种病的主要表现有哪些？帕金森病多在60岁后发病，起病隐匿，进展缓慢，主要有四大临床表现：（1）静止性震颤：首发症状通常是一侧手部的静止性“捻丸样”震颤。这种震颤在肢体静止时最为显着,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失；情绪紧张或疲劳能使震颤加重。通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重，症状出现的先后顺序也是手部最早，腿部最迟。下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤，但发声不受影响。（2）运动迟缓：动作变得愈来愈慢(动作缓慢)，愈来愈少(动作过少)，愈来愈难发动(动作缺失)。手指精细动作困难，写字越来越小等。（3）肌肉强直：有铅管样强直和齿轮样强直两种表现，后者是强直症状和震颤的叠加。肌肉强直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情，成为面具脸，口常张开，眨眼减少，可能造成与抑郁症相混淆。（4）姿势步态异常：站立时头前倾，驱干屈曲，曲肘、伸腕，髋、膝关节略弯曲。病人发现开步很困难；步态拖曳,步距缩小，或向前冲或后冲，止步困难，出现慌张步态。行走时两上肢没有自然的摆动。（5）其他症状：讲话慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、顽固性便秘，晚期患者会出现认知功能障碍、抑郁症等。4、需要做哪些检查？本病诊断主要根据临床表现，辅助检查没有特异性。功能影像学检查，如PET或SPECT有助于该病诊断。头颅CT、MR检查和血、脑脊液常规生化等检查无特异性发现，但可以做鉴别诊断。5、这种病可能和哪些疾病混淆？（1）特发性震颤：多在早年起病，多为动作性震颤，无肌肉强直和运动迟缓。饮酒和服用心得安可减轻震颤。（2）帕金森综合症：常有明确的病因可寻，如脑外伤、卒中、病毒性脑炎、药物、中毒等。6、这种病的主要风险是什么？帕金森病是一种慢性进展性疾病，多数患者能够在发病后正常工作、生活，但疾病晚期对各种疗法疗效均较差，由于肌肉强直、全身僵硬终至卧床不起，常常需要亲人的照料，严重影响患者的生活质量。虽然疾病本身不危及生命，但常常造成肺炎、骨折等多种并发症，严重时也会发生致命危险。7、帕金森病饮食上有什么注意点？要做到均衡饮食（1）食物多样，愉快进餐（2）多吃谷类和蔬菜瓜果（3）经常适量吃奶类和豆类（4）限量吃肉类（5）尽量不吃肥肉、动物内脏（6）多饮水（7）服药半小时后进餐8、如何心里呵护？ 帕金森病患者常有孤独、内疚、失望、悲伤的情绪，因此要心里呵护。（1）宽松、和谐的家庭气氛（2）关心同情，鼓励支持，把抗帕金森病作为全家事（3）多问候、多关心、多沟通病人思想，融入家庭，融入社会（4）调动主动性和积极性，多做力所能及的事，增强自信心、责任感和价值观9、如何功能锻炼？ 因疾病不运动，关节就象生锈的螺丝一样被固定，身体素质变得很差，因此日常锻炼对帕金森病患者很重要，散步、体操、朗读、唱歌、游泳、太极拳及任何简单易行的活动均有好处，让各部位的肌肉都动起来，但要注意安全。10、药物治疗治疗帕金森的药物主要有以下几类：（1）抗胆碱能药：如安坦，这类药对于静止性震颤有显著作用，有助于缓解流涎，但该类药疗效有限，易于产生副作用。常见副作用为口干，视物模糊，尿潴留，记忆力下降，这些在老年患者中可能会成为实际问题。（2促进多巴胺释放的药物,例如金刚烷胺，可用于减少左旋多巴用量，改善轻至中度的症状，主要对运动不能和强直有效。不过，它在智力方面的副作用非常明显。（3）左旋多巴：如美多巴，息宁，这类药是最有效的，能缓解伴有明显功能损害的帕金森症状和体征，而且起效快，初始治疗一般都能很好耐受。在治疗早期，神经和精神方面的不良反应少见。但长期使用可能导致一些复杂的不良反应，如肢体不自主舞动，疗效来去无踪，精神症状，甚至智力障碍。目前，许多帕金森病专家认为减少左旋多巴的用量可降低其长期不良反应的发生。因此，首先必须尽量推迟左旋多巴在年轻病人（小于60岁）的使用，而一旦左旋多巴的使用不可避免时，必须选用能够改善日常生活的最低有效量来达到上述目的。（4）多巴胺受体激动剂：如盐酸普拉克索（森福罗）、吡贝地尔缓释片（泰舒达）、溴隐停。一般认为，多巴胺受体激动剂在控制帕金森症状和体征方面的疗效较左旋多巴弱，然而可以减少左旋多巴的用量，同时也可能具有内在的神经保护作用，在疾病的早期可以考虑使用这类药物。这类药物的副作用也很常见，包括显著的直立性低血压，加速或恶化智力损害等。（5）B型单胺氧化酶抑制剂：如司来吉兰(咪多吡)，国产药中有金思平，一般用该药与维生素E合用，以抗氧化的作用治疗早期帕金森病。但较老年病人或是已经有智力障碍的病人在使用司来吉兰可能出现精神副作用。（6）儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如恩他卡朋（珂丹）。（7）抗组织胺药物：如苯海拉明。（8）神经营养剂，只能有辅助治疗作用。患者在服药时应遵循下列原则：1、长期服药，不要突然自行停药。2、左旋多巴低剂量和滴量滴定原则，由于左旋多巴并不是针对病因治疗的药物，而是一种改善症状的替代性治疗，并且可能带来副作用，所以主张在以最小的副作用，最大限度改善病人生活能力的前提下，左旋多巴维持量越低越好。也就是常说的细水长流，不求全效。所谓的“滴定”方法，就是慢慢增加剂量，增加到症状有明显改善，却又没有明显副作用的剂量时为止。3、重视神经保护剂的应用：如单胺氧化酶-B抑制剂、维生素E、辅酶Q10等改善生物能量代谢的药物，这些药可以在医师的指导下选用。4、协同用药：帕金森的用药应该是协同的，每一种药物的剂量都不要单独用到极限，尤其是对左旋多巴和多巴胺受体激动剂而言。5、用药个体化原则：个体对药物的敏感性和耐受不同，不同病人对药物的反应有时差别很大。所以医生会根据病人的临床类型病情分级和经济状况灵活选用药物。个体化评价各种抗帕金森药物的利弊，进行正确的治疗。一般来讲，对于较为年轻患者（小于60岁）的目的是控制有害症状，节省左旋多巴用量，以减少长期不良反应，同时考虑保护神经。对于60岁及60岁以上的病人，改善功能损害是治疗的主要目标，要考虑避免诱发或加重智力损害。１１、外科治疗丘脑底核和苍白球内侧部神经核团异常兴奋是帕金森病病理生理改变的核心，因此，可以通过外科手段消除神经核团异常兴奋，解除症状。外科治疗方法主要有以下2种。上海长海医院神经外科胡小吾①神经核团毁损术：通过立体定向把脑内异常兴奋的神经核团用射频热凝方法加以摧毁，解除症状。但钻种手术通常只能做一侧，也就是解除一侧肢体症状，而帕金森病通常双侧肢体都有症状，并且这种摧毁是永久性的，不可逆性的，如果毁损范围过大、过小或毁损定位不准确，可带来治疗效果不好或并发症，更为严重的是射频毁损有一个固有的风险就是脑出血，因此手术有一定风险。②脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）：通常也叫脑起搏器，其外形与心脏起搏器类同。手术是把直径1.27毫米粗的电极植到脑内神经核团，在胸部皮下埋藏一个脉冲发生器，脉冲发生器发出电刺激通过皮下导线传到脑内电极，作用于脑内异常兴奋神经核团，抑制不正常的神经放电，消除症状。手术不需要摧毁神经组织，整个刺激系统均埋在皮下，不影响日常工作和生活。DBS是一种可逆性神经刺激治疗，可双侧大脑植入，一次手术解除双侧肢体症状，是目前世界上最佳的外科治疗方法，也是近三、四十年来帕金森病治疗的最大进展。对症状明显、药物治疗效果不理想、或药物副作用较大，没有严重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均适合脑起搏器治疗。其缺点是费用昂贵，脉冲发生器电池容量是一定的，如电池耗完，还需要更换脉冲发生器。１２、药物治疗和外科治疗关系 药物治疗是帕金森病的最基本治疗，早期对症状缓解和控制非常有效，即使是病情发展到中晚期，药物疗效减退的阶段，药物仍然发挥着不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期症状愈来愈重，药物疗效和毒副作用的矛盾越来越突出，即使加大药物剂量，疗效持续时间也很短，效果有限，病人十分痛苦，大部分时间处于无药性作用状态。这时病人需要借助外科手段消除神经核团异常兴奋，解除症状，于是选择脑起搏器，帮助病人延长药物作用的时间，改善病人在没有药性作用时的症状，减少吃药剂量，减少异动等药物副反应，提高生活质量。因此，两者治疗方法互不对立，吃药不是为了不手术，手术也并不为了不吃药。对中、晚期帕金森病病人最佳的治疗手段应是“一手拿着帕金森药物，一手拿着脑起搏器”。
胡小吾 2021-12-05阅读量8429
病请描述：临床常见异常步态及常用矫治训练方法异常步态的矫治是一个较为复杂而困难的问题，所以训练前，首先要进行全面的步态分析，找出步态异常的原因和机理，采取有针对性的措施，来帮助改善步态。 1．足下垂步态 足下垂指摆动相踝关节背屈不足，常与足内翻或外翻同时存在，可导致跨步障碍。代偿机制包括：摆动相增加同侧屈髖、屈膝，下肢划圈行进，躯干向对侧倾斜。常见病因是胫前肌无活动或活动时相异常。单纯的足下垂主要见于脊髓损伤、儿麻和外周神经损伤。矫治方法：①胫前肌肌力训练；坐位、站位勾脚尖练习，根据患者情况，脚背上可放置沙袋以抗阻训练。②对足下垂严重的患者有条件的可给以踝足矫形器（AFO）。③对中枢性损伤所致的足下垂及合并有足内翻的患者，除上述训练外，可配合站斜板牵伸小腿三头肌及胫后肌、功能性电刺激（FES）或肌电触发功能性电刺激等，以抑制小腿三头肌张力，提高胫前肌的肌力和运动控制能力。对因局部小腿三头肌张力过高的患者，有条件的可行局部肌肉神经阻滞，以帮助缓解痉挛。 2．膝塌陷 小腿三头肌（比目鱼肌为主）无力时，胫骨在支撑相中期和后期向前行进过分，导致踝关节不稳或膝塌陷步态，即支撑相膝关节过早屈曲，同时伴有对侧步长缩短，同侧足推进延迟，如果患者采用增加股四头肌收缩的方式避免膝关节过早屈曲，并稳定膝关节，将导致同侧膝关节在支撑相末期屈曲延迟，最终导致伸膝肌过用综合症。在不能维持膝关节稳定时往往使用上肢支持膝关节，以进行代偿。相关肌肉包括：腓肠肌-比目鱼肌和股四头肌。股四头肌肌电活动可延长和过度活跃。矫治方法：①对腘绳肌痉挛导致的伸膝障碍，首先可行站斜板和手法牵伸训练、功能性电刺激（FES）或肌 电触发功能性电刺激等，以抑制腘绳肌肌张力，同时强化小腿三头肌肌力训练如踮脚步行、 前脚掌踏楼梯上下训练等。②对痉挛严重的，有条件的可行局部肌肉神经阻滞，必要时有条件的可给以伸膝矫形器以辅助 治疗。③加强拮抗肌股四头肌肌力训练如靠墙马步蹲、功率自行车训练、登山器踏踩训练、直腿抬高 训练、上下楼梯训练等。 3．膝过伸 膝过伸很常见，一般是代偿性改变，多见于支撑相早期。一侧膝关节无力可导致对侧代偿膝过伸；小腿三头肌痉挛或挛缩导致膝过伸；膝塌陷步态时采用膝过伸代偿；股四头肌肌力不足或支撑相伸膝肌痉挛；躯干前屈时重力线落在膝关节中心前方，促使膝关节后伸以保持平衡等。矫治方法：①股四头肌牵伸训练。②股四头肌肌力训练，方法同上。③膝关节控制训练。④臀大肌肌力训练。⑤步行分解训练。 4．臀中肌步态 一侧臀中肌无力时，不能有效的维持髋关节的侧向稳定性，髋关节向患侧凸，患者肩和腰出现代偿性侧弯，使重力线通过髋关节的外侧，依靠内收肌来保持侧方稳定。患者在支撑相早期和中期骨盆向患侧下移超过5°，造成患侧下肢相对过长，所以在摆动相膝关节和踝关节屈曲增加，以保证地面廓清。典型双侧臀中肌无力的步态特征：步行时上身左右交替摇摆，形如鸭子走路，故又称为鸭步。矫治方法：加强臀中肌肌力训练如侧踢腿、抗阻侧踢腿等；侧方上下楼梯训练，如为一侧肌无力，训练时采用患侧腿先上楼梯，健侧腿先下楼梯的方法；提降骨盆训练等；站立位姿势调整训练，应在矫正镜前训练调整姿势，包括单腿站立时，躯干保持稳定不许动；侧方迈步（横行）步行训练，开始横行训练时，可让患者背靠墙走，以增加安全性，随患者能力的提高，可上活动平板上训练横行，并可逐步增加坡度和速度。 5.臀大肌（髋伸肌）步态（gluteus maximus gait）：臀大肌无力者，而关节后伸无力，足跟着地时常用力将胸部后仰，使重力线落在髋关节后方，以维持够关节被动伸展，站立中期时膝关节绷直，形成仰胸挺腰腹的臀大肌步态。 6.股四头肌步态（quadriceps gait）：股四头肌麻痹者，行走中患侧腿站立相伸膝的稳定性将受到影响，表现为足跟着地后，臀大肌为代偿股四头肌的功能而使髋关节伸展，膝关节被动伸直，造成膝反张。如同时有伸髋肌无力，则患者俯身用手按压大腿，使膝伸直。 7.减痛步态（antalgic gait）：一侧下肢出现疼痛时，常呈现出减痛步态，其特点为患侧站立相时间缩短，以尽量减少患肢负重，步幅变短。此外，患者常一手按住疼痛部位，另一上肢伸展。疼痛部位不同，表现可有些差异。髋关节疼痛者，患肢负重时同侧肩下降，躯干稍倾斜，患侧下肢外旋、屈曲位，尽量避免足跟击地。膝关节疼痛患者膝稍屈，以足趾着地行走。 8.帕金森步态（Parkinson gait）：是一种极为刻板的步态，表现为步行启动困难，行走时双上肢僵硬而缺乏伴随的运动，躯干前倾，髋膝关节轻度屈曲，踝关节于迈步相时无跖屈，拖步，步幅缩短。由于帕金森病患者常表现为屈曲姿势，致使重心前移。为了保持平衡，患者小步幅快速向前行走，不能随意骤停或转向，呈现出前冲或慌张步态。 9.偏瘫步态（hemiplegic galt）：指一侧肢体正常，而另一侧肢体因各种疾病造成瘫痪所形成的步态。其典型特征为患侧膝关节因僵硬而于迈步相时活动范围减小，患侧足下垂内翻，为了将瘫痪侧下肢向前迈步，迈步相患侧代偿性骨盆上提、髋关节外展、外旋，使患侧下肢经外侧划一个半圆弧，而将患侧下肢回旋向前迈出，故又称为划圈步态。 10.剪刀步态（scissors’gait）：是痉挛型脑性瘫痪的典型步态。由于髋关节内收肌痉挛，行走时迈步相下肢向前内侧迈出，双膝内侧常相互摩擦碰撞，足尖着地，呈剪刀步或交叉步，交叉严重时步行困难。 11.痉挛性截瘫步态 （spastic paraplegic gait）：脊髓损伤所致截瘫患者，如脊髓损伤部位稍高且损害程度较重但能拄双拐行走时，双下肢可因肌张力高而始终保持伸直，行走时出现剪刀步，在足底着地时伴有踝阵挛，呈痉挛性截瘫步态，使行走更加困难。如脊髓损伤部位较低且能用或不用双拐行走时，步态可呈现为臀大肌步态、垂足步态或仅有轻微异常。 12.小脑共济失调步态（cerebellar ataxic gait）：为小脑功能障碍所致。患者行走时不能走直线，呈曲线或“Z” 形前进，两上肢外展以保持身体平衡。因步行摇晃不稳，状如醉汉，故又称酩酊或醉汉步态。 13.短腿步态（short leg gait）：患肢缩短达62.5px以上者，该侧着地时同侧骨盆下降导致同侧肩下降，对侧迈步腿髋膝关节过度屈曲、踝关节过度背屈。如果缩短超过100px，则缩短侧下肢以足尖着地行走，其步态统称短腿步态。
汪方 2021-07-14阅读量9931
病请描述：帕金森病(PD)又名震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。有关PD的病因迄今尚不明了，既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据，但又有许多不同之处。有学者指出可能是“多因一果”，如个体易感性与环境因素相互作用，在年龄老化的基础上，加之环境毒素的影响等。近年来，随着科学技术的高速发展，基础理论的研究水平不断提高，对进一步阐明PD的发病机制有很大裨益，最流行的有：年龄老化、遗传因素、环境毒物、感染、氧化应激及自由基形成等等。①年龄老化最常见原因之一，PD的患病率随年龄增长而变化，老化过程和PD中谷胱甘肽过氧化酶及过氧化氢酶减低；随年龄增加单胺氧化酶增加、铁、铜、钙聚集，黑色素聚集。随年龄增长发病率增高，高发年龄为61～70岁，其后则下降，且其黑质、纹状体多巴胺神经元发生退行性改变，色素颗粒及神经细胞脱失，PD组明显重于同龄正常组。临床上才会出现PD的运动症状。本病症状的发生通常在51～60岁之间，按年龄推断，如果老化是惟一病因的话，此时多巴胺水平尚未达到足够低的程度。因此，年龄老化只是PD病的促发因素。②遗传因素通过对PD患者家系的详细调查，就病因学而言已广泛认识到本病至少一部分来自遗传因素。③环境毒物人们早已注意到锰中毒、一氧化碳中毒、酚噻嗪、丁酰苯类药物能产生PD症状。④感染甲型脑炎是后常发生PD、有些作者认为PD与病毒感染有关。还未明确证实。⑤氧化应激及自由基形成生命物质代谢离不开氧、细胞代谢产生能量需分子氧的逐步还原，整个过程均发生在线粒体内，另外许多其他的酶、例如酪氨酸羟化酶、单胺氧化酶，NADPH-细胞色素P450降解酶和黄嘌呤氧化酶也是产生或利用活性氧的中介物。还原氧在许多正常状态的生物学过程中具有肯定作用，但形成过多也会损害神经细胞。总之，PD并非单一因素所致，可能有多种因素参与。遗传因素可使患病易感性增加，但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下，通过氧化应激。线粒体功能衰竭及其他因素等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性并导致发病。临床表现：本病发病年龄在40～70岁之间，起病高峰在50～60岁之前男性多于女性，青年家族病例亦有报道，外伤、情绪低落、过度劳累、寒冷可诱发本病。起病隐匿、缓慢进展，常以少动、迟钝或姿势改变为首发症状。逐渐加剧主要有静止性震颤肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍。1.症状（1）早期症状患者最早期的症状常难以察觉，易被忽略。有人称之为亚临床状态。患者活动缺乏灵活性，少动，逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲，随着病情进展表现为步幅变小，前冲说话声音变小，颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳，睑裂轻度变宽，呈凝视状。（2）典型症状①震颤常为首发症状，占PD80%。特点为静止性震颤主动运动时不明显。多由一侧上肢的远端其他手指其他开始，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累震颤较为粗大，频率为4-8次/s4-8Hz，能为意识暂时控制但不持久，激动及疲劳时加重，睡眠时消失。②肌强直PD患者的肌强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌与拮抗肌的肌张力都有增高被动运动关节时始终保持增高阻力类似弯曲软铅管的感觉、故称“铅管样强直”；如部分患者合并有震颤，则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。由于肌张力增高及不平衡常表现姿势的异常：呈头部前倾，躯于前弯上肢前臂内收，肘关节屈曲，腕关节直，掌指关节屈曲的特殊姿势。老年患者肌强直可引起关节疼痛，是由于肌张力增高使关节的血供受阻所致。③运动迟缓是PD中基底节功能不全的特征性症状，严重时呈现为运动不能。表现各种动作缓慢，如系鞋带穿衣、剃须刷牙等动作缓慢或困难。面部表情少瞬目动作减少甚至消失称为“面具脸”。起步困难克服惯性的能力下降，停止运动困难，改变运动姿势困难一旦迈开脚步的小步伐，双足擦地而行，称“小步态”越走越快，缺乏伴随的双臂摆动，躯干前冲，不能立即停止称“慌张步态”。遇障碍时步履踌躇或暂停步，以小步幅连同头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、口吃或重复语言，称为“慌张语言”写字时颤抖歪曲、行距不匀、越写越小，称为“小写症”。这些特征性的运动不良亦可表现为吞咽困难，咀嚼缓慢可表现为紧张或激动，突然发生一切动作停顿，有如冻僵，称为冻结现象，短暂即过。与之相反出现反常运动，即短暂解除少动现象而表现正常活动，在罕见情况下如应急状态也有显著有效的运动称为矛盾运动。开-关现象，系突然的活动不能和突然的活动自如特殊体征可有反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止两眼球向上同向凝视及会聚运动受限，即动眼危象多见于脑炎后及药源性帕金森综合征。④自主神经功能障碍常见唾液分泌过多致流涎皮脂腺过度分泌及出汗增多，使皮肤尤其是面部皮肤油腻血压偏低易出现低血压，但很少出现晕厥，以老年患者多见，生化检查发现酪氨酸含量减少血浆肾素和醛固酮水平低下有关。但血钠正常，提示为周围的交感神经缺陷。患者可顽固性便秘排尿不尽，滴尿，尿失禁等其病理基础为迷走神经背核损害及交感神经机能障碍。⑤精神障碍常见为抑郁症，通常轻中度罕见自杀。约40%的PD患者在其病程中有抑郁其特征性表现为厌食睡眠障碍和性欲缺乏。其次为痴呆，其在PD中发生率为12%～20%且其一级亲属中患有痴呆危险性极高其他症状有情感淡漠，思维迟钝缓慢性格改变可见孤独自闭等。2.体征（1）早期特征性为眨眼率减少，通常健康人眨眼频率在15～20次/分，而PD患者可减少至5～10次/分。（2）典型体征①“纹状体手”呈掌指关节屈曲，近端指间关节伸直远端指间关节屈曲；同时亦可发生足畸形。②myerson症叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。③动眼危象两眼球间向凝视的强直性痉挛，通常两眼球上视者常见，侧视及下视少见，反复发作，常常合并有颈、口和肌痉挛。④开睑及闭睑失用不自主的提睑肌抑制及眼轮匝肌抑制。（3）不典型体征膝反射变异大，可以正常，亦难于引出，亦可活跃，仅限于单测的PD患者，双侧膝反射对称的，呈屈曲性的反射，下额反射和额反射很少增高。检查1.实验室检查（1）常规检查一般均在正常范围，个别可有高脂血症、糖尿病异常心电图等改变。（2）血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低，其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低；多巴胺β羟化酶降低；脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。（3）分子生物学检查生化检测采用高效液相色谱其他HPLC其他，可检测到脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术其他southern-blot其他，PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD患者可能会发现基因突变。2.辅助检查（1）脑CTMRI检查一般无特征性所见，老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大，部分患者伴脑腔隙性梗死灶，个别出现基底节钙化。近来有学者证明MRI中PD患者于T1加权象可见白质高信号，且出现于半卵圆中心的前部及侧脑室前角周围白质。（2）功能显像检测采用PET或SPECT与特定的放射性核素检测。如6-18氟-左旋多巴其他6-FD其他研究多巴胺的代谢可获得有关多巴胺受体的密度及亲和力的信息，并发现PD患者脑内多巴胺代谢功能显著降低，在临床症状出现之前即可发现纹状体的吸收指数小于正常。疾病早期可发现D2型多巴胺受体活性早期超敏其他代偿期其他后期低敏其他失代偿期其他，以及多巴胺递质合成减少，对早期诊断鉴别诊断及病情进展监测均有价值。但造价昂贵，尚未广泛用于临床实践中。（3）相关检查5-羟色胺、心电图、总磷脂、维生素A、脑脊液、脱氧核糖核酸染色。诊断典型的震颤麻痹诊断并不困难。根据典型的震颤、强直、运动减少等症状，结合搓丸样动作、铅管或齿轮样肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征一般均可做出诊断。鉴别诊断需与下列原因所致的症状相鉴别1.感染脑炎后可以出现震颤麻痹综合征，但其发病可发生于任何年龄，若有明确的脑炎史则更可帮助鉴别。2.中毒多见于锰或一氧化碳中毒患者往往有一氧化碳中毒史或长期锰接触史，以后逐渐出现震颤强直等症状。3.药物某些药物如吩噻嗪类可阻断多巴胺的突触传递而引起震颤、强直等症状。另外如利舍平可阻碍多巴胺在轴突末端的储存，甲基多巴的代谢产物可竞争多巴胺受体，这些药物可产生震颤麻痹综合征的症状。其服药史及停药后症状恢复可资鉴别。4.外伤脑震荡、脑挫裂伤等脑外伤后可引起震颤麻痹综合征的症状，其外伤史可资鉴别。5.动脉硬化多半由于脑动脉硬化或多发性脑梗死后引起其临床表现除有帕金森综合征的症状外，尚合并有痴呆等原发病症状。并发症可并发僵直、运动障碍、感染和意外骨折等。治疗PD的治疗可以从3个不同方面来进行，首先治疗目的是使患者尽快地恢复功能，延缓病程进展，减轻症状，即对症治疗，目采前采用药物治疗。其次是保护性、预防性治疗，以二、三级预防为主，重点用康复治疗，第3是修复性治疗，通过神经细胞移植，提供新的神经细胞，产生较多的多巴胺。1.常规治疗（1）药物治疗历经多年的临床实践，逐渐积累，不断总结经验，初步制定了一些用药原则，但部分内容仍有很大争议，随科研水平进展将不断完善。药物治疗原理是恢复纹状体DA和ACH两大递质系统的平衡，但药物不能阻止病情发展，需终身服用。原则为：小剂量开始，缓慢递增，以最小剂量维持，根据年龄、症状类型、严重程度、禁忌证、价格及经济承担能力等选择治疗方案，合理选择联合用药时机。2.细胞移植及基因治疗近年来先后出现自体肾上腺髓质及异体胚胎中脑黑质细胞移植到纹状体的成功例子，可以纠正DA递质缺乏，改善运动症状。但有50%患者症状改善，死亡及病残率为15%，且存在供体来源有限，远期疗效不肯定及免疫排斥等。移植基因过程的细胞或直接用载体介导的基因转染方法，以及特异性的促多巴胺能神经生长因子是治疗PD最有效的方法。已克隆出酪氨酸羟化酶基因（THCDNA），其中已通过反转录病毒已将1、2两型的THCDNA转染至成纤维细胞或AtT-20细胞，并获得有酪氨酸羟化酶活性的表达。但此方法处于动物实验阶段，技术不成熟，不能应用临床。3.择优方案由于PD治疗是终身性的，外科治疗早期不易被患者及家属接受，故药物的选择尤为重要，同时康复治疗伴随着药物治疗的始终，综合近年来药物治疗进展。（1）早期轻型患者以预防病情进展的干扰治疗。MAO-B抑制药+维生素E（DATATOP方案）：司来吉兰（Selegiline）口服+维生素E口服。（2）早期发病年轻者无运动迟缓者首选方案。抗胆碱能药或加金刚烷胺类：①苯海索小剂量开始逐渐增至用药量，但不超过4mg/天口服。②苯海索+金刚烷胺口服。（3）病情进展上述方案无效可选用低剂量复合L-Dopa+DA受体激动剂：左旋多巴/卡比多巴（Sinemet）（卡比多巴10mg、左旋多巴100mg）+溴隐亭（Bromocriptine）口服，应用3～4年，根据病情可向L-Dopa控释剂+DA受体激动剂过度以防止运动障碍副作用。4.康复治疗康复治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用，其方法包括以下10个方面内容。（1）运动方法ROM训练，肌力增强训练，耐力训练、平衡训练、步态训练、易化技术、关节松动术，运动处方等。（2）作业疗法①生物机械法；②神经生理学方法。（3）理疗包括高、中、低频电刺激治疗疼痛，生物反馈等。（4）传统疗法针灸、按摩、拳术、气功等。（5）语言疗法。（6）康复工程疗法。（7）文体疗法。（8）心理疗法。（9）康复护理。（10）社会康复。中枢神经损伤的康复目标是通过物理疗法、作业疗法为主的综合措施，最大限度地促进功能障碍恢复，防止废用和误用综合征，减轻后遗症，充分强化和发挥残余功能。通过代偿和使用辅助工具，以及生活环境的改造等，以争取达
王仕宝 2021-03-13阅读量9331
病请描述： 为什么说4月11日，是和我们每个人都息息相关的日子？就算是帕金森，也不是和我们每个人都相关呀？非也！帕金森和我们息息相关：第一，我们家里都有老人！第二，我们每个人都会变老！第三，世界上有一半左右的帕金森都在我国！第四，帕金森的病因不明确，只是和年龄有一定关系，既然我们都会变老，那么帕金森和我们都可能息息相关！天津983医院心血管内科王星第五、我国帕金森病患者出现症状后就诊时间平均延迟半年以上，近半数一年之内难以确诊。值得注意的是，帕金森病诊治越晚，病情进展越快，用药剂量更大，副作用更明显，患者生活质量差，家属往往也身心俱疲！第六，认识帕金森，认清帕金森，发现帕金森，治疗帕金森，关爱老人，关爱自己的明天！什么是帕金森？不让你动的病？没错，这个病就是不让你动的病-----帕金森！帕金森病是常见的中老年神经系统变性疾病，主要病理改变为中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡，引起纹状体多巴胺含量显著减少而致病。多在60岁以后发病，是继心脑血管病、肿瘤之后中老年人的“第三杀手”。帕金森已经成为威胁我国人民寿命的三大杀手之一，仅次于心脑血管及癌症！目前我国有200多万帕金森患者，随着社会老龄化的来临，将以每年10万的速递增加，到2050年，我国将有800万帕金森患者，占到全世界的一半以上。帕金森的原因？病因迄今尚不明了，既往的研究表明可能与诸多因素有关。年龄老化最常见原因之一，帕金森患病率随年龄增长而变化；随年龄增加单胺氧化酶增加、铁、铜、钙聚集，黑色素聚集。随年龄增长发病率增高，高发年龄为61～70岁。还可能与遗传因素、环境毒物、一氧化碳中毒、感染甲型脑炎等等有关系，帕金森并非单一因素所致，可能有多种因素参与。有这些症状需要怀疑帕金森：震颤！僵硬！缓慢！50～60岁之前男性多于女性，外伤、情绪低落、过度劳累、寒冷可诱发本病。起病隐匿、缓慢进展，常以少动、迟钝或姿势改变为首发症状。逐渐加剧主要有静止性震颤肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍。震颤：是指手、胳膊、小腿等部位不由自主地抖动。早期常从一侧上肢远端开始，表现为手指像在搓丸子或数钞票一样运动，多由一侧上肢的远端其他手指其他开始，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累震颤较为粗大，睡眠时消失，是帕金森病震颤的最主要特征。僵直:是指肌肉变得紧绷，活动时感到僵硬、沉重、不灵活,面部肌肉运动减少，眨眼减少，表情呆板，像是戴了一副面具，医学上称为“面具脸”。缓慢：日常生活中穿衣、刷牙、洗脸等动作变慢，严重时呈现为运动不能。起步困难克服惯性的能力下降，停止运动困难，改变运动姿势困难一旦迈开脚步的小步伐，双足擦地而行，称“小步态”越走越快，缺乏伴随的双臂摆动，躯干前冲，不能立即停止称“慌张步态”。吞咽困难，咀嚼缓慢可表现为紧张或激动，突然发生一切动作停顿，有如冻僵，称为冻结现象，短暂即过。非运动症状主要包括嗅觉减退、失眠、便秘以及认知障碍、抑郁、幻觉等。抑郁症，通常轻中度罕见自杀。厌食睡眠障碍和性欲缺乏。其次为痴呆，孤独自闭等。震颤常为首发症状，占帕金森80%。特点为静止性震颤主动运动时不明显，目前的治疗效果一般：治疗目的是使患者尽快地恢复功能，延缓病程进展，减轻症状，即对症治疗，目采前采用药物治疗，但治疗效果一般。1、心理疏导最重要：约40%的帕金森病患者伴发抑郁，亲友的陪伴和专科医生的疏导是治疗的基础。2、药物治疗早发现早应用：有些药物能补充外源性多巴胺，有些能增加多巴胺的神经活性，有些能抑制多巴胺减少。3、手术治疗是前沿：脑深部电刺激术，通过立体定向技术将脑起搏器置入特定的神经核团，术后进行神经调控改善患者症状，具有微创、可逆、可调节的特点。4、坚持运动不能少：适当的运动不仅能保持肌肉力量和神经敏感性，还能缓解便秘与失眠。预后一般：帕金森病是进行性变性疾病，所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量，但不能阻止疾病发展，患者最终将丧失生活能力。从症状看，以震颤为主者，预后较好，而老年人以少动为主，故其预后较差。虽然目前尚无根治帕金森病的方法，但通过系统的药物治疗和及时的手术干预，能大大提高患者的生活质量。帕金森病本身并不致命，影响患者寿命的往往是感染等并发症，如肺炎。根据《帕金森病流行现状》研究，确诊为帕金森病的患者，即便不治疗，一般寿命为10-15年，而积极治疗的患者寿命与常人无异。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症，如褥疮、心衰、肺部感染和泌尿系感染等，帕金森病患者多死于清晨。关爱自己从现在做起，关爱老人从你我做起：有些疾病是可以预防的，比如心脑血管疾病，比如癌症，除了和遗传、环境因素相关外，还和我们不健康的生活习惯有关系，比如抽烟酗酒、不健康饮食、肥胖、久坐不动等等。但帕金森还真的和这些因素关系不大，也不知道得罪了谁，就帕金森了，所以，我们要过好每一天，说不定随着年龄的增加，很多没做的事情还没做。正因为没有办法预防，所以说帕金森和我们每个人都可能有关系！认识帕金森！认清帕金森！发现帕金森！治疗帕金森！关爱老人！关爱自己的明天！【心血管王医生正式授权原创保护，如有窃取者一定追究法律责任。】【有任何心血管、高血压、高血脂的问题，可私信我，我会尽快回复您。】 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
王星 2021-02-07阅读量8302