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病请描述： 2008年，51岁的曹女士怎么也没有想到“帕金森病”会找上自己，原本生活一切正常，因为帕金森病的到来悄然变化。某天曹女士突然出现手不自主抖动，尤其在静止时尤为明显，在紧张、情绪激动时加重，活动时会有所减轻，在家人的陪同下，曹女士来到了医院就诊，被诊断为“帕金森病”，服用美多芭有效，症状好转，之后一直服用药物，从来不了解帕金森的曹女士慢慢开始通过上网、讲座等方式了解帕金森病的症状及治疗。后来曹女士的症状不断加重，左手抖动逐渐累积左胳膊，左腿，并且抖动幅度开始加重，多次前往医院调整药物。 2015年曹女士开始出现穿衣、上厕所、洗澡等日常生活无法自理的现象，生活质量明显下降，自己明显感觉肢体僵硬，动作缓慢、笨拙，行走时步态慌张伴随前倾前冲，经过药物调整后有所改善，但效果不显著。近年来，曹女士的症状逐渐加重，严重影响日常生活，为寻求进一步治疗，来到王学廉教授门诊就诊，经过王学廉教授的详细问诊，鉴于此前多次调药效果仍然不理想，建议行脑起搏器手术治疗。 王学廉教授为其仔细讲解了手术的具体流程及注意事项，陈阿姨与家人商议后，决定入院手术。曹女士积极配合各项术前评估，诊断明确，有手术适应症，王学廉教授为其行立体定向脑深部电刺激术，手术顺利，没有出现不良反应。一月后开机时，效果立竿见影，曹女士双腿僵硬感明显消失，走起路来比之前灵活多了。 王学廉教授表示：帕金森是一种慢性进行性疾病，无法治愈。帕金森病人体内缺乏一种叫多巴胺类的物质，所以可以通过药物治疗可延缓病情进展，缓解患者症状，而脑起搏器手术是抑制脑内一些核团的异常放电达到改善症状的目的。 王学廉教授提醒大家：在本世纪初期，帕金森脑深部电刺激手术时机通常选择在帕金森晚期，而近年来手术时机有提前的趋势，建议在帕金森药物治疗后出现运动障碍并发症的时候就进行手术治疗。目前已经有很多患者意识到，尽早手术可以帮助患者提高生活质量，尽早受益。 和一般外科手术不一样，完成DBS手术，并不是治疗的结束，而是治疗的开始，植入电极以后，我们会用一个体外的控制器去连接植入到患者体内的DBS刺激器，进而控制刺激器发出的电脉冲，这个过程就叫做程控。可以根据患者的病情发展调整参数，进而使患者长期受益。 手术治疗可以改善药效过了之后的症状，当药物治疗无法满足生活质量要求时，可以选择手术治疗。早期介入手术可以减少药物带来的并发症，可以更好、有效、长期的控制症状。
王学廉 2023-10-26阅读量67
病请描述：55岁的纪先生，年轻时可是村里村外的名人， 谁家要是新房装修，都会找他，有多年木工手艺的纪先生也很乐于助人。可是，在7年前，纪先生发现左侧肩膀难受，当时还以为是长期工作劳累导致，原以为休息一段时间就会缓解。然而随着时间的推移，症状非但没有缓解，反而出现肢体不自主震颤，同时伴有僵直，运动迟缓症状，由于自己的“木工” 可是个细活，而自己的手部精细动作迟缓，严重影响到工作，不得不放弃多年的手艺。随后确诊为帕金森病，自患病以来食欲不佳，体重下降了40斤，严重失眠及便秘症状一直困扰着自己。 帕金森病这个疾病本身是不断进展的，病情会越来越差随着疾病的发展，帕金森患者晚期会由于咽喉肌的控制不佳，开始出现吞咽功能的障碍，常常导致喝水呛咳，并发吸入性肺炎，造成极其严重的后果。 吞咽困难分为口咽型和食管型两种。口咽型吞咽困难指的是食物从口到咽部出现困难，食管型吞咽困难指的是食物通过食管时发生困难，而帕金森病患者的吞咽困难，多为口咽型吞咽困难。倘若不及早进行言语和吞咽方面的治疗，那么患者声音会越来越小，吞咽也会越来越差。帕金森病患者交流困难、吞咽障碍怎么办？ 王学廉教授提醒，通过简单、重复、强化的发音训练，患者的音量可以得到显著改善，并且还可以延长发音时长、增加发声频率变化，从而改善患者音量过低、声音单调的言语问题。 肌肉僵直以及运动迟缓是帕金森病的主要症状，因此治疗流涎，就必须有效控制住肌肉僵直及运动迟缓。那么，对于除药物及手术治疗外，帕金森病患者还可以进行专项康复锻炼，来改善流口水的情况，具体可做以下动作： 1、空吞咽 这个动作好像我们喝水或者吃东西时候的吞咽动作，区别只是口中是没有水或者食物的，患者可以经常进行，每次连续空吞咽3次，目的是清空帕金森病所致的分泌过多的口水，避免在讲话或唱歌时“声音未出，口水先流”。 2、舌头的运动 帕金森病患者口腔肌肉和舌部也存在着肌肉的强直和僵硬，彼此之间协调性差，进而导致构音不清。进行舌部的运动可以自己面对镜子，将舌头尽力伸长，用舌头去舔向自己的鼻子、嘴角两边和下颌，每个方向维持约3秒钟时间，给舌头以最大的牵伸；然后用舌头在口唇外围绕口唇做360度的环绕动作，顺时针、逆时针各5圈。 3、大声朗读 每天坚持大声朗读，可以改善语音低沉、言语欠清晰等言语障碍，还可以调整咽喉部肌肉紧张、肌肉协调性差等现象。 4、大声唱歌 可以选择自己喜欢的歌曲来练习，记住一定要大声哦，而且歌词中的每一个字要吐字清晰，绝对不能是“哼歌”。有的患者反应，患病之后，说话变得不利索，可唱歌却不受影响。通过唱歌可以训练患者的发声、利于改善肌肉之间的协调性和灵活性；可以锻炼肺活量，有利于改善说话底气不足的感觉，还能预防肺炎的发生；歌曲的乐感和节奏还利于患者把握韵律，在进行步态训练时可以帮助患者控制步行的节奏，从而改善帕金森病所特有的“慌张步态”；而且音乐可以调节患者的情绪，改善焦虑症状。
王学廉 2023-08-01阅读量310
病请描述：帕金森病这个疾病本身是不断进展的，病情会越来越差，倘若不及早进行言语和吞咽方面的治疗，那么患者声音会越来越小，吞咽也会越来越差。帕金森病患者交流困难、吞咽障碍怎么办？ 王学廉教授提醒，通过简单、重复、强化的发音训练，患者的音量可以得到显著改善，并且还可以延长发音时长、增加发声频率变化，从而改善患者音量过低、声音单调的言语问题。 肌肉僵直以及运动迟缓是帕金森病的主要症状，因此治疗流涎，就必须有效控制住肌肉僵直及运动迟缓。那么，对于除药物及手术治疗外，帕金森病患者还可以进行专项康复锻炼，来改善流口水的情况，具体可做以下动作： 1、空吞咽 这个动作好像我们喝水或者吃东西时候的吞咽动作，区别只是口中是没有水或者食物的，患者可以经常进行，每次连续空吞咽3次，目的是清空帕金森病所致的分泌过多的口水，避免在讲话或唱歌时“声音未出，口水先流”。 2、舌头的运动 帕金森病患者口腔肌肉和舌部也存在着肌肉的强直和僵硬，彼此之间协调性差，进而导致构音不清。进行舌部的运动可以自己面对镜子，将舌头尽力伸长，用舌头去舔向自己的鼻子、嘴角两边和下颌，每个方向维持约3秒钟时间，给舌头以最大的牵伸；然后用舌头在口唇外围绕口唇做360度的环绕动作，顺时针、逆时针各5圈。 3、大声朗读 每天坚持大声朗读，可以改善语音低沉、言语欠清晰等言语障碍，还可以调整咽喉部肌肉紧张、肌肉协调性差等现象。 4、大声唱歌 可以选择自己喜欢的歌曲来练习，记住一定要大声哦，而且歌词中的每一个字要吐字清晰，绝对不能是“哼歌”。有的患者反应，患病之后，说话变得不利索，可唱歌却不受影响。通过唱歌可以训练患者的发声、利于改善肌肉之间的协调性和灵活性；可以锻炼肺活量，有利于改善说话底气不足的感觉，还能预防肺炎的发生；歌曲的乐感和节奏还利于患者把握韵律，在进行步态训练时可以帮助患者控制步行的节奏，从而改善帕金森病所特有的“慌张步态”；而且音乐可以调节患者的情绪，改善焦虑症状。
王学廉 2022-11-18阅读量1096
病请描述：我国帕金森病（PD）高发，65岁以上人群PD的患病率为1700/10万，患病率随年龄增长而逐渐增加。据估计，我国PD患者已达到260万例，约占全球患者的一半；此外，预计每年新增PD患者近 20 万例，至2030年将有500万例PD患者。步态障碍的危害PD最常见的2种运动亚型为震颤亚型及姿势不稳和步态障碍（PIGD）亚型，随着疾病进展，发展为PIGD亚型的患者占比呈持续升高趋势，经8年随访，最高可达88.1%。步态障碍增加患者跌倒风险，步态障碍严重影响患者生活质量及预后2，随着病情进展，步态障碍严重时，患者需长期卧床，可能诱发坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓等疾病，甚至导致患者死亡。图1 PIGD亚型的患者占比趋势 步态障碍的表现根据疾病分期，步态障碍可分为早、中及晚期：PD早期患者即可出现步速变慢，步长缩短，摆臂幅度降低及双侧肢体不对称性，步态变异性增加；PD中期患者双侧肢体均出现症状，运动变得更加迟缓，双下肢支撑相增加，手臂摆动的幅度进一步减少，同时伴有姿势的异常改变，如身体前倾姿势，出现冻结步态和慌张步态；PD晚期患者步态障碍加重，运动功能障碍[如冻结步态（FOG）]变得频繁，伴随着平衡和姿势控制能力下降，具有严重的跌倒风险，需借助辅助设备或轮椅活动。步态障碍的主要机制正常人的步态控制的功能神经解剖学主要涉及三方面：多种感觉信息整合过程、步态自动化过程及认知过程。PD步态障碍作用机制是PD 患者黑质致密部多巴胺神经元的损伤投射到基底神经节核，对丘脑和脑桥核（PPN）抑制输出增加，大脑皮质运动结构（补充运动区、初级运动皮质）兴奋性降低，影响自动化运动，从而引起 PD患者步态改变7。图2 帕金森病患者步态功能障碍相关脑区 (A)脑冠状位、(B)矢状位、(C)横断位。(D)3个与步态相关区域的横向脑干切片。彩色 区域反映了帕金森病患者步态损害相关的白质体积或完整性变化的脑区。这些区域包括对比有和无步态冻结患者（有或无健康年龄匹配对照的研究）或运动亚型（PIGD和震颤为主型）时显示出显著差异的区域，以及与步态的临床指标显著相关的区域。PIGD = 姿势不稳和步态障碍PD患者中晚期出现冻结步态的主要机制有5个假说模型，包括9：异常步态模式，指步态节律性及步长周期协调性受损；中枢驱动和运动自主性问题，指基底节辅助运动区神经环路破坏或基底节输出核团功能异常；姿势与步态异常耦联，主要指预测性姿势调节受损；感知功能障碍，基于环境变化的感知及调节能力受损，包括视空间功能缺陷等；额叶执行功能障碍。关于慌张步态的机制及其与冻结步态的关系仍存在争议。慌张步态可能与基底节区功能障碍及小脑功能障碍有关；目前对于慌张步态与神经元退行性病变程度及左旋多巴的使用之间的关系尚无定论，。步态障碍的治疗PD步态障碍需要综合治疗，包括药物治疗、功能神经外科治疗（包括脑深部刺激术（DBS）等）以及物理/康复治疗，。药物治疗是整个帕金森病治疗过程中的主要治疗手段7，此处仅讨论药物治疗。部分药物治疗可能诱发其他运动症状，如左旋多巴虽然能改善步态冻结，但左旋多巴日剂量过高增加运动并发症（或运动波动和异动症）风险；多巴胺受体激动剂（DAs）可改善步态的某些方面，但是此类药物可能有镇静作用，增加跌倒风险，并轻度影响FOG；有证据表明，B型-单胺氧化酶抑制剂（MAO-BI）可以减少FOG的发生风险。2020年中国帕金森病治疗指南（第四版）12推荐MAO-BI用于步态障碍的治疗。表1 2020年中国帕金森病治疗指南（第四版）在步态障碍对MAO-BI的推荐12 对PRESTO和LARGO研究进行的事后分析显示，与安慰剂相比，1mg/日的雷沙吉兰联合治疗能够改善PD患者的姿势稳定性（-0.02 vs. -0.11，P＜0.05）和步态（0.01 vs. -0.10，P＜0.05）。图3校正后UPDRS姿势稳定性（左）和步态（右）较基线评分的平均变化（合并数据）；*与安慰剂相比P<0.05。MAO-BI中的雷沙吉兰能够减少FOG的发生风险，并被作为A2级推荐［大小和一致性充分的高质量随机比较临床试验（随机双盲对照试验）］。另有研究显示，对于FOG持续3.3±1.8年的PD患者，雷沙吉兰能够显著改善其统一帕金森评定量表（UPDRS）FOG-Q以及PD患者生活质量问卷（PDQ-39）评分（P均＜0.001），表明患者的FOG和生活质量均有所改善。上文我们提到正常人的步态受皮质和皮质下通路调控，步态控制的功能神经解剖学涉及多种感觉信息整合过程、步态自动化过程及认知过程。而步态自动化过程主要依赖于皮质下结构，是PD步态障碍的责任部位，而皮质的参与，包括认知参与等，都是对基底节区功能障碍的一种代偿7。另一项RCT研究纳入了48例已经受稳定多巴胺能药物治疗，伴认知功能障碍但无痴呆的PD患者。随机分为接受雷沙吉兰治疗组（23例）和安慰剂治疗组（25例），治疗12周；采用各种认知功能量表和测验评估患者认知功能的改善。研究表明，雷沙吉兰对改善注意力和执行功能有一定的帮助，这可能有助于间接改善PD患者步态障碍。图4 逆向数字广度测验评分的变化（左）和词语流利性测验评分的变化（右）我国PD患者数量庞大1，随着PD的进展，步态障碍管理的问题越发突出，严重影响患者的生活质量和疾病预后3-5。改善步态障碍需要综合治疗手段，包括药物和非药物疗法12-13。主要的治疗药物中，指南推荐MAO-BI类药物用于步态障碍的治疗12。在PD的整个病程中，雷沙吉兰可以能够改善PD患者早期及中晚期姿势及步态障碍等症状，使患者持续受益15-19。参考文献：1.中华医学会 中华全科医师杂志,2020,19(1):5-17.2.van der Heeden JF，et al.Neurology.2016;86(24):2243-2250.3.Alves Get al. Mov Disord. 2006;21(8):1123-1130.4. Hiorth YH,et al.Eur J Neurol.2013 ; 20(1) : 160-65.郭炜杭等.中风与神经疾病杂志,2020,37(01):76-79.6.房进平等.中华医学杂志,2020,100(43):3472-3474.7.Takakusaki K.J Mov Disord, 2017, 10(1): 1-17.8.Mirelman A, et al. Lancet Neurol. 2019 Jul;18(7):697-708.9.Nutt JGet al. Lancet Neurol. 2011;10(8):734-744.10.何安琪等.中华神经科杂志,2016,49(04):324-327.11.Nonnekes J,et al. J Neurol,2019, 266(2):426-430 .12.中华神经科杂志,2020,53 (12): 973-986.13.中华神经外科杂志,2020(04):325-326-327-328-329-330-331-332-333-334-335-336-337.14.Mirelman A, et al. Lancet Neurol. 2019 Jul;18(7):697-708.15.Elmer LW. Rasagiline adjunct therapy in patients with Parkinson's disease: post hoc analyses of the PRESTO and LARGO trials. Parkinsonism Relat Disord, 2013, 19: 930-936.16.Nonnekes J, Snijders AH, Nutt JG, et al. Freezing of gait: a practical approach to management. Lancet Neurol, 2015, 14: 768-778.17.Nonnekes J, et al. Lancet Neurol. 2015;14(7):768-778.18.Cibulcik F, Benetin J, Kurca E, et al. Effects of rasagiline on freezing of gait in Parkinson's disease - an open-label, multicenter study. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub, 2016, 160: 549-552.19.Hanagasi HA et al.Mov Disord.2011 Aug 15;26(10):1851-8
微医药 2022-10-26阅读量1298