病请描述： 1.大血管性血管炎： 巨细胞动脉炎，大动脉炎（Takayasu） 。北京医院风湿免疫科程永静 2.中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎，川崎病。 3.小血管炎 : (1) ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;(2)免疫复合物血管炎:抗肾小球基底膜病, IgA血管炎（过敏性紫癜）,冷球蛋白症血管炎 ,低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎、HUV） 4.多血管血管炎：Cogan综合征、白塞病, 5.单一脏器血管炎：皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎 6.系统性疾病相关性血管炎：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等 7.可能病因相关性血管炎 ：乙肝病毒、丙肝病毒、药物、肿瘤等。 与1994年CHCC血管炎分类命名法对比来看，新的分类方法进行了很大的扩充，不仅仅在小血管炎（以前仅有显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜和冷球蛋白症血管炎5种）方面增加了种类，还新增加了，目前已大大增加了多血管血管炎、单一脏器血管炎、系统性疾病相关性血管炎和可能病因相关性血管炎。 自注：目前临床工作者将皮肤血管炎分为几个独立的疾病，以利于诊断、治疗和寻找病因，如变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、持久性隆起性红斑、急性发热性中性粒细胞型皮肤病(Sweet病)，混合型冷球蛋白血症及荨麻疹性血管炎等。 显微镜下多血管炎（MPA）本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑MPA的诊断，尤其是还有MPO-ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，需与PAN和WG相鉴别。以下情况有助于MPA的诊断：①中老年，以男性多见；②具有上述起病的前驱症状；③肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等；④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；⑥ANCA阳性；⑦肾、肺活检有助于诊断。 坏死性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿病，WG）WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽肿，可破坏肺组织，形成空洞。肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白及补体沉积。当诊断困难时，有必要进行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准，见表l。符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88．2％和92．0％。WG在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。表1 1990年ACR的WG分类标准1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2.胸部X线片异常胸部X片示结节、固定浸润病灶或空洞3.尿沉渣异常镜下血尿（红细胞>5/高倍视野）或出现红细胞管型4.病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变 变应性肉芽肿血管炎（CSS）1990年ACR诊断标准：(1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。 (2)血嗜酸性粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。 (3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布) (4)非固定性肺内浸润：X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。 (5)鼻旁窦病变：有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模糊。 (6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉活检显示在血管外周有嗜酸粒细胞浸润。 具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。敏感度85%，特异度87.7%。 结节性多动脉炎（PAN）目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准：①体质量下降≥4 kg(无节食或其他原因所致)；②网状青斑(四肢和躯干)；③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；④肌痛、乏力或下肢压痛：不含肩胛带和骨盆带肌的弥漫性肌痛、肌无力或下肢肌肉有触痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg(1mm Hg=0．133 kPa)；⑦血尿索氮>400 mg/L，或肌酐>15 mg/L(非肾前因素)；⑧血清乙型肝炎病毒标记(HBsAg或HBsAb)阳性；⑨血管造影异常：动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变)；⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。 上述l0条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82．2％和86．6％。 在有不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压时，或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时。应考虑PAN的可能性。全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及丰要神经干，如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎(通常为多发性，即多发性单神经炎)，亦应警惕PAN。 因为PAN无特异性血清反应，所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变，或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤做出诊断。由于病变的局灶性，活检有时可能得不到阳性结果。在缺乏临床症状时。行肌肉盲检阳性率不足50％，肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。如其他部位不能提供诊断所需的标本，应提倡作睾丸活检(镜下损害以此处多见)。对有肾炎者作肾脏活检、对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。当没有肯定的组织学证据时，选择性血管造影见到肾、肝和腹腔血管小动脉瘤形成对疾病有诊断价值。 风湿性多肌痛（PMR）PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛。活动障碍，在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。诊断标准 满足以下3条标准可以作出诊断：①发病年龄≥50岁；②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；③ESR≥40mm/l h或小剂量糖皮质激素有效。满足①和②，如ESR正常，则对小剂量糖皮质激素(泼尼松l0-15 mg)治疗迅速反应可代替标准③。1982年Hunder标准：①年龄≥50岁；②颈或躯干、肩或双上臂近端、髋或大腿近端三处中至少两处有双侧疼痛和僵硬，持续在1个月或1个月以上；③ESR≥40mm/l h；④排除其他疾病（巨细胞动脉炎除外）。满足以上所有限，可确诊，1984年Healey标准：①有颈、肩、骨盆带三处中至少两处的持续疼痛，持续1个月以上；②晨僵1h以上；③对小剂量糖皮质激素（泼尼松≤20mg/d)治疗反应良好；④年龄>50岁；ESR>40mm/h。满足以上所有项，可确诊。1979年Bird标准：①双侧肩痛和（或）晨僵；②疾病在2周内迅速出现；③疾病初期ESR>40mm/h；④晨僵>1h;⑤年龄>65岁;⑥精神抑郁或（和）体重下降；⑦双上臂有触痛符合上述3项或3项以上为可能中断（敏感性为92%，特异性为80%）巨细胞动脉炎（GCA）对有原因不明的老年人发热和ESR明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病。 目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准：①发病年龄≥50岁。②新近出现的头痛（新出现或新类型的局部头痛）。③颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。④ESR增快：魏氏法测定ESR≥50mm/1h。⑤动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。 符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感陛和特异性分别是93．5％和91．2％。大动脉炎（TA） 临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。③近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者。 诊断标准：采用1990年美国风湿病学会的分类标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10 mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。Sweet综合征（急性发热性中性粒细胞增多性皮病）1990年ACR标准：（1）主要条件：①突发隆起性痛性红斑或结节：主要分布于四肢、面和颈部；②病理检查显示在真皮内有密集的中性粒细胞浸润。（2）次要条件：①有前驱感染或发热；②伴关节痛、结膜炎或潜在肿瘤；③白细胞增高；④激素治疗有效，抗生素治疗无效。所有主要条件加≥2项次要条件可确诊。闭塞性脉管炎1970年Mozes At Al：（1）主要条件：年轻患者发生下肢缺血，有嗜烟史，无高脂血症或糖尿病，既往无风湿病、血液病或血栓性疾病病史（2）次要条件：①复发性或游走性静脉血栓；②雷诺现象；③上肢缺血主要条件加至少2项次要条件可确诊。变应性血管炎美国风湿病学会(ACR) 1990年变应性血管炎分类诊断标准：①发病年龄>16岁；②发病前服药史；③可触及性紫癜：一处或多处有稍高出皮面的紫癜样皮疹，压之不褪色，与血小板下降无关；④斑丘疹样皮疹（一处或多处皮肤出现、大小不等、扁平、突出皮表）；⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。敏感度71%，特异度87.7%。过敏性紫癜美国风湿病学会1990年诊断标准如下：(1)初发病时年龄在20岁以下。(2)可触及性紫癜：为稍凸起的皮肤出血性损伤，与血小板降低无关。(3)缺血性肠绞痛：弥漫性腹痛，餐后加重，肠道缺血或胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。(4)病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上可诊断。川崎病根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。⑴持续发热5日以上。⑵双侧结合膜充血。⑶多形性红斑。⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。Cogan综合征年轻人多发表现为眼、耳病变如间质层角膜炎、听力下降、前庭功能障碍白细胞高激素有效
程永静 2020-02-26阅读量9294
病请描述：风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)在临床上并不少见，然而患者往往选错科室，往往被误诊为就诊科疾病，如肩周炎、坐骨神经痛、脑梗塞后遗症、腰椎间盘突出、骨质疏松等；疾病早期出现的低热，乏力，食欲差等非特异性的全身症状常易被患者误认为感冒、劳累等而忽视。如果医患双方对风湿性多肌痛有所认识，掌握此病的特征性表现。便可减少一系列的就医波折，减少不必要的医疗痛苦。因此本文对风湿性多肌痛的诊断和治疗进行总结。 风湿性多肌痛多发于老年人，以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛为特征、伴有晨僵、发热、贫血、ESR升高等全身反应的一种综合征。一般随年龄增长发病渐增多，平均患病年龄为70岁，女性较男性多2-2.5倍，有家族聚集现象。该病与巨细胞动脉炎关系密切。其发病机制尚不明确，遗传、感染、免疫异常等多因素可能参与其中。 一、PMR的临床症状特点：痛、僵、无力 一般症状：包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，发病前一般情况良好，可突然起病，晨起醒来出现肩背或全身酸痛，亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重的减轻。 典型症状：肌肉疼痛、关节主动和被动运动困难。颈部、肩部、髋部及躯干肌肉的疼痛和僵硬，多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。有明显夜间痛，严重者可影响睡眠，不能起床，上肢抬举困难，下蹲起立困难，甚至不能下蹲，上下楼梯等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸，这种活动困难是由疼痛所致，并非真正肌肉无力。有些病变可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿。如长期得不到确诊治疗者，疾病后期可并发肌肉废用性萎缩，关节挛缩，严重者影响患者生活质量。 肩颈部症状是由：三角肌下/肩峰下滑囊炎、肱二头肌腱鞘炎、盂肱滑膜炎、双侧三角肌下/肩峰下滑囊炎等所致。骨盆症状是由：髋部的转子滑囊炎和滑膜炎、髂腰肌滑囊炎所致。其他骨骼肌肉症状可能是来自颈椎和腰椎的椎间滑囊炎、手部的腱鞘炎。 二、辅助检查 1.可有轻至中度正细胞正色素性贫血。 2.ESR显著增快(40mm/lh，魏氏法)；C反应蛋白(CRP)增高，且与病情活动性相平行。 3.肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。 4.血清白细胞介素（IL-6)水平升高。 5.肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。 6.抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。 7.B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，MRI显示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。 三、诊断要点 PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛，活动障碍，在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。 2012年EULAR/ACRA公布的最新PMR暂行分类标准：必要条件：年龄≥50岁，双肩痛且不能用其他病解释，CRP和/或ESR升高。同时满足以上3项的前提下，对患者进行以下评分（表1） 在不包括超声检查结果的情况下, 评分≥4分时可以诊断PMR， 纳入超声检查结果后，评分≥5分可以考虑PMR的诊断。 需要鉴别的疾病：巨细胞动脉炎、类风湿关节炎、多发性肌炎、纤维肌痛综合症、病毒感染、恶性肿瘤等。 四、治疗方案及原则 治疗原则：早诊断，早治疗，防止病情复发，适当的肢体运动，防止肌肉萎缩，减少并发症，提高患者生活质量。 治疗药物有哪些？ 1．糖皮质激素： 小剂量糖皮质激素治疗为首选用药，推荐泼尼松12.5～25 mg/d 作为最小有效糖皮质激素的起始剂量治疗PMR。不鼓励起始泼尼松剂量≤7.5 mg/d，并且不推荐起始剂量＞30 mg/d。治疗过程中注意监测患者疾病的活动情况、实验室检查和不良反应，并据此制定个体化的激素减量方案。并在激素使用同时加用钙剂和维生素D。 起始减量方案：4～8周内减量至口服泼尼松10mg/d或等效剂量的其他激素。 复发治疗方案：将口服泼尼松加量至复发前的剂量，在4～8 周内逐渐减量至复发时的剂量。 达到缓解后的减量方案（继起始和复发治疗后）：每4周口服泼尼松减量1mg/d（或减量1.25mg/d，如隔天口服泼尼松 10 mg/7.5 mg 交替）。随着症状好转，ESR接近正常，逐渐减量维持，维持量5-10mg/d，随着病情稳定时间的延长，部分患者的维持量可减为3-5mg/d，减量过早、过快或停药过早会导致疾病反复，多数患者在2年内可停用糖皮质激素，国外报道PMR维持治疗的平均时间为3年，少数仍需小剂量维持多年。但停药后仍需随访观察，一般5年不发可认为病情完全缓解。 推荐PMR患者顿服糖皮质激素，不推荐将每日剂量分开服用。需除外特殊情况，如泼尼松减量至5mg/d 以下后明显夜间疼痛。 2．非甾体抗炎药 不推荐选用NSAIDs 治疗PMR，如果PMR患者并发其他情况相关的疼痛（如骨关节炎），可短期应用 NSAIDs 和（或）镇痛药。 3．免疫抑制剂 对使用糖皮质激素有禁忌证，或糖皮质激素反应不佳、复发、或减量困难、或不良反应严重者，应考虑甲氨蝶呤的联合使用。在临床试验中，甲氨蝶呤口服剂量为7.5～10mg/周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。PMR如合并GCA时起始剂量糖皮质激素应较单纯PMR大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等，病情缓解后逐渐减量。 4．生物制剂 不推荐应用肿瘤坏死因子-α拮抗剂治疗PMR，对激素耐药的难治性病例血清中IL-6水平很高，难治性病例可以尝试应用IL-6抑制剂，类似的还有针对白介素-12和白介素-23的优特克单抗（Ustekinumab）。优特克单抗在初步试验里展现了良好疗效，总之生物制剂治疗PMR还有待更多的临床研究。 5．中药 不推荐应用中药阳和制剂和痹祺胶囊治疗 PMR。 五、预后及预防 经过适当治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；也可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，大多预后良好。对于非对称肌肉酸痛、外周关节肿痛、激素治疗效果欠佳的PMR要当心副肿瘤性风湿性多肌痛。老年人身体素质较差。免疫力下降。应注意加强锻炼。增强身体素质。并劳逸结合、注意休息、防止过度劳累。其次，风湿性疾病在潮湿、天气转凉时易发作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。有研究表明，病毒感染为风湿性多肌痛的重要触发因素。要注意保暖，预防感冒。戒烟能使患者疼痛缓解，戒烟是一项重要的预防措施。
黄艳 2020-02-05阅读量8622
病请描述：一、风湿病仅仅是关节痛吗？ 答：否，风湿性疾病除了关节疼痛以外，还包括肌肉、软组织、神经等的疼痛。除了疼痛还可表现为皮疹、长期不明原因发热、反复口腔溃疡、肌无力、口干、眼干、腮腺肿大、猖龋齿、咳嗽、呼吸困难、手足麻木、反酸、（手指遇冷后颜色发白、变紫继而变潮红）、指端溃疡、脱发、颜面及下肢水肿、精神症状、腰痛、习惯性流产等症状。 二、风湿病发病原因仅是因为环境潮湿吗？ 答：否，风湿性疾病发病除了地理环境，可以是细菌或病毒的感染、自身免疫的紊乱、还与遗传、代谢，退化及肿瘤等有关。 三、临床常见风湿病具体有哪些？ 答：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、多肌炎/皮肌炎、骨关节炎、痛风关节炎、强直性脊柱炎、反应性关节炎、银屑病关节炎、骨质疏松、系统性硬化症、血管炎、风湿性多肌痛、抗磷脂综合症、复发性软骨炎等都属于风湿病。 四、风湿病用药首选激素吗？ 答：否，系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿性多肌痛等确实应首选激素治疗，但是类风湿性关节炎、痛风、纤维肌痛综合症等激素均不为首选，类风湿性关节炎要选用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、痛风急性期选用非甾体消炎药、风湿热选用青霉素、纤维肌痛综合症则选抗焦虑抑郁等药物治疗。目前风湿病的治疗除了传统的抗风湿缓解病情慢作用药之外已不断上市了多种生物制剂，根据病情酌情选用。 五、风湿病还有哪些特点？ ①风湿病多数为自身免疫性疾病。②发病隐蔽而缓慢，病程较长，需要长期用药。③血液中多可检查出不同的自身抗体。④可导致残疾和死亡。⑤强调早诊断早治疗。⑥部分患者临床症状不典型，诊断有一定难度。 若有临床诊断不清，不明原因发热，可到风湿免疫科排查。通过联合治疗、强化治疗、达标治疗等概念应用于临床实践、综合患者的病情特点制定出个体化治疗的治疗方案。绝大多数患者能够从合理的治疗中获得最大益处，使风湿病病情得到完全控制。
黄艳 2020-01-28阅读量1.4万
病请描述： 先从一个患者的故事讲起......赵某某，男，78岁，农民，因“双膝疼痛40年，发热、腰部疼痛、皮肤破溃1月”入院。浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮患者40年前出现双膝关节疼痛，劳累后加重，其余关节无明显肿胀，患者未特殊治疗，一直从事重体力劳动。30年前双膝疼痛剧烈，在当地诊断“风湿性关节炎”，应用“地塞米松及青霉素”治疗，应用后可缓解。患者近30年长期间断应用，近20年出现皮肤菲薄，消瘦，当地诊断糖尿病，未规律控制血糖，继续间断应用地塞米松及青霉素。近1月出现反复发热，下肢皮肤破溃，腰部疼痛，来我科住院治疗。入院后经过完善检查，类风湿关节炎相关抗体RF、抗环瓜氨酸抗体均为阴性，并排除了脊柱关节炎等。最后诊断：1.骨关节炎 2.库欣综合征 3.糖尿病 4.腰椎压缩骨折，骨质疏松症（重度）5.肺部感染 6.皮肤破坏并感染。很遗憾，患者仅为骨关节炎，被医生误诊为风湿性关节炎，造成了青霉素和激素的滥用，最后出现严重的并发症。身为风湿科医生的困扰从事风湿专业10年，这问题确实深深的困扰着我，近半数的关节炎患者第一句话会告诉我，“大夫我是风湿性关节炎，给我用青霉素”，每次都有种“五雷轰顶”的感觉。闲暇时特意再读2003年及2004年《中华风湿杂志》里几篇讨论《谈风湿性关节炎名称》的文章，几位风湿科大咖董怡、杨岫岩、余步云教授隔空辩论彰显了对学术的专研和一丝不苟的学术态度，也反应了“风湿性关节炎”这一名称的巨大争议，虽然已过13年，但基础医师对这一名称仍不清楚，所以想和大家再谈谈“风湿性关节炎”。风湿性关节炎，这一名词究竟规不规范？“风湿性关节炎”主要分为两派，一派以中山医院附属第三医院余步云为代表的支持名称派，另一派以协和医院董怡教授和中山医院附属第一医院杨柚岩为代表的摒弃派。支持派余步云教授认为“风湿性关节炎”这一词在1989年《医学名词》2002年《国际疾病分类应用指导手册》等书中就有风湿性关节炎这一名词，是规范的医学名词。同时认为风湿性关节炎是风湿热的一个临床亚型，在临床工作中，亦可以看到关节炎出现后的数周、数月以至若干年后才有心脏炎发生的情况，这不能不承认，风湿性关节炎可以是一个独立的临床亚型。也有另一种情况是一部分患者，终生仅有一次或多次的风湿性关节炎发作，如果说对上述情况不能用风湿性关节炎来诊断，必须出现心脏损害才能下风湿热的诊断，那必然丧失了早期诊治、早期预防的机会，导致了慢性风湿性心脏病的发生和发展，那才真正增加了患者身心痛苦和经济上的负担，造成不良的后果。造成“误诊”和“不良后果”的原因，不在于该病名，而在于对风湿性关节炎的错误认识，所以风湿性关节炎有继续存在的意义。摒弃派董怡教授观点：董怡教授认为临床上应用“风湿性关节炎”一名往往在以下两种情况：一种是出现出现在急性风湿热中的关节炎，一种是泛指一些诊断不明的关节炎而滥冠以“风湿性关节炎”。前一种关节炎应该是符合急性风湿热的诊断，病人除关节炎外必须有风湿热的其他表现，如心脏炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。风湿热的关节炎在临床的特点为游走性大关节肿痛，受累关节症状可以在1-2周内完全消失，但又出现在其他原无病变的关节。病理上这是一种反应性关节炎，关节滑液中出现大量炎症细胞，关节结构不被破坏。如果把有关节炎而不具心脏炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节的临床表现的风湿热称为“风湿性关节炎”是不正确的，因为类似的反应性关节炎可以出现在肠道感染和泌尿道感染后。当然有这样的可能：关节炎是此风湿热唯一临床表现而其他症状都呈亚临床型。因此，是否符合风湿热的诊断是关键。符合者，不论表现以哪个症状为主都是风湿热患者；不符合者，应另找病因，不要滥冠以风湿性关节炎。风湿热在我国的发病率虽已明显减少，但在某些地区仍可见到。为统一对它的诊断认识，尤其是预后，仍应采取统一公认的名称，凡符合风湿热诊断的关节炎均应诊断为风湿热。如确无心脏炎也可诊为链球菌感染后反应性关节炎以示与其他反应性关节炎的不同和特殊性。但应密切追查其可能出现的风湿性心脏病。杨岫岩教授观点：另一摒弃派的代表杨岫岩教授认为对于“风湿性关节炎”，可能有多个解释：1.风湿热的关节炎，必须符合风湿热的诊断标准；2.链球菌感染后的反应性关节炎，不一定要求符合风湿热的诊断标准；3.泛指风湿性疾病的关节炎。而风湿热引起的多关节炎定义为风湿性关节炎代表着大多数人对风湿性关节炎的理解。风湿性关节炎最特征的临床表现为：1.游走性；2.多发性关节炎，以侵犯膝、踝、肘、腕、肩等大关节为主；3.对天气变化十分敏感；4.水杨酸治疗非常有效；5.炎症后不遗留关节变形。心脏损害是风湿热的主要问题之一，所以国际上通用“风湿性心脏病”一词。就象肾损害是红斑狼疮的主要问题之一，所以国际上通用“狼疮肾炎”一词。关节炎是红斑狼疮的主要症状，但不是主要问题，所以不用“狼疮性关节炎”作为一个诊断，同样关节炎是风湿热的主要症状，但不是主要问题，所以也不应该将“风湿性关节炎”作为一个诊断。“风湿性关节炎“之我见作为一个基层医院的风湿科大夫，深知非风湿专业大夫对“风湿性关节炎”这词的不认识。前几天和一全科培训医生聊起这事，我说我一例风湿热患者都没遇到过，她很愕然看着我说在他们医院一月能见到好几十个“风湿热”患者，他们没深入认识风湿热的诊断。包括开头的病例，“风湿性关节炎”确确实实已经给予许多医生及患者带来了严重的错误导向，每年数以万计的关节炎患者（类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎、纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛、肌肉劳损等等）被错误的冠以“风湿性关节炎”诊断，造成了青霉素和地塞米松的滥用，程度令人发指，带来的后果是难以挽回的，所以我是摒弃“风湿性关节炎”这一名词的坚定拥护者。希望借此文章，让广大同仁们认识到“风湿性关节炎”目前在我国东部沿海地区难以见到的疾病，以后千万不要贸然给患者诊断“风湿性关节炎”，也不要所有关节疼痛都用上青霉素和地塞米松了。二次整理者： 阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院·骨科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！关节外科/运动医学专家门诊；致谢：感谢医学界风湿免疫频道 刘利鹏 的分享！
沈炜亮 2019-12-12阅读量9480
病请描述： 颈椎病又称颈椎综合征：是指颈椎间盘退行性变、颈椎肥厚增生以及颈部损伤等引起颈椎骨质增生或椎间盘脱出、韧带增厚，刺激或压迫颈脊髓、颈部神经、血管而产生一系列症状的临床综合征。简单讲，颈椎病就是颈椎退变增生，病变压迫颈椎周围的血管、神经、脊髓导致的一系列症状。它可不是一个简单的疾病，而是一系列症状的统称。浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮 哪些情况下容易发生颈椎病？1.颈椎间盘退行性变：颈椎退行性改变是颈椎病发病的主要原因，其中椎间盘的退变尤为重要，是颈椎诸结构退变的首发因素，致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压，表现为：颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变，如椎节失稳、松动；髓核突出或脱出；骨刺形成；韧带肥厚和继发的椎管狭窄等，刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织，引起一系列症状和体征。2.损伤：各种急慢性损伤可使原已退变的颈椎和椎间盘损害加重而诱发颈椎病。3.慢性劳损：是指超过正常生理活动范围最大限度或局部所能耐受时值的各种超限活动。因其有别于明显的外伤或生活、工作中的意外，因此易被忽视，但其对颈椎病的发生、发展、治疗及预后等都有着直接关系，此种劳损的产生与起因主要来自以下三种情况：（1）不良的睡眠体位：不良的睡眠体位因其持续时间长及在大脑处于休息状态下不能及时调整，则必然造成椎旁肌肉、韧带及关节的平衡失调。（2）不当的工作姿势：大量统计材料表明某些工作量不大，强度不高，但处于坐位，尤其是低头工作者的颈椎病发病率特高，包括家务劳动者、刺绣女工、办公室人员、打字抄写者、仪表流水线上的装配工等等。（3）不适当的体育锻炼：正常的体育锻炼有助于健康，但超过颈部耐量的活动或运动，如以头颈部为负重支撑点的人体倒立或翻筋斗等，均可加重颈椎的负荷，尤其在缺乏正确指导的情况下。4.颈椎先天性椎管狭窄及畸形：颈椎在先天发育中存在狭窄或者畸形，导致代偿间隙变小，轻微的退行性变即可出现症状。颈椎病有哪些种类？根据临床表现，医学上通常将颈椎病分为六类，即：颈型颈椎病、神经根型、脊髓型、椎动脉型、交感神经型和混合性颈椎病。临床显示，其中四类颈椎病属于多发类型：1.神经根型颈椎病（神经根型颈椎病是颈椎下中最常见的一型，发病率最高，占颈椎病的60％。）：①颈痛和颈部发僵是最常见的症状，有些患者还有肩部及肩胛骨内侧缘的疼痛；②上肢放射性疼痛或麻木，有时症状的出现与缓解和患者颈部的位置有明显关系，颈部活动、咳嗽、打喷嚏、用力深呼吸等可以加重症状③患侧上肢感觉沉重、握力减退。检查可见：病人颈项部肌肉紧张，活动受限。根据其受累神经不同，在上肢出现相应的感觉异常区域，压迫严重、病程长者受累神经所支配的肌肉可有肌力下降甚至萎缩。牵拉试验（Eaton试验）及压头试验（Spurling试验）可见阳性。X线平片：显示颈椎生理前凸消失，椎间隙变窄，椎体前、后缘骨质增生，钩椎关节、关节突关节增生及椎间孔狭窄等退行性改变征象。CT或MRI：可见椎间盘突出、椎管及神经根管狭窄及脊神经受压情况。2.脊髓型颈椎病：①多数患者首先出现一侧肢体或者双侧肢体麻木、沉重感，随后逐渐出现行走困难，下肢肌肉发紧、抬步慢，不能走快，继而出现下肢发软上下楼时需借助楼梯扶手，严重者步态不稳，更不能跑步，患者双脚有踩在棉花上的感觉；②接着出现一侧或者双侧上肢麻木、疼痛、双手无力、不灵活，写字、系扣、持筷子等精细动作难以完成，持物易落；严重者甚至不能自己进食；③躯干部出现感觉异常，患者常感觉在胸部、腹部或者双下肢有如皮带样的捆绑感，称“束带感”，同时躯干或者下肢可有烧灼感、冰凉感、蚁行感；④部分患者出现膀胱和直肠功能障碍，如排尿踌躇、尿频、尿急、尿不尽或者尿潴留等排尿障碍，大便干结。检查时：感觉障碍平面，肌力减退，四肢腱反射活跃或亢进，而腹壁反射、提睾反射和肛门反射减弱或消失。Hoffmann征、髌阵挛、踝阵挛及Babinski征等阳性。X线平片：变现与神经根相似。CT、MRI：可显示脊髓不同程度的受压情况。3.交感神经型颈椎病：①头部症状：头晕、头疼或者偏头疼、头沉、枕部疼痛，记忆力减退、注意力不集中；偶尔有因头晕跌倒者；②眼部症状：眼胀、干涩、视力变化、视物不清、眼前好像有雾等；③耳部症状：耳鸣、耳堵、听力下降；④胃肠道症状：恶心甚至呕吐、腹胀、腹泻、消化不良、嗳气及咽部异物感等；⑤心血管症状：心悸、心率变化、心律失常、血压变化等；⑥面部或者某一肢体多汗、无汗、畏寒，有时感觉疼痛、麻木但又不按神经节段或者走行分布。查体：多为明确神经定位体征。X线平片、CT、MRI等：检查结果可见一定程度的退变，但脊髓、神经结构受压多不明显。4.椎动脉型颈椎病：①发作性眩晕，复视伴有眼震，有时伴有恶心、呕吐、耳鸣或者听力下降，这些症状与颈部位置改变有关；②下肢突然无力猝倒，但意识清醒，多在头颈处于某一位置时发生；③偶有肢体麻木、感觉异常，可出现一过性瘫痪，发作性昏迷。本型神经系统检查可正常，椎动脉造影检查可有阳性发现。有哪些容易和颈椎病混淆？1.神经根型颈椎病需与下列疾病鉴别：颈肋和前斜角肌综合征、椎管内髓外硬脊膜下肿瘤、椎间孔及其外周的神经纤维瘤、肺尖附近的肿瘤均可引起上肢疼痛、神经痛性肌萎缩、心绞痛、风湿性多肌痛。2.脊髓型颈椎病应与下列疾病鉴别：肌萎缩性侧索硬化、多发性硬化、椎管内肿瘤、脊髓空洞。3.椎动脉型颈椎病应与下列疾病鉴别：需与其他原因引起的椎基底动脉供血不足鉴别，如椎动脉粥样硬化和发育异常等。椎动脉造影是最可靠的鉴别方法。4.交感神经型颈椎病应与下列疾病鉴别：冠状动脉供血不足、神经官能症、更年期综合征、其他原因所致的眩晕。5.食管压迫型颈椎病应与下列疾病鉴别：需与食管炎、食管癌引起的吞咽困难鉴别。6.颈型颈椎病与慢性颈部软组织损伤鉴别：因长期低头工作，头经常处于前屈的姿势，使颈椎间盘前方受压，髓核后移，刺激纤维环及后纵韧带，从而产生不适症状。如何治疗颈椎病？颈椎病的治疗方式分为手术方式和非手术方式！多数颈椎病可以采用理疗、按摩等非手术方法对症状进行缓解，而对有些颈椎病如脊髓型颈椎病效果不好，这类颈椎病可能需要手术治疗，其他的如正确的生活方式及工作姿势也是治疗非常重要的一部分。非手术治疗的主要方法是什么？颈椎牵引是治疗颈椎病的主要缓解症状手段。因为有效的牵引能缓解神经、血管、脊髓的压迫，并快速缓解颈椎病症状。 具体的讲，颈椎牵引主要是解除颈部肌肉痉挛，缓解疼痛症状，增大椎间隙和椎间孔，有利于已外突的髓核及纤维环组织复位，缓解和解除神经根受压与刺激，促进神经根水肿吸收，解除对椎动脉的压迫，促进血液循环，有利于局部淤血肿胀及增生消退，松懈粘连的关节囊，改善和恢复钩椎关节，调整小关节错位和椎体滑脱，调整和恢复已被破坏的颈椎内外平衡，恢复颈椎的正常功能。适用于：轻度颈椎病、经常落枕、颈椎生理曲度改变患者。颈椎牵引取端坐位颌枕带牵引，牵引重量3-5kg，每次持续20-30分钟，2次/天，2周为一疗程。颈椎病可以推拿按摩吗? 颈椎按摩是通过采用适当的按摩手法，刺激人体的特定部位，以改善血液循环，去除炎性介质，提高免疫活性，从而达到预防颈椎病或促使患者颈椎康复目的的治疗方法。在颈椎病的保守治疗中，颈椎按摩是非常重要的一种治疗方法。推拿手法可分为松解手法和调整手法两大类，临床应注意两类手法的协调使用，切忌盲目强调调整手法的功效，造成意外。本病易复发，可配合自我推拿保健和颈部的功能锻炼，减少复发率。推拿对颈型、神经根型颈椎病疗效明显，椎动脉型疗程可较长。需要格外注意的是，脊髓型颈椎病是进行推拿按摩的禁忌症，进行推拿按摩前务必到正规医院明确诊断，另外在进行推拿按摩时一定要注意按摩师的资质，到医院或正规诊所进行治疗，不要相信街边的按摩师，如果治疗不当，严重的可能会导致瘫痪。颈椎病什么时候应该选择手术？神经根型颈椎病：正规而系统的非手术治疗3～6个月无效，或非手术治疗虽然有效但反复发作而且症状严重，影响正常生活或工作者；由于神经根受到压迫刺激导致所支配的肌肉进行性萎缩者；有明显的神经根刺激症状，急性的剧烈疼痛、严重影响睡眠与正常生活者。脊髓型颈椎病：原则上讲，脊髓型颈椎病一经确诊、又无手术禁忌证的话，应尽早手术治疗。对于椎管较宽而症状较轻者，可以适当采取一些非手术治疗，并定期随诊，若治疗无效或症状加重则应尽快手术治疗。椎动脉型颈椎病：颈性眩晕有猝倒史，经非手术治疗无效者；经颈椎椎动脉造影或核磁共振椎动脉显影，证实了椎动脉型颈椎病的诊断，保守治疗，效果不明显者。交感型颈椎病：交感型颈椎病，绝大多数保守治疗可以有良好的效果。仅仅在症状严重影响病人生活，经非手术治疗无效，经颈交感神经封闭或颈椎高位硬膜外封闭试验证实症状有明显减轻，且证实为节段性不稳定或椎间盘膨出者可考虑手术。但由于交感型颈椎病与神经官能症、更年期综合征等难以鉴别，某些病人甚至可能并发有精神心理因素而使症状夸大，因此，手术指征应从严掌握，手术治疗应当非常慎重。其他型颈椎病：如因椎体前缘突出的骨赘向前方压迫与刺激食管引起吞咽困难，经非手术疗法无效者，可以手术将椎体前缘突出的骨赘切除，从而解除对食管的压迫。如何调整生活方式日常康复？1．医疗体育保健操的锻炼：无任何颈椎病的症状者，可以每日早、晚各数次进行缓慢屈、伸、左右侧屈及旋转颈部的运动。加强颈背肌肉等长抗阻收缩锻炼。2．避免长期低头姿势：要避免长时间低头工作，银行与财会专业人士、办公室伏案工作、电脑操作等人员，这种体位使颈部肌肉、韧带长时间受到牵拉而劳损，促使颈椎椎间盘发生退变。工作1小时左右后改变一下体位。改变不良的工作和生活习惯，如卧在床上阅读、看电视等。3．颈部放置在生理状态下休息：一般成年人颈部垫高约 10 公分较好，高枕使颈部处于屈曲状态，其结果与低头姿势相同。侧卧时，枕头要加高至头部不出现侧屈的高度。4．避免颈部外伤：乘车外出应系好安全带并避免在车上睡觉，以免急刹车时因颈部肌肉松弛而损伤颈椎。出现颈肩臂痛时，在明确诊断并除外颈椎管狭窄后，可行轻柔按摩，避免过重的旋转手法，以免损伤椎间盘。5．避免风寒、潮湿：夏天注意避免风扇、空调直接吹向颈部，出汗后不要直接吹冷风，或用冷水冲洗头颈部，或在凉枕上睡觉。二次整理者：阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院·骨科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！附注：图文部分来自网络，如涉及版权问题，请及时私信联系，图片版权归原作者所有。
沈炜亮 2019-12-12阅读量9112
病请描述：全景解码血管炎原创：武汉协和医院血管外科 Lyu, Ping（吕平）定义血管炎是血管的一种炎症，它导致血管壁的改变如增厚、弱化、狭窄和疤痕。这些改变限制了血流，导致器官和组织损伤。有许多种血管炎，它们中的大多数很少见。血管炎可影响一个器官，如皮肤或可累积数种器官。病程可短（急性）或长期持续（慢性）。血管炎可影响任何人，尽管一些类型在特定人群中更常见。有的类型的血管炎无需治疗可缓解，但有的需要治疗来控制炎症并防止病情发作。血管炎也被称为脉管炎和动脉炎。症状血管炎的症状和体征多种多样且常与血流降低有关。大多数类型血管炎共同的症状与体征包括：@发热@头痛@疲劳@体重减轻@各种各样的疼痛@盗汗@皮疹@神经问题，如麻木或软弱@肢体脉搏消失特定类型血管炎的症状和体征：症状可早期快速发生或至疾病晚期才出现。@贝塞特氏综合征（口眼生殖器综合征）：该病导致动脉和静脉的炎症。常在二十岁和三十岁出现。症状和体征包括口和生殖器溃疡、眼炎以及皮肤痤疮样病变。@Burger's病：该病导致肢体血管的炎症与血栓。可导致手、臂、足和腿部的疼痛，以及手指和足趾的溃疡。此病与吸烟有关，也被称为血栓闭塞性脉管炎。请参考血管科普新区于2016年1月16日推送的内容《血栓闭塞性脉管炎 国王乔治六世：“烟草气质惹的祸”》。@冷球蛋白血症：该病由血液中的异常蛋白所致，常与丙型肝炎感染相关。症状和体征包括皮疹、关节痛、软弱和麻木或刺痛。@嗜酸性肉芽肿病合并多发性血管炎（也称为变应性肉芽肿性血管炎）：很少见。主要影响肾、肺和肢体神经。症状各异，包括哮喘、神经痛和鼻窦疾病@巨细胞动脉炎：该病是头部、尤其是颞部动脉的一种炎症。常发生于五十岁以上的人群，可导致头痛、头皮压痛、颌部疼痛、视觉模糊不清或复视、甚至失眠。也被称为颞动脉炎。巨细胞动脉炎与风湿性多肌病有联系，可导致颈、肩、臀部和大腿部肌肉的疼痛和僵硬。@肉芽肿病合并多发性血管炎（也称为韦格纳肉芽肿）：该病导致鼻、鼻窦、咽喉、肺和肾脏血管的炎症。症状和体征包括鼻塞、鼻窦感染和流鼻血。受累组织可长出肉芽肿肿块，肺受累时可咳血，肾常受累。但多数患者无明显症状，直到损害更明显时才出现。@过敏性紫癜：该病是皮肤、关节、肠和肾脏最小血管的一种炎症。症状和体征包括腹痛、血尿、关节痛、臀部或小腿皮疹。常影响儿童，但可发生于任何年龄。@过敏性血管炎：该病主要体征是皮肤上出现红斑，常位于小腿。可由感染或对药物的不良反应触发。@川崎病：该病最常影响5岁以下的儿童。症状和体征包括发烧、皮疹和眼炎。也被称为黏膜皮肤淋巴结综合征。@显微镜下多血管炎：此型血管炎影响小血管，常是那些在肾和肺的小血管，会出现腹痛和皮疹。如肺受累，可咳血。@结节性多动脉炎：该型血管炎常影响肾脏、消化道、神经和皮肤。常与乙型肝炎感染有关。症状和体征包括皮疹、肌肉关节痛、腹痛、高血压和肾脏问题。@大动脉炎（高安氏动脉炎）：该型血管炎累及身体较大动脉，包括主动脉，典型地发生于年轻妇女。症状和体征包括麻木感或肢体冷感、无脉、高血压、头痛以及视觉变化。有些类型的血管炎可迅速恶化，因此早期诊断对获得有效的治疗很关键。病因血管炎的准确病因未完全明了。有些类型与个体的遗传组成有关，其他类型是由于免疫系统错误地攻击血管细胞所致。免疫系统反应可能的触发因素包括：@感染，如乙型和丙型肝炎@白血病@免疫系统疾病，如类风湿性关节炎、狼疮和硬皮病@对某些药物的反应血管炎累及的血管可出血或发炎。炎症可导致血管壁各层变厚，这使血管腔变窄，降低血液流量，并因此降低了氧和关键营养素抵达身体的组织和器官。 并发症取决于血管炎的类型和严重程度，抑或可能与用于治疗血管炎的药物的副作用有关。血管炎的并发症包括：@器官损害。有些血管炎可很严重，导致主要器官损害。@血栓和动脉瘤。血栓可在血管内形成，阻塞血流。罕见情况下，血管炎可导致血管壁减弱并膨胀形成动脉瘤，可能需要手术切除动脉瘤。@视力丧失或失明。如果巨细胞动脉炎未予以治疗时可能会出现此并发症。@感染。这包括严重和威胁生命的感染，如肺炎和败血症。检测与诊断@血液检查：这些检查可用于寻找炎症标志，如高水平的C-反应蛋白。血细胞计数能看出来是否有足够的红细胞。对某些抗体（如抗中性粒细胞胞质抗体）的检测可能有助于诊断血管炎。@尿液检查：可揭示尿液是否含红细胞或含过多蛋白，这可能表示有医学上的问题。@影像学检查：无创影像学技术有助于确定什么血管和器官受累，还可帮助医师监测是否患者对治疗有反应。用于血管炎的影像学检查包括X-线、超声、CT、MRI和PET(正电子发射计算机断层扫描).@血管造影：在血管造影时，一根柔韧的导管被插入一根动脉或静脉，然后一种特殊的“染料”（造影剂）被注射入导管，当造影剂填充这些动脉或静脉显影时可拍X光片或行动态录像，这样，血管的轮廓就能被看见。@活检：这是一种外科手术，医师从患者身体受累区取一小块组织样本用于检查是否存在血管炎的病理证据。治疗与药物治疗将关注于用药物控制炎症以及解决任何诱发血管炎的潜在疾病。对于血管炎，治疗分两期——制止炎症以及防止复发（维持治疗）。两期均涉及一些药物治疗，用何种药物以及用药的时间取决于血管炎的类型、受累的器官和疾病的严重程度。有些患者治疗时最初获得成功，然后经历再发。另一些患者不可能看到其血管炎的完全消退而需要持续的治疗。用于治疗血管炎的药物包括：@皮质类固醇用于控制炎症：如强的松或甲基强的松龙，这些药物有助于控制受累血管的炎症。皮质类固醇的副作用可很严重，特别是当长期服用时。可能的副作用包括：体重增加、糖尿病和骨质疏松。如果需要长期服用皮质类固醇，服用可能的最低剂量。@影响免疫系统的药物：如果患者对皮质类固醇无反应，可使用细胞毒性或免疫抑制剂。这类药物杀死或降低导致炎症的免疫系统细胞的功能。此类药物包括：咪唑硫嘌呤,甲氨蝶呤以及环磷酰胺。环磷酰胺可能的副作用包括增加癌症风险、不育和感染，因此，即使此药对控制炎症有效，但并不总是作为首选，特别是要长期治疗时。@利妥昔单抗对治疗一些类型的血管炎而言是安全有效的选择。利妥昔单抗被证实对维持治疗是一种好的选择，除非患者有乙型肝炎。利妥昔单抗的一种副作用是增加乙型肝炎再激活的风险。
吕平 2019-11-28阅读量8733
病请描述： 目前，在国内上市可用于风湿病治疗的生物制剂主要有以下3种：依那西普(Etanercept，益赛普)、英夫利昔单抗(Infliximab，类克)和利妥昔单抗(Rituximab，美罗华)。美国FDA批准益赛普的适应证包括类风湿关节炎（1998-11-2批准）、幼年类风湿关节炎（1999-5-27）、银屑病关节炎（2002-1-15）、强直性脊柱炎（2003-7-24）和银屑病（2004-4-30）。类克的适应证包括克罗恩病和瘘管型克罗恩病（1998-8-24）、类风湿关节炎(1999-11-10)、强直性脊柱炎（2004-12-17）、银屑病关节炎（2005-5-18）、溃疡性结肠炎（2005-9-15）和重症斑块型银屑病（2006-9-26）。美罗华的适应证包括B细胞非何杰金淋巴瘤（1997-11-26）、类风湿关节炎（2006-2-28）。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 为了解这三种生物制剂治疗除以上适应证以外风湿病的情况，我们用Medline检索最近18年来的文献资料。检索词包括抗TNF、类克、益塞普和美罗华、自身免疫病及16种风湿病（狼疮、原发干燥综合症、系统性硬化症、皮肌炎、多肌炎、结节性多动脉炎、白塞病、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多动脉炎、巨细胞动脉炎、冷球蛋白血症、结节病、成人斯蒂尔病、原发抗磷脂综合症和风湿性多肌痛）。 检索结果发现，共有8个RCT研究，54个非对照研究和若干病例报告(仅统计³10例的报告)。类克治疗562例、美罗华治疗463例和益塞普治疗285例。检索到的风湿病包括韦格纳肉芽肿 (261例)、结节病(219例)、干燥综合征(215例)、白塞病 (173例)、系统性红斑狼疮(172例)、成人斯蒂尔病(118例)、冷球蛋白血症(88例)和其他病(80例)。 了解这些生物制剂疗效和副作用等临床指标前，我们需掌握自身免疫病使用生物制剂的评价分级系统（包括推荐力度和证据水平），详见表1和表2。 表1 自身免疫病使用生物制剂的评价分级系统包括推荐力度 推荐 力度 使 用 好 处 风 险 适应证 1 推 荐 RCT有明显差异(有效率>66%,评价例数>100例) — 难治性病例,off-label使用 2 尝试性推荐 (tentative) 有效率>66% — 仔细评价风险比,根据情况选用 3 轻度推荐 (weak) 有效率33%-66% 副作用过多(>33%) 威胁生命的情况,无其他选择下 4 不推荐 RCT无明显差异,有效率<33% 严重副作用 不推荐 表2 自身免疫病使用生物制剂的评价分级系统的证据水平 证据水平 证据质量 支持证据的方法 说 明 A 高 RCT 无明显缺陷 B 中 RCT 有明显缺陷:结果不一致;方法学有问题,间接或不精确 C 低 开放试验,前瞻性病例研究 D 很低 病例报道 证据至少有10例患者以上 为简明扼要地阐明这三种生物制剂对风湿病治疗的疗效、副作用、推荐等级和证据等级，以下均采用表格方式一一列出。 表3 生物制剂对系统性红斑狼疮的治疗 药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 美罗华 非对照(11) 137 88% 18% 3C 病例报道 35 97% 17% 2D 表4 生物制剂对难治性狼疮肾炎的治疗 药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 美罗华 病例报道 20 60% 45%* 3D 表5 生物制剂对原发性干燥综合征的治疗 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 美罗华 非对照(5) 58 91% 26% 2C 病例报道 11 100% 9% 2D 益塞普 非对照(1) 15 27% 7% 4C 表6 生物制剂对原发性干燥综合征的RCT研究 生物制剂(剂量) 治疗数/安慰组数(随访) 好于安慰剂 与安慰剂无差别 推荐 等级 类克(5mg/kg) 54/49(22wk) ¡-球蛋白增高,IgM增高 口干VAS,唾液基础流率, Schirmer试验,关节压痛和肿胀数,SF-36问卷(生活质量),唇腺活检病灶得分,化验(ESR,CRP) 4A 益赛普(25mg) 14/14(12wk) ESR降低 口眼干(VAS),Schirmer 试验,VAS Bijsterveld 得分, IgG水平,肌痛和关节痛频率,活动能力水平,睡眠质量 4 B 表7 生物制剂对冷球蛋白血症的治疗 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 美罗华 非对照(6) 60例 87% 10% 2C 病例报道 28例 82% 29% 2D 表8 生物制剂对韦格纳肉芽肿的治疗 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐 等级 美罗华 非对照(6) 49例 84% 27% 2C 病例报道 19例 95% 11% 2D 类 克 非对照(4) 38例 76% 24% 2C 表9 生物制剂对韦格纳肉芽肿的RCT研究 生物制剂(剂量) 治疗数/安慰组数(随访) 好于安慰剂 与安慰剂无差别 推荐 等级 益赛普(25mg) 89/85(26wk) 无 病情持续缓解(BVAS/WG=0),复发率和复发数,持续低水平病情活动(BVAS/WG<3)患者数,缓解患者百分比(BVAS/WG=0),BVAS/WG曲线下总面积,生活质量 4A 表10 生物制剂对显微镜下多动脉炎的治疗 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 类 克 非对照(1) 13例 77% 23% 2C 表11 生物制剂对巨细胞动脉炎的RCT研究 生物制剂(剂量) 治疗数/安慰组数(随访) 好于安慰剂 与安慰剂无差别 推荐 等级 类克(5mg/kg) 28/16(22wk) 无 复发患者比例,第1次复发时间,化验参数(CRP,ESR,IL-6),复发时激素累积量及平均量 4A 益赛普(25mg) 8/9(48wk) 第1年激素累积量 病情控制例数,不需用激素例数 4A 表12 生物制剂对白塞病的治疗研究 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐 等级 类 克 非对照(6) 81例 83% 42% 3C 病例报道 52例 88% 13% 2D 表13 生物制剂对白塞病的RCT研究 生物制剂(剂量) 治疗数/安慰组数(随访) 好于安慰剂 与安慰剂无差别 推荐 等级 益赛普(25mg) 20/20(4wk) 口腔溃疡和结节红斑数量减少或消失,脓疱丘疹数量降低 (有效率96%) 生殖器溃疡数量减少 针刺反应 1B 表14 生物制剂对结节病的治疗 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 类 克 非对照(4) 36 97% 14% 2C 病例报道 27 100% 15% 2D 益塞普 非对照(1) 17 29% 12% 4C 表15 生物制剂对结节病的RCT研究 疾病 生物制剂(剂量) 治疗数/安慰组数(随访) 好于安慰剂 与安慰剂无差别 推荐 等级 肺慢性结节病 类克(3和5mg//kg) 89/44(52wk) FVC的预期百分比增高, 胸片改善(网格状模糊阴影) 生活质量得分和气短,6分钟步行距离,狼疮样冻疮,其他肺部表现(团块、融合和纤维化得分) 1B 眼结节病 益赛普(25mg) 14/14(26wk) 无 眼科总体评价,视力 4C 表16 生物制剂对皮肌炎的治疗 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 美罗华 非对照(1) 13例 69% 39% 3C 益塞普 病例报道 14例 21% 14% 4D 表17 生物制剂对风湿性多肌痛的RCT研究 生物制剂(剂量) 治疗数/安慰组数(随访) 好于安慰剂 与安慰剂无差别 推荐 等级 类克(3mg/kg) 20/27(52wk) 无 复发患者比例,不再服激素患者比例,复发患者数,强的松疗程和强的松累积量 4A 表18 生物制剂对成人斯蒂尔病的治疗 使用药物 研究类型 研究例数 有效率 副作用 推荐等级 类克 非对照(3) 29 90% 24% 2C 病例报道 20 85% 30% 2D 益塞普 非对照(2) 22 68% 27% 2C 病例报道 13 38% 15% 3D 最后，在生物制剂对原发抗磷脂综合征的治疗中，有美罗华治疗12例的病例报告，其有效率为92%，副作用为8%，推荐等级为2D。我们总结生物制剂对风湿病的Off-Label应用推荐及总体副作用发生情况见以下2个表（表19和表20）。副作用的总发生率为26.7%(350/1310)，主要为呼吸道和泌尿道的普通微生物轻度感染。与对照组相比，总体副作用、感染、严重感染、肿瘤和死亡发生率均无明显差别。 表19 生物制剂对风湿病的Off-Label应用总结 疾病 美罗华 类 克 益塞普 SLE 2C - - 原发SS 2C 4A 4B 原发抗磷脂综合征 2D --- -- 皮肌炎 3C --- 4D 巨细胞动脉炎 -- 4A 3A 风湿性多肌痛 -- 4A -- 韦格纳肉芽肿 2C 2C 4A 显微镜下多血管炎 -- 2C -- 冷球蛋白血症 2C -- -- 白塞病 -- 3C 1B 结节病 -- 1B 4B 成人斯蒂尔病 -- 2C 2C 表20 生物制剂治疗风湿病患者的副作用 类克 益赛普 美罗华 总计 患者数 562 285 463 1310 副作用总计 204(36.3%) 57(20%) 89(19%) 350 (26.7%) 感染 121(21.5%) 62(21.7%) 47(10.1%) 230(17.6%) 机会感染 11(2.0%) 结核(4),其他(7) 包括分支杆菌(1),念珠菌(1),单纯疱疹(1),军团菌(1),奴卡菌(1) 2(0.7%) 隐球菌(1),李斯特(1) 4(0.8%) 隐球菌(1),单纯疱疹(1),水痘(1),多灶性进展性脑白质病(1) 17(1.3%) 分支杆菌(5),真菌(5),病毒(5),李斯特(2),军团菌(1) 肿瘤 9(1.6%) 13(4.6%) 1(0.2%) 23(1.7%) 死亡 11(2%) 2(0.7%) 14(3%) 27(2.1%) 总之，生物制剂对风湿病的Off-Label应用总结如下：美罗华是狼疮、原发干燥综合征和冷球蛋白血症 (B细胞过度活化性疾病) 的首选，可谨慎地用于炎性肌病，以上疾病均不推荐用抗TNF制剂，美罗华还推荐用于原发抗磷脂综合征和韦格纳肉芽肿，轻度推荐用于难治性狼疮肾炎的治疗。抗TNF制剂对白塞病和成人斯蒂尔病有效，其中益塞普对白塞病更好，类克对ANCA相关性血管炎如韦格纳肉芽肿和显微镜下多动脉炎有效，但不适于巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛。类克可能对慢性肺结节病有效，而益塞普对眼结节病无效。 不过，以上的研究多为开放研究和病例报告，尤其是美罗华的临床应用。最近已有美罗华治疗SLE的RCT研究（Explore研究），其结果令人失望，并未达到预期的优于安慰剂对照的疗效终点。其原因可能是研究对象为病情相对较轻的活动性狼疮、以及试验组和安慰剂组均使用了较大剂量的激素(泼尼松0.5-1mg/kg/d)作为基线治疗,干扰了美罗华的疗效评估。因此，以上生物制剂的治疗主要适合于常规治疗无效或病情严重的难治性风湿病患者。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
刘湘源 2019-09-19阅读量9369
病请描述： 风湿性多肌痛（polymyagia rheumatica，PMR）的最早描述来自Bruce，他将这种疾病称为“老年风湿性痛风”。直到了1950年前后，很多医生才对这种疾病有了较多的了解，有人提出本病可能与类风湿关节炎有关。1957年，Barber指出本病是一种独立的风湿性疾病，并将其命名为风湿性多肌痛。到了20世纪60年代初期，人们对几名风湿性多肌痛患者的颞动脉活检发现了巨细胞动脉炎的组织学特征。有学者据此提出假说，认为风湿性多肌痛和颞动脉炎是巨细胞动脉炎的两种不同表现形式。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 风湿性多肌痛主要见于白种人，其中尤以北欧人最多见，而黑种人和亚洲人少见。本病发病率随年龄增加而上升，很少见于50岁以下的患者。女性发病率大约是男性的2倍，据瑞典的一项调查，其年发病率为17/1000 000，而对于50岁以上人群，发病率可达50/1000 000。最近的一项流行病学调查则发现风湿性多肌痛的发病率在意大利为12.7/100 000，在挪威则为112.6/100 000。显示本病在北半球的发病率随着纬度增加而增加。 几乎所有的患者均出现全身症状，其中发热是最常见的症状，而体重下降和疲乏无力也很多见。本病的发病多较隐匿，但有时很急，患者甚至可准确说出疾病开始的时间。大部分患者在发病初即有肌肉症状，最早受累的多为颈、肩部肌群，有的患者因此被误诊为凝肩或脊髓颈段病变。随着病情进展，患者全身肌肉出现广泛受累，所有近端肌群包括上臂、颈部、臀部及大腿肌肉均出现疼痛。 晨僵是风湿性多肌痛另一特殊、突出的表现。但除晨僵以外，本病和类风湿关节炎有着明显的不同，后者主要累及小关节，以致穿衣、系扣等动作无法完成。风湿性多肌痛患者的症状则局限于近端肌群，患者起床、从椅子上起来、上车、梳头等都很困难，大约1/3的患者由于剧烈的疼痛和僵硬而在病情活动期丧失了自理能力。虽然风湿性多肌痛患者有如此多的主诉，在体格检查时却很少发现阳性体征。由于患者的不适主要来自肌肉，提示本病为肌性病变，但在体格检查时往往只发现肌肉压痛，很少见到肌肉萎缩。对大关节的滑膜活检仅发现轻度、非特异性的滑膜炎。关节核素扫描有时发现肩关节核素浓集，但很少见到滑膜的客观指标。 本病缺乏特异的实验室指标。患者常有血沉显著升高，多在50mm/hr以上，而CRP和白细胞介素6（IL-6）水平亦能提供有关病情活动的信息。纤维蛋白原、触珠蛋白及血小板等可有明显升高，而贫血和肝功能异常也是较常见的实验室表现。目前血沉仍是反映病情活动情况的较好指标， 风湿性多肌痛的病因至今不明，而关于本病与颞动脉炎的关系目前仍存在着很大的争论。对急性期风湿性多肌痛患者的MRI检查显示，最常见的病变是肩峰下和三角肌下滑囊炎、髂耻滑膜炎和髋关节滑膜炎。各种滑囊炎如肱盂关节滑膜炎、二头肌腱鞘炎和髋关节滑膜炎等有助于解释患者全身弥漫性的疼痛和晨僵。由于患者可出现发热、白细胞升高、血沉增快及全身表现，有人推测本病与感染有关，但至今尚未找到病原体。也有人认为本病与遗传因素密切相关，因为本病多见于白种人、有家族聚集倾向、并与HLA-DR4抗原相关。关于风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎是一种疾病的两种表现抑或是两种根本不同、但有部分交叉的疾病，目前还无定论。鉴于伴或不伴颞动脉炎组织学损害的风湿性多肌痛患者临床表现类似，许多学者倾向于认为风湿性多肌痛是一种潜在的巨细胞动脉炎。有些学者则认为这两种疾病具有相同的病因，有时发展成为风湿性多肌痛，另一部分则发展成为巨细胞动脉炎。有学者认为CD8+ T可能参与了风湿性多肌痛的发病，但Martinez-Taboada等的研究显示风湿性多肌痛患者外周血中的CD8+ T细胞百分比和数量并未增高。 风湿性多肌痛主要依靠肢带肌和背部肌肉的疼痛、压痛，血沉升高，以及对糖皮质激素反应良好等特点进行诊断。最近有研究显示，从风湿性多肌痛患者的活检标本并无血管性疾病的组织学特点。另外，有研究发现，在风湿性多肌痛和巨细胞多动脉炎患者的非血管炎部分均有类似于血管壁萎缩和钙化的形态学改变。 风湿性多肌痛应注意与类风湿关节炎、纤维肌痛综合征、多肌炎等进行鉴别。在老年人，有时很难将风湿性多肌痛与早期类风湿关节炎区别开来，因为许多老年类风湿关节炎患者在发病初期的全身症状和晨僵非常显著，以至于关节症状被掩盖。同类风湿关节炎相比，风湿性多肌痛患者的类风湿因子常为阴性，不累及手足的小关节、不出现关节功能受损和糜烂。但应注意的量，对皮质激素的反应不能用于二者的鉴别，因为这两种疾病均对皮质激素有良好的反应。 本病的治疗目的在于缓解症状、预防由于潜在的血管炎而出现的血管并发症。非甾类抗炎药可以部分缓解患者的症状，但不能预防血管并发症，主要用于临床表现轻的患者。皮质激素是治疗的首选，多数患者在应用皮质激素后病情很快在1~2天内出现戏剧性的缓解。目前多选用短效的皮质激素如强的松，强的松的用量应随患者症状轻重和血管炎的潜在危险性而增减。对于无任何潜在的巨细胞动脉炎征象的患者，一般选用强的松量为10~30mg/d。但强的松的初始剂量应根据患者的情况作出相应调整。对于开始用量在15 mg/d以上的患者，强的松用量可以每周减5mg，直至15mg/d。在减量过程中应密切注意病情变化，患者要及时向医生反映病情的反复。密切注意血沉变化，可每2~3周复查1次。在强的松减至15mg/d 以下时，可每月减少2.5mg。通常可于6~12个月内将强的松量维持在2.5mg~7.5mg。 治疗时间的长短随病人的情况而变化。目前尚缺乏提示治疗可以完全终止的实验室指标。在强的松用量维持在2.5mg/d时，患者未出现任何症状、血沉处于正常水平时，可以停止使用强的松。大约50%的患者可获得完全缓解，但很多患者在停药数月后出现病情反复。复发的患者其血沉水平往往不似初发时明显升高。如果发现及时，一般10mg/d~15mg/d的强的松能很好地控制病情。有研究发现，246名患者中70%在治疗2年后仍需服用强的松，有的甚至需服用强的松达10年以上。虽然皮质激素可有效地缓解病情，但目前没有证据表现该药能缩短病程。 长期应用皮质激素易于出现骨质疏松、病理性骨折、消化性溃疡、白内障、糖尿病等，在老年人上述并发症尤其多见。在激素治疗的初期就应加用钙剂和维生素D。有的研究者发现，肌注甲基强的松龙和口服小剂量强的松对于风湿性多肌痛患者产生了同样的临床缓解率，而其副作用如骨折、体重增加的发生率较低。为减少皮质激素导致的各种副作用，应尽量每日一次性给予患者最小剂量。有的作者加用甲氨蝶呤以期减少皮质激素用量或加快皮质激素的减量，但对于这种用药方式是否有效尚缺乏一致的观点。 风湿性多肌痛病程有自限性，预后较好，有的患者表现为复发期与缓解期相交替。目前发现本病和巨细胞多动脉炎一样，心血管并发症较普通人群明显升高。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
刘湘源 2019-09-19阅读量9245
病请描述： 刘大夫： 您好！我是来自江西井冈山地区的一名退休老同志，因为浑身关节、肌肉疼痛难忍，来到北京儿子这求医。但是2个多月来，无论是专科医院检查、中医调养、针灸按摩，钱花了上万，不但众说纷纭不能确诊，而且都不见成效。家人看着我走不了路、起不来床，都非常焦急，而我自己的心理压力也很大，以为得了什么怪病，是不是从此就无法自理了？幸而孩子在网上查到您，经过对您的初步咨询后，我们凌晨3点就到三院排队，终于挂上了您的号。您一看化验单就准确地判断了我的病情是风湿性多肌痛，并且宽慰我说只要按时吃药，2周就有明确好转，我半信半疑地拿了药，怕又是竹篮打水一场空，更怕这可怕的病症继续缠着我，让我和家人痛苦难当。令我意外的是，您的药当天就见了效，疼痛一下子就减轻了好多。第三天，我可以自己穿袜子，自己起床了！您不知道我当时激动的心情，对于我来说，把您尊为神医都毫不为过。现在，我已经经过您3周的治疗，只花了400多元钱，疼痛大大减轻，生活能够自理，也能带着孙子下楼溜溜弯了，这一切都是因为您！是您准确的判断和富有针对性的治疗让我脱离了痛苦，在此，我郑重地向您表示感谢！那天，我拿着您的加号去复诊，请求和您合影，您非常爽快地同意了，尽管您已经从早上8点看到了下午1点，尽管后面还有30多个加号等待着您一一照看，但您还是非常愉快而正式的和我合影，您的和蔼与亲切毫不逊色于您的医术！我不仅钦佩您的医术，更钦佩您的为人。您不单单成为了我的医生，更成为了我一位值得敬重的朋友！北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 再次向您表达我由衷的感谢！ 您的患者：井冈山地区退休老同志 2012-5-9 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
刘湘源 2019-09-19阅读量8028
病请描述： 赵金霞 刘湘源 随着我国人口老龄化速度的加快，老年风湿病患者越来越多。与年轻患者相比，老年风湿病患者有其自身的临床特点。其疾病谱、临床表现及治疗措施均与年轻患者有一定区别。要做到早期正确诊断则需要了解各种老年风湿病的临床特点，以免造成误诊和漏诊。本文将对老年常见风湿病的临床特点和治疗措施进行总结，以提高临床医生对老年风湿病诊治的关注。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 一、常见老年风湿病的临床特点 1.骨关节炎骨关节炎（OA）是老年人群中最常见的风湿性疾病。OA在大于60岁人群的患病率达50%以上。主要累及负重关节和手的小关节，临床上以膝关节和手的远端指间关节受累最常见。表现为受累关节的疼痛，多在活动后加重。关节肿胀和晨僵较轻。伴有滑膜炎的患者可以出现血沉和C反应蛋白轻度升高。老年OA患者常伴有骨质疏松，因此在治疗老年OA的同时应进行积极的抗骨质疏松治疗。 2.类风湿关节炎老年发病的类风湿关节炎（EORA）是指在60岁以后发病的类风湿关节炎，其患病率约为2%，约占RA患者的10%~33%。与年轻发病的RA(YORA)相比，EORA多为急性发病，常伴全身症状如发热、体重下降和乏力等。部分患者可出现类似风湿性多肌痛样的临床表现。近端肢体关节，尤其是肩关节受累较突出，类风湿结节少见。病情活动度往往较高，关节肿胀和压痛数多，晨僵更明显，对生活质量的影响较大。类风湿因子阴性较常见。而抗CCP抗体具有较高的敏感性和特异性，有助于EORA的诊断。此外，约11%的EORA患者表现为缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)。RS3PE患者合并肿瘤的发生率升高，故对于诊断RS3PE的患者应该常规筛查潜在肿瘤，并进行密切随访。EORA与YORA的预后无明显差别。但是，对于部分血清阴性及风湿性多肌痛样表现的EORA患者，往往预后较好。因EORA的临床表现多不典型，故需与风湿性多肌痛、晶体性关节炎、老年发病的脊柱关节病、丙型肝炎、副肿瘤综合征、结节病及感染性关节炎等相鉴别。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）多发生于育龄期女性，而老年发病率低。老年SLE的临床表现多不典型，病情往往较轻。临床表现中如间质性肺炎、浆膜炎、干燥综合征、周围神经病变、血细胞减少和肌痛较常见，而脱发、光敏感、蝶形红斑、口腔溃疡及狼疮肾炎等发生率则明显降低。老年SLE患者的类风湿因子、抗Ro和抗La抗体阳性率较高，而抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体及抗rRNP抗体阳性率均较低，此外，低补体血症的严重程度较年轻患者重。由于起病隐匿及非特异性的临床表现，老年SLE患者很容易被误诊。临床上对于有多系统表现的老年患者，应及时进行免疫学指标检查，以免延误诊断。 关于老年SLE患者预后目前尚无定论，一般认为，老年患者的临床表现往往不典型，病情相对较轻，但也有研究显示其预后可能更差。来自加拿大的一项大规模临床研究显示，1528例狼疮患者中，约10.5%的患者发病年龄大于50岁。老年患者中虽然肾炎的发生率较年轻患者低，但是其疾病活动度及器官损伤的程度更高。老年患者接受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的剂量较低，其伴随疾病的发生率明显增高，因此，其预后更差。老年SLE患者的10年生存率为71%，远低于年轻患者（95%）。需要注意的是，老年SLE患者的死亡原因通常与SLE本身无关，多与其伴随疾病、感染及药物不良反应等相关。 4.脊柱关节病 脊柱关节病（SpA）多见于青年男性，老年发病者较少见。老年患者中，典型的强直性脊柱炎少见，多表现为未分化脊柱关节病。临床上表现为典型的中轴型脊柱关节病的老年患者病情往往比年轻患者重。很多老年患者表现为外周寡关节炎伴有下肢炎症性凹陷性水肿。依照最新的ASAS关于中轴型和外周型脊柱关节病的分类诊断标准，有助于老年SpA的早期诊断。当老年SpA患者出现炎性凹陷性水肿时，应注意与其他疾病，如RS3PE综合征、风湿性多肌痛和副肿瘤综合征等相鉴别。 5、风湿性多肌痛 风湿性多肌痛(PMR)是最常见的老年风湿病之一。发病年龄多在50岁以上中老年人，女性多见。以颈、肩胛及骨盆带肌肉疼痛和晨僵为主要临床表现。常伴低热、乏力及体重下降等全身症状。实验室检查的突出特点为血沉和C反应蛋白显著升高。大部分患者对小剂量糖皮质激素治疗敏感。由于常伴非特异性临床表现，该病很易被误诊。最近，EULAR/ACR联合公布了最新的PMR分类标准，对于年龄≥50岁、双肩痛以及CRP和/或ESR升高的患者，加上以下各项总得分≥4分可以分类为PMR，包括：晨僵＞45分钟（2分）；髋部疼痛/活动受限（1分）；RF和/或抗CCP抗体阴性（2分）；无外周关节痛（1分）。此外，该标准还引入了超声检查项目，新的分类标准有助于PMR的早期诊断。6. 痛风性关节炎痛风性关节炎是老年人的常见疾病之一，其在老年患者的表现与中青年患者有一定差异。老年痛风患者中，女性比例增加。研究显示，大量饮酒和剧烈运动往往不是诱发老年痛风发作的主要原因，而急性上呼吸道感染、天气变化和服用利尿剂诱发痛风发作更常见。首发关节多以膝、踝关节为主，而以第一跖趾关节受累为首发表现的比例低于中青年患者，这可能是与老年男性患者膝、踝等关节存在骨关节炎，致尿酸结晶更易沉积有关[16]。其关节疼痛程度较中青年患者轻，容易造成误诊。此外，老年痛风患者多合并高血压、冠心病、糖尿病和高脂血症等，在控制痛风和高尿酸血症的同时，要兼顾其他合并疾病的治疗。 二、老年风湿病患者的治疗策略 老年风湿病患者的治疗需要根据其自身的疾病特点选择治疗方案。另外，要考虑到老年患者各器官机能和储备能力下降，对药物的吸收、分布、代谢和排泌减弱，同时可能存在消化道和心血管等其他系统疾病，服用多种药物，需要注意药物间相互作用，影响药物的疗效和不良反应等。所以，老年风湿病患者的治疗一方面要选择个体化治疗方案，另一方面要特别重视药物不良反应的发生。 1、根据疾病特点选择合理个体化治疗方案 治疗风湿病常用的药物包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、糖皮质激素和免疫抑制剂等。老年风湿病有其自身的临床特点，其治疗方案和治疗强度往往与年轻患者有所不同。在此以EORA和老年SLE患者为例介绍老年风湿病患者的治疗策略。EORA患者应用DMARDs药物并无特殊禁忌，观察性研究显示，老年患者用DMARDs的疗效及不良反应与YORA相似。来自美国的一项注册研究显示，EORA患者接受生物制剂及DMARDs联合治疗的比例较YORA患者少，而接受MTX治疗的患者比例增多，但平均剂量较YORA患者小。两组患者用MTX及生物制剂发生的不良反应均较轻微。两组患者用生物制剂的不良反应发生率相似，而MTX相关的副作用在YORA患者中更明显，可能与其使用剂量较高有关。也有研究显示，老年患者对甲氨蝶呤的耐受性可能更好 。EORA患者使用激素的比例较YORA患者多，但要注意避免长期使用，应在慢作用抗风湿药( DMARD)起效后逐渐减量至停用。生物制剂也同样可使用。注册研究结果显示TNF-α拮抗剂治疗EORA有效，但感染的风险增加。因此，EORA患者使用生物制剂可适当减少药物剂量，或延长用药间隔。 与年轻患者相比，老年SLE往往病情较轻、进展慢，影响其预后的因素主要为伴随疾病，因而治疗上相对保守，较少需要使用大剂量激素及免疫抑制剂。对于病情较轻的患者，可使用小剂量激素和抗疟药。但对于有肾脏和消化道受累等重要脏器受累的重症患者，依然需要积极治疗。此外，抗疟药的长期使用与SLE病情缓解密切相关。总之，老年SLE患者的治疗应依病情活动及严重程度制定个体化治疗方案，尤其要注意激素不良反应的防治。 2、关注药物不良反应 风湿病常用药物包括非甾类抗炎药、激素及免疫抑制剂等均有不同程度的肝损害和骨髓抑制等不良反应，在老年患者中应用要更为关注。老年人常伴有肾功能减退或处于肾功代偿期，使用NSAIDs时，需特别关注其肾脏毒性。NSAIDs不宜长期使用，因胃肠道及心脑血管并发症随用药时间的延长发生率明显增加。对于合并使用小剂量阿司匹林的患者，更要关注其胃肠道出血事件的发生。对于有消化道出血高风险的患者可联合使用质子泵抑制剂。糖皮质激素用药的原则是选择最小的有效剂量，监测高血压和糖尿病等并发症的发生，并积极预防骨质疏松等副作用。治疗风湿病常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨喋呤、吗替麦考酚酯和来氟米特等，老年患者对药物的耐受性下降，应遵循小剂量原则，可适当减少使用剂量，尤其对于年龄大于70岁的患者，可半量使用，以免过度抑制免疫系统增加机会感染的发生率。在应用免疫抑制剂的过程中，要严密监测血常规和肝肾功能，及时发现药物不良反应，并予相应的处理。 总之，目前我国社会老龄化的进程加快，老年风湿病的诊治日益受到重视。老年风湿病的诊治应做到早期诊断，在权衡风险与效益比的基础上选择个性化治疗方案。随着对老年风湿病发病机制及临床研究的不断深入，临床医生对其的治疗水平也会逐步提高，从而改善老年风湿病患者的预后。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
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