病请描述：较长时间的抗凝治疗对孤立性远端深静脉血栓的癌症患者有益 根据昨天（8/29）在2023年欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology, ESC）大会 Hot Line 会议上发布的最新研究，在减少癌症合并远端深静脉血栓形成 (DVT) 患者的血栓事件方面，12 个月的 edoxaban（依度沙班 或 艾多沙班）优于 3 个月。 治疗 DVT 的主要方法是抗凝治疗。然而，目前尚无针对肿瘤患者孤立性远端 DVT 的最佳抗凝策略。 ONCO DVT是在癌症患者中比较口服因子 Xa 抑制剂 edoxaban 治疗孤立性远端 DVT 的两种不同持续时间的第一项随机试验。 这项多中心、开放标签、裁定者设盲的优效性试验旨在比较 edoxaban 12 个月治疗和 3 个月治疗。 本试验纳入了新诊断为孤立性远端 DVT 的活动性癌症患者。加压超声检查明确 DVT 诊断。排除标准如下：随机分组时正在接受抗凝治疗、有 edoxaban 禁忌证、预期预后 ≤ 3 个月或者有肺栓塞。 首席研究员是日本京都大学 Yugo Yamashita 博士。 京都大学 从 2019 年 4 月至 2022 年 6 月，本试验从日本 60 家机构纳入了共计 604 例患者。参与者的平均年龄为 70.8 岁，433 例患者 (72%) 为女性。 最常见的癌症部位是卵巢 (14%)，其次是子宫 (13%)、肺 (11%)、结肠 (9%)和胰腺 (8%)。其余肿瘤类型包括胃癌 (5%)、血源性 (5%)和乳腺癌 (5%)。 以 1∶1 的比例将患者随机分组，分别接受 12 个月的 edoxaban 治疗或 3 个月的 edoxaban 治疗。 对于肌酐清除率为 30 ~ 50 mL/min、体重 ≤ 60 kg 或接受 P -糖蛋白抑制剂联合治疗的患者，以固定剂量，每日 1 次、每次 60 mg 或每日 1 次、每次 30 mg 的较小剂量口服 edoxaban。 主要终点是 12 个月时有症状的静脉血栓栓塞 (VTE) 复发或 VTE 相关死亡事件。次要终点是 12 个月时根据国际血栓与止血学会 (International Society on Thrombosis and Haemostasis, ISTH) 标准定义的大出血事件。 12 个月 edoxaban 组 296 例患者中的 3 例 (1.0%) 和 3 个月 edoxaban 组 305 例患者中的 22 例 (7.2%) 发生了主要终点 (比值比 [OR]，0.13; 95% 置信区间 [CI]， 0.03 ~ 0.44)。12 个月 edoxaban 组 296 例患者中的 28 例(9.5%) 和 3 个月 edoxaban 组 305 例患者中的 22 例 (7.2%) 发生了大出血 (OR, 1.34; 95% CI, 0.75 ~ 2.41)。 根据年龄、体重和肾功能进行的预设亚组分析未影响主要终点的估计值。 研究者指出： 在孤立性远端 DVT 的癌症患者中，在复合结局 (有症状的复发性 VTE 或 VTE 相关死亡)方面，12 个月 edoxaban 治疗优于 3 个月治疗，大出血发生率无差异。 这是第一项也是唯一一项随机试验，证明在患孤立性远端 DVT 的癌症患者中，较长时间的抗凝治疗在减少血栓事件方面优于较短时间的抗凝治疗。 我们期望这些结果将改变心脏肿瘤学领域的实践和临床指南。 附：相关信息 Edoxaban 通用名: 艾多沙班 [e-DOX-a-ban] 剂型: 口服片剂 (15 毫克; 30毫克; 60毫克) 药物类别: 因子 Xa 抑制剂 艾多沙班可以阻断血液中某些凝血物质的活性。 艾多沙班用于降低心房颤动患者因血液凝块引起的中风风险。艾多沙班用于心房颤动不是由心脏瓣膜问题引起的情况。 艾多沙班还被用于治疗一种叫做深静脉血栓形成 (DVT) 的血凝块，这种血凝块会导致肺内的血栓 (肺栓塞)。一个人注射血液稀释剂治疗 5 到 10 天后，有时会发生 DVT。 艾多沙班的副作用 过敏反应的迹象：荨麻疹; 呼吸困难; 肿胀: 脸、嘴唇、舌头或喉咙肿胀 脊髓血凝块的症状: 背部疼痛、麻木或下半身肌肉无力，或失去膀胱或肠道控制，也要寻求紧急医疗护理。 艾多沙班会使人更容易出血。出血的迹象，如: 容易瘀伤或出血 (鼻出血、牙龈出血、月经过多)； 疼痛、肿胀或伤口或皮肤注射部位的渗出； 伤口或针头注射部位出血，任何出血都不会停止； 头痛，头晕，虚弱，感觉可能会昏过去； 尿液呈现红色、粉红色或棕色；或 血便或焦油样大便，咳血或呕吐物看起来像咖啡渣。 艾多沙班的常见副作用可能包括: 出血；或 红细胞减少 (贫血)——皮肤苍白，异常疲劳，感觉头晕或呼吸急促，手脚冰凉。 上面并不是一个完整的副作用列表，其他情况也可能会发生。 艾多沙班该怎么服用? 在开始使用依度沙班之前，可能需要检查肾功能。 遵循处方标签上的所有指示，阅读所有用药指南或说明书。医生可能会偶尔改变你的剂量。完全按照说明书用药。 艾多沙班可以随餐服用，也可以不随餐服用。 如果患者需要手术、牙科治疗，或医学治疗，要告诉医生或牙医，你正在使用这种药物。如果患者需要麻醉，可能需要停止使用艾多沙班一段时间。 在未事先咨询医生之前，不得改变剂量或停止服用此药。如果突然停止服药会增加患者的血栓或中风的风险。 储存在室温下，远离湿热。
吕平 2023-08-30阅读量582
病请描述： 中医妇科是运用中医学理论指导预防治疗防治妇女特有疾病的临床学科，妇科疾病;包括的范围，女性生殖系统的疾病即为妇科疾病，包括外阴疾病、阴道疾病、子宫疾病、输卵管疾病、卵巢疾病等; 中医对妇科病总体的认识：脏腑失常，冲任失调，气血不和，胞宫失养，应用中医的四诊（望、闻、问、切）的诊断方法，针对妇科的特点（经、带、胎、产），对妇科疾病进行诊治，那么哪些妇科疾病比较合适看中医呢？ 一、月经不调 月经不调是指月经周期、经期、血量、经血色质等某一方面超过正常范围所出现的症候，表现为月经提前、月经延迟、月经不准、月经过多或过少经色暗或淡等。调经以调理气血为大的治疗原则。病在气者，当以治气为主，佐以养血活血；病在血者，则以治血为主，佐以补气理气。结合月经不调伴有全身其他疾病或症状表现的，治疗要分先病后病。因为月经不调而生病的，先调经；因其他疾病而引起月经不调的，则应当先治病，后调经，也可同时进行。 二、痛经 痛经主要是包括在月经期间下腹部出现明显的疼痛感，同时会伴有昏厥以及呕吐，影响了正常的生活以及工作，此类人群可以通过口服解热镇痛的药物来缓解，但是只要停药之后就会复发，中医可以采取补肾温经化瘀的方式来缓解痛经，并且能够达到满意的效果。 三、胎前产后的调理： 胎前产后通常是指怀孕前后，生产前后（小产，正常顺产，剖宫产）及哺乳期，这个时段可能会出现一些身体的不适合疾病，适合中医调理。 孕前：1，调理月经： 2，增强体质：为怀孕做好准备。 不孕症：生育期妇女，婚后3年以上不孕者，或分娩、流产3年以下不孕者，均称为不孕症。治疗不孕症，中医历来颇有独到之处，只要妇女不是严格的生理缺陷，用中医治疗一般可获得较好的效果。 孕后：调理心情，并根据孕后出现的不适进行调理， 产后：指生育后一月内医学上叫产褥期，老百姓叫坐月子，中医调理主要针对产后保养，产后疾病预防与治疗，如产后恶露，产后虚劳，产后关节痛，产后抑郁症等。 四、慢性盆腔炎 当患上慢性盆腔炎时患者的下腹部会出现明显的疼痛感以及坠胀感，尤其是到了月经期间，腰酸背痛的症状会加剧月经量增多，月经期延长甚至会导致女性不孕等，此类人群可以通过中医的方式来治疗，一般会通过口服中药、灌肠和离子导入的综合治疗方式，能够得到一定的疗效。 五、习惯性的流产 习惯性的流产又被称为复发性流产，主要是指怀孕不足28周，胎儿自然流产，连续超过两次以上。中医称为是滑胎，可以通过补肾益气的方式并且结合正确的护理以及中医药治疗，这样能够保胎而且安全。 六、更年期综合征 更年期也称围绝经期，是指人的生命中某个转换阶段的特定时期。一般在出现45-55岁之间。表现为全身各个系统不同程度的不适。还有些年龄在35至45岁的女性中，存在着不同程度的更年期提早现象，也就是所谓早更。这些问题，影响女性的心理与生活质量，有些人症状很轻，持续时间也短，通过心理调整，就能减轻或消失，但是，还有一些人症状较重，而且会越来越严重，就需要通过药物干预来进行调理。中医认为这种情况属于阴阳失调，气血不和，肾水失于滋养，肝木失于条达，主张用活血理气，平衡阴阳，滋水涵木等方法进行调理。 七、功能性子宫出血 功能性的子宫出血主要是指女性的阴道出现不正常的流血，这主要是因为卵巢功能出现失调所引起的，中医认为这是崩漏，是肾气不足以及气滞血瘀所引起的，通过中药的治疗方式能够避免性激素治疗所给带来的一些副作用。 八、子宫良性肿瘤 子宫肌瘤、子宫内膜异位症、子宫腺肌病等，是女性生殖器官中比较常，多发于育龄期妇女岁的妇女中。中医认为：中医认为本病的形成是由于气血失调、情志内伤、肝气郁结、脏腹功能失和并感受外邪，以致血涩气逆、留滞经络、闭塞隧道而引起临床上的气滞血淤、痰湿内阻症。中医常用活血化瘀，理气疏肝，散结通络等方法治疗，患者在治疗期间必须保持情绪稳定，心情愉快，对治疗很有帮助。 对于大多数女性朋友来说，最害怕的就是患上妇科疾病，一直拖延没有得到及时治疗的话会转化成慢性的，甚至会直接导致女性不孕并且反反复复的发作，影响了正常的工作和生活，选择看中医，并且早发现，早关注，早诊治，早调理，及时诊治，合理保健，适时调整，是女性朋友的最佳选择。 自我介绍： 本人王应兰：是江苏省第二中医院中医妇科主任中医师、教授，毕业于南京中医药大学中医专业；曾跟随国医大师夏桂成教授学习。曾任江苏省中医药学会常务委员、江苏省中西医结合学会妇科分会常务委员。在40余年的中医临床工作中并参与省级科研课题研究，也参与南京中医药大学临床外事带教工作。 擅长治疗： 不孕症、慢性盆腔炎、盆腔瘀血综合征、子宫内膜异位症、子宫腺肌瘤、月经不调、月经过多过少、闭经、痛经、更年期综合征、多囊卵巢综合征、黄褐斑、孕前产后调理、产后缺乳、乳腺增生、孕期肝内胆汁郁积症、先兆流产、妊娠剧吐、母胎血型不全、母婴ABO血型不合的中药调理、顽固性霉菌性阴道炎、人流药流上环后出血以及妇科的各种疑难杂病。 目前，本人每周四上午在江苏省第二中医院妇科门诊出诊，每周三、周五上午在苏州国医堂名医工作室出诊，大家可以通过微医平台提前预约挂号。
王应兰 2023-07-19阅读量848
病请描述：子宫肌瘤作为一种子宫良性肿瘤，发生率还是比较高的，约有30%的女性都曾患此病，但恶变率相对较低，仅为0.5%左右，一般没有特别的症状是不需要治疗的。 当然，子宫肌瘤是否需要治疗需结合肿瘤的大小、部位、患者生育诉求和身体情况等因素综合考量。同时，由于子宫肌瘤引起月经过多、明显压迫症状或其它并发症，或者肌瘤存在恶变可能等情况，需及时治疗。 子宫肌瘤复发率可达30%-40% 近年来子宫肌瘤的发病逐渐年轻化，发病率也有上升趋势，女性还是要多注意生活、工作的规律。 子宫肌瘤的治疗，主要分为手术和非手术两类，手术治疗主要包括子宫切除术、子宫肌瘤剔除术、宫腔镜辅助子宫肌瘤剔除术、腹腔镜下子宫动脉阻断术等，而非手术治疗主要有药物治疗、高强度聚焦超声、超引导射频消融术、子宫栓塞法等。治疗的方法很多，具体如何治疗还是需要结合患者的具体情况进行评估，个性化治疗。 女性做完子宫肌瘤手术后存在一定的复发可能，由于雌激素与子宫肌瘤存在一定关联，绝经前更容易复发，约有30%-40%的女性需再次进行治疗；而绝经后雌激素水平下降，相对来说子宫肌瘤的复发几率非常低。 有研究表明，子宫肌瘤的术后复发率约为38.24%，而年龄、肿瘤大小、数目、术后残留等都是复发的危险因素，需要进行针对性预防。 子宫肌瘤的危险因素 要想预防子宫肌瘤的发生，就得先搞清楚影响子宫肌瘤的危险因素，有人说不能吃肉，有人说不可以喝豆浆，也有人说不能熬夜，具体到底有哪些呢？ 1、红肉。大量地吃一些牛肉、猪肉或其他红肉，会使子宫肌瘤的发生风险增加1.7倍。2、肥胖。体内过多的脂肪会使芳香酶的数量增加，而芳香酶会把雄性激素转换成雌性激素，从而增加子宫肌瘤的发生风险。3、保健品。蜂蜜、蜂王浆等虽然激素含量很小，但长期食用会导致肥胖，使人体雌激素水平增加，同样会增加子宫肌瘤的发生风险。同时，大豆异黄酮等保健品可能含有雌激素成分，也不建议吃。 4、避孕药。口服激素类避孕药对肌瘤生长有一定影响，特别是在13-16岁这个过小的年纪，会增加患子宫肌瘤的风险。5、生殖与内分泌。都说生孩子就相当于走一遭“鬼门关”，而妊娠时雌激素、孕激素的变化却能降低子宫肌瘤的发生概率，妊娠（20周以上）次数越多，子宫肌瘤的风险越低。这么看来，不生孩子似乎也有点危险啊！ 避免复发？做好护理，远离诱因 针对手术切除子宫肌瘤的患者，首先要特别注意预防感染，发现异常及时处理，同时手术3天后要缓慢增加活动量，不要躺床上不动。 出院回家后积极做好护理，包括营养补充、充分休息、不要久蹲久站、保持大便通畅等，术后2个月内是不可以进行盆浴或者性生活的，一定要注意。若是进行了子宫切除手术，月经便不会再来，发生出血情况要及时就医。 关于营养方面，这里特别展开一下，术后不要去吃一些可能含有雌激素的保健品，容易引起子宫肌瘤的复发。多吃一些绿色蔬菜和水果，同时多补充动物性维生素A，比如吃一些动物肝脏、海鲜、鱼肉、牛奶、鸡蛋等，都能够降低子宫肌瘤的复发风险。 另外，子宫肌瘤防复发，一定要远离诱因！上面已经提到很多危险因素，日常生活中一定要尽量避免。参考文献：[1]关铮.子宫肌瘤治疗策略[J].医学与哲学,2008,29(18):7-10,49.[2]王小兰.护理质量持续改进对子宫肌瘤护理效果观察[J].婚育与健康,2022,28(7):46-47.[3]效果[J].中国肿瘤临床与康,2019,26(8):929-932. DOI:10.13455/j.cnki.cjcor.2019.08.08.[4]韩沐真.子宫肌瘤易复发只靠忌口难预防[J].家庭医学（下）,2022(3):34.[5]杨海霞,党丹,段丽.经手术治疗子宫肌瘤患者术后复发的情况及影响因素分析[J].四川解剖学杂志,2020,28(1):115-116. DOI:10.3969/j.issn.1005-1457.2020.01.056.[6] 刘志宇,李慧.子宫肌瘤治疗新进展[J].现代中西医结合杂志,2016,25(29):3304-3306. DOI:10.3969/j.issn.1008-8849.2016.29.041.
健康资讯 2022-12-16阅读量1767
病请描述：（江苏）王长杰医生提供 随着子宫腺肌症发病率越来越高，年龄也越来越年轻化，并且子宫腺肌症也很难治愈，目前能将病情得到很好的改善就很不错了！子宫腺肌症会加快女性身体衰老速度，并且会导致女性月经量过多，甚至会引起贫血，子宫腺肌症会导致女性痛经，并且会引起经血量过多，同时也会加快女人身体的衰老速度，子宫腺肌症会对女性的生活造成非常不利的影响，并且会影响到患者的性生活和夫妻感情，治疗不及时会诱发严重的疾病，那么下面我们具体了解一下，肌腺症的女人老的快吗? 1、子宫腺肌症会加快女性的衰老速度，并且会导致皮肤皱纹的产生，同时也会导致皮肤色斑的产生，会影响到皮肤正常的代谢功能，并且也会导致人体内有害物质和毒素堆积，会严重影响到皮肤健康，子宫肌腺症的女性需要尽早接受检查治疗，并且要注意做好护理工作，尤其要做好皮肤护理。 2、月经过多及贫血，子宫腺肌症会导致患者月经量过多，并且会引起女性贫血，如果得不到及时治疗，会严重影响到女性的身体健康，并且也会导致子宫内膜增生，过量出血会引起女性贫血，并且也会降低机体的免疫功能，会增加女性患其他疾病的风险，可以看出这种疾病带来的危害非常大。 3、子宫腺肌症会导致女性痛经，大多数患者会出现痛经的情况，经期会出现身体各种不适，会影响到正常生活，也会影响到患者的工作效率，病情严重的患者会出现睡眠质量变差的现象，子宫腺肌症患者可以考虑手术切除治疗，及早治疗可以降低疾病对身体造成的危害。 子宫腺肌症症的女人老得快吗?腺肌症的女性衰老速度会比较快，并且子宫腺肌症会导致女性月经量过多，并且也会引起患者出现贫血的情况，子宫肌腺症会导致患者痛经，会影响到患者正常的生活，如果得不到及时治疗，还会诱发更严重的妇科疾病，子宫肌腺症会影响到患者的夫妻生活，并且会影响夫妻感情。 子宫腺肌症是目前很难治愈的顽症之一，被各地患者称为“不死癌症”，由此可见它的治疗难度，必须要引起足够的重视，同时还必须找比较专业治疗的医生来给予合理的治疗，子宫腺肌症患者早期接受积极正规的治疗。建议最好先选择一个周期的中药来治疗看看，比如目前国内效果比较好的中药奇方汤剂，就是一个很不错的汤剂，值得考虑和选择。王长杰医生根据长期临床使用来看，有大约超过一半左右的患者，在服用中药奇方汤剂一个周期22天后复查情况来看，观察到能缩小增大的子宫及腺肌瘤，同时也能改善疼痛等临床症状，它既能治本，也能治标，达到标本兼治的功效。还有这个中药奇方汤剂一个周期服用只有22天，服用的时间也不长就可以去复查，的确值得久服用当地中药疗效不佳的病人尝试！但也是因人而异，并不是对每一位患者都有效果的，这点需要在尝试之前，做到心中有数。 有不明白的问题或者交流，则可以直接单独找本作者一起交流和探讨！一是直接向通过微医平台向本作者咨询，二是去知名搜索内输入本作者姓名来细心找到本作者的交流和方式。 最后，再一次感谢“微医健康号”审核员及网管们辛勤劳动和付出！ 提供者简介： 王长杰医生，江苏省人，专业研究痛经和子宫腺肌症20余年，撰写超百篇原创网络文章！王长杰医生入驻“微医健康号”平台，愿意继续撰写并发表探讨痛经和子宫腺肌症方面的原创文章，奉献给各地患者们！感谢您来此阅读！
子宫腺肌症知识宝库 2022-03-18阅读量8690
病请描述：王长杰医生整理并提供 每次谈到子宫腺肌症的治疗方案，则十分同情到处寻医问药，饱受病魔摧残的那些子宫腺肌症患者，看着疾病给她们带来无限痛苦的神情，作为专业探讨这个病的临床医生，心中也无比难受！尽力来诊治每一位不同程度病情的子宫腺肌症患者，但同样的配方和治疗方案，并不一定对所有人都有效果，特别被患者称为“不死癌症”的子宫腺肌症这个“恶魔”，更是一个顽症、难治愈。那么，对于那些通过专业医生用中西药治疗后，仍然不能控制或改善病情的前提下，只有选择手术来解决这个病。 很多人都知道子宫腺肌症是一种妇科常见病，多见于有过生育史的女性，患者往往合并有子宫内膜异位症或者子宫肌瘤的疾病，其致病原因不明。治疗上可药物，也可手术，但能药物治疗，则尽可能选择专业医生给予中药奇方汤剂或西药激素来控制或改善病情，比如缩小子宫及腺肌瘤，改善疼痛或经量过多等临床症状。对于选择是否手术，需要根据患者年龄、生育意愿、合并其他妇科疾病等差异，手术治疗方案也往往千差万别，后遗症也或多或少，那么，在用中西药物无法达到缩小子宫及腺肌瘤，出血量及疼痛迟迟得不到改善的情况下，如果选择手术治疗，有哪些手术方式呢？下面来让我们一起来了解一下，做到心中有数，即使还没有考虑手术的子宫腺肌症患者，也必须来了解了解，做到心中有数！专业探讨和研究子宫腺肌症的治疗方案的王长杰医生搜集和整理国内目前对子宫腺肌症手术主要有以下几种： 1、病灶切除术：顾名思义，即手术切除或挖出引发致病的部位。有些医疗单位将此挖除病灶手术换成一个新名词“U型手术”，不过挖除的方式有所变化，一般三甲医院都可以实施这种挖除病灶的手术，并不是什么神奇之术！无任所谓U型手术还是切除或挖除方式，它们都会在手术后，不长时间内容易再次复发，复发率还不低呢！这种手术后，仍然叮嘱患者在手术后使用激素药物来短暂巩固手术的效果。手术方案适用于较为年轻，未生育或者有再次生育计划的女性，需要提醒的是手术后不能立即怀孕；且一旦怀孕，及时到当地医院实施保胎到四个月，还需要密切观察，谨防子宫破裂的风险。 2、子宫内膜去除术：适用于临床症状中月经量多的女性，且后期也无生育意愿。需要提醒的是，术前需要做详细检查，排除子宫内膜是否有恶性病变方可手术。因此，不建议子宫腺肌症患者在药物保守治疗无效的情况下，盲目选择此种方式。 3、子宫全切除术：一般适用于临床症状严重或子宫或腺肌瘤增大严重，且经过多次中西药药物治疗没有效果，也没有生育意愿的女性。一般而言，此治疗方式也可达到一定的根治目标，也是在所有的各种保宫手术中，最直接、最有效的终结方式。但仍然坚持药物保守，尽可能保守，全切子宫是在药物无法控制病情时，才选择的方案。 4、子宫动脉栓塞术：主要是通过栓塞的方式控制子宫增长，适用于月经量多，伴有痛经症状的女性，需要提醒的是，此手术方案可能引发一些不良后果，例如卵巢坏死。因此，对于有生育计划的女性，需要谨慎采用。根据多年的临床观察手术后的后遗症也不少，并且复发率也不低！ 5、超声消融术：超声消融术也被称为“海扶手术”。其治疗原理类似于放大镜聚焦太阳光加热，而聚焦超声则是将超声波聚集起来在靶点，在靶点将超声能量转换为热能，短瞬之间将靶点的组织温度升高到65℃－100℃，起到消灭子宫肌瘤的作用。治疗过程则是点—线—面—体，逐渐消融整个病灶。而在超声波聚集的途径中，因为超声波的能量未能达到一定的阈值，所以也就不会发生正常组织的损害。也正因为这点，聚焦超声消融手术逐渐成为一种没有刀口的手术治疗方式，聚焦超声消融手术在国内应用于子宫肌瘤及子宫腺肌症的治疗。对于这种消融手术，也称为“海扶手术”，它短期对一部分患者的子宫腺肌症或合并子宫腺肌瘤有较好效果，但在手术后不长时间内，再次复发的机率也是很高的！子宫腺肌症患者选择此方式前，一定要做到心中有数，然后再去尝试这种手术。 综上所述，子宫腺肌症是一种常见的妇科疾病，患者多表现为痛经、经血过多、月经紊乱等，可能合并有子宫内膜异位或者子宫肌瘤的疾病。因此，在手术治疗上需要结合患者具体症状、病史、生育计划等综合评定。不论采用何种手术方式，术前都需要做体检，排除局部可能存在的恶性病变，术后做好护理，使得患者早日康复。 但需要提醒想选择以上手术的子宫腺肌症患者，在手术前一定先尽可能通过专业医生的中药或西药治疗方案尝试后，病情仍然持续加重的前提下，才考虑选择手术治疗方案。子宫腺肌症是目前很难治愈的顽症之一，被各地患者称为“不死癌症”，由此可见它的治疗难度，必须要引起足够的重视，同时还必须找比较专业治疗的医生来给予合理的治疗，子宫腺肌症患者早期接受积极正规的治疗。建议最好先选择一个周期的中药来治疗看看，比如目前国内效果比较好的中药奇方汤剂，就是一个很不错的汤剂，值得考虑和选择。王长杰医生根据长期临床使用来看，有大约超过一半左右的患者，在服用中药奇方汤剂一个周期22天后复查情况来看，观察到能缩小增大的子宫及腺肌瘤，同时也能改善疼痛等临床症状，它既能治本，也能治标，达到标本兼治的功效。还有这个中药奇方汤剂一个周期服用只有22天，服用的时间也不长就可以去复查，的确值得久服用当地中药疗效不佳的病人尝试！但也是因人而异，并不是对每一位患者都有效果的，这点需要在尝试之前，做到心中有数。 在茫茫人海中的网络世界内，或查阅子宫腺肌症方面的文章中能找到、能相识我，也是一种有缘！ 有不明白的问题或者交流，则可以直接单独找本作者一起交流和探讨！一是直接向通过微医平台向本作者咨询，二是去知名搜索内输入本作者姓名及子宫腺肌症来细心找到本作者的交流和方式。 最后，再一次感谢“微医健康号”审核员及网管们辛勤劳动和付出！ 作者简介： 王长杰医生，江苏省人，专业研究子宫腺肌症20余年，撰写超百篇原创网络文章！王长杰医生入驻“微医健康号”平台，愿意继续撰写并发表探讨子宫腺肌症方面的原创文章，奉献给各地患者们！感谢您来此阅读！
子宫腺肌症知识宝库 2022-02-25阅读量8423
病请描述：王长杰医生整理并提供 这些年来，临床上经常有不少子宫腺肌症患者向王长杰医生询问自己能否平时喝茶，会不会诱发临床症状加重？对于这个问题，也是众多子宫腺肌症病人都想知道的，所以来简单说说这个事。子宫腺肌症属于比较难治疗的一种妇科疾病，患者会有月经不调、痛经、不孕等症状表现，由于疾病容易反复发作，所以患者的饮食护理是很关键的，如果不注意饮食就有可能会导致病情加重，那么，子宫腺肌症患者平时能喝茶吗？ 在这，二十余年来一直专心探讨子宫腺肌症这个病的王长杰医生，明确告诉这些患者，子宫腺肌症患者平时喝茶是没有关系的，因为茶属于一种很健康的饮品，不会影响疾病的治疗，患者可以根据自己的习惯选择合适的茶饮用，绿茶、红茶、花茶都是可以的，但是尽量不要喝冰冻的茶，也不要喝浓茶。还有就是平时饮茶时，不要和中药或西药同时服用，避免降低药物的作用下降，一般在服药后半个小时或一个小时后再饮茶比较适宜。 王长杰医生根据近二十余年的临床总结，子宫腺肌症的日常饮食禁忌需要注意以下： 1、尽可能或少吃辛辣的食物：因为子宫腺肌症患者都有月经量多的症状，辛辣的食物刺激性很大，吃了会让血管扩张，导致血液循环加快，导致月经量增多，甚至还会加重痛经，所以患者平时不要吃辛辣的食物。在临床上经常有些患者不听专业医生的建议，平时嗜好吃刺激性辛辣食物，较长时间服用后，由于临床症状越来越加重，复查才被告之自己的子宫或腺肌瘤持续加重了，方才后悔不应该乱吃!还有就是一些并不是专业治疗子宫腺肌症这个病的临床医生，不能提醒患者，这也是导致子宫腺肌症病人的病情得不到较好的改善原因之一。 2、在月经期间或经前二到三天一定不要吃冰冻的食物：中医认为这种疾病的发生和气滞血瘀、血脉不通有很大关系，如果患者吃冰冻的食物就会影响经血排泄，加重痛经的现象，所以患者一定要吃一些温热的食物。王长杰医生在临床上，给用药的子宫腺肌症建议，不但在月经期间或月经前一定不要吃冰冻的食物和冷饮外，平时也应该尽可能少吃这些，有利于病情的改善。 3、子宫腺肌症患者平时不要吃会引起血液热燥的食物：比如元肉、狗肉、红枣、鹿茸、高丽参、当归等等，这些食物有温阳补血的作用，吃了会加重月经量多的症状。 4、子宫腺肌症患者平时也要少吃酸味的食物：酸味的食物有收敛作用，会影响经血的排出，特别是痛经比较严重的患者，在经期更加要避免吃杨梅、草莓、杨桃、酸枣、杏子等食物。 5、少吃高脂肪食物也是子宫腺肌症患者平时要注意的问题：因为高脂肪的食物对于内分泌的影响比较大，不利于疾病的治疗，所以对于肥肉、猪蹄、烧鸡、烧鹅、奶油等食物患者要慎重食用。 综合以上的五个子宫腺肌症患者平时的饮食注意点来看，子宫腺肌症患者平时要尽量清淡，多吃一些富含蛋白质、维生素以及膳食纤维的食物，避免辛辣刺激性大、冰冻寒凉、高脂肪、热燥上火的食物。桂圆、阿胶、蜂王浆等食物含有激素，吃了会影响内分泌，患者平时最好也不要食用。王长杰医生建议子宫腺肌症患者，平时可以用山药配黑木耳，再加些肉片来一起煲汤，也是很不错的健脾胃好营养，毕竟子宫腺肌症病人多数因每次经血较多，引起不同程度的脾胃虚弱现象特别多，但也要注意的是，在月经期间不要添加黑木耳！ 一些子宫腺肌症病人并不知道——子宫腺肌症是目前很难治愈的顽症之一，被各地患者称为“不死癌症”，由此可见它的治疗难度，必须要引起足够的重视，同时还必须找比较专业治疗的医生来给予合理的治疗，子宫腺肌症患者早期接受积极正规的治疗。建议最好先选择一个周期的中药来治疗看看，比如目前国内效果比较好的中药奇方汤剂，就是一个很不错的汤剂，值得考虑和选择。王长杰医生根据长期临床使用来看，有大约超过一半左右的患者，在服用中药奇方汤剂一个周期22天后复查情况来看，观察到能缩小增大的子宫及腺肌瘤，同时也能改善疼痛等临床症状，它既能治本，也能治标，达到标本兼治的功效。还有这个中药奇方汤剂一个周期服用只有22天，服用的时间也不长就可以去复查，的确值得久服用当地中药疗效不佳的病人尝试！但也是因人而异，并不是对每一位患者都有效果的，这点需要在尝试之前，做到心中有数。 在茫茫人海中的网络世界内，或查阅子宫腺肌症方面的文章中能找到、能相识我，也是一种有缘！ 有不明白的问题或者交流，则可以直接单独找本作者一起交流和探讨！一是直接向通过微医平台向本作者咨询，二是去知名搜索内输入本作者姓名及子宫腺肌症来细心找到本作者的交流和方式。 最后，再一次感谢“微医健康号”审核员及网管们辛勤劳动和付出！ 作者简介： 王长杰医生，江苏省人，专业研究子宫腺肌症20余年，撰写超百篇原创网络文章！王长杰医生入驻“微医健康号”平台，愿意继续撰写并发表探讨子宫腺肌症方面的原创文章，奉献给各地患者们！感谢您来此阅读！
子宫腺肌症知识宝库 2022-02-23阅读量8442
病请描述：柳叶刀神经病学 . 2020年10月28日；S1474-4422（20）30369-0。 脑出血患者的氨甲环酸（STOP-AUST）：一项多中心、随机、安慰剂对照的2期试验 PMID:33128912 DOI:10.1016/S1474-4422（20）30369-0 摘要 背景：尽管脑出血导致了全世界5%的死亡，但除了卒中单元护理之外，很少有循证治疗策略存在。氨甲环酸可减少急性创伤和月经过多等情况下的出血。我们的目的是评估氨甲环酸是否减少急性脑出血患者的脑出血增长。 方法：我们在澳大利亚、芬兰和台湾的13个脑卒中中心进行了一项前瞻性、双盲、随机、安慰剂对照、研究者主导的2期试验。如果患者年龄在18岁或以上，有符合临床标准的急性脑出血（如格拉斯哥昏迷评分>7分，脑出血量<70毫升，没有确定或怀疑脑出血的继发原因，在过去的12个月内没有血栓事件，没有计划的手术，这些患者是合格的术后24小时内，无抗凝治疗），CT血管造影有造影剂外渗（即所谓的斑点征），症状出现后4·5h内及CT血管造影后1h内可治愈。患者被随机分配（1:1），在症状出现后4.5h内开始接受1g的静脉注射氨甲环酸10min，然后在8h内服用1g，或匹配的安慰剂。随机化是使用一个集中的基于网络的程序，随机排列不同大小的块。所有病人、研究人员和参与病人管理的工作人员都被蒙面接受治疗。主要结果是24小时内脑出血增长（>33%相对或>6ml绝对值）。对意向治疗人群进行主要和安全性分析。审判登记在临床医生.gov（NCT01702636）。 研究结果：在2013年3月1日至2019年8月13日期间，我们将100名参与者随机分配到氨甲环酸组（n=50）或安慰剂组（n=50）。中位年龄为71岁（iqr57-79），平均脑出血量为14.6ml（7.9-32.7）。两组的主要结果无差异：安慰剂组26例（52%）和氨甲环酸组22例（44%）出现脑出血增长（优势比[OR]0.72[95%CI 0.32-1.59]，p=0.41）。两组之间死亡或有血栓栓塞并发症的患者比例没有明显差异：安慰剂组有8例（16%）死亡，而氨甲环酸组有13例（26%）死亡，2例（4%）对1例（2%）有血栓栓塞并发症。所有死亡均未被认为与研究药物有关。 解释：我们的研究没有提供证据证明氨甲环酸可以预防脑出血的增长，尽管治疗是安全的，不会增加血栓栓塞并发症。更大规模的氨甲环酸试验，更简单的招募方法和更早的治疗窗口，是合理的。
刘建仁 2020-11-07阅读量8685
病请描述：目的：本指南总结原发性痛经的调查与治疗。 目标用户：医疗保健提供者。 目标人群：经期疼痛的妇女和青少年，其根本原因尚未查明。 证据：2005年1月至2016年3月在PubMed或Cochrane数据库中发表的临床试验、人口研究和评论文章。 验证方法：由作者提出7个临床问题，并由SOGC临床实践妇科委员会审查。检索了现有文献。审查并改写了第169号准则，以便纳入现有证据。根据加拿大预防保健工作组的排名，制定并评估了解决所确定的临床问题的建议。 好处，伤害和成本：原发性痛经是常见的，而且常常治疗不足。有效的治疗是以最低的成本广泛提供的。治疗有可能改善生活质量，减少从学校或工作中损失的时间。 准则更新：本准则是2005年12月第169号的修订和更新。 发起人：SOGC。 本文件反映了在发布之日出现的临床和科学进展，并随时可能发生变化。这些信息不应解释为规定了应遵循的唯一治疗过程或程序。地方机构可以要求修改这些意见。如果在地方一级进行了修改，则应做好记录。未经出版商事先书面许可，不得以任何形式复制这些内容。 妇女有权也有责任与她们的保健提供者合作，就她们的护理作出知情的决定。为了促进知情选择，应向妇女提供以证据为基础、文化上适当和适合其需要的信息和支持。应寻求每个妇女及其家庭的价值观、信仰和个人需要，并尊重关于妇女选择的护理和治疗方案的最终决定。 简要说明 1.痛经是高度普遍和普遍治疗不足（III）。 2.非甾体抗炎药比安慰剂更有效，但有更多的胃肠道副作用。目前所有可用的非甾体抗炎药都具有相当的疗效和安全性（I）。 3.排卵抑制与月经疼痛减轻有关（II-1）。 4.任何方法诱发的闭经都有利于痛经的治疗（II-2）。 5.子宫切除术是有效的治疗方法（II-2）。 6.有一些证据支持在选定的病例中进行腹腔镜神经消融（II-1）。 7.子宫内膜切除术有可能减少痛经的症状，当它表现为月经过多时（I）。 建议 1.原发性和继发性痛经都可能对相同的药物治疗产生反应。因此，开始治疗不应依赖于建立精确的诊断（II-1A）。 2.卫生保健提供者在获得妇女病史时应包括有关月经疼痛的具体问题（III-B）。 3.在开始治疗之前，不需要进行骨盆检查（III-D）。 4.盆腔检查是指对常规治疗无反应的患者和怀疑有器质性病变的患者（III-B）。 5.非甾体抗炎药，配合常规给药方案，应被视为大多数妇女的一线治疗（I-A）。 6.激素治疗应提供给目前没有计划怀孕的妇女和女孩，除非禁忌症存在（I-A）。 7.建议连续或长期使用联合激素避孕药（I-A）。 8.经常锻炼有可能改善痛经症状，应推荐（II-1A）。 9.局部加热以热垫或贴片的形式应作为痛经的补充治疗（I-A）。 10.高频经皮神经电刺激应被视为一种补充治疗，或在妇女不能或不愿意使用传统治疗时选择（II-1B）。 11.对于希望使用补充疗法或替代疗法的妇女，应考虑穴位刺激（II-1B）。 12.对于希望使用补充或替代疗法的妇女，建议使用生姜（I-A）。 13.术前检查应包括详细的病史和体格检查、超声检查，以及可能的磁共振成像，以发现痛经的次要原因并指导适当的治疗（III-A）。 14.只有在药物治疗的协同试验未成功时，才应考虑手术干预（III-A）。 定义与病理生理学“痛经”源于希腊语词根，意为月经来潮困难。原发性痛经是指在没有盆腔病理学的情况下，月经期出现的疼痛。继发性痛经是与子宫内膜异位症等盆腔病变相关的月经痛。原发性痛经通常在排卵周期建立后的青春期开始，排卵周期被认为与月经开始时孕酮撤退引起的疼痛性的子宫收缩有关。这些收缩导致子宫缺血，引起由前列腺素调节和增强的疼痛。子宫收缩可能持续数分钟，有时会产生大于60毫米汞柱的子宫压力。其他多种因素可能在疼痛的感觉和严重程度中起作用。 危险因素 痛经是女性最常见的妇科症状。在接受初级保健的妇女中，有90%经历过月经痛。人口调查显示，尽管不同地理位置的患病率差异很大，但痛经的主诉在不同人群中普遍存在。三分之一到一半的妇女报告有中度或重度症状。症状通常与从学校、工作和其他活动中损失时间有关。尽管痛经的频率和严重程度不同，但大多数妇女并不寻求治疗。 年龄与月经痛呈负相关，青少年的症状更为明显。有证据表明，经产妇的痛经倾向较少。 吸烟会加重经期疼痛。最近的一项前瞻性研究发现，痛经也与接触环境中的烟草烟雾有关。 有证据表明，频繁的生活变化、较少的社会支持和紧张的亲密关系与痛经有关。在社会经济地位较低的群体中，痛经的患病率可能会增加。心境障碍与原发性痛经和痛觉过敏有关。 诊断/鉴别诊断/调查原发性痛经的诊断典型的原发性痛经的特征是痉挛，耻骨上疼痛，开始于月经出血前几个小时和后几个小时。症状峰值与最大血流量同时出现，并可能持续高达2至3天。从一个月经期到另一个月经期，症状或多或少是可重复的。疼痛的特征是绞痛，位于下腹中线，但也可以描述为钝痛，并可能延伸到两个下象限，腰部，或大腿。相关症状包括腹泻、恶心呕吐、疲劳、头昏、头痛、头晕，很少晕厥和发烧，这些症状都是前列腺素释放所致。 青少年在月经初潮时可能会感到痛经，但没有任何明显的潜在原因，特别是在出血严重并伴有血块的情况下。然而，痛经伴月经初潮的发作应提醒医生注意梗阻性生殖道畸形的可能性。 子宫内膜异位症是继发性痛经最常见的病因。在，70%因慢性盆腔痛接受腹腔镜手术治疗的青春期女孩为子宫内膜异位症，她们对NSAIDs和口服避孕药无反应。慢性盆腔疼痛的非妇科原因，包括盆腔粘连、炎症性肠病、肠易激综合征、间质性膀胱炎和精神疾病，在月经期间可能更具症状。 临床诊治 ❖ 病史许多妇女认为月经疼痛，非常严重，甚至失去工作能力，都是不可避免的。他们可能不寻求医疗援助，也通常不使用现有的治疗方法。当医疗服务提供者根据病史确定月经期疼痛时，应尝试区分原发性痛经和继发性痛经。月经史应包括初潮时的年龄、月经周期的长短和规律、出血量以及从初潮到痛经开始的时间长短。月经初潮时出现痛经可能表明有苗勒管发育异常。疼痛应根据类型、部位、辐射、相关症状以及与月经出血相关的疼痛发生时间来明确定义。应确定症状的严重程度和持续时间、随时间的进展以及患者的失能程度。明显的胃肠或泌尿系统症状或与月经周期无关的盆腔疼痛可能提示盆腔疼痛的非妇科原因。 为了获得完整的病史，询问性行为、性交困难和避孕方法是很重要的。青少年可能以痛经为借口获得避孕药。应记录过去的妇产科病史，特别是性传播感染、盆腔感染、不孕、性暴力和盆腔手术，以及其他医疗和精神问题。 还应询问患者过去尝试过的所有类型的治疗。由于许多病人没有使用足够剂量的药物，询问药物的使用方法是必要的。Campbell和McGrath报告说，在一组14到21岁的高中女生中，只有31%的人服用了推荐的每日剂量的治疗痛经药物。在使用处方药的人中，13%的人报告使用的剂量低于规定的剂量。在同一项研究中，受试者在开始疼痛后平均等待30分钟才服药，只有16%的受试者采取了预防措施。 ❖ 体格检查 应进行腹部检查以排除可触及的疾病。对于一个从未有过性行为的女性，并且有典型的原发性痛经病史，盆腔检查是不必要的。一些作者建议检查所有患者的外生殖器，排除处女膜异常。另一方面，如果病史提示有器质性疾病或生殖道先天畸形，并且患者对原发性痛经的常规治疗没有反应，则应进行盆腔检查。 ❖ 辅助检查 实验室检查或影像学检查通常对原发性痛经的诊断没有帮助。在痛经的初步估中没有常规使用超声波的证据。对于一线治疗难治性痛经的女性，或体检有临床异常的女性，超声可能有助于确定继发性痛经的病因。在青少年中，盆腔检查是不可能或不能令人满意的，超声可能发现盆腔肿块或梗阻性苗勒管畸形。超声不能检查器质性疾病的细微征象，如子宫骶韧带压痛或结节和颈椎运动压痛。 MRI是诊断子宫肌瘤、子宫腺肌病、深部子宫内膜异位症和子宫发育异常的一种有价值的工具。这项较贵的检查应保留用于检查顽固性痛经病例，这些病例对3至6个月的适当治疗无效。 子宫内膜异位症可能与Ca125水平升高有关，而阴性结果有时被用作诊断原发性痛经的替代指标。然而，由于Ca125的敏感性和特异性较低，在没有附件包块的情况下通常不推荐使用。 腹腔镜用于确定子宫内膜异位症、盆腔炎或盆腔粘连的诊断。当这些疾病被强烈怀疑，并且合理的药物治疗试验失败时，就应该进行治疗。对于对治疗无反应的少女，诊断性腹腔镜检查不应过度推迟，因为早期诊断可改善子宫内膜异位症疼痛控制的预后。妇科医生通常对成年妇女子宫内膜异位症的腹腔镜诊断经验丰富。然而，在青少年中，子宫内膜异位植入物的外观可能有不同的形态。在这些年轻的病人中，红色火焰、白色和透明的病灶比在成人中发现的典型的蓝黑色和粉末烧伤病灶更常见。Laufer提出在腹腔镜手术中使用液体作为扩张介质有助于识别常规腹腔镜技术可能遗漏的透明病灶。建议对可见病变进行活检，特别是非典型性病变以便对诊断进行组织学确认。
王姝 2020-06-05阅读量9208
病请描述： 一、 疾病篇1.什么是再障 再障，是再生障碍性贫血的简称（英文aplastic anemia, AA）。是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多，临床以贫血、出血和感染为主要表现。北京协和医院血液内科韩冰再障，可分为遗传性和获得性再障，前者对免疫抑制治疗效果不佳，根治的方法为骨髓移植。后者还要区分原因，70-80%的患者为免疫机制相关的，可以采取免疫抑制治疗。目前多数学者将再障视为器官特异性自身免疫病。自20世纪60年代 开展造血干细胞移植和70年代 开始免疫抑制治疗，再障患者预后也明显改善，加之近年血制品支持治疗的进步和新型抗生素的应用，多数患者得以救治并长期生存。 再障在欧美为罕见疾病，发病率为2个／百万人口；亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国病率约为8个／百万人口，可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数，再障的实际发病人数较多。 2.再障的病因及发病机制病因：再障可由遗传异常所致，为先天性再障，如 Fanconi贫血、先天性角化不良、先天性纯红细胞再生障碍性贫血等。但绝大多数患者是获得性的，在获得性再障中，部分可找到明确的原因：如物理的、化学的和生物因素等。放射治疗、细胞毒药物化疗、其他化学药物应用、病毒感染和某些疾病都可以引起再障的表现。但多数患者没有明显的原因，为特发性的，被认为机体自身免疫异常，对自身的造血细胞攻击有关。根据再障病因分类见表1。 表1 再生障碍性贫血病因分类 遗传性再障 Fanconi贫血 先天性角化不良 Schwachman-Diamond综合征 获得性再障 继发性再障 药物和化学物质 放射线 病毒(EB病毒、肝炎病毒、微小病毒和艾滋病病毒等) 细菌(结核杆菌等) 免疫性疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 妊娠 混杂因素 特发性再障 约占全部病例的70％ 大多数抗肿瘤化疗药在超过一定剂量时可以引起可逆性再障。有些化学药物及毒物可能在一些特质性人群中引发再障，其中很多药物在临床上已很少使用。常见可能引起再障的药物如：解热止痛药（如非那西汀、阿司匹林，水杨酰胺等）、抗心律失常药（如奎尼丁、乙胺碘呋酮）、抗惊厥药、抗组胺药、抗高血压药 （如巯甲丙脯酸，甲基多巴）、抗炎药（如青霉胺、保泰松、非类固醇药、布洛芬、萘普生等）、一些抗生素（如二甲氧苯青霉素、链霉素、B-内酰胺类抗生素、两性霉素、氟胞嘧啶、氯喹、乙胺嘧啶、磺胺药等）、抗血小板药（噻氯匹定）、抗甲状腺药（甲巯咪唑、甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶等）、镇静药及其衍生物（氯丙嗪和其他吩噻嗪)、利尿药、降血糖药及一些其他药物（如别嘌呤醇，干扰素等）。有些药物所致再障是由于药物的细胞毒药理作用所致，与药物使用剂量有关，只要达到一定剂量在所有个体均可导致骨髓造血功能减低，是可预见的，且常是可逆性的；有些是不可预见的特质性的，和药物使用剂量关系不大，仅在个别患者发生造血功能障碍，多系药物的过敏反应，其导致的造血衰竭一般均呈持续性，极少自发缓解。 发病机制：对再障的发病机制有一逐渐认识过程，大概归纳为以下三个方面：（1）造血干细胞数量减少和内在缺陷，也可以理解为造血细胞的种子除了问题，不能生根发芽，形成正常的血细胞。(2) 造血微环境支持功能缺陷，好比患者造血种子生长需要的土壤状态不佳，不能支持造血干细胞的生长。（3）异常免疫反应损伤造血干细胞：可以理解为各种免疫攻击，象害虫一样妨碍了造血干细胞的生长。大多数再障患者经免疫抑制治疗后，其自身造血功能可能得到改善，异基因骨髓移植(bone marrow transplantation，BMT)治疗重型再障需用免疫抑制剂作预处理才能植活，这些都为异常免疫反应损伤造血干细胞的发病机制提供了有利的证据。免疫损伤机制的研究，也为临床上治疗再障提供了理论依据。大多数获得性再障，为此种发病机制。 3.再障的临床表现再障临床表现主要为贫血、出血和感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度，也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。 出血是再障最常见的症状，患者也常由此而就医。皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血最为常见，有时患者还可有口腔血疱。育龄女性可表现月经过多、经期延长和阴道不规律出血。再障较少以消化道、泌尿道和其他内脏出血为早期表现，严重出血常发生于伴有感染、糖皮质激素治疗、有创操作和其他临床表现已经相当明显的患者。 再障贫血症状与其他疾病贫血症状相似，不具特征性。患者可乏力、头晕、心悸、气短和耳鸣等。贫血常进行性加重，不同患者贫血进展速度可明显不同，患者就诊时多呈中、重度贫血。较长病史的非重型再障，有时贫血已达重度，甚至极重度，但患者仍可生活自理，并无相应临床症状。以感染为首发症状的再障较为少见。但多数患者在疾病过程中发生感染，主要取决于中性粒细胞减少的程度和速度。感染常见部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会阴肛门周围。感染致病微生物以细菌最常见，其中革兰阴性细菌占大多数，包括大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、绿脓杆菌和鲍曼不动杆菌等。近年随着各种留置导管的广泛应用，革兰阳性细菌和念珠菌感染有增多趋势。粒细胞缺乏患者发生丝状真菌感染，特别是侵袭性曲霉菌感染并不少见，治疗较为棘手，是近年再障患者致死的重要原因之一。 另外，不少再障患者缺乏明显临床症状，由常规查体检出，或者就诊其他疾病时检查血常规发现。 再障患者体格检查主要为贫血和出血相应体征。患者通常没有肝、脾和淋巴结肿大，无胸骨压痛，除肝炎相关再障外也不应出现黄疸。若全血细胞减少患者表现上述这些体征，常提示为其他疾病而非再障。 4.再障的分型 我国学者根据再障骨髓造血衰竭严重程度和临床病程进展情况，将再障分型为急性再障和慢性再障，两种类型再障临床表现分别为：1．急性再障或重型再障（SAA） 急性再障的特点为起病急、进展迅速和病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕和心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤和黏膜(口腔、鼻腔、齿龈和球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染和尿路感染较常见。严重者可发生败血症。感染往往加重出血，常导致患者死亡。实验室检查方面，外周血血常规检查：须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1％，或绝对值<0．015×1012／L；②白细胞明显减少，中性粒细胞<0．5×109／L；③血小板<20×109／L。 骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。其中，外周血中性粒细胞<0．2×109／L者，称为极重型再障（VSAA）。 2．慢性再障或普通型(CAA)慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢和病程较长。贫血为首发和主要表现，输血可改善乏力、头晕和心悸等贫血症状。出血一般较轻，多为皮肤和黏膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有感染和发热，以呼吸道感染多见，相对较轻，容易控制。实验室检查方面，外周血血常规达不到上述重型再障标准。骨髓象：三系或两系减少，至少一个部位增生减低，如增生活跃，红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。 注意：部分慢性再障患者病程中病情可能发生变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ型)。 5.再障的实验室检查 （1）血象 呈全血细胞减少，少数病例早期可仅有1系或2系细胞减少。贫血可为正细胞正色素性贫血；不少患者MCV在正常上限，或呈大细胞性贫血，但 MCV大多<110 fl。网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1％。白细胞数量减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0．5×109／L。淋巴细胞数量相对增多，比例增加。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于20×109／L。外周血细胞涂片可见白细胞和血小板数量减少，白细胞以淋巴细胞为主，有时可见中性粒细胞胞质中毒颗粒；红细胞和血小板形态无明显异常。（2）免疫功能检测： 包括T细胞亚群，HLA-DR等细胞免疫功能检测，以明确患者的免疫功能状态。(3) 酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验；流式细胞仪测外周血红细胞和中性粒细胞CD59、CD55，粒细胞Flaer等除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）或AA/PNH综合征。(4) 年龄<40岁者可以检测HbF％，外周血细胞染色体断裂分析，端粒酶基因突变和端粒长度检测，以除外Fanconi贫血、先天性角化不良（DKC）等遗传性骨髓衰竭疾病。(5) 血清叶酸和维生素B12浓度测定，以除外巨幼细胞性贫血。(6) 病毒检测，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、HIV和CMV、微小病毒B19等。(7)免疫指标筛查，除外免疫性疾病。(8)铁代谢 再障患者如果存在输血依赖，则出现血清转铁蛋白饱和度增加，铁蛋白增高，导致骨髓细胞内外铁和肝脾、心脏等脏器储存铁均增加，出现铁过载。(9) 骨髓象 骨髓细胞形态学分析是再生障碍性贫血最重要的检查之一，仔细进行骨髓细胞形态学分析，可对大多数由血液系统疾病导致的全血细胞减少患者作出明确诊断或提供重要线索。再障患者骨髓可呈油状或稀水样，抽吸顺利。若骨髓干抽提示可能不是再障，需注意骨髓纤维化和其他恶性血液病及骨髓转移瘤等。 再障骨髓涂片肉眼观察可见油滴增多。镜检骨髓小粒空虚，造血细胞减少，多呈非造血细胞支架，非造血细胞常超过50％。再障多部位骨髓增生减低（至少应检查2个以上部位），三系造血细胞明显减少，非造血细胞包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞和网状细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如。急性再障骨髓有核细胞减少多更为明显，甚至胸骨骨髓增生也重度减低，残存细胞多为淋巴细胞和其他非造血细胞。慢性再障与急性再障骨髓改变相似，多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更明显，非造血细胞增加，比例大于50％。慢性再障骨髓可有散在增生灶，如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃，呈红系代偿性增生，但成熟停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。尽管增生活跃甚至明显活跃，慢性再障骨髓巨核细胞数量仍是减少的。 再障骨髓幼红细胞可表现形态异常，主要为轻度的巨幼样改变、核质发育不平衡和退行性改变等。再障红系发育异常形态学改变不似在骨髓增生异常综合征那样明显，并且未经治疗的再障骨髓极少有粒系和巨核细胞形态异常。(10)骨髓活检 所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积，活检标本至少应 lcm长，取材不理想者须再次重取。再障骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞。上述细胞比例大于50％，并可见骨髓间质水肿和出血。正常骨髓造血随年龄增大而逐渐减少，正常儿童和年轻人髂骨活检标本80％(60％-100％)为造血骨髓，而老年人仅30％。因此，评价骨髓造血面积时必须考虑年龄因素的影响，在儿童和老年人尤其如此。一般将30％作为正常成人骨髓造血面积下限。 (11) 造血祖细胞培养 部分粒、单核系祖细胞(CFU， GM)、红系祖细胞(BFU-E和CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。部分急性再障成纤维祖细胞 (CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少。 (12) 细胞遗传学检查 用来鉴别再障和低增生骨髓增生异常综合征（MDS）。再障很少出现细胞遗传学异常，而MDS中细胞遗传学异常较为常见，如果出现特征性细胞遗传学异常，如-Y，+8或20q-等，考虑拟诊MDS。(13) 核素骨髓扫描 用同位素标记骨髓造血组织或骨髓间质，可全面估计造血组织分布和骨髓受损程度。急性再障正常造血部位明显减少，慢性再障正常造血部位减少，常可见局部代偿造血，可用来评估全身的造血情况。 6.再障的诊断及分型标准 诊断注意事项：临床上，全血细胞减少的患者应考虑再障的可能，典型病例一般诊断不难；但不典型病例，如早期病例，临床表现和实验室检查特征尚不明显，或再障合并或叠合其他临床病症，则诊断也可有一定困难。 与其他疾病一样，再障诊断也需要详细询问病史、全面仔细的体格检查以及必要的辅助检查。病史中强调对于职业史，化学和放射性物质接触史的询问，发病前6个月内应用的药物应详细记录。凡临床表现为进行性贫血、出血和易感染倾向，如全血细胞减少，查体无肝、脾和淋巴结肿大，均应考虑再生障碍性贫血的可能。儿童和年轻患者的发育迟滞、畸形、皮肤色素沉着、黏膜白斑和指甲营养不良等，须怀疑先天性再生障碍性贫血，包括Fanconi贫血和先天角化不良等。 血液学检查对于本病诊断的意义毋庸置疑。外周血应进行全细胞计数，包括网织红细胞计数。骨髓检查应包括骨髓液涂片和骨髓活检，是诊断本病最重要的依据。临床怀疑再生障碍性贫血而骨髓检查不典型者，应多部位多次穿刺和活检。 另外，尚需检查肝功能、病毒学检查、血清叶酸和维生素B，，以及自身抗体检查等。流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)小克隆，以及外周血和骨髓细胞遗传学检测，有助于进一步肯定诊断再生障碍性贫血，排除其他临床、实验室表现相似的疾病。儿童和35岁以下年轻患者应常规进行染色体脆性试验以除外Fanconi贫血。我国现行再障诊断标准，具体内容如下： 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 2．一般无脾肿大； 3．骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低； 4．能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病和恶性组织细胞病等； 5．一般抗贫血药物治疗无效。 诊断再障后，可参考如下的分型标准：重型再生障碍性贫血(SAA)：亦称重型再障I型（SAA I型） A．骨髓细胞增生程度<正常的25％；如<正常的50％，则造血细胞应<30％； B．符合以下3项中至少2项： (1)中性粒细胞<0.5×109／L； (2)血小板<20×109／L； (3)网织红细胞<20×109／L。极重型再生障碍性贫血(VSAA)：①符合SAA标准；②中性粒细胞<0．2×109/L。非重型再生障碍性贫血(NSAA)：不符合 VSAA，也不符合SAA的再生障碍性贫血非重型再障病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与重型再障相同，称重型再障 Ⅱ型(SAA Ⅱ型)。 7.再障的鉴别诊断主要应与以下疾病鉴别。 （1）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) AA与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但该病出血和感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄索尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，流式细胞术GPI锚联蛋白检测能快速、准确地将二者区分开来。 （2）骨髓增生异常综合征(MDS) AA与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但该病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞和单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有2系或 3系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核质发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体和癌基因等检查可加以鉴别。 （3）急性造血功能停滞 常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关。起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。急性造血功能停滞的下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻；②骨髓增生多活跃，2系或3系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞；③病情有自限性，不需特殊治疗，2-6周可恢复；④血清铜显著增高，红细胞铜减低。 （4）骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。 （5）急性白血病(AL) 特别是低增生性急性白血病可呈慢性过程，肝、脾和淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。 （6）恶性淋巴瘤 常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾和淋巴结肿大，黄疽和出血较重，也可外周血全血细胞明显减少，骨髓细胞增生减低，常有噬血细胞现象。仔细查体、多部位骨髓检查和淋巴细胞免疫表型检测，以及免疫球蛋白重链基因重排／T细胞受体基因重排检测，常有助于淋巴瘤诊断。 （7）其他需除外的疾病 毛细胞白血病、儿童急性淋巴细胞白血病前期、长时间饥饿和厌食症、结核病、骨髓转移癌和脾功能亢进等。 8.再障的危害再生障碍性贫血是由于人体骨髓造血功能出现故障后出现的血液病。它对我们的健康威胁很大。再生障碍性贫血能导致患者出血。再生障碍性贫血患者的血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是再生障碍性贫血疾病的并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血，在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。不要小看再生障碍性贫血患者的出血情况，严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。不及时就医的话，往往会剥夺再生障碍性贫血患者的生命。贫血现象也是再生障碍性贫血的危害之一。红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。再障患者还可以合并非常严重的感染，尤其是重再患者。感染可以是各种常见的细菌、真菌、病毒以及各种少见的条件致病菌的感染，导致病情危重；而且，再障患者往往对各种抗生药物疗效不佳，或成为慢性感染状态。严重的感染往往是再障患者的主要死亡原因。由此可见，再生障碍性贫血危害性确实很大，我们要客观地看待再生障碍性贫血的危害。由于再生障碍性贫血危害性大，及时治疗再生障碍性贫血就显得特别重要，临床上用来治疗再生障碍性贫血的方法有不少，治疗此病的效果都不错。 治疗篇再障的治疗大体可分为支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗从根本上改善受损的造血干细胞，治疗疾病本身，如异基因造血干细胞移植(allo-SCT)或者免疫抑制治疗 (IST)，使残存的正常或受损干细胞恢复造血。再障罕有自愈者，一旦确诊，应明确疾病严重程度，在专业中心进行恰当的处理措施，对疾病治疗开展得越早越好。新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（cyclosporin A, CsA）的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）。近年来，重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展，可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。骨髓移植或IST前必须控制出血及感染，在感染或未控制出血情况下行骨髓移植或IST风险很大。感染是再障常见的死因，由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复，在有活动性感染，如肺部感染时，行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞，或纠正异常免疫，从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。延迟移植会加重肺部感染。 <!--[if !supportLists]-->1. <!--[endif]-->支持治疗 预防感染应注意饮食及环境卫生，重型再障保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。再障患者可以发生细菌、病毒及真菌感染。重型再障患者由于严重和长期的中性粒细胞减少，可以发生致命性的曲霉菌感染。对于中性粒细胞<0.2×109/L者需预防性应用抗生素及抗真菌药物并且注意饮食避免细菌及真菌污染。中性粒细胞（0.2-0.5）×109/L者预防用药利弊尚难确定，依患者既往感染情况而定。重型再障患者应住院被单独隔离，有条件者可使用层流病房。定期口腔护理；预防性应用抗生素及抗真菌药物；移植的再障患者应予以预防性抗病毒及预防性抗肺囊虫治疗如SMZco。与再障患者积极沟通，和其家人、朋友一起为提供心理方面支持。由于再障是慢性经过，且对治疗反应慢易在疾病早期给患者造成压力。病情恢复超过6个月以上，应向患者及家属说明有时恢复可以是一年或更长，延迟恢复并不少见，鼓励患者坚持治疗，不能放弃或随意改用其他不适合的方法/药物。 ２.对症治疗血制品的输注：再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。输血以能改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为宜，无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在Hb<60g/L时输注，或伴有难以耐受的贫血症状。老年（>65岁）、代偿反应能力受限（如伴有心肺疾患）、需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）、氧气供应缺乏加重（如失血、肺炎等），这些情况下，可放宽输注阈值，不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞，即使再障患者白细胞或/及血小板数减少，其贫血都应该输浓缩红细胞，而不是输全血。有发生心力衰竭风险者，控制输注速度，2～4小时予以1个单位红细胞（最好是浓缩红细胞），可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。建议存在血小板消耗危险因素者如感染、出血、或使用抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白（ATG/ALG）等可在血小板<20×109/L时输注血小板，活动性出血可能发展为大出血，应输注浓缩血小板。已发生严重出血，内脏如胃肠道出血、血尿，或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状，怀疑颅内出血时，应即刻输注单采或浓缩血小板。可能的情况下，应尽量减少输血，延长输血间期，避免发生输血性血色病。为减少同种异体免疫、输血传播性疾病的风险，建议输注去除白细胞的红细胞和血小板。产生抗血小板抗体，导致无效输注者应输注HLA配型相合的的血小板。家庭成员之间直接供应血及血小板是可以使受血者被致敏，而对家庭成员造血干细胞供者发生移植物排斥反应风险显著增高。但患者产生多种HLA抗体而又急需血小板，而某个家庭成员能够提供最相合的血小板，可以作为例外情况紧急输注用。预防出血除输注血小板外，使用保持口腔卫生、口服止血药物、激素控制月经等措施，也有所帮助。ATG治疗期间及治疗后是否一定要输注辐照血制品尚缺乏循证医学证据。对于粒缺患者危及生命者可以输注白细胞，但副作用大，目前临床上已少用。粒细胞输注的指征为：中性粒细胞持续<0.5×10^9/L，不能控制的细菌和真菌感染或伴感染征象患者经广谱抗生素及抗真菌等治疗仍无疗效，骨髓髓系细胞低增生。粒细胞半衰期短（6～8小时），需连续输注，一般为5～7天。输注粒细胞愈多，在感染灶内分布亦愈多，效果愈好，故应保证数量足够。白细胞输注相关并发症如发热、HLA同种异体免疫反应和输血相关性肺损伤等应被确切关注和预防。长期输血导致血清铁蛋白水平超过1000μg/L时应给予祛铁治疗。治疗感染再障患者发热需要立即住院治疗，应按照中性粒细胞减少发热的治疗原则来处理患者。发热患者应行肺部和鼻窦的检查，包括X线片和CT扫描。肺部和鼻窦感染者常存在真菌感染。一般抗生素推荐联合应用广谱抗生素，如β-内酰胺类抗生素+氨基糖苷类，有培养结果后，依药敏情况再选择针对性抗生素。药物的选择还应参考既往患者的感染史和抗生素应用情况。持续发热者则早期应用全身性抗真菌治疗。再障患者中性粒细胞减少时间长，一旦出现曲霉菌感染则很难治愈。诊断为真菌感染者应全身性使用一线抗真菌药物，怀疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦应全身性使用一线抗真菌药物。及时的免疫抑制剂治疗改善患者的白细胞数量，是有效降低再障患者感染的手段。 ３.造血因子的治疗 在使用免疫抑制治疗或骨髓移植治疗时，联合使用G-CSF 5μg/kg/d皮下注射，可能刺激骨髓中残留的粒细胞或者粒细胞的功能，尤其时合并感染的患者，可以加速粒细胞的恢复，但对患者的长期预后并无太大影响。其他刺激因子如促红细胞生成素（ＥＰＯ）及促血小板生长因子IL-11或TPO在再障患者中促进巨核细胞和血小板生长的作用仍有待证实。有条件的患者可酌情使用。 ４.免疫抑制剂治疗（immunosuppressive therapy, IST）重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应的医院使用。重型再障ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%，5年生存率大约75%-85%，重型再障患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA，轻型再障患者可单独使用CsA。ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。有效后应继续使用CsA达２－３年，缓慢减量，减量过快会导致疾病复发。有报道再障患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤。ATG联合CsA的IST治疗适用于：（1）输血依赖的轻型再障患者；（2）非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险；（3）重型再障。非输血依赖且血细胞计数在安全范围内的轻型再障再障患者，可以选择CsA治疗。①IST使用方法ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患者应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数，一般在20×109/L以上。目前国内市场用于再障治疗的ATG主要有：猪AＬG，剂量在20-30mg/kg/d；兔ATG（即复宁，健赞），剂量在2.5-3.5mg/kg/d。ATG/ALG需应用5天，每天通过静脉输注12-18个小时。兔ATG先将2.5mg或猪ALG 25mg加到100ml 生理盐水中静脉滴注>1小时行静脉试验，观察是否有严重全身反应或是过敏反应，发生者则不能输注。猪ATG常备有皮试用药，但多呈阳性, 兔ATG无需皮试。每次用ATG/ALG之前30分钟先静滴糖皮质激素和口服抗组胺药物。每日糖皮质激素应用总量以泼尼松1mg/kg/d换算为甲泼尼松龙、地塞米松或氢化考的松，经另一静脉通道与ATG/ALG同步输注。急性副作用包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留。患者床旁应备气管切开包、肾上腺素。用药期间尽量维持血小板计数在>20×109/L，输ATG/ALG之前应该保证血小板足够数量，不能在输注ATG/ALG的同时输注血小板。血清病一般出现在ATG治疗后的第7到30天。因此糖皮质激素足量用至21天，随后减量，2周后减完。出现血清病者，症状包括关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少，则静脉应用激素冲击治疗，每日总量以泼尼松1mg/kg/d换算为氢化可的松或甲泼尼松龙给予，根据患者情况调整激素用量和疗程。CsA口服3-5mg/kg/d，可以与ATG/ALG联合治疗，一同开始，或在停用糖皮质激素后，即ATG后4周使用。CsA一般目标血药浓度（谷浓度）是成人150-250μg/L。CsA治疗再障的具体血药浓度并不明确，治疗浓度窗比较大，需要个体化调整浓度，兼顾疗效和药物不良反应。CsA减量过快会增加复发风险，一般推荐疗效达平台期后持续服药至少12个月，随后缓慢减药，每月减量不超过10%。服用CsA期间应定期检测血压、肝肾功能。第一次ATG治疗无效或是复发患者推荐第二次使用ATG治疗。两次间隔不能少于3个月，最好6个月，因为多数患者3-6个月左右才显示疗效。前次治疗疗效佳者，再次治疗多数依然敏感，但疗效不良者再次治疗起效可能不大。第二个疗程ATG/ALG，一般选择另一动物来源的ATG/ALG，以减少过敏反应和血清病机会。②IST在老年患者中的应用ATG/ALG治疗再障无年龄限制，但老年再障患者治疗前要评估合并症，排除低增生性MDS。老年再障患者使用ATG治疗增加出血、感染和心血管事件的风险，需要评价循环衰竭、肝脏毒性、高血脂、不可逆行糖耐量受损和前列腺损害等方面的问题。CsA治疗鉴于肾毒性和高血压的风险，建议血药浓度在100-150μg/L之间。加用雄激素对于老年患者会有一定帮助。对于不适宜IST治疗的老年患者应给予最佳的支持治疗。③疗效判断由于难以对比有效率，因此以前没有公认的免疫抑制治疗疗效判定标准。新的疗效评定标准近期被再障专家委员会所认可，疗效评判应该是没有使用造血因子的患者，至少间隔4周的两次或更多次血细胞计数。④ATG治疗后的随访接受ATG/ALG和CsA治疗的患者应密切随访，定期查血常规以便发现复发或是演变为克隆性疾病如PNH、MDS和AML。ATG治疗后3-4个月应该筛查PNH。如果血细胞计数和血涂片提示复发或其他异常则应进一步做骨髓遗传学检查。仔细检查血片有助于发现MDS。建议所有的患者每年进行PNH筛查。再障患者应该定期随访，了解是否复发或是演变为克隆性疾病如MDS、白血病、PNH和实体肿瘤。 ５.异基因造血干细胞的移植 初诊再障患者首选同胞异基因骨髓移植应符合下列条件：（1）重症或极重症再障患者；或输血依赖的非重型再障患者（2）年龄<40岁；（3）有HLA相合的同胞供者。重型再障同胞相合骨髓移植治疗后长期生存约75%-90%。以环磷酰胺和ATG预处理，植入失败率约4%-14%。虽然急性移植物抗宿主病（aGVHD）较少见，慢性GVHD达30%-40%，成为影响患者远期生活质量的主要问题。HLA相合同胞骨髓移植重型再障的年龄上限尚存在争议，年龄超过40岁的重型再障，在ATG联合CsA治疗失败后，采用HLA相合同胞骨髓移植，鉴于移植风险增加，建议于有经验的中心进行。推荐使用骨髓干细胞而非G-CSF动员的外周血干细胞，外周血干细胞移植在年轻患者更易发生慢性GVHD，生存率方面明显低于骨髓干细胞移植。儿童同胞供者获取骨髓干细胞较外周血干细胞更为容易，且可以避免应用G-CSF。回输细胞建议至少3×108单个核细胞/kg，CD34+细胞至少3×106/kg。性别的影响最近被一项大型回顾性研究所评估，供受者性别一致的生存率较供受者性别不匹配明显增高，男受者女供者严重GVHD风险增加，而女受者男供者则移植物排斥风险增加。预处理应用ATG有助于消除供/受者间性别不一致所带来的负面影响。与骨髓移植相比，脐带血移植发生急慢性GVHD的风险更低。没有HLA相合同胞供者或全相合无关供者的儿童患者也可以考虑做脐带血移植。成人再障患者目前正在试行双份脐带血移植，面临的最主要问题是植入失败。 无关供者骨髓移植满足下列标准的患者可以考虑相合的无关供体骨髓移植：a有完全相合（在DNA水平Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原）供者b年龄<50岁者（若50-60岁间，须一般状况良好）c重症或极重症再障患者d没有HLA相合的同胞供者e至少一次ATG/ALG和CsA联合治疗失败f骨髓移植时没有活动性感染和出血无论给予患者相合的无关供者骨髓移植或是第2次ATG/ALG治疗都需要慎重考虑，尤其是临床症状较轻的患者。由于近5-10年相合的无关供者骨髓移植治疗获得性再障的疗效有了明显改善，无关供者骨髓移植可以不再作为两疗程ATG/ALG治疗无效的最后补救措施。持续应用ATG/ALG治疗无效者，易感染发生脓毒血症、铁超负荷致患者一般状况持续恶化，导致移植成功率的降低。鉴于再障的无关供体骨髓移植的特殊风险，需要在有相关经验的中心进行移植。 ６.合理选择治疗方案（1） 普通型再生障碍性贫血（non-SAA）定期检测外周血象，当血相变化影响生活质量时，可开始再障的治疗。慢性再障的治疗包括一般支持治疗、雄激素±CsA，当病情加重时按重型再障治疗。用法如下：A. 司坦唑醇(康力龙)：2mg tid或十一酸睾酮 40mg tid, 有效者逐渐减量维持治疗2年左右。用药期间监测肝肾功能。B.环孢菌素A：3-5mg/kg/d，分两次（q12h为宜）口服，监测谷值血药浓度，以浓度在150μg-250μg/L为宜。疗程2年，有效者逐渐减量维持。用药期间监测肝肾功能，并酌情减停药物。如果病情进展为血制品输注依赖或粒细胞减少合并感染或SAA，可按SAA处理。（2）重型再生障碍性贫血（SAA）SAA宜及早行HLA匹配同胞供者的异基因骨髓移植（Allo-BMT）或ATG/ALG+CsA。年龄<40岁，有HLA相合的同胞供者，可选择HLA Allo-BMT，否则可选用CSA+ATG/ALG。年龄>40岁，及时予以强化IST（即CSA+ATG/ALG）；如6个月时无治疗反应者， 可考虑行第二程ATG/ALG（可考虑换用不同的种属来源的ATG）治疗，或同时寻找HLA相合的同胞供者、无关或半相合供者，有条件时可考虑allo-BMT；如第二程ATG/ALG治疗仍无反应，可考虑无关或半相合Allo-BMT或其他临床试验、或支持治疗维持。 7.常见用药的不良反应及处理（1）雄激素：作用特点： ①雄性激素的往往起效慢，疗程长，缓解率高低与疗程长短有关，用药3个月缓解率在35 %-53%，6个月达45% -60%。②单独用药可出现治疗后恢复不完全，有25%-50%的有疗效患者停药后要复发，但复发后再用药仍有效。③部分患者对雄性激素有依赖性、耐药性。雄性激素主要适于慢性再障，当造血微环境健全，尚有残留造血细胞者疗效明显。 不良反应：①雄性化作用及对再生障碍性贫血患者生殖系统影响，如女性毛发增多、闭经、阴蒂肥大、声音粗而低哑、乳房缩小；在儿童期长期用药可导致女性男性化。② 肝脏有损害，可出现黄疸，转氨酶及碱性磷酸酶升高等。故用药过程中定期查肝功，及早发现肝损害。③其他，如由于水钠潴留，水肿等，可对症处理。雄激素的不良反应一般较轻微。 （2）环孢霉素A： 有口服剂静脉两种剂型，临床常用口服。环孢霉素常见不良反应包括：①肾毒性：约1/3用药者有肾毒性，可出现血清肌酐、尿素氮增高、肾小球滤过率减低等肾功能损害等；②肝毒性：低蛋白血症、高胆红素血症、血清转氨酶升高； ③神经系统：运动性脊髓综合征，震颤、感觉异常等，较少见；④胃肠道：厌食、恶心、呕吐；⑤高血压、多毛症；⑥牙龈増生伴出血、疼痛，牙龈増生一般可在停药6个月后消失。⑦静脉给药偶可见急性过敏反应。一旦发生应立即停药，严重者静注肾上腺素和给氧抢救。应经常监测本品的血药浓度，维持合适的药物谷浓度，如发生不良反应，应立即给予相应的治疗，并减少药物的用量或停用。 （3）ATG/ALG:为静脉制剂，常见副反应包括：①过敏反应：表现为寒战、发热、心跳过速、呕吐和呼吸困难。罕见迟发性过敏反应，如初次使用后7-21日，可能会发生血清病（发热、搔痒、皮疹伴有关节痛）。速发严重过敏反应极为罕见。常见和极严重的副反应发生在第一次滴注后。应用皮质醇和抗组胺制剂进行预防治疗并减慢滴速或增加稀释液量（等渗0.9%生理盐水或5%葡萄糖溶液）可降低或减轻副反应的发生。②血相短期下降：有患者在使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白期间和之后，发生与所产生的抗体有关的副反应报道，包括交叉反应导致的中性粒细胞降低和血小板降低。这类反应可能发生在治疗的前2天或治疗结束后。监测白细胞和血小板计数，并予对症处理，可降低这类副反应的发生和严重程度。③并发感染：有使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白期间和之后，发生与免疫过度抑制相关的副反应，包括感染性合并症（细菌、真菌、病毒及原虫类），可进行相应的抗感染治疗。④远期副作用：罕见恶性病（特别是淋巴细胞增生症）的报道，常在异基因移植患者中出现，应特别谨慎前期协同使用免疫抑制剂治疗会导致的过度免疫抑制。⑤肝功能损害：发生率较低，可对症治疗。⑥局部副反应有输液处局部疼痛及末梢血栓性静脉炎的报道。 8.再障的预防大多数再障病因不清，很难预防。对于体质敏感者，尽量避免使用可疑药物，避免暴露于环境中的不良因素，如空气污染、过度装修、各种有毒的化学物质，放射线等。如果已经诊断为再障，应进行下列预防措施：预防出血：为了预防出血，要禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女患者注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。预防感染：冬季的寒冷是容易导致感染的，那么在生活中就要注意保暖，及时的增减衣服，避免受凉。个人的卫生一定要做好，必须要保持皮肤清洁，养成勤洗澡、更衣、剪指甲的好习惯，重再患者尽量采用无菌或少菌饮食。严禁滥用药物：生活中若是长期的滥用一些药物有可能会严重影响到自身的造血系统，从而导致该疾病的发生。因此，日常生活中一定要对那些可能会影响造血系统的药物合理利用，并尽量避免。若是不得已的情况必须服用，一定要在医生指导下用药，切勿盲目的用药。生活预防：饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常护理：日常生活要规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。 康复篇1.家庭护理&生活指南首先要保持居住环境的卫生与清洁，尤其是床单被罩要进行严格的消毒杀菌，定时开窗通风，保持室内通风。讲究个人卫生，饭后睡前漱口，防止口咽部溃疡。平时根据天气变化注意加减衣物；避免接触患有感冒、肝炎等传染性疾病的患者，尽量不去人流量大的公共场所。避免外伤出血，一旦出现牙龈出血、皮肤黏膜出血等，应根据病情适当的进行止血处理，发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应及时就诊。多吃营养丰富，容易消化和清洁的食物。病人和亲属应积极配合医生，病人要保持平和心态，精神乐观，在保证休息和不影响病情恢复的前提下，合理安排生活，亲属要给与足够的关心和照顾。定期到医院复查和接受治疗，按医生的嘱咐服药。 2.保持合理饮食再障的饮食无特殊要求，按个人口味调整。但一般要求为清洁食物，有营养、容易消化的食物。食物避免过于刺激、过于坚硬，从而导致口腔或食道受伤、进而发生溃疡或感染。如果对某些食物过敏，应尽量避免。 3.坚持治疗和定期复查IST治疗有效的再障，多数在1个月以后才表现出血液学反应，有些反应更慢，可长达半年或更长时间，应帮助患者树立信心，出现治疗不顺利时，也应有一定耐心，与医生及时沟通。治疗有效时，需进行环孢霉素的维持治疗，如果过早停药或减量过快，可导致疾病的复发。再障患者可以在病程中出现各种病情变化；同时，各种治疗再障的药物都具有一定的副作用，环孢素浓度也需要定期检测，以保证确切的疗效和可以接受的副作用；部分患者可能出现晚期并发症，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性白血病等，因此，应定期复查。 4.进行适度锻炼 急性再障患者往往病情危重，血小板和白细胞很低，过度活动会导致出血和感染的风险增加，所以，应注意休息，避免过多活动。慢性再障或急性再障恢复期患者，如果血相尚可，可以适当活动，以身体可以接受为宜，不要勉强。等血相完全恢复后，再增加锻炼强度。
韩冰 2020-04-24阅读量7629
病请描述： 外科学教科书明确指出月经期不能进行手术。其背后的原因很多：月经期凝血因子改变，血小板减少，导致凝血功能降低，容易出血；浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮经期女性抵抗力低，术后容易发生并发症；经期女性激素变化，情绪容易波动，心里承受能力差；经期留置导尿管容易发生感染，不利于护理；经期女性对疼痛敏感，对刺激反应强烈……甚至可以上升到道德高度：有医德的医生应该关爱女性，不应让患者月经期还去承受手术折磨。于是，临床工作中经常会发生这些事情：手术前月经要来，用药推迟月经；月经来了，暂停手术，等月经干净再进行；请妇科会诊，评估月经对胆囊切除术的影响；请妇科会诊，使用药物延迟月经。月经期绝对不能拔牙，不能做整形手术……这些，都是真的吗？想要抛弃“想当然”，先看看临床研究怎么说。首先，最基本的一个问题，月经期女性的凝血功能有变化吗？换一个问法，女性的凝血功能会随着卵巢的周期变化而变化吗？要回答这个问题，必须说到2012年发表在Thrombosis and Haemostasis的一篇系统综述。这篇综述从1046篇（看看有多少人关心这个问题！）研究中挑选了研究质量最高的30篇进行分析，比较月经期和非月经期女性的凝血功能差别，具体包括血小板功能，VW因子, VIII因子, XI因子, XIII因子，纤溶因子（PAI, t-PA, uPA, D二聚体, α2抗纤溶酶）以及纤维蛋白原。各个研究侧重点不同，有些结论相互矛盾。绝大多数研究发现女性的凝血功能并没有周期性变化。少数研究认为，月经期VW因子, VIII因子和血小板活性降低，但都不超过正常的10%，没有明确临床意义。我们似乎可以得出以下结论，绝大多数女性月经期凝血功能与非月经期相比没有差别，即使部分指标有变化，但都不至于引起凝血功能障碍。我们再来看看一些关于月经期手术的研究，进入本文讨论的核心。那些与月经、与女性激素关系不大的手术，比如腹部整形手术，是不是不受月经影响？的确如此。2012年的一个研究发现，月经期、非月经期和绝经后接受腹部整形的患者围手术期的出血量没有差异。那与激素密切相关的器官，比如乳腺、子宫的手术呢？1989年的一个研究结果引发了极大的争议，其认为在月经期手术的乳腺癌患者更容易复发，术后存活的时间更短。这篇文章回顾性研究了44个病例，样本量小，可信度不高。好在后续的更大样本更高质量的研究推翻了这个结论。2009年的一个研究报道了对834位乳腺癌患者平均随访6.6年的研究结果，发现是否在早卵泡期进行手术对乳腺癌患者的生存以及病情复发没有任何影响。对于子宫切除术，也有研究比较在月经期和非月经期进行手术的出血量和术后恢复情况，均未发现差异。就在上个月（2017年3月），妇产科杂志（J Obstet Gynaecol）发表了一篇文章，回顾了212例在不同月经周期进行腹腔镜下全子宫切除的患者情况，其中36例在月经期，51例在卵泡期，125例在黄体期，比较各组术中出血量，手术时间，住院时间以及并发症，结果显示都没有差别。文章认为，腹腔镜下全子宫切除术可以在月经周期的任何时候进行，没有最佳时间可言。对于月经与手术，我们还有一些观念和做法，真真假假难以分辨。1. 月经量少，可以考虑手术；如果月经量多，说明凝血功能不好，盆腔充血明显，肯定不能手术。所谓的月经期盆腔充血是一个什么概念？与盆腔炎性充血、睡眠不好眼球充血、浪漫时刻阴茎充血是一回事吗？月经量多与盆腔充血有关，还是与凝血功能有关？或者与内膜厚度有关？如果宫腔粘连不来月经，那是不是可以随时手术？2. 用药推迟月经，或者刮宫去除内膜就可以手术。用药推迟月经后就可以手术，其机理是什么？药物可以减轻盆腔充血吗，可以改善凝血功能吗，可以提高免疫力吗？刮宫可以吗？月经来还是不来对盆腔充血、凝血功能、免疫力有影响吗？3. 即使月经期可以切子宫，但挖肌瘤肯定不行，肯定会出血多。月经期子宫周围的血管不充血，子宫的血供没有增加，凝血功能也没有改变，为什么挖肌瘤会出血多呢？4. 月经期肯定凝血功能有改变，比如我，来月经的时候刷牙都出血！讨论临床问题时我们经常会陷入个案为大的陷阱，还好高质量的临床研究都是以大样本为基础的。当然，我们不排除个体差异，即使临床研究也会有相互矛盾的时候。5. 月经期宫颈口是开放的，容易上行感染，所以不能手术！这似乎回到了月经期能否过性生活的问题。如果是社会问题，这个不存在争议，月经期不能同房：你禽兽啊，月经期还要求性生活！但如果作为科学问题，这是有争议的，目前还没有确切的结论。6.急诊手术可以月经期进行，择期手术还是小心为妙？小心什么？小心患者投诉吗？7. 月经期手术，违反教科书，如果出现了并发症，患者告发我们怎么办？这的确是一个社会问题。还记得当年国外留学时，看到同事月经期还去拔牙，我惊诧不已！月经期不能拔牙，诸如此类的观念已经深入人心。改变医务人员的观念都很困难，更何况改变普罗大众的观念！讨论了这么多，我们认识到月经期并非手术绝对禁忌。我们也意识到月经期能否手术不仅是一个科学问题，更是一个社会问题，比如大众的传统观念，比如月经来潮对护理工作的影响。这些都是客观存在的事实，很难通过科学研究得出确切结论。对于工作在临床一线的医生，我们应该怎么做呢？笔者认为，对于急诊手术，必须尽快做，没有良辰吉日可选；对于择期手术、日间手术，完全可以避开月经期再安排患者住院；但对于已经住院，甚至已经安排手术的患者，没有必要因为月经来潮推迟手术，但请注意术前做好医患沟通。二次整理者： 阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院·骨科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！关节外科/运动医学专家门诊；致谢：感谢 医学界妇产科频道 龚瑶的分享！
沈炜亮 2019-12-12阅读量9189