病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 在银屑病、白癜风、扁平苔藓等皮肤病患者中，本无皮损的正常皮肤在受到摩擦、搔抓、抠挤等损伤后会出现新皮损，这种情况称为Koebner现象，即同形反应。大约四分之一至三分之一的银屑病患者可出现同形反应。观察到同形反应时，皮肤科医生称之为同形反应阳性。 同形反应的常见诱因 银屑病患者外观正常的皮肤，受到损伤后可出现新的银屑病皮损，即同形反应阳性。银屑病的同形反应常见于眼眶、头皮和肘膝，也可出现在阴茎、龟头、眼睑。 多种皮肤损伤或刺激可诱发同形反应。同形反应多出现在皮肤损伤发生后10-20天。同形反应的常见诱因包括： 割伤、刮伤、抓痕、擦伤等皮肤外伤 烫伤、冻伤、触电伤口、化学损伤、放射损伤、日晒伤 湿疹、皮炎、皮肤感染 动物或宠物咬伤、昆虫叮咬 外科手术切口 注射、针刺、穿刺伤口 纹身 剃刀灼伤 口罩覆盖区摩擦刺激 同形反应的发生机理 同形反应的发生机理尚不明了，可能涉及某些细胞和细胞因子。组织驻留记忆T细胞（tissue-resident memory T cells, TRM细胞）可帮助免疫系统识别和攻击各种威胁因子，在银屑病发病过程中起着重要作用。 TRM细胞识别错误，可引起银屑病的自身免疫性炎症。TRM细胞可产生白介素IL-17或IL-22，诱导银屑病的炎症反应。TRM细胞存在于皮肤、淋巴结等组织中，看似正常的皮肤中也同样存在TRM细胞。皮肤感染和损伤可引起TRM细胞局部聚集，从而诱发同形反应。 银屑病同形反应的处理措施 银屑病同形反应一般累及局部区域，可做局部外用药膏治疗。避免搔抓、防日晒和各种皮肤外伤，有助于减少银屑病同形反应。同形反应往往也提示银屑病病情处于活动阶段，需要加强银屑病的治疗包括外用药、光疗、口服或注射抗炎药物，以缓解病情或减轻症状。
赖伟红 2024-04-03阅读量269
病请描述：毛囊扁平苔藓（LichenPlanopilaris，简称LPP）是一种罕见而慢性的炎症性疾病，影响毛囊，导致脱发和瘢痕形成。这种疾病在诊断和管理上可能具有挑战性，可以显著影响患者的自尊心和生活质量。在这份全面指南中，我们将深入探讨毛囊扁平苔藓，包括其原因、症状、诊断和可行的治疗选项。 什么是毛囊扁平苔藓？ 毛囊扁平苔藓是扁平苔藓（lichenplanus）的一种形式，该病影响皮肤和黏膜。然而，LPP特别影响头皮上的毛囊。它特点是炎症反应损害毛囊，导致脱发、瘢痕形成，甚至可能导致永久性秃头。 毛囊扁平苔藓的原因 毛囊扁平苔藓的确切原因尚不完全清楚，但据认为具有自身免疫成分。可能导致其发展的一些因素包括： 自身免疫反应：有人认为，人体免疫系统错误地攻击毛囊，导致炎症和脱发。 遗传倾向：可能存在遗传成分，因为LPP有时在家族中传递。 炎症因素：某些炎症因素或触发因素，如感染或药物，可能在LPP的发展中起作用。 毛囊扁平苔藓的症状 毛囊扁平苔藓呈现出一系列症状，因人而异。常见的症状包括： 局部脱发：LPP通常导致头皮上的局部脱发，表现为头发稀疏或秃头的区域。 瘙痒和灼烧感：一些LPP患者可能会感到头皮瘙痒、灼烧或不适。 红肿和炎症：受影响的头皮区域可能呈现红肿和炎症。 脱屑和脓疱：受影响区域可能出现脱屑或脓疱。 永久性脱发：随着时间的推移，瘢痕可能形成，导致受影响区域的永久性脱发。 毛囊扁平苔藓的诊断 诊断毛囊扁平苔藓通常需要结合病史、体格检查，通常还需要头皮活检。以下是典型的诊断方法： 病史：医疗提供者会询问您的症状、病史，以及是否有自身免疫疾病或脱发家族史。 体格检查：会进行头皮和头发的体格检查，评估脱发程度和任何可见的炎症迹象。 头皮活检：可能需要取下一小块头皮组织进行活检，然后在显微镜下观察。这通常是为了确认诊断并排除其他疾病。 毛囊扁平苔藓的治疗选项 管理毛囊扁平苔藓可能具有挑战性，治疗可能不总是能够治愈。治疗的目标通常是减轻炎症、缓解症状，并减缓脱发的进程。治疗选项包括： 皮质类固醇：通常使用局部、局部注射（注入受影响区域）或口服皮质类固醇，以减轻炎症并减缓脱发。 局部钙调神经酶抑制剂：这些药物可以帮助控制炎症和瘙痒。 口服抗疟药物：例如羟氯喹等药物可能被开具以管理炎症。 局部或口服维甲酸类药物：维甲酸类药物可以减轻炎症，有助于预防瘢痕形成。 免疫抑制药物：对于严重病例，可以考虑使用抑制免疫系统反应的药物，如甲氨蝶呤或妥克雷酮。 毛发移植：在瘢痕稳定的情况下，毛发移植手术可能是恢复受影响区域毛发生长的选项。 光疗法：使用紫外线A（UVA）或窄谱紫外线B（NB-UVB）的光疗可能有助于控制炎症。 应对毛囊扁平苔藓 应对毛囊扁平苔藓可能在情感上具有挑战性。以下是一些应对策略： 支持小组：考虑加入支持小组或在线社区，与其他LPP患者联系，分享经验和建议。 应对压力：实践减压技巧，如冥想、瑜伽或深呼吸，有助于缓解症状。 头发护理：对待头发和头皮时要温柔，以最小化进一步损伤。避免紧绷的发型和刺激性的发制品。 定期随访：定期与医疗提供者保持约定，监测您的病情并根据需要调整治疗。 结论 毛囊扁平苔藓是一种慢性炎症性疾病，影响毛囊，导致脱发和潜在的瘢痕形成。虽然没有治愈方法，但有多种治疗选项可供管理该病症并缓解症状。如果您怀疑自己患有毛囊扁平苔藓或出现脱发和头皮问题，请尽快寻求医疗注意，以获取准确的诊断和量身定制的治疗方案。请记住，您在应对这种疾病时并不孤单，支持和自我护理在管理毛囊扁平苔藓和保持整体健康方面起着重要作用。
刘驰 2024-02-07阅读量135
病请描述： 鲍温样丘疹病（Bowenoid papulosis）是在外生殖器部位、以多发性棕黑色丘疹、斑丘疹为特点的皮肤病。 本病好发于40岁以下性活跃人群,好发部位为腹股沟、外生殖部及肛周的皮肤黏膜。男女均可发病。 本病在临床表现上与尖锐湿疣相似，在外阴部位出现紫棕色至黑褐色扁平丘疹，呈豆圆形或椭圆形，单发颗粒或聚集，部分融合成绒毛状，触之质软，稍高出皮肤，多数人无痒痛，可缓慢增多。 它的病因尚不完全清楚，目前认为主要与HPV感染有关，研究者们已在皮损中检测出多种型别的HPV，其中以HPV6、11、16、18型最多见。 临床工作中，需与发生在外阴部位的扁平苔藓、环状肉芽肿、脂溢性角化病、扁平湿疣（二期梅毒疹）、皮肤鳞状细胞癌、恶性黑素瘤、黑素细胞痣等多种皮肤病鉴别，有时需要活检，病理检查确诊。需要强调的是，它的组织病理学表现与鲍温病和原位鳞癌的组织学改变类似，容易造成误诊。 总体而言，鲍温样丘疹病是一种良性病变，部分皮损可自行消退，目前多采用手术切除、冷冻、电灼、激光、光动力及局部外用药物等治疗。
赵玉磊 2023-03-10阅读量939
病请描述： 临床工作中，常常遇到像极了“香肠嘴”的病例：唇炎。大部分的患儿家长都认为它是一种小毛病，其实不然，唇炎相当顽固，容易反复发作，一方面患儿会感觉瘙痒、烧灼感、疼痛，另一方面也会在一定程度上造成身心方面的影响。 发病机制： 唇炎是皮肤异常行为症的常见的表现形式。虽然称之为唇炎，但并非所有的原因都是由于患儿舌头舔出来的，进食或者接触刺激性的物质亦可引起，同时喂食时调羹反复刮擦也可造成。唾液中含有较多的唾液酶、粘液蛋白、无机盐等，其他物质亦含有其他的造成慢性刺激的化学性物质，可以导致被舔舐的皮肤出现干燥、瘙痒等不适，从而不自觉的进入越舔越干、越干越舔的恶性循环，最终导致“香肠嘴”的出现。 临床表现： 唇炎是一种以唇部及口周皮肤干燥、瘙痒、脱屑为主要表现的皮肤粘膜病，严重时可出现疼痛，烧灼感，张口困难等，不适感明显。早期症状轻微或能够自愈，但极易反复发作，病程较长，可长达数年。不仅给饮食、生活、学习等造成影响，因为皮损累及颜面部，也极易造成儿童心理的不利影响。 鉴别诊断： 唇炎需要与口周皮炎、肉芽肿性唇炎、腺性唇炎、光线性唇炎等相鉴别，同时其他皮肤病如扁平苔癣、盘状红斑狼疮等累及唇部时也可引起类似表现。 临床治疗： 改掉患儿舔舌的不良习惯、避免相关的不良刺激是治疗本病的关键所在，通常以教育和心理治疗为主。同时，由于患儿自主控制力不足，且主观上存在不舒服，所以药物协同治疗也是必要的。选用一些弱中效的糖皮质激素药膏具有较为明确的疗效，亦可选用钙调磷酸酶抑制剂类药膏，同时唇部皮肤粘膜的保湿修复也极为重要。严重时可口服药物协同治疗，比如抗组胺药物等。 注意事项： 唇炎与患儿舔舌的不良习惯相关，导致唇部及口周皮肤屏障功能障碍，易于受到外界物质的不良刺激，可能导致病情的反复及加重。所以病程中，应尽力避免外界可能存在的局部不良刺激，比如忌辛辣油炸等刺激性食物、含有较高糖分的水果、含有薄荷成分的牙膏等。同时应尽量避免吹风，寒冷刺激，保持唇部及口周皮肤湿润。
李纪兵 2023-02-14阅读量784
病请描述：嘴里有一层白膜是怎么回事 嘴里有一层白膜可能见于多种原因，如白色水肿、白色角化病、黏膜下纤维化、扁平苔藓。若是长期应用激素药物的患者或婴幼儿，出现这种情况也可能是鹅口疮。 1、白色水肿：是一种常见的良性损害，可能与患者长期吸烟、嚼槟榔等因素有关，外界物质摩擦口腔黏膜，可使其出现水肿，使正常的红色黏膜表现为灰白色或乳白色半透明面纱样斑片，可以出现嘴里有一层白膜的情况，部分可刮去，部分无法刮去，多见于前磨牙及磨牙区； 2、白色角化病：如果口腔黏膜附近存在残根、残冠或者不良修补体，颊部的黏膜就会长期受到机械刺激，或受到抽烟、饮酒等其他化学因素刺激，而造成黏膜白色角化斑块，从临床上可以看到是灰白色或者白色、边界不清楚的斑块或者斑片，微微高于黏膜表面或者和黏膜表面相平，表面比较平滑、柔软； 3、黏膜下纤维化：多见于嗜好嚼槟榔的患者，因化学刺激，导致口腔黏膜的固有层纤维组织变性，以及上皮出现萎缩，多见于颊部黏膜，初期可能是小水疱或者溃疡，逐渐变成淡白色的斑纹； 4、扁平苔藓：可能与精神因素、内分泌因素、免疫因素、感染因素等有关，感染后出现相应炎性改变，在口腔黏膜上可以出现白色的条纹或者斑块样病变，出现嘴里有一层白膜的情况，常呈对称性分布； 5、鹅口疮：若患者长期使用抗真菌药物，或婴幼儿感染口腔念珠菌等，可导致患者出现真菌过度繁殖的情况，此时可表现为鹅口疮，即患者口腔黏膜、舌头表面等部位存在白色斑块样或膜状物。 如果发现嘴里有一层白膜后，应尽早到正规医院的口腔科进行检查，医生可根据不同的疾病进行相应治疗。在日常生活中，建议多饮水，减少吸烟、饮酒、咀嚼槟榔等不良习惯，维持口腔健康。
吴世洪 2022-11-11阅读量2367
病请描述：银屑病，俗称牛皮癣，是一种慢性、炎症性、易复发皮肤病，患者身上反复出红斑、蜕皮，瘙痒剧烈，严重影响患者的生活质量。 国内多年研究来发现，银屑病的发生与体内多种免疫细胞异常活化继而分泌大量炎症介质如TNF-α、IL-12/23、 IL-12及 IL-17等有关。 欧泰乐（化学名：阿普米司特）是一种口服的磷酸二酯酶-4（PDE-4）抑制剂，于2014年被批准用于中重度银屑病和银屑病性关节炎。我们知道，PDE-4广泛表达于人体内多种免疫细胞上，如巨噬细胞、淋巴细胞、自然杀伤细胞、角质形成细胞和滑膜成纤维细胞等。 经欧泰乐靶向调节治疗后，银屑病患者体内的异常免疫性炎症被调停，瘙痒消失，角质增生活动减弱，身上的皮疹斑块也就逐渐变平。 从欧泰乐国外数年来的临床应用来看，口服欧泰乐比较安全，服用前无需实验室筛查。常见的不良反应有腹泻、恶心。法国一项基于全国健康数据库资料研究显示，从2008年元月至2019年3月间3344名口服欧泰乐患者中，仅有64例（1.9%）发生呼吸道感染、胃肠炎、皮肤感染。口服3年以上，患者平均减重1.53%。 由于欧泰乐对体内多种免疫细胞有广谱且强有力的免疫调节作用，研究证实，皮肤科尚用它来治疗其他免疫性炎症性疾病，如：白塞氏病、甲/头皮/掌跖部位银屑病、异位性皮炎、斑秃、白癜风、化脓性汗腺炎、扁平苔藓等。 参考文献 Penso L, Dray-Spira R, Weill A, Pina Vegas L, Zureik M, Sbidian E. Association Between Biologics Use and Risk of Serious Infection in Patients With Psoriasis. JAMA Dermatol. 2021 Sep 1;157(9):1056-1065. doi: 10.1001/jamadermatol.2021.2599. Maloney NJ, Zhao J, Tegtmeyer K, Lee EY, Cheng K. Off-label studies on apremilast in dermatology: a review. J Dermatolog Treat. 2020 Mar;31(2):131-140. doi: 10.1080/09546634.2019.1589641.
赵玉磊 2022-10-14阅读量5699
病请描述： 甲真菌病是皮肤科的常见病，俗称“灰指甲”，由各种真菌引起的甲板和（或）甲下组织感染所致。主要表现为甲板被破坏，甲发黄，增厚，变脆。甲真菌病主要由皮肤癣菌感染引起，其次为酵母菌和霉菌。皮肤癣菌最为多见是因为皮肤癣菌有角蛋白酶，对含丰富角质蛋白的甲板更具侵袭力，皮肤癣菌引起的甲真菌病通常称为甲癣。酵母菌和霉菌也可单独导致甲的感染，但多继发于甲的水化或外伤，或者与皮肤癣菌共同造成混合感染。 甲真菌病多由手足癣直接传染，易感因素包括脚汗多、鞋袜不透气、高龄、游泳、足癣、糖尿病、肥胖、免疫缺陷、滥用抗生素和糖皮质激素、肾功能受损、局部血液或淋巴液回流障碍、甲外伤、其他甲病、遗传易感性及与甲真菌病患者一起居住等。 甲板由于缺少血循环，无法产生针对侵入真菌的免疫反应，故甲真菌病一旦形成很难自愈。本病病程缓慢，若不治疗可迁延终身。趾甲增厚、破坏可引起疼痛，还可继发嵌甲及甲沟炎等表现。 甲真菌病约占所有甲疾病的50%。与其他甲病易混淆、治疗周期长、复发率高，甲真菌病的诊治仍然存在挑战。 甲真菌病的诊断依靠典型临床表现、真菌学检查(真菌镜检和真菌培养)以及甲病理检查。 需要鉴别的甲病包括银屑病、扁平苔藓、湿疹、斑秃、毛发红糠疹等疾病引起的甲改变，绿甲综合征，甲下疣，外伤甲，甲肿瘤等。 此外，甲真菌病可继发于其他甲病，例如甲银屑病继发甲真菌病、甲外伤继发甲真菌病。 治疗首先要明确诊断，并不是所有的甲损害都是“灰指甲”，指（趾）甲有了病变需到皮肤科进一步明确诊断，以便对症下药。 甲真菌病治疗包括口服药物治疗、外用药物治疗和其他辅助治疗。因药物不易进人甲板且甲生长缓慢，故治疗较为困难，其关键在于坚持用药。 口服药物治疗中伊曲康唑和特比萘芬为一线药物，氟康唑为二线药物。 对局限性远端甲真菌病或白色浅表型甲真菌病可外用治疗药物有30%醋酸溶液、10%冰醋酸溶液、3%〜5%碘酊、5%阿莫罗芬搽剂、8%环吡酮胺甲涂剂等。 其他辅助治疗方法包括外科拔甲、封包联合修甲、激光或光动力治疗等。手术拔甲目前较少采用，部分甲真菌病，例如纵行黄色条纹甲（可能存在皮肤癣菌瘤）、甲板厚度>2mm，以及伴有嵌甲时，去除病甲是必要的。去除病甲包括外科拔甲和病甲清除术。病甲清除术可先用20%~40%尿素或20%尿素加10%水杨酸软膏封包，待甲板软化后再予刮除。外科拔甲和病甲清除术单独应用效果不佳，通常与外用药物、口服药物或激光等联合治疗。 参考文献：《皮肤性病学》、《中国甲真菌病诊疗指南》等
帅茂圣 2022-09-18阅读量1893
病请描述：这是88岁老人家，近1个月下唇右侧有小米粒大小包块，用手抠破后出血，结痂，反复多次，近1周创面见增大，来诊如上图所示。查体：下唇见表浅溃疡面，直径约5mm，基底部未触及浸润结节，颌下触及活动度较好淋巴结2个，直径在1厘米以下。实质脏器未见占位病变。初步诊断唇癌（NoTo）手术切除，术后病理诊断唇鳞状细胞癌中一高分化。科普：唇癌是指发生在唇红和口角联合粘膜（从口裂向后1厘米范围）。病因扁平苔藓、白斑癌前病变基础上恶变而来；长期慢性炎症刺激；乳头状瘤等恶变而来。吸烟，嚼槟榔也可发生唇癌；治疗，首选手术，放疗。愈后|期II期5年生存率90%以上注意点唇，面部，颈部包块，溃疡等要到口腔颌面外科诊疗！！！
吴理晖 2022-06-06阅读量8583
病请描述：发疹性黄瘤（eruptivexanthoma，EX）是一种罕见的黄瘤病，主要发生于高甘油三酯或未控制的糖尿病患者，如果患者兼具这两种情形则发病风险更高。BernaS在BMJCaseRep上报告了一例以发疹性黄瘤为首发和唯一表现的糖尿病并高甘油三酯血症病例，现介绍如下： 病例介绍 患者女，55岁。因手臂和腿上多发黄色丘疹20天就诊。患者20天前无明显诱因双上肢肘部出现绿豆大小黄色丘疹，逐渐增多，后双膝关节和背部出现类似皮疹伴瘙痒。患者否认饮酒及用药史，无高甘油三酯血症或高脂蛋白血症等系统疾病个人或家族史，乙肝表面抗原阳性。 皮肤科检查可见淡黄色无毛囊性丘疹，周围红斑环绕，集中于双肘和双膝，向四肢伸侧和背部扩散（见图1A-C）。 图1（A）病人背部黄色丘疹；（B）前臂有黄色丘疹； 化验结果如下：甘油三酯1788mg/dL，总胆固醇324mg/dL，高密度脂蛋白21mg/dL，空腹血糖水平373mg/dL，糖化血红蛋白12%，C反应蛋白12.4mg/L。其他常规化验包括血常规、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酐和促甲状腺激素均正常。 图1（C）病变的近观；（D）患者全血外观；（E）真皮中的黄瘤细胞巢（HE染色100×）；（F）组织细胞CD68阳性（免疫过氧化物酶染色200×） 患者血浆上层呈奶油样（见图1D），脂蛋白电泳结果符合获得性V型高脂血症，β脂蛋白为37.3%，β前脂蛋白39.2%，α脂蛋白19.2%，乳糜微粒4.3%。由于患者无任何系统症状，近年来也未体检，故不知道自己患有糖尿病。 从右肘的一个病变处取了活检标本，组织病理学检查显示真皮内有多个大的、苍白染色的、充满脂质的组织细胞（泡沫细胞）巢（见图1E）。这些细胞CD68染色呈阳性（见图1F）。 根据临床和组织病理学检查结果，患者被诊断为EX。被转介到内分泌科接受治疗和进一步的随访，接受了吉非罗齐600mg，2次/d，口服；胆甾胺9g/d，口服；甘精胰岛素22IU/d，皮下注射；门冬胰岛素6IU，3次/d，皮下注射治疗。 经治疗患者的生化值恢复到正常范围，EX病变在一个月内完全消退，轻微色素沉着，未予皮肤科治疗（见图2A，B）。 图2首次就诊1个月后患者前臂（A）和背部（B）的外观 讨论 EX多由家族性高乳糜微粒血症或肥胖、甲状腺功能减退、酗酒、系统雌激素替代疗法或维甲酸或糖皮质激素治疗所致，最常发生于V型高脂血症。V型高脂蛋白血症是一种相对罕见的高脂球蛋白血症，可为先天性或继发于未控制的糖尿病、饮酒或雌激素治疗，根据Fredrickson分类，伴随着极低密度脂蛋白和乳糜微粒的增加，血浆样品在4℃下放置24小时，上层呈奶油样，提示存在乳糜微粒。 EX的临床特征是大量突然发生的黄色丘疹，直径1~4mm，周围有红晕，好发于四肢伸侧。可有瘙痒症状和同形反应。治疗基础疾病后，这些病变通常愈合，不留瘢痕。依据典型外观和病变播散性容易诊断，必要时可活检确诊，病理检查示巨噬细胞和真皮细胞外脂质。 在临床上，EX还需与传染性软疣、幼年型黄色肉芽肿、坏死性黄色肉芽肿、扁平苔藓和丘疹性环状肉芽肿相鉴别。 在本病例中，EX是糖尿病和高甘油三酯血症的首发和唯一的症状，表明EX可能提示严重的代谢紊乱，对于预防冠状动脉疾病和胰腺炎等严重并发症非常重要。
庞艳华 2022-05-11阅读量9115
病请描述：无肌病性皮肌炎（Amyopaticdermatomyositis，ADM）是皮肌炎的变型，治疗选择从外用糖皮质激素到口服免疫抑制剂或调节剂，但这些治疗往往副作用明显，治疗反应也不一致。近期，美学者ManudhaneAP在DermatolOnlineJ上报告使用小剂量纳曲酮治疗ADM获得成功，现介绍如下： 病例介绍 患者男，56岁，因Gottron丘疹（见图1）、向阳疹、甲周改变、手枪套征、头皮红斑和全身瘙痒就诊，患者无明显的近端肌无力和疼痛。 图1.治疗前（A）与治疗8个月后的Gottron丘疹 实验室检查示ANA阳性（1:640）、乳酸脱氢酶（LDH）轻度升高（258IU/L；正常范围为121～224IU/L），肌酸激酶和醛缩酶正常。环钻取材皮肤病理示界面皮炎和粘蛋白沉积，提示结缔组织病（见图2）。 图2.组织病理示（A）亚急性界面皮炎和（B）真皮网状层粘蛋白明显增加（HE染色，20×） 结合临床表现、实验室和组织学检查，诊断为ADM。患者先后接受了如下治疗： （1）患者最初接受了头皮外用氯倍他索香波，其他部位外用2.5%氢化可的松软膏，治疗2周，但无明显好转。 （2）停用外用治疗，接受口服泼尼松50mg/d，症状一度好转，但在激素减量后再次加重。 （3）在2月复诊时，停用泼尼松，口服羟氯喹200mg/d，在4周后加用皮下注射甲氨蝶呤20mg/w，但皮损变得更明显，症状加重。 （4）停用甲氨蝶呤，开始使用小剂量纳曲酮1.5mg/d，头皮瘙痒和灼热感在1月内缓解，面部红斑变淡，逐渐增加纳曲酮剂量至4.5mg/d并停用羟氯喹，手和肘膝部皮损在后续数月内持续改善，患者继续接受纳曲酮4.5mg/d维持治疗。 病例讨论 ADM是皮肌炎的常见亚型，约占所有病例的20%，临床特征为Gottron丘疹、向阳疹、披肩征、面部红斑、眶周肿胀、甲周毛细血管扩张、光敏感、关节痛、雷诺现象、头皮和四肢红斑、瘙痒等，但不存在肌无力和肌酶升高。 在治疗方面，ADM的传统治疗包括外用糖皮质激素和/或系统使用免疫抑制剂或免疫调节剂，如甲氨蝶呤、环孢霉素、硫唑嘌呤、利妥昔单抗和/或羟氯喹。 纳曲酮的获批适应症为阿片类和酒精依赖，标准剂量范围为50～100mg/d。近年来，有文献报告使用小剂量纳曲酮（1～4.5mg/d）治疗自身免疫性皮肤病如斑秃、Hailey-Hailey病、毛发扁平苔藓和皮肌炎取得了成功。 小剂量纳洛酮治疗这些皮肤病的作用机制不明，可能与阻滞Toll样受体4（TLR4）有关，TLR4具有刺激炎症细胞因子以及其他介质如P物质、一氧化氮和兴奋性氨基酸等。 本例患者治疗经历曲折，先后外用糖皮质激素、系统使用糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤均未奏效，而小剂量纳曲酮治疗获得了显著的疗效，提示纳曲酮有望成为成本低、安全性良好的替代性治疗，值得进一步研究。
庞艳华 2022-05-10阅读量8167