病请描述： 面肌痉挛又称面肌抽搐、偏侧面肌痉挛，表现为一侧面部肌肉发作性、节律性的不自主抽动。抽动一般先从一侧眼睑开始，后逐渐加重扩展至面部、口角，严重者可累及同侧颈部。该病发病率为1/10万，多见于中老年，女性多于男性，左侧更多见。 目前面肌痉挛的治疗方法包括药物治疗、肉毒素注射、微血管减压手术治疗。常用的药物包括卡马西平等，但疗效多不显著。肉毒素注射治疗多对初次治疗有效，但多在3-4个月后复发，需再次注射，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。反复注射肉毒素病人可能出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征，因此肉毒素注射一般不作为长期治疗面肌痉挛的措施。 显微血管减压术是目前唯一根治面肌痉挛方法 面肌痉挛显微血管减压手术具体方法:在患侧耳后钻开硬币大小的骨孔,在显微镜下暴露面神经根部,找到压迫面神经根部的血管后,用特殊材料垫棉将压迫血管从神经上垫开并固定,消除了引起面肌痉挛的病因,面肌痉挛会立即或逐步停止。 面肌痉挛显微血管减压术适应症 原发性面肌痉挛,排除继发性病变;无面神经损伤病史;保守治疗效果差;无严重全身性疾患;一般的高血压、冠心病、高血糖病史不会影响手术;年龄在75岁以下;无严重心肺、肝肾等脏器器质性病变;能耐受全麻手术者。 术前所必需的检查项目: 三大常规、血型;肝肾功能、血电解质、血糖;凝血功能;感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒);心电图、胸部X光片;面部MRI薄层扫描。
王景 2024-10-24阅读量5416
病请描述： 代谢综合征（MetabolicSyndrome，简称MetS）是一种多因素引起的健康问题，主要与心血管疾病、2型糖尿病和其他健康问题的风险增加有关。它由一系列相互关联的代谢异常组成，包括腹部肥胖、高血糖、血脂异常和高血压。代谢综合征是一个全球性的公共卫生挑战，其患病率因城市化、久坐生活方式和饮食习惯的变化而不断上升。 核心内容： 流行病学：代谢综合征的全球患病率正在上升，特别是在美洲和欧洲。在亚洲，包括日本、韩国和中国，代谢综合征也是一个日益严重的问题。此外，非洲地区的代谢综合征也呈现出上升趋势。 机制/病理生理学：代谢综合征的根本原因是遗传倾向、胰岛素抵抗、功能失调的脂肪组织积累以及腹部肥胖导致的内脏脂肪过多。这些因素共同作用，增加了心血管疾病和2型糖尿病的风险。 诊断、筛查和预防：代谢综合征的诊断通常基于腰围、血糖、血脂和血压的测量。筛查和预防策略包括生活方式的改变，如健康饮食模式和规律的身体活动。 管理：代谢综合征的管理侧重于生活方式的调整，如饮食和运动，以及针对特定风险因素的药物治疗。对于严重的肥胖病例，代谢手术可能是一个选项。 生活质量：代谢综合征可能会影响个体的整体生活质量，包括心理健康和身体健康。因此，早期识别和干预对于改善患者的生活质量至关重要。 创新和突破点： 代谢综合征的研究强调了生活方式改变在预防和治疗中的关键作用。 新的治疗方法，包括药物和手术，为管理代谢综合征提供了更多选择。 对于代谢综合征的复杂性和多因素性质的认识加深，促使研究人员和医生采取更全面的方法来应对这一健康挑战。 对读者的生活、饮食方式等的启发： 增加身体活动，减少久坐时间，采用均衡的饮食，限制加工食品和高糖食品的摄入。 定期检查血压、血糖和血脂水平，及时发现并管理代谢综合征的风险因素。 考虑到代谢综合征与多种慢性疾病的风险增加有关，因此采取健康的生活方式对于预防这些疾病至关重要。
王广勇 2024-10-24阅读量3354
病请描述：1.胆固醇等血脂正常为何还得动脉粥样硬化? 糖尿病1年，刚做了检查，血液综合检查各项都正常，胆固醇、血脂指标等也属正常值，但是颈动脉B超却显示是早期动脉粥样硬化。 胆固醇、血脂等指标都正常，为什么还会得动脉粥样硬化?可以通过治疗使其回复原状? 动脉粥样硬化的发病是一个复杂的过程，迄今仍未得到完全阐明。同时，动脉粥样硬化又是一个漫长的过程，其形成与多种因素有关。 年龄是一个不可改变的因素，随着年龄的增长，动脉粥样硬化的几率增加。血压增高、血脂异常、血糖升高、吸烟等因素均可以促进动脉粥样硬化的进展。危险因素的存在与动脉硬化的发生发展密切相关，危险因素的聚集可以使病人成为动脉硬化／冠心病的高危人群，但没有危险因素的人同样具有患病的危险。因为除了上述的主要危险因素以外，还有很多因素与动脉硬化相关，另外，动脉粥样硬化可能还与社会心理因素有关，例如工作紧张、生活压力过大、情绪抑郁焦虑等都会加快动脉粥样硬化的形成。血脂异常是动脉粥样硬化的一个重要的危险因素，但不是唯一的因素。 2. 高同型半胱氨酸血症（Hcy）如何导致动脉粥样硬化？ Hcy是一种强有力的兴奋性神经递质，它可以与N一甲基一D一天冬氨酸受体结合导致氧化应激、细胞质钙内流、细胞凋亡和血管内皮功能障碍。 许多研究者认为血管内皮功能障碍是动脉粥样硬化的早期表现 。Hcy能够促进氧化，导致内皮功能受损，导致内皮细胞一氧化氮合酶活性降低，一氧化氮生成减少，NO介导的血管内皮舒张功能出现障碍。通常，动脉粥样硬化的发生、发展被认为是一种慢性炎症。Hcy能够增强促炎性因子的表达。综上，氧化应激和炎症会导致血管内皮功能障碍，而血管内皮功能障碍又会加重氧化应激和炎症，它们之间相互作用，最终导致动脉粥样硬化。 3.纤维蛋白原水平与动脉粥样硬化相关？ 纤维蛋白原含量增高导致凝血机制激活，使血小板黏附和聚集于血管壁，形成血栓，由纤维蛋白原转变的纤维蛋白及其产生的纤维蛋白降解物，可以沉积于血管内皮细胞，由于血管内皮受损有利于平滑肌细胞生成，脂质沉积于血管壁，促进动脉粥样硬化发生，它还可诱发机体的炎症反应和免疫反应。这些过程促使斑块易损，加速动脉粥样硬化的程度。 4. 低高密度脂蛋白血症 4.1 Tanginer病 Tangier病是由于三磷酸腺苷结合盒转运体1（ABCA1）基因突变所致导致三磷酸腺苷结合盒转运体1功能异常，属于常染色体显性遗传，使细胞内的胆固醇不能转运到细胞外与载脂蛋白AI 结合形成成熟的HDL，导致血清HDL和apo AI缺乏或极度降低，血清TC低而细胞胆固醇积聚。可以无症状，由于低HDL使纯合子及杂合子患者早发动脉粥样硬化的风险增加，尽管低胆固醇，但胆固醇在巨噬细胞积聚，促进AS的发生。有些表现为扁桃体桔黄色肿大、肝脾和淋巴结肿大、角膜浸润和神经系统异常。没有有效的方法，可以采取低脂饮食及对症治疗。降胆固醇治疗并不合适，因为胆固醇低。 4.2.卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）缺陷 卵磷脂胆固醇酰基转移酶将盘状的前β-HDL和球形的α-HDL表面的游离胆固醇转化为胆固醇酯。缺陷时导致成熟的HDL颗粒形成障碍。 4.3.血浆胆固醇酯转移蛋白（CFTP） 血浆胆固醇酯转移蛋白将HDL的胆固醇酯转移到其他脂蛋白（CMs,VLDL及HDL）,其转移比例与HDL基LDL的代谢率密切相关，如果CETP活性高，将导致HDL的胆固醇水平减低，影响其逆向转运胆固醇的功能。现在期望通过抑制其功能来升高HDL水平。 4.4.乳糜颗粒潴留（Anderson’s 病），由于SAR1B基因突变导致乳糜颗粒向血液转运障碍所致。导致apoB48和富含apoB48的脂蛋白缺乏，导致血清胆固醇降低，CM降低，LDL低，HDL低，以及脂溶性维生素吸收不良(E,A) 4.5apo AI由肝及小肠合成后直接释放入血，CMs也含有apo AI在LPL作用下，释放apo AI。在血浆HDL的代谢过程中，肝酯酶水解HDL的甘油三酯使HDL颗粒变小，同时释放apo AI。apo AI缺乏会导致低HDL。临床可以表现黄色瘤、角膜弓。 5.低CFTP如何引起AS? 低活性出现高HDL,这反映体内HDL-CE的转换率低，大颗粒的HDL促进巨噬细胞对CE等脂质的吞噬作用，诱发AS;另外血中异常的LDL与细胞膜LDL受体的亲和力降低，导致血中LDL升高，这也是诱发AS的原因。相反高活性的CFTP增加HDL的胆固醇逆向转移，减低HDL。通过抑制酶活性来提高HDL，能否逆转AS。 6.ABCA1 人类ABCA1的基因位于9q3l，在结构上有共价结合的两个相似部分组成。每部分含核苷酸结合区，有称为WalkerA和WalkerB的两部分组成，能与ATP结合，为跨膜提供能量。同时，每部分还含有一个跨膜结合域，由6个a螺旋即l2个跨膜部分组成 。转运分子的特殊性即由该跨膜区决定。 ABCA1如何转运脂质到目前还不是特别清楚，根据其他ATP一结合盒转运蛋白推测，ABCA1可能是以ATP为能源来转运脂质和其他代谢产物穿过细胞膜的ATP一结合转运蛋白超家族中的一员 。ABCA1协助胆固醇等脂质与载脂蛋白结合。 这一转运过程又是如何实现的呢?通过抑制剂研究实验发现ABCA1介导转运脂质的过程涉及到了高尔基体 。ABCA1不仅仅存在于细胞膜表面，在胞浆和高尔基体中也有发现， 因此推测ABCA1可能以泡状运输的方式来往于细胞膜和高尔基体之间。 可能有两种机制解释这一过程：一是细胞内过剩的胆固醇和磷脂在高尔基体内组装在一起，形成囊泡再转位至含有ABCA1的浆膜结合区域。脂质转运到浆膜与载脂蛋白结合，转运出细胞。另外一种是载脂蛋白与ABCA1一起经胞吞作用进入细胞内，与高尔基体结合。脂质被转运至囊泡腔内与载脂蛋白结合，形成囊泡后于细胞膜融合，脂质一载脂蛋白复合物就被转运出细胞“ 。而具体是哪种或两种同时存在，还需进一步研究。 7.胆固醇逆向转运 肝外组织过剩的胆固醇被转运到肝，然后分泌至胆汁，最终排出的过程。 细胞内胆固醇经ABCA1排出，其接受体apoAI，HDL及前β-HDL;还有巨噬细胞表达的ABCG1也参与其中，活性增加可以诱导胆固醇的排出（到HDL2，HDL3）。在CEFP作用下，胆固醇从血液转运到肝脏，当然也可以被其他组织器官摄取，为无效的逆向转运。HDL 能够从泡沫细胞乃至外周As 斑块中将蓄积的胆固醇转运到肝脏，代谢转化为胆汁排出体外，进而产生抗As 的作用。 其他途径：通过肝脏肝细胞上的清道夫受体B,SR-BI;HDL颗粒被肝脏吞噬及被溶酶体降解。 8.高密度脂蛋白逆转运胆固醇 HDL 大小：5-17nm 密度：大于1.063 组成：三酰甘油、胆固醇脂、 磷脂、游离胆固醇、载脂蛋白apoB100 还有：apoAs,Cs,E，D等 前β-HDL由ABCA1把细胞内的磷脂及胆固醇至细胞外的apoAI形成。ABCA1缺陷将导致tangier病，血液HDL及含apoAI的脂蛋白降低。 低浓度的血浆高密度脂蛋白(HDL) 与动脉粥样硬化(As) 进程密切相关，是导致缺血性心脏病的危险因素之一。其后基础研究发现低浓度的血浆HDL 可以损伤动脉壁上脂质的清除功能，加快As 进程，病理过程涉及血管舒缩功能、血小板活化、血栓形成、细胞黏附、细胞凋亡和细胞增殖，以及细胞胆固醇的体内平衡等各个环节。 HDL 是一组大小不同、成分各异的异质性颗粒，包含大约等量的脂质( 胆固醇和磷脂) 和蛋白质，主要由肝脏和小肠分泌，其中70% ～ 80%来自于肝脏，是循环系统中HDL 的主要来源。 HDL 颗粒的密度范围介于1. 063～ 1 .210 g /L 之间，直径大约5 ～ 17 nm。根据所含的脂质、载脂蛋白( apolipoprotein，Apo) 、酶和脂质转运蛋白的不 同及亚组间颗粒的密度、大小、电荷等差异，再以不同物理和化学方法，可产生不同的亚组分类方法。 HDL 负载的外周游离胆固醇( 包括泡沫细胞和血管内皮细胞中的胆固醇) 被酯化为胆固醇酯(CE) 后，经过HDL 的转运到达肝细胞，经肝细胞代谢成为胆汁，随粪便排出体外，这一过程被称为HDL 的ＲCT。流行病学研究表明，HDL 浓度降低是心脑血管疾病的独立危险因素，循环中HDL 的浓度每降低10 mg /L，则冠心病的发病概率增加2%～3%。 HDL 在将游离胆固醇代谢排出的过程中，需要各种受体和酶的参与，包括ATP 结合盒转运体A1( ATP-binding cassette transporter A1，ABCA1 ) 、 ABCG1 和B 族1 型清道夫受体(SＲ-B1) 等。其中位于细胞膜上的ABCA1 负责 调节细胞内胆固醇和磷脂到ApoA1 的转运，形成盘状的新生HDL; 在卵磷脂-胆固醇酰基转移酶(LCAT) 、胆固醇酯转移蛋白(CETP) 、磷脂转运蛋白(PLTP) 等参与下，新生的盘状HDL 转化为成熟的球形HDL; ABCG1 虽然不参加新生HDL 的装配，但可促进游离胆固醇流出到成熟HDL，增加HDL 的胆固醇含量。SＲ-B1 的功能在不同的细胞有所差异，在泡沫细胞SＲ-B1 调节细胞内的游离胆固醇到成熟HDL，而在肝脏和类固醇合成组织中，SＲ-B1主要作为受体，选择性摄取HDL 上的CE。 SＲ-B1表达升高会减少ABCA1 的调节能力，但不影响磷脂的流出。增加SＲ-B1 的表达会抑制ABCG1 诱导游离胆固醇流出能力。 HDL 的分解包括HDL 上脂质CE 和ApoA1 的分解。其中CE 被SＲ-B1 转运进肝细胞内，合成胆汁酸或者中性脂质，作为胆汁分泌，形成粪便，排出体外。研究表明，SＲ-B1 表达升高，HDL 的清除也会明显增加，使血液中HDL 水平降低，而当SＲ-B1发生基因突变，HDL 水平明显增高。ApoA1 主要在肝脏和肾脏中分解，其中2 /3 在肝脏，1 /3 在肾脏。血液中的成熟HDL 被脂肪酶处理后，转化为贫脂的ApoA1，ApoA1 被肾小球过滤，进入肾小管上皮细胞被降解。
杨春华 2024-10-24阅读量4137
病请描述： 血清标志物用于CTD-ILD及其亚型的诊断研究日益增多，唾液酸化糖蛋白（krebsvondenlungen-6,KL-6）是一种由II型肺泡细胞分泌的糖蛋白，当II型肺泡上皮细胞损伤时细胞，血清KL-6浓度升高，通常认为与肺纤维化程度相关。目前研究发现血清KL-6可作为筛查CTD-ILD的依据及评估肺部病变、判断严重程度和预后的指标，SSc患者血清KL-6浓度与用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC)(r=-0.317,P<0.001)、一氧化碳弥散量（diffusioncapacityforcarbonmonoxideoflung,DLCO)(r=-0.335,P<0.001）和纤维化程度（r=0.551,P<0.001）显著相关，可用于评估肺纤维化的严重程度。在CTD-ILD患者，血清KL-6浓度与胸部HRCT评分呈正相关；血清高浓度KL-6(>800U/ml）的pSS相关ILD患者死亡风险升高(P=0.02)。RA合并ILD患者血清KL-6浓度显著高于未合并ILD者，且血清KL-6浓度与FVC、肺活量、DLCO呈负相关（P<0.05)，与RA28个关节疾病活动度评分(diseaseactivityscore28,DAS28）呈正相关。另有研究提出，抗黑色素瘤分化相关基因﹣5(melanomadifferntiationassociatedgene-5,MDA-5）抗体阳性的皮肌炎（dermatomy-ositis,DM）相关ILD患者基线血清KL-6浓度（≥1000U/ml）是死亡的独立危险因素，另外研究发现，如接受免疫抑制治疗的前4周内，血清KL-6浓度升高可能提示快速进展型间质性肺疾病（rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD）的发生。 表面活性蛋白A(surfactantproteinA,SP-A）和表面活性蛋白D(surfactantproteinD,SP-D）是一种由Clara细胞和II型肺泡上皮细胞产生的大型亲水蛋白，其血清浓度与毛细血管﹣肺泡屏障的损伤程度相关。研究发现，与未合并ILD的RA患者比，RA相关ILD患者血清SP-A浓度较高，且与FVC、肺活量（vitalcapacity,VC)、DLCO呈负相关，与DAS28呈正相关，提示SP-A可反映ILD的严重程度及RA疾病活动度。SP-D与VC和DLCO呈负相关，与未合并ILD的DM/PM患者比，合并ILD的DM／多发性肌炎（polymyositis,PM）患者血清SP-D浓度显著升高，提示SP-D可能是DM/PM相关ILD的血清生物标志物。然而另有研究表明，II型肺泡上皮细胞在纤维化改变后由再生的纤毛上皮细胞所替代，从而减少SP-D的产生，因此较低的SP-D浓度（<100ng/ml）可作为DM/PM相关ILD患者死亡的预测指标，亦可能提示抗MDA5抗体阳性DM患者RPILD的发生。SP-A和SP-D与ILD密切相关，可用于评估CTD相关ILD的疾病活动、ILD严重程度和预后的血清学指标。 抗MDA5抗体阳性相关皮肌炎相关ILD的发病机制尚未完全明确。有研究认为，抗MDA5抗体可通过促进中性粒细胞胞外陷阱的形成，诱导上皮细胞损伤和促炎性细胞因子释放，进而促进ILD的发生。60%~80％抗MDA5抗体阳性患者合并ILD，其中约50％发展为RPILD，且对免疫抑制剂治疗反应欠佳，6个月内的病死率高达50%~70%。外周血低淋巴细胞血症是MDA-5阳性皮肌炎患者特征性表现，且根据外周血淋巴细胞计数可以分为3种临床表型：淋巴细胞计数正常（≥1100/pl）的MDA-5阳性皮肌炎以青年起病、常有关节炎、血清铁蛋白多正常，淋巴细胞明显减少（<550/μl）组患者则表现为皮肤溃疡、快速进展性ILD，且3~6个月的病死率明显低于其他组。因此，抗MDA5抗体是DM/CADM患者合并ILD及预后不良的有力预测因子。 Xue等将223例RA患者（其中85例RA-ILD）的血浆基质金属蛋白酶﹣3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）水平、人口学特征、临床特征和实验室指标纳入训练队列和验证队列，通过分析发现，男性、吸烟、RF为256IU/ml、C反应蛋白（C-reactiveprotein,CRP）为4.6mmol/L(82mg/dl)、基质金属蛋白酶3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）为0.66ng/ml可作为RA-ILD诊断模型，提高RA-ILD的诊断效率。Guiot等为研究血浆中循环游离细胞核小体（circulatingfreenuclearbody,cf﹣核小体）的水平，并探究循环细胞游离核小体水平与其他SSc或肺纤维化相关生物标志物如：血清生长因子胰岛素样生长因子结合蛋白﹣1(insulin-likegrowthfactorbindingprotein-1,1GFBP-1）和基质金属蛋白酶﹣9(matrixmetalloproteinase9,MMP9）是否可以作为SSC-ILD潜在生物标志物，纳入了SSC患者98例，其中31例ILD患者（SSC-ILD）和67例非ILD患者，分为T1队列（基线）和T2队列（治疗6~18个月），研究发现，循环游离细胞核小体H3.1和MMP9升高，同时IGFBP-1降低可作为SSc-ILD诊断模型，提高SSC-ILD的诊断效率。一项回顾性研究纳入IIM-ILD患者55例（RP-ILD17例，non-RP-ILD38例），患者接受18F﹣氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层显像（¹⁸F-fluorode-oxyglucosepositronemissiontomographyandcomputedtomography,¹⁸F-FDGPET/CT）检查，使用最大标准摄取值（maximumstandarduptakevalue,SUVmax）评估肺FDG摄取，接着使用视觉评分（HRCT评分）评估HRCT,旨在评估¹⁸F-FDGPET/CT和HRCT评分与IIM-ILD不良预后的关系，研究发现在多变量模型中，PET评分＞18分、HRCT评分＞140分与IIM-ILD不良预后相关。德国一项大型队列研究纳入5831例SSc患者的临床数据，将其分成四组SSc患者［PH-ILD患者、无PH的ILD(ILD-w/o-PH）患者、无肺部受累患者和PAH患者］。研究发现PH-ILD患者的生存率显著降低，其次是PAH和ILD-w/o-PH。PH-ILD和PAH患者的生存率无显著性差异。无肺部受累患者的5年总生存率为96.4%,ILD-w/o-PH和PAH患者的总生存率存在显著性差异，而PH-ILD患者的总生存率最低。女性（HR0.3)、较高的体重指数（HR0.9）和较高的DLCO值（HR0.98）与较低的死亡风险相关。法国研究团队同样发现，SSc-PH-ILD患者生存率要低于SSc-PAH组患者，多因素回归分析，发现合并ILD(HR5.22,95%CI2.18~12.46.P=0.0002）或慢性肾脏病（HR2.11,95%CI1.18~3.78,P=0.01）会增加SSc患者的死亡风险，而基线时更长的6min步行距离（HR0.996,95%CI 0.993~0.998，P=0.003）是预后较好的标志。 无论怎样诊断、筛查，都最终是为了治疗，取得临床效果 2022年中华医学会风湿病学分会制定的《结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范》指出CTD-ILD治疗目标，即CTD相关ILD治疗的短期目标是控制CTD和ILD的病情延缓进展，远期目标是最大限度地延长患者生存期，提高患者生活质量。因此，CTD相关ILD的治疗目标是CTD和ILD同时达到病情缓解，即双重达标。 白介素﹣6(interleukin-6,IL-6）参与SSc-ILD的发病机制，IL-6受体抑制剂托珠单抗于2021年3月被美国食品药品监督管理局（FoodandDrugAdministration,FDA）批准用于治疗SSc-ILD，成为首个获批用于延缓SSc-ILD患者肺功能恶化的生物制剂，为SSc-ILD患者群体提供了一种新的治疗选择。在一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的II期临床试验﹣-FocuSSced研究中，是研究托珠单抗在SSc的疗效。该研究一共纳入210例早期、活动性弥漫性皮肤型SSc(activediffusecutaneoussystemicsclerosis,dc-SSc）患者，随机分配接受托珠单抗（n=104）或安慰剂（n=106）治疗，治疗48周。48周后，在关键次要终点中，托珠单抗组FVC％预测值下降超过10％的患者有8.5%，而安慰剂组FVC％预测值下降10％的患者达到25%。在SSc-ILD患者中，FVC％预测值较基线变化﹣0.4%，安慰剂组较基线变化﹣4.6%(P=0.0002)。进行HRCT事后分析，对ILD和肺纤维化定量分层，发现托珠单抗对于肺功能的维持作用与QILD和肺部纤维化程度均无关。另外，48周时，安慰剂组有21％的受试者接受了免疫调节补救治疗，而托珠单抗组为9%。该研究提示，托珠单抗可以稳定SSc患者肺功能，延缓FVC％下降。 改善病情抗风湿药(diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD)RA的主要治疗药物，艾拉莫德作为一种新型传统DMARD药物研究显示其可减轻RA-ILD患者的疾病活动度、肺泡炎症，改善肺功能，在治疗肺纤维化方面也具有一定潜力，但关于其治疗RA-ILD的用药剂量和长期安全性仍需进一步探索和验证。 目前CTD-ILD中前瞻性研究多数关于SSc-ILD，亟须更多的前瞻性临床研究来探索新的方式和方法，CTD-ILD领域的规范化诊疗方案以及新药探索仍是今后CTD-ILD领域的焦点和热点，而关于不同ILD的诊断和预后相关生物标志物的探索、人工智能技术应用于ILD的影像学解读等也将会是2024年及之后ILD诊断探索领域的热点，期待更多的研究发表助力CTD-ILD诊断和治疗。
王智刚 2024-10-24阅读量5151
病请描述： “神经源性膀胱，这个病太复杂太难治了。非常庆幸的是，自从骶神经调控联合治疗以后，夜间遗尿明显好了，也没有明显的尿频、尿急现象，排尿也通畅了，手术后很好！”延安33岁袁女士说。 长期患糖尿病，导致她夜间遗尿、尿潴留 袁女士患糖尿病9年了，长期的血糖问题导致神经受损，1年前出现夜间遗尿，排尿次数减少，一直没有查明原因，只是自己吃了抗生素，没有什么效果。近3个月夜间遗尿的症状加重，才到西安交通大学第一附属医院泌尿外科就诊，检查发现有尿潴留现象，残余尿量约950ml，为了解决尿潴留问题，为她进行了留置导尿，两周后拔除尿管后患者没有再导尿，随后症状又加重，为了进一步治疗，袁女士找到李旭东教授。 “糖尿病常见的慢性并发症之一，常出现的膀胱储尿、排尿功能失常，还有一系列下尿路症状及并发症，与袁女士的症状符合，除了需要做B超检查残余尿之外，结合尿动力学检查，诊断她为神经源性膀胱、膀胱出口梗阻，针对这种情况，我们可以通过骶神经调控联合经尿道膀胱颈电切术与尿道括约肌肉毒素注射术综合治疗，来改善排尿障碍等问题趋于正常，提高患者生活质量。 骶神经调控联合治疗解决了她夜间遗尿、尿潴留的问题 2024年8月28日李旭东教授为袁女士进行“一期骶神经调控术+膀胱颈电切+尿道括约肌肉毒素注射”，骶神经调控手术能够降低膀胱的过度活动，减少膀胱的纤维化，同时能降低膀胱的储尿压，使尿道的阻力降低。括约肌肉毒素注射术，是将肉毒素打在膀胱括约肌上，张力就会变低，使尿的时候好尿，以及经尿道膀胱颈部电切来治疗梗阻问题，这三种方法联合有效改善她的症状及保护肾脏。 一期术后体验阶段，袁女士感觉排尿通畅了，遗尿症状缓解了，针对手术效果她非常满意。 9月25日，袁女士决定进行二期手术，“二期骶神经调控术”后，目前状态越来越好。
李旭东 2024-10-22阅读量2315
病请描述：在我们身边，糖尿病患者的数量日益增多。而对于他们来说，除了要应对糖尿病本身带来的困扰，还需要小心一种特殊的肺部疾病——真菌性肺炎。为什么糖尿病患者更容易被真菌性肺炎“盯上”呢？如果不幸患病，又该如何治疗？平日里又该注意哪些方面呢？ 先来说说为什么糖尿病患者容易患真菌性肺炎。 其一，糖尿病会影响人体的免疫系统。正常情况下，我们的免疫系统就像一支训练有素的军队，时刻准备着抵御外敌入侵。但长期的高血糖状态会使免疫细胞的功能下降，就好比士兵们变得疲惫、战斗力减弱。这样一来，真菌就有了可乘之机，更容易侵入肺部并引发炎症。 其二，糖尿病患者的血糖控制不佳时，血液和组织中的糖分含量过高。这对于真菌来说，简直就是一顿丰盛的“大餐”，为它们的生长和繁殖提供了优越的条件。 其三，糖尿病会导致血管和神经发生病变。肺部的微血管和神经也不能幸免，这会影响肺部的正常血液循环和神经调节，使得肺部的防御功能降低，容易受到真菌的侵袭。 那么，一旦糖尿病患者患上了真菌性肺炎，应该如何治疗呢？ 首先，控制血糖是重中之重。医生可能会调整患者的降糖方案，比如增加降糖药物的剂量、更换药物种类或者使用胰岛素等，务必将血糖稳定在理想范围内，为抗击真菌创造良好的内部环境。 针对真菌性肺炎，抗真菌药物是主要的治疗武器。常见的抗真菌药物有氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑等。医生会根据真菌的种类、患者的病情严重程度以及身体的耐受情况来选择合适的药物和用药剂量。 在治疗过程中，患者需要密切配合医生进行各项检查，比如定期监测肝肾功能、血常规等，因为抗真菌药物可能会对这些器官和系统产生一定的副作用。 除了积极治疗，日常生活中的注意事项对于糖尿病合并真菌性肺炎的患者也至关重要。 饮食要严格把控。减少高糖、高脂、高盐食物的摄入，避免食用过多的精细米面，增加全谷物、蔬菜和优质蛋白质的比例。同时，要注意饮食的卫生，防止食物受到真菌污染。 运动要适量且规律。选择适合自己身体状况的运动方式，如散步、太极拳、瑜伽等。运动不仅有助于控制血糖，还能增强体质，但要注意避免过度劳累和在空气污染严重的环境中运动。 个人卫生必须重视。勤洗澡、勤换衣，尤其是内衣要保持清洁干燥。居住环境要经常通风换气，保持空气清新，定期对居住环境进行消毒，减少真菌滋生的机会。 按时服药和定期复查不能忘。严格按照医生的嘱咐服用降糖药和抗真菌药物，不要自行增减药量或停药。定期到医院复查血糖、胸部影像学等，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。 心理调节也很关键。保持乐观积极的心态，避免焦虑和抑郁情绪，因为良好的心理状态有助于身体的康复。 总之，糖尿病患者由于自身的身体特点，容易患上真菌性肺炎。但只要我们了解其原因，积极进行治疗，并在日常生活中多加注意，就能够有效地控制病情，提高生活质量，让身体重新恢复健康和活力。希望每一位糖尿病患者都能做好自我管理，远离真菌性肺炎的困扰，拥抱美好的生活。
王学林 2024-10-22阅读量2212
病请描述：青少年胆囊结石是否需要手术治疗需综合多方面因素考虑，以下是一些主要判断依据： 症状发作情况 - 频繁发作：如果青少年胆囊结石患者反复出现胆绞痛，即右上腹疼痛，且疼痛程度较重、发作频繁，严重影响学习和生活，通常建议手术治疗。 - 偶有发作：若症状发作不频繁，每年发作1-2次，可先采取保守治疗，如调整饮食结构，避免高油脂、高胆固醇食物，观察症状变化。 胆囊功能 - 胆囊功能良好：可通过胆囊收缩功能检查等评估。若胆囊功能基本正常，结石数量少、直径小，可先尝试药物溶石、体外冲击波碎石等非手术治疗，但需密切随访。 - 胆囊功能受损：若胆囊收缩功能明显减退或丧失，即使症状不严重，也应考虑手术切除胆囊，因胆囊已失去正常生理功能，保留易引发其他问题。 并发症情况 - 存在并发症：一旦出现胆囊炎急性发作，且保守治疗无效，或已引发胆囊穿孔、胆总管结石等并发症，需尽快手术治疗。 - 无并发症：若未出现相关并发症，可根据其他因素综合判断是否手术。 其他特殊情况 - 存在基础疾病：若青少年合并有糖尿病、免疫功能低下等基础疾病，或准备进行其他外科手术，即使胆囊结石无症状，也可考虑预防性胆囊切除。 - 心理因素：若因胆囊结石存在明显心理负担，对学习和生活产生较大影响，经心理疏导无效后，可在充分评估手术风险后考虑手术。 青少年胆囊结石的治疗决策需权衡手术的利弊，由医生与患者及家属充分沟通后共同制定合适方案。
谢高山 2024-10-22阅读量3159
病请描述：手术前还需要哪些治疗？需要用药吗？ 急诊入院后，一般当天有值班医生或者床位医生来对你进行初步的检查和处理。值班医生仅进行常规和简单的处理，对通常不会过多介入后续治疗。如果值班医生恰巧是你自己的床位医生，则可能会有更多的处理。 小贴士：值班医生负责当日的急诊或病房的紧急情况，也包括对新入院病人的常规处理。床位医生则负责你从入院到出院的全部诊疗工作，非工作时间则由值班医生协助处理突发事件。 止痛和止痛药物 通常外伤后，尤其是骨折，在明确诊断并排除其他部位受伤后，可根据疼痛程度给予一定的镇痛药物，包括口服或注射。一般来说，骨折部位如果进行了有效的固定，疼痛将有效缓解。镇痛药物并非必须，不同镇痛药物也有一定的副作用，比如刺激胃肠、恶心呕吐等不适。 消肿治疗 骨折或者外伤后的肢体容易出现肿胀，如果不能在肿胀出现之前尽早手术，通常需要肿胀消退后才能进一步手术，否则容易引起很多并发症，比如伤口不愈合、钢板外露等。骨折的复位、固定都有利于消肿。根据骨折部位的不同，可以使用石膏、支具或者骨牵引等固定方法。这些方法对于骨折端的制动和血液循环都有一定的帮助。 使用消肿和促进局部微循环的药物，有利于消除肢体肿胀，但并非必须。这类药物有迈之灵、七叶皂甙钠和甘露醇或者甘油果糖等。 对于四肢，尤其是下肢，抬高肢体是最为有效的消肿方法。具体做法为，如果是足踝、小腿或者膝关节，可以通过特殊的海绵垫进行垫高，住院病人也可以调节床板来抬高床尾部，达到抬高的目的。平面最好略高于心脏，同时可以将上身略微抬高半卧位。对于上肢，可以在身边放个枕头，将患肢放在枕头上，或者置于胸口上。 抗生素一定要用吗？ 抗生素就是老百姓常说的消炎药，对于闭合性骨折和外伤来说，抗生素并不是必须使用的。骨折引起来的炎症，多为创伤局部组织坏死引起的无菌性炎症，会出现肿胀、疼痛等表现，一般不需要使用抗生素。较大的或者污染严重的伤口为了预防感染，可以使用抗生素。对于骨折合并肺部损伤或感染等也可以考虑使用抗生素。 其他用药注意事项 对于有基础疾病的患者，比如糖尿病、高血压或者放置支架等需要抗凝的患者，入院后，尽早告诉医生，部分可以继续服用原来药物（如糖尿病和高血压），有些则需要停药（如部分抗凝药）并替换为更为安全的抗凝药（比如低分子肝素）。医生会根据情况，监测血压、血糖等指标，并根据需要，请相关专业的医生会诊协助治疗，指定更详细的治疗方案。 注意：一定要告知并咨询医生后决定。 以上内容仅供参考，具体请咨询医生或面诊，感谢关注。
王晓庆 2024-10-15阅读量2490
病请描述：术前检查结果出来后，还需要做什么？ 术前检查结果出来后，对于一些异常的需要进一步评估和纠正。 比如血常规，如果血色素（血红蛋白）比较低，手术又比较大的话，可能需要输血纠正贫血，同时手术需要联系血库备血。如果白细胞比较高，需要排除或者控制感染。血小板或者凝血异常，则需要寻找原因，对于抗凝药物使用的需要进行桥接治疗，使用低分子肝素替代，术后尽早恢复原来的抗凝药物。 糖尿病病人血糖较高则需要检测血糖并使用药物控制血糖，稳定后方可手术。骨折病人通常血糖会较平时升高，而外伤和疼痛等可能会导致饮食减少，导致血糖波动，难以控制。内分泌科通常建议围手术期使用短效和长效胰岛素结合的形式进行控制，将血糖控制在安全范围内，方可手术（各个医院要求略有不同，通常10mmol/L左右）。 高血压患者由于外伤、精神紧张、休息不好和疼痛等因素，导致血压较高。除原有药物需要服用外，控制疼痛，缓解紧张情绪，良好的休息都是非常重要的措施。如果不能控制到理想状态，则需要心血管内科医生指导治疗。 心脏疾病：对于老年病人要排除急性心肌梗塞，对于房颤等的病人要预防血栓，心率失常如室性早搏、室早二联律等，要及时查动态心电图，并请心内科指导治疗。 呼吸系统：老年人卧床容易出现坠积性肺炎，入院后需要减少卧床时间，雾化祛痰，甚至使用抗生素，吸氧改善呼吸功能，同时进行肺部CT和血气分析等评估肺功能。 消化道疾病：多发创伤或者老年人，尤其抗凝治疗容易引起消化道应激性溃疡，入院后可以使用适当护胃药物。下肢骨折卧床后容易引起便秘，建议适当进食粗纤维蔬菜，可以适当使用开塞露等助排便的药物。非甾体类止痛药物可能引起胃部不适，需要慎重服用。如果术后使用镇痛泵，则有可能引起恶心呕吐等不适。 泌尿系统：尿路感染是最常见的疾病，尤其是老年病人，通常可以通过口服抗生素即可。老年男性如有前列腺疾病，可能会出现排尿困难。骨盆骨折的病人或者有尿潴留难以排尿的病人，需要插导尿管。手术时间短的病人手术时并无必要插导尿管。 以上内容仅供参考，具体情况请咨询或者面诊。
王晓庆 2024-10-15阅读量4515
病请描述： 临床中导致神经源性膀胱最常见的病因就是糖尿病，糖尿病周围神经受损，均可导致支配膀胱的交感和副交感神经，并累及支配尿道括约肌的神经，导致逼尿肌反射及收缩力减弱或消失、尿道内外括约肌控尿能力减低，造成排尿困难或尿失禁，患者日常生活非常痛苦。 糖尿病患者出现神经源性膀胱病变的临床症状特点： 糖尿病导致的排尿困难，主要是神经损伤，符合神经源性膀胱的病因。逼尿肌和内括约肌协同失调，逼尿肌上分布的为M受体，受S2-4发出的副交感神经支配，副交感神经兴奋，逼尿肌收缩，产生排尿。内括约肌上分布的是α受体，受T11-L2发出的交感神经支配，交感神经兴奋，内括约肌收缩，同时抑制副交感神经效应，达到储尿的功能。当逼尿肌张力过高，内括约肌张力正常或低下时，尿就流出来了，称为尿失禁；当逼尿肌张力低下，内括约肌张力正常或过高时，尿就流不出了，称为尿潴留。当逼尿肌和内括约肌一起出现张力过高时，膀胱失去储尿功能，尿液返流回肾，肾脏受累形成肾积水，严重的导致肾衰竭。 积极治疗，避免膀胱与肾脏损伤 神经源性膀胱不及时处理，容易并发尿路感染，膀胱输尿管反流的发生率也达到10%～40%，同时还可并发肾盂肾炎，肾衰竭，肾积水等疾病，长期插尿管给生活也带来诸多不便。因此关注糖尿病神经源性膀胱，积极预防，早发现早治疗，防患于未然。 糖尿病合并神经源性膀胱的患者，多是低压大容量膀胱，对于治疗一般采用间歇性导尿，口服α受体阻断剂、M受体激动剂，以及骶神经调控手术治疗。 骶神经调控电极装置通过局麻下微创手术植入到患者的骶神经，通过持续、微弱的电流刺激调节骶神经功能，从而抑制异常信号，协调膀胱与括约肌功能，促进膀胱排空，提高患者生活质量。 在排尿控制方面，治疗或缓解尿频、尿急，急迫性尿失禁，非梗阻性尿潴溜，此外对大便失禁也有很好的效果。其可体验、微创、可调控等治疗特点，被越来越多的患者所接受。 西安交大一附院盆底疾病与神经调控专家组，通过骶神经调控手术、肉毒素、间歇性导尿等多种方法联合进行治疗，效果更佳。 李女士来门诊就诊时，看到她每天必须要插尿管，病人非常痛苦，由于她患有糖尿病，神经源性膀胱又是糖尿病常见的慢性并发症之一，常出现的膀胱储尿、排尿功能失常，还有一系列下尿路症状及并发症，与她的症状符合，除了需要做B超检查残余尿之外，结合尿动力学检查，诊断为神经源性膀胱，可以通过骶神经调控改善排尿障碍等问题趋于正常，提高患者生活质量。 随后安排李女士入院后，完善尿动力等相关检查，发现尿道狭窄，有骨盆骨折等外伤病史。诊断明确神经源性膀胱，膀胱安全容量、双肾功能尚可，建议进行骶神经调控一期体验手术治疗。 术后体验期间，能够明显感到可以自己排尿了。目前二期手术后已经1年的时间过去了，已经摆脱了导尿管，可以自己排尿，现在也不用吃药，夜间也能有个好的睡眠，可以像正常人一样正常生活。 一般出现神经源性膀胱的话，保守治疗效果不佳的情况下是需要进行手术评估的，对于储尿问题，尿频、尿急、尿失禁、大便失禁等问题，通过骶神经调控是能够达到很好的效果的。西安交大一附院泌尿外科尿控专家组李旭东教授介绍：“神经源性膀胱的治疗并不能通过一种治疗方法就能有效的，一般是多种方法系统治疗，这跟每位患者存在的排尿、储尿或两者都存在的具体病情个体化治疗，骶神经调控在解决储尿问题的同时，结合导尿解决排尿困难、尿潴留的问题，这样才能起到最佳的治疗效果”。
李旭东 2024-10-12阅读量4111