病请描述：系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，其临床表现多样，可累及全身多个器官。 近年来，研究发现 SLE 患者中有一部分患者伴有干燥综合征（SS），这种合并症对患者的生活质量和预后产生了重要影响。 今天，就让黄闰月主任带大家一起来了解一下吧~ 图片 狼疮合并 干燥综合征现状 据国外的一项研究显示，SLE 患者中约有 14%~17.8% 合并 SS，其中大多为 25 岁左右发病的年轻女性，且抗 SSA 抗体表现为阳性。 现代医学认为，两者的发病机理相似是造成 SLE 患者并发 SS 风险增加的主要原因。 ● 遗传因素：两者之间存在大量相同的遗传易感位点与表观遗传结构； ● 肠道菌群失衡：肠道菌群在维持人体健康中发挥重要作用，其失衡可能导致自身免疫性疾病的发生； ● 病毒感染：某些病毒，尤其是Epstein-Barr病毒（EBV）等，在 SLE 和 SS 患者中的感染率较高，且病毒抗原与宿主细胞抗原的交叉反应可能导致自身免疫反应的启动和维持； ● 性激素失衡：女性患者在 SLE 和 SS 中的高发率提示了性激素在疾病发病中的作用。 都有哪些临床特征 在大多数情况下，患者除了可能出现 SLE 的典型症状，如面部蝴蝶状红斑、关节痛、光过敏等，同时也会出现 SS 的相关症状，如口干、眼干、唾液腺肿大等。 相比于与单纯的 SLE 患者，合并的患者病程会更长。其中，口腔溃疡、关节炎、间质性肺炎等发生率较高，然而，值得注意的是，狼疮性肾炎的发生率和死亡率在这种情况下可能会有所降低。 有研究发现，SLE 合并 SS 患者更容易出现血小板与白细胞水平下降，类风湿因子（RF）及血清免疫球蛋白G（IgG）水平升高的情况。 图片 又该如何治疗呢？ 西医治疗 目前，临床上针对 SLE 合并 SS 的的治疗思路主要以分阶段治疗为主。 糖皮质激素如泼尼松是控制疾病活动的基础药物。必要时需联合免疫抑制剂如羟氯喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺等进行治疗。 针对干燥症状，人工泪液和唾液替代品可以改善症状；而在全身各系统受到损害时期，则以糖皮质激素、免疫抑制剂控制为主。 中医治疗 中医认为，SLE 和 SS 的病因病机存在诸多相通之处。初起毒邪侵袭，后为瘀毒阻络，久病肝肾阴亏是二者共同的核心病机，所以，可以运用“异病同治”的原则，基于“消、清、补”三法分期论治。 ● 初期：毒邪侵袭是疾病之始，表现为热毒内蕴，因此治疗上应以清透毒邪为主，截断疾病的源头； ● 中期：瘀毒搏结为疾病之形，此时需重点消散瘀血，畅通气血运行，治疗方法采用消瘀血、通气血之道； ● 后期：以肝肾阴虚为疾病之终，此时治疗应转向滋补肝肾，充养五脏之阴。 图片 黄闰月主任小贴士 SLE 合并 SS 是一种复杂的自身免疫性疾病，在治疗过程中，应充分考虑患者的具体情况，选择合适的治疗方案。 同时，蝶友们也需要保持良好的心态，积极面对疾病，配合医生进行治疗，提高生活质量。 温馨提醒：本文基于疾病科普分享，不能代替医院就诊。意见仅供参考，具体治疗方式请遵医嘱。 图片来源：摄图网 参考资料： [1]冯臻,郭庆,熊慧. 系统性红斑狼疮相关重叠综合征的研究进展及应对策略 [J]. 皮肤性病诊疗学杂志, 2023, 30 (03): 266-271. [2]刘苏仪,何诗雅,陈丽莹等. 基于“清、消、补”法论治系统性红斑狼疮合并干燥综合征 [J]. 浙江中西医结合杂志, 2023, 33 (04): 375-378. [3]凌华云,吴玲玲,周颖等. 系统性红斑狼疮和原发性干燥综合征的共同基因表达特征和分子机制 [J]. 中华疾病控制杂志, 2022, 26 (06): 715-722.
黄闰月 2024-03-14阅读量204
病请描述：淋巴瘤的分类非常复杂，并且和淋巴瘤的治疗、预后密切相关。淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，而在非霍奇金淋巴瘤中，有些淋巴瘤的病情进展很快，有些淋巴瘤的进展比较缓慢。 就像有些人是急性子，有的是慢性子。这些“慢性子”的淋巴瘤，我们通常把它们称为惰性淋巴瘤，而“急性子”的淋巴瘤，就是侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。 什么是惰性淋巴瘤？ 惰性淋巴瘤，顾名思义，就是“不易改变”的淋巴瘤，表现为生长缓慢、侵袭能力较弱。具体包括滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、低度恶性的套细胞淋巴瘤等等。 滤泡性淋巴瘤是由滤泡中心（生发中心）B细胞构成的肿瘤，通常全部或者部分表现为滤泡的生长方式，通过病理切片能够观察到细胞结构。在分子水平，滤泡性淋巴瘤表现为CD20、CD10和BCL-6阳性。 小淋巴细胞淋巴瘤经常和慢性淋巴细胞白血病并存，表现为浅表淋巴结或者脾脏肿大，也需要通过病理检查来确定。 边缘区淋巴瘤是由B细胞发育而来的低度恶性淋巴瘤，这类淋巴瘤通常保持局限性，不会侵犯到其它组织器官。 低度恶性套细胞淋巴瘤有特征性的染色体异常，从基因水平上说，有BCL-1和cyclinD1的过表达。 惰性淋巴瘤的进展相对缓慢，对于一些诊断为早期的惰性淋巴瘤患者，甚至都不需要过多干预和治疗，只需要随访即可。 什么是侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤？ 侵袭性淋巴瘤包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。高度侵袭性淋巴瘤包括伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等。 其中弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种最常见的侵袭性淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的35%-50%。主要的临床表现为无痛性淋巴结肿大，全身各个组织器官都可能受到侵犯。患者伴有发热、盗汗、体重下降迅速等症状。 套细胞淋巴瘤是一种有特殊临床和病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中占比3%-10%，大部分患者在确诊时为III-IV期，存在广泛的淋巴结外侵犯和骨髓侵犯。 伯基特淋巴瘤是高度侵袭性淋巴瘤，70%的患者在确诊时属于III-IV期。伯基特淋巴瘤起源于B细胞，和MYC基因变异以及EB病毒感染有关。 相比惰性淋巴瘤，侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤的肿瘤细胞生长非常迅速，患者的病情进展比较快，症状也非常明显。患者通常发生淋巴结肿大、肝脾肿大、淋巴结外器官的占位性病变和骨髓累及引起的外周血象变化等。患者还会出现体重减轻、发热等症状。
微医药 2023-11-30阅读量2608
病请描述：人类疱疹病毒4型又名EB病毒，属于DNA病毒，可能与皮肤的直接接触或者是性接触有关，会发生传染。在侵入人体之后会造成皮肤以及全身出现不适症状，可以采取物理治疗或者是药物治疗来改善。 1、物理治疗：EB病毒感染后，患者皮肤表面出现疱疹症状，伴有局部的刺痛或者是瘙痒感。一般可以采取冰敷的方式进行缓解，有利于减轻局部的症状。对于身体出现的发热症状，可以结合物理降温的方式来改善，比如使用温水擦拭腋窝以及腹股沟等部位，同时也可以使用退热贴来改善，有利于降温。病毒感染引起的疾病，一般都具有自限性，一段时间后可能会自行痊愈； 2、药物治疗：如果患者症状加重，物理治疗效果不佳，还可以遵医嘱服用抗病毒药物进行治疗，比如阿昔洛韦片、更昔洛韦片，有利于控制病情发展。也可以在医生指导下，局部使用阿昔洛韦乳膏进行治疗。对于出现的高热症状，也可以遵医嘱口服对乙酰氨基酚片这类药物进行治疗，起到一定的降低体温的效果。 在治疗期间也要注意合理饮食，尽量吃一些清淡、易消化的食物，避免进食辛辣刺激性食物，例如辣椒、大蒜、花椒等，以免影响病情恢复。
吴世洪 2023-04-20阅读量505
病请描述： 肿瘤是严重危害人类健康的慢性疾病。《“健康中国2030”规划纲要》提出，到2030年实现总体癌症5年生存率提高15%的战略目标，吹响了我国癌症防控战役的总号角。为高质量推动健康中国癌症防治专项行动，提高全社会癌症防控意识，营造全民防癌抗癌的良好氛围，每年的4月15日-21日被定为全国肿瘤防治宣传周。 今年4月15-21日是第29个全国肿瘤防治宣传周，今年宣传周的主题是“癌症防治 全面行动——全人群 全周期 全社会”，旨在积极倡导每个人做自己健康的第一责任人，正确认识癌症、积极防控癌症。 世界卫生组织提出：三分之一的癌症完全可以预防;三分之一的癌症可以通过早期发现得到根治;三分之一的癌症可以运用现有的医疗措施延长生命、减轻痛苦、改善生活质量。 上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)3B病区胡玉堂主任进一步指出，我国积极倡导癌症“三级预防”原则，全方位指引癌症防控工作。那么，究竟什么是“三级预防”呢? 一级预防：不良生活方式要改变 援引中国抗癌协会的统计数据，我国癌症每年新发病例达392.9万，发病率、死亡率均列全球首位。近年来，肺癌、乳腺癌及结直肠癌等发病呈显著上升趋势，肝癌、胃癌及食管癌等发病率居高不下。尤其需要关注的是，结直肠癌、乳腺癌等与生活方式有关的癌症，疾病负担呈迅速增长态势。 我国常见的23种致癌因素： ● 行为因素：吸烟、二手烟、饮酒、缺乏锻炼 ● 饮食因素： ①摄入不足：水果、蔬菜、膳食纤维、钙 ②摄入过多：红肉、加工肉类制品、腌菜 ● 代谢因素：体重超标、糖尿病 ● 环境因素：PM 2.5污染、紫外线辐射 ●感染因素：幽门螺旋杆菌;乙肝病毒(HBV)、丙肝病毒(HCV)、人乳头状瘤病毒(HPV)、EB病毒(EBV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)、人类疱疹病毒8型(HHV - 8);华支睾吸虫(肝吸虫) “可以看到，大量常见的致癌因素与日常生活息息相关，改变不良生活习惯，可以从一定程度上预防癌症的发生。” 胡玉堂主任分析道，癌症其实是一种可防可治的慢性病。癌症的一级预防主要是病因预防，即改变不良生活方式，采取有效措施，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒、充足睡眠、心态平衡等，避免或消除各种致癌因素。 ▲ 保持健康的饮食和生活方式 根据《中国肿瘤防治核心科普知识》，保持健康的生活方式，包括保持健康体重、积极锻炼、健康饮食和规律作息等，可以预防超过40%的癌症。 二级预防：关注癌变信号 重视防癌体检 癌症的发生是一个长期、慢性、多阶段的过程。多数癌症起病隐匿，有不少早期癌变病例是在体检中偶然发现的;还有相当多患者因出现相应症状后就医，发现时病程往往已至中晚期。 “早期发现、早期诊断和早期治疗，对降低癌症死亡率具有重要意义。”胡玉堂主任表示，世界卫生组织曾提出癌症早期“8大警号”，对早期发现癌变有一定的参考价值。这“8大警号”包括： 1.可触及的硬结或硬变，如在乳房、腹部等处 2.疣或黑痣发生明显的变化 3.持续消化不良或吞咽困难 4.持续性嘶哑、干咳 5.月经不正常，大出血或经期外的出血 6.鼻、耳、膀胱或肠道不明原因的出血 7.经久不愈的伤口(溃疡)，不消的肿胀 8.原因不明的体重减轻 定期做防癌体检，也是早期发现癌症的重要途径之一。防癌体检不同于一般的健康体检，它是指在健康状况下或没有任何症状的情况下进行的一系列有针对性的医学检查。其目的是为了查出早期的肿瘤，同时发现已经存在的发生癌症的高危因素。这些检查项目包括针对肺癌的肺部CT、针对脑肿瘤的头颅CT和磁共振检查、针对肝癌的AFP和B超、针对胃癌的胃镜检查、针对乳腺癌的钼靶检查等。 三级预防：多学科综合治疗 延长生存期 对已经患有恶性肿瘤的患者，规范化治疗是关键。一般采取多学科综合治疗(MDT)的方法，通过手术、放疗(包括直线加速器、伽玛刀等)、化疗、免疫、靶向、中医药等治疗方法，预防肿瘤复发、转移，积极预防并发症，从而达到提高患者生活质量，延长生存期的目的。 ▲ 放疗已成为癌症综合治疗的重要手段之一 胡玉堂主任以颅内最常见的恶性肿瘤胶质瘤为例，结合其丰富的临床经验详细讲解道，对于胶质瘤，目前倡导的是多学科合作，优化和规范治疗方案，采取个体化综合治疗的模式。其中，外科手术往往是胶质瘤治疗的第一步，手术原则是在最大范围安全切除肿瘤的同时，保护神经功能区;放、化疗等亦是不可或缺的重要治疗手段，高级别胶质瘤术后选择标准同步放、化疗，可以取得显著的生存获益。 “可以说，癌症三级预防各有侧重、环环相扣，当务之急是帮助更多人正确认识癌症、积极防控癌症，做好自身健康管理‘第一责任人’。”胡主任表示，即便恶性肿瘤发展到了晚期，也不要气馁。通过科学规范治疗，合理的康复锻炼，仍有望实现长期带瘤生存。患者家属应当积极引导，帮助患者树立信心，勇敢地与肿瘤抗争。
上海蓝十字脑科医院 2023-04-17阅读量818
病请描述： 鼻咽癌(Nasopharyngeal Carcinoma，NPC)多发生于鼻咽腔顶壁及侧壁，尤其是咽隐窝，是我国常见的恶性肿瘤之一，其发病率居耳鼻咽喉恶性肿瘤之首。 上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)主任王晓东表示，人体鼻咽部结构复杂，具有呼吸、吞咽、防御保护等功能，当肿瘤侵及相应组织和神经时，可引发复杂多样的临床症状。 从收治入院的多位鼻咽癌患者情况看，涕中带血、鼻出血、血痰是常见表现，患者主诉在晨起咳嗽时出现带有血丝的痰液，或是在擤鼻时有带血的鼻涕。有相当多的患者脖颈部出现淋巴结肿大，触摸有明显“鼓包”。当肿瘤压迫咽鼓管咽口时，还可出现耳鸣、听力下降等耳部症状。 随着病程进展，大部分鼻咽癌患者会遭遇头痛袭扰，早期多为间歇性发作，其后可发展为持续性头痛。 上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)主任、副主任医师王晓东：由于鼻咽部的位置特殊，采取传统手术切除肿瘤方式有一定局限性，难度高，风险较大，术后容易快速复发。但近年来，我国对鼻咽癌临床研究不断深入，形成了《中国鼻咽癌放射治疗指南》(以下简称“指南”)，为鼻咽癌诊治的临床决策提供了更多的循证证据。 根据指南，鼻咽癌对放射线敏感，随着调强放疗等新技术在治疗中的广泛应用，鼻咽癌局部控制率和总生存率显著提高，放疗成为目前鼻咽癌的主要治疗手段。应根据不同的临床病理分期，遵循多学科综合诊疗(MDT)模式，合理运用放疗、化疗、手术、靶向治疗等手段，制订个体化分层治疗策略。 一位64岁男性患者，因“左颈部淋巴结肿大伴鼻出血半月”在外院行鼻咽镜活检病理结合影像学检查，提示鼻咽癌可能。为寻求进一步治疗近期来到我院。查MRI：左侧鼻咽部实性占位性病变，考虑恶性肿瘤，侵及左侧咽旁间隙;左侧下颌腺区及颈部淋巴结异常肿大(转移可能)。 ▲ 入院MRI影像 经MDT多学科会诊评估，制定以放疗为主的同步放化疗方案。治疗后复查MRI，患者左侧鼻咽部实性占位较前治疗明显减小;原左侧下颌腺区、咽旁肿大淋巴结已基本吸收好转，左颈部肿大淋巴结较前明显缩小。 ▲ 放疗后复查MRI，肿瘤占位较前明显减小 临床上，鼻咽癌的诊断并不困难。指南明确，当患者出现相应症状及体征，并符合下列情况其一者，即可明确诊断： 1、EB病毒检查未发现肿瘤，但有EBV阳性且有颈转移淋巴结者。 2、鼻咽镜检查观察到鼻咽、口咽、鼻腔有黏膜下隆起或菜花状结节肿物、出血、坏死物等。 3、CT、MRI等检查发现鼻咽腔肿块，鼻咽双侧壁及后壁局限性或弥漫性增厚，咽隐窝变浅或消失等。 王晓东主任郑重提醒，早发现、早诊断、早治疗是提高鼻咽癌患者预后的关键。一旦确诊鼻咽癌，尽早进行放疗干预，不仅可有效控制癌细胞扩散转移，甚至有治愈的可能，可显著提高患者的生存期和生活质量。 在日常生活中，若频繁出现不明原因鼻出血或涕中带血、耳鸣、脖颈部“鼓包”等症状者，建议尽快就医，进行详细的鼻咽部检查，以排除患上鼻咽癌的可能。 ▲ 上海蓝十字脑科医院引进了瑞典医科达 Synergy数字化直线加速器
上海蓝十字脑科医院 2023-02-13阅读量734
病请描述：长期新冠可能会无限期持续下去并会模仿其他疾病 一小组研究人员，其中两名来自患者主导的研究合作组织，另外两名来自斯克里普斯研究转化研 究所，在《自然微生物学综述》（Nature Reviews Microbiology）杂志上发表了一篇评论文章， 表明长期 COVID 可能是一个比人们意识到的更大的威胁。 先前的研究表明，一些感染 SARS-CoV-2 病毒的人会出现呼吸系统以外的症状。患者报告感到极 度疲劳、心律不齐、四肢麻木，甚至肝脏或膀胱等器官出现问题。 随着时间的推移，这些患者被诊断出患有长期 COVID，这是一种没有官方诊断描述的神秘疾病。 尽管已经对呼吸系统进行了大量研究，包括治疗和疗法，并在研制疫苗方面进行了很多研究，但 在解开长期 COVID 之谜或治疗那些声称患有这种疾病的人方面却鲜有作为。 在这项新的努力中，研究人员仔细研究了不同团体的研究。 这项新工作的作者在之前的报告中发现证据表明，大约 10% 的 COVID-19 感染者发展为长期新冠 ，并且这种情况在 36 至 50 岁的人群中最为普遍。 他们还发现，患有轻度长期新冠病例的人可能会在一年内康复。不幸的是，对于那些症状更严重 的人来说，前景是严峻的。他们发现几乎没有症状会减轻的迹象。 他们还发现，在许多情况下，长期新冠的症状几乎无法与其他几种疾病区分开来，例如慢性疲劳 综合征、肥大细胞活化综合征和体 位性直立性心动过速综合征。 值得注意的是，他们指出，许多此类症状与自主神经功能障碍一致。 作为患者和医生都面临的困难的一个例子，作者发现许多患有长期新冠的患者的症状与体 位性直 立性心动过速综合征相同。 研究结果表明，这些患者将在余生中带着症状生活。他们最后指出，女性似乎更容易患上持续性 长期新冠，医生也会面临更多的疑似病例。 附：研究背景 长期新冠（COVID，有时称为“COVID-19 的急性后遗症”）是一种多系统疾病，通常包括严重急 性呼吸系统综合症冠状病毒 2 (SARS-CoV-2) 感染后的严重症状。根据 10% 的感染者的保守估计 发病率和全球超过 6.51 亿记录的 COVID-19 病例1，全世界至少有 6500 万人患有长期 COVID- 19 ；由于许多未记录在案的病例，这个数字可能要高得多。发病率估计为非住院病例的 10-30% ，住院病例的 50-70% 和接种疫苗病例的10-12 %。长期 COVID 与所有年龄段和急性期疾病严重 程度相关，在 36 至 50 岁之间的诊断比例最高，并且大多数长期 COVID 病例发生在患有轻度急 性疾病的非住院患者，因为这一人群代表大多数 COVID-19 病例。存在许多研究挑战和许多悬而 未决的问题，特别是与病理生理学、有效治疗和风险因素有关的问题。 已记录了数百项生物医学发现，许多患者在多个器官系统中经历了数十种症状。长期 COVID 包括 多种不良后果，常见的新发疾病包括心血管、血栓和脑血管疾病、2型糖尿病、肌痛性脑脊髓炎/ 慢性疲劳综合征 (ME/CFS) 和自主神经功能障碍，尤其是体 位性直立性心动过速综合征 ( POTS） 。症状可持续数年，特别是在新发 ME/CFS 和自主神经异常的情况下，预计将持续终生。由于很 大一部分患有长期 COVID 的人无法重返工作岗位，新增残障人士的规模正在导致劳动力短缺。目 前没有经过验证的有效治疗方法。 长 COVID 的原因可能有多种，可能重叠。已经提出了几种关于其发病机制的假设，包括 SARS- CoV-2 在组织中的持久储存库；免疫失调有或没有潜在病原体的再激活，包括疱疹病毒，如爱泼 斯坦-巴尔病毒 (EBV) 和人类疱疹病毒 ( HHV - 6 )等；SARS-CoV-2 对微生物群的影响，包括病 毒组；自身免疫和从分子拟态启动免疫系统；微血管凝血与内皮功能障碍; 以及脑干和/或迷走神 经中信号功能失调。机制研究通常处于早期阶段，尽管基于 ME/CFS 等病毒后疾病的现有研究的 工作已经推进了一些理论，但仍有许多问题需要解决。危险因素可能包括女性、2 型糖尿病、EB 病毒再激活、特定自身抗体的存在、结缔组织疾病、注意力缺陷多动障碍、慢性荨麻疹和过敏性 鼻炎，尽管三分之一的长期 COVID 患者没有确定的既往病史。据报道，某些种族（包括具有西班 牙裔或拉丁裔血统的人）的长期 COVID 患病率更高。社会经济风险因素包括较低的收入和在发生 COVID-19 后的最初几周无法充分休息。在 SARS-CoV-2 出现之前，已知多种病毒和细菌感染会导 致感染后疾病，例如 ME/CFS，并且有迹象表明，长期 COVID 具有相同的机制和表型特征。此外 ，在其他病毒后疾病中观察到自主神经异常，并且在长期 COVID 中经常观察到。 作者探讨了当前关于长期 COVID 的知识，以及围绕长期 COVID 的误解和需要进一步研究的领域 。由于大多数长期感染 COVID 的患者并未因最初感染 SARS-CoV-2 而住院，因此作者重点研究包 括轻度急性 COVID-19 患者（即未住院且没有呼吸道疾病证据）的研究。他们讨论的大多数研究 都是针对成年人的。 原文图1:长期 COVID 症状及其对不同病理器官的影响。 报告显示了长期新冠对多种病理器官的影响。病理的表现通常是重叠的，这可能会加剧管理的挑 战。MCAS，肥大细胞激活综合征;ME/CFS，肌痛性脑脊髓炎/慢性疲劳综合征;心动过速，体 位性心 动过速综合征。 图3: 假设的 COVID 长期发病机制。 长期新冠发病机制有几种假设机制，包括免疫失调、微生物群破坏、自身免疫、凝血和内皮异常 以及神经信号功能障碍。EBV, EB 病毒;HHV-6，人类疱疹病毒-6;SARS-CoV-2，严重急性呼吸综合 征冠状病毒2。
吕平 2023-01-19阅读量347
病请描述：结果 一例为淋巴瘤同时合并骨髓增生异常综合征。两例为淋巴瘤治疗后相关，两例患者均使用过细胞毒性药物，且伴有高危细胞遗传学及分子生物学因素。结论 淋巴瘤合并骨髓增生异常综合征需结合多种检测方法确诊，且治疗反应差，预后不良。 【关键词】淋巴瘤 合并 骨髓增生异常综合征 Lymphoma complicated with myelodysplastic syndromes：3 cases report and literatures review Zhang Huan, Zhao Mingfeng, Xiao Xia, Li Yuming Corresponding author: Zhao Mingfeng,Department of Hematology,First Municipal Central Hospital,Tianjin 300192 ,China. Email：mingfengzhao@sina.com 【Abstract】 Objective To analyze the clinical features of lymphoma with myelodysplastic syndrome. Methods The clinical data of 3 patients with lymphoma and myelodysplastic syndrome were retrospectively analyzed and reviewed. Results One case was lymphoma with myelodysplastic syndrome. Two cases were associated with lymphoma treatment, and both patients used cytotoxic drugs with high-risk cytogenetics and molecular biology. Conclusion Lymphoma complicated with myelodysplastic syndrome needs to be diagnosed by a variety of detection methods, with poor response to treatment and poor prognosis. 【Key words】 Lymphoma; Combine; Myelodysplastic syndrome 淋巴瘤(HL)是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，可发生在身体任何部位，临床表现具有多样性，主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大，常常伴有发热、盗汗、消瘦等全身症状。骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点为髓系发育异常及病态造血，表现为一系或者多系血细胞减少，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。虽然两者均为血液系统常见恶性肿瘤，但二者并存的情况较罕见，且病因及发病机制尚未阐明，无统一治疗方案，预后极差。我科诊治3例淋巴瘤合并骨髓增生异常综合征患者，现报道如下并进行相关文献复习。 病例资料 例1，女，76岁，因“腹胀、纳差、消瘦6月”于2010-7-25就诊我院消化科，查血常规：白细胞5.30*109/l,血红蛋白95g/L,血小板87*109/l。完善全身浅表淋巴结及胸腹盆CT后提示双侧颈部、腋窝、腹股沟、腹腔多发淋巴结肿大（右侧腋窝较大者约3.6*2.7cm），转往我科继续治疗。我科查血常规：白细胞4.80*109/l,血红蛋白92g/L,血小板94*109/l,LDH326U/L。病毒全项提示EB病毒IgM阳性，乙肝小三阳，乙肝DNA阳性。右侧腋窝淋巴结活检提示淋巴组织活跃增生，建议免疫组化检测以除外淋巴瘤。免疫组化提示CD20和CD79a结节性弥漫性阳性，CD10和BCL-6结节性阳性, CD3和CD5滤泡间区阳性，CD23滤泡内散在阳性，Bcl-2、CyclinD1和CK阴性，Ki67阳性率34%，以滤泡为主。骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒系比例偏低，红系增高，淋巴比例减低，单核细胞系比例增高，以原幼单为主，原单+幼单比例7.5%。全片共见巨核51个，血小板少，考虑骨髓增生异常综合征RAEB-1。骨髓流式:8.37%细胞（占全部有核细胞）表达CD117+CD34+HLA-DR+CD123dimCD33+,CD7-CD19-CD56-CD15-CD96-CD14-CD11b-，为恶性髓系原始细胞。建议患者及家属进一步完善PET-CT、基因突变、染色体等检查，家属拒绝，综合上述结果诊断为滤泡淋巴瘤（IVB期，IPI4分，高危组）合并骨髓增生异常综合征（RAEB-1，IPSS1分，中危-1组）,向家属交代病情后自动出院。 例2，男，68岁，因“消瘦、纳差”2014-7-24就诊于外院，查血常规：白细胞 8.88*109/l,血红蛋白128g/L,血小板154*109/l。β2微球蛋白 3.28mg/l。肝肾功能、电解质、凝血功能未见显著异常。浅表淋巴结B超:双侧颈部I-IV区、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大。腹腔淋巴结B超：腹腔内多发淋巴结肿大（较大者约3.3*1.1cm）。PET-CT:脾脏代谢水平弥漫性增高，巨脾，示踪剂弥漫浓集，SUVmax4.1，考虑淋巴系统血液疾病，建议进一步病理检查。骨髓涂片增生活跃(-)，粒系比例稍低，各阶段均可见，红系比例增高，以中晚幼红为主，淋巴比例正常，符合CLPD骨髓象。骨髓流式：淋巴细胞36.43%,单核细胞8.5%,粒细胞49.34%,有核红细胞4.1%;淋巴细胞表型CD3+(79%),CD7+(89%),CD5+(81%),CD38+(63%)。骨髓活检:回报骨髓增生较低下,粒红细胞大致正常,以偏成熟细胞为主,巨核细胞数量、形态未见特殊,未见淋巴细胞和浆细胞増多,未见纤维化;免疫组化染色:MPO散在少许阳性, Lysozyme散在阳性,CD117阴性,CD34偶见阳性,CD61巨核细胞阳性,CD20散在少许阳性,CD3偶见阳性,CD138极少许阳性,k和λ未见限制表达。染色体核型分析：42-45，XY,-5,add(6)(p25),-7,del(9)(q13q22),add(12)(p13),-15,+mar。2014-9-29就诊于我院普外科行脾切除术，术后病理回报脾脏边缘区淋巴瘤，转入我科进一步治疗。入院后复查骨穿提示0.24%原始淋巴细胞，诊断脾边缘区淋巴瘤（IVB期，IPI3分，中高危组），先后完成4疗程R-CHOP（美罗华600mgd0,环磷酰胺1.2gd1,表柔比星90mgd1,长春地辛4mg,甲泼尼龙80mgd1-5）方案化疗，评价病情部分缓解（PR）,后未进一步诊治。2015-11-27再次就诊我科，查血常规:白细胞0.83*109/l,血红蛋白73g/l,血小板65.00*109/L。骨髓涂片骨髓增生减低，粒系比例减低，红系比例增高，淋巴比例稍低，单核系比例增高，原单+幼单比例13.5%，巨核细胞46个，可见单圆核巨核，血小板少，考虑骨髓增生异常综合征RAEB-2。骨髓流式12.74%细胞(占全部有核细胞)表达CD117+CD34+HLA-DR+CD33+CD123dim,CD7-CD19-CD56-CD14-CD15CD96-CD11b-,为异常表型髓系原始细胞。基因突变：TP53+阳性，KMT2D+,CUNX1+,TAL1+。染色体核型分析：-5,add(6)(p25),-7,add(12)(p13)。诊断为骨髓增生异常综合征（RAEB-2 IPSS-R9.5分 极高危组)，予地西他滨36mgd1-5+减量CAG（阿柔比星20mgd3、5、7、9+阿糖胞苷20mgd3-9+吉赛欣150ugq12hd3-血象恢复）方案化疗后持续骨髓抑制，后患者2015-12-30死于肺感染。 例3,女，55岁，主因“诊断小B细胞淋巴瘤2年余，间断发热1月”入院。患者于2016.1.23就诊外院查血常规:白细胞71.7*109/L,血红蛋白109g/L,血小板130*109/L。头CT未见异常。颈胸腹盆部CT示颈部间隙、两侧下、纵隔、腹腔及腹膜后、盆腔、两侧腹殿沟区多发小淋巴结,部分略増大。骨髓涂片：増生活跃,粒系比例减少,红系比例明显下降。淋巴细胞比例明显升高,以成熟淋巴细胞为主,其中可见一类胞体大,胞浆丰富,胞体边缘不規则细胞,全片可见巨核细胞37个。流式细胞检测示异常细胞群约占有核细胞的81.69%为成熟淋巴细胞，结论符合CD5+CD10-小B细胞淋巴瘤。血片可见成熟淋巴细胞比例91%，提示淋巴细胞増殖性疾病。骨髓活检及PAS染色示骨髓增生略活跃，淋巴细胞弥漫増生(60%),粒红系细胞散在分布,巨核细胞不少,分叶核为主。基因突变：TP53+,FGFR3+,CDKN1A+,IgH重排+。染色体:t(1；2)(p31；q37),del(7)(q22,q34),add(14)（q32）,-21。诊断CD5+CD10-小B细胞淋巴瘤(IV期A)。先后口服苯丁酸氮芥及6疗程RFC(美罗华+氟达拉滨+环磷酰胺)方案化疗，疗程结束后复查提示疾病完全缓解。2019.5.31入院后查血规:WBC5.88*109/L,HGB66g/L,PLT72*109/L。肝肾功能、电解质未见异常。全身浅表淋巴结未见异常肿大淋巴结。胸腹盆CT:右肺上叶结节,考虑粘液栓,双肺多发支气管扩张，双肺多发陈旧性结核灶，左侧动脉硬化,腹部及盆腔未见显著异常。骨髓涂片：骨髓增生明显活跃，粒系比例稍低，红系比例增高，以中晚幼红为主，见有具幼样变，淋巴细胞比例减低，单核细胞系比例增高，以原幼单为主，比例15.5%，全片可见巨核细胞68个，血小板少，考虑骨髓增生异常综合征RAEB-2。骨髓流式:未见明显异常表型单克隆B淋巴细胞,成熟淋巴细胞占有核细胞比例4.26%,粒系发育有轻度异常,16.22为异常表型髓系幼稚细胞,其中4.48%细胞（占全部有核细胞）表达CD117+CD34+HLA-DR+CD33+,CD7-CD19-CD56-；11.74%细胞（占全部有核细胞）表达HLA-DR+CD13+CD33briCD11b+CD38+CD64briCD14dimCD11cbri,CD117-CD34-CD7-CD19-CD56-CD16-CD22-CD19-CD36-。基因突变：TP53+。染色体：-7,t(1；2)(p31；q37),-21,+19,inv(3)。患者诊断骨髓增生异常综合征（RAEB-2,,IPSS-R9分 极高危组)明确，予地西他滨32mgd1-5+CAG(阿柔比星20mgd3、5、7、9+阿糖胞苷25mgd3-12+吉赛欣150ugq12hd3-血象恢复)方案化疗，血象恢复后复查骨穿未见异常原始细胞，考虑疾病完全缓解后出院，出院后未进一步归院治疗。 讨论 淋巴瘤与骨髓增生异常综合征均为血液系统恶性肿瘤，随着对病因和发病机制研究的深入及检测水平的提高，二者在同一患者并存的情况也逐渐被认知。淋巴瘤的发病多与感染、环境因素、职业暴露、免疫功能缺陷、遗传因素有关。原发性骨髓增生异常综合征多为造血干细胞、分子生物学、表观遗传学、骨髓肿瘤微环境、免疫功能异常等综合因素所致[1-3]，继发性骨髓增生异常综合征常与接触化学有害毒物、放射性物质及接受各种化学药物治疗有关。人体接受放化疗后免疫系统受到抑制，易诱发体细胞突变，继发第二肿瘤[4-6]。其中一种为治疗相关性骨髓增生异常综合征/髓系白血病（t-MDS/AML）, t-MDS/AML通常认为治疗12月后发生。而淋巴瘤与骨髓增生异常综合征同时发生的情况更为罕见，多原发性恶性肿瘤(MPMN)是指同一器官、成对器官组织、同一系统不同部位以及不同系统的器官组织中同时或先后发生2个或2个以上各自独立的原发肿瘤，分为同时性(发生时间<6个月)和异时性(发生时间>6个月)，以后者多见[7]。不论是t-MDS/AML还是MPMN,目前无标准治疗方案，预后极差，骨髓移植是唯一可能治愈的方法[8]。例1患者在淋巴结活检确诊滤泡淋巴瘤同时行骨髓穿刺诊断骨髓增生异常综合征，考虑为同时性MPMN，而例2、例3患者分别在治疗后14月、28月发生骨髓增生异常综合征，考虑为t-MDS。 淋巴瘤合并骨髓增生异常综合征发病原因尚未阐明，可能与以下因素有关：1、 共同感染因素 目前在淋巴瘤和髓系白血病患者中均可检测到人T淋巴细胞白血病病毒（HTLV）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）、乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)、EB病毒（EBV）等病毒感染[9-11]，但病毒感染是启动诱发因素还是在疾病进展过程中诱导免疫功能缺陷及遗传学异常等尚未明确。例1患者在发病时检测到EB病毒阳性，既往乙型病毒性肝炎病史5年，未规律治疗，乙肝病毒复制旺盛。有研究认为HBV可能感染造血干细胞并整合到人类基因组中，诱发如TP-53、c-myc等各种基因突变，导致淋巴瘤及髓系白血病发生。 2、免疫功能异常 机体在病毒感染、接受放化疗等治病因素的作用下，免疫功能缺陷，无法正常监视、识别、清除突变细胞、肿瘤细胞[12]。例1患者既往肝炎病史数年，例2、3患者接受多个疗程化疗后均考虑不同程度免疫功能缺陷。瑞典的一项研究也表明使用免疫抑制剂后，免疫抑制程度越重，继发第2肿瘤间隔的时间越短，预后越差[13]。3、遗传因素 各种因素导致癌基因过度表达及抑癌基因突变或者缺失，以及TP53缺失/突变、RUNXl／AMLI突变等[14-18]。例2、3患者均可检测到多个细胞遗传学及分子遗传学异常，值得注意的是，两者均检测到TP53突变阳性。4、造血干细胞异常 淋系和髓系同为造血干/祖细胞分化而来，例1患者两种肿瘤同时发生，可能为造血干/祖细胞异常。例2、3患者为继发性，可能发生了系别转换[19-20]。 淋巴瘤合并骨髓增生异常综合征发病率低，对于发病时伴有病毒感染、自身免疫性疾病、高危细胞遗传学及分子生物学的患者，应注意同时/继发第2肿瘤的可能性。在该类疾病的诊断过程中，要综合病原学、免疫学、影像学、淋巴结活组织检查、免疫组织化学、骨髓涂片、骨髓流式、染色体核型分析/FISH、基因突变、融合基因等。治疗上根据患者年龄、体能状态、既往病史、疾病分期分级、对药物耐受性、经济因素等综合考虑。 参考文献 ［1］Adès L,Itzykson R,Fenaux P. Myelodysplastic syndromes[J].Lancet,2014,383(9936):2239-2252. DOI:10.1016/S0140-6736(13)61901-7. ［2］Fozza C,Crobu V,Isoni MA,et al. The immune landscape of myelodysplastic syndromes [J]. Crit Rev Oncol Hematol,2016,107:90-99. DOI:10.1016/j.critrevonc.2016.08.016. [3] Fozza C,Longinotti M. The role of T-cells in the pathogenesis of myelodysplastic syndromes passengers and drivers [J]. Leuk Res,2013,37(2):201-203. DOI:10.1016/j.leukres.2012.11.007. [4] Boffetta P,Kaldor JM.Secondary malignancies following cancer chemotherapy[J].ActaOncol，1994,33(6):591-598. [5] Candelaria M,Duefias-Gonzalez A.Therapy-related myelodysplastic syndrome[J].Expert Opin Drug Saf,2015,14(5):655-665.DOI:10.1517/14740338.2015.1014340． [6]Travis LB,Demark WW,Allan JM,et a1.Aetiology,genetics and prevention of secondary neoplasms in adult cancer survivors[J].Nat Rev Clin Oncol,2013.10(5):289-301.DOI:10.1038／nrclinonc.2013.41 [7] Moertel CG.Multiple primary malignant neoplasms:historical perspectives[J].Cancer,1977,40(4 Suppl):1786—1792. [8] ShangYF,FuXR,ZhangL,etal.Acutemyeloidleukemia secondary to angioimmunoblastic T-cell lymphoma:report of three cases and review of literature[J].Journal of Leukemia＆Lymphoma,2018，27(3):164-166.DOI:10.3760/cma.j.issn.1009—9921.2018.03.009. [9]王璐,魏旭东,米瑞华,等.淋巴瘤合并髓系白血病三例并文献复习[J].中华血液学杂志,2016，37(2):149-151.DOI:10,3760/cma.j.issn.0253—2727.2016.02.013. [10]Tsukasaki K,Koba T'1wanaga M,et a1.Possible association between adult T-cell leukemia／lymphoma and acute myeloid leukemia[J].Cancer,1998,82(3):488—494. [11]于虹,付蓉,阮二宝.急性非淋巴细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤3例报道[J].中国实用内科杂志,2010,30(12):113l-1132. [12]Kinlen L.Immunosuppression and cancer//Vainio H,Magee PMcGregor D,et a1.Mechanisms of Carcinogenesis in Risk Identificationl[M]Lyon:IARC,1992:237-253. [13] Hemminki K,Jiang Y.Steineck G.Skin cancer and non-Hodg-kin’S lymphoma as second malignancies.markers of impaired immune function?[J]. Euro J Cancer,2003,39(2):223-229. [14] Smith SM,Le Beau MM,Huo D,et a1.Clinical-cytogenetic associations in 306 patients with therapy·related myelodysplasia and myeloid leukemia：the University of Chicago series[J] Blood，2003,102(1):43-52. [15] Leonard DG,Travis LB,Addya K,et a1.p53 mutations in leukemia and myelodysplastic syndrome after ovarian cancer[J].ClinCancerRes,2002,8(5):973-985. [16] Osato M.Point mutations in the RUNXI/AMLI gene:another actor in RUNX leukemia[J].Oncogene,2004,23(24):4284-4296. [17] Harada Y,Harada H.Molecular mechanisms that produce secondary MDS/AML by RUNX l/AML l point mutations [J ].J Cell Biochem.2011.112(2):425-432.DOI:10.10020/jcb.22974. [18] Jhavar S,Satin R,Mulherkar R,et a1.Glutathione S-transferaseM1 or T 1 null genotype as a risk factor for developing multiple primary neoplasms in the upper aero-digestive tract,in Indian males using tobacco[J].Oral Oncol,2004,40(1):84-91. [19] Fraser CR,Wang Wj Gomez M,et a1.Transformation of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma to interdigit-tating dendritic cell sarcoma:evidence for transdifferentiation of the lymphoma clone[J].Am J Clin Pathol,2009,132(6):928-939.DOI:10.1309/AJCPWQ0I0DGXBMHO. [20] Slamova L,Starkova J,Fronkova E,et a1.CD2-positive B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia with an early switch to the monocytic lineage [j].Leukemia,2014,28(3):609-620. DOI:10.1038/leu.2013.354.
汇聚专家共话临床 2022-10-25阅读量3291
病请描述：一、【概述】 EB病毒（Epstein-Barr-Virus，EBV）属疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属，为DNA病毒，呈球形，直径180-200nm，1964年首次在非洲儿童淋巴瘤组织培养中发现，为大部分成人携带（一旦感染就很难清除，并终身携带），主要感染人类口咽部上皮细胞和B淋巴细胞，主要引起传染性单核细胞增多症（EBV-IM），近年研究结果表明其与鼻咽癌、儿童淋巴瘤的发生有密切关系，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一。 二、【流行病学】 病毒携带者和患者是传染源，主要经过经口密切接触传播，比如亲吻，所以人们也形象地称它为“接吻病毒”或“亲吻病”，亦可通过飞沫传播，四季均有发病，秋末冬初易发，但EB病毒同其他疱疹病毒相似，原发感染后常继以潜伏性感染。 三、【诊断要点】EBV感染相关疾病分类及诊断如下： 1、传染性单核细胞增多症常见症状： 1）、发热，持续1-2周，幼儿可不明显； 2）、咽峡炎，半数患者咽峡部可见灰白色渗出物，部分患者上颚可见瘀点，个别病人合并链球菌感染—白色膜状分泌物，极易误诊为急性化脓性扁桃体炎（黄色块状分泌物）； 3）、淋巴结肿大，可累及全身淋巴结，颈部淋巴结肿大常见； 4）、脾脏肿大，半数患者脾脏肿大，持续2-3周； 5）、肝肿大，发生率10-15%； 6）、皮疹，多形性，大部分患者皮疹呈充血性，可表现为红斑、斑丘疹或麻疹样皮疹； 7）、半数病例可出现眼睑浮肿。 实验室检查可发现淋巴细胞增多，发现异型淋巴细胞，肝酶升高，血小板减少等，但确诊需找到EBV DNA和其表达产物（RNA或蛋白）的存在。血清抗IgM抗体阳性，以及随之出现的抗NA抗体阳性提示原发性EBV感染。 诊断标准：临床上有发热、咽峡炎、颈部淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大中3项，并有下列实验室检查中任意1项阳性者，可诊断EBV感染相关传染性单核细胞增多症（EBV-IM）： 1）抗EBV-CA-IgM及IgG阳性，抗EBV-NA-IgG阴性； 2）抗EBV-CA-IgM阴性，但其IgG阳性，且为低亲和力抗体； 3）嗜异凝集抗体阳性； 4）外周血淋巴细胞增多，占50%以上或淋巴细胞总数超过5.0×109/L，异型淋巴细胞达10%以上或总数高于1.0×10/L。 2、慢性活动性EBV感染（CAEBV）常见临床症状特点： 发热、肝脾肿大、肝功异常、血小板减少、贫血、淋巴结肿大、皮疹如牛痘样水泡、腹泻、视网膜炎等，病程中可出现严重合并症，如HLH/恶性淋巴瘤、DIC、肝衰竭、消化道溃疡、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病等。 诊断标准：以上症状持续3个月以上，排除其他类似疾病情况下，并有下列实验室检查1项以上阳性，可诊断。 1）、血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥1:640或抗EA-IgG≥1:160，VCA/EA-IgA阳性； 2）、感染组织或外周血EVER-1阳性细胞阳性； 3）、外周血PBMC中EBV-DAN高于102.5拷贝/ug DNA,4)组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化阳性，5）组织或外周血EBVDNA southern杂交阳性。 3、EBV感染相关噬血淋巴组织增多症（EBV-HLH）: 本病以高热、肝脾肿大、血细胞下降、高甘油三酯及低纤维蛋白血症为特点。其机制为EBV感染CTL和NK细胞去功能化，成为大颗粒淋巴细胞并异常增生，产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化，造成广泛组织损伤。 EBV-HLH诊断包括HLH诊断及EBV诊断两个方面，以下8条中5条阳性可诊断HLH： 1）发热； 2）脾肿大； 3）外周血至少两系减少，血红蛋白小于90g/L,血小板低于100×109/L,中性粒细胞低于1.0×109/L； 4）高甘油三酯和/或地纤维蛋白血症； 5）外周血、脾脏或骨髓中有噬血现象； 6）NK活力降低或缺乏； 7）血清铁蛋白≥500mg/L； 8）可溶性CD25≥240U/ml。 EBV感染诊断，具有下列2项中1项，1）血清学抗体检测提示有原发性急性EBV感染或慢性感染；2）血液、骨髓及淋巴结等组织中PCR、原位杂交和southern杂交EBV阳性。 四、【治疗】 1.EBV-IM对症治疗为主，包括：1）合理休息；2）早期使用抗病毒药物，如阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦及干扰素等，3）合并细菌感染可使用抗菌药物；4）肾上腺皮质激素应用，对咽峡部严重病变及水肿、有神经系统并发症及心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症情况下，可短期皮质激素冲击治疗；5）防治脾破裂，避免挤压和撞击脾区，避免剧烈运动，防治便秘，尽量避免使用阿司匹林等可诱发血小板减少及脾破裂的药物退热； 2.对于慢性活动性EBV感染，在抗病毒治疗及对症治疗基础上，可选择免疫治疗、造血干细胞移植等个体化治疗措施； 3.EBV感染相关性噬血细胞综合征，预后常不良，病死率高，抗病毒治疗效果差，主要有化学免疫治疗和骨髓移植，1）化疗药物可采用vp-16、地塞米松、氨甲喋呤及环孢素等，分初始治疗及巩固治疗两个阶段，总疗程约40周；2）对于家族性HLH及慢性EBV活动性感染相关HLH所致危重病例，可考虑骨髓移植。 五、【随访及预后】 急性EBV感染大多能自愈，预后良好，病后免疫力持久，二次发病少见，抗早期蛋白IgA效价增高提示鼻咽癌危险性增加。EBV主要是通过唾液传播，应养成良好的个人卫生习惯，不要口对口喂饲婴儿，院内注意病区通风消毒。
王汉久 2022-09-25阅读量2079
病请描述：近年来，随着人们生活水平的提高以及对健康状况的重视，体检已成为自身健康管理不可缺少的重要一环。由于EB病毒（epstein-barr virus, EBV）感染与鼻咽癌发生关系密切，对其血清学抗体检测可以作为鼻咽癌诊断的辅助指标。体检套餐中常包含“EBV抗体”的检测，其阳性结果常会导致一些不必要的紧张和焦虑。因此，我们耳鼻喉科门诊经常碰到与此问题相关的咨询。 一、EBV抗体阳性一定提示鼻咽癌吗？ EBV主要通过唾液传播，感染多发生于幼儿， 90%以上3～5岁幼儿曾感染过EBV，90%以上的成人血液中都有“EBV抗体”。EBV抗体阳性，只能说明曾经感染过EBV，而不代表就是鼻咽癌患者。 人是EBV感染的宿主，主要通过唾液传播。3～5岁幼儿90%以上曾感染EBV，95%以上的成人可检测出EBV抗体，但绝大多数都是无症状感染。 常规检测的EBV抗体有六项：早期抗原IgA抗体（EA-IgA）、早期抗原IgG抗体（EA-IgG）、衣壳抗原IgG抗体（VCA- IgG）、衣壳抗原IgM抗体（VCA-IgM）、衣壳抗原IgA抗体（VCA-IgA）、核抗原IgG抗体（NA-IgG）。 研究表明，VCA-IgM 在感染EBV的早期出现，很快降低并检测不出。VCA-IgG随后出现，是EBV感染过程中抗体的自然变化，与鼻咽癌无关。 只有以下情况时，才对鼻咽癌的早期诊断起到一定的提示：⑴ VCA-IgA滴度>1:40；⑵ VCA-IgA和EA-IgA均为阳性；⑶ VCA-IgA和EA-IgA复查多次持续升高时，才提示有鼻咽癌的可能。 除了上述六项EBV抗体外，Rta蛋白IgG抗体（Rta-IgG）和Zta蛋白IgG抗体（Zta-IgG）具有更高的灵敏度和特异度。目前Rta-IgG、EA-IgA、VCA-IgA三联检测可提高鼻咽癌筛查阳性率。 二、鼻咽癌患者往往会有一些临床征兆 ⑴ 鼻出血：尤其是晨起回吸涕中带血。 ⑵ 鼻塞：当肿瘤堵塞一侧后鼻孔，可以表现为单侧鼻塞；肿瘤继续增大，堵塞双侧后鼻孔，表现为双侧鼻塞。 ⑶ 耳闷：肿瘤压迫或堵塞咽鼓管，致使中耳呈负压状态，我们就会有耳闷的感觉，之后还会出现耳鸣和听力下降症状。 ⑷ 颈部包块：鼻咽癌颈部淋巴结转移者较常见，转移淋巴结的位置一般也比较高，在颈部侧面的上1/3范围。 ⑸ 其他：肿瘤侵犯、压迫颅神经导致头痛、面部麻木、眼球活动受限、软腭瘫痪、呛咳、声音嘶哑、伸舌偏斜等。 因此，如怀疑鼻咽癌，还需要到耳鼻喉科进行进一步的相关排查（电子鼻咽镜检查、鼻咽部CT、MRI扫描等），而最终确诊依耐鼻咽部活检病理，只要足够重视，就能及早发现。 治疗上，鼻咽癌对放射线非常敏感，放疗是其首选治疗方式。此外随着化学药物、靶向药物和免疫药物的发展，越来越多的高科技药物运用于鼻咽癌的治疗，使得该疾病的治疗手段更加多样化。鼻咽癌的预后较好，其5年治愈率已经达到85%左右，而早期鼻咽癌，预后更佳。
周杰玉 2022-07-14阅读量9214
病请描述：鼻咽肿物是鼻咽癌的概率很难存在较准确数据。门诊一年中检查发现鼻咽部腺样体残留，或鼻咽部淋巴组织增生，或鼻咽息肉、鼻咽肿瘤、鼻咽纤维瘤较多，但鼻咽癌可能只占较少一部分。鼻咽癌首先是恶性肿瘤，等到淋巴结转移时，出现耳部和头痛等症状时才被发现，此时已经属于中晚期，因此出现鼻塞、鼻涕等尤其回吸鼻涕中带血，需要及时到耳鼻喉科门诊就诊，及时检查。 鼻咽癌早期症状包括鼻涕带血，部分患者会出现耳鸣、听力下降，部分人还可能出现头痛，如果出现此类症状属于鼻咽癌可能性较大。需要养成良好生活习惯和饮食习惯，避免进食烧烤或腌制食品，如咸鱼、咸肉等，因为此类食物中含有较高致癌物。注意预防感冒，因为鼻咽癌发生与EB病毒感染关系较为密切。
张献中 2022-07-04阅读量8074