病请描述： 前列腺增生（BPH）是中老年男性常见疾病之一，随全球人口老年化发病日渐增多。前列腺增生的发病率随年龄递增，但有增生病变时不一定有临床症状。城镇发病率高于乡村，而且种族差异也影响增生程度。 前列腺增生患者由于为老年患者常合并有其他慢性疾病。诊断时应重视患者全身情况，进行详细体检、化验，注意心、肺、肝、肾功能。排尿困难症状结合诸项检查，可明确诊断。 IPSS评分 1995年国际泌尿外科学会（SIU）推出了IPSS评分体系，力图将症状学量化便于比较和协助诊断，也可作为治疗后评价标准。该体系通过6个问题回答确定分数，最高达35分，目前认为7分以下为轻度，7～18分中度，18分以上为重度，需外科处理。IPSS是目前国际公认的判断BPH患者症状严重程度的最佳手段，临床工作中可采取此评分体系协助诊疗。 直肠指诊 直肠指诊为简单而重要的诊断方法，在膀胱排空后进行。应注意前列腺的界限、大小、质地。前列腺增生时，腺体可在长度或宽度上增大，或二者均有增大。临床用不同方法描述前列腺增大的程度。 但直肠指诊估计前列腺大小有一定误差。如中叶突向膀胱，直肠指诊时前列腺腺增大则不明显。同时，直肠指诊如发现前列腺上有可疑硬结，应作穿刺活检，以排除前列腺癌的可能。同时应注意肛门括约肌收缩功能，以排除神经源性膀胱功能障碍。 B超检查 用B超检查，观察前列腺的大小、形态及结构。常用的方法有经直肠及经腹超声检查。前者较准确但设备要求高，后者简单可普及。 经直肠B超检查时还可以从排尿期声像图，判断尿道的变形、移位，了解下尿路梗阻的动态变化，也可了解治疗后状态。经腹B超检查在国内应用较普遍，观察腺体内部结构不如经直肠B超检查。 尿流动力学检查 尿流动力学检查可较完整地对排尿功能作出客观评价。其中最大尿流率、平均尿流率、排尿时间及尿量意义较大。最大尿流率为重要的诊断指标。应注意尿量对最大尿流率结果的影响。检查过程中排尿量为250～400ml者为本项检查的最佳尿量，150～200ml者为最小尿量。对多数50岁以上男性而言，最大尿流率达到15ml/s即属正常。测定尿流率时，可同步进行膀胱测压有助于判断逼尿肌功能及其损害程度，以准确掌握手术时机。下尿路梗阻后，如逼尿肌持续有无抑制性收缩，将会进展为低顺应性和高顺应性膀胱，手术后尿流率虽可恢复正常，但逼尿肌功能有时却难以恢复。 残余尿测定 由于膀胱逼尿肌可通过代偿的方式克服增加的尿道阻力，将膀胱内尿液排空，因此前列腺增生早期无残余尿也不能排除下尿路梗阻的存在。一般认为残余尿量达50～60ml即提示膀胱逼尿肌处于早期失代偿状态。 排尿后导尿测定残余尿较准确。用经腹B超测定残余尿的方法更加简便，患者无痛苦，且可重复进行。但残余尿量较少时则测量不够准确。静脉肾盂造影在膀胱充盈期及排尿后各摄片一张以观察残余尿的方法，因不能定量实用价值不大。同位素浓度测定，即浓度定量，可根据不同浓度溶液容量的方法测定，为最准确的方法，但成本较高，难以普及。 泌尿系造影 前列腺增生时，膀胱底部可抬高、增宽，静脉尿路造影片上可见两侧输尿管口间距增大，输尿管下段呈钩形弯曲，如有肾和输尿管积水多为双侧性，但扩张程度也可能并不一致。膀胱区可见突出的充盈缺损，为前列腺突入所致。 膀胱镜检查 正常人精阜至膀胱颈部的距离约2cm，颈部呈凹面，后唇平坦。前列腺增生时后尿道延长，颈部形态随各叶增生程度而改变，自凹面消失至腺叶凸出。尿道受压变为裂缝。膀胱底部下陷，输尿管口间距及与膀胱颈距离增宽。输尿管间嵴可肥厚，膀胱壁有小梁、小房或憩室形成。 其他 磁共振成像对前列腺增生的诊断无特殊价值，但可协助鉴别早期前列腺癌。 临床中本症的诊断主要靠病史、直肠指诊及B超检查。膀胱镜检查在必要时可施行，并需进一步了解有无上尿路扩张及肾功能损害，有无神经性膀胱功能障碍、糖尿病所致的周围神经炎及心血管疾病，最后估计全身情况及决定治疗方案。
吴玉伟 2020-03-02阅读量1.2万
病请描述： 文章来源：中华消化内镜杂志 【关键词】结直肠肿瘤；早期诊断；筛查；专家共识 结直肠癌是最常见的恶性肿瘤之一，其发病率在全球居于恶性肿瘤第3位，死亡率高居第2位，是占全球发病和死亡首位的消化系统恶性肿瘤[1]，严重威胁人民群众的生命健康。近来随着我国生活方式及饮食结构的西化，结直肠癌发病率总体呈现上升趋势[2-4]，已成为我国消化系统发病率第2位、患病率第1位的恶性肿瘤[5-6]。2018年预计我国结直肠癌新发病例超过52.1万，死亡病例约24.8万，新发和死亡病例均接近全世界同期结直肠癌病例的30%[7]，疾病负担沉重。因此，降低我国结直肠癌的死亡率和发病率既是刻不容缓的重大临床关键问题。 目前我国结直肠癌5年生存率远低于美国及日韩[8]，85%以上的结直肠癌发现即已属晚期，即使经过手术、放化疗、靶向治疗等综合治疗，患者的5年生存率仍明显低于40%；相反，早期结直肠癌治疗后5年生存率可超过95%，甚至可以完全治愈。现阶段我国早期结直肠癌的诊断率低于10%，明显落后于日本（1991年早期诊断率已达到20%）和韩国（2009年已超过20%）[8-9]。因此，为改变我国结直肠癌高发病率、高死亡率和低早期诊断率的现状，早期结直肠癌筛查措施亟待在国内推广。 欧美等发达国家已建立起较为完善的国家结直肠癌筛查体系，我国结直肠癌筛查始于20世纪70年代[10]，目前在部分省市或地区有区域性结直肠癌筛查项目开展[11-13]。为进一步推进我国的结直肠癌筛查计划，2019年4月13日，由国家消化系统疾病临床医学研究中心（上海）牵头，依托国家消化道早癌防治中心联盟，联合中华医学会消化内镜学分会、中华医学会健康管理学分会、中国医师协会内镜医师分会消化内镜/内镜健康管理与体检/内镜诊疗质量管理与控制专业委员会、中国健康促进基金会、国家消化内镜质控中心和中国抗癌协会肿瘤内镜学专业委员会，组织我国消化、内镜、肿瘤、健康管理和内镜质控等多学科专家，以《中国早期结直肠癌筛查及内镜诊治指南（2014年，北京）》[14]为基础，进一步细化并确立适合我国实际情况的早期结直肠癌筛查流程，联合制定本共识意见。 一、相关概念 1.人群筛查(massscreening)：也称自然人群筛查(naturalpopulationscreening)或无症状人群筛查(asymptomaticpopulationscreening)，是采用标准化设计的筛查方案，进行以人群为基础的筛查。多由国家或地区相关部门统一组织，统一投入，以各种手段督促符合筛查条件的全体人群，在规定的、相对集中的时期内参与筛查。其各阶段实施遵循严格的规范，每项流程均可跟踪审查，需要占用较多资源，常需医疗保险系统支持。在检出早期癌的同时发现并干预癌前病变，目的在于降低该人群或地区的结直肠癌死亡率和发病率。 2.伺机筛查（opportunisticscreening）：也称机会性筛查或个体筛查(individualscreening)，是一种基于临床，针对就诊者或体检个体的筛查。依托现有医院、体检中心、社区门诊实施，无需额外资源支持，根据个体情况灵活选择筛查方式，旨在早期检出结直肠肿瘤(包括部分癌前病变)，优化治疗效果，但无法判断是否可降低某一人群或地区的结直肠癌发病率。结构化的伺机筛查（structuredopportunisticscreening），指由官方政策支撑、医疗保险系统支持，广泛覆盖目标人群，通过各种手段推动完成并关注质量，监测结果的伺机筛查。结构化的伺机筛查以美国的广泛结肠镜筛查为典型代表，在我国尚未开展。 二、筛查目标 筛查长期目标：降低人群结直肠癌死亡率和发病率。 筛查中期目标：提高早期癌在结直肠癌总体中所占的比例，降低筛查间期结直肠癌的发病率。 筛查短期目标：提高人群筛查率，提高早期结直肠癌及重要癌前病变检出率，提高结肠镜检查质量。 推荐评估短期指标促进筛查项目质量持续改进，并酌情兼顾中、长期指标。 三、筛查模式和对象 筛查模式：人群筛查与伺机筛查有机结合。 推荐筛查对象：（1）人群筛查：50～75岁人群，无论是否存在报警症状。（2）伺机筛查：无症状一般个体，参照人群筛查年龄范围，可酌情放宽；有症状特别是有结直肠肿瘤报警症状的个体，不作年龄限制。 四、结直肠癌风险评估 根据危险因素进行风险分层可简便快速筛选出高危受检者，具有重要临床意义。国内的结直肠癌筛查高危因素量化问卷（表1）凝聚了我国结直肠癌高发现场筛查工作的宝贵经验，尤其适合筛选出有症状、有家族史和高危病史的人群，在我国使用范围广，顺应性良好，是社区筛查的常用风险分层系统[30]，但尚有简化优化的空间[31-32]。伺机筛查风险问卷适合于到医院就诊个体的早诊筛查，一般由专业医务人员使用（表2）。亚太结直肠筛查评分[33]及其修订版[34](年龄、男性、结直肠癌家族史、吸烟和肥胖)作为筛选结直肠癌和进展期腺瘤高风险人群的工具更为简洁易用，适用于我国无症状人群，已得到较为广泛的验证[21,35]。基于我国无症状人群年龄、性别、吸烟、结直肠癌家族史、体重指数(BMI)和自诉糖尿病的评分系统可预测结直肠腺瘤、进展期腺瘤和结直肠癌的总体风险，有助于后续筛查方案的选择[36]（表3）。 推荐选用结直肠癌筛查评分/问卷进行结直肠癌风险评估，提高筛查参与率，浓缩高危风险人群，指导筛查方法选择。 五、筛查方法 （一）粪便隐血试验（fecaloccultbloodtest,FOBT） （二）粪便DNA检测 （三）结肠镜检查 （四）其他筛查方法 1．乙状结肠镜筛查 2．结肠CT成像技术 3．结肠胶囊内镜筛查 4．血浆Septin9基因甲基化检测 5．粪便丙酮酸激酶（M2-PK）检测 各种筛查方法的特点见表4。 推荐的筛查方法：（1）FIT，推荐筛查周期为每1年1次。（2）粪便DNA检测，建议筛查周期为每1～3年1次。（3）结肠镜检查，推荐筛查周期为每5~10年1次高质量结肠镜检查。人群筛查主要选用上述推荐方法；伺机筛查时，为提高筛查参与率，应结合各方法特点，充分考虑个人意愿，灵活、综合选用筛查方法。 六、结直肠癌筛查的质量控制 初筛环节的质量控制，因人群、方法差异较大，横向对比较为困难，目前建议依托筛查短期指标进行项目的纵向持续质量改进[20]。 高质量的结肠镜检查是保证结直肠癌筛查项目成功的关键。近期一项大规模Meta分析发现，结肠镜腺瘤的漏诊率为26%，进展期腺瘤漏诊率达9%[50]。建议在结直肠癌筛查时严格执行结肠镜检查的质控标准。 1.合格的肠道准备比例应≥90%。 2.盲肠插镜率≥95%。 3.退镜时间≥6min。 4.腺瘤检出率（adenomadetectionrate,ADR）。 5.阳性结肠镜平均腺瘤数（adenomasperpositiveindexcolonoscopy，APPC）。 七、早期结直肠癌筛查的建议流程 绝大多数开展结直肠癌筛查的国家或地区使用两步法筛查，在我国人群筛查也推荐采用两步法进行。通过结直肠癌筛查评分、问卷和（或）常用初筛试验可筛选出高危人群。评分、问卷评定为高风险或FIT、粪便DNA检测阳性者归为高危人群，其结直肠癌及癌前病变的发生风险明显升高，需接受结肠镜检查；无任一项者为非高危人群（包括部分评分系统的低风险和中等风险人群），风险相对较低，建议采取多轮非侵入筛查和定期随访策略，可优化资源配置，提高筛查效率。参考国内外的结直肠癌筛查策略，结合最新的高质量临床研究证据，建议我国早期结直肠癌人群筛查流程如图1。对于伺机筛查，则筛查方法更加灵活，流程更体现个体化。此外，随着认识的深入，对于部分较为特殊的人群，已有细致的专题讨论：典型的结直肠癌遗传家系的癌变发生风险很高，其诊治和管理流程依照相应共识进行[70]；炎症性肠病相关肿瘤的筛查和监测不同于一般人群，参照相关共识推荐执行[71]。结直肠癌治疗后[72]或结直肠腺瘤切除后[14]的个体，以往在筛查中有所涉及，应逐步纳入规范的肿瘤监测管理。 图1早期结直肠癌筛查的建议流程 注：FIT为免疫化学法粪便隐血试验；a：结直肠癌治疗后依据《中国结直肠癌诊疗规范(2017年版)》定期监测[72]；结直肠腺瘤/息肉切除术后监测间隔参考《中国早期结直肠癌筛查及内镜诊治指南(2014,北京)》[14]内镜诊治部分，应尽力完成高质量结肠镜检查，若结肠镜检查质量不满意，可适当缩短监测间隔
张振国 2020-03-02阅读量1.0万
病请描述：如何自制Amsler方格：使用Word软件，设置20行x20列的表格，其每格的长度和宽带均为5mm，形成一个总边长为100mm的正方形，A4纸打印。在方格的正中间用笔描记一个实性圆点，作为注视点。认真的患者甚至可以标记出变形的范围。方格的介绍由瑞士的眼科医生马克·阿姆斯勒（Marc Amsler）设计的，最早从1945年开始使用。Amsler方格是用来检查中心视力情况与黄斑功能的一种非常重要、灵敏和简单的工具，不仅可以用于自我检查发现早期疾病，也可以监测疾病的发展和评估治疗效果。请一个Amsler方格，相当于请了一个眼底病医生。建议使用人群：1.近视患者，尤其是高度近视；2.糖尿病患者3.已被诊断为黄斑疾病患者，如老年性黄斑变性、中浆等4.内眼手术后的患者5.视力下降者方格的规格Amsler方格图为10cm×10cm的面积上，用线条平分为5mm×5mm的方格共400个。正中的点为注视点；每个方格在30厘米看时，约占1度视角方格的用途1.检测黄斑病变；2.检测视神经和脑部的视觉通路病变。异常的表现1.视物变形者：发现线条不均匀或格子不正方。2.小视症者：发现某些格子特别紧缩，像敷料的纱丝被抽紧似的。3.大视症者：发现某些格子不规则地扩大。4.相对性中心暗点者：发现某些线条前有薄雾遮挡，有些线条或格子甚至看不清楚或消失。偶尔会有视物变形。方格的种类1.白底黑线：最为经典的类型2.黑底白线：被认为探测视物变形较白底黑线格更为灵敏3.带箭头：有两个对角线，对视力差者作为吸引注意力用4.黄绿色：黄绿色的表格更加敏感，因此更加广泛的用来检测视觉通路的异常，包括视网膜，视神经以及垂体的异常。检查方法1、如果有眼镜，请戴上2、盖上一只眼，注视方格表的中央点3、检查中一直注视该点4、所有的线条应该是直的，方格应该是同样大小的5、两眼分开检查如果检查时发现网络模糊、变形或颜色异常，请及时到眼科进行进一步的检查。
郑斌 2020-02-25阅读量2.3万
病请描述：【慢性腰痛患者】：如何高效的看一次脊柱专家门诊？ 复旦大学附属华山医院骨科 复 旦 大 学 脊柱外科中心 王洪立 很多慢性腰痛患者（腰痛3个月以上）反复多次就诊也无法明确诊断、获得有效治疗。分析原因：一方面，慢性腰痛的病因复杂多样，常涉及多个科室、多个系统；另一方面，就诊时无法提供准确、有效的病史/影像学等资料也显著影响了就诊效率。故慢性腰痛患者至脊柱专家门诊就医前，需要进行如下自我准备，以便实现“高效”就诊。 【病史资料准备】 ² 什么时候开始出现腰痛？是否存在明显诱发因素（外伤史、剧烈体育活动、重体力劳动？持续劳累，等）？ ² 腰痛的性质（酸痛、钝痛、锐痛）与部位（一侧痛，中间痛，还是双侧对称性疼痛）？ ² 疼痛是否存在一定规律：早晨起床疼痛明显，还是下午或晚上疼痛明显？疼痛是持续存在，还是间断出现？什么情况下会明显加重或显著缓解？ ² 腰痛症状出现前后是否存在其他不适症状？如：发热、腿痛、腿麻、行走无力，等 ² 既往是否存在脊柱骨折、骨质疏松病史？是否接受过脊柱手术治疗？具体名称？ ² 是否合并糖尿病、痛风、高血压等内科慢性疾病？是否罹患肿瘤性疾病？ ² 目前服用哪些药物？激素？免疫抑制剂？神经内科相关药物？ ² 平时是否进行规律锻炼？锻炼项目？锻炼强度或频率？ 【既往诊治过程】 ² 就诊医院？就诊科室？骨科、脊柱外科、疼痛科、康复理疗科？门诊类型：普通门诊，专科/专病门诊，专家门诊？ ² 进行了哪些辅助检查：查血、拍片？结果如何？ ² 上次就诊医生是否进行了针对性查体（体格检查）？有什么阳性体征？ ² 当时医生考虑是什么问题？采取了什么治疗措施？ ² 上次就诊到现在的症状变化：加重、缓解、无明显变化？ ² 建议：携带上次就诊的所有能找到的资料（门诊病历本/医保本、检查报告单/片子、开具药物、上次住院的出院小结/出院录、手术记录，等） 【影像学资料准备】 ² 既往进行过哪些影像学检查？（X线片，核磁共振，还是CT？） ² 目前拥有的检查结果是张报告，还是片子？ ² 如果仅为一张纸质报告，建议：提前至上次就诊医院索取影像学片子。 ² 如果报告上存在扫描码或者其他途径可获取电子图像，建议：提前下载、保存至手机。 ² 如果之前未接受任何影像学检查，考虑到腰痛症状已存在较长时间，建议：提前至普通门诊或就近医疗机构预约、完善腰椎核磁共振检查。 【其他方面】 ² 就诊前一天晚上尽量保证充足的睡眠、避免不必要的熬夜。 ² 就诊前心理上尽可能放松，过于紧张不仅会导致与医生的沟通效率下降，同时也可能会影响医生对病情及病因的准确判断。 ² 就诊过程医生需要进行相关体格检查，建议：以舒适、方便的运动或休闲着装为宜。
王洪立 2020-02-04阅读量9700
病请描述： 鲜为人知的辅酶Q10其实有两种，一种是市场上常见的氧化型辅酶Q10 （Ubidecarenone，CoQ10，泛醌），在人的肌体中只含有7%；另一种是还原型辅酶Q10（Ubiquinol，CoQ10H2，泛醇），在肌体中含有93%，它才是与人体自身细胞所生成结构一致的辅酶Q10。它们的结构区别如下： 泛醌（拼音kūn）为脂溶性物质，不溶于水，要在小肠吸收后才转化为泛醇供人体使用；泛醇为脂溶性较弱的物质，但亲水性比泛醌更强，更容易吸收，正是它给人体细胞提供能量和捕捉自由基，比起泛醌的生物利用度增加了8倍，因此，效果远远高于泛醌，而且在血液里的持续时间也超过泛醌。这个事实是在1992年才被人们所了解，在人体内发挥出辅酶Q10作用的并非是氧化型泛醌，而是还原型泛醇。 国外有一个使用泛醌和泛醇的功效比较研究试验，受试者均为40岁以上，包括吸烟者、易疲劳者、服他汀药物者、糖尿病患者、冠心病患者和高血压患者，在使用泛醌100mg/每天，服用10天，结果有59%的人无效，再将这些无效的人停止泛醌，间隔30天，再使用泛醇，结果有效果的达74%。 目前，中国药典记载和经国家药品监督管理局批准上市的辅酶Q10药品有99个。作为临床治疗用药，无论是胶囊剂、片剂或是注射剂都是氧化型辅酶Q10（泛醌），市面上很少有泛醇销售。仅知道全球生产细胞营养产品最高品质，并获得27个以上国际第三方权威认证的美国爱睿希公司在销售活性辅酶（泛醇），其配方中还加入了专利胡椒素，使泛醇的吸收率显著提升。活性辅酶无需体内转化，能直接被人体吸收利用。中国很多消费者是通过爱睿希香港分公司很容易买到。美国爱睿希公司已经于2013年在中国天津自由贸易保税区建立了合法的分公司并开业。 日本是最早开发了辅酶Q10（泛醌和泛醇），并成为世界上最大的生产国。据统计，全球有90%的辅酶Q10产品来自日本。泛醇因其功效更大，其原料价格比泛醌要高四倍。很多国内外企业为了自身的利益，宁愿生产泛醌也不愿生产功效8倍的泛醇产品。正是国内外消费者大多缺乏对于泛醇的认识，以为辅酶Q10就是泛醌一种，并不知道是同名而功效差距巨大的两种产品。只盲目地按便宜的买，却忽略了功效才是使用产品甚至是救命的最重要目的。 世界卫生组织（WHO）发布的2018年版《世界卫生统计》报告显示，日本人均寿命最高为84.2岁，刷新了历史最高记录。中国人均寿命为76.4岁，在全球排名第52位。日本人的平均寿命连续20多年位居世界前列。日本人的长寿还和他们的心脏健康有关。日本是全球心脏最健康的国家。资料显示，全球因心脏病死亡人数占到全世界死亡人数的1/3。而日本的冠心病死亡率仅为0.041％，全球最低。与他们很早就广泛宣传和使用辅酶Q10来保护心脏有关。据资料统计：日本有超过1200万人长期服用辅酶Q10。 辅酶Q10的发现： 辅酶Q10于1957年被发现，1958年，辅酶Q10研究之父——美国德克萨斯大学的卡鲁福鲁卡斯博士认定了其化学结构，并因此获得了美国化学学会的最高荣誉——普利斯特里奖。直到1978年英国爱丁堡大学的生物化学家米切尔博士发现辅酶Q10的确切功效，他因此获得了诺贝尔化学奖。目前，辅酶Q10已经在医学上广泛用于心血管系统疾病的治疗，还广泛将其用于营养补充剂、食品、化妆品添加剂及预防医学领域。 米切尔博士同时发现人体中辅酶Q10的总含量仅为500-1500mg，主要分布在心、肝、肾脏之中，20岁左右时达到高峰，而后随着年龄增大而减少。在心脏中浓度的减少特别明显。50岁的人比20岁的年轻人心肌中的辅酶Q10减少了50%，70岁则减少了57%。专家把辅酶Q10的成功提取称为:“找到了心脏年轻,人类长寿的金钥匙，未来生命医学发展方向的坐标系。” 生命科学家的惊世发现：人体内辅酶Q10含量下降25%时，许多严重的健康问题就开始涌现，特别是心脑血管疾病，还有咽炎、免疫力降低、牙周炎、乏力、肥胖症等等；更可怕的是，当辅酶Q10下降75%时，则会有生命危险！所以，作为生命不可或缺的重要物质之一，人体必须适时补充高品质、高功效的辅酶Q10（泛醇）。 医学报道辅酶Q10的12大功效： 1.心脑血管疾病的预防和治疗：心力衰竭、心律失常、心肌梗塞、心肌缺血、心绞痛、冠心病、中风、高血压、高血脂、动脉硬化、脑梗塞、脑缺氧。临床研究表明辅酶Q10增加心力衰竭患者的存活率300%。帮助高血压患者降低血压10%。有51%的高血压患者在使用了辅酶Q10后，平均在4.4个月就能停止1－3个降压药。有55.3%的偏头痛降低发作。 2.提高细胞能量、增强细胞活性：增强精力、体力和耐力，减少困倦感，对负重登高楼明显轻松，对60岁以上的老人、多病衰弱者效果非常显著。 3.预防神经退化性疾病：中风、阿尔兹海默症(老年痴呆)、帕金森综合症、亨廷顿舞蹈病、神经遗传病、共济失调。 4.抗衰老、减少皱纹、美容护肤：8倍强抗氧化作用，对抗自由基。很多高档化妆品和护发素中含有辅酶Q10。可防止皮肤胶原蛋白被降解，保护皮肤弹性，减少皱纹，袪斑、增加肌肤明亮度、美白皮肤。修复干枯、发叉的头发和预防脱发、斑秃（专利文献报道）。德国科学家报道持续使用辅酶Q106周眼部深度皱纹改善27%，持续使用10周，鱼尾纹和皱纹显著改善43%。 5.帮助牙龈恢复健康：对50岁以上的人体内辅酶合成大大降低，特别是吸烟者导致的牙龈肿痛、牙龈萎缩有较好效果。 6.抗肿瘤和预防肿瘤：研究表明，辅酶Q10有抗肿瘤作用，临床对于晚期转移性癌症有一定疗效，对化疗和放疗者有帮助减轻不良反应。 7.提高免疫能力：辅酶Q10的超强抗氧化作用，让人体免受氧化应激反应，增强免疫系统，辅助治疗哮喘及呼吸道疾病。免疫系统是对抗各种疾病最好的天然屏障。 8.改善肝脏疾病：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。 9.改善糖尿病：降低胆固醇、高血脂、高血糖，减少由血管栓塞引起的糖尿病足的坏疽。 10.对消化道溃疡有修复作用：治疗十二指肠溃疡及胃溃疡。 11.改善男性不育：增强精子活力。 12.对服用他汀类药物降脂患者尤其重要：他汀类药物能降低体内辅酶Q10高达40%，补充辅酶Q10能够迅速缓解服用他汀类药物引起体内辅酶Q10合成减少造成的肌痛、疲劳和肝脏损伤。 体内辅酶Q10流失的自测： 1.心悸；2.心动过速；3.心动过缓；4.心脏肥大；5.心力衰竭；6.心绞痛、冠心病；7.水肿；8.丢三落四，记性差；9.失眠多梦；10.舌面糜烂；11.面部皱纹多；12.牙龈萎缩、牙齿松动不牢固；13.指端暗红；14.困倦乏力；15.面颊赤红；16.胸闷、气短；17.免疫低下，经常感冒；18.头晕头痛；19.高血压；20.高血脂；21.高血糖；22.体格虚弱。 以上选项超过2项，说明您体内的辅酶Q10正在流失，您需要适量补充。超过5项，说明您体内辅酶Q10正在加速流失，超过7项，您体内辅酶Q10严重流失，建议您赶快去作全面身体检查，并尽快补充功效8倍的辅酶Q10（泛醇）。 辅酶Q10的药理毒理（安全性）: 在急性毒性实验中，在小白鼠及大白鼠其LD50均大于4000mg/kg。亚急性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日40mg、200mg及1000mg/kg，共用5周，雌雄家兔每日6mg、60mg及600mg/kg，连续应用23天，受试动物的血液、尿液检查。形态观察均无特殊变化。慢性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日6mg、60mg及600mg/kg连续26周，受试动物的一般状态、血液和尿检查、形态观察均无特殊改变。 辅酶Q10的致畸实验： 雌性大白鼠受孕前至受孕初期，按每日10mg、100mg及1000mg/kg的剂量经口给予本品，结果表明对受孕及着床无影响，对胎仔的发育也无抑制和致畸现象。在器官形成期，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果显示母体、胎仔及新生仔均未见异常，也未见有致畸现象。在雌性大白鼠的围产期及哺乳期内，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果表明对母体和新生仔的形态、发育、机能、生殖能力以及胎仔均未见有影响。 目前，由于辅酶Q10在美国、日本、欧洲等市场上是OTC产品，即不用医生处方，消费者就可以按说明书服用，具有安全性和确切疗效的产品。辅酶Q10并未发现毒副作用，可以放心使用。欧美、日本等发达国家，已把人体内辅酶Q10含量的高低作为衡量身体健康与否的重要指标之一。 辅酶Q10被全球应用的时间表： 1980年辅酶Q10被美国食品和药物管理局（FDA）接受为治疗心脑血管药物。 1984年辅酶010被美国FDA接受为治疗癌症药物。 1985年辅酶010被日本国家药管局列入治疗心血管药物。 1989年辅酶010被中国卫生部列入临床应用。 2000年辅酶Q10被中国国家药典委员会编入中国药典，第2部。 2002出版的《营养保健食品》中将辅酶010列为33种常见疾病的人群必需营养之一。 2006年9月25日，中国国家食品药品监督管理局出台了《以辅酶Q10为原料生产的保健食品申报与审评规定（征求意见稿）》，辅酶Q10在我国才逐渐开始广泛应用于保健食品。
武薇薇 2020-01-09阅读量2.9万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万
病请描述：Q：我刚确诊前列腺癌，而且转移了，为什么医生建议我优先服用阿比特龙？它失效以后不是没有其他有效药物了吗？我先服用其他药物，后面再使用阿比特龙会不会更好？ A：对于新发的转移性前列腺癌，特别是转移个数比较多（>3处）或者存在内脏转移等高危患者，现在国际上的主流观点是优先使用阿比特龙。根据2019年6月的LATITUDE终期实验结果，优先使用阿比特龙联合去势治疗，平均有效治疗时间是33个月，失效以后再更换为其他药物，还能再维持有效治疗时间近2年。如果这类患者采用其他口服药物，平均有效治疗时间只有7.4个月，之后也需要更换为阿比特龙等新型内分泌药物，而此时的阿比特龙有效时间只有14个月左右。两者相比（阿比特龙有效治疗时长：先用阿比特龙 VS 后用阿比特龙： 33个月 VS 7.4个月），显然是优先使用阿比特龙的患者更能获得长期有效治疗时间。而代价就是阿比特龙比较贵，花费较多。而且随着科技进步，在阿比特龙失效以后，包括恩扎卢胺，阿帕他胺在内的其他新型内分泌药物，以及多西他赛，卡巴他赛等静脉化疗药物，以及很多临床研究的药物都有可能帮助阿比特龙失败以后的患者延长有效治疗时间。所以，综上所述，有条件的患者，在新发的转移性前列腺癌阶段就应该优先使用阿比特龙。 Q:阿比特龙为什么要空腹服用? A: 前列腺癌患者在服用阿比特龙时一般需要空胃服用，在服用阿比特龙剂量前至少2小时和服用阿比特龙剂量后至少1小时不应进食。因为当单剂量醋酸阿比特龙用餐与空腹状态比较阿比特龙血药浓度和生物利用度分别增加较高至17倍和10倍。可能会导致阿比特龙在体内的药物浓度异常升高，也可能因为食物的作用，降低阿比特龙的吸收和浓度，影响疗效。总之就是存在比较大的不确定性。 Q:阿比特龙一般多久耐药？ A:关于阿比特龙的实验研究发现，之前进行过化疗且疗效欠佳的患者服用阿比特龙，阿比特龙使用的无疾病进展生存期是10.2个月，总体生存时间是15.8个月。如果没有化疗的患者服用阿比特龙，无疾病进展生存期是11.1个月，总生存期是34.7个月。一般而言，阿比特龙的耐药时间为14.8个月，但有的患者可以长达几年的时间，和自身的体质有很大的关系，我手术的病人，阿比特龙最长有效治疗时间已经长达6年。具体的有效时间要根据临床检查报告和临床医生经验判断。而且也不能因为PSA升高就贸然停用阿比特龙药物。 Q：阿比特龙常见副作用有哪些？ A：阿比特龙常见的副作用在说明书上写道：高血压，低钾血症，和由于盐皮质激素过量导致的液体潴留；肾上腺皮质功能不全；肝功能异常；血糖异常。服用期间需要注意定期复查肝功能、电解质并控制血压。 我在临床工作中处理了数百例阿比特龙用药经验，我的体会是：1）最常见不适是乏力和出虚汗。这个与阿比特龙的作用原理有关，由于明显降低睾酮，导致雄激素下降，不可避免出现乏力，同时也因为体内微环境特别是激素水平异常，不可避免出虚汗。2）高血压和低血钾偶有碰到，不适特别常见。主要是需要注意监测，及时纠正，一般问题不大。3）部分患者服用后血糖会升高，这个要特别注意。特别是既往有糖尿病的患者，往往服用阿比特龙联合强的松治疗后出现血糖明显升高，这个需要调整用药，控制血糖，例如加大胰岛素用量，这个需要专业的内分泌科或者糖尿病医生来调整方案。4）肝功能异常。时有发生，所以需要监测肝肾功能，特别是初期，每半个月需要复查一次。需要依据肝功能异常的具体指标来调整用药。这个需要有经验的医生来指导。 Q：肝功能不全者如何调整阿比特龙剂量？ A：1、轻度肝损伤患者无需调整剂量； 2、中度肝损伤患者将推荐剂量调整为250mg，每日一次。 对于中度肝损伤患者，在治疗前的第一个月，每周进行肝功能监测，接下来的两个月，每两周进行肝功能监测。在中度肝损伤患者中，如果ALT或AST的升高超过5倍正常上限或总胆红素超过3倍正常上限，停止使用阿比特龙，并且不再使用阿比特龙治疗。 3、重度肝损伤患者，不可使用阿比特龙。
林国文 2019-12-20阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万
病请描述：胆囊疾病为临床多发性疾病之一，目前多采用腹腔镜手术治疗法，为了进一步提高手术治疗的成功了，通过超声检查对手术难易程度进行预测和分析，防止术中出现突发性问题，对患者生命健康造成威胁。在此次研究中就对术前超声对腹腔镜胆囊切除术手术的难度情况的预测情况进行了分析，报告如下： 1、 资料与方法 1.1 一般资料。纳入220 例通过腹腔镜手术进行胆囊切除患者的临床材料进行参考，研究对象年龄分布范围为36-69 岁，其中男性 115 例，女性 105 例。研究对象中经诊断患有胆囊结石并发急性胆囊炎患者 31 例，胆囊息肉病变患者 32 例。下腹部过去接受过手术的患者 23 例，同时有冠心病及高血压疾病患者 30 例，合并糖尿病疾病患者 38 例。按照超声检查结果对手术难以程度进行评估，将研究对象分为手术困难组与容易组。 1.2 研究方法。对患者进行诊断分析的内容包括: 胆囊壁的厚度、胆囊大小、胆囊的外径以及胆结石具体数量等。所有研究对象在接受检查前的八小时保持空腹，检查中注意对患者胆囊三角区、肝内外胆管部分，将其作为检查重点。 1.3 超声检查手术难度评估标准：下列标准中，患者中符合任意一条即可判定为手术难度较大：首先，胆囊脏器过大，实际体积超过 12 cm（长）×4Cm（宽）。其次，胆囊萎缩，实际体积不超过 4.5 cm（长）×2.5 cm（宽）。再次，胆囊壁厚度过大，超过 0.6cm。 第四，肝内型胆囊。第五，胆囊颈部结石嵌顿伴急性胆囊炎发作。 手术难度难度评估标准。下列内容符合任意一条即为手术困难：1. 胆囊组织张力过大，发生肿大现象，胆囊壁厚度超过0.6cm。2. 胆囊萎缩且与周围组织致密瘢痕样粘连。3. 胆囊结石充满型。4. 胆囊门脉高压，出现结石性胆囊炎合并肝硬化问题。 2、结果： 接受腹腔镜手术患者 147 例，其中 6 例手术难度较大，126 例顺利完成手术，难度较 小。术中有 15 例患者中转开腹手术，术前预测困难 23 例，实际 21 例，准确率为 91.3%。 3、 讨论： 胆囊疾病长期以来都属于我国临床的一种常见性疾病，对此多采用腹腔镜胆囊切除术进行临床治疗。在术前阶段对患者实施超声检查，可以帮助医生对腹腔镜手术的难易程度进行有效区分，从而对术中可能会产生的问题进行预测，并且制定相应的紧急处理对策，提高手术安全性及成功率 。 此次研究结果显示术前对患者进行超声检查并对腹腔镜手术难易程度进行分析，预测手术困难患者 23 例，术后确认手术困难患者实际未21 例，评估难易程度准确率为91.3%。 综上，胆囊疾病患者行腹腔镜手术前行超声检查准确性较高，能够帮助医师对手术难以程度进行评估，便于术前进行风险预测与规避，提高手术治疗效果，值得临床应用与推广。 本文选自 谢秀丽等，医学影像与临床检验，2018 年 12 月 第 5 卷 第 52期
赵刚 2019-12-15阅读量9915
病请描述： 近年来颈动脉硬化和斑块形成的患者越来越多。此外随着人们健康意识的逐步提高，越来越多的人们开始每年常规体检，颈部血管超声检查也开始慢慢被加入到常规的体检项目（目前仍有很多地方或者单位没有把颈部血管超声定为常规体检项目），正是由于人们健康意识的提高和颈部血管超声在体检项目中的普及，颈动脉硬化和斑块形成的发现率也越来越高。很多首次发现颈动脉硬化和斑块的患者都觉得很纳闷，自己平时身体挺好的，也没有头晕等不舒服，颈部血管怎么就硬化和长斑块了。其实随着现代人们生活水平的提高，每日饮食摄入的盐分、脂肪、糖分越来越多，再加上体力活动减少，年龄增长后代谢减慢，动脉粥样硬化的发病年龄也在逐渐年轻化。 1.那查出颈动脉硬化和斑块形成严重吗？ 颈动脉硬化和斑块形成患者并不一定有明显的临床症状，只有当斑块增大到一定程度引起血管狭窄，进而导致脑供血不足后才会出现头晕、头昏等不舒服。而当斑块进一步增大引起血管明显狭窄时，患者的症状就不仅仅是头晕等不舒服了，此时会因为脑缺血严重而导致短暂性脑缺血发作（TIA），例如突然出现说话不清楚，嘴歪，一侧手脚麻木、无力等，以上症状持续几秒钟到几小时不等，此时患者症状还能完全恢复，因此我们称为短暂性脑缺血发作（TIA），但如果此时不能及时治疗改善脑缺血，会进一步发展为不可逆的急性脑梗死。 因此，当颈动脉硬化和斑块形成早期（此时斑块较小）还没有引起血管明显狭窄的时候，病情是不严重的，也不必太担心，一般不会发生脑梗死等严重的脑血管病。但病情不严重并不意味着不用去重视它，因为此时如果不重视，不积极治疗，颈动脉斑块会越长越大，等到斑块很大了再去治疗就失去了治疗的最佳时机。 2.如何预防和治疗呢？ 我们先来说说预防，从颈动脉硬化和斑块形成这个疾病的名称可以看出，在这个疾病发生的过程中一般是先出现颈动脉硬化，继而慢慢出现斑块的生长。所以，归根到底我们对这个疾病的预防就是预防动脉粥样硬化的发生。首先来看看引起和加重动脉粥样硬化常见的危险因素：年龄（随着年龄增大，发病率增加）、性别（男性高于女性）、遗传因素（父亲、母亲有冠心病、脑梗等动脉粥样硬化疾病均增加子女患病风险）、高盐高脂高糖饮食、高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、饮酒过量、缺乏运动和锻炼等。了解了以上危险因素，那么对于颈动脉硬化和斑块形成的预防重点就是对以上危险因素的干预。当然，以上有些危险因素是干预不了的，比如年龄、性别，我们是无法干预的；再比如遗传因素，我们也干预不了。而其他一些危险因素我们在日常生活中是可以干预的，平时注意低盐低脂饮食，控制糖分的摄入，积极控制高血压病、糖尿病、高脂血症，戒烟，限制酒的饮用，平时多运动等。危险因素控制好，颈动脉硬化和斑块形成的发生几率就会明显下降。当然，随时人们年龄的不断增加，动脉粥样硬化在老年人是不可避免的，但斑块大小通过控制危险因素是可控的。 对于已经发生颈动脉硬化和斑块的患者，同样要重视控制以上危险因素，同时要积极治疗。对于仅有颈动脉硬化，还没有斑块形成的患者，改善生活习惯，控制以上危险因素即可，此时不必针对颈动脉硬化进行药物治疗，切记合并高血压、糖尿病、高脂血症患者要积极控制好原发病。而对于已存在斑块形成的患者，要积极进行治疗，治疗方式包括药物治疗和手术治疗（颈动脉内膜剥脱术或者支架置入术）。一般斑块较小，血管无严重狭窄患者选择药物治疗，治疗药物包括他汀类药物，比如：阿托伐他汀钙片、瑞舒伐他汀钙片、匹伐他汀钙片或者普伐他汀钙片等，同时需考虑患者斑块实际大小和有无合并其他疾病，比如腔隙性脑梗死、冠心病等，决定是否需要联合应用抗血小板聚集药物，比如：阿司匹林或者氯吡格雷。对于斑块较大，血管狭窄程度已大于等于70%的患者，建议积极进行手术治疗，因为此时由于血管狭窄程度较严重，发生血管突然闭塞的风险较高，一旦发生闭塞，后果一般很严重（大面积脑梗死）。 重要的一点，切记不可自行服药治疗和随便减药停药，每个患者具体病情不同，具体治疗方案需由主管医生根据患者病情和有无合并其他疾病决定。 3.日常生活中有什么注意事项？ 对于日常注意事项，前面提到的改善生活方式，控制危险因素非常重要，要引起重视。此外要注意平时尽量不要进行颈部按摩等治疗，有可能会导致颈动脉斑块脱落或者颈动脉夹层，一旦发生非常危险。同时颈动脉硬化和斑块形成患者要注意每年定期体检动态观察颈动脉硬化和斑块变化情况，做到心中有数，病情有变化及时治疗。
尹延伟 2019-12-14阅读量1.4万