病请描述：1.尿液到底是什么颜色？正常的新鲜尿液颜色应该是淡黄色、清澈、透明的，但是生活中尿液的颜色有时会随着饮食、用药、疾病发生变化。如饮水过多或存在尿崩症等疾病时尿液颜色变淡甚至无色透明；有肾结核、肾积脓或丝虫病等疾病时尿液呈乳白色淘米水样；当过食胡萝卜、橙子等食物或有肝胆疾病时尿色呈深黄色；有急性肾炎、溶血性贫血等疾病时尿液可能呈现酱油色；当食用红心红龙果、苋菜等食物或患泌尿系感染、结石、肿瘤等疾病时尿液可能呈现红色。总之，尿液的颜色会受到饮食、用药或疾病的影响发生变化，生活中应该多加留意尿液颜色，时刻关注自己的身体健康。2、如何算尿频？多尿？逐渐进入冬季，许多人都会发现自己上厕所的次数比以前增多了，以为自己尿频了，其实这种现象应该称作“多尿”。多尿和尿频是两个不同的概念，两者虽然都有排尿次数增多，但尿频的每次排尿量是减少的（正常尿量每次约为300ml，每日白天4~5次，夜间0~1次），甚至只有几滴，引起尿频的原因有很多，常见原因有尿路感染、泌尿系结石等；多尿的每次排尿量正常，只是次数增多，有生理因素如饮水增多，食用有利尿作用的食物等，为短暂性多尿，病理性因素如尿崩症、老年多尿、急性肾衰等。3、尿液到底有无气味？尿液作为人体的废水，实在算不上什么有趣的东西，但很多时候它却是人体健康的晴雨表，尿量、频次、颜色、味道……任何一项有异常都可能是身体在向你亮红灯，今天来说说尿味儿。一般来说，正常的尿液是没有什么特殊气味的，如果尿液出现氨气味，可能提示膀胱炎或尿潴留；泌尿系感染或晚期膀胱癌病人的新鲜尿液会有腐臭味；当糖尿病病人的尿液出现烂苹果味时提示可能发生了糖尿病酮症酸中毒等。4、拉尿打颤到底怎么回事？每次尿完后整个人都神清气爽，排水工作即将完成时，有时候身体会不由自主的抖一抖，不是那种尿完将剩余尿液甩出去的抖，而是身体不由自主的像触电一样的一哆嗦，俗称“打尿颤儿”，医学上叫排尿后抽搐症候群，具体是什么原因导致的呢？目前医学上还没有定论，但有两种听起来蛮有道理的推论，一是说温热的尿液排出时身体突然会丢失大量热量，为使热量平衡，大脑便会“指挥”身体马上用打寒颤的方式补充失去的热量。二是说自主神经系统产生的反应，尿憋久了，刺激交感神经和副交感神经引起神经反射，导致身体不由自主的“打尿颤儿”。总之，尿完抖一抖很正常，但一般多见于男性。下次上厕所时，各位男性朋友可以左顾右盼下，说不定还能交个一见如故的“抖”友。5、为啥一紧张就想尿尿？你可能有过这样的经历：上台讲话突然尿意被唤醒，相亲气氛正好突然憋不住，快要出门时突然要交水费……每到关键时刻，尿意总要出来刷点存在感，到底是为什么呢？一般情况下，大脑皮层等排尿反射高级中枢，会对骶髓发出兴奋或抑制的指令，以控制排尿反射活动。当人体紧张时，交感神经兴奋，就会影响支配排尿的神经中枢，同时，肾脏吸收水分的功能也会减弱，综合因素造成了膀胱要“造反”的迹象。6、长期憋尿有什么坏处？长期憋尿可能会影响到膀胱三角危险区，这是一个由两条输尿管与尿道口三者连线构成的区域，主要是进行体内残余尿液的储存，是毒素、废物停留最多的区域，顺理成章的成了膀胱炎、膀胱结核和肿瘤的高发部位。建议多喝水，每天保证1000ml~1500ml的饮水量，冲刷膀胱，还要注意规律排空膀胱尿液，忌憋尿，勤清洗。7、膀胱憩室是什么回事？膀胱作为人体的尿袋，发挥着极其重要的作用，直接影响着人体的健康状况。膀胱的先天性病变或尿路梗阻等后天性病变可能会使膀胱壁向外膨出，看似像是膀胱在扩张地盘，实则会让膀胱带着“水雷”工作，这个“水雷”就是膀胱憩室，它会随压力变化时大时小，可引起感染、结石、肿瘤、出血、二次排尿及残余尿量增加等多种并发症。此病多发于男性，若有排尿困难、尿路梗阻等症状，建议及时去医院就诊，以排除此类疾病。8、女性为何会有尿失禁？尿失禁，通俗来说就是排尿的阀门坏了，导致尿液排出不受自主控制。相较于男性来说，女性先天短、粗、直的尿道生理解剖结构导致其排尿阀门更易出现故障，而妊娠期增大的子宫挤压影响膀胱，或是随着年龄增大机体肌肉松弛、绝经后雌激素缺乏引起尿道壁和盆底肌肉张力减退等因素，更易导致压力性尿失禁。研究数据显示压力性尿失禁占成年女性的14%，若是发生尿失禁，请各位女性朋友不要不好意思，建议及时就医，越早治疗效果越好。9、膀胱过度活动症是怎么回事？提到尿频尿急，大家首先想到的肯定是泌尿系感染，但并非所有的尿频尿急都是由泌尿系感染引起，还有可能是你的膀胱得了“多动症”，临床上称为“膀胱过度活动症”，简而言之就是某些原因导致膀胱过度兴奋、好动，不受大脑控制，来点尿液就激动的往出排。虽然部分症状与泌尿系感染相同，但血常规检查显示正常，抗生素用再多也没有效果。10、尿液中出现泡沫正常吗？一般来说，正常的小便颜色是透明的、淡黄色或黄色的，正常的尿液表面张力很小，不会出现大量的泡沫，一般在1-2分钟以内消失，但若是发生肾脏病、糖尿病、泌尿系感染等，就会有其他物质进入尿中，就像在正常的水中加入了洗衣粉，导致其张力增高，从而造成尿中泡沫增多且经久不散，同时还会伴随其他相应症状，如尿频、尿急、尿痛、发热、异味等，这时则需要引起重视，及时就医诊疗。11、 尿得远说明肾好吗？“想当年，豪情壮，顶风随便尿三丈；现如今，中了邪，顺风使劲湿一鞋。”这种民间顺口溜，常用来揶揄男人肾脏功能下降的尴尬现象。事实上，尿线距离远近与肾功能好坏无关，主要是与膀胱、尿道的功能状态，以及尿路是否有梗阻、炎症等有关系，若是小便时频繁滴湿鞋面，甚至出现尿痛等情况，很有可能是前列腺疾病、尿路结石、尿道炎症等疾病的预警信号，建议及时去医院就诊。12、尿分叉一定是病吗？一般情况下，尿液射出时统一走一条线，但有些时候却不走寻常路，射出时如烟花般四溅，溅的一脸懵：我是不是生病了？其实，尿分叉不一定是病。偶发性尿分叉属于正常现象，男性偶尔晨起小便、射精后小便、酒后小便等发生尿分叉都属于正常现象。但是，如果是长期性的尿分叉，且伴有尿道灼热、疼痛等不适感，一般多是尿道炎症、前列腺炎、尖锐湿疣、尿路结石等疾病的警示信号，建议及时就医。
叶臻 2019-11-03阅读量1.2万
病请描述：1、概述： 胆囊疾病(GBD)与冠状动脉粥样硬化性心脏病(CAD)的关系及相关危险因素。 回顾性分析经冠状动脉造影明确的CAD患者(CAD组．H=712)和冠状动脉无狭窄的疑似CAD者(对照组，n=571)的临床资料，比较两组GBD的患病率，采用统计分析体质指数(BMI)、腰围、高血脂及糖尿病与GBD的相关性。结果显示CAD组中GBD的患病率显著高于对照组(37．5％和25．6％，P<0．01)。单因素和多因素分析均显示，男性GBD与CAD具有显著相关性，女性CAD与GBD无显著相关性。BMI、高血压史、高血脂史和糖尿病史是与GBD相关的危险因素。 2、意义： 胆囊疾病(GBD)是消化系统的常见疾病。冠状动脉粥样硬化性心脏病(CAD)是目前发病率最高的心血管疾病，并具有很高的危险性。GBD与CAD有许多共同的危险因素，如肥胖、高血压，脂代谢紊乱和胰岛素抵抗等，但GBD与CAD是独立相关还是受到其他相关因素影响长期以来尚未明确。为进一步明确GBD与CAD之间的相关性，本研究采用冠状动脉造影检查这一诊断金标准，比较冠状动脉狭窄≥50％的患者和无冠状动脉狭窄的患者间GBD的患病率，并对与GBD相关的危险因素进行分析。 3、讨论： 冠状动脉病变性心脏病则代表所有由冠状动脉异常所导致的心脏疾病，除了由于血脂沉积导致冠状动脉粥样硬化外，还包括心肌桥、冠状动脉血管病不明原因损伤所导致的心脏病等。本研究的CAD患者是特指具有冠状动脉及其主要分支由于血脂沉积并造成冠状动脉50％及以上狭窄从而导致心胍缺血缺氧的心脏疾病的患者。Bortnichak对美国马萨诸塞州地区人群通过询问病史的方法研究发现GBD与CVD相关。Rhu研究了14288例美国人，其中7．1％患有GBD，5．3％已行胆囊切除术；经过18年的随访，该人群中16．5％死亡，其中6．7％死于CVD，也发现GBD与CVD具有相关性。对191例墨西哥人采用颈动脉超声测量颈动脉中层厚度作为诊断颈动脉粥样斑块的标准发现，GBD患者中具有颈动脉粥样硬化患者显著高于对照组。由于颈动脉粥样斑块无法反映心脏冠状动脉的病变程度，该作者进一步采用踏车运动试验后是否存在心电图ST—T段变化，以运动后心肌供血供氧不足的程度来间接判断是否存在CAD，结果显示GBD与CAD相关。 在本研究中，女性GBD发生率在CAD组仅略高于对照组，且分析未显示GBD与CAD的相关性。GBD以及CAD的发生均具有一定的性别差异，通常女性发生GBD的比例高于男性。但女性在绝经前CAD发生率明显低于男性，而在绝经期后，其发生率则逐渐增高，这与雌激素在女性具有一定保护和预防心血管疾病发生的作用有关。在男性，饮酒和吸烟者这两个重要的心血管疾病的危险因素的比例高于女性。 Einarsson等认为可能由于年龄与胆汁中胆固醇的饱和度呈正相关，与胆酸池的大小呈负相关，随着年龄增加，降低了对胆固醇的溶解度，使之更容易形成 过饱和胆汁，而促进胆结石的形成。在本研究中，男性体质量、BMI和腰围在GBD组与非GBD组问均存在显著差异。单因素及多因素分析均显示BMI是GBD的危险因素。 本文选自孙露萤，上海交通大学学报(医学版)，V01.32No.Jun.2012.
赵刚 2019-09-15阅读量1.1万
病请描述：3、胆囊结石与胃肠道功能障碍 胃肠道功能障碍在胆囊结石形成过程中扮演重要角色。迷走神经的作用主要是维持胆囊的张力。胃切除或迷走神经切断术后，胆囊收缩功能改变，患者易形成胆囊结石。采用口服放射性核素分析发现，胆管色素性结石的患者存在明显的十二指肠反流及胆道感染。国外学者对33例无症状性胆囊结石患者进行胃镜检查，发现45．4％的患者存在炎性(胃炎及消化性溃疡)相关的胃十二指肠损伤。小肠细菌过度生长可降低小肠蠕动，胆囊结石患者肠道传输功能减退，传输时间延长。另外，肠黏膜屏障功能与胆色素结石的形成具有一定的相关性，低蛋白高纤维素饮食可以显著降低肠黏膜屏障功能，促进色素性结石的形成。 4、胆囊结石与肠道菌群 有研究发现，胆囊结石患者发生小肠细菌过渡生长的几率与正常人相比明显升高(15％vs0.7％)。肠道菌群在胆汁酸的代谢过程中起重要作用，其不仅可以调节小鼠次级胆汁酸的代谢，还可以通过调节回肠核受体法尼醇x受体水平，抑制肝脏合成初级胆汁酸。对胆囊结石患者及正常人肠道菌群做了比较，胆结石患者肠道细菌中变形菌门较正常人显著增高；柔嫩梭菌属、毛螺菌属、氏菌属较正常人显著减少。另外胆道菌群的多样性也显著高于肠道菌群。关于引起胆石症患者肠道菌群改变的原因，至今还没有相关报道，可能与饮食、环境等因素有关。胆石症一般都存在细菌感染，而感染途径推测有两种：一是经肠黏膜屏障；二是经胆道Oddi括约肌的逆行感染。 5、胆石症与其他疾病 胆石症的发生影响因素众多，除了代谢因素及胃肠道、肝脏等因素外，研究还发现心脏移植患者术后胆石症的发病率明显升高，可能与免疫抑制剂副作用相关的高血糖及高血脂有关。紫绀型先天性心脏病的成年患者无论手术修补与否，发生胆石病的几率都增加，其发生与紫绀持续的时间、低血小板计数、过高频率的体外循环有关。还有研究发现，甲状旁腺机能亢进患者胆囊结石发病率较正常人群升高。 6、结语 关于代谢综合征、肝硬化、胃肠道功能障碍与胆囊结石的相关性研究结论较为肯定，但以上疾病之间又相互联系，随着近年来研究的广泛深入，发现肠道菌群的改变似乎起到了中介作用。但由于肠道菌群复杂多样，至今还没有任何研究揭示代谢综合征、肝硬化、胃肠道功能障碍、胆囊结石这些疾病肠道菌群变化的共同规律。另外，由于胆石症发病的学说众多，目前为止还没有一个确切的学说能够用于胆石症的防治，而代谢综合征、肝硬化、胃肠道功能障碍与胆石症的发生密切相关。由于到目前为止，仍没有有效的动物模型能够复制以上病理状态下胆石症的发生发展过程，所以，建立有效的动物模型，以肠道菌群为切入点，综合代谢综合征、肝硬化、胃肠道功能障碍与胆囊结石形成的共同点，可能会为胆石症的预防及治疗拓展新的思路。 本文选自：李娟，胆外疾病与胆囊结石相关性的研究进展，临床肝胆病杂志，第32卷第5期。
赵刚 2019-08-25阅读量1.1万
病请描述： 清洁中段尿培养是一种检查方法。是指清洁后(用消毒杀菌溶液先清洁尿道开口处)，留取排尿中段尿液(因起始段尿液可能留有杂菌污染)，进行细菌培养(一般要培养三天)，如培养出致病细菌，还要进行菌落计数(计算细菌数，不同细菌达到致病的数量不一样)。同时，还可进行药敏试验，即用多种抗菌素对培养出的致病菌进行杀菌试验，分别得出每一种抗菌素是属于下列哪种:敏感、中度敏感、耐药。以供临床医生选择用药。 不是所有尿路感染都需要作这检查。因大多数尿路感染细菌都对目前常用于尿感的抗菌素是敏感的。另外，尿培养要三天出报告。故一般情况下，只要病人有尿频、尿急、尿痛症状，尿常规检查有白细胞计数或脂酶升高，医生就可开始按照既往经验，选择常用对尿感有效的抗菌素进行治疗。 清洁中段尿培养、药敏试验一般在下列情况下会考虑: 1，医生按经验选用抗菌素治疗1一2周后尿路感染症状及尿常规未见好转。 2，尿路感染经抗菌治疗后好转，但停药短期内再次复发，尤其是多次复发。 3，病人存在复杂性尿感的全身或泌尿道因素如肾盂开口附近畸形、梗阻，长期保留导尿管、全身免疫功能低下、严重糖尿病、营养不良等。 在有以上这些情况下，致病细菌可能对常用的抗菌素容易产生耐药，故应作此检查，帮助医生选择敏感的抗菌素。对复杂性尿感，往往要长疗程抗菌治疗，故该检查对医生选择多个敏感抗菌素治疗有指导作用。 但该检查只有一定的百分比能培养出致病菌。故如一次培养无细菌生长，不一定代表没有细菌感染。可能还要多次培养。另外，病人要注意下列事项: 1，一定要在抗菌素使用前或停用5天后检查。 2，留尿前尽量让尿液在膀胱留存时间愈长愈好。不要短时间前已排尿。 3，不能自己留尿带来医院。一定要在医院换药间，用消毒杀菌溶液清洁尿道口周围皮肤粘膜。 4，先排出前段小便，在不中断尿流情况下，用无菌培养管留取中段尿液。留取过程中，不要让无菌管开口处接触皮肤！ 如您做到以上几点。那可提高细菌培养成功的概率！
陆福明 2019-08-13阅读量1.4万
病请描述： 为了生育一个健康聪明的宝贝，年轻的父母们都应该了解一定的孕前准备、孕产期保健和哺育新生儿的知识。今天我就把大家问的最多最普遍的一些“数字问题”整理出来。建议每一位准爸爸准妈妈都记下这些特殊的数字！ 1、女性最佳生育年龄是24~29岁。 2、男性最佳生育年龄是25~36岁。 3、高龄产妇，超过35岁。 4、早孕反应出现时间，一般在受孕后40天（6周）左右开始。 5、首次检查时间：月经推迟一周左右或确定早孕反应时或确定。 6、胎儿在母体内生长时间，40周即280天。 7、预产期计算方法，末次月经的第一天开始所在月份加9或减3，日期加7。 8、自然流产易发生时间是怀孕后3个月内。 9、产前检查时间一般怀孕5~6周，开始产前检查; 7个月前一般每月1次; 8个月后每半月1 次;最后1个月每周1次;有特殊情况时更应检查，或听从医嘱。 10、产前检查次数，一般推荐12次，若无异常情况，即使在条件有限的情况下，也应至少接受7次产前检查。 11、孕早期每日补充叶酸量400~800μ g。 12、正常的血压值小于140/90mmHg。 13、唐氏筛查时间 14~20周。 14、糖尿病筛查时间24~28周。 15、孕妈妈的血红蛋白不低于110g/L 16、妊娠合并子宫肌瘤发生率约为2%~10%。 17、适宜孕妇洗澡的水温38C左右。 18、适宜孕妇睡眠的温度20~24°C。 19、孕中、晚期每周增加体重正常范围0.36~0.45kg。 20、孕期体重增加总值12kg。 21、自觉出现胎动时间妊娠16~20周内。 22、胎动最活跃时间是妊娠28~34周内。 23、胎动正常次数每12小时30~40次。 24、胎心音正常次数每分钟110~160次。 25、过期妊娠超过预产期14天(两周)。
叶臻 2019-07-23阅读量9796
病请描述：肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。引起该疾病常见的原因是GH型垂体瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳该疾病多发生于青壮年男性，平均发病年龄为40～45岁。一般起病较缓，病程较长，可达30余年。主要表现为占位效应和内分泌紊乱，如面容改变、肢端肥大、心功能减退、呼吸困难、头痛乏力、多汗、腰酸背痛等；内分泌症状：性功能障碍、全身无力、阳痿、闭经、不孕、两性生殖器萎缩，还可出现糖尿病、高血压、甲亢的症状体征等。患者的平均寿命缩短，积极治疗该疾病显得尤为重要！该患者是一青年男性患者，3年前开始逐渐出现面容改变，主要为眼裂增宽，鼻子增大，嘴唇增厚，手脚粗大，鞋子大了两码，睡眠时打鼾严重并伴有呼吸暂停表现。患者自诉曾经可以弹钢琴的纤纤细手，现在像棒槌一样难看。潇洒帅气的面容，变得有些异常。进一步查磁共振检查示：鞍区囊性占位性病变，T1低信号，T2高信号，增强后周边环形强化。遂就诊于我院神经外科。正常人的手 患者的手进一步检查激素提示：GH及IGF-1明显升高，OGTT试验不能明显抑制GH水平。根据患者临床表现、影像学及激素检查，初步诊断为：肢端肥大症，GH型垂体瘤患者于我院接受经鼻微创手术治疗，手术顺利，术中发现鞍底打开后后，见微黄清亮液体流出，挂圈进一步探查发现灰白色肿瘤组织，肿瘤完整切除。患者术后恢复顺利，生长激素水平逐渐将至正常。肢端肥大症患者的常见死因为心脑血管病、呼吸困难、糖尿病和结肠肿瘤等，病死率与GH水平有关（GH>10ng/ml）。因此早期有效诊断及积极治疗对改善患者生活质量，提高患者生存期至关重要！
高阳 2019-07-15阅读量9603
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.1万
病请描述：1. 何为肢端肥大症肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2. 肢端肥大症的分类① 非GHRH依赖型占绝大多数，升高的GH通过负反馈机制抑制下丘脑GHRH释放；95%以上为垂体GH腺瘤，极少数为异位GH肿瘤分泌（肺癌和胰腺癌等）。② GHRH依赖型主要由于下丘脑原位肿瘤或其他内脏的肿瘤异位产生GHRH，刺激垂体前叶增生并分泌过多的GH。3. 肢端肥大症的病理生理机制GH进入循环后可刺激肝脏合成胰岛素样生长因子（IGF，生长介素），引起指端肥大、骨关节增生、心肌肥厚、内脏肥大增生、胰岛素抵抗、结肠息肉和肿瘤发生等。4. 临床表现① 本病较少见，多发生于青壮年男性，平均发病年龄为40～45岁。一般起病较缓，病程较长，可达30余年。② 儿童期发病的GH腺瘤表现为巨人症③ 成人发病者主要表现为占位效应和内分泌紊乱，如面容改变、肢端肥大、心功能减退、呼吸困难、头痛乏力、多汗、腰酸背痛等；内分泌症状：性功能障碍、全身无力、阳痿、闭经、不孕、两性生殖器萎缩，还可出现糖尿病、高血压、甲亢的症状体征等。5. 该疾病的诊断方法有哪些① 根据患者的病史、典型的临床表现；② 影像学检查（鞍区增强磁共振、胸腹部CT检查等）③ GH和IGH-1：人体的生长激素（GH）在一天中的不同时间会有所不同，时高时低，而胰岛素样生长因子1（IGF-1）的含量较恒定，能对病情和治后的疗效作正确的评估；④ 葡萄糖耐量实验（OGTT），正常口服100g葡萄糖后2小时GH值应下降，3～4小时后回升，而GH细胞腺瘤患者呈不抑制状态；⑤ 奥曲肽和二乙烯三胺五醋酸盐（DTPA）结合111In闪烁成像可通过标记生长激素受体而显示垂体腺瘤；⑥ 其他检查（视力视野改变、头痛、血液尿常规、超声等）。6. 肢端肥大症的治疗a) 手术治疗：确定垂体瘤者，通过手术切除，必要时辅助放射治疗和药物治疗；b) 放射治疗：适用于术后残留辅助放疗，高龄患者无法手术或者部分复发肿瘤的治疗，注意放射性垂体功能减退和视神经损伤；c) 药物治疗：①多巴胺兴奋剂：溴隐亭，卡麦角林可改善肢端肥大症患者的症状，但不能使血清GH和IGF-1的水平恢复正常。②生长抑素：奥曲肽。国外有生长激素受体拮抗剂。一月约用两针或一针，但据病人反映随着用药时间的推移疗效可能逐渐减弱。7. 预后如何？肢端肥大症患者的常见死因为心脑血管病、呼吸困难、糖尿病和结肠肿瘤等，病死率与GH水平有关（GH>10ng/ml）。
高阳 2019-07-15阅读量1.0万
病请描述：眼睛是人类心灵的窗户，视力和视野障碍严重影响了人们的生活和健康。引起视力视野障碍的原因很多，要想找到原发病，首先应了解从视网膜接受视信息到在大脑视皮层形成视觉的整个神经冲动传递的径路，即视路。视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视柬连于间脑。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳眼睛、视神经和视中枢任何地方出现“故障”后，都会出现视力视野障碍。视力或视野障碍多缘于眼科疾病，如白内障、屈光不正，近视、远视、散光等。也可能是其他全身疾病（如高血压、糖尿病等）引起的并发症，或者并非疾病，而是外界干扰导致。而脑肿瘤引起的视力视野障碍常常被人们所忽视。脑肿瘤早期症状不明显，并伴有头昏头疼，且常被误为眼疲劳。一旦瘤体增大会进一步侵犯视觉中枢或压迫视神经交叉而造成视力视野障碍，严重者甚至失明。不同部位脑肿瘤引起视野缺损的表现也不尽相同。比如肿瘤侵犯一侧视觉中枢或视束可导致对侧同向偏盲，压迫一侧视神经可导致一侧眼睛视野障碍，而视交叉受压可引起双颞侧偏盲，即表现为“筒状视野”。脑肿瘤除了可引起视力和视野障碍外，还常常伴有其他症状如头痛，若肿瘤位于视神经的交叉部位，则疼痛多发于双颢、前额、眶后、鼻根部，呈胀痛感；如头疼剧烈，并伴有恶心、呕吐，这就提示肿瘤已进入颅内压增高的晚期阶段。鞍区肿瘤侵犯视交叉和垂体，患者表现为视力视野障碍外，还会 伴有月经不调、阳痿、不孕、多尿及内分泌障碍等。脑肿瘤侵犯动眼、滑车、展神经，可出现眼球活动障碍，出现复视。对于脑肿瘤引起的视力视野障碍，要及时进行外科治疗，解除肿瘤对神经的压迫或侵犯，对患者视力视野恢复显得非常重要。视力视野恢复程度产生影响的几个主要因素包括年龄，术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间、肿瘤的大小及生长特点等。Cohen等的研究发现年龄＜52岁的患者术后视觉（包括视敏度和视野）恢复效果更好；而Sullivan和Powel等人的研究结果提示年龄跟术后视敏度恢复程度并无相关性。结果不一致的原因可能是两个研究人群术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间及肿瘤的平均大小不同。Cohen等发现术前视觉障碍时间越短，术后视力视野恢复越好，Symon也得出一致的结论，即术前视觉障碍持续时间越长，术后恢复效果越差。甚至有研究发现纵使术前视觉障碍严重，但只要持续症状持续时间短，术后仍然可以获得良好的效果。可能的原因是术前视觉障碍时间越长，提示肿瘤对视神经和视神经血管压迫时间越长，造成视觉通路不可逆性损伤所致。总结，对于脑肿瘤造成的视力视野障碍，肿瘤体积越小，症状持续时间越短，术前损害程度越轻，术后恢复效果越好。这就需要广大患者提高自身认识，早发现、早诊断、早治疗。因此对于有视力下降、视野缺损的患者，除了排除眼部疾病外，要及时行头颅CT或MRI检查，力争做到早期确诊，及时治疗，争取视力视野障碍最大程度恢复。
高阳 2019-07-15阅读量1.0万
病请描述： 垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳肢端肥大症(以下简称“肢大”) 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。患者为陈X，中年女性，因面容改变前来我院就诊。表现为额骨隆起，眼裂增宽，嘴唇肥厚，呼吸困难，手指粗短。患者非常希望能通过手术解决面容改变的痛苦。鞍区MRI检查示：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤。术前激素检查示：GH、IGF-1增高明显。经科室讨论，结合术前影像学图片、激素水平及临床表现，初步诊断为肢端肥大症，生长激素型垂体瘤。根据目前垂体瘤诊疗指南及患者基本情况，应首选手术治疗。拟神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术，术中见：灰白色肿瘤组织，血供一般，肿瘤切除后可见鞍隔塌陷，无脑脊液鼻漏。手术顺利，术后复查头颅ct未见术区干净，无出血表现，术后激素恢复正常，视野缺损明显改善。患者术后5天出院，无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血，美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！垂体瘤科普文章：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.1万