病请描述：马显杰 丁健科 作者单位：空军军医大学第一附属医院整形外科 西安 710032 引用本文：马显杰, 丁健科. 皮肤软组织扩张术在儿童体表病损修复中的应用[J]. 中华烧伤与创面修复杂志. doi: 10.3760/cma.j.cn501120-20211019-00359. 摘要 皮肤软组织扩张术能够提供与受区颜色、质地类似的皮肤组织，是体表病损修复中较为理想的修复方法之一。然而，由于皮肤扩张术手术周期长，在儿童患者中并发症相对较高，仍面临很多挑战。因此，本文结合临床实践及皮肤软组织扩张术修复进展，对扩张术后的皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治等方面作简要探讨，以期为临床儿童皮肤扩张术的应用提供参考。 关键词：皮肤；扩张术；儿童；体表病损 皮肤软组织扩张术是通过皮下埋置扩张器、规律注水获取额外皮肤软组织修复局部病损的。自1957年，Neumann［1］将气球置入耳后皮下，并将增加的皮肤用于耳畸形修复以来，皮肤软组织扩张术就成为整形修复领域一项基本技术。扩张的皮肤组织能够提供与受区颜色、质地、毛发、感觉相近的组织，是修复体表病损的理想方法，扩张术的供区通常能直接缝合，术后瘢痕小，一般不遗留继发功能障碍［2-3］。 皮肤扩张术在临床上常应用于体表肿瘤切除、创伤、瘢痕等大面积皮肤缺损的修复［4-6］。皮肤扩张术虽然效果好，继发损害小，但相比植皮、局部皮瓣转移等传统手术方式周期长，并发症相对较高，需要患者良好的配合及家属精心的照护［7］。对于患儿的一些大面积体表肿瘤以及瘢痕畸形，扩张术能够取得优于传统手术的效果［8-9］。然而文献报道，儿童皮肤扩张术并发症发生率高达13%~40%，可能与≤12岁患者依从性低，对扩张区域保护意识差，扩张难度大有关［10］。对于儿童扩张术的应用，需要严格把握适应证，术前精细设计，术中精准操作，术后进行良好护理及宣教。鉴于此，本文将结合国内外文献及笔者经验，对扩张术后皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治作简要探讨，以期更好地指导临床实践。 1 扩张术后皮肤组织学变化 皮肤在扩张过程中，各层组织均有明显变化。在扩张器置入早期，由于异物的置入，外周血中大量单核-巨噬细胞聚集于扩张器表面，这些单核-巨噬细胞能够分泌炎症因子，参与清除局部坏死组织细胞、微生物以及异物，并参与扩张器周围包膜的形成。研究表明，这些单核-巨噬细胞不仅参与早期炎症反应，而且还是扩张条件下皮肤再生的关键细胞［11］。 病理研究提示，皮肤在扩张过程中其表皮基底层细胞有丝分裂活跃，表现为表皮增厚、过度角质化，表皮的厚度在扩张过程中既可能持续增加也可能逐渐恢复到初始水平［12］。尽管皮肤扩张后真皮中的胶原纤维占比会增加、排列更加整齐，但真皮在扩张过程中会变薄30%~50%。真皮持续变薄也是限制皮肤扩张程度重要原因之一，过度扩张将导致皮肤出现张力纹、破溃，扩张器外露等并发症。皮肤中毛囊及附属器在扩张过程中并不会增加，但毛囊间距在扩张后会变宽，目前没有证据表明毛囊及附属器在扩张后会发生退化。皮肤在扩张过程中，毛囊干细胞增殖活跃，毛囊干细胞作为皮肤祖细胞可能是参与扩张皮肤再生的重要细胞之一［13］。扩张过程中，皮下脂肪组织萎缩消失最高可达50%，无论扩张器置入肌肉上或是肌肉下，肌肉都会逐渐萎缩。受扩张的肌肉可出现变性或者纤维化，在扩张器移除后肌肉容量可能会逐渐恢复。 2 扩张术在儿童患者中的应用 皮肤扩张术能够获取与受区外观质地类似组织，并且对供区损害小，手术效果好，是儿童患者体表病损理想的治疗方法。然而，扩张术手术周期较长，手术次数多，手术并发症相对较高，要获得理想手术效果需要患者有较高的依从性［14］，这就导致整形医师在对儿童患者适应证选择时处于两难境地。在临床工作中要根据实际情况，把握皮肤扩张术应用的适应证及患儿年龄。 2.1 儿童患者临床适应证 儿童患者体表面积小，用于一些较大体表病损修复的皮肤组织常不足。如果将局部皮瓣进行预扩张后转移，则能提供足够的皮肤组织。例如儿童常见的体表先天性色素痣，利用扩张术能够一次性切除病变，术区遗留瘢痕小［15］。此外，体表瘢痕、小耳畸形，连体儿术后皮肤软组织重建都是扩张术的适应证。扩张器置入后在扩张周期内会导致外观上的暂时畸形，这对年长一些的患儿造成一定的心理负担，所以在某些情况下，扩张术可以尽早进行［16］。理论上，只要患儿身体健康，能耐受手术均可采用扩张术，但考虑到1岁以内婴儿发育较快且囟门未闭，扩张器置入可能导致局部生长发育受限，目前文献报道仅在连体儿分离前应用较多。根据笔者经验，采用扩张术治疗体表病损，3岁以上患儿基本可以配合完成治疗［17］。在临床工作中，要根据手术复杂程度，患者及其家属的依从性综合慎重考虑，对于一些病损不大，手术设计简单，例如扩张头皮皮瓣修复秃发、额部色素痣的患者可以适当放宽患儿年龄；对于手术较复杂，需要行多次手术的患儿，例如需扩张胸三角皮瓣修复面部病损、扩张前臂皮瓣修复鼻部病损的患儿由于Ⅱ期手术后需特定身位配合，需要严格把控扩张术的适应证［18］。 2.2 儿童患者手术特点 术前要根据修复的部位、形态，病变的范围选择不同形状的，不同大小的扩张器。扩张区域，即供皮区的选择原则应以修复区的相邻区域为首选，因为邻近区域与术区皮肤软组织色泽，质地，毛发分布最相似。由于儿童皮肤较薄，扩张器埋置时尽量位于皮肤深面，如头皮部位扩张器的埋置应位于帽状腱膜深面、骨膜表面，额部位于额肌深面，面部位于皮下深层，躯干及四肢位于深筋膜深面。扩张器注水宜早不宜晚，多数情况下可于扩张器埋置术后3~5 d注液，早期注液有利于减小扩张器周围腔隙，促进瘀血引流。尽管扩张器注液方法有内置阀门法以及外置阀门法，考虑到儿童患者特殊心理，外置阀门能极大降低患儿注水不适，增加患儿配合度。且外置阀门法的感染率等并发症发生率与内置阀门法无明显区别［19］。 由于儿童皮肤薄、弹性好，扩张速度较成人快。而且Ⅱ期手术修复时因周围组织松动性大，皮肤弹性回缩少，可较成人取得更大面积的组织。儿童修复头部体表病损效果最好，面部次之，躯干及四肢效果较差。扩张皮瓣设计基本原则与成人扩张皮瓣设计一致，包括：（1）充分舒张扩张后呈半球型的皮肤组织可获得最大限度的利用；（2）顺血供方向设计皮瓣，任意皮瓣长宽比可比未扩张皮瓣略大一些，轴型旁皮瓣不应超出其血供范围；（3）手术设计尽可能减少辅助切口，无法避免的手术切口设计与发际线，皮纹方向一致；（4）转移扩张皮瓣远端携带未扩张皮瓣不宜超过3~5 cm，以保证远端血运。常用皮瓣设计包括滑行推进皮瓣，旋转皮瓣，易位皮瓣等。术后适当加压包扎，常规留置负压引流管，一般2~3 d后拔管。 3 儿童患者扩张术并发症及其防治 皮肤扩张术治疗周期长达3~4个月，需要至少2次手术，2个月左右的注液扩张期，整个治疗过程涉及的环节多，并发症发生率相对较高。儿童患者的依从性较低，配合不理想，并发症发生率更高。Elias等［10］早期报道儿童患者扩张术相关并发症高达40%；Adler等［20］统计显示，感染是儿童扩张术患者最常见的并发症，在扩张期间，患儿感染率为9.9%；与此同时，扩张器外露也被认是儿童发生率较高的并发症，Cunha［21］的回顾性分析显示儿童烧伤后，有近50%的瘢痕患儿出现了扩张器外露。不同并发症的出现可能由不同原因导致，临床儿童患者扩张术中可能出现的并发症有：血肿/血清肿、感染、扩张器外露、扩张器不张、扩张皮瓣坏死、疼痛、头发脱落等，扩张术后一旦出现并发症要及时处理，否者将导致难以挽救的后果。 3.1 血肿/血清肿 血肿/血清肿是皮肤扩张术早期最常见的并发症。血肿多发生于扩张器埋置后24 h内，血清肿发生于扩张术的中后期。无论采用哪种扩张器埋置方法都可能出现血肿，即使技术很熟练的医师也无法完全避免［22］。血肿临床表现为扩张局部张力高，切口渗血，皮肤表面青紫。为预防血肿的发生，术中彻底止血并留置负压引流管是必要步骤，如在头部埋置扩张器，适当的加压包扎也能有效预防术后血肿的发生；如果血肿已经发生，早期可适当调整引流管位置，如仍无好转，可在急诊手术条件下行血肿清除。对于儿童患者，为预防血肿发生，扩张器埋置后早期要尽量减少患儿活动，术区冰敷，并尽早开始注液扩张。 3.2 感染 扩张器作为异物置入体内，加上注水阀门外置，任何一个环节无菌操作不严格，都有可能引发感染［23］。儿童患者活动量大，无菌观念淡薄，发生感染风险较成人高。由于扩张器注水周期长，术区感染多发生扩张器埋置术后及注水过程中。扩张器感染的临床表现为出现局部红、肿、热、痛等，部分患儿有发热、白细胞升高等全身表现。感染一旦出现，要及时全身应用敏感抗生素；加强切口及导水管换药消毒；还可将新鲜蒲公英捣碎后酒精浸泡敷于扩张皮肤表面，减轻局部炎症。扩张器感染早期要尽量去控制，不宜轻易取出扩张器终止治疗，如果感染发生在扩张术中后期，扩张皮肤基本满足修复需要则可提前取出扩张器进行Ⅱ期手术。扩张器取出后感染一般能得到有效控制。 3.3 扩张器外露 扩张器外露常是多种并发症最终表现的结果，例如血肿、感染、切口张力过大、扩张皮肤坏死等。扩张器外露类型包括从切口外露以及扩张皮瓣坏死导致外露。扩张器如果从切口外露，在条件允许下，应及时予以清创，将切口重新缝合［24］。如果扩张器从扩张皮瓣表面外露，则应终止扩张，提前行Ⅱ期手术切除部分病变，待局部完全愈合后的3~6个月可再次行扩张器置入术。扩张器注液过程中要嘱咐患儿家属积极看护，防止因局部撞击、摩擦引起局部皮瓣感染、坏死导致扩张器外露。 3.4 其他 扩张术常见的并发症还包括扩器不张、皮瓣坏死等。扩张器不张，可能是导水管折叠、扩张器破裂等原因导致，在扩张器埋置前后，要检查扩张器及导水管的通畅性及水密性。扩张皮瓣坏死，可能是剥离扩张囊腔时皮肤过薄或者扩张速度过快导致。儿童患者皮肤及皮下组织较为薄弱，对缺氧敏感，因此在分离扩张囊腔时要减少皮下血管网的损伤和破坏［25］。皮瓣坏死一旦出现要停止注水，积极处理，局部皮肤坏死无法逆转时应终止扩张，提前行Ⅱ期手术。 4 儿童患者围手术期护理 4.1 术前宣教 皮肤扩张术周期长，需要患儿及其家属配合的环节多，因此术前要以图片、视频的方式给患儿家属讲清手术过程，交代可能发生的相关并发症。对于患儿来说，任何操作都可能是一种很强的心理刺激，术前适当的宣教能够有效减轻因对手术和相关操作不了解产生的恐惧和焦虑。对于一些头面部先天性体表肿瘤患儿，因局部畸形常导致自卑、胆小等心理问题，大部分患儿希望通过手术解除心理上的忧虑，恢复原有容貌［26］。因此，医师一定要耐心讲解手术相关问题，取得患儿及其家属的信任，让他们积极配合医师治疗，以取得最佳治疗效果。 4.2 扩张器注液期间护理 扩张器置入后，一般需要2~3个月注液扩张才能进行Ⅱ期手术［27⁃28］。为减轻患儿注液的疼痛，现基本已将扩张器注液阀门外置。但由于注射阀门与扩张囊腔直接相通，不恰当的护理可能会导致局部感染、破溃，因此扩张器注液扩张期间的护理是整个手术周期中关键的一环。目前，患儿注液可以选择门诊注液或培训后家庭注液，无论选择哪种注液扩张方式，家属的正确护理都起至关重要的作用。为确保注液扩张规范，住院期间医师要向患儿家属演示如何进行导水管消毒和注液扩张，并将录制的标准操作流程发送给患儿家属学习；术后出院前要制定合理的注水方案，一般一周注液2次，注液量约为额定容量的10%~15%，注水后做好注水时间、注水量的记录；术后导水管附近皮肤需要每日消毒，如在头皮内则需定期进行毛发修剪，保持局部清洁；注水时应保持导水管绷直，防止折叠，如果注射后表面皮肤变白，充血反应消失，应等待5~10 min，如血供仍不能恢复，则要回抽部分液体，直到表面皮肤血流恢复；注水中后期最好佩戴护具保护扩张皮瓣防止撞击。整个扩张过程中有任何问题要通过门诊或电话及时向主管医师寻求专业意见。 5 总结 尽管儿童患者依从性较差、生理发育不完善，扩张术并发症相对较多，但是对于一些头面部体表病损的患儿，扩张术能够提供与病损周围类似的组织，并能够一次性切除病损。因此，皮肤扩张术依然是儿童患者体表病损修复的一线治疗方法。对于儿童患者，医师需要有丰富的临床经验，从术前宣教开始，耐心指导，术中精细操作，术后妥善护理，为患儿恢复正常容貌提供有效的手术方法。 利益冲突声明 所有作者均声明不存在利益冲突 参考文献略 相关文献（点击文章标题浏览全文） 1.皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证 引用本文: 董琛, 余州,刘维, 等. 皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(9): 846-852. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200619-00314. 2.扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果 引用本文: 计鹏, 胡大海, 韩夫, 等. 扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(8): 752-757. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200613-00306. 3.预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果 引用本文: 侯健, 宋慧锋,陈保国, 等. 预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(4): 350-355. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20201023-00445. 4.预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果 引用本文: 王占统, 董琛, 唐银科, 等. 预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2020, 36(5): 363-369. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200113-00019. 5.扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果 引用本文: 彭湃, 丁健科,刘士强, 等. 扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2019, 35(12): 855-858. doi:10.3760/cma.j.issn.1009-2587.2019.12.005. 版权声明：原文刊发于《中华烧伤与创面修复杂志》，卷（期）：起止页码 守护皮肤健康，皮肤外科团队与您同行！ 业务简介： 1.小儿皮肤外伤和疤痕修复，胎记（皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等）； 2.皮肤良恶性肿瘤治疗（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget's病、隆突性皮肤纤维肉瘤）和创面修复，烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗； 3.特需服务：皮肤注射美容（肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭）、光电美容（祛斑、光子嫩肤、点阵激光）、皮肤微整形（埋线提升、脂肪充填）、瘢痕修复等； 4.临床研究性治疗：先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。 邓丹医生团队门诊时间： 上海儿童医学中心 （上海市浦东新区东方路1678号） 周日下午 皮肤外科-特诊 2号楼14楼，预约电话：021-38626141，021-38626142 周二上午 皮肤外科-特需 1号楼（老门诊楼）2楼皮肤科 周三上午 疤痕专病-门诊 1号楼（老门诊楼）2楼皮肤科 *专家特诊：可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”订阅号预约 *特需门诊、专病门诊，可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”订阅号上预约 * 复诊患者（或需要预约手术）可直接挂皮肤科普通号，咨询医生。 皮肤科电话：021-38088100或021-38626161转分机89100 上海国际医学中心 （上海市浦东新区康新公路4358号） 有医美要求的亲，周六可至上海国际医学中心医学美容科。 （护士台：021-60236592，预约热线：021-60236000）
邓丹 2023-08-28阅读量9984
病请描述：口服过异维A酸软胶囊的痤疮患者都深有体会，它有神奇的效果！！！这来源于其针对痤疮4大发病机制都发挥作用。虽然异维A酸软胶囊作用机制尚未完全清楚，但研究证明它用于治疗痤疮时可以缩小皮脂腺体积，抑制皮脂腺活性，减少皮脂分泌，减轻上皮细胞角化及毛囊皮脂腺口的角质栓塞，并抑制痤疮丙酸杆菌数的生长繁殖。近来研究还表明异维A酸软胶囊可调控与痤疮发病机制有关的炎症免疫介质以及选择性地结合维A酸核受体而发挥治疗作用。 但是同时患者又会有很多的疑问：异维A酸软胶囊是不是激素药？服用异维A酸软胶囊治好痤疮后会不会复发？异维A酸软胶囊副作用是不是很大？不敢吃？服用异维A酸软胶囊肝肾功能是不是会受损？服药期间是不是不能见太阳？服药月经会不会紊乱？ 下面我们就来一一解答： 01 异维A酸软胶囊是不是激素药？ 异维A酸软胶囊不是激素药！它的成分是异维A酸，又称13-顺式维A酸。化学名称：3，7-二甲基-9-（2，6，6-三甲基-1-环已烯基）2顺-4反-6反-8反-壬四烯酸。成分是异维A酸，又称13-顺式维A酸。化学名称：3，7-二甲基-9-（2，6，6-三甲基-1-环已烯基）2顺-4反-6反-8反-壬四烯酸。 02 服用异维A酸软胶囊治好痤疮后会不会复发？ 研究表明，长期小剂量维持治疗可降低痤疮复发几率。另外，可阅读往期文章如何预防复发：治疗痘痘怕吃药？！怎么办？ 以及知否知否，痤疮应维持治疗？！ 03 异维A酸软胶囊有哪些副作用？ 服药后肝肾功能会不会受损？ 口服异维A酸副作用已在往期文章中提到异维A酸有哪些不良反应？服药前，无肝肾功能受损者，使用期间可以每个月检查化验肝肾功能，结果正常，可继续使用。如轻微受损，可口服复方甘草酸苷，停药后3个月内可恢复正常功能。 04 服药期间是不是不能见太阳？ 异维A酸软胶囊是光敏性的，即它会让皮肤对紫外线更加敏感，紫外线引起的光损伤更严重。患者服药期间应该做好防晒工作：涂防晒霜，戴防晒帽，打遮阳伞等。 05 服用异维A酸软胶囊月经会不会紊乱？ 下面来看看我们今天讨论重点:临床工作中确实有很多女性患者反应，口服异维a酸软胶囊后，月经推迟了？月经来了10天没停？这是怎么一回事？ 异维A酸软胶囊说明书上的确写有不良反应：生殖系统：月经紊乱。月经，又称作月经周期(Menstrual cycle)，是生理上的循环周期。育龄妇女，每隔一个月左右，子宫内膜发生一自主增厚，血管增生、腺体生长分泌以及子宫内膜崩溃脱落并伴随出血的周期性变化。这种周期性阴道排血或子宫出血现象，称月经。而月经受到类固醇激素：雌激素，孕激素以及上游的促性腺激素释放激素的调控，具体机制尚不清楚，有血管收缩假说，炎症假说等。异维A酸软胶囊可能对机体促性腺激素释放激素的调节产生一定影响，从而导致月经不调。所以，异维A酸软胶囊，可能导致月经紊乱，表现为月经周期或出血量的异常，可伴月经前、经期时的腹痛及全身症状，但是这些副作用的发生概率很低，且是可逆的。绝大部分患者经期是可以服用异维A酸软胶囊的。具体到个人，则要在专业医师的指导下用药。 最后，提醒各位患者宝宝： 服用异维A酸软胶囊的禁忌及警告：本品可致出生缺陷，万勿妊娠。异维A酸禁止用于妊娠或即将妊娠的妇女。在服用任一剂量异维A酸期间发生妊娠，即使只是短期服用，都有极高的风险导致严重出生缺陷。妊娠期间服用该药物都可能影响胎儿发育，尚无确切的方法用以判断暴露于异维A酸的胎儿是否受到影响。服用异维A酸后已证实的出生缺陷包括：面部、眼、耳、颅骨畸形，中枢神经系统、心血管系统、胸腺、甲状旁腺发育异常。已有伴或不伴有其他异常的智商评分低于85分的病例的报道。已有自然流产及早产风险增高的报道。已证实的外部缺陷包括：颅骨畸形；耳畸形（如无耳、小耳、外耳道细小或缺失）；眼畸形（如小眼畸形）；面部畸形；腭裂。已证实的内部缺陷包括：中枢神经系统发育异常（如大脑畸形、小脑畸形、脑水肿、小头畸形、颅神经缺失）；心血管发育异常；胸腺发育异常；甲状旁腺发育异常。部分死亡病例也提前确认存在发育异常。因此，育龄期妇女及其配偶服药前后三个月内与服药期间应严格避孕。如果女性患者在服药期间发生了妊娠，应立即停药并由在生殖毒性方面富有经验的妇产科医师对其进行进一步评估及咨询。特殊的处方要求：由于异维A酸的致畸性，为尽量将胎儿的暴露风险减到最小，异维A酸只能由具有执业医师资格且具有丰富用药经验的专科医师进行处方使用。不可自行买药服用！！！还应避免与四环素类药物同时服用，如患者出现假性脑瘤(良性颅内压增高)的症状，如视神经乳头水肿、头痛、恶心、呕吐及视力模糊，应立即停药，并进行视神经检查，必要时交神经科专家作进一步诊断治疗。 总结一下，异维A酸软胶囊很少对经期产生影响，它的用药和停药都最好在咨询医生后进行。注意用药安全，切勿自行用药～
张江林 2022-04-02阅读量1.1万
病请描述：郑州大学第一附属医院整形外科专业成立于20世纪六十年代，业务范围中包括烧伤治疗。由于学科的发展和专业的细化，2009年9月，整形外科中增设烧伤与修复重建外科病区，2011年病区独立。目前，科室固定床位53张，医护人员37人。可进行各种烧（创）伤救治、创面修复、瘢痕治疗、各种修复重建手术、美容手术。郑州大学第一附属医院烧伤与修复重建外科崔正军郑州大学烧伤研究所于2012年12月正式揭牌成立，是郑州大学第一个烧伤治疗研究机构。目前是河南省医学会烧伤外科学分会主委单位，崔正军教授是主任委员。科室与第四军医大学西京医院、四川大学华西医院、韩国高丽大学九老医院、美国哈佛大学麻省总医院有着紧密的临床与科研合作。在硬件设施方面，科室拥有先进的烧伤治疗仪器，包括zimmer取皮刀、碾皮机、碎皮机、翻身床、悬浮床、浸浴治疗机，红外线烤灯，毛发移植机，激光治疗机，吸入阵痛设备。科室发展紧密跟从临床病种变化，根据临床治疗需求，我科室在慢性溃疡修复以及各种复杂体表肿瘤修复重建方面补强，积极开展各种皮瓣移植手术，使得临床修复创面质量有了很大进步，高质量、快速、有效修复创面，使得医生、患者、医院均能够在治疗过程中获益。毛发移植手术以及烧伤康复治疗是我科室适应时代发展做出积极选择，现均已经成为科室发展亮点。沉淀历史，薄发未来，目前正致力于实现“省内一流，国内知名”的发展目标。 治疗范围：1.各种类型的烧伤：不同程度的火焰烧伤，热液烧伤，化学烧伤，电烧伤，冻伤的救治。2.瘢痕修复：烧（创）伤后瘢痕挛缩畸形，及其所致功能障碍的修复重建；各种病理性瘢痕，如增生性瘢痕、瘢痕疙瘩等美容修复。3.创面的修复：糖尿病足创面的修复；慢性难愈性创面的修复（慢性溃疡，放射性溃疡，窦道，褥疮，骨和肌腱外露的创面）；皮肤肿瘤溃烂创面的修复；外伤性感染创面的修复。可提供无痛换药。4.创伤性畸形：各种外伤、撕脱伤等所致的躯干、四肢、手部、耳、鼻、口以及身体其他各部的组织、器官缺损或畸形修复。5.体表器官再造：体表器官再造如小耳、无耳、招风耳、杯状耳、隐耳、、唇裂、并指（趾）、多指（趾）、巨指（趾）等；性器官的修复与重建。6.体表肿瘤和斑痣：血管瘤、淋巴管瘤、皮肤癌、脂肪瘤、黑色素痣、黑色素瘤、色素斑、神经纤维瘤以及各种体表囊肿等的治疗。7.美容手术：重睑术、眼袋成形术、隆鼻术、唇裂术后鼻畸形、眉再造术、除皱术、隆乳术、巨乳缩小成形术、乳头凹陷整复术、吸脂术、皮肤磨削术。8.毛发移植。9.点阵激光和调Q激光治疗。10.烧伤后功能障碍的康复治疗。 杨红明教授：郑州大学第一附属医院高层次临床人才引进计划、特聘教授，郑大一附院烧伤与修复重建外科兼职临床专家 临床工作简介：主任医师、教授、博士生导师，原解放军总医院第一附属医院烧伤研究所副所长，原解放军总医院第一附属医院烧伤整形科主任。从事烧伤整形专业33年，在危重烧伤救治、各类急慢性创面修复和烧伤后期整复与功能康复等方面积累了丰富的经验。参与军队和地方有重大影响的成批危重烧伤救治50余批次。学术任职：曾任中华医学会烧伤外科学分会副主任委员中国康复医学会烧伤治疗与康复委员会副主任委员中国老年医学会烧创伤专业委员会副会长北京医学会烧伤外科学分会主任委员京津冀烧伤联盟主任委员北京医师协会烧伤专业专家委员会副会长《炎症、感染、修复》杂志副主编《中华烧伤杂志》和《中华损伤与修复杂志》编委学术与科研：第一或分题负责人承担国家、军队、北京市基金课题13项，获国家和省部级二等奖以上科研成果奖项目12项，获国家发明专利3项、实用新型专利2项；发表论文160余篇，主编、副主编专著各1部，参编专著10余部。享受国务院政府特殊津贴，享受军队优秀专业技术人才岗位津贴一类、二类、三类津贴各一次。 崔正军主任：科室主任，郑州大学烧伤研究所所长，硕士和博士生导师临床工作简介：烧伤方面：擅长烫伤、化学烧伤、电烧伤、皮肤创伤、体表溃疡、褥疮、瘢痕挛缩的治疗。整复方面:具有较丰富的临床经验，在先天性和后天性畸形的临床整复、组织移植、器官再造、美容外科等领域有较深的造诣。能完成阴茎再造、阴道再造、全耳再造、全鼻再造等高难度手术。擅长美容手术，如隆鼻、重睑术、除皱术、隆乳术、外阴整形。学术任职：国际ISBI 会员中华医学会烧伤外科学分会 委员中国医师协会创伤外科医师分会 常务委员中国医师协会烧伤外科医师分会 委员中国医药教育协会烧伤专委会 副主任委员中西医结合美容学会华中地区专委会 候任主任委员河南省医学会烧伤外科学分会 主任委员河南医师协会烧伤科医师分会 副会长郑州市医学会整形美容分会 副主任委员学术与科研：先后参加与指导10项课题研究，形成以创面修复，复合皮移植，烧伤瘢痕防治，韩式美容手术方式的改进和应用为主攻方向。主持国家自然科学基金1项。获省级科研成果奖两项，国家专利两项。目前获河南省科技厅，卫生厅，郑州市科技局在研科研项目八项。发表论文78篇。 张树堂教授： 郑州市科学技术拔尖人才，亨受政府特殊津贴，曾任郑州市整形烧伤研究所所长、郑州市第一人民医院烧伤科副主任、主任、中南六省烧伤整形协作组成员、河南省烧伤外科学会副主任委员、郑州市烧伤外科学会主任委员、河南省和郑州市医疗事故技术鉴定专家库资深成员。中国医学核心期刊《中国临床康复》杂志编委等。早年在第三军医大学深造，在解放军空军任军医10多年。转业后任郑州市第一人民医院院党委委员，烧伤科主任等职。先后出席了中美第1、2、3、4届国际烧伤创伤会议，国际急诊会议和多次全国全军烧伤整形会议。尤其是在2016年8月美国迈阿密召开的第18届国际烧伤大会上，张树堂教授做了特大面积深度烧伤休克期切痂植皮及长期随访的报告，受到国内外与会代表高度赞誉。他从医40余载，无一起医疗事故，他是河南烧伤外科的领航人。发表医学学术论文60多篇。主编论著2部，参编3部。获国家专利一项，河南省发明金奖一项，获省市级科技进步奖共12项。其中省科技进步奖4项。1993年填补了河南省三度烧伤大于90%无治愈病例空白。1995年填补了烧伤病人脂溶性维生素ADE变化规律空白。2002年治愈烧伤总面积100%，三度96%合并重度吸入性损伤病人，为国内近20年来最危急病例。在救治大面积深度烧伤，电击伤，化学烧伤及各类烧伤后期瘢痕畸形，糖尿病足，大面积黑色素痣，顽固性溃疡褥疮修复等方面积累了丰富的临床经验。 韩兆峰副主任医师，硕士生研究生导师： 临床工作简介：本科毕业于河南医科大学临床医学系，曾于第四军医大学附属西京医院烧伤整形外科进修学习，在南方医科大学攻读烧伤硕士学位。从事烧伤整形专业近十年，擅长各种轻、中、重度烧伤、电击伤、化学烧伤的抢救与治疗。在烧伤救治过程中注重早期创面处理与后期瘢痕增生的辩证关系，做到烧伤与瘢痕治疗一体化，有效降低患者的致畸率与致残率，对烧伤后各种瘢痕及挛缩畸形的治疗经验丰富。擅长各种轻、中、重度烧伤、电击伤、化学烧伤的抢救与治疗，主持开展微粒皮技术修复特大烧伤患者的创面修复，对烧伤后各种瘢痕及挛缩畸形的治疗经验丰富。对烧伤后期各种瘢痕整形、爪形手畸形矫正、指蹼开大及畸形矫正，皮肤软组织扩张器应用以及严重创伤致皮肤软组织大面积缺损、小腿及足踝慢性溃疡、糖尿病足溃疡等慢性难修复创面的治疗方面有丰富的经验。擅长应用各种带蒂皮瓣及游离皮瓣修复复杂性难治性创面。学术任职：中华医学会烧伤分会 青年委员中国老年医学学会烧创伤分会 青年委员中国预防医学会组织感染与预防治疗委员会 委员河南省医学会烧伤分会 常务委员河南省医师协会烧伤医师分会 常务委员河南省康复医学会烧伤与康复分会 副主任委员《中华烧伤杂志》通讯编委。学术与科研：主持省市级课题4项。发表SCI 3篇，中华及国家级核心期刊文章11篇，参与编写著作4部。 苏卫国副主任医师： 临床工作简介：从事烧伤整形专业10年，在电击伤、化学烧伤、吸入性损伤、儿童烧伤、大面积烧伤、烧伤休克、烧伤感染、烧伤脓毒症、烧伤重症监护等方面有较丰富的临床经验。熟练掌握微粒皮移植、自体痂皮回植、异体脱细胞真皮移植、皮瓣移植等技术，发明了适用于大面积烧伤创面的负压封闭引流技术。经过重症医学培训后开展了纤维支气管镜诊治吸入性损伤、有创动脉血压监测。近3年来，将组织修复与再生医学和创面修复紧密结合，在创伤性溃疡、复合组织缺损、骨外露、骨髓炎、糖尿病足坏疽、放射性溃疡、静脉性曲张伴溃疡、压疮、心脏手术后切口不愈合等各种难愈合创面诊治方面获得了较大的成果。先后在临床开展新型敷料治疗烧伤及难愈性创面；组织工程皮、富血小板血浆、自体脂肪干细胞移植等治疗难愈性创面；激光技术和自体脂肪细胞移植治疗病理性瘢痕；在显微外科技术的支撑下，以组织移植手段治疗各种难愈合创面。 在糖尿病足坏疽治疗方面提出了“控制血糖、改善循环、多学科联合诊治”的诊疗规范；在压疮治疗方面开创了“内外科结合”的诊治模式，用“负压封闭引流、皮肤牵引”的微创伤方法修复压疮；在瘢痕治疗方面采取“无瘢痕供皮术”将供皮区瘢痕减少至极轻微；将美容与康复的观点贯彻于乳癌术后乳房重建，为乳癌患者行二期乳房DIEP皮瓣再造术；带领团队成功将“两处游离皮瓣同时修复双下肢复合组织缺损”。 目前致力于将医学美学与修复重建相结合，解决各种美容手术后并发症的修复。学术任职：中华医学会烧伤分会青年委员、中国老年医学学会烧伤分会第一届青年委员会 青年委员、中国研究型医院学会烧创伤修复重建与康复专业委员会 委员、中国整形美容协会医美与艺术分会常委、中国研究型医院学会美容医学专业委员会 委员、河南省医学会烧伤外科学分会 青年委员兼秘书、河南省中西医结合学会周围血管病分会糖尿病足治疗专家委员会常务委员、郑州市医学会第一届组织修复与再生分会 秘书、郑州市医学会第一届放射肿瘤专业委员会委员、郑州市医学会第一届干细胞转化医学专业委员会委员。学术与科研：发表中华及国家级核心期刊文章5篇，参与编写著作1部，拥有国家实用新型专利4项。 李茜护士长： 2007年8月-2012年6月 高干病房从事护理工作，2012年6月-至今 烧伤与修复重建外科担任护士长一职，2009年荣获省会卫生系统技术比武一等奖，并获得“郑州市技术标兵”荣誉称号；2010年获得河南省直医院急救操作专项比武一等奖；2010年被授予郑州市总工会“五一劳动奖章”及“郑州市技术状元”荣誉称号。凭借扎实的专业基础知识，丰富的临床经验，敏锐的观察力，严谨踏实的工作态度，对待患者时细致耐心的专业精神，多次获得医院的表彰。擅长大面积烧伤患者的护理，各种慢性难愈性创面及放疗后皮肤损伤的观察护理，以及皮肤的美容护理。积极参与院内和学部内的各项活动，并积极协助领导进行活动的筹备，策划，组织，开展。多次被评为“先进工作者”、“优秀党员”、“优秀护士长”，并带领护理团队多次获得“优秀护理病区”,并获得郑州大学“三育人”光荣称号。学术任职：中国研究型医院美容医学专委会 青年委员 医药教育协会烧伤专委会护理委员会 委员 中国老年医学会烧创伤分会 委员 郑州市医疗美容护理学会 委员 周健，医学硕士，主治医师 毕业于中南大学湘雅医学院，获整形专业硕士学位，于湘雅医院烧伤整形科工作2年，2009年至今工作于郑州大学第一附属医院烧伤修复重建科，致力于各种皮瓣修复复杂创面，难愈性创面的治疗。对大面积烧伤、电击伤、压疮、皮肤色素痣、皮肤肿瘤以及糖尿病足等治疗有丰富的经验。曾赴美国Temple大学访问学习一年，擅长小动物心血管模型制作。 邹仕波，医学硕士，主治医师 2010年郑州大学第一附属医院整形专业硕士研究生毕业，后留校。曾在韩国高丽大学附属医院整形外科以殛韩国汉江大学附属医院烧伤外科研修。擅长各种烧伤的救治、烧伤后的瘢痕畸形整复、糖尿病足创面、褥疮以及各种难愈性创面的治疗。 郭鹏飞，医学硕士，主治医师 临床工作简介：毕业于山东大学医学院临床医学系，从事烧伤、创面修复、美容9年，擅长大面积烧伤及各种特殊烧伤的救治、褥疮以及各种难愈性创面的治疗、烧伤后的瘢痕畸形整复、各种体表肿物治疗，瘢痕的激光治疗。近期开展游离皮瓣移植手术及显微外科手术，在临床修复电击伤后肌腱、骨外露创面、压疮、颅脑手术后组织缺损（颅骨缺损、颅骨外露，钛板外露）、骨科术后内固定外露等各种复杂创面治疗中取得良好效果。 学术与科研：发表SCI 1篇，中华及核心期刊文章4篇，获河南省卫计委新技术引进奖二等奖1项。 魏爱周，医学硕士，主治医师 临床工作简介：毕业于山东大学医学院临床医学（六年制）系，2011年获山东大学骨外科（显微外科方向）专业硕士学位，攻读硕士学位期间，共参加3届全国显微解剖与临床高级研修班，在山东省立医院手足外科实习工作2年，2011年至今工作于郑州大学第一附属医院烧伤修复重建科，致力于大面积烧伤及各种特殊烧伤的救治、电击伤、褥疮以及各种难愈性创面的治疗、糖尿病足系统性治疗、断指再植、手足功能重建、手指再造、各种皮瓣修复复杂创面、周围神经损伤修复。对于皮肤色素痣、皮肤肿瘤、皮肤癌、瘢痕癌等治疗有丰富的经验。学术任职河南省康复医学会烧伤与康复分会委员学术与科研：发表中华及核心期刊文章4篇，获河南省卫计委新技术引进奖二等奖1项。 王常印,医学硕士，主治医师 临床工作简介：从事烧伤、创面修复、美容8年，韩国高丽大学附属九老医院整形与修复外科中心高级访问学者，曾在解放军总医院烧伤整形外科进修学习半年。擅长大面积、特重度、危重烧伤的救治，烧伤后各种瘢痕畸形的修复、糖尿病足、大面积撕脱伤、褥疮、压疮，术后切口不愈等慢性创面的修复，各种皮肤肿物、皮肤外科的治疗。曾作为国家卫计委特派专家参加“8.2江苏昆山爆炸事件”抢救。并研发出一项无痛无痕烧伤治疗技术。 学术任职： 中华医学会烧伤分会重症学组委员 中西医结合美容学会华中地区专委会 常务委员 <<中华烧伤杂志>> 通讯编委 郑州市医学会烧伤分会委员学术与科研： 发表SCI 2篇，中华及核心期刊文章4篇，获河南省卫计委新技术引进奖二等奖1项。 孟庆楠，医学硕士，主治医师 毕业于南京医科大学，获医学硕士学位，于南京鼓楼医院整形烧伤科学习工作两年，着重系统学习烧伤治疗、瘢痕畸形整复、躯体面部整形等诊疗技术，擅长体表各种烧伤创面的治疗，皮瓣手术修复难愈性创面，烧伤、外伤后瘢痕增生畸形的整复，体表肿瘤、肿物切除修复，面部外伤整形美容修复，无瘢痕毛发移植。学术任职中国整形美容协会毛发医学分会委员中国研究型医院学会美容医学分会青年委员中国研究型医院学会创面修复与重建分会青年委员学术与科研：发表中华及核心期刊文章3篇。 高娅 医学硕士，住院医师 毕业于郑州大学，硕士学位，参与河南省科技厅项目一项，参与国家自然科学基金项目一项，发表本专业论文数篇，擅长烧伤创面等。 孙威 医学硕士 住院医师： 毕业于南昌大学，医学硕士学位，硕士期间于南昌大学第一附属医院烧伤科学习3年，系统学习了各种面积的烧伤及难愈性创面的治疗。参与国家卫生计生委“重大疾病防治科技行动计划”创伤修复专项1项，发表本专业论文数篇。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
崔正军 2021-03-09阅读量8777
病请描述：郑州大学第一附属医院整形外科专业成立于20世纪六十年代，业务范围中包括烧伤治疗。由于学科的发展和专业的细化，2009年9月，整形外科中增设烧伤与修复重建外科病区，2011年病区独立。目前，科室固定床位53张，医护人员37人。可进行各种烧（创）伤救治、创面修复、瘢痕治疗、各种修复重建手术、美容手术。郑州大学第一附属医院烧伤与修复重建外科崔正军郑州大学烧伤研究所于2012年12月正式揭牌成立，是郑州大学第一个烧伤治疗研究机构。目前是河南省医学会烧伤外科学分会主委单位，崔正军教授是主任委员。科室与第四军医大学西京医院、四川大学华西医院、韩国高丽大学九老医院、美国哈佛大学麻省总医院有着紧密的临床与科研合作。在硬件设施方面，科室拥有先进的烧伤治疗仪器，包括zimmer取皮刀、碾皮机、碎皮机、翻身床、悬浮床、浸浴治疗机，红外线烤灯，毛发移植机，激光治疗机，吸入阵痛设备。科室发展紧密跟从临床病种变化，根据临床治疗需求，我科室在慢性溃疡修复以及各种复杂体表肿瘤修复重建方面补强，积极开展各种皮瓣移植手术，使得临床修复创面质量有了很大进步，高质量、快速、有效修复创面，使得医生、患者、医院均能够在治疗过程中获益。毛发移植手术以及烧伤康复治疗是我科室适应时代发展做出积极选择，现均已经成为科室发展亮点。沉淀历史，薄发未来，目前正致力于实现“省内一流，国内知名”的发展目标。 治疗范围：1.各种类型的烧伤：不同程度的火焰烧伤，热液烧伤，化学烧伤，电烧伤，冻伤的救治。2.瘢痕修复：烧（创）伤后瘢痕挛缩畸形，及其所致功能障碍的修复重建；各种病理性瘢痕，如增生性瘢痕、瘢痕疙瘩等美容修复。3.创面的修复：糖尿病足创面的修复；慢性难愈性创面的修复（慢性溃疡，放射性溃疡，窦道，褥疮，骨和肌腱外露的创面）；皮肤肿瘤溃烂创面的修复；外伤性感染创面的修复。可提供无痛换药。4.创伤性畸形：各种外伤、撕脱伤等所致的躯干、四肢、手部、耳、鼻、口以及身体其他各部的组织、器官缺损或畸形修复。5.体表器官再造：体表器官再造如小耳、无耳、招风耳、杯状耳、隐耳、、唇裂、并指（趾）、多指（趾）、巨指（趾）等；性器官的修复与重建。6.体表肿瘤和斑痣：血管瘤、淋巴管瘤、皮肤癌、脂肪瘤、黑色素痣、黑色素瘤、色素斑、神经纤维瘤以及各种体表囊肿等的治疗。7.美容手术：重睑术、眼袋成形术、隆鼻术、唇裂术后鼻畸形、眉再造术、除皱术、隆乳术、巨乳缩小成形术、乳头凹陷整复术、吸脂术、皮肤磨削术。8.毛发移植。9.点阵激光和调Q激光治疗。10.烧伤后功能障碍的康复治疗。 杨红明教授：郑州大学第一附属医院高层次临床人才引进计划、特聘教授，郑大一附院烧伤与修复重建外科兼职临床专家 临床工作简介：主任医师、教授、博士生导师，原解放军总医院第一附属医院烧伤研究所副所长，原解放军总医院第一附属医院烧伤整形科主任。从事烧伤整形专业33年，在危重烧伤救治、各类急慢性创面修复和烧伤后期整复与功能康复等方面积累了丰富的经验。参与军队和地方有重大影响的成批危重烧伤救治50余批次。学术任职：曾任中华医学会烧伤外科学分会副主任委员中国康复医学会烧伤治疗与康复委员会副主任委员中国老年医学会烧创伤专业委员会副会长北京医学会烧伤外科学分会主任委员京津冀烧伤联盟主任委员北京医师协会烧伤专业专家委员会副会长《炎症、感染、修复》杂志副主编《中华烧伤杂志》和《中华损伤与修复杂志》编委学术与科研：第一或分题负责人承担国家、军队、北京市基金课题13项，获国家和省部级二等奖以上科研成果奖项目12项，获国家发明专利3项、实用新型专利2项；发表论文160余篇，主编、副主编专著各1部，参编专著10余部。享受国务院政府特殊津贴，享受军队优秀专业技术人才岗位津贴一类、二类、三类津贴各一次。 崔正军主任：科室主任，郑州大学烧伤研究所所长，硕士和博士生导师临床工作简介：烧伤方面：擅长烫伤、化学烧伤、电烧伤、皮肤创伤、体表溃疡、褥疮、瘢痕挛缩的治疗。整复方面:具有较丰富的临床经验，在先天性和后天性畸形的临床整复、组织移植、器官再造、美容外科等领域有较深的造诣。能完成阴茎再造、阴道再造、全耳再造、全鼻再造等高难度手术。擅长美容手术，如隆鼻、重睑术、除皱术、隆乳术、外阴整形。学术任职：国际ISBI 会员中华医学会烧伤外科学分会 委员中国医师协会创伤外科医师分会 常务委员中国医师协会烧伤外科医师分会 委员中国医药教育协会烧伤专委会 副主任委员中西医结合美容学会华中地区专委会 候任主任委员河南省医学会烧伤外科学分会 主任委员河南医师协会烧伤科医师分会 副会长郑州市医学会整形美容分会 副主任委员学术与科研：先后参加与指导10项课题研究，形成以创面修复，复合皮移植，烧伤瘢痕防治，韩式美容手术方式的改进和应用为主攻方向。主持国家自然科学基金1项。获省级科研成果奖两项，国家专利两项。目前获河南省科技厅，卫生厅，郑州市科技局在研科研项目八项。发表论文78篇。 张树堂教授： 郑州市科学技术拔尖人才，亨受政府特殊津贴，曾任郑州市整形烧伤研究所所长、郑州市第一人民医院烧伤科副主任、主任、中南六省烧伤整形协作组成员、河南省烧伤外科学会副主任委员、郑州市烧伤外科学会主任委员、河南省和郑州市医疗事故技术鉴定专家库资深成员。中国医学核心期刊《中国临床康复》杂志编委等。早年在第三军医大学深造，在解放军空军任军医10多年。转业后任郑州市第一人民医院院党委委员，烧伤科主任等职。先后出席了中美第1、2、3、4届国际烧伤创伤会议，国际急诊会议和多次全国全军烧伤整形会议。尤其是在2016年8月美国迈阿密召开的第18届国际烧伤大会上，张树堂教授做了特大面积深度烧伤休克期切痂植皮及长期随访的报告，受到国内外与会代表高度赞誉。他从医40余载，无一起医疗事故，他是河南烧伤外科的领航人。发表医学学术论文60多篇。主编论著2部，参编3部。获国家专利一项，河南省发明金奖一项，获省市级科技进步奖共12项。其中省科技进步奖4项。1993年填补了河南省三度烧伤大于90%无治愈病例空白。1995年填补了烧伤病人脂溶性维生素ADE变化规律空白。2002年治愈烧伤总面积100%，三度96%合并重度吸入性损伤病人，为国内近20年来最危急病例。在救治大面积深度烧伤，电击伤，化学烧伤及各类烧伤后期瘢痕畸形，糖尿病足，大面积黑色素痣，顽固性溃疡褥疮修复等方面积累了丰富的临床经验。 韩兆峰副主任医师，硕士生研究生导师： 临床工作简介：本科毕业于河南医科大学临床医学系，曾于第四军医大学附属西京医院烧伤整形外科进修学习，在南方医科大学攻读烧伤硕士学位。从事烧伤整形专业近十年，擅长各种轻、中、重度烧伤、电击伤、化学烧伤的抢救与治疗。在烧伤救治过程中注重早期创面处理与后期瘢痕增生的辩证关系，做到烧伤与瘢痕治疗一体化，有效降低患者的致畸率与致残率，对烧伤后各种瘢痕及挛缩畸形的治疗经验丰富。擅长各种轻、中、重度烧伤、电击伤、化学烧伤的抢救与治疗，主持开展微粒皮技术修复特大烧伤患者的创面修复，对烧伤后各种瘢痕及挛缩畸形的治疗经验丰富。对烧伤后期各种瘢痕整形、爪形手畸形矫正、指蹼开大及畸形矫正，皮肤软组织扩张器应用以及严重创伤致皮肤软组织大面积缺损、小腿及足踝慢性溃疡、糖尿病足溃疡等慢性难修复创面的治疗方面有丰富的经验。擅长应用各种带蒂皮瓣及游离皮瓣修复复杂性难治性创面。学术任职：中华医学会烧伤分会 青年委员中国老年医学学会烧创伤分会 青年委员中国预防医学会组织感染与预防治疗委员会 委员河南省医学会烧伤分会 常务委员河南省医师协会烧伤医师分会 常务委员河南省康复医学会烧伤与康复分会 副主任委员《中华烧伤杂志》通讯编委。学术与科研：主持省市级课题4项。发表SCI 3篇，中华及国家级核心期刊文章11篇，参与编写著作4部。 苏卫国副主任医师： 临床工作简介：从事烧伤整形专业10年，在电击伤、化学烧伤、吸入性损伤、儿童烧伤、大面积烧伤、烧伤休克、烧伤感染、烧伤脓毒症、烧伤重症监护等方面有较丰富的临床经验。熟练掌握微粒皮移植、自体痂皮回植、异体脱细胞真皮移植、皮瓣移植等技术，发明了适用于大面积烧伤创面的负压封闭引流技术。经过重症医学培训后开展了纤维支气管镜诊治吸入性损伤、有创动脉血压监测。近3年来，将组织修复与再生医学和创面修复紧密结合，在创伤性溃疡、复合组织缺损、骨外露、骨髓炎、糖尿病足坏疽、放射性溃疡、静脉性曲张伴溃疡、压疮、心脏手术后切口不愈合等各种难愈合创面诊治方面获得了较大的成果。先后在临床开展新型敷料治疗烧伤及难愈性创面；组织工程皮、富血小板血浆、自体脂肪干细胞移植等治疗难愈性创面；激光技术和自体脂肪细胞移植治疗病理性瘢痕；在显微外科技术的支撑下，以组织移植手段治疗各种难愈合创面。 在糖尿病足坏疽治疗方面提出了“控制血糖、改善循环、多学科联合诊治”的诊疗规范；在压疮治疗方面开创了“内外科结合”的诊治模式，用“负压封闭引流、皮肤牵引”的微创伤方法修复压疮；在瘢痕治疗方面采取“无瘢痕供皮术”将供皮区瘢痕减少至极轻微；将美容与康复的观点贯彻于乳癌术后乳房重建，为乳癌患者行二期乳房DIEP皮瓣再造术；带领团队成功将“两处游离皮瓣同时修复双下肢复合组织缺损”。 目前致力于将医学美学与修复重建相结合，解决各种美容手术后并发症的修复。学术任职：中华医学会烧伤分会青年委员、中国老年医学学会烧伤分会第一届青年委员会 青年委员、中国研究型医院学会烧创伤修复重建与康复专业委员会 委员、中国整形美容协会医美与艺术分会常委、中国研究型医院学会美容医学专业委员会 委员、河南省医学会烧伤外科学分会 青年委员兼秘书、河南省中西医结合学会周围血管病分会糖尿病足治疗专家委员会常务委员、郑州市医学会第一届组织修复与再生分会 秘书、郑州市医学会第一届放射肿瘤专业委员会委员、郑州市医学会第一届干细胞转化医学专业委员会委员。学术与科研：发表中华及国家级核心期刊文章5篇，参与编写著作1部，拥有国家实用新型专利4项。 李茜护士长： 2007年8月-2012年6月 高干病房从事护理工作，2012年6月-至今 烧伤与修复重建外科担任护士长一职，2009年荣获省会卫生系统技术比武一等奖，并获得“郑州市技术标兵”荣誉称号；2010年获得河南省直医院急救操作专项比武一等奖；2010年被授予郑州市总工会“五一劳动奖章”及“郑州市技术状元”荣誉称号。凭借扎实的专业基础知识，丰富的临床经验，敏锐的观察力，严谨踏实的工作态度，对待患者时细致耐心的专业精神，多次获得医院的表彰。擅长大面积烧伤患者的护理，各种慢性难愈性创面及放疗后皮肤损伤的观察护理，以及皮肤的美容护理。积极参与院内和学部内的各项活动，并积极协助领导进行活动的筹备，策划，组织，开展。多次被评为“先进工作者”、“优秀党员”、“优秀护士长”，并带领护理团队多次获得“优秀护理病区”,并获得郑州大学“三育人”光荣称号。学术任职：中国研究型医院美容医学专委会 青年委员 医药教育协会烧伤专委会护理委员会 委员 中国老年医学会烧创伤分会 委员 郑州市医疗美容护理学会 委员 周健，医学硕士，主治医师 毕业于中南大学湘雅医学院，获整形专业硕士学位，于湘雅医院烧伤整形科工作2年，2009年至今工作于郑州大学第一附属医院烧伤修复重建科，致力于各种皮瓣修复复杂创面，难愈性创面的治疗。对大面积烧伤、电击伤、压疮、皮肤色素痣、皮肤肿瘤以及糖尿病足等治疗有丰富的经验。曾赴美国Temple大学访问学习一年，擅长小动物心血管模型制作。 邹仕波，医学硕士，主治医师 2010年郑州大学第一附属医院整形专业硕士研究生毕业，后留校。曾在韩国高丽大学附属医院整形外科以殛韩国汉江大学附属医院烧伤外科研修。擅长各种烧伤的救治、烧伤后的瘢痕畸形整复、糖尿病足创面、褥疮以及各种难愈性创面的治疗。 郭鹏飞，医学硕士，主治医师 临床工作简介：毕业于山东大学医学院临床医学系，从事烧伤、创面修复、美容9年，擅长大面积烧伤及各种特殊烧伤的救治、褥疮以及各种难愈性创面的治疗、烧伤后的瘢痕畸形整复、各种体表肿物治疗，瘢痕的激光治疗。近期开展游离皮瓣移植手术及显微外科手术，在临床修复电击伤后肌腱、骨外露创面、压疮、颅脑手术后组织缺损（颅骨缺损、颅骨外露，钛板外露）、骨科术后内固定外露等各种复杂创面治疗中取得良好效果。 学术与科研：发表SCI 1篇，中华及核心期刊文章4篇，获河南省卫计委新技术引进奖二等奖1项。 魏爱周，医学硕士，主治医师 临床工作简介：毕业于山东大学医学院临床医学（六年制）系，2011年获山东大学骨外科（显微外科方向）专业硕士学位，攻读硕士学位期间，共参加3届全国显微解剖与临床高级研修班，在山东省立医院手足外科实习工作2年，2011年至今工作于郑州大学第一附属医院烧伤修复重建科，致力于大面积烧伤及各种特殊烧伤的救治、电击伤、褥疮以及各种难愈性创面的治疗、糖尿病足系统性治疗、断指再植、手足功能重建、手指再造、各种皮瓣修复复杂创面、周围神经损伤修复。对于皮肤色素痣、皮肤肿瘤、皮肤癌、瘢痕癌等治疗有丰富的经验。学术任职河南省康复医学会烧伤与康复分会委员学术与科研：发表中华及核心期刊文章4篇，获河南省卫计委新技术引进奖二等奖1项。 王常印,医学硕士，主治医师 临床工作简介：从事烧伤、创面修复、美容8年，韩国高丽大学附属九老医院整形与修复外科中心高级访问学者，曾在解放军总医院烧伤整形外科进修学习半年。擅长大面积、特重度、危重烧伤的救治，烧伤后各种瘢痕畸形的修复、糖尿病足、大面积撕脱伤、褥疮、压疮，术后切口不愈等慢性创面的修复，各种皮肤肿物、皮肤外科的治疗。曾作为国家卫计委特派专家参加“8.2江苏昆山爆炸事件”抢救。并研发出一项无痛无痕烧伤治疗技术。 学术任职： 中华医学会烧伤分会重症学组委员 中西医结合美容学会华中地区专委会 常务委员 <<中华烧伤杂志>> 通讯编委 郑州市医学会烧伤分会委员学术与科研： 发表SCI 2篇，中华及核心期刊文章4篇，获河南省卫计委新技术引进奖二等奖1项。 孟庆楠，医学硕士，主治医师 毕业于南京医科大学，获医学硕士学位，于南京鼓楼医院整形烧伤科学习工作两年，着重系统学习烧伤治疗、瘢痕畸形整复、躯体面部整形等诊疗技术，擅长体表各种烧伤创面的治疗，皮瓣手术修复难愈性创面，烧伤、外伤后瘢痕增生畸形的整复，体表肿瘤、肿物切除修复，面部外伤整形美容修复，无瘢痕毛发移植。学术任职中国整形美容协会毛发医学分会委员中国研究型医院学会美容医学分会青年委员中国研究型医院学会创面修复与重建分会青年委员学术与科研：发表中华及核心期刊文章3篇。 高娅 医学硕士，住院医师 毕业于郑州大学，硕士学位，参与河南省科技厅项目一项，参与国家自然科学基金项目一项，发表本专业论文数篇，擅长烧伤创面等。 孙威 医学硕士 住院医师： 毕业于南昌大学，医学硕士学位，硕士期间于南昌大学第一附属医院烧伤科学习3年，系统学习了各种面积的烧伤及难愈性创面的治疗。参与国家卫生计生委“重大疾病防治科技行动计划”创伤修复专项1项，发表本专业论文数篇。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
崔正军 2021-03-09阅读量9025
病请描述：题目：先天性小耳畸形的听觉重建与耳郭再造术 眼耳鼻喉舌五官感知世界，耳负责感知声音和维持身体平衡，同时也是个人外观的重要美学标志之一。“两耳垂珠”、“肥头大耳”这样的词都是用耳部的特征描述个人的外观。日常生活中们说“耳朵”指的是“耳郭”，从医生的视角看，耳朵其实由3个部分组成（图1）：1. 外耳，包括耳郭和外耳道，这也是我们在外观上可以直接观察到的部分；2.中耳，像个小房间，和外耳道间隔着鼓膜，里面悬吊着可以传声的三块听小骨；3.内耳，包括将声音转为神经信号并向大脑传输的耳蜗以及掌管平衡感觉的前庭系统；三者各司其职又相互协作，使我们能感知动听的声音，赋予我们沟通交流的能力。当一个呱呱坠地的孩子被发现耳朵畸形，尤其是耳郭像个小花生、或者看到没有“耳洞”时，家长一定非常着急。这篇文章就围绕小耳畸形家长关心的问题和可能忽略的问题进行阐述，希望能对小耳畸形患者的家庭解惑答疑。 一、耳郭畸形和小耳畸形有区别耳郭畸形是指耳郭形态或者结构的畸形，当耳郭结构畸形使得耳郭比正常耳郭小、结构有所残缺时，则称为“小耳畸形”。耳郭形态畸形指的是耳郭局部有形态异常而没有耳郭软骨的发育不全。我们生活中常见的耳郭形态畸形包括招风耳、猿耳、杯状耳、隐耳等（图2），可以在出生后通过矫形治疗改善外观。而小耳畸形的结构缺损只能通过整形手术或者耳郭再造改善外观。此外，因为耳郭、耳道、中耳在发育时来源是相同的，发育同步，因此小耳畸形的患者大部分合并外耳道狭窄或闭锁、中耳发育不良。在这篇文章中，我们重点解释的是耳郭结构畸形中俗 称的“小耳畸形”。 二、为什么会有小耳畸形，它会遗传吗？一部分小耳畸形患者合并颅面畸形、心脏畸形、脊柱四肢发育异常等耳外表现，我们称之为小耳畸形综合征。已报道有超过90种综合征有耳畸形的临床表现；基因突变是造成畸形的主要原因，已发现150余个基因可导致小耳畸形综合征，这部分患者可能是上一代遗传所致病，也可能是自身的基因发生突变而出现症状。根据遗传方式的不同会有相应的概率遗传给后代，例如常染色遗传的Treacher Collins综合征，常见携带杂合突变的患者与正常人婚配，生育正常后代个体的概率是50%。发现遗传突变的患者可以通过产前诊断、人工辅助生殖等方式避免后代遗传到该综合症。而多数小耳畸形的患者并不能明确病因，可能是基因和环境相互作用而致病，仍需要更多的科学研究发现具体的发病机制，以更好预防畸形的发生。无论何种情况，小耳畸形的父母都不必有内疚自责之心，家长无辜，孩子不幸。当家长有负罪感，通常难以接受孩子的外观、听力异常，或者过分担忧、关注孩子的先天缺陷，甚至试图通过长发等遮掩孩子的外观异常时，这可能会对孩子造成心理的伤害，孩子会接受到错误的信息而有不良的心态，例如“我的父母觉得特别内疚，我有小耳朵都是他们的错”，或者“我有一个见不得人的畸形所以我爸妈给我留了个长头发”。相反，家长和孩子共同积极面对不完美的外观，告诉孩子以后可以通过手术改善外观，会让孩子有更健康的心理。 三、小耳畸形可以用手术改善外形吗？耳郭畸形可通过整形手术或者耳郭再造术改善外观。畸形程度轻的耳畸形可在患儿配合度较好时进行整形手术改善外观。而软骨缺损较多的小耳畸形则需要自体肋软骨进行耳郭再造的整复手术。很多家长希望能够在孩子上小学前进行耳畸形的整复手术，但是我们不推荐孩子在6岁前进行相关手术，因为孩子太小时，没有足够的肋软骨材料进行耳支架雕刻，同时幼儿难以配合术后的换药、护理，对耳畸形修复手术的愿望也不强烈，于是为治疗带了很多困难。我们认为8-10岁是进行耳再造手术的最佳年龄段，这个年龄的孩子软骨适合雕刻，软骨量足够，孩子的依从性较好。而大龄的孩子则需要进行肋软骨B超的检查，排除软骨是否有空心化；空心化是肋软骨发育过程中特殊的可逆阶段，这样空心软骨雕刻困难、影响效果，如果有这样的情况，我们会建议孩子在15岁以后再复查，避开空心化这个特殊阶段再行手术治疗。小耳畸形修复手术是非常具有挑战性工作，目前主流的方法之一是取肋软骨进行修复。手术中医生必须在非常清洁的手术环境下，有限时间里，将取出的肋软骨雕刻、拼接成三维的耳郭支架，并在畸形耳设计精巧的切口，向后分离出囊袋，将支架放进囊袋中，通过负压吸引，形成与对侧大小、形态对称的“耳朵”（图4）。在这个过程中，诸多手术细节都会影响术后效果，比如切口设计，囊袋的分离破坏血液循环供应，耳郭支架大小和立体度等。有的家长希望孩子不需要取肋骨，心疼孩子吃苦或担忧并发症，因此希望能够采用人工材料进行耳郭修复。其实取肋骨后安全性很高，取肋骨仅需额外30分钟左右的时间，患儿出现气胸、胸廓变形等概率极小，患儿在术后活动无显著受限，出院后可进行强度不高的运动并根据个人情况逐步加大运动强度；自体肋软骨的优势是非常显著的，首先，作为自体材料无排异，其次，自体肋软骨是“活的”，有自我修复的功能。人工材料作为耳再造材料的重要补充选择，一般用在成人患者肋软骨发生骨化或没有合适的肋软骨等情况，部分家长担心切取肋软骨的风险和痛苦，直接选择人工材料也以合理的选择。 四、小耳畸形患者的听力问题如何解决?前文我们提到，小耳畸形患者外耳道、中耳发育异常，常合并不同程度的听力下降，多数是传导性听力下降，耳蜗功能完全正常。早期听力筛查可初步发现患儿的听损，6月龄后可进一步通过听觉脑干电位等检查判断患儿听力损失的水平和性质。双侧小耳畸形的患儿往往双耳听力受损，需要早期佩戴助听器，否则会造成对言语发育、发音吐字有很大影响。大约74%的小耳畸形患者是单侧受累，另一只耳朵听声正常1，这样的情况下，孩子两只耳朵听力水平差异大，双耳听觉是先天的“长短腿”，多数情况下，孩子是依靠健侧的耳朵听声，此类孩子的听力问题就比较容易被忽视。双耳都能听到环境声有重要的意义，例如帮助更好地辨别声音的方向、帮助在嘈杂的环境中理解语言信息；临床调查发现，单侧听力受损的孩子比正常听力儿童有更高的概率出现言语发育问题，需要额外课业辅导的比例更高。专家共识认为单侧受累的儿童应该早期进行干预和听觉康复2。帮助提高听力的方式主要有两类： 1.通过手术提高听力；大约50%的小耳畸形患儿外中耳发育条件较好，通过手术可以改善听力；通常我们在4岁左右进行患儿的颞骨高分辨CT检查，除了评估外中耳各结构的发育情况外，还要确认是否合并外耳道胆脂瘤或先天性的胆脂瘤、胆脂瘤的破坏程度等。术后随访发现，77%的耳道狭窄术后患者气骨导差可缩小至30 dB以内，效果理想3。必须指出的是，一部分患儿进行了耳道、中耳手术，但是手术的首要目的是为了解决狭窄的外耳道内并发的胆脂瘤，或者预防外耳道胆脂瘤的发生，并不一定能提高听力，这部分患者可在外耳道手术后佩戴气导助听器。的耳道手术随访发现，理想状态下，外耳道的手术在耳郭再造手术1期后进行，以免耳道手术破坏耳再造术所需皮瓣的血供；处理不当的耳科手术还会破坏乳突区皮肤，为耳再造带来困难。因此，耳再造和耳道、中耳手术需紧密结合，相互协调地分期完成，对耳整形外科医生有很高的要求。但是如果发生了外耳道胆脂瘤继发感染、耳后脓肿等情况，则需要在控制感染后及时进行外耳道、中耳手术，去除胆脂瘤或感染灶，以免胆脂瘤进一步破坏外中耳结构。 2，佩戴助听器；根据孩子耳道情况、听力水平等，可选择气导助听器或骨导助听器。气导助听器要求患儿有较为宽敞、清洁的外耳道；而骨导助听器无需佩戴至耳道内，但是对患儿的骨导听力有一定要求，通常骨导平均听阈不能超过45dB。骨导助听器可在幼时通过软带、发箍或黏贴的方式佩戴，后期通过手术植入在乳突区进行佩戴。植入手术可以和耳郭再造的分期手术同时进行，减少患儿的手术负担。 五.手术风险耳郭再造和听觉重建手术技术难度高，风险大，术后效果无论从美学角度还是听力角度都难以完全媲美正常人群，对此，家长和患者都应该有正确的术前预期。耳再造手术“从无到有”地在残耳处放置了软骨支架，局部皮肤被牵拉扩张，可能会血供不足，局部坏死。很小的局部皮肤坏死坏疽可在密切观察后逐渐自愈，而超过5mm的坏死皮肤可能需要再造耳附近的皮瓣（例如颞顶筋膜瓣等）进行手术修复。还可能出现软骨感染、缝线排异、软骨吸收等情况，如果感染控制不佳、或软骨大部吸收可能造成耳再造的失败。另外，耳再造位置不正、耳郭后方植皮收缩、瘢痕疙瘩等形成也会影响耳再造的美学效果。耳畸形患者的听觉康复手术风险更大，手术涉及面神经、听神经等重要结构，手术中稍有不慎就可能导致术后面瘫等严重并发症。并非所有耳畸形患者都适合听力重建的手术，需要耳整形外科医师在对患者详细的听力学评估、仔细了解患者中耳、耳道和乳突等发育形态后，在风险和收益中权衡治疗方案。总而言之，耳再造和听觉康复是极具挑战的序贯工程，需要耳整形外科医师通过多次手术，再造出具有健康听觉的“功能耳”。展望未来组织工程软骨再造耳郭、新型材料的涌现将会改变耳郭再造手术的技术和方式。我们团队期待科学的发展和技术的进步为耳再造领域带来突破，并将紧跟前沿，造福患者。 参考文献1. Li CL, Chen Y, Shan J, Hao SJ, Jin L, Qing FH, Zhang TY. Phenotypic characterization and risk factors for microtia in East China, a case-control study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Dec;78(12):2060-3.2. Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts WE, Somers T, Niparko JK, Wazen JJ, Sterkers O, Cremers CW, Tjellström A. Consensus statements on the BAHA system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2005 Dec;195:2-12.3. Li CL, Chen Y, Chen YZ, Fu YY, Zhang TY. Congenital Aural Stenosis: Clinical Features and Long-term Outcomes. Sci Rep. 2016 Jun.
张天宇 2021-01-26阅读量1.4万
病请描述： 宝宝出生后，耳朵前有一个小洞洞，民间俗称耳仓或仓眼！据说这个小洞洞，又被叫做聪明洞。有了这个小洞洞的人，会是富贵命！ 但愿如此吧！首先也预祝有这个耳部小洞洞的人，富贵幸福。 实际上，并非如此。 这个耳前小洞洞，民间称之为耳仓，其实就是先天性耳前瘘管。必须十分小心，预防感染和恶化。 这个病在我国发病率大约是1.2%，换句话，真的是百里挑一！女性发病率高于男性。 发病原因主要是胚胎期第一、第二腮弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致，是常染色体显性遗传病之一。 有的人保护很好，一辈子不会发作也不会感染。有的人则反复感染，不断红肿化脓，不得不手术切除彻底治疗。 耳前瘘管根据症状表现不同，分为单纯型、感染型、分泌型。由于瘘管内为复层鳞状上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等组织，有分泌功能，所以，感染时会出现局部红肿，分泌物溢出，还带有臭臭的气味。 耳前瘘管有感染时必须局部抗炎消肿。一般初期阶段，可以热毛巾局部热敷。有脓肿时还必须切开引流。炎症消退后才可以进行瘘管切除术。 耳前瘘管必须注重预防复发！反复发炎后容易合并耳后脓肿，或者化脓性耳廓软骨膜炎，或者导致耳廓畸形。 儿童时期的耳前瘘管，一直没有感染者，继续保持健康状态下，也可以正常游泳、淋浴、洗澡。游泳后或者淋浴、洗澡后，一定及时用碘伏局部消毒，确保局部干燥清洁，避免化脓。 有的宝宝很小，刚刚1岁多点，就反复瘘管化脓流水，这种情况下，就要及时局部抗炎治疗，然后下决心尽早手术切除。 手术是在全麻下进行，根据病情需要，请在医生指导下，尽早决定手术治疗。换句话说，手术与年龄大小关系不大。年龄虽小，病情严重时，还是需要及时手术治疗。 中成药有哪些药物可以预防耳前瘘管化脓？ 药物信息如下～ 有清热解毒，抗菌消炎作用的中成药包括～龙胆泻肝丸，清火胶囊，片仔癀，小金胶囊，双黄连口服液，炎可宁片，金叶败毒颗粒，穿心莲内酯滴丸，银黄颗粒，银黄口服液，连花清瘟颗粒，蒲地蓝消炎片，蓝芩口服液，一清颗粒，黄连上清丸等等，都具有清热解毒，抗菌消炎，消肿止痛作用。请根据当地药店实际情况，任选一个或两个，口服1周到2周左右。 西药外用药～百多邦消毒喷雾剂，或者红霉素软膏等可以局部轻轻外涂。 中成药外用制剂～如意金黄膏，龙珠软膏，鱼石脂软膏，黄虎喷雾剂等等，都可以清热解毒，消肿止痛。 成年人生活中不要熬夜，不要吃辣，不要抽烟喝酒！饮食清淡，多吃蔬菜。儿童患者少吃零食，对控制耳仓反复化脓红肿有帮助。
仝选甫 2021-01-24阅读量1.2万
病请描述： 先天性外中耳畸形又称小耳畸形,是耳鼻喉科常见的先天性疾患之一,表现为耳郭大小、形态、位置和结构的先天异常,多合并外耳道狭窄、闭锁以及锤砧关节融合、镫骨缺失、听骨链固定、中耳腔发育不良等中耳畸形。其发病率为0.83/万~17.4/万不等,全球发病率约为 2.06/万,其中我国的发病率为1.4/万。先天性外中耳畸形患者可表现为单一的临床症状,也可以是综合征的耳部表现。 先天性外中耳畸形发病机制尚不完全明确,本课题组流行病学研究发现孕期流感样综合征、自然流产史、阴道炎、宫颈炎等炎症感染和油漆、杀虫剂等有毒化学物质暴露等是该病的危险因素, 而遗传因素在该疾病的发生中也有重要作用。流行病学调查提示 4%~8%的先天性外中耳畸形患者有家族史;先天性外中耳畸形在同卵双胞胎中 的 发 病 率 (3 8 .5 % )远 大 于 异 卵 双 胞 胎 (4 .5 % )。 由于外中耳胚胎来源于第一、二鳃弓的内、中、外胚层及神经嵴细胞,与鳃弓发育、神经嵴细胞分化发育及外中耳形态发生过程中相关的基因,如:同源盒基因家族成员(HOXA1、HOXA2 等)、SIX2、EYA、 TBX1、TCOF1 等基因的突变可导致不同的外中耳畸形综合征。本文将介绍先天性外中耳畸形致病基因的识别及功能研究现状。 1、染色体异常所致先天性外中耳畸形 染色体片段的增加、缺失或易位可导致先天性外中耳畸形的发生,即便是既往认识的良性突变, 也可致病;Balikova 等报告了一个常染色显性遗传小耳畸形综合征家系,该家系患者还合并鼻泪管闭 锁、虹膜缺损症状,4p16上增加的5个串联拷贝是致病遗传变异,增加的串联拷贝既往报道为人群良性拷贝数变异区。 染色体异常所致先天性外中耳畸形的机制目前尚不完全明确,Feenstra 等对 18 q 缺失综合征的 研究解释了染色体缺失所致外中耳畸形的可能机制 之一。18 q 缺失综合征指的是由于 18 号染色体长 臂片段缺失所致的身材矮小、智力发育异常、肌张力 减退、听力损失、足部畸形等先天异常症候群。 Feenstra 等注意到 18 q 缺失综合征患者中耳腔狭 窄发生率高,因而选取了 4 例合并双侧外耳道狭窄 的 18 q 缺失综合征患者进行 SNP-array 分析,发现患者染色体中有 459 kb 重叠缺失片段;该片段包含推测的 C180rf62 蛋白编码信息和已知 TSHZ1 基 因,其中 TSHZ1 基因(teashirt zinc finger homeo Box 1)是 teashirt 锌指蛋白家族成员,在小鼠胚胎中广泛表达,TSHZ1 基因敲除小鼠模型中,该基因被证实与外中耳发育相关,小鼠 TSHZ1 基因功能 缺失时,可以导致中耳畸形;TSHZ1 基因完全失活小鼠可导致新生鼠死亡,多发发育障碍,包括严重的中耳畸形,与单纯外耳道狭窄患者表型相似。进一步扩大验证中,作者选择 1 1 例双侧耳道狭窄且耳郭 正常患者进行 TSHZ1 基因双向 Sanger 测序,发现 4 例患者及其中 1 例患者的无症状家属携带该基因 杂合突变;证实了 TSHZ1 是导致单纯外耳道狭窄 的候选基因,且不完全外显。对 TSHZ1 基因突 变所致外耳道狭窄的研究提示,染色体片段缺失所致外中耳发育所需基因的半定量不足是该疾病的发生机制之一,为将来新致病基因的识别、表型-基因 型研究提供了新思路。 2、单基因所致外中耳畸形 经典遗传学研究方法,如:家系连锁分析、细胞基因学等方法发现了 Treacher Collins 综合征、 Townes-Brocks 综合征等耳畸形综合征的致病基 因;近年来由于全基因组测序、全外显子测序等高通量测序和生物信息学分析的应用,先天性外中耳畸形综合征致病基因的识别进展诸多,目前已有超过十余种耳畸形综合征,如:Nager 综合征、 LAMM 综合征等的致病基因被发现,Miller 综合征为颅面畸形合并轴后性肢体畸形的耳畸形综合征, 是首个利用全外显子测序技术识别致病基因的孟德尔遗传疾病。基因工程、基因编辑技术的发展使得疾病的动物模型更易获得,在小鼠、斑马鱼、猪等转基因或基因敲除动物中,可模拟出人类耳畸形疾病的表型,促进了对基因功能的认识,有助于对疾病 的发生机制的研究和疾病的预防。 2.1 TCOF1 基因突变阴性的 Treacher Collins 综 合征(Treacher Collins syndrome,TCS) Treacher Collin 综合征患者中,约 63%~93%携带 TCOF1基因突变,仍有部分患者不能明确致病基因,提示了该疾病的遗传异质性。Dauwerse 等通过全基因组拷贝数分析发现一例 TCOF1 基因突变阴性的 Treacher Collin 综合征患儿携带染色体 13q12.2区间的缺失,该缺失片段包含了 POLR1D 基因全部序列和 LNX2 基因的第一外显子,在 810 例TCOF1 基因突变阴性的 TCS 患者中行 POLR1D和 LNX2 测序,发现一例男性患儿携带 POLR1D 基因的杂合无义突变;扩大样本验证对 242 例无TCOF1 基因突变的 TCS 患者进行 POLR1D 测序, 发现 20 例患者携带该基因的 10 种杂合无义突变和7 种错义突变,确定了 POLR1D 是 TCS 的致病基因;由于 POLR1C 与 POLR1D 基因功能相互联系,进一步对 252 例 TCS 患者的 POLR1C 基因进行筛查,发现 3 例家系患者携带该基因致病性突变,确定了POLR1D\POLR1C 为 TCS 的 致 病 基 因。POLR1D 突变可引起常染色体显性或隐性遗传的表型,而 POLR1C 突变则导致常染色体隐性遗传的表型。动物模型研究中发现 POLR1D、POLR1C在斑马鱼胚胎发育期的颅面部组织高表达,polr1c-/- 或 polr1d-/- 的斑马鱼突变体中核糖体生化生成减少,导致神经上皮死亡及神经嵴细胞缺陷,引起颅面软骨发育异常,第一、第二腮弓体积的减少,最终导致斑马鱼突变体颅面发育异常,该异常与TCS 患者面容相吻合。该异常的细胞死亡是 tp53途径依赖的,通过抑制 tp53 功能可减少突变斑马鱼的畸形程度,为 TCS 的预防和治疗提供了新的思路。 2.2 Meier-Gorlin 综 合 征 (Meier-Gorlin syndrome ,M G S ) 即 耳 - 髌 骨 - 矮 小 综 合 征 ,是 一 种 先 天性小耳畸形合并髌骨缺失或发育不良、发育迟缓的 罕见综合征。约 94%的 MGS 患者可有不同程度的 小耳畸形,是该综合征最常见的表型。MGS 目前已知有 8 个致病基因,分别为 ORC1、ORC4、ORC6、CDT1,CDC6、CDC45L、MCM5 和 GMNN 基 因,除 GMNN 引起常染色体显性遗传表型外,其余基因均 导致常染色体隐性遗传疾病。ORC1、ORC4、 ORC6 均为起始识别复合物(origin recognition com- plex,ORC)1~6 亚基的编码基因,在真核细胞 G1 相 期间,首先形成起始识别复合物并召集 CDC6、CDT1 等蛋白,形成复制前复合体(pre-replication complex, preRC),从而加载微小染色体维持解旋酶蛋白 2~7 (minichromosome maintenance helicase,MCM hel-i case)至复制起始位点,进而允许 DNA 的复制; CDC45 在 DNA 复制过程,与 MCM 解旋酶转化为激 活态,参与DNA解旋。GMNN编码的Geminin蛋 白则是通过调控 CDT1 发挥抑制 DNA 复制的作用。ORC6 基因点突变的果蝇在第三龄幼虫阶段死 于 DNA 复制缺陷和异常染色体的生成,即便通过在 突变体中过表达 ORC6 蛋白,存活的果蝇仍较正常体 有缺陷。而 CDC6 突变的斑马鱼则会出现生长发育 迟 滞 ,生 育 能 力 减 低 ,与 M G S 患 者 表 型 一 致 。 2.3 HOXA2 基因所致耳畸形 HOXA2 突变可引起常染色体隐性遗传的耳畸形综合征,患者症状除外耳畸形、耳道狭窄及不同程度中耳畸形外,尚可合并腭裂;也有报道指出 HOXA2 无义突变可导 致常染色体显性遗传的非综合征型外中耳畸形。 目前 HOXA2 在人群中的致病突变报道较少,而动 物模型则很好的揭示了HOXA2 在外中耳发育中 的关键作用及突变后致畸的机制。HOXA2 基因功能与外耳的形态发生密切相关,如:在小鼠胚胎 E 11.5前失活,可导致无耳畸形,而在 E 12.5~13.5 日失活,则导致小耳畸形;Minoux 等利用谱系追 踪揭示了小鼠的耳郭来源与 HOXA2 表达阳性的神经嵴细胞(neuralcrestcell),提示耳郭来源于第二 腮弓,而异位表达于第一腮弓的 HOXA2 基因可诱 导形成镜像的耳郭和外耳道。其机制是 HOXA2 基因可通过与 Bmp4、Bmp5 的非编码区结合,调控 BMP 通路,作为转录调节对耳郭的形态发生起关键作用。 2.4 下颌面骨发育不全 Guion-Almeida 型(Mandibulofacial dysostosis, Guion - Almeida type; MFDGA) Guion-Almeida 等曾报道了颅面发育 不全合并小头畸形、生长发育和言语发育迟滞的 4 例患儿,并提出该表型是全新的颅面发育不全综合征的亚型。2012年Lines等利用全外显子测序发现 1 2 例颅面畸形(其中 1 1 例有小耳畸形)合 并小头畸形患者的致病基因 EFTUD2,该患者队列中包含 Guion-Almeida 报道的 2 例患者。更多的突变报道和表型关联分析则指出 EFTUD2 基因导致的下颌面骨发育不全的最易外显的表型(>80%) 为发育迟缓、小头畸形、颧弓发育不良、小耳畸形及 听力损失,食道狭窄发生概率虽仅为 27%,但是该 综合征与其他颅面畸形的特征表型有区别。Eftud2fn10a 斑马鱼中 EFTUD2 的无义突变导致中枢神 经及脊柱神经元祖细胞的大量凋亡,其机制是无义突变的 EFTUD2 基因引起转录水平上 RNA 剪接 异常,出现大量内含子保留(intron retaining)和外显子跳读(exonskipping)的转录本,进而导致错误的 RNA 降解,激发 p53 通路导致斑马鱼表型的 异常,解释了 EFTUD2 基因突变导致的 MFDGA 患者中出现神经系统发育迟滞的原因。 2.5 眼耳综合征(oculo-auricular syndrome, OAS) 为 HMX1 基因(H6 family homeobox 1 gene)缺陷引起的先天性眼部、耳部发育异常。患者可有先天性白内障、眼球震颤、虹膜后黏连、小眼、 脉络膜视网膜缺损;耳部表型可有耳郭位置低垂、外耳道狭窄、耳垂裂、耳郭形态异常等。HMX1 基因错义、插入突变可导致鼠、牛的耳郭形态、位置异常。HMX1 缺失突变小鼠在体实验发现 Hox-Pbx-Meis 复合体通过 HMX1 基因的保守进化区(evolutionarilyconservedregion,ECR)作用,调节 HMX1 基因在头面外侧部的表达。 3、患者人群中的致病基因筛查研究 先天性外中耳畸形患者中,仅有少部分患者有家族遗传史,更多为散发患者;而 69.5%患者为单纯外中耳畸形;目前明确已知致病基因的多为综合征型的单基因遗传疾病。在大宗患者人群中的致病基因筛查,可以为散发型患者提供更多的致病基因筛查信息。 在先天性外中耳畸形人群中利用直接测序对已知基因进行突变检测的结果欠佳,致病突变检出率 低,且同一突变在人群中重复性低。Monks 等对散发的单纯小耳畸形患者进行 HOXA2 和 SIX2 基因的突变检测,并未发现致病突变。Hao 等对106 例先天性耳畸形患者进行 GSC、HOXA2 和 PRKRA 基因的直接测序发现 5 个新发突变,其中 包括 GSC 基因 g.994C>T 同义突变,该突变在 10 例正常对照者中被检测到,考虑为核苷酸多态性,而 首次报道的 HOXA2 基因 5’UTR 区 g.90G>A 和 g.114A>C 生物学功能尚不明确;Lin 等对 181 例先天性外中耳畸形患者进行 PACT 基因的测序,并未发现散发或家系患者携带该基因的致病突变。这些研究结果提示先天性外中耳畸形的发病机制中遗传学病因仅能解释部分患者的发病,且致病基因具有异质性。 利用高通量测序筛查耳畸形人群遗传信息的工作中,Zhang 等利用全基因组关联分析对 939 例半面短小患者和2012例健康人群进行 90 万个 SNP 位点检测,筛选出显著相关的位点 8 个,可能相关位 点 5 个,该 13 个位点所在基因分别是 ROBO1、GA- TA3、GBX2、FGF3、NRP2、EDNRB、SHROOM3、 SEMA7A、PLCD3、KLF12 和 EPAS1,与神经嵴细胞的发育和血管生成密切相关,为先天性外中耳畸 形致病基因提供了丰富的遗传学资料。 4、未来研究展望 先天性外中耳畸形的遗传学致病机制研究对该疾病的预防、治疗有重要作用,可能也会使对外中耳发育、中耳疾病的发生发展得到更深入认识。但是, 目前仍面临诸多问题:1.外中耳畸形的发生具有不同外显率,受累程度差异大,合并畸形种类多,表型复杂;2.外中耳发育的相关研究仍不够充分,对突变检测中所识别突变的功能难以解释;3.耳畸形的致病基因具有异质性,其发病可能是单基因或多基因引起;在未来的工作中,利用连锁分析和各类测序手段进行耳畸形患者的遗传学信息检测过程中,仍需要对耳畸形临床表型进行细化;同时,对外中耳发 育、相关基因调控、各类信号通路的研究,也将对先天性外中耳畸形致病机制的研究有重大意义。
张天宇 2019-11-14阅读量1.1万
病请描述：一、听力残疾的定义及分级河南省人民医院耳鼻喉科刘军听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响日常生活和社会参与。据WHO预防聋和听力损失项目报告(1991年,日内瓦)以及项目进展第1次会议报告(1997年,日内瓦)，对听力残疾的定义及听力损失的分级如下：①成人：较好耳0.5、1、2和4kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥41dBHL；②儿童(15岁以下)：较好耳0.5、1、2和4 kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥31dBHL；此定义同时也明确表达一种理念，应优先考虑儿童听力损失的诊断、治疗和干预,其次才是成人。听力损失程度分级以较好耳0 5、1、2、4 kHz四个频率的平均听阈计算，轻度26-40dBHL,可听到和重复1米处的正常语声，有的人可能需用助听器，但多数人不需要；中度41-60dBHL，可听到和重复1米处提高了的语声，通常推荐用助听器；重度61-80dBHL, 当叫喊时可听到某些词，使用助听器对听力有较大帮助；极重度≥81dBHL，包括聋81dBHL以上，不能听到或听懂言语声，助听器或人工耳蜗植入对于听懂话语十分有帮助。我国第二次残疾人抽样调查规定的听力残疾分级标准与1997-WHO推荐的听力障碍标准相接轨。依据听力损失程度不同，从结构、功能、活动和参与、环境和支持四个方面，将听力残疾划分为四级：听力残疾一级：听觉系统的结构和功能方面极重度损伤，较好耳平均听力损失在90dBHL以上，在无助听设备帮助下，几乎听不到任何声音，不能依靠听觉进行言语交流，在理解和交流等活动上极度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。听力残疾二级：听觉系统的结构和功能重度损伤，较好耳平均听力损失在81-90dBHL之间，在无助听设备帮助下，只能听到鞭炮声，敲鼓声或雷声，在理解和交流等活动上重度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。听力残疾三级：听觉系统的结构和功能中重度损伤，较好耳平均听力损失在61-80dBHL之间，在无助听设备帮助下，只能听到部分词语或简单句子，在理解和交流等活动上中度受限，在社会活动参与方面存在中度障碍。听力残疾四级：听觉系统的结构和功能中度损伤，较好耳平均听力损失在41-60dBHL之间，在无助听设备帮助下，能听到言语声，但辨音不清，在理解和交流等活动上轻度受限，在参与社会活动方面存在轻度障碍。二、常见致聋原因及分类耳聋的分类方法很多，依据病变的性质，可分为器质性耳聋和功能性耳聋，前者有听觉系统的器质性病变，后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。1.遗传性耳聋据有关资料统计，遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂，有的表现为垂直传递，有的表现为水平传递；有的是连续发病，有的是隔代遗传；有的父母听力正常，但子女听力障碍，也有的父母耳聋，子女听力正常，因此遗传性聋的准确判断往往比较困难，有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等，也可以是功能异常，既有传导性聋，也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常，形成了有特征的临床综合征。白额发综合征，基本特点为白额发，双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染，皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型，表现有特殊面容和智力发育障碍，眼距宽，眼裂小，两眼外侧上斜鼻梁低外耳小，头围较正常小等。遗传性聋并不一定都表现为先天性聋，有一部分遗传性聋出生后听力是正常的，只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如，家族性进行性感音神经性聋，是一种常染色体显性遗传病，患儿出生后听力并无障碍，到了10岁左右，才开始出现症状，且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。2.获得性耳聋获得性耳聋主要由于疾病，药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病：母亲怀孕期间，感染了某些病源微生物，如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒，有人统计，在妊娠的前三个月内，母体感染了风疹，新生儿出现耳聋的概率可达60%。虽然近年来，随着医疗条件的改善，感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重，且难以治疗，仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有：流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。在妊娠期间，如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时，首先受到影响的是听觉器官，所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利，被迫使用了引产器械，头颅外伤如胎头吸引器、产钳等，或手法引产过于粗暴，也可损伤听觉器官或听觉中枢，导致耳聋。妊娠不足37周产出的新生儿，称早产儿。出生时体重不足2500g，则称为低体重儿，大量的临床资料所证明，早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍，应引起充分注意。正常新生儿出生后2-3天，开始出现黄疸，10-14天后消退，称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸，是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正，会出现神经系统的损伤，如累及听觉神经，则可导致感觉神经性耳聋。老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以，与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难，主要表现能听到声音，但听不清对方在说什么，尤其在嘈杂环境中更为突出，接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化，合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。近年来，一些新的耳毒性药物相继问世，人们对它们的耳毒危害性估计不足，使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势，这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐（贡、铅、砷等）。上述药物应尽量避免使用，必须使用时，一定要在用前仔细询问家族史，以排除家族特异性；使用时要严格掌握剂量和方法，使用中要严密注意不良反应并定期测查听力，一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时，应立即停药，并采取相应治疗措施。由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害，导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染，随身听，MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。第二次全国残疾人抽样调查结果显示，0-6岁听力残疾的主要致残原因，除不明原因外依次为、遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿；60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等；农村与城市致残原因构成比较，农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息；而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。笔者认为，针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素，及中耳炎，噪声污染，耳毒药物，老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。
刘军 2019-01-14阅读量5998
病请描述：临床流行病学调查表明，不同程度耳聋患者约占全球总人口的7%-10%，其中因聋致残者约1亿5千万。我国2006年第二次全国残疾人抽样调查的听力语言残疾者为2780万人，占全部残疾人总数的27%，而7岁以下聋哑儿童约80万人。上海长征医院耳鼻喉科孙爱华不同类型耳聋病因与病理基础分述如下：(1)传导性聋：常见病因是炎症（如急、慢性化脓性或分泌性中耳炎，粘连性中耳炎，外耳道炎、外耳道疖肿、外伤（如颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等）、异物或其它机械性阻塞（如外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等）以及畸形（如先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失等）。(2)感音神经性聋：临床确诊难度大，病因复杂。按导致听觉障碍的病因，可分为3类：①遗传性聋：继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。出生时已存在听力障碍者称先天性遗传性聋，婴幼儿期、儿童期、青少年期或以后的某个时期开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。遗传性聋多为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collins syndrome)、以小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋为主要特征的佩吉特病(Paget's disease)等均属先天性遗传性聋；伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher's syndrome)则属获得性先天性遗传性聋。②非遗传性先天性聋：由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍，病毒感染、产伤和核黄疸症为主要病因。母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双耳重度聋或极度聋。③非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90％以上，近年临床与基础研究比较关注并取得一定进展的有药物性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋以及自身免疫反应、某些必需元素代谢障碍诱发的感音神经性聋等。药物性聋：药物中毒致聋除取决于药物种类、用药剂量、用药时间及途径等外部因素以外，与体内因素如家族、遗传、个体差异等亦有关。近年研究发现，母系遗传的对氨基糖苷抗生素的易感性与线粒体上的A1555G基因突变有关。线粒体DNA缺失突变、铁缺乏等体内因素的存在可增加机体对氨基甙类耳毒作用敏感性。药物性聋的主要组织病理学变化为：听毛细胞静纤毛倒伏、缺失，线粒体肿胀、变性，严重时听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解，耳蜗－前庭神经以及螺旋神经节退行性变，可伴有前庭壶腹嵴、位觉斑损害。药物性聋症状以耳鸣、耳聋与眩晕为主，可能出现在用药过程中，也可能发生于停药后数日、数周甚至数月。值得注意的是，被认为非耳毒药物青霉素在铁缺乏条件下亦可导致药物性聋。突发性聋:多在三日内听力急剧下降。确切病因尚不清楚，目前认为可能与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。笔者曾对突发性聋发病情况进行为期17年的前瞻性研究和回顾性分析，结果表明，铁代谢障碍疾病组、血液病组和正常对照组的年发病率（按调查人数构成调整）依次为512.68、27.36和4.85/10万，提示不同人群突发性聋的发病情况显著不同。笔者提出，铁代谢障碍(disturbanceofiron metabolism)可能是其发病的主要病理基础之一。本病临床特征包括：①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。②原因不明。③可伴耳鸣。④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。⑤除第Ⅷ颅神经外，无其他颅神经受损症状。⑥单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，双侧耳聋则往往以一侧为重。诊断时，应注意同梅尼埃病、听神经瘤及功能性聋等鉴别。约有2%的患者可在发病后２周内出现听力自然恢复、显著恢复或部分恢复。噪声性聋:指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。近年研究发现，噪声对听力的损伤不仅取决于外界噪声刺激的性质、强度和持续时间，而且体内因素以及内耳代谢调节状态有关。本文作者的临床和实验观察表明，铁缺乏是噪声性聋发生的重要体内因素之一，而强化铁营养具有对抗稳态噪声听损伤的作用，其机理可能与其对含铁酶活性的增强作用有关。老年性聋(presbycusis):系伴随年龄老化，听觉器官衰老、退变而出现的感音神经性聋，60岁以上老年人发病率约为30%～70%。虽然包括听力在内的人体老化是无法抗拒的自然规律，但老年性聋出现的年龄、发展速度、听力损失程度以及对生活的影响却因人而异，与体内耳聋发生的病理基础和遗传因素密切相关。老年性聋临床表现为双侧逐渐发生的高频听力减退，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续耳鸣。患者常感在噪声环境中语言辨别能力显著下降。纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋，镫骨肌反射阈提高，纯音听力损失较重的相应频率区畸变产物耳声发射阈值提高或引不出。自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease)与感音神经性聋：研究表明，内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变，均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。自身免疫性内耳病临床特征如下：①进行性、波动性感音神经性聋，单侧或双侧，检查提示耳蜗性、蜗后性听力障碍，或两者兼有；②可伴耳鸣、眩晕；③病程数周至数年；④组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性；⑤可伴关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其他免疫性疾病；⑥大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有一定效果。但是，自身免疫异常病患者听力学调查提示，对内耳及听觉中枢神经系统的损害发生率明显低于对传音系统的损害。近些年来，国内外临床和实验观察证实，铁、锌、碘、镁等必需元素代谢障碍可直接或间接影响听觉功能，导致感音神经性聋，或作为体内病理基础与感音神经性聋的发生、发展有关。临床工作者应该认识到，凡感音神经性聋患者伴有铁、锌、碘、镁等必需元素代谢障碍时，或铁、锌、碘、镁等必需元素代谢障碍的患者发生耳鸣、耳聋时，有必要从诊断、治疗与预防角度，认真评估感音神经性聋与某些必需元素代谢障碍的关系。例如，缺碘诱发的神经型地方性克汀病多数有重度感音神经性聋。长期严重缺碘可造成甲状腺功能低下，引起膜迷路积水，导致感音神经性聋。锌缺乏可能同耳鸣、耳聋有关。锌其对内耳的影响可能通过抑制Na+-K+-ATP酶的活性，可影响髓磷酯合成代谢，引起耳蜗神经元传导功能异常；可影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感性增强。铁缺乏可引起内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，螺旋神经节细胞减少，以及听毛细胞静纤毛损伤，从而导致感音神经性聋或造成其发生的病理基础。对铁缺乏听力障碍患儿进行补铁治疗，可使听力恢复正常。(3)混合性聋：可因不同疾病引起，如分泌性中耳炎伴老年性聋、听骨链中断伴突发性聋、粘连性中耳炎伴梅尼埃病等，分别导致中耳和内耳功能障碍。混合性聋亦可由同一疾病引起，如耳硬化中期、爆震声导致鼓膜穿孔及内耳损伤、急、慢性化脓性中耳炎并发迷路炎等，因病变同时或先后累及耳传音与感音系统，使耳聋兼有传导性聋和感音神经性聋的特点。混合性聋可能以传导性聋为主或以感音神经性聋为主，也可能以传导性聋和感音神经性聋成分大致相等或相似的形式存在。(4)功能性聋：又称心理性聋、非器质性聋、癔病性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由精神心理性因素引起。诊断应注意收集有关精神心理创伤病史。纯音测听检查多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。声导抗测试、耳声发射、听性脑干反应等客观测听多无异常发现。
孙爱华 2019-01-14阅读量9347
病请描述： 首先十分谢谢您的关注！ 我的接诊范围包括１整形，２美容，３烧伤三个大的方面。 １ 其中，整形包括先天性和后天性的各种畸形。 1.1 体表肿物：血管瘤，黑痣，神经纤维瘤、皮肤肿瘤。 1.2 各种外伤、烧伤所致的瘢痕畸形及瘢痕疙瘩。 1.3 肢体：并指，多指，外伤后瘢痕畸形。 1.4 五官的各种先天畸形，唇腭裂，耳畸形，上睑下垂，斜颈，各种鼻部畸形。 1.5 乳房的各种畸形及外伤后瘢痕。 ２ 美容 2.1 重睑，也就是双眼皮，内眦、外眦美容，即眼角开大，肿眼泡的重睑术，各种整形后失败的重睑修复。 2.2 眼袋（脂肪凸出、泪沟、皮肤松弛等各种类型） 2.3 切眉提眉。 2.4 隆鼻，各种外伤后鼻畸形，歪鼻，短鼻、驼峰鼻、综合鼻整形等各种鼻整形美容。 2.5 吸脂，全身各部位。 2.6 隆胸，也就是乳房增大术。巨乳缩小、假体隆胸及自体脂肪隆胸。 2.7 各部位脂肪填充，面、颈，胸部等。额、苹果肌填充、鼻唇沟填充、泪沟填充等。 3.微整形：以及各种微整形失败后的并发症 3.1 玻尿酸填充: 年轻化各个部位，额部、颞部、鼻部、面颊、泪沟、川字纹、木偶纹、鼻唇沟颈部及其他部位。 3.2 肉毒素各个部位除皱，眼周眶周皱纹，额纹、鼻部皱纹、颈部皱纹 3.3 咬肌肥大及小腿肌肉肥大治疗。 4 .面部年轻化综合技术。包括手术除皱，肉毒素注射，脂肪或玻尿酸填充等综合除皱技术结合使用，效果更佳！ 5 烧伤 全身各部位，各种烧伤。 6. 此外尚有糖尿病足，褥疮及其他各种难治性创面。 7. 各种外伤后的各个部位的皮肤缺损 8.各种外伤的美容修复及外伤后的美容预防治疗。 以上是能想到的，还有一时没想起来的，只要知道的愿意为大家服务。谢谢！
刘光晶 2019-01-08阅读量5211