病请描述：努南综合症：探索罕见疾病中的发育和心理特性 努南综合症是一种罕见的遗传性疾病，它以生长迟缓、特殊的面部特征和心脏问题为特征。我的门诊就遇到过这样一个小朋友徐徐（化名），她的父母注意到她的身高增长缓慢，并且她的身材比同龄人矮小。此外，小玲还表现出智力发育迟缓和特殊的面部特征。进入学龄期后协调能力不佳，上学以后出现有学习障碍，老师经常反馈小朋友不够灵光，反应差，上课也不够专注。同时徐徐有一些相关的特殊的面部特征，眼距宽并且眼睑下垂；一对类似招风耳的小耳朵；前额饱满，圆脸、宽鼻梁、宽嘴巴和突出的舌头。有些特征可以作为判断和评估是否可能是努南综合征的依据。 最终在我和家长的沟通下，对孩子完善基因检查，最终明确诊断为努南综合征。当听到这个消息的时候家长感到非常震惊和绝望，因此也在门诊和家长沟通了关于徐徐未来的治疗与管理，也希望小朋友和小朋友家长都能够逐渐放下心来，开始后续长期的管理。在此也想给家长读者朋友们分享一下这个疾病： 一、什么是努南综合症？ 努南综合症，又称为Noonan综合症，是一种罕见的遗传性疾病。它由基因突变引起，主要影响身体的发育和心脏功能。 二、症状特征： 努南综合症的症状可以在婴幼儿期就开始显现，但也可能在儿童期才被发现。以下是一些常见的症状特征： 1. 生长迟缓：患者通常表现出生长迟缓，身高和体重增长速度明显低于同龄人。 2. 特殊的面部特征：患者的面部可能具有一些特殊的特征，如宽额、宽鼻梁、下颌后缩等。 3. 心脏问题：努南综合症患者常常伴有心脏问题，如狭窄的主动脉瓣、房间隔缺损等。 4. 其他身体异常：患者可能还伴有其他身体异常，如胸骨畸形、手指或脚趾短小等。 5. 智力发育问题：一些努南综合症患者可能存在智力发育延迟或学习困难。 三、诊断方法： 努南综合症的诊断通常是基于临床表现和一系列的评估。以下是常用的诊断方法： 1. 遗传学检测：通过基因检测，可以确定是否存在与努南综合症相关的基因突变。也建议徐徐家长及时给孩子完善基因检查最终发现的问题。 2. 生长曲线评估：通过监测患者的身高和体重生长曲线，可以确定是否存在生长迟缓。徐徐小朋友就是因为身高问题来到门诊就诊，疑惑为什么身材较同龄人矮了一大截。 3. 心脏检查：患者通常需要进行心脏超声检查，以评估是否存在心脏问题。 4. 面部特征评估：医生会评估患者的面部特征，观察是否存在努南综合症的特殊面部特征。家长朋友们也可以根据孩子的面容特征去进行判断，是否可能有些异样的地方。 四、治疗和管理： 目前，针对努南综合症的治疗方法主要是对症治疗和综合管理。以下是一些常见的治疗和管理方法： 1. 心脏治疗：对于存在心脏问题的患者，可能需要进行手术或药物治疗来改善心脏功能。 2. 生长激素治疗：对于生长迟缓的患者，生长激素治疗可能有助于促进生长。徐徐的家长我也建议过可以考虑生长激素治疗，当然这个治疗也不是强制的，家长还是希望通过生活方式的干预先进行随访观察。 3. 教育和康复支持：努南综合症患者可能需要接受特殊的教育和康复支持，以帮助他们克服智力发育问题和学习困难。 4. 心理支持：提供心理支持和咨询服务对努南综合症患者和家庭的心理健康至关重要。尤其是对于家长，在长期陪伴孩子的过程中，充分的耐心，合理的沟通方式等等都十分重要。 5. 多学科团队管理：努南综合症的治疗需要多学科团队的协作，包括儿科医生、心脏专家、康复专家等。 努南综合症主要特征是生长迟缓、特殊的面部特征和心脏问题。通过临床表现和一系列的评估，可以进行诊断。目前，治疗和管理方法主要包括心脏治疗、生长激素治疗、教育和康复支持、心理支持和多学科团队管理。及早的诊断和综合的治疗管理对努南综合症患者的身体和心理健康至关重要。希望家长朋友们不要因为这些罕见疾病而感到焦虑与苦恼，正确认识每一个问题，提供给孩子力所能及的帮助！
关注儿童生长发育健康 2024-04-26阅读量1255
病请描述： 案例分享：他眉间的大黑疙瘩去哪了？ 在上周五的门诊手术日，昝涛主任为一位患者进行了眉间皮肤肿物切除术。这是一位中年男性患者，他眉间有一颗直径约3cm*2cm的深色圆形皮肤肿物。该患者自述肿物无体感不适，主要困扰来自于该肿物位于眉间且颜色较深体积较大，略过分夺目，有碍美观。患者来院就诊的诉求为面部美容，优化观感。 皮肤肿物切除术，临床常见痣切除，局部麻醉使患者痛感减轻后，即可进行手术。今天就该临床案例和大家分享一下皮肤肿物切除术的手术流程。 【提示：本文内含手术图片可能令人不适。】 1、皮肤切口设计 在整形外科手术中，皮肤切口不仅仅是为了充分暴露手术部位，亦需要到考虑手术切口愈合后留下一个能为患者接受的切口瘢痕。 因此在术前会根据手术的部位进行切口设计。 这位患者的皮肤肿物（生长部位）位于面上部的眉间部位，本手术顺皮纹长轴设计梭形切口。 图片1.昝主任根据皮肤肿物的形状设计梭形手术切口 2、切开皮肤 保持皮肤肿物两侧皮肤张力，沿设计线切开皮肤肿物边缘皮肤。 图片2.皮肤肿物边缘皮肤切开 3、皮肤肿物切除 提起皮肤肿物一端，进行皮肤肿物与深层组织的分离，彻底切除皮肤肿物。 切除及分离的步骤根据患处的解剖结构，需要注意对手术部位深层的血管、神经、肌肉等重要组织。 *原则上切除的黑痣标本均应送病理检查。病理检查用于明确切除部位的性质与来源。该手术组织已送病理。 图片3.皮肤肿物的彻底切除 4、两侧边缘游离 对皮肤肿物切缘两侧的皮肤进行充分游离，避免切口张力过大，利于后期皮肤创面的生长愈合，减少瘢痕生成的可能性。 5、皮下减张缝合 两侧皮肤游离完成后，首先对合皮肤确定缝线位置。考虑到该患者的皮肤切口位于额部，周边有较明显皮肤皱纹，因此在确定部位时关注了皮纹的对合。 本案例中考虑到患者的肿物生长部位还特别注意了眉形的对称性。 图片2.对合皮肤确认 先缝合第一针将两侧皮肤中间位置在相应的眉间肌部位进行定位。 图片5.定位缝针 然后用可吸收缝线减张缝合皮下。 知识卡片 【减张缝合】 减张缝合为整形外科较为特色的缝合技术。 张力的大小会直接对术后瘢痕的形成、瘢痕明显程度及瘢痕是否拉宽产生影响。 该案例面部减张缝合在皮下筋膜层（带少量真皮）、真皮层及表皮层，共3个层次分别进行了对合并缝合。缝合时使伤口两侧的皮肤尽可能的靠近或稍稍隆起，可以在后续的愈合过程中随部分周边力量的回收逐渐平展。 采用减张缝合技术，结合医生有经验的缝合技巧，相应减少切口两侧张力进行皮下缝合，可以最大可能的减小术后疤痕的明显程度。 图片6.减张缝合的示意图 图片7.减张缝合完成后 图片8.最后一步皮肤缝合完成后 侧面的微小隆起 6、猫耳的修整 在减张缝合完成后，切口两侧的皮肤基本完成对合。此时基于切口的部位及切除深度情况，线状闭合伤口的两端会有部分多余隆起皮肤，突起的部分形状尖尖，形似小猫的耳朵，因此也称“猫耳畸形（英语称狗耳畸形）”。 这种突起不经修整不能自行舒平。面部手术后即使留下1mm的猫耳畸形，也会令患者和医师们遗憾。 该患者在减张缝合后出现了较为明显的猫耳，昝医生非常细致地对其进行了修整。 图片9.修整猫耳朵 7、皮肤缝合 最后，用外缝线对位缝合表面皮肤切口。 图片10.皮肤缝合完成后的正面及侧面照 8、皮肤减张贴 术后外贴减张胶布可以进一步减少切口张力。 图片12.粘贴减张胶布的过程 图片13.术前术后对比图 知识卡片 术后护理小贴士 1. 一般头、面、颈部在术后7日拆线。 2. 术后保持伤口干燥，避免感染。 3. 术后使用减张胶布或者减张器可以减少瘢痕的形成。 4. 术后半年，建议饮食控制减少食用辛辣刺激食物。 皮肤肿物切除术是整形外科中很常见的手术，手术完成后即刻可回家。手术切除过程相对简单，缝合是该术式较为关键的步骤，精巧的缝合能使瘢痕最小化，对整形外科医生的基本功有较高的要求。 本文素材已取得患者知情同意，非常感谢本案例患者的配合与支持。 对于黑痣切除相关问题请咨询昝涛医疗组： - END - 撰稿/孙映菲 审核/昝涛、黄昕、夏文政 编辑/孙映菲 References： 1. 《中国整形外科学》王炜，浙江科学技术出版社，2019. 2. Ogawa R. Ideal Wound Closure Methods for Minimizing Scarring After Surgery. 2020 Dec 8. In: Téot L, Mustoe TA, Middelkoop E, Gauglitz GG, editors. Textbook on Scar Management: State of the Art Management and Emerging Technologies [Internet]. Cham (CH): Springer; 2020. Chapter 21. PMID: 36351136. 部分图片源自网络，侵权请联系。 瘢痕｜鼻整形｜皮肤扩张器｜就诊｜转载
昝涛 2023-12-05阅读量361
病请描述：马显杰 丁健科 作者单位：空军军医大学第一附属医院整形外科 西安 710032 引用本文：马显杰, 丁健科. 皮肤软组织扩张术在儿童体表病损修复中的应用[J]. 中华烧伤与创面修复杂志. doi: 10.3760/cma.j.cn501120-20211019-00359. 摘要 皮肤软组织扩张术能够提供与受区颜色、质地类似的皮肤组织，是体表病损修复中较为理想的修复方法之一。然而，由于皮肤扩张术手术周期长，在儿童患者中并发症相对较高，仍面临很多挑战。因此，本文结合临床实践及皮肤软组织扩张术修复进展，对扩张术后的皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治等方面作简要探讨，以期为临床儿童皮肤扩张术的应用提供参考。 关键词：皮肤；扩张术；儿童；体表病损 皮肤软组织扩张术是通过皮下埋置扩张器、规律注水获取额外皮肤软组织修复局部病损的。自1957年，Neumann［1］将气球置入耳后皮下，并将增加的皮肤用于耳畸形修复以来，皮肤软组织扩张术就成为整形修复领域一项基本技术。扩张的皮肤组织能够提供与受区颜色、质地、毛发、感觉相近的组织，是修复体表病损的理想方法，扩张术的供区通常能直接缝合，术后瘢痕小，一般不遗留继发功能障碍［2-3］。 皮肤扩张术在临床上常应用于体表肿瘤切除、创伤、瘢痕等大面积皮肤缺损的修复［4-6］。皮肤扩张术虽然效果好，继发损害小，但相比植皮、局部皮瓣转移等传统手术方式周期长，并发症相对较高，需要患者良好的配合及家属精心的照护［7］。对于患儿的一些大面积体表肿瘤以及瘢痕畸形，扩张术能够取得优于传统手术的效果［8-9］。然而文献报道，儿童皮肤扩张术并发症发生率高达13%~40%，可能与≤12岁患者依从性低，对扩张区域保护意识差，扩张难度大有关［10］。对于儿童扩张术的应用，需要严格把握适应证，术前精细设计，术中精准操作，术后进行良好护理及宣教。鉴于此，本文将结合国内外文献及笔者经验，对扩张术后皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治作简要探讨，以期更好地指导临床实践。 1 扩张术后皮肤组织学变化 皮肤在扩张过程中，各层组织均有明显变化。在扩张器置入早期，由于异物的置入，外周血中大量单核-巨噬细胞聚集于扩张器表面，这些单核-巨噬细胞能够分泌炎症因子，参与清除局部坏死组织细胞、微生物以及异物，并参与扩张器周围包膜的形成。研究表明，这些单核-巨噬细胞不仅参与早期炎症反应，而且还是扩张条件下皮肤再生的关键细胞［11］。 病理研究提示，皮肤在扩张过程中其表皮基底层细胞有丝分裂活跃，表现为表皮增厚、过度角质化，表皮的厚度在扩张过程中既可能持续增加也可能逐渐恢复到初始水平［12］。尽管皮肤扩张后真皮中的胶原纤维占比会增加、排列更加整齐，但真皮在扩张过程中会变薄30%~50%。真皮持续变薄也是限制皮肤扩张程度重要原因之一，过度扩张将导致皮肤出现张力纹、破溃，扩张器外露等并发症。皮肤中毛囊及附属器在扩张过程中并不会增加，但毛囊间距在扩张后会变宽，目前没有证据表明毛囊及附属器在扩张后会发生退化。皮肤在扩张过程中，毛囊干细胞增殖活跃，毛囊干细胞作为皮肤祖细胞可能是参与扩张皮肤再生的重要细胞之一［13］。扩张过程中，皮下脂肪组织萎缩消失最高可达50%，无论扩张器置入肌肉上或是肌肉下，肌肉都会逐渐萎缩。受扩张的肌肉可出现变性或者纤维化，在扩张器移除后肌肉容量可能会逐渐恢复。 2 扩张术在儿童患者中的应用 皮肤扩张术能够获取与受区外观质地类似组织，并且对供区损害小，手术效果好，是儿童患者体表病损理想的治疗方法。然而，扩张术手术周期较长，手术次数多，手术并发症相对较高，要获得理想手术效果需要患者有较高的依从性［14］，这就导致整形医师在对儿童患者适应证选择时处于两难境地。在临床工作中要根据实际情况，把握皮肤扩张术应用的适应证及患儿年龄。 2.1 儿童患者临床适应证 儿童患者体表面积小，用于一些较大体表病损修复的皮肤组织常不足。如果将局部皮瓣进行预扩张后转移，则能提供足够的皮肤组织。例如儿童常见的体表先天性色素痣，利用扩张术能够一次性切除病变，术区遗留瘢痕小［15］。此外，体表瘢痕、小耳畸形，连体儿术后皮肤软组织重建都是扩张术的适应证。扩张器置入后在扩张周期内会导致外观上的暂时畸形，这对年长一些的患儿造成一定的心理负担，所以在某些情况下，扩张术可以尽早进行［16］。理论上，只要患儿身体健康，能耐受手术均可采用扩张术，但考虑到1岁以内婴儿发育较快且囟门未闭，扩张器置入可能导致局部生长发育受限，目前文献报道仅在连体儿分离前应用较多。根据笔者经验，采用扩张术治疗体表病损，3岁以上患儿基本可以配合完成治疗［17］。在临床工作中，要根据手术复杂程度，患者及其家属的依从性综合慎重考虑，对于一些病损不大，手术设计简单，例如扩张头皮皮瓣修复秃发、额部色素痣的患者可以适当放宽患儿年龄；对于手术较复杂，需要行多次手术的患儿，例如需扩张胸三角皮瓣修复面部病损、扩张前臂皮瓣修复鼻部病损的患儿由于Ⅱ期手术后需特定身位配合，需要严格把控扩张术的适应证［18］。 2.2 儿童患者手术特点 术前要根据修复的部位、形态，病变的范围选择不同形状的，不同大小的扩张器。扩张区域，即供皮区的选择原则应以修复区的相邻区域为首选，因为邻近区域与术区皮肤软组织色泽，质地，毛发分布最相似。由于儿童皮肤较薄，扩张器埋置时尽量位于皮肤深面，如头皮部位扩张器的埋置应位于帽状腱膜深面、骨膜表面，额部位于额肌深面，面部位于皮下深层，躯干及四肢位于深筋膜深面。扩张器注水宜早不宜晚，多数情况下可于扩张器埋置术后3~5 d注液，早期注液有利于减小扩张器周围腔隙，促进瘀血引流。尽管扩张器注液方法有内置阀门法以及外置阀门法，考虑到儿童患者特殊心理，外置阀门能极大降低患儿注水不适，增加患儿配合度。且外置阀门法的感染率等并发症发生率与内置阀门法无明显区别［19］。 由于儿童皮肤薄、弹性好，扩张速度较成人快。而且Ⅱ期手术修复时因周围组织松动性大，皮肤弹性回缩少，可较成人取得更大面积的组织。儿童修复头部体表病损效果最好，面部次之，躯干及四肢效果较差。扩张皮瓣设计基本原则与成人扩张皮瓣设计一致，包括：（1）充分舒张扩张后呈半球型的皮肤组织可获得最大限度的利用；（2）顺血供方向设计皮瓣，任意皮瓣长宽比可比未扩张皮瓣略大一些，轴型旁皮瓣不应超出其血供范围；（3）手术设计尽可能减少辅助切口，无法避免的手术切口设计与发际线，皮纹方向一致；（4）转移扩张皮瓣远端携带未扩张皮瓣不宜超过3~5 cm，以保证远端血运。常用皮瓣设计包括滑行推进皮瓣，旋转皮瓣，易位皮瓣等。术后适当加压包扎，常规留置负压引流管，一般2~3 d后拔管。 3 儿童患者扩张术并发症及其防治 皮肤扩张术治疗周期长达3~4个月，需要至少2次手术，2个月左右的注液扩张期，整个治疗过程涉及的环节多，并发症发生率相对较高。儿童患者的依从性较低，配合不理想，并发症发生率更高。Elias等［10］早期报道儿童患者扩张术相关并发症高达40%；Adler等［20］统计显示，感染是儿童扩张术患者最常见的并发症，在扩张期间，患儿感染率为9.9%；与此同时，扩张器外露也被认是儿童发生率较高的并发症，Cunha［21］的回顾性分析显示儿童烧伤后，有近50%的瘢痕患儿出现了扩张器外露。不同并发症的出现可能由不同原因导致，临床儿童患者扩张术中可能出现的并发症有：血肿/血清肿、感染、扩张器外露、扩张器不张、扩张皮瓣坏死、疼痛、头发脱落等，扩张术后一旦出现并发症要及时处理，否者将导致难以挽救的后果。 3.1 血肿/血清肿 血肿/血清肿是皮肤扩张术早期最常见的并发症。血肿多发生于扩张器埋置后24 h内，血清肿发生于扩张术的中后期。无论采用哪种扩张器埋置方法都可能出现血肿，即使技术很熟练的医师也无法完全避免［22］。血肿临床表现为扩张局部张力高，切口渗血，皮肤表面青紫。为预防血肿的发生，术中彻底止血并留置负压引流管是必要步骤，如在头部埋置扩张器，适当的加压包扎也能有效预防术后血肿的发生；如果血肿已经发生，早期可适当调整引流管位置，如仍无好转，可在急诊手术条件下行血肿清除。对于儿童患者，为预防血肿发生，扩张器埋置后早期要尽量减少患儿活动，术区冰敷，并尽早开始注液扩张。 3.2 感染 扩张器作为异物置入体内，加上注水阀门外置，任何一个环节无菌操作不严格，都有可能引发感染［23］。儿童患者活动量大，无菌观念淡薄，发生感染风险较成人高。由于扩张器注水周期长，术区感染多发生扩张器埋置术后及注水过程中。扩张器感染的临床表现为出现局部红、肿、热、痛等，部分患儿有发热、白细胞升高等全身表现。感染一旦出现，要及时全身应用敏感抗生素；加强切口及导水管换药消毒；还可将新鲜蒲公英捣碎后酒精浸泡敷于扩张皮肤表面，减轻局部炎症。扩张器感染早期要尽量去控制，不宜轻易取出扩张器终止治疗，如果感染发生在扩张术中后期，扩张皮肤基本满足修复需要则可提前取出扩张器进行Ⅱ期手术。扩张器取出后感染一般能得到有效控制。 3.3 扩张器外露 扩张器外露常是多种并发症最终表现的结果，例如血肿、感染、切口张力过大、扩张皮肤坏死等。扩张器外露类型包括从切口外露以及扩张皮瓣坏死导致外露。扩张器如果从切口外露，在条件允许下，应及时予以清创，将切口重新缝合［24］。如果扩张器从扩张皮瓣表面外露，则应终止扩张，提前行Ⅱ期手术切除部分病变，待局部完全愈合后的3~6个月可再次行扩张器置入术。扩张器注液过程中要嘱咐患儿家属积极看护，防止因局部撞击、摩擦引起局部皮瓣感染、坏死导致扩张器外露。 3.4 其他 扩张术常见的并发症还包括扩器不张、皮瓣坏死等。扩张器不张，可能是导水管折叠、扩张器破裂等原因导致，在扩张器埋置前后，要检查扩张器及导水管的通畅性及水密性。扩张皮瓣坏死，可能是剥离扩张囊腔时皮肤过薄或者扩张速度过快导致。儿童患者皮肤及皮下组织较为薄弱，对缺氧敏感，因此在分离扩张囊腔时要减少皮下血管网的损伤和破坏［25］。皮瓣坏死一旦出现要停止注水，积极处理，局部皮肤坏死无法逆转时应终止扩张，提前行Ⅱ期手术。 4 儿童患者围手术期护理 4.1 术前宣教 皮肤扩张术周期长，需要患儿及其家属配合的环节多，因此术前要以图片、视频的方式给患儿家属讲清手术过程，交代可能发生的相关并发症。对于患儿来说，任何操作都可能是一种很强的心理刺激，术前适当的宣教能够有效减轻因对手术和相关操作不了解产生的恐惧和焦虑。对于一些头面部先天性体表肿瘤患儿，因局部畸形常导致自卑、胆小等心理问题，大部分患儿希望通过手术解除心理上的忧虑，恢复原有容貌［26］。因此，医师一定要耐心讲解手术相关问题，取得患儿及其家属的信任，让他们积极配合医师治疗，以取得最佳治疗效果。 4.2 扩张器注液期间护理 扩张器置入后，一般需要2~3个月注液扩张才能进行Ⅱ期手术［27⁃28］。为减轻患儿注液的疼痛，现基本已将扩张器注液阀门外置。但由于注射阀门与扩张囊腔直接相通，不恰当的护理可能会导致局部感染、破溃，因此扩张器注液扩张期间的护理是整个手术周期中关键的一环。目前，患儿注液可以选择门诊注液或培训后家庭注液，无论选择哪种注液扩张方式，家属的正确护理都起至关重要的作用。为确保注液扩张规范，住院期间医师要向患儿家属演示如何进行导水管消毒和注液扩张，并将录制的标准操作流程发送给患儿家属学习；术后出院前要制定合理的注水方案，一般一周注液2次，注液量约为额定容量的10%~15%，注水后做好注水时间、注水量的记录；术后导水管附近皮肤需要每日消毒，如在头皮内则需定期进行毛发修剪，保持局部清洁；注水时应保持导水管绷直，防止折叠，如果注射后表面皮肤变白，充血反应消失，应等待5~10 min，如血供仍不能恢复，则要回抽部分液体，直到表面皮肤血流恢复；注水中后期最好佩戴护具保护扩张皮瓣防止撞击。整个扩张过程中有任何问题要通过门诊或电话及时向主管医师寻求专业意见。 5 总结 尽管儿童患者依从性较差、生理发育不完善，扩张术并发症相对较多，但是对于一些头面部体表病损的患儿，扩张术能够提供与病损周围类似的组织，并能够一次性切除病损。因此，皮肤扩张术依然是儿童患者体表病损修复的一线治疗方法。对于儿童患者，医师需要有丰富的临床经验，从术前宣教开始，耐心指导，术中精细操作，术后妥善护理，为患儿恢复正常容貌提供有效的手术方法。 利益冲突声明 所有作者均声明不存在利益冲突 参考文献略 相关文献（点击文章标题浏览全文） 1.皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证 引用本文: 董琛, 余州,刘维, 等. 皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(9): 846-852. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200619-00314. 2.扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果 引用本文: 计鹏, 胡大海, 韩夫, 等. 扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(8): 752-757. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200613-00306. 3.预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果 引用本文: 侯健, 宋慧锋,陈保国, 等. 预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(4): 350-355. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20201023-00445. 4.预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果 引用本文: 王占统, 董琛, 唐银科, 等. 预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2020, 36(5): 363-369. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200113-00019. 5.扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果 引用本文: 彭湃, 丁健科,刘士强, 等. 扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2019, 35(12): 855-858. doi:10.3760/cma.j.issn.1009-2587.2019.12.005. 版权声明：原文刊发于《中华烧伤与创面修复杂志》，卷（期）：起止页码 守护皮肤健康，皮肤外科团队与您同行！ 业务简介： 1.小儿皮肤外伤和疤痕修复，胎记（皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等）； 2.皮肤良恶性肿瘤治疗（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget's病、隆突性皮肤纤维肉瘤）和创面修复，烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗； 3.特需服务：皮肤注射美容（肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭）、光电美容（祛斑、光子嫩肤、点阵激光）、皮肤微整形（埋线提升、脂肪充填）、瘢痕修复等； 4.临床研究性治疗：先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。 邓丹医生团队门诊时间： 上海儿童医学中心 （上海市浦东新区东方路1678号） 周日下午 皮肤外科-特诊 2号楼14楼，预约电话：021-38626141，021-38626142 周二上午 皮肤外科-特需 1号楼（老门诊楼）2楼皮肤科 周三上午 疤痕专病-门诊 1号楼（老门诊楼）2楼皮肤科 *专家特诊：可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”订阅号预约 *特需门诊、专病门诊，可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”订阅号上预约 * 复诊患者（或需要预约手术）可直接挂皮肤科普通号，咨询医生。 皮肤科电话：021-38088100或021-38626161转分机89100 上海国际医学中心 （上海市浦东新区康新公路4358号） 有医美要求的亲，周六可至上海国际医学中心医学美容科。 （护士台：021-60236592，预约热线：021-60236000）
邓丹 2023-08-28阅读量9984
病请描述：染色体疾病是由于各种原因引起的染色体数目或结构异常的疾病，常见染色体疾病包括21-三体综合征、18-三体综合征、13-三体综合征等。此外，还包括特纳综合征、猫叫综合征、克氏综合征、超雄体综合征、超雌综合征等其他染色体疾病。 1、21-三体综合征：又称为唐氏综合征，是由于多了一条21号染色体导致的疾病，孕早期胎儿可能会出现宫内流产，存活者可能有明显的智力低下、特殊面容、生长发育障碍、多发畸形等症状，如眼裂小、眼距宽、颈部短、表情呆滞等； 2、18-三体综合征：又称为爱德华氏综合征，是由于18号染色体异常导致，通常可以通过大排畸等检查明确诊断，如果胎儿存活，出生后可能出现骨骼、泌尿系统、心脏发育异常，表现为兔唇、小头、鼻尖朝上等，生后不久可能会因器官异常导致死亡； 3、13-三体综合征：多为游离型13三体，13号染色体异常导致，多伴有明显的头面部畸形，包括小头、前额、前脑发育异常、眼球小、鼻宽而扁平、上唇裂、腭裂、耳廓畸形等，通常还伴有器官畸形，如多囊肾、肾盂积水等； 4、其他疾病：如特纳综合征、超雌综合征、超雄综合征等，属于性染色体异常导致的疾病，通常会在孕期出现流产表现，如果胎儿存活，生后可能会有生殖系统不全，如不孕不育等。
曹玉红 2022-11-03阅读量2525
病请描述：耳廓血管瘤 血管瘤多为一种良性疾病，起源于血管内皮细胞，其中80％属先天性，大多数婴儿血管瘤通常会随着时间的推移而消退。少数血管瘤由于生长迅速或位于重要部位，压迫周围组织，引起严重的畸形和功能障碍，甚至威胁生命，此外部分血管瘤易复发甚至恶变，提倡早期治疗。 按照内皮细胞的增殖特性，血管瘤可分为血管瘤和血管畸形两类；前者以血管内皮细胞增殖及新生血管形成为特点，强调其肿瘤特性；后者以脉管系统畸形及相应的异常血流动力学为特征，一般生长缓慢。而按照形态学分类，临床上常见血管瘤可分为4类：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤。 发生在耳部的血管瘤，可见于中耳、外耳道及耳廓，其中发生在耳廓的血管瘤也称耳廓血管瘤，以毛细血管瘤和海绵状血管瘤多见。由于耳廓是由耳廓软骨为支架，形成扁薄、立体性强、富有弹性容貌性外耳廓，外耳皮肤薄而细腻，与耳廓软骨紧密帖附，软骨通过外耳皮下血运获得营养。因此耳廓血管瘤具有其独特性和生长特点，加之耳廓皮肤血运较丰富，瘤体发展快速，更易出现溃烂、感染、出血及塌陷畸形等并发症，因此对耳廓部的婴幼儿血管瘤治疗更棘手。本篇重点阐述此类血管瘤。 【发病机制】 血管瘤的发病机制尚未完全阐明，其形成是多种因素相互作用的结果，包括胚胎发育期内皮祖细胞、血管瘤干细胞等基因突变，局部缺氧，雌激素水平异常升高，血管内皮细胞生长因子活跃。此外，部分成人后天获得性血管瘤，可能与血管受到刺激冷热刺激或者外力撞击导致血管内壁异常增生，或者妊娠期应用黄体酮、接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病以及婴儿出生时低体重有关。 【临床分型】 根据血管瘤发生于耳廓皮肤的结构层次，分为浅表性、复合型、深部型和全层型。 l 耳廓皮肤浅表型血管瘤 原发于耳廓皮肤真皮乳头层，常常在被覆的皮肤中伸展，初期表现为点状红点，或紫红色，渐渐形成为红色斑点或丘状突起，边界清晰，进入快速增殖期时向外隆起明显，呈红色丘块状或草莓样改变。 l 耳廓皮肤复合型血管瘤 浅表型血管瘤突破皮肤基底层向皮下深部组织发展，则形成耳廓皮肤复合型血管瘤，病灶不仅具有浅表型血管瘤的特征，同时具有深部血管瘤特征，在皮肤下呈现结节状或肿块样隆起现象，可触及包块。 l 耳廓皮肤深部型血管瘤 瘤体病灶主要侵犯在耳廓皮下或深部组织组织，显示结节样或块状隆起，表面皮肤一般无特殊改变，部分或透出淡红色。 l 耳廓全层型血管瘤 指瘤体从耳廓一侧皮肤浅表部向另一侧耳廓皮肤浅表部全层侵犯。由于全层型血管瘤的瘤体组织全层侵犯了耳廓的组织，外耳廓的结构、血运被瘤体严重破坏了，极易发生破溃、坏死。 【临床表现】 大部分血管瘤发生于皮肤、皮下组织等相对表浅部位，故皮肤颜色、形态的改变和皮肤的隆起为血管瘤的典型症状之一。 l 耳廓皮肤呈充血性斑片样改变，可伴随皮温升高、瘙痒、触痛等感觉异常； l 呈肿物样渐进性增大，颜色深紫，质软，表面可见迂曲扩张的血管，可触及血管搏动，与心跳一致，皮温升高，可伴全耳皮肤充血发红，患者常夜间感耳后血管搏动，影响睡眠； l 累及外耳道、鼓膜乃至中耳时，可伴发耳鸣、听力下降； l 外耳软骨及其他软组织呈刺激性增生、增厚，外耳水肿、增大或出现形态异常； l 瘤体发生破溃、出血、坏死、感染。 l 卡波西血管内皮瘤（KHE）和簇状血管瘤（TA）还可引起卡-梅现象（KMP），即严重血小板减少，微血管内溶血性贫血，继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍。 【诊断】 患者可就诊于整形科、耳鼻喉科、皮肤科、血管外科等科室。 l 血常规、凝血功能：大多数情况无异常，如出现KMP，可出现血小板减少，血红蛋白降低，凝血酶原时间延长。 l 超声：可了解瘤体的范围和血供情况。但因耳廓位置狭小、外形凹凸，一般不应用此检查。 l CT/MRI：帮助了解肿瘤浸润深度，是否侵犯周围其他组织器官。 l DSA：评估动静脉畸形最重要工具，可准确显示病变供血动脉、引流静脉和病灶，但因其是有创检查，一般会在介入治疗的同时进行。 l 病理学检查：是区分血管瘤良恶性及类型最重要的方式。 【治疗方案】 l 药物 n 局部外用：适用于浅表型婴幼儿血管瘤，如β受体阻滞剂； n 局部注射：糖皮质激素用于早期、局限、小范围的血管瘤。效果不佳时，可换为平阳霉素等抗肿瘤药物。 l （介入+）手术治疗是治疗血管瘤最有效方法，剥脱手术是常见术式，其优点是：①手术可及整个病变区域，切除病变组织彻底，防止复发；②病变组织送检病例可明确其性质，决定后续治疗及预后；③保留正常皮肤、耳廓软骨支架情况下，最大限度保留耳廓外观形态；④对于存在的耳廓畸形，可同期行矫正及皮瓣修复术，避免耳廓缺损畸形或二次重建手术。 耳廓血管瘤供血血管多来自颈外动脉分支如耳后动脉、枕动脉、颞浅动脉等，血供丰富，术中出血风险极高。手术前DSA及栓塞治疗可以明显减少术中出血。介入栓塞后卧床休息12小时，无特殊不适于48小时内行手术切除。是否选择术前介入栓塞治疗，要根据肿瘤大小、年龄等综合因素评估后决定。 A术前右侧耳廓上方耳轮和耳阔背侧可见一红色肿物样隆起；B栓塞前耳后动脉和颞浅动脉供血分支及瘤体；C栓塞耳后动脉和颞浅动脉供血分支后瘤体明显变小；D术后复查，耳廓形态已恢复正常 l激光治疗 常用于浅表型血管瘤，可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。对血管瘤瘤体内细胞、微小血管等进行有效的破坏作用，可以使血管闭塞，达到抑制瘤体增殖的目的,减少了瘢痕等并发症，也可以应用于减轻血管瘤的颜色、治疗血管瘤溃疡和毛细血管扩张性红斑。 l 放射治疗 可用于治疗良性或交界性血管瘤，由于血管瘤内的毛細血管对于放射线敏感度高，可使血管生成停止、毛细血管闭塞，从而达到使血管瘤消退的目的。此外，放疗还可以减少恶性血管瘤术后复发的概率，延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。 l 化疗 主要应用于恶性血管瘤患者。
潘博 2022-10-28阅读量1665
病请描述：口服过异维A酸软胶囊的痤疮患者都深有体会，它有神奇的效果！！！这来源于其针对痤疮4大发病机制都发挥作用。虽然异维A酸软胶囊作用机制尚未完全清楚，但研究证明它用于治疗痤疮时可以缩小皮脂腺体积，抑制皮脂腺活性，减少皮脂分泌，减轻上皮细胞角化及毛囊皮脂腺口的角质栓塞，并抑制痤疮丙酸杆菌数的生长繁殖。近来研究还表明异维A酸软胶囊可调控与痤疮发病机制有关的炎症免疫介质以及选择性地结合维A酸核受体而发挥治疗作用。 但是同时患者又会有很多的疑问：异维A酸软胶囊是不是激素药？服用异维A酸软胶囊治好痤疮后会不会复发？异维A酸软胶囊副作用是不是很大？不敢吃？服用异维A酸软胶囊肝肾功能是不是会受损？服药期间是不是不能见太阳？服药月经会不会紊乱？ 下面我们就来一一解答： 01 异维A酸软胶囊是不是激素药？ 异维A酸软胶囊不是激素药！它的成分是异维A酸，又称13-顺式维A酸。化学名称：3，7-二甲基-9-（2，6，6-三甲基-1-环已烯基）2顺-4反-6反-8反-壬四烯酸。成分是异维A酸，又称13-顺式维A酸。化学名称：3，7-二甲基-9-（2，6，6-三甲基-1-环已烯基）2顺-4反-6反-8反-壬四烯酸。 02 服用异维A酸软胶囊治好痤疮后会不会复发？ 研究表明，长期小剂量维持治疗可降低痤疮复发几率。另外，可阅读往期文章如何预防复发：治疗痘痘怕吃药？！怎么办？ 以及知否知否，痤疮应维持治疗？！ 03 异维A酸软胶囊有哪些副作用？ 服药后肝肾功能会不会受损？ 口服异维A酸副作用已在往期文章中提到异维A酸有哪些不良反应？服药前，无肝肾功能受损者，使用期间可以每个月检查化验肝肾功能，结果正常，可继续使用。如轻微受损，可口服复方甘草酸苷，停药后3个月内可恢复正常功能。 04 服药期间是不是不能见太阳？ 异维A酸软胶囊是光敏性的，即它会让皮肤对紫外线更加敏感，紫外线引起的光损伤更严重。患者服药期间应该做好防晒工作：涂防晒霜，戴防晒帽，打遮阳伞等。 05 服用异维A酸软胶囊月经会不会紊乱？ 下面来看看我们今天讨论重点:临床工作中确实有很多女性患者反应，口服异维a酸软胶囊后，月经推迟了？月经来了10天没停？这是怎么一回事？ 异维A酸软胶囊说明书上的确写有不良反应：生殖系统：月经紊乱。月经，又称作月经周期(Menstrual cycle)，是生理上的循环周期。育龄妇女，每隔一个月左右，子宫内膜发生一自主增厚，血管增生、腺体生长分泌以及子宫内膜崩溃脱落并伴随出血的周期性变化。这种周期性阴道排血或子宫出血现象，称月经。而月经受到类固醇激素：雌激素，孕激素以及上游的促性腺激素释放激素的调控，具体机制尚不清楚，有血管收缩假说，炎症假说等。异维A酸软胶囊可能对机体促性腺激素释放激素的调节产生一定影响，从而导致月经不调。所以，异维A酸软胶囊，可能导致月经紊乱，表现为月经周期或出血量的异常，可伴月经前、经期时的腹痛及全身症状，但是这些副作用的发生概率很低，且是可逆的。绝大部分患者经期是可以服用异维A酸软胶囊的。具体到个人，则要在专业医师的指导下用药。 最后，提醒各位患者宝宝： 服用异维A酸软胶囊的禁忌及警告：本品可致出生缺陷，万勿妊娠。异维A酸禁止用于妊娠或即将妊娠的妇女。在服用任一剂量异维A酸期间发生妊娠，即使只是短期服用，都有极高的风险导致严重出生缺陷。妊娠期间服用该药物都可能影响胎儿发育，尚无确切的方法用以判断暴露于异维A酸的胎儿是否受到影响。服用异维A酸后已证实的出生缺陷包括：面部、眼、耳、颅骨畸形，中枢神经系统、心血管系统、胸腺、甲状旁腺发育异常。已有伴或不伴有其他异常的智商评分低于85分的病例的报道。已有自然流产及早产风险增高的报道。已证实的外部缺陷包括：颅骨畸形；耳畸形（如无耳、小耳、外耳道细小或缺失）；眼畸形（如小眼畸形）；面部畸形；腭裂。已证实的内部缺陷包括：中枢神经系统发育异常（如大脑畸形、小脑畸形、脑水肿、小头畸形、颅神经缺失）；心血管发育异常；胸腺发育异常；甲状旁腺发育异常。部分死亡病例也提前确认存在发育异常。因此，育龄期妇女及其配偶服药前后三个月内与服药期间应严格避孕。如果女性患者在服药期间发生了妊娠，应立即停药并由在生殖毒性方面富有经验的妇产科医师对其进行进一步评估及咨询。特殊的处方要求：由于异维A酸的致畸性，为尽量将胎儿的暴露风险减到最小，异维A酸只能由具有执业医师资格且具有丰富用药经验的专科医师进行处方使用。不可自行买药服用！！！还应避免与四环素类药物同时服用，如患者出现假性脑瘤(良性颅内压增高)的症状，如视神经乳头水肿、头痛、恶心、呕吐及视力模糊，应立即停药，并进行视神经检查，必要时交神经科专家作进一步诊断治疗。 总结一下，异维A酸软胶囊很少对经期产生影响，它的用药和停药都最好在咨询医生后进行。注意用药安全，切勿自行用药～
张江林 2022-04-02阅读量1.1万
病请描述：科普｜先天性小耳畸形的同期听力重建 先天性小耳畸形 小耳畸形是一种先天性疾病，表现为耳廓形态或结构的异常，同时可能伴有一定程度的听力损失。我国报道的发病率为5.18/万（1/1930），居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。 耳廓形态畸形一般仅表现为轻度外观畸形，很少累及听力，而结构畸形则多为耳廓软骨缺乏导致的严重外观畸形，可能只有几个肉揪甚至无耳，同时伴有外耳道狭窄、闭锁以及中耳听骨链的畸形，影响听力，且多为中重度传导性听力损失，骨导阈值正常（<25dB），气导阈值在60-70dB左右，少数儿童甚至伴有中重度以上的感音神经性听力损失。 小耳畸形可表现为单侧或双侧畸形。单侧畸形虽然大多仅影响单侧听力，但患者在噪音环境下聆听困难，而且对声源定位能力差，缺乏立体声，需要通过转头来帮助聆听。临床上也经常遇到一侧耳廓畸形，但双侧听力均有损失的病例，更具有隐匿性，需要家长和临床医生的共同注意，通过标准而全面的听力学检查发现这些隐匿病例。双侧先天性畸形则会严重影响婴幼儿语言发育，特别是在1-3岁的言语发育窗口期，双侧中重度听力损失意味着患儿无法与外界正常交流，从而导致十聋九哑的严重后果，亟需尽早进行听力干预和康复。 如何治疗先天性小耳畸形？ 先天性小耳畸形在治疗上包括改善外观和提高听力功能。 1. 改善外观 （1）全耳再造：分为三类 ①自体肋软骨分期耳再造法：全耳再造的经典方法 ②颞浅筋膜瓣I期耳再造法：俗称的高分子材料Medpor法 ③乳突区皮肤扩张分期(或I期)耳再造法：俗称的水囊扩张器法 （2）耳廓赝复体（义耳）修复法：是一种对全耳廓再造术的补充 其适应症包括：①不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架进行全耳廓再造；②全耳廓再造手术失败；③因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕严重、无条件进行自体组织耳廓再造；④超过采用自体肋软骨耳廓再造适合年龄的患者。 2. 提高听力功能：目前常用的方法包括：①外耳道成形术和鼓室成形术；②人工听觉植入术。 （1）外耳道成形术适应症：①双侧外耳道闭锁；②外耳道狭窄者或存在胆脂瘤破坏中耳甚至内耳者，闭锁耳道周围出现瘘管和窦道，或者急性面瘫者；③单侧外耳道闭锁，可能影响部分言语发育。但外耳道再造对于改善听力作用较小，且并发症多，目前多持慎重态度。 （2）人工听觉植入技术：针对小耳畸形伴耳道狭窄或闭锁者，以骨导式助听器（Bone Conduct Hearing Implantation，BCHI）为主，原理是通过听觉处理器收集声音，将声信号转为振动信号，经颅骨将振动直接传递到内耳产生听觉。目前主要使用2种助听设备：① 骨桥（Bonebridge，BB），②骨锚式助听器（Baha attract）。骨导式助听器（BCHI）的效果较为确切，患儿无需打开耳道，可在耳廓再造术中同期植入，广受好评。 左图：骨桥， 右图：骨锚式助听器 既然骨导式助听器效果那么好，为什么我们不从1岁就开始植入呢？这是因为，骨导式助听器均需要在颅骨上固定，如果患儿年龄过小，将会因为颅骨菲薄而造成相应并发症，因此，我们建议在7-12岁小耳畸形再造术的同期行听觉重建，从而保证手术安全性。对于想要在此年龄段之前达到助听效果的儿童，可以佩戴无创软带式骨导助听器，佩戴既舒适又能暂时解决孩子的听力问题。 儿童佩戴软带式骨导助听器 很多家长对于手术植入比较纠结，到底是先解决外观问题，还是先解决听力问题。而事实上，听力是学习技能和社会交往的基础，对其干预和康复的意义远高于对外观的改善。 张治华，上海第九人民医院耳鼻喉咽喉头颈外科主任医师 l 学术特色：外中耳畸形重建、人工听觉植入、中耳炎治疗及听力重建、鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗、小儿耳鼻咽喉疾病诊疗等。 l 门诊时间和地点： Ø 南部专家门诊（黄浦区制造局路639号，九院1号楼1楼耳鼻咽喉头颈外科门诊）：每周一上午、周五上午 Ø 北部专家门诊（宝山区漠河路280号，九院北院1号楼3楼耳鼻咽喉头颈外科门诊）：每周一下午、周五下午 Ø 东部专家门诊（浦东新区高科西路1908号，九院浦东分院1号楼4楼耳鼻咽喉头颈外科门诊）：周三上午
张治华 2022-03-23阅读量8894
病请描述：科普｜先天性小耳畸形如何干预？ 人类获得外部信息主要依赖听觉、视觉和触觉。 婴儿在出生前已经具有听的能力，听觉系统在婴幼儿出生时已经发育接近成熟，听力正常的婴幼儿通过听觉在周围环境里自然发育语言，言语，交流及相关能力。从7-8个月的咿呀学语到1岁开始说单字，2-4岁迅速学会双字词、短句乃至句子进行日常的交流，其认知能力也随之发展。 听力至关重要，是学习语言和其他技能的基本途径，任何引起听力损失的疾病都应该及时的诊断治疗和干预。 我们今天就一起来了解，在我国出生缺陷中常见的引起听力损失的一种疾病，先天性小耳畸形。 先来看「耳的构成」 耳朵分为外耳、中耳、内耳三部分： 一张图看懂耳部结构组成 认识「小耳畸形」 小耳畸形外观显示为耳朵小，严重者甚至没有耳廓，多同时伴有外耳道狭窄甚至闭锁和中耳畸形，影响听力，多为传导性听力损失。 我国报道的发病率为5.18/万（1/1930），居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。 小耳畸形可能是单耳畸形，也可能是双耳畸形。双侧畸形因为听力差影响日常交流。单侧畸形日常交流还可以，但是在噪音环境下聆听就很困难，而且畸形侧对声源定位能力差，常常靠转头来帮助聆听。 小耳畸形一般是传导性耳聋，骨导阈值正常（<25dB）,气导阈值在60dB左右。我们日常交流的言语声是在50-65dB的范围，尤其是高频信号的声音，能量会更低。因此有小耳畸形的儿童日常交流会有困难，因为听声音不清楚就会有说话口齿不清的问题。 应该怎样「治疗」？ 治疗上包括改善听力和外观两方面的需求： 改善外观：佩戴义耳；耳廓再造 l 佩戴义耳：不愿手术但又想改善外观的，可以考虑用此种方法，但是缺点是需要护理，并且睡觉时会有压痛。 l 耳廓再造：可以做一期手术或者分期手术，一般过程是皮肤扩张、自体肋软骨支架然后耳廓重建合并听力重建手术。手术最佳年龄在12岁左右效果最好。 改善听力：手术或选配助听装置 l 手术：根据畸形的情况，可以进行外耳道再造术，鼓室成形术，内耳开窗与镫骨底板切除术。但是对听力改善的效果并不稳定。 l 选配助听装置：通过佩戴或者植入助听装置来帮助您改善听力。如果有耳道或者再造耳道的患者，可以佩戴传统助听器。如果没有耳道或者耳道狭窄严重的可以用软带式骨导设备或植入式骨导设备。 我们理解您的纠结…… 一般家长会纠结先解决听力问题还是先解决外观问题。 一般改善外观问题，需要等到一定合适的年龄，但是听力的问题是不能等待的，因为好的听力是孩子掌握一切其他技能、学习和社会交往的基础，不论是单侧还是双侧小耳畸形都会对听力产生一定的影响，阻碍孩子的正常发展和学习，因此发现小耳畸形问题，及时去医院检查听力损失情况。 如果孩子年龄尚小，可以选择佩戴软带式骨导设备。佩戴既舒适又解决孩子的听力问题，等待孩子到一定年龄，可以同时做改善外观的整形手术和植入式骨导设备的听力重建手术。切记！切不可因为等待整形手术而错过孩子语言及智力发育的最好时机。 认识「骨导的益处」 骨导是一种简单智能的听力损失解决方案。 它通过颅骨的振动将声音传送到工作正常的内耳，绕过了外耳和/或中耳的问题部位。 01 骨导原理 1．声音处理器获取空气中的声音。 2．声音处理器将声音转化为振动，并经由基座或经由头带通过卡扣传输振动。 3．植入体或卡扣通过颅骨直接讲振动送至内耳（耳蜗），然后再被转换成电脉冲送至大脑。 02 不想手术怎么办？ 如果您的家人还没准备好进行植入手术，或年龄太小不能进行手术，可以选择软带式骨导设备这种非手术方案尽早干预听力。 张治华，上海第九人民医院耳鼻喉咽喉头颈外科副主任医师，擅长小儿耳鼻喉科，耳神经外科。门诊时间： 每周一，周三上午专家门诊，每周一、 五下午特需门诊
张治华 2022-03-22阅读量8235
病请描述：面对耳廓形态畸形，家长们应该怎么做呢？耳廓形态畸形的类型有多少种？这是由什么原因导致的？该如何治疗呢？有最佳的治疗时间吗？治愈率高吗？耳廓形态畸形的相关知识较多，但大家却甚少关注此方面。下面矫正中心的揭秘相信能够解答大家的疑惑。1.发现孩子耳朵形态畸形后有哪些常见错误处理方式？ 如果发现刚出生的宝贝耳朵的形态有点突兀、畸形，很多的家长都会认为可能过几天孩子耳朵就会长好了，有些老一辈会说，多给孩子揉揉，就会长好看了。这是明显错误的处理方式，这样容易导致孩子错过最佳的治疗时间。从以往报道来看，治疗时机越早效果越好，6个月以后随着孩子依从性降低，矫正难度加大，父母护理难度也较大。有部分的患者需等到6岁通过有创手术矫形，为时已晚且有创。 如果婴儿出生之后发现耳朵形态畸形，其实通过拉揉的方式不完全能让耳朵长回正常的样子，反而容易因受到外力影响造成二次畸变。正确的处理方式是早发现，早就诊。接受专业的医师指导建议，选择合适的无创耳畸形矫正器佩戴进行矫正。说起耳朵，人们对它的认识还很简单和局限。耳朵最外面的部分叫做耳廓，它不仅仅是托眼镜腿，带口罩，最主要的作用是收集声音。2.耳廓形态畸形的类型？耳廓形态畸形有8种，分别为：垂耳，Stahl's形耳，耳轮畸形，环缩耳，杯形耳，招风耳，conchalcrus耳，隐耳。很多耳廓畸形是混合存在的（含2种或以上的畸形）。3.导致耳廓形态畸形的原因？多种原因所致：一为怀孕过程中胎位异常，造成耳廓受到外力挤压产生畸变；二为胚胎发育期间的“故障”，导致耳廓软骨发育中产生异常折叠；三为耳廓部位的皮肤和软骨缺失，这也是造成异常形态的原因；四为遗传因素，往往耳廓的不佳形态部分源于父母的遗传。4.如何治疗耳廓形态畸形？ 在无创矫正器未出现之前，即使早期发现了耳廓畸形，也只能观察，没有任何办法解决。轻微的畸形就伴随终身，严重的畸形需要等到6岁、7岁在全麻下进行手术治疗，费用高，创伤重。而目前，矫正中心的耳畸形矫正器可有效、无创地矫正超过90%的耳廓形态畸形。5.什么时候是佩戴无创耳畸形矫正器的最佳时期？最佳治疗时间段是从出生7天内，即出生后观察到第7天，如果畸形没有改善，建议接受无创矫正，治疗周期是2-4周。但因为中国产妇有坐月子的习俗，因此很多患者最早接受治疗是出生后30天左右，但是治疗时间将可能延长至4-8周，且对于conchalcrus耳畸形可能就错过了治疗期。如果大于6个月的婴儿进行无创矫正的治疗时间将会花费更长的时间周期。6.矫正期要多久？治愈率又如何？7天内的婴儿，矫正期一般为2-4周，治愈率可达90%。7天到90天的婴儿，矫正期则延迟至2-6周，治愈率亦不低。3个月到6个月的婴儿，矫正期最短需要4-8周，大于6个月的婴儿则需要的周期更长，治愈率有所降低。在治疗周期内请按照医生要求，定期会访医生进行专业的检查。7.为什么要在这个时候矫正？晚点不行吗？新生儿期耳朵具有可塑性，这是耳软骨的重要组成成分——透明质酸在起作用。而透明质酸和体内的孕激素有密切关系，在孕激素的刺激下透明质酸增高。婴儿脱离母体后72小时内，婴儿体内孕激素达到最高水平，6周后会迅速下降。如果是母乳喂养，孕激素下降速度会延缓些。在美国大量临床使用证明在出生7天后的婴儿塑形效果最佳。故此，新生儿应该在这个时间内接受矫形治疗新生儿进行矫正器佩戴，新生儿尚无痛感，因为其耳软骨还在发育中.8.婴儿会因佩戴无创耳畸形矫正器而感到疼痛吗？无创耳畸形矫正器是无痛无创的。此外，矫正后，绝大部分患者不再需要长大后接受全麻的手术进行有创矫正了。9.无创耳畸形矫正器的治愈率高吗？成功率和治疗时间密切相关，越早治疗治疗率越高。7天内进行治疗，治愈率在90%以上，如果错过7天的治疗时间，治愈率会随之下降治疗前 一次后 两次后 三次后 四次后治疗前 一次后 两次后 三次后 治疗前 一次后 两次后 三次后治疗前 一次后 两次后 三次后 四次后10.矫正新生儿耳廓形态畸形，该找谁？天津医院耳鼻喉科，为新生儿提供专业的矫正指导。
卓姗姗 2021-05-18阅读量8265
病请描述：专家简介：刘大波，南方医科大学深圳医院，儿童耳鼻喉科主任，教授，博士生导师，主任医师。全国小儿耳鼻咽喉头颈外科十佳名医。现为中国妇幼保健学会儿童耳鼻喉科微创学会主任委员，中国医师协会小儿耳鼻咽喉科专家委员会副主任委员，全国儿童睡眠医学协作组副组长等。在国内率先开展了儿童睡眠呼吸暂停综合征的系统研究，在国内最早建立儿童睡眠实验室。擅长：小儿睡眠呼吸暂停综合征、呼吸道异物、先天性喉气道疾病、气管肿瘤、先天性（耳鼻喉）畸形、各种鼻炎、鼻窦炎。专家简介：程超，南方医科大学深圳医院，儿童耳鼻喉科副主任医师。擅长：擅长儿童睡眠障碍问题、过敏性鼻炎、鼻窦炎、急慢性扁桃体炎、婴幼儿听力障碍早期诊断及干预。尤其擅长儿童鼾症等睡眠障碍问题的手术治疗。知乎上，有一个问题碰见很乖的小孩是种什么体验？但是，小孩乖就一定好吗？特别是小宝宝，不哭不闹就一定是个省心的孩子吗？未必“感冒”住进ICU从此靠呼吸机和制氧机续命小聪聪从小就是个乖宝宝，不哭不闹，很乖很好带，也很少感冒，除了白天精神差点、活动少点之外，其他都非常省心。1岁时，因为精神不好、嗜睡、胃口差，咳嗽流鼻涕，小聪聪被带去看医生。没想到，这次就医成了他人生的一个转折点，他的血氧饱和度徘徊在76-84%之间，最低时达到40%。什么概念？正常人血氧饱和度必须维持在95%以上，76-84%嘴唇就会发绀，40%基本上就窒息了。以为是普通感冒，没想到情况急转直下，医生立马紧急插管抢救，并把小聪聪转到ICU，随后在广州一家医院确诊为先天性中枢性低通气综合征，即CCHS。从此，小聪聪靠无创呼吸机和制氧机续命。白天还好，晚上，手上夹着血氧饱和度检测仪，脸上戴着无创呼吸机，家人24小时轮流看护，只要血氧饱和度一掉，立马接氧气。但是，事实证明，呼吸机和制氧机也无法拯救她，因为二氧化碳无法排出来，小聪聪活动少、精神不好，甚至癫痫发作、抽搐。一年多来，家人战战兢兢，那种感觉就像拉着他在悬崖走钢丝，一旦松手就什么都没了。家人迫切想要改变这种现状。8天调试她找到了和呼吸机相处的最佳方式两岁时，经人介绍，小聪聪找到了南方医科大学深圳医院儿童耳鼻咽喉科刘大波主任团队。呼吸是一种自发行为，我们大脑里的呼吸中枢是一个“自动装置”，会根据我们身体里的氧气和二氧化碳浓度来调节呼吸频率。但先天性中枢性低通气综合征不一样，因为呼吸中枢出现问题了，对氧气和二氧化碳的浓度不敏感，也就是说，即使我们身体缺氧了，它也不知不觉，白天还好，晚上很有可能就憋死，一觉不醒。什么原因？目前医学给出的解释是基因缺陷，无法根治，只能缓解。对小聪聪来说，最重要的就是把无创呼吸机戴好，时刻保持氧气在线。戴好无创呼吸机并不是我们想象的那么容易，选择什么模式、压力多少，医生必须要有耐心，一步步根据患者的情况调节。在刘大波主任团队的帮助下，经过8天的调试，小聪聪和无创呼吸机终于找到了最合适的相处模式，在不需要制氧机的情况下，血氧饱和度保持在95%以上，白天精神好转，活动增加。看着小聪聪日渐转好，家人别提多开心了，对她的未来也充满了希望。努力适应无创呼吸机目标：关闭气管套管跟小聪聪相比，瓜瓜就没那么幸运了，他从出生开始，就跟小聪聪一样乖巧好带，不哭不闹，半岁时，也是因为一场“感冒”，住进ICU，然后气管被切开，撤机不成功，只能通过气管套管通气。脖子上的这个通气口，既是瓜瓜的生命线，也是一颗定时炸弹，一旦被堵住，生命必将嘎然而止。辗转求医半年，经过小聪聪父母介绍，瓜瓜找到了南方医科大学深圳医院儿童耳鼻咽喉科刘大波主任团队。最开始，医生想一步到位，关闭套管，让瓜瓜像小聪聪那样直接使用无创呼吸机。然而，检查显示，瓜瓜套管的位置长出了一个肉芽，堵住了气道80-90%，摘除后，医生尝试通过无创呼吸机辅助呼吸，但是，一方面力度不够，一方面瓜瓜不配合。没办法，医生只能先堵住这个套管，调好呼吸机后，让瓜瓜逐渐适应无创呼吸机，每天进步一点点，希望瓜瓜适应后，再关闭拔管。医生：宝宝太乖未必好CCHS太罕见常常被误诊先天性中枢性低通气综合征，即CCHS，是一种罕见的终生疾病，发病率不详，患者的主要症状是呼吸异常。有的患儿可能终其一生都不会发病，也有的可能不明不白就猝死了。对他们来说，最重要的是确诊，然后戴好呼吸机，期待着随着年龄增长，发育成熟，病情稳定。但是，由于它很罕见，有的临床医生可能一辈子都见不到一个，所以误诊率很高，刘大波主任团队以前在广州市儿童医院工作期间积累了宝贵的经验，来到深圳后，已连续接诊两例。医生提醒，如果小宝宝白天很乖，不哭不闹，没精神，活动少，一“感冒”就呼吸困难，那就要小心了，一定要找权威有经验的医生，正确诊断。儿童耳鼻咽喉科：开展儿童睡眠监测2500多例儿童耳鼻咽喉科刘大波主任团队，是南方医科大学深圳医院从广州妇女儿童医疗中心整体引进的医疗团队，是国家级重点临床专科核心人员，复旦版小儿外科排名第六。刘大波主任是地方级领军人才，全国百强医生TOP10之一，5项常见病、多发病国家诊疗指南的制定者、参与者。过去两年，刘大波带领团队开展儿童睡眠监测2500多例，并在此指导下完成儿童睡眠障碍相关手术2600余台。刘大波带领团队组建了：深圳地区最大的儿童睡眠医学中心成立了儿童耳鼻咽喉微创技术培训中心及低温等离子手术系统亚太培训中心开创了儿童鼻窦球囊扩张支架植入技术、婴幼儿喉软化重建术、婴幼儿双侧声带修整术、喉乳头状瘤微创清除术、婴幼儿后鼻孔成形术及新生儿耳廓畸形无创治疗等新技术获得“深圳市品牌学科”称号及“2018年度先进科室”荣誉取得省级科研立项1项，以第一作者或通讯作者发表SCI论文9篇，中文核心期刊论文3篇
程超 2021-03-15阅读量8379