病请描述： 白血病髓外复发是指当白血病患者骨髓检查尚处于完全缓解的状态时，骨髓以外的其他组织或脏器发现有白血病细胞浸润的证据。髓外复发常见于中枢神经系统、生殖系统(如男性睾丸、女性卵巢)或皮肤浸润如绿色瘤等。髓外复发可单独存在，但髓外复发常常是白血病全面复发的先驱症状。髓外复发的发生与患者的年龄、所患白血病的类型、治疗前髓外累及情况以及细胞遗传学异常等多种因素相关。独立髓外复发患者的生存期通常比合并骨髓复发或单独骨髓复发的患者长。
钟华 2024-04-15阅读量34
病请描述：白血病患者发生出血的情况很多，比较常见的是可以观察到的出血，比如鼻衄，齿衄，巩膜出血及皮肤粘膜瘀斑瘀点等；还有一些是从患者表面观察不到的出血，比如胃肠道出血，甚至颅内出血，而这些情况往往有严重后果，相当一部分患者因此死亡。因此白血病患者出血越来越引起了大家的关注。出血的原因是什么呢？一方面是因为患者骨髓中有大量白血病细胞增殖，因此产生血小板的巨核细胞相应减少，参与凝血的血小板就减少了，影响了血栓生成。患者接受化疗后会有一个骨髓抑制期，白细胞，红细胞，血小板都出现低下，也会容易出现出血。此外，某些急性白血病如急性早幼粒细胞性白血病，肿瘤细胞破坏后释放大量嗜天青颗粒，消耗血液中的凝血因子，促进纤溶，导致弥漫性血管内凝血，也会在临床上表现出大范围难以纠正的出血，死亡率非常高。还有就是高白细胞负荷的白血病患者，白血病细胞在体内广泛浸润，不仅累及肝脏脾脏等实质性器官，也会浸润血管壁，破坏血管壁的完整性并影响其收缩功能，导致严重的出血表现。所以白血病的出血，主要以治疗原发病为主，同时给予成分输血等对症支持治疗来改善；尽管如此，它仍然是非常严重的并发症，死亡率高，需要患者及家属引起高度重视。
钟华 2024-04-15阅读量47
病请描述：白血病患者抵抗力低下，较常人容易感染。感染主要发生在和外界接触部位，患者经常会出现肺部感染，上呼吸道感染，尿路感染，肠道感染，肛周感染等，当然也有相当一部分患者因免疫功能低下，细菌侵入血液后增长繁殖导致了菌血症的发生。白血病患者体内的白细胞很大一部分都是肿瘤细胞，是分化程度较低的原幼稚细胞，没有正常白细胞抵抗细菌及病毒的免疫能力，所以尽管看着数字不低，但是基本没有保护机体防止感染的能力，是白血病患者易得感染的主要原因。另一方面，患者接受正规化疗后出现骨髓抑制，白细胞减少，甚至到粒细胞缺乏，也是非常容易出现重症感染的。当粒细胞缺乏感染，患者反复使用光谱抗生素，也会导致真菌感染。因此很多患者都会出现进展迅速的肺部真菌感染。当白血病患者明确诊断接受治疗时，医生都会给予漱口水和清洁会阴部的洗剂，来预防呼吸道及肛门及泌尿系统的感染。
钟华 2024-04-15阅读量55
病请描述：白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，属于血液系统恶性肿瘤。据报道，发病率占我国各地区总体恶性肿瘤的第六位。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛等表现。败血症是指致病菌或条件致病菌侵入血循环，并在血中生长繁殖，产生毒素而发生的急性全身性感染。若侵入血流的细菌被人体防御机能所清除，无明显毒血症症状时则称为菌血症。败血症伴有多发性脓肿而病程较长者称为脓毒血症。败血症如未迅速控制，可由原发感染部位向身体其他部位发展，引起转移性脓肿。脓肿可发生在大脑的表面，导致脑膜炎、在心脏周围的包膜上，引起心包炎、发生在心脏的内膜上，引起心内膜炎、如果在骨髓中，则导致骨髓炎、在大的关节中，引起关节疼痛或关节炎。最终因脓液的积聚在体内任何地方可形成脓肿，严重者发生感染性休克和迁徙性病灶。
钟华 2024-04-15阅读量49
病请描述：临床上常常遇到血小板减少的病人，有些人非常紧张，惶恐得感觉大祸临头有灭顶之灾；但也有遇到血小板很低的患者，自己完全不当回事，还要去干这干那，倒是把医生急得不轻。如果发现血小板减少，我们到底应该怎么办呢？发现血小板减少时，首先不要惊慌，因为血常规显示血小板减少并不意味着一定就是那些可怕的血液病；甚至有时候您手里的化验结果可能并不准确——临床上还存在假性血小板减少的可能；假性血小板减少症是指血液样本中血小板计数错误地显示低于实际水平，但实际上患者体内的血小板数量是正常的，包括采血技术不当、EDTA导致的假性血小板减少等，可以通过改善采血技术、改用其他抗凝剂如枸橼酸钠或肝素进行重新化验。在咱们长征医院检验科或者血液科检查室遇到血小板明显减少的患者，都会常规做一个血涂片验证核实；但偶而也遇到少数单位直接报了血小板减少的结果甚至请血液专科医生急会诊、最后发现是个假性血小板减少的情况。很多患者的血小板减少是药物引起的。最容易理解的是抗肿瘤药物：化疗药物是导致血小板减少的最常见原因之一，这些药物可能通过直接抑制骨髓中的巨核细胞，影响血小板的生成；其他除了传统的化疗药物（细胞毒药物），抗肿瘤靶向药、免疫药如PD-1单抗也可能出现诱发血小板减少的可能。某些抗生素，如利福平、利奈唑胺等也与血小板减少有较强的相关性。这些药物可能通过抑制造血干细胞向血小板分化的过程，或者通过免疫介导的机制导致血小板减少。肝素是一种常见的抗凝药物，它可以通过与血小板因子4结合形成新的抗原，引发免疫反应，导致血小板减少，肝素诱发的血小板减少有时还会合并血栓形成。抗癫痫药物如卡马西平、抗血小板药物如替罗非班、抗甲亢药物（甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶等）、解热镇痛药对乙酰氨基酚、一些磺胺类药剂等，它们也可能与血小板减少有关。还有一些病毒甚至疫苗引起的；这个时候要想一想自己近期是否打过疫苗，或者近期有没有感冒发热等因素。这个咱们在武汉抗疫期间就遇到不少，后面也遇到过与打疫苗相关的血小板减少的患者。也有一些患者原来是存在风湿免疫病的，风湿免疫病活动也会继发血细胞包括血小板减少。很多年前刚刚到临床的时候，接诊过一位30多岁的女性，血小板只有1万多(10×109/L)，被科主任提问考虑都有哪些可能因素引起，当时居然对患者全部脱落的牙齿视而不见，还是经过主任的提醒才想起来，原来是一个干燥综合征（ 都出现“猖獗性龋齿”了还没有注意到）继发了EVANS综合征（免疫性溶血性贫血+血小板减少），用了激素丙球果然恢复了正常的指标。另外，以前咱们还是一个肝炎大国，很多人存在肝硬化脾大脾脏功能亢进，这部分患者往往也存在血小板减少的情况。好在经过这些年从小婴儿就开始的乙肝疫苗的注射，肝炎肝硬化的患者显著减少了。也遇到过血小板减少合并大细胞贫血的，这些患者不但血小板减少，往往合并血红蛋白和白细胞减少，红细胞的平均体积（MCV）一般＞110fl，让患者伸出舌头看看，很多患者舌头光滑无苔（“镜面舌”）、肥厚绛红（“酱牛肉舌”）；问问病史和饮食习惯，要么有全胃切除史、慢性胃炎史（胃壁细胞分泌的内因子缺乏、影响B12吸收），要么就是长期不吃肉（B12摄入少）、酗酒（B12吸收少），或者不吃新鲜蔬菜（（叶酸摄入少））；有的人还皮肤巩膜发黄，查血有胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高；有的人还存在神经麻木的情况。多数人看上去都是一副得了大病的样子，甚至遇到好几个患者曾经给我说：已经做好命运最后宣判的准备啦，其实这些患者很快明确了诊断，并且经过有效治疗都恢复得很好！对了，还有生理性的血小板减少症。最典型的莫过于妊娠期由于血容量增加所致的相对性血液稀释、血小板破坏加速等原因造成的妊娠相关血小板减少症，这个时候血小板计数会轻度下降（降低约10%），如果经过医生检查没有其他病理因素、临床没有特殊不适表现的话，也完全不需要太过紧张。所以，虽然确实很多血小板减少可能由各类血液病、甚至是恶性血液病引起，譬如原发性免疫性血小板减少症（ITP）、再生障碍性贫血（AA）、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、骨髓瘤等等引起，但也不总是如此。对于医生来说，仔细询问病史查体有助于做出正确的诊断；而对于咱们患者而言，一方面要及时就医，另一方面也不要过度焦虑紧张。保持镇静、及时就医、对症处理（譬如合并鼻腔出血，予以压迫止血）、避免风险（在明确病因开始治疗之前，应尽量避免可能导致出血的行为，如剧烈运动、使用可能导致出血的药物阿司匹林等、避免采用酒精擦身退热等）是在这一时刻的四个基本原则。敲黑板！敲黑板！敲黑板！突降血小板，个人建议有五点：1、发现血小板减少要保持镇静，但也一定要找医生看；要遵照医嘱执行。2、如果是首次发现血小板减少，数值低于70-60×109/L以下；建议当天就要看医生，最好是血液专科医生，注意是要面诊，不是电话咨询；不要因为任何因素（包括：懒人凡事喜欢拖、讳疾忌医心理、怕花时间怕花钱、怕拖累家人）拖到第二天；（当天和面诊是关键词！）3、如果是血小板低于30-20×109/L；必须当天看医生，完全遵照医生建议执行，除外上述建议外，特别提醒要注意安全。4、如果是血小板低于15-10×109/L；建议立即和家人电话联系，特别注意安全，到就近医院住院或留观。5、不论何种程度的血小板减少，如果合并有皮肤瘀斑、紫癜或者齿龈反复出血等情况，还是建议赶紧去医院看下比较放心。
范晓强 2024-04-14阅读量155
病请描述：虽然输血在极少数情况下可引起某些传染病，如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病等，但至今国内外尚无因输血而引致白血病的报道，甚至有误输了白血病患者的血液也不会传染上白血病。白血病患者达到临床诊断标准时，体内的白血病细胞数量高达1012以上，而目前临床都采用成分输血，主要输注红细胞悬液或单采血小板，每次200-400ml，其中混杂的白细胞<10%，这些量即使全部是白血病细胞，人体正常的免疫细胞能迅速将它们清除破坏，外来的白血病细胞在体内几乎不可能继续生长繁殖。还有一种可能是输血传染了一些与白血病发病相关的病毒，如人类T淋巴细胞病毒I型，本身所含的逆转录DNA引起患者基因突变。但白血病的发生是多因素多步骤的累加过程。所以常规输血，不会增加白血病风险。
钟华 2024-04-12阅读量178
病请描述：白血病最早是由一位法国医生于1827年报道，当时他描述的是一位63岁的花匠，临床表现为发烧、疲乏无力、尿结石和肝脾肿大。1847年一位名叫鲁道夫·魏尔啸的德国著名病理学家，首次创用“白血病”（leukemia）这个词来称呼这种病，意思是“白色的血液之病”。众所周知，人的血液颜色是红色的（这是红细胞的颜色，因三种血细胞中红细胞数量远远多于其他两种细胞），可是这种病人的血液经过离心沉淀后，可以发现管底部有白色沉淀物，“看起来像粘乎乎的脓液”，甚至有的病人血液不经沉淀，颜色也显得发白，这是由于本身颜色就“白”的异常白细胞增多的缘故。现代医学发现，不是所有的“白血病”患者初诊时外周血异常白血病细胞均增高，约有10%的患者血液中仅有少数白血病白细胞，称为亚白血性白血病；甚或没有白血病细胞，称为非白血性白血病。当然，亚（非）白血性白血病会随着病情的进展而转变为白细胞计数增加的所谓典型白血病。而且白血病分类的亚型，还包括“急性红白血病（病变细胞包括红细胞和白细胞）”和“急性巨核细胞白血病（病变细胞为产生血小板的巨核细胞）”。因此，“白血病”这个病名并未涵盖所有的此病患者，严格地说，“白血病”病名并不准确，只是约定俗称。
钟华 2024-04-12阅读量174
病请描述：白血病是血液系统常见的恶性肿瘤，白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量克隆性增殖累积，并浸润其他非造血的组织和器官，同时抑制正常造血功能。目前认为导致白血病主要有四大因素：放射因素；化学因素；病毒感染；遗传因素。那么白血病发病与血型可能的关联，在于不同血型对某种病毒、化学物质和物理损伤的易感性，以及不同血型的个体出现某些染色体损伤突变后的细微病理差别。由于白血病是个多因素多步骤多次打击的积累过程，所以不同血型在复杂的白血病发病机制中所起的作用几乎可以忽略。
钟华 2024-04-12阅读量180
病请描述：白血病发病要具备机体的易感性（如染色体突变或者比较脆弱、免疫力低下）和环境因素（病毒因素、化学因素、放射因素等）两大条件。机体易感性涉及基因突变和遗传学改变，在此基础上，经受不良因素的“二次打击”，即各种原因导致单个细胞内基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致了克隆性异常造血细胞生成和强势增殖，凋亡受阻，进一步遗传学改变，导致血细胞分化阻滞或分化紊乱。所以亲属间的易感性可能会导致白血病的遗传倾向，某些白血病在某一种(如白种人)、某些遗传性缺陷(如Down氏综合征)和某些家族性疾病(如Fanconi贫血)中较容易发生。同卵双生中，若一人患急性白血病，则另一人患急性白血病的机率(25%)显著高于普通人(3-5/10万)。但在整体的白血病患者群体中，具备不良先天遗传不良因素的患者毕竟为极少数，且需要环境因素的再次打击才会会发病，所以白血病的遗传概率极低。
钟华 2024-04-12阅读量165